DESCRIPCIÓN BREVE

Ciencia médica dedicada al estudio de los

desórdenes reumáticos y musculoesqueléticos

Lucas Mata Joceline

Dra. Rosa Carina Soto Fajardo

REUMATOLOGÍA
INR 705
Joceline Lucas Mata 181482
705

Contenido
Introducción a la reumatología ........................................................................................................... 3
Abordaje de monoartritis .................................................................................................................. 12
Osteoartritis ...................................................................................................................................... 20
Artritis Reumatoide ........................................................................................................................... 30
Artritis Idiopática Juvenil ................................................................................................................... 41
Gota y Pseudogota ............................................................................................................................ 50
CPPD .................................................................................................................................................. 59
Espondiloartritis ................................................................................................................................ 61
LES ..................................................................................................................................................... 76
Sx. De Sjögren.................................................................................................................................... 91
Síndrome antifosfolípidos ............................................................................................................... 103
Esclerosis sistémica ......................................................................................................................... 113
Vasculitis.......................................................................................................................................... 122
Vasculitis de grandes vasos ......................................................................................................... 124
Arteritis de C. gigantes ............................................................................................................ 124
Takayasu .................................................................................................................................. 128
Vasculitis de medianos y pequeños vasos ¿? .............................................................................. 132
Panarteritis nodosa ................................................................................................................. 132
Vasculitis de vasos de tamaño variable....................................................................................... 134
Behcet ..................................................................................................................................... 134
Vasculitis de vaso pequeño ......................................................................................................... 136
Vasculitis ANCA ....................................................................................................................... 136
GPA .......................................................................................................................................... 138
Vasculitis asociadas a ANCA .................................................................................................... 139
Vasculitis por IgA -Púrpura de Henoch-schönlein ................................................................... 144
Vasculitis por crioglobulinas .................................................................................................... 144
Miopatías inflamatorias .................................................................................................................. 147
Fibromialgia ..................................................................................................................................... 160
Reumatismos extraarticulares ........................................................................................................ 166
Síndrome del túnel del carpo ...................................................................................................... 166
Tendinitis de Quervain ................................................................................................................ 169
Dedo en gatillo ............................................................................................................................ 170
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Epicondilitis ................................................................................................................................. 171
Epicondilitis latera → Tenista ................................................................................................. 171
Epicondilitis medial → Golfista ............................................................................................... 172
Fascitis plantar ............................................................................................................................ 172
Síndrome del Manguito rotador ................................................................................................. 173
Pinzamiento............................................................................................................................. 175
Tendinitis bicipital ................................................................................................................... 176
Hombro congelado .................................................................................................................. 177
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REUMATOLOGÍA
Introducción a la reumatología
Definición y epidemiología
• Desordenes musculoesqueléticos:
Ciencia médica dedicada al estudio
de los desórdenes reumáticos y
musculoesqueléticos.
• Patologías diversas que incluyan:
enfermedades autoinmunes, artritis
inflamatorias, artritis no
inflamatorias, enfermedades…

Clasificación
1. Enfermedades sistémicas del tejido Conectivo
2. Vasculitis y enfermedades relacionadas
3. Espondiloartritis
4. Artritis asociadas a infecciones
5. Patología reumática asociada a enfermedades metabólicas, endocrinas, hematológicas
6. Patologías del hueso y cartílagos
7. Sx. Reumáticos asociados con errores del metabolismo (checar)
8. Patologías musculoesqueléticas no articular y regional
9. Tumores y neoplasias
10. Misceláneos

Epidemiología
• 36. 8% de los adultos tenía una enfermedad musculoesquelética crónica
• 27% de los adultos (54.4 millones) tienen artritis diagnosticada por un medico
• La prevalencia aumenta con la edad (56% hombres y 69% en mujeres > 65 años)
• Una mujer tiene un riesgo de 1 en 12 y un hombre tienen un riesgo de 1-20

*NOTA: Prevalencia → Osteoartritis, después gota, etc.

