SARCOMAS
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que tienen su origen en las células del tejido conectivo o de sostén
con capacidad de diferenciarse de los tejidos adiposo, muscular, vascular, fibroso, cartilaginoso y óseo, y que se
pueden originar en cualquier parte del cuerpo. Teniendo en cuenta el tejido a partir del cual se ha desarrollado el
tumor
CLASIFICACIÓN
Los sarcomas se dividen básicamente en dos grupos, cuyo nombre se debe originariamente a las características de la
imagen en una radiografía (R.X) simple, que son los sarcomas de lis partes blandas (SPB) y los sarcomas óseos.
- SARCOMAS PARTES BLANDAS
Los SPB son un grupo de tumores malignos derivados del mesodermo, a excepción de los neurosarcomas, el
sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos que proceden del ectodermo. Se pueden originar
en el tejido graso, músculos, tendones, vasos sanguíneos, nervios y tejidos profundos de la piel. bien también
pueden aparecer en tronco, cabeza y cuello, parte posterior de la cavidad abdominal Y órganos internos existe
un ligero aumento de la incidencia en edades comprendidas entre los 40 y los 60 años las metas pueden
localizarse en el pulmón
- ETIOLOGÍA
En la mayoría de los casos se presentan sin que exista una causa aparente que los origine y, por lo tanto, la
etiología es desconocida pero se han descrito algunos posibles factores predisponentes, como pueden ser la
radioterapia previa (histiocitoma fibroso maligno), el linfedema crónico (linfangiosarcoma), las sustancias
químicas (por ejemplo, arsénico en el angiosarcoma hepático), infecciones virales (sarcoma de Kaposi 3) y
algunas enfermedades hereditarias cama La neurofibromatosis, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de
Gardner y la esclerosis tuberosa
- CUADRO CLÍNICO
La presentación clínica suele ser la aparición de una masa en ausencia de signos evidentes de infección o el
crecimiento de una lesión preexistente. No suele presentarse dolor, pero cuando los tumores aumentan de
tamaño, la masa puede ejercer presión sobre los músculos y las terminaciones nerviosas; en algunos casos,
puede llegar a comprimir los órganos que rodean la zona afectada, de modo que se genera entonces clínica
dolorosa. En los situados profundamente, como en retroperitoneo, por su localización no son accesibles a la
palpación, y los síntomas, que suelen ser por compresión o invasión de estructuras adyacentes, se presentan
cuando el tumor ya tiene un gran tamaño. Aunque es localmente agresivo, rara vez infiltra compartimentos
adyacentes, salvo en enfermedad avanzada. Generalmente están rodeados de una pseudocápsula, aunque el
tumor se puede extender a través de esta y dar lesiones satélites. La diseminación generalmente es
hematógena en tumores de alto grado, con metástasis pulmonares; la afectación de hueso, hígado o piel es
rara. Aproximadamente entre un G-10% tienen metástasis al diagnóstico. Los liposarcomas y los sarcomas
retroperitoneales tienen un patrón de diseminación diferente: pulmón, hígado y carcinomatosis peritoneal.
La diseminación linfática es rara, aunque se puede presentar en determinados subtipos como el sarcoma de
células claras, angiosarcoma. sarcoma epitelioide, rabdomiosarcoma y sarcoma sinovial.
- DIAGNÓSTICO
El examen físico es el primer paso para el diagnóstico, y se debe valorar la ubicación de la lesión, su
consistencia y su relación con los tejidos vecinos. Una masa mayor de 5 cm, una tumoración que haya
experimentado recientemente crecimiento o una tumoración fija y profunda deben hacer sospechar de la
existencia de un sarcoma de partes blandas. Se deben hacer pruebas de imagen para intentar diagnosticar, y
si los resultados advierten de la existencia de un tumor, la prueba definitiva para confirmarlo es la biopsia,
pero hay que planificarla previamente, para no comprometer una posible cirugía curativa posterior. Existen
varios tipos de biopsias y la biopsia cerrada con aguja gruesa es el método recomendado, al no comprometer
el tratamiento definitivo. El diagnóstico anatomopatológico se basa principalmente en la morfología y la
inmunohistoquímica. El diagnóstico del tipo histológico debe realizarse integrando datos morfológicos,
inmunohistoquímicos, citogenéticos y moleculares. El grado se establece mediante la evaluación de tres
parámetros histológicos: la diferenciación tumoral, el índice mitótico y el porcentaje de necrosis.