• Enfermedades autoinmunes 4.5 - 5.3%

• 40% enfermedad reumática autoinmune
• 50% artritis reumatoide y 50% otros
• 1-5-10 (¿?) visitas al médico general son por desórdenes musculoesqueléticos.

COPCORD → Primer estudio en evaluar las regiones del país la prevalencia de las patologías
reumáticas

Otras características
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• TH2 citocinas → Mayor prevalencia en mujeres que en hombres, principalmente en

LUPUS
• Morbimortalidad
o Síntomas 30-40%
▪ Terapia medica 20-25%
▪ Discapacidad 5-10%
▪ Discapacidad total 0.5%
▪ Mortalidad 0.02% → Fatores cardiovasculares

Generalidades
• Síntomas
o Dolor → ¿Dónde es?
o Limitación a movilidad → ¿Por dolor o porque no puede mover?
o Rigidez articular → Mañana o en reposo prolongado (> 30 min).
o Debilidad
o Tumefacción→ Aumento de volumen de la articulación
o Pérdida de la función
• Preguntas
o ¿tiene dolor o rigidez?
o ¿Tiene alguna articulación inflamada (hinchada)?
▪ Grande, roja, caliente, dolorosa, pérdida de la función
o ¿Tiene dificultad para levantarse o vestirse?
o ¿Tiene alguna dificultad para subir o bajar escaleras o escalones?
• Síntomas del paciente
o Articular → Inflamatorio o no (mecánico u osteoartritis)
o Dolorosos regional (problemas particulares de los tejidos Blandos)
o Dolor generalizado (con o sin rigidez)
o Dolor en cuello o espalda
o Problema muscular (dolor, rigidez o debilidad)
o Desorden óseo
o Problema sistémico con síntomas musculoesqueléticos

Tipos de dolores
• Mecánico
o Relacionado solo con el uso articular (inestable).
o Empeora con la actividad, puede mejorar con el reposo
• Osteoartritico
o Con el uso articular
o Rigidez después de la inactividad, dolor al final del día después del uso
(osteoartritis)
• Inflamatorio
o Dolor y rigidez (>#0)
• Óseo
o En reposo y nocturno (tumor, enfermedad de Paget y fractura)
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• Periarticular u de tejidos Blandos

o Dolor con los movimientos selectivos, inflamación localizada periarticular o en
tejidos blandos
o Neuropático
▪ Difuso y parestesico en el dermatoma, empeora con la actividad
especifica
• Referido
o No se afectan con el movimiento

Puntos clave
• Piel
o Eritema malar → Respeta el surco nasogeneano
o Alopecia → Tracción con pérdida de 10 cabellos es un pool test positivo ¿?
o Fotosensibilidad → Eritema de piel
o Esclerodacrilia → Engrosamiento de piel en falanges
o Raynaud
o Ulceras digitales
o Purpura
o Nódulos
• Cabeza, oído, ojo, nariz, boca
o Ulceras, disminución de agudeza visual/auditiva
• Cardio respiratorio
o Disnea, tos, hemoptisis, pleuritis, dolor pericárdico, edema
• GI
o Disfagia, reflujo, dolor abdominal, diarrea, hematoquecia, ictericia
• Renal
o Proteinuria
• Hematología
o Leucopenia, trombocitopenia, anemia, perdidas fetales , TVP/TEP
• Neuro
o Neuropatía, TIA, EVC, convulsiones, psicosis, déficit cognitivo, cefalea temporal
➢ Factores precipitantes → Fármacos, infecciones, dieta viaje, trauma, etc.
➢ Involucro articular: episódico, auditico, migratorio
➢ Patro: mpono. Oligo, poloarticular, simétrico y asimetrico
➢ Involucra esqueleto accial
➢ Síntomas constitucionales