Las pruebas de imagen útiles en la evaluación de un tumor de partes blandas son:
- Resonancia magnética (RM): Es el método de elección para el diagnóstico. En la estadificación local, da
información sobre las características y límites del rumor, y ayuda al cirujano a escoger la zona que
aportará más información en la biopsia. Por lo tanto, ante sospecha de un sarcoma, se debe hacer una
RM previa a la biopsia.
- Ecografía: Especialmente útil en lesiones superficiales localizadas en las extremidades, el cuello o la
pared del tronco. Nos orienta acerca de la naturaleza benigna de determinadas lesiones de partes
blandas y tiene una rentabilidad diagnóstica alta en el diagnóstico de lipomas, especialmente de
localización subcutánea.
- RX simple: Permite evaluar la existencia de calcificaciones, acotar el diagnóstico diferencial e incluso
establecer el diagnóstico en algunas entidades benignas.
- Tomografía computarizada (TC): Es una técnica de segunda línea en la valoración de las masas de
partes blandas, si bien puede emplearse en pacientes en los que la RM está contraindicada y en el
diagnóstico de SPB retroperitoneales. La TC de tórax se utiliza para descartar metástasis en el pulmón.
- Tomografía por emisión de positrones (PET) Es una prueba con baja sensibilidad, ya que en algunos
subtipos histológicos con baja actividad metabólica puede que no capten, por lo tanto serían falsos
negativos
La RM es el método de elección en el diagnóstico y en la estadificación local de los SPB porque consigue mayor
resolución de contraste, de modo que aporta información sobre el tamaño, localización (superficial o profunda;
compartimental o extracompartimental), límites anatómicos, relación con las estructuras neurovasculares, extensión
del edema perilesional y patrón de captación de contraste, y puede sugerir cuál es el sitio más indicado para hacer la
biopsia.
- SARCOMAS ÓSEOS
Los sarcomas óseos son neoplasias muy poco frecuentes. El tumor óseo más frecuente es el osteosarcoma. Tiene
un patrón de incidencia bifásico, con un pico de incidencia en adolescentes y otro en ancianos. La mayoría de
osteosarcomas se originan en la región metafisaria de los huesos largos, en las áreas con mayor potencial de
crecimiento, como el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal. El sarcoma de Ewing es típicamente
una lesión diafisaria, pero puede afectar cualquier parte de los huesos largos y aparecer también en huesos planos
de la pelvis y escápula.
El sarcoma de Ewing es el segundo en frecuencia y se presenta en niños, adolescentes y adultos jóvenes, con una
edad media de presentación de quince años. La localización más frecuente es el esqueleto aval sobre todo, pelvis/
sacro y fémur proximal). Es de localización diafisaria, con extensión a metáfisis. El cariotipo del sarcoma de Ewing
es relativamente simple, la translocación recíproca entre los cromosomas 11 y 22 r(11:22) (q24;q12) está presente
en el 85 % de los tumores, y se la considera patognomónica de esta enfermedad. El condrosarcoma, al igual que el
histiocitoma fibroso maligno óseo, generalmente se presenta en adultos.
- ETIOLOGÍA
En la mayor parte de los casos, la etiología es desconocida. Existen algunos factores genéticos
predisponentes, como los síndromes de cáncer hereditario, incluidos el retinoblastoma familiar y el síndrome
Li-Fraumeni, con una elevada incidencia de osteosarcoma. También se ha descrito que el osteosarcoma se
puede desarrollar sobre la enfermedad de Paget y más raramente, sobre tumores óseos benignos. El
condrosarcoma puede aparecer sobre el componente cartilaginoso de los osteocondromas, y el histiocitoma
fibroso maligno óseo, sobre infarto Ösco. Las radiaciones ionizantes tras un periodo de latencia de años
pueden desencadenar osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno. Los agentes alquilantes y las antraciclinas
pueden favorecer el desarrollo de osteosarcomas.
- CUADRO CLÍNICO
Suelen presentar tumefacción y dolor localizado, que puede acompañarse de eritema y calor. La tumefacción
se puede asociar a derrame articular e impotencia funcional, y también se puede presentar una fractura
patológica como síntoma inicial. En el sarcoma de Ewing se puede presentar fiebre, astenia y anorexia.
Aproximadamente, el 10-20 % de los pacientes con osteosarcoma y el 15-35 % de los pacientes con sarcoma
de Ewing tienen metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. Las metástasis óseas, viscerales o de
médula ósea suelen ser manifestaciones de la enfermedad en estadios avanzados.
- DIAGNÓSTICO
El examen físico valora la extensión local de la lesión y su relación con estructuras adyacentes. Para el
diagnóstico definitivo de sarcoma óseo; se necesita una biopsia con aguja gruesa (BAG), abierta o
percutánea, para el diagnóstico del tipo y el grado histológico específicos. Es también importante valorar
hacer la biopsia de los tejidos blandos para no aumentar el riesgo de fractura por la manipulación del hueso.
Las pruebas de imagen más utilizadas son:
- RX simple: Se recomienda como estudio inicial, ya que proporcionan información de la naturaleza de la
lesión, como son la localización, el patrón de destrucción ósea, los cambios periódicos, la presencia de
mineralización de la matriz tumoral y la presencia de extensión extraósea. La lesión puede clasificarse
como lítica, esclerosa o mixta. Las imágenes de sol naciente, típicas del osteosarcoma por la
calcificación radial de tejidos blandos, y el triángulo de Codman resultante de la formación ósea
periódica son hallazgos radiológicos clásicos, pero de baja sensibilidad y especificidad. En la figura S.2
se observan RX de pacientes con osteosarcoma de tibia.
- TC: Mejor definición de la extensión local del tumor. También se utiliza para descartar metástasis
óseas.
- RM: Mejor definición de la masa de partes blandas, relación con estructuras vasculares y órganos
adyacentes.
- Gammagrafía ósea: se utiliza como estudio de extensión
CLASIFICACIÓN Y ESTADIAJE
Los SPB tienen aproximadamente 50 subtipos diferentes, según el tejido en el que se origine el tumor, entre los que
son más frecuentes el histiocitoma fibroso maligno (40 %) y el liposarcoma (25 %). El grado histológico es fundamental
en este tipo de sarcomas, ya que permite hensive Cancer Centers (FNCLCC) está determinado por tres parámetros; la
diferenciación, la actividad mitótica y la extensión de la necrosis. Cada uno se puntúa de 1 a 3, excepto la necrosis,
que se puntúa de 0 a 2. La suma de las puntuaciones determina el grado. Existen diferentes sistemas para la
clasificación de los grados histológico
La enfermedad puede estar en estadio localizado o en estadio diseminado por presentar metástasis a distancia, y los
lugares más frecuentes de diseminación son el pulmón, o el hígado en los casos de sarcomas intraabdominales. La
mayoría de los sarcomas no suelen presentar diseminación ganglionar.