Manifestaciones claves
Síntomas Dx. Posible
Ojo o boca seca Sx. De Sjögren
Ojo rojo Espondilo artritis
Lived articularis LEG, SAFp, PAN
Eritema nodoso Sarcoidosis, Behcet, PAN
Telangiectasias Esclerosis sistémica
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Úlceras en piel Behcet, vaculitis

Fenómeno de Raynaud Enfermedad del tej. Conectivo
Ulceras genitales Artritis reactiva, Behcet,
artritis gonocócica aguda
Trombosis o tromboembolismo Sx. Antifosfolípido
Perdida fetal, preclamsia

Exploración física
• Observación general
• Signos de enfermedad sistémica
o Piel: palidez (anemia), nódulos (AR o gota),
erupciones (lupus, vasculitis o dermatosis)
o Marcha: antiálgica, enfermedades
neuromusculares
o Capacidad del paciente para levantarse

• Inspección
o Postura: Escoliosis, alteración de la curvatura
fisiológica > (cifosis, hiperlordosis,
rectificación dorsal o lumbar).
o Alteración en la altura de las crestas iliacas
(inclinación pélvica por coxoartropatía pélvica
o dismetría de extremidades).
o Rodillas: varo, valgo o recurvatum
• Palpación
o Tumefaccion por el engrosamiento de la
membrana sinovial y/o aumento de la
cantidad de líquido
▪ Aspectos difusos engrosado vs
fluctuación
o Tejido periarticular: articulación no bloqueada
→ Brustis, tendinitis, tenosinovitis
o Dactilitis: dedo en salchicha → Tumefaccion,
tenosinovitis difusa, aumento de tejidos blandos.
o Aumento de la temperatura al comparar el lado contralateral
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Crepitaciones

• Senacion chirriante o de crujido palpable o audible por el movimiento

o Fina: no audible y solo papable: por inflamación articular
o Gruesa: Hueso sobre hueso por daño cartilaginoso
o Vainas tendinosas: áspera, chirriante, similar al cuprpo palpable y audible → En
esclerosis del cuerpo

Patrick test

• Faber: flexión-abducci´n-externa
maniobra rotatoria
• Dolor en la cara anterior del muslo=
patología en la articulación de la
cadera de ese lado
• Dolor se da en la parte posterior y
superior del muslo de la pierna
contralateral o en la nalga→ Sacroilíaca

Deformidad

• Ensanchamiento óseo, subluxación articular, contractura o anquilosis

o Articulaciones con funcionalidad anormal, limitan actividades y se asocian a dolor.
• Aparición de los nódulos

Inestabilidad

• Articulacipnes con movimiento más amplio del normal

en cualquier plano
• Subluxación: desplazamiento parcial de la superficie
articular, pero aún hay contacto de superficie a
superficie articular
• Luxación: Perdida de contacto de cartílago de superficie
a superficie.
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Inmunoogicos
• Anticuerpos antinucleares
o Métodos de fase sólida:
▪ ELISA, quimioluminiscencia, fluorenzimo-inmunoanálisis
• Placa se prepara el antígeno nativo o purificado
• Inmovilizan en una superficie sólida
o RO, La, Sm, U1 RNP, Scl.70, PM-Scl, Jo-1, centrómero,
histona, P-ribosomal, DNAdc
▪ Suero del paciente
▪ Anticuerpo secundario con fluoresceína
o Ventajas y desventajas
Inmunofluorescencia indirecta Fase solida
Ventajas
Número mayor de anticuerpos Método automatizado
Se identifica directamente el
anticuerpo
Desventaja
Complejo metodológicamente Menor número de autoanticuerpos
Expertos en su lectura Menor sensibilidad
Algunos Ag Ro60 se pueden perder en la
permeabilización
Difícil medir P-ribosomal

o Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

o Anticuerpos con capacidad de unirse y destruir ciertas estructuras del núcleo de
las células.
o Las personas sanas pueden tenerlos positivos, pero lo importante son los títulos
positivos >= a 1:40
▪ Preocupante cuando es >= 1:80
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o Patrón y especificidad