El sistema de estratificación más empleado es el TNM desarrollado por La Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC)
y la American Joint Committee (AJCC). Hay que tener en cuenta que el sistema de clasificación de los SPB es diferente
del del sarcoma óseo. La clasificación de los tumores de partes blandas tiene en cuenta el grado tumoral (G), el
tamaño tumoral (I), la afectación de ganglios linfáticos (N) y la presencia o ausencia de metástasis a distancia (M) y,
según la localización anatómica, tiene diferentes clasificaciones
TRATAMIENTO DE LOS SARCOMAS: GENERALIDADES
Los sarcomas tienen en la cirugía su piedra angular, y es suficiente en tumores pequeños, de grado bajo y ubicados en
zonas no comprometidas. En tumores grandes, localizados en áreas donde la cirugía no puede garantizar unos
márgenes correctos sin comprometer la funcionalidad o por ser técnicamente complicado, además de cirugía, es
necesaria la radioterapia o quimioterapia, ya se utilice antes o después de la cirugía. La radioterapia sin cirugía y a
título radical solo se utiliza en pacientes que no se pueden operar por motivos médicos o por la alta agresividad de la
cirugía, y se puede acompañar de quimioterapia neoadyuvante y adyuvante
En los casos de metástasis pequeña única o poco numerosas en pulmón con la enfermedad del primario controlado, se
puede plantear una cirugía de la metástasis del pulmón, o incluso una radioterapia ablativa (se deben usar dosis altas
por fracción) mediante estereotaxia corporal fraccionada (SBRT).
- TIPOS DE TRATAMIENTO
Al igual que en otros tumores, existen tratamientos locales como la cirugía y la radioterapia y tratamientos sistémicos
como la quimioterapia. Dependiendo de la histología, extensión del tumor, localización y situación clínica del paciente,
se puede utilizar uno u otro, o la combinación de ellos.
Es muy importante planificar la biopsia (lo mejor es que la biopsia por incisión la realice el mismo cirujano que
posteriormente realizaría la extracción de todo el tumor si se confirmase el sarcoma), ya que una biopsia incorrecta
por su localización o por la manera de hacerla puede causar que el tumor se propague o que haya problemas al
extirpar el tumor en una fecha posterior. Por lo tanto, la técnica de biopsia apropiada es una parte importante para
tratar exitosamente los sarcomas de tejidos blandos.
- CIRUGÍA: Es fundamental en el tratamiento de los SPB y sarcomas óseos. Si se ha realizado una incisión previa
(biopsia o resección inadecuada), se debe resecar todo el trayecto de la biopsia y el trayecto del drenaje (por
ello, es importante que el drenaje se coloque en el mismo trayecto de la incisión y lo más cercano a ella). La
cirugía puede ser conservada. En la cual se reseca solo el tumor, y puede necesitar reconstrucción con
injertos. Si se requiere la resección de todo el compartimento muscular, se llama compartimental, y si hay
más de un compartimento comprometido, invasión de vasos o nervios principales o no se puede garantizar
una funcionalidad de la extremidad, se realiza amputación.
La base del tratamiento de los sarcomas es la cirugía. Tiempo atrás, el estándar era la amputación, pero, hoy
en día, siempre que se puede, se intentan hacer tratamientos conservadores con idea de preservar el órgano,
la función y la calidad de vida, por lo que es necesario un enfoque multidisciplinar para cada caso individual.
- QT: Su incorporación al tratamiento estándar de los osteosarcomas ha mejorado notablemente la
supervivencia. Se introdujo el concepto de la quimioterapia preoperatoria con dos ventajas principales:
brindar tiempo al equipo quirúrgico para planificar la correcta extirpación tumoral y reconstrucción ósea; y
valorar la respuesta tumoral a la quimioterapia mediante la evaluación del grado histológico de necrosis, ya
que este parámetro se ha correlacionado con la supervivencia libre de enfermedad.
Esta estrategia se ha convertido en el estándar terapéutico, La necrosis tumoral tras quimioterapia se
relaciona con la supervivencia libre de enfermedad. En los tumores de localización desfavorable e
irresecables, la finalidad principal de la quimioterapia neoadyuvante es la reducción de la masa tumoral
antes de la radioterapia. La quimioterapia adyuvante pretende intensificar el tratamiento sobre las
micrometástasis.