• ANCAS
o IgG vs gránulos de neutrófilos y lisosomas de monocitos
o IFI o ELISA (combinación mejor):
▪ Vasculitis ANCA S99%
▪ GPA S73%
▪ PAM 67%
o ELISA + IFI en GMN VPN 99%, VPP 95%

• Factor reumatoide
o Clase De inmunoglobulina
con diferentes isotipos y
afinidades que reconocen
la porción Fc de la IgG
o Menos de 50 años el 70%
o IgM que va contra porción
de IgG
o En AR:Sensibilidad del 60-
90% y especificad del 85%
o El factor reumatoide IgM
es el isotipo más
frecuentemente
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detectado, pero IgG, IgA, IgE e IgD pueden ser observado
o Nos sirve para el dx. Y da pronostico en AR

• Anticuerpos contra péptido citrulinado

o Anticuerpos contr péptido qye han sufrico modificaciones postraduccionales en lo
que los residuos de arginina han sido convertidos a citrulina por la deaminasa
peptidulargina (PAD)

o Especificda del 95% en dx. De AR

o Tabaquismo y HLA DRB1 incremental el riesgo de APCC+

Reactantes de fase aguda

• Aquellas cuya concentración plasmática se ve alterada con respecto del valor de
referencia al menos en un 25% durante la inflamación.
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o Lesión → Células inflamatorias secretan citocinas → El hígado aumenta o
disminuye la producción de proteínas
• Aumentan con la inflamación
o Proteína C reactiva, amiloide sérico A, Ferritina, Fibrinógeno, etc.
• Disminuye con la inflamación
o Albúmina, transferrina, transtiretina, etc.
• Velocidad de sedimentación globular → Forma indirecta de detectar las concentraciones
elevadas de proteínas de fase aguda
o Dichas proteínas provocan un cambio de carga de los hematíes que tienden a
sedimentar con mayor rapidez
o Fibrinógeno (55%), alfa-2 macroglobulina, inmunoglobulinas y albúmina.

o Cifras normales 15 mm/h honbvres y 20 mm/h mujeres

▪ Corección de VSG
• Hombres → Edad (años)/2
• Mujeres (edad(años)+10)/2
• Proteína C reactiva
o Proteína inflamatoria de fase aguda homopentamérica
o Descubierto en 1930 (reacción con la
capsula (c) de polisacáridos de
neumococo).
o Inducción de la transcripción del gen
PCR ocurre principalmente en los
hepatocitos por IL-6
o Causas de elevación de PCR
▪ Todas a excepción de
vasculitis dan elevación de las
estas ¿?
▪ Generalmente las cifras >1
mg/dL reflejan enfermedad
inflamatoria significativa.
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Abordaje de monoartritis

Causas de monoartritis
• Séptica → Bacteriana, micobacterias, hongos
• Enf. Por depósito de cristales
• traumáticas
• Otras: OA, AIJ, coagulopatía, cuerpos extraños, forma inicial de AR/SpA y casusas raras

Aguda:
• Tiempo
o Segundos – min: trauma/ fx. cuerois extraños
o Horas-2 días: Infección, enfermedad por depósito de cristales, Sx. Artitis
inflamatorias
o Insidiosos: Infecciones, OA, tumor
• ¿?
o Absceso de drogas o inyecciones recientes: infección
o Episodios previos: enfermedad por depósitos de cristales o síndrome artritis
inflamatoria.
o Síntomas sistémicos: Rash, dolor lumbar, diarrea, descarga uretral, uveítis: SpA.
o Alteración de la coagulación, anticoagulantes: Hemartrosis
o Glucocorticoides: infección, NAV, Fx por fragilidad
• Edad
o Adultos jóvenes: SpA, AR, Séptica
o Adultos mayores: OA, Enfermedad por deposito de cristales, osteonecrosis,
Séptica.

Crónica
• 6 semana de evolución
o Considerar, infección, enfermedad por depósito de cristales, SpA
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o Infecciones: Tb, esporotricosis (flores, agricultor, ganadero)
• Rodilla + bloqueo: OA
o Ataques previos: Sx. Articulares inflamatorios
o Curso prolongado GC: Osyeonecrosis
• Dolor lumbar, diarrea, uretritis/uveítis: SpA

Características de líquido sinovial

• 50,000 celulas → Inflamatorios todos
• Polimorfo nucleares > 90%

Aspecto Viscosidad Células/mm3 PMN Cristales Cultivo

Normal Transparente Alta <200 <10% Negativo Negativo
Artrosis Transparente Alta 200-2000 <10% Cristales Negativo
ocasionales
de PPCa
Inflamatorio Translúcido Baja 2000-50000 Variable Negativo Negativo
Gota Translucido- Baja 200-50000 >90% Cristales en Negativo
turbio forma de
aguja,
birrefringencia
negativa
Pseudogota Translucido. Baja 200-50000 >90% Cristales Negativo
turbio romboideos,
birrefringencia
positiva
Artritis Turbio Variable 2000-50000 >90% Negativos Positivo
bacteriana
Hermartrosis Hemorrágico Bajo - - Negativos Negativo

Dx. Diferencial
• Inflamatorio
o Infección, enf. Por depósitos de cristales, AR/SpA (presentación pseudoseptica)
• No inflamatorio
o OA, osteonecrosis, neuropatía, amiloidosis, osteonecrosis
• Hemartrosis
o Fx., trauma, coagulopatía, uso de anticoagulantes, sinovitis, villonodular
pigmentada.

Evaluación y diagnostico diferencial de la monoartritis

Px. Presenta aumento agudo de dolor + tumefacción en una articulación

• Amnanecis y exploración
o Impresión clínica de artritis séptica
o Dx. Alternativo no definido, pero podría ser séptica
o Dx. Alternativo definitivo
• ARTROCENTESIS (estudios complementarioa)
o Artritis séptica
o Artritis no séptica
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▪ Artritis inflamatorias, A. por cristales, trauma, espondiloartritis.

Liquido sinovial

Artritis séptica
Monoartritis aguda no migratoria inflamatoria
y con liquido sinovial séptico. Cualquier
poliartritis puede comenzar como monoartritis.

Presentación clásica:
• Fiebre, escalofríos, artralgias y
limitación de movimiento pasivo y
activo
• El DOLOR no siempre esta presente
• Diferente en ancianos, neonatos,
inmunosuprimidos, adultos y
parcialmente tratados

Exploración física
• Sensibilidad
o Dolor en el movimiento → 100%
o Movilidad limitada → 92%
o Sensibilidad → 68-100%
o Edema → 42-92%
o Derrame intraarticular → 92%
o Caliente → 18-92%
o T°> 37.5°C → 34-54%
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o Dolor al caminar → 36%

Artrocentesis
Necesaria para distinguir las presenrtaciones clínicas similares de las diferentes causas de artritis
aguda

• La presencia de cristales no descarta la oinfeccion

También ayuda a identificar el organismo infeccioso

• Idicaciones
o Dx.
▪ Sinovitis aguda o artropatía crónica
o Tx.
▪ Disminución de Presión intraarticular
▪ Inyección de esteroides
• Contraindicaciones
o Infección superficial
o Prótesis (traumatólogo)
o No inyección de esteroides en artritis infectada
o Anticoagulación no contraindica
• Complicaciones
o Dolor leve, corta duración
o Infecciones rara
o Atrofia de tej. Subcutáneo
o Hemorragia

Datos a tener en cuenta

• Prevalencias de artritis séptica no gonoccica con una sola art. Dolorosas 27%
• Sensibilida de tinción de Gram en liq. Sinovial (65%)
• Sensibilidad del cultivo de LS (75-95%)
• Mortalidad en pacientes tratados (3-11%)