En el caso de SPB, los estudios realizados no ofrecen datos suficientes para considerar la administración de
quimioterapia adyuvante como un planteamiento estándar. Se desaconseja principalmente en los sarcomas de
grado bajo, en los de tamaño menor de 5 cm y en los de localización retroperitoneal o visceral. La
quimioterapia complementaria basada en dosis plenas de antraciclinas e ifosfamida podría aconsejarse en
pacientes muy seleccionados con sarcomas de extremidades/ pared del tronco con mayor riesgo de
metástasis a distancia como alto grado, mayor de 5 cm o profundos.
- RT: El objetivo de la radioterapia en los sarcomas es mejorar el control local y la preservación de la función
Se puede utilizar la radioterapia externa o la braquiterapia. Esta última, sobre todo en los SPB, implantando
durante la cirugía los vectores en el lecho tumoral una vez extirpado el tumor, después se cierra la herida
quirúrgica y en el posoperatorio se procede a la irradiación. El tratamiento con braquiterapia presenta varias
ventajas frente a la radioterapia externa: la delimitación en el acto operatorio del CTV con precisión; La
administración de una dosis uniforme y con dosis por fracción superior a la de la radioterapia externa, lo que
mejora la eficacia biológica del tratamiento; la reducción del tiempo total de tratamiento al administrarse la
braquiterapia durante el tiempo de estancia posoperatoria del paciente; y la mayor protección de tejidos
sanos. Por lo tanto, la braquiterapia es un tratamiento eficaz en el control local de la enfermedad. Además,
su principal ventaja es la reducción del volumen irradiado y, por tanto, de las complicaciones. El tratamiento
con braquiterapia asociado a radioterapia externa disminuye el porcentaje de recidivas locales en pacientes
con SPB, y es más eficaz en pacientes con factores desfavorables, como en el caso de márgenes positivos.
En los pacientes oligo metastásicos, en los cuales se puede conseguir eliminar La metástasis, se puede
realizar radioterapia adyuvante o radical, ya que este grupo de pacientes se comportan como largos
supervivientes. En casos raros de ganglios positivos también se puede contemplar, tanto pre como
postoperatorio.
- TRATAMIENTOS COMBINADOS
En el tratamiento de los sarcomas, la radioterapia como arma exclusiva no se suele realizar, pues suele formar
parte del tratamiento multidisciplinario, y existe controversia acerca de la secuencia de radioterapia. Por lo
general, se utiliza de manera postoperatoria, aunque también se puede utilizar menos frecuentemente de
manera preoperatoria. La radioterapia puede contribuir al control local en localizaciones tumorales
desfavorables y se utiliza de manera coadyuvante en aromas apinales y pélvicos Tiene su papel en la adyuvancia
en pacientes con márgenes quirúrgicos inadecuados y en tumores con alta probabilidad de recidiva local
RADIOTERAPIA EXTERNA EN LOS SARCOMAS
La mayor experiencia en el tratamiento de las SPB se concentra en el tratamiento con radioterapia externa. Los
osteosarcomas, clásicamente, se han considerado resistentes a la radioterapia. En pacientes con tumores irresecables,
con enfermedad residual tras cirugía o márgenes quirúrgicos inadecuados, la radioterapia a dosis altas se ha empleado
combinada secuencialmente con quimioterapia, hasta alcanzar un control local a los 5 años del 60 al 70%
- ASPECTOS GENERALES
El empleo de radiaciones en combinación con cirugía para el tratamiento de SPB tiene dos objetivos: el control
locorregional de la enfermedad y la preservación funcional, de modo que se intenta evitar la aparición de
complicaciones locales o secuelas funcionales. Se basa en dos premisas fundamentales:
Los nidos remanentes de células tumorales pueden ser destruidos por radioterapia.