Atritis séptica
• Articulaciones nativas
• Articulaciones protésicas

Artritis séptica aguda de articulaciones nativas

• Incidencia general 2 – 100000 habitantes/año
• AR 28-70 por 100,000/año
• Niños 5.5-12/100,000/año
• Prótesis 40-68/100,000/año
• Mortalidad del 7-15% hasta 30-50%
• Deterioro permanente de la función articular 50%
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Factores de riesgo
Sin FR hasta 22%

• Alteraciones de la arquitectura articular (R9

• Edad avanzada, DM o ERC
• Cirugía articular previa
• Lesión penetrante
• Uso de droga intravenosa
• Endocarditis
• Inmunolofica
¿Cómo se infectan las articulaciones?
• Diseminación hematógena
• Inoculación directa (inyecciones o aspiraciones)
• Mordedura de aimales o humanos
• Herida por punción (plantas)
• Cirugías
• Diseminación contigua (osteomielitis, celulitis o bursitis séptica)
Distribución articular

Etiología
• Aguda
o Bacterias (Anaerobias 5-7%)
▪ No gonocócica
▪ Gonocócica
o Virus
• crónica
o Hongos, micobacterias y parásitos

Por grupo de edad

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Clasificación

• No gonocócica
o S. aureus, strep piogenes y gram –
o RN, ancianos, cormobilidades, hombres
o Monoartritis (MA)
o Tincion gram + (60%), cultivo + (90%)
o Malo, mortalidad 10%, daño residual 33%
• Gonococica
o N. gonorrhoeae y meningitidis
o Mujeres, vida sexual activa
o Poliartritis migratoria, tenosinovitis asimétrica, dermatitis
o Tinción de Gram + (25%) y cultivos + (<50%)
o Bueno
Tx. De Artritis séptica

Antibióticos + drenaje = tx
• Antibióticos
o Presentación clínica
o Tinción gram
o Análisis e liquido sinovial
o Bajo umbral
o Cobertura empírica amplia
o Ajustar según sensibilidad
• Drenajes
o Aspiración con aguja
o Quirúrgico
▪ Artroscopía
▪ Artrotomía abierta
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Artritis séptica crónica
• Infecciones monoarticiulares u oligoarticulares
• Inicio insidioso y curso indolente.
• Destrucción progresiva.
• Inflamación subaguda o crónica.
• Derrame variable y dolor al movimiento activo.
• Comunes en inmunocomprometidos.
• Diagnostico difícil y tratamiento largo.
• Hongos y micobacterias

Artritis séptica protésica

• No se puede resolver artritis, pero sí mejorar
calidad de vida, haya alivio de dolor
o Recuperación de la función.
o Independencia
o Alivio del dolor
• Mayor riesgo de infección en los 2 primeros años
(60-70%).
o Incidencia acumulada 0.5% en 1° año
(2.3% AR)
o 1.4% a 10años
o 1.5 infecciones/1000 prótesis/año
• Primeros años de colocación de prótesis
• Hombro, tobillo, codo
• Principal indicación es por Osteoartritis
FR
Stapylococcus 25-34%

• Del paciente
o Obesidad
o DM
o AR
o Inmunosupresión
o Malignidad
o Infección perioperatoria en sitio distantes
• De la cirugía
o Localización de la artroplastia
o Cirugía de revisión
o Complicación de tejidos blandos
o Infección subclínica en articulación
o Hematoma o dehiscencia de herida quirúrgica
o prótesis de bisagra metal-metal
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Considerar traumas previos; no se ha establecido el uso de cementación como FR
Fisiopato
>50% por S. aureus, Stapylococcus coagulasa -; polimicrobiana 10%.

• Inicio de infección
o Pequeño inóculo en contacto con prótesis → diseminación
contigua → diseminación hematógena (30-40% S. aureus)
o Biofilm (protege y da inmunidad a la bacteria) → Permite
tasas bajas de crecimiento (PREGUNTAR)
Clasificación
• Temprano
o <3 meses después de la cirugía
o Contaminación intraquirúrgica por MO virulentos
o Eritema, calor, dolor, fiebre y exudado de la herida
• Retardad
o >3 meses <12-24 meses
o Intraquirúrgico pero con bacterias menos virulentas
o Dolor persistente con o sin aflojamiento protésico, fiebre (50%)
• Tardía
o >12-24 meses
o Por diseminación hematógena
o Dolor articular súbito, fiebre, leucocitosis (rara)
Artrocentesis
Realizada por un TyO

• Conteo de leucocitos (más bajo que AS nativa) >1100 cel/mm3, %PMN 64

• Cultivo → botellas de hemocultivos, 2 semanas previas a artrocentesis sin antibiótico
o Sensibilidad de cultivos en infecciones:
▪ Agudas 91%
▪ Crónicas 70%

Antibiótico + lavado
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Osteoartritis
• Enfermedad por desgaste
• Actualmente
o Sobrecarga, biomecánica alterada = destrucción
de cartílago y articulación e inflamación
• Proceso complejo
o Factores inflamatorios y metabólicos
o Sinovitis activa e inflamación sistémica
• afección > cartílago
o Afecta TODA la articulación (sinovia, ligamentos y
hueso subcondral)
• Los adultos tienen un riesgo de 40-50% de desarrollar OA sintomática de por vida
• Forma más común de artritis → Gran morbilidad y costo social
• Es la mayor fuente de limitación de movilidad funcional entre los adultos mayores

La degeneración articular estructural es una consecuencia normal del envejecimiento → La

enfermedad sintomática no lo es.
Clasificación
• Primaria
• Secundaria → Trauma, enfermedad articular inflamatoria, errores congénitos del tejido
conectivo, postraumática, desordenes metabólicos (Hemocromatosis, Ocronosis,
enfermedad de Wilson)

El diagnostico de OA se realiza clínicamente y no con base a criterios o resultados de laboratorio.

Fisiopatología
FR

• Displasia, trauma
o Mala alineación
• Ocupaciones
o Ejercicios de alto impacto
o Lesiones deportivas (inestabilidad articular, laxitud muscular)
• Edad
o Genero (M)
o Alteraciones genéticas: Mutación genética de colágena COL2A1
• Sinovitis → AR/Gota
• Sx. Metabólico
o Obesidad y DM2
▪ Obesidad
• Reducción de > 2 de IMC =< 50% OR para OA
o Sobrepeso OR 1.7(h), 1.6(M)
o Obesidad OR 5.3 (H) y 4(M)
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Factores de riesgo para progresión

• Mayor edad OR 1.34

• Mujer OR 2.17
• Rigidez articular OR 1.39
• Sx. Metabólico OR 2.29

Fisiopatología

• Desequilibrio entre degradación y reparación de la matriz

o Edad, obesidad, trauma, sobrecarga, Sx. Metabólico, predisposición genética,
género.
• Inflamación → Degradación del MEC
o Degradación de MEC, Senescencia, desdiferenciación, hipertrofia, osificación,
apoptosis y fibrosis
▪ Fenotipo secretor asociado a senescencia
Cuadro clínico
Dolor

• Resultado de:
o Inflamación local en articulaciones con derrame
o Remodelación ósea subcondral
o Degeneración de las porciones inervadas del fibrocartílago articular, como los
meniscos.
• Nociceptivo o neuropático
o Explica la discordancia entre el grado de degeneración estructural observado y la
magnitud del dolor percibido.
• Empeora con el uso
• Empeora con la progresión de la enfermedad
• Mas persistente
• Dolor nocturno puede perturbar el sueño
• Independiente de la gravedad de la enfermedad