Pueden efectuarse cirugías menos extensas cuando la radioterapia se combina con la cirugía, para así preservar
desde el punto de vista cosmético y funcional las estructuras anatómicas comprometidas (extremidades, tronco,
etc.).
En otras localizaciones (intra abdominales, pelvianas o torácicas), el enfoque es menos favorable a la radioterapia
por la naturaleza móvil de las estructuras involucradas y la extensión de las áreas de riesgo que condiciona
volúmenes amplios para tratar.
La radioterapia externa se puede realizar de manera coadyuvante o preoperatoria (por ejemplo, en sarcomas
espinales y pélvicos) y de manera adyuvante o posoperatoria, para obtener mejor control local de la enfermedad y
preservación de la función en tumores grandes y márgenes quirúrgicos inadecuados. Por último, la radioterapia
también se puede utilizar de manera exclusiva, a título radical en los pacientes con sarcomas localizados pero que
no son subsidiarios de cirugía ni quimioterapia (por motivos personales o médicos) y a stulo paliativo en pacientes
en los cuales se intenta controlar algún síntoma
- TÉCNICAS DE TRATAMIENTO
La radioterapia debe ser tan conformada como lo permitan las técnicas disponibles en cada centro y hay que
individualizar de acuerdo con la ubicación anatómica del volumen para tratar. Con la mejoría de la distribución
de dosis y protección del tejido sano con la nueva tecnología, se está logrando aproximarse a las dosis
adecuadas, de tal punto que se minimizan los efectos secundarios. La utilización de la radioterapia de intensidad
modulada (IMRT) y de la radioterapia guiada por imágenes (IGRT) permite mayor precisión lo que requiere menos
márgenes, al disminuir la incertidumbre, y garantiza una mejor protección de los órganos de riesgo.
Indudablemente, La técnica de tratamiento depende de las características y ubicación de la zona que tratar,
como pueden ser tamaño, profundidad desde la piel y presencia de estructura mienda valorar el uso de bolus, si
es necesario, para no subdosificar la cicatriz cutánea.
- PROCEDIMIENTO DE PLANIFICACIÓN CON TC
- VOLÚMENES DE TRATAMIENTO
Desde el punto de vista de la diseminación, estos tumores suelen extenderse longitudinalmente dentro de los
compartimentos musculares. Las estructuras óseas y las fascias suelen considerarse como barreras naturales de
contención de la diseminación del tumor, y deben tenerse en cuenta a la hora de definir los volúmenes de
tratamiento. Por tanto, los márgenes longitudinales deben ser más amplios que los radiales en los sarcomas de
extremidades. Estas premisas también deben considerarse en la planificación de tratamientos de tronco y otras
áreas. Se deben incluir en el volumen que irradiar las cicatrices tanto de la cirugía como de los drenajes. Es
necesario disponer de un estudio dosimétrico tridimensional basado en imágenes de TC y completado con
imágenes de RM, para fusionar en la planificación mediante radioterapia tridimensional conformada (30) de un
liposarcoma de extremidades superiores caso de radioterapia preoperatoria servir de guía en la posoperatoria.
Siempre que sea posible, debe respetarse parte de la sección de los huesos largos, así como la irradiación a dosis
plenas de las articulaciones. Se recomienda en extremidades dejar una banda de tejido (superficial y profundo)
sin irradiar (strip) para intentar garantizar un adecuado drenaje linfático, o sea, que no debe irradiarse la
circunferencia completa de un miembro. Es recomendable tener las imágenes diagnósticas (R.M,
preferentemente) para conocer la extensión de la enfermedad, así como la información del acto quirúrgico
(impresión del cirujano, existencia y localización de clips, etc.) y el informe definitivo de la anatomía
patológica.
- RT PREOPERATORIA
- (GTV): Tumor macroscópico definido sobre imágenes de RM en secuencias T1 con gadolinio. Se
recomienda valorar que se fusionen las imágenes de la RM con las del TC para la delimitación del
volumen.
- (CTV); Debe incluir el GTV, el edema peritumoral (definido sobre imágenes de R.M en secuencias T2) y
un margen adicional de 1,5-2 cm. Si no pudiera evaluarse el edema peritumoral, los márgenes en torno
al GTV deben ser de 2 en radialmente y 5 cm longitudinalmente. En caso de que el margen radial
sobrepase un plano fascial debe quedar limitado por éste Si el margen longitudinal sobrepasa los
límites de un compartimento anatómico, debe quedar limitado por las inserciones tendinosas, con un
margen adicional no mayor de 2 cm.
- PTV): CTV más margen de 0,5-1 cm.
- RT POSOPERATORIA
Debe incluir las siguientes estructuras lecho quirúrgico, toda la cicatriz, clips metálicas, la salida y
trayectos de drenajes quirúrgicos, El drenaje linfático no se suele incluir en el volumen blanco, excepto
si se ha demostrado existencia de adenopatías metastásicas.
- GTV: no existe
- CTV1: Debe incluirse el lecho quirúrgico, definido con la ayuda de imágenes de RM postoperatoria
(las secuencias T2 pueden identificar tejidos con cambios inducidos por la cirugía y las imágenes de
TC pueden identificar clips metálicos) y de R.M preoperatoria, la cicatriz cutánea y los trayectos de
drenajes quirúrgicos, generalmente suele corresponder con l totalidad del compartimento, o a La
región resccada con aproximadamente 5 cm de margen longitudinales y 2 cm radiales, limitados por
Las barreras anatómicas naturales (planos fasciales y planos óseos). En caso de hematoma o
linfocele, deben incluirse en el "área de riesgo"
- CTV2: Área de alto riesgo donde se asentaba el tumor primario o zona con márgenes
comprometidos. Corresponde a la región resecada con un margen aproximado de 3 cm, y se refiere
al volumen sobre el que se hace la sobreimpresión o boost
- PTV: CTV más 0,5-1 cm.
- RT RADICAL
- GTV: Tumor macroscópico definido sobre imágenes de R.M en secuencias T1 con gadolinio. Se recomienda
valorar que se fusionen las imágenes de la RM con las del TC para la delimitación del volumen.
- CTV1: Debe incluir el GTV, el edema peritumoral (definido sobre imágenes de RM en secuencias T2) y
un margen adicional de 1,5-2 cm. Si no pudiera evaluarse el edema peritumoral, los márgenes en torno
al GTV deben ser de 2 cm radialmente y 5 cm longitudinalmente longitudinalmente. En caso de que el
margen radial sobrepase un plano fascial, debe quedar limitado por este. Si el margen longitudinal
sobrepasa los límites de un compartimento anatómico, debe quedar limitado por las inserciones
tendinosas, con un margen adicional no mayor de 2 cm,
- CTV2-Se puede plantear un segundo volumen que corresponde al GTV pero con un margen más escaso
(por ejemplo 1.5 cm radialmente y 3 em longitudinalmente) que sería el volumen donde se llegaría a
mayor dosi
- PTV: CTV mis margen de 0,5-1 cm
- DOSIS
La dosis de radiación prescrita en la radioterapia adyuvante se ha determinado empíricamente a partir de estudios
retrospectivos. Hay pocos datos acerca de la respuesta de la dosis para orientar la prescripción en cada situación
concreta (por ejemplo, en función del estado de los márgenes quirúrgicos). Sin embargo, se acepta una sobreimpresión
del lecho tumoral en caso de considerarse los márgenes insuficientes. Con el advenimiento de técnicas como la IMRT,
se puede plantear también realizar el boost integrado, dada la capacidad de esta técnica de dar diferentes dosis en
distintos volúmenes de manera simultánea.
1. Radioterapia preoperatoria:
PTV1:50 Gy en fraccionamiento convencional (2Gy) o en tratamientos combinados con quimioterapia, 45 Gy en
fracciones de 1,8 Gy
[Link] postoperatoria:
PTVI (márgenes amplios): 50 Gy a un fraccionamiento de 2 Gy
PTV2 (lecho tumoral): 60-66 Gy a un fraccionamiento de 2 Gy si los bordes están afectados por enfermedad
microscópica, y se recomienda llegar a 70 Gy si queda enfermedad macroscópica en el lecho quirúrgico.
3. Radioterapia radical:
PTVI:50 Gy a un fraccionamiento de 2 Gy
PTV2: 70-74 Gy a un fraccionamiento de 2 Gy
- EFECTOS SECUNDARIOS
Las limitaciones de los órganos críticos o de riesgo dependen del área anatómica donde se encuentra el volumen
blanco para irradiar: por ejemplo, en cabeza y cuello puede ser la médula, ojos; etc.; en tronco-abdomen pueden
encontrarse el pulmón, corazón, riñón, recto, vejiga, etc.; y en extremidades se pueden tener en cuenta estructuras
oscuras como las cabezas femorales. En general, cuanto más volumen de tratamiento se incluya, más probabilidad de
efectos secundarios habrán Las nuevas tecnologías han supuesto una disminución en la toxicidad debido a la mejor
protección de los tejidos sanos. En la actualidad, están en marcha estudios que tratan de clarificar si es factible
emplear volúmenes de tratamiento más pequeños. Se describe que más del 80% de los pacientes tratados con
protocolos para proteger la extremidad consiguen mantener la funcionalidad de esta. Exista La creencia de que las
manos y los pies toleran mal la radioterapia, pero en menos de un 5 % se presentan complicaciones graves y de hecho,
se alcanzan cifras altas de control local, Los efectos secundarios de los tratamientos con radiaciones, según el
momento en que se producen con respecto al periodo de tiempo en que se realiza la radioterapia, se pueden dividir en
dos grupos: los agudos y los crónicos.
- AGUDOS:
Se presentan durante el tratamiento o Las semanas siguientes a su finalización y suelen ser autolimitados,
reversibles y asociados a pocas secuelas. Afectan a tejidos con alta tasa de replicación celular. Como es
obvio, las complicaciones agudas dependen del tejido u órganos que estén incluidos en la zona que se
irradia, pero seguramente la más común es la epitelitis consistente en cambios en la piel, como eritema,
descamación seca y descamación húmeda
- CRÓNICOS:
Son los que se presentan pasados seis meses de finalizado el tratamiento con radiaciones y se pueden
manifestar incluso años después del tratamiento. Afectan a tejidos con lenta tasa de replicación celular como
son los tejidos conectivos. vasos y tejido nervioso. Con las técnicas
antiguas, se han descrito complicaciones tardías graves, que precisan de cirugía, hasta en un 10%
de los casos de radioterapia perioperatoria.
Los efectos secundarios, como ya se ha dicho dependen de la zona donde esté localizado el
sarcoma. Entre los tumores de extremidades, los efectos más frecuentes incluyen:
- Fibrosis muscular y cutánea: Secundaria a la atrofia y defecto de vascularización de los tejidos.
- Linfedema: Inflamación secundaria a la obstrucción de los linfáticos. Es más frecuente en pacientes
con cirugía a nivel ganglionar.
- Necrosis de los tejidos blandos; causa la desvitalización del tejido blando secundario a una mala
vascularización, hipoxia celular y alteraciones de la cicatrización.
- Osteonecrosis y fracturas óscar Se debe a la desvitalización del hueso, con hipervascularización,
hipocelularidad e hipoxia tisular local.
- Disminución de la movilidad de articulaciones
- Déficit funcional: Cuando, a peur de la conservación anatómica, no se recupera la funcionalidad
normal de un miembro