Deformidad conjunta e inflamación

• Formación de osteofitos → Deformidad

• Cambios cosméticos
o Manos
▪ Inter falángicas distales
(Heberden)
▪ Inter falángicas proximales
(Bouchard)
o Rodilla

Edema
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• Rodillas osteoartríticas → Derrames, calientes o fríos

Rigidez

• Fenómenos de gelificación < 30 minutos en la articulación afectada

• Rigidez de las articulaciones a menudos se ve agravada por la inactividad prolongada

Síntomas mecánicos

• Inestabilidad durante deambulación

• Rechinamiento o crepitaciones durante el movimiento
• Perdida del rango de movimiento → Anquilosis
• Articulaciones de carga afectadas
Características

• Crepito
o Cartílago hialino es ideal para la articulación sin fricción → Degeneración del
cartílago = signo de degradación
• Aumento de volumen articular
o A través de dos mecanismos
▪ Osteofitos
▪ Derrame articular
• Deformidad
o Agrandamiento de los osteofitos
o Degeneración asimétrica del cartílago articular
▪ Afecta más medial que lateral
• Marcha anormal
o Consecuencia del dolor y las deformidades
Presentaciones clínicas
Cualquier articulación diartrodial → Ciertas articulaciones se ven comúnmente afectadas y otra
rara vez se ven afectadas.

Mayor afección

• Rodillas
• Caderas
• Manos
• Pies

Menor afección (posterior a trauma)

• Tobillos
• Hombros
• Codos

Características de acuerdo con el segmento afectado

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Manos → Comúnmente afectadas, en mujeres blancas principalmente.

• Osteofitos = dolor
• No doloroso
• Asimetría de lesiones articulares, firmeza de los nódulos, quistes sinoviales en dorso de la
articulación
• Incapacidad para movimientos finos y disminución
de la fuerza (severidad)
• NO dolor en MCF y muñecas
• La 1° Articulación carpometacarpiana → Dolor +
Discapacidad (dificultad para agarrar, abrir frascos,
abrocharse la ropa y girar)
*Nódulos de Heberden y de buchart y rizartrosis del
pulgar

Rodillas → Común

• Dolor vago exacerbado por la carga de peso

• Derrames palpables
• Dolor nocturno
• Crepitaciones en compartimientos involucrados
o 3 compartimentos tibio-femoral medial, lateral y patelofemoral
▪ Se afecta el de mayor valgo que es el medular y da deformación en varo
▪ Lateral en valgo
• Osteofitos palpables en los márgenes de las articulaciones
• cuádriceps débiles
• Función somatosensorial disminuida (propiocepción y vibratoria)

Cadera

• Dolor insidioso
o Ingle o de la cadera anterior
con irradiación al muslo medial
o anterior
o Irradiarse a la rodilla o puede
confundirse con el dolor de
rodilla → Examen físico al estabilizar la rodilla
o Al soportar peso de inicio en reposo

Examen físico

• Rango de movimiento disminuido

• Rotación interna dolorosa y limitada
• Progresión → Contractura en flexión
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• Discrepancia observable en la longitud de las

extremidades

Hombro

• Glenohumeral y acromioclavicular
• Consecuencias funcionales
o Osteofitos en la articulación AC en personas de mediana edad y mayores
o Contribuyen a la degeneración del manguito rotador
• La articulación glenohumeral generalmente no tiene osteofitos sintomáticos
o Produce dolor y restricción de movimiento
o Dx. Diferencial: enfermedad del manguito de los rotadores, bursitis subacromial,
capsulitis adhesiva y artropatía destructiva por calcio (hombro de Milwaukee)

Pies

• 1ª articulación metatarso-falángica
o Dolor en el primer dedo exacerbado por deambulación
o Deformidad hallux valgus + agrandamiento progresivo del hueso y destrucción de
la arquitectura articular normal
o Posición en valgo del dedo → Hallux rígido grave
• Hueso del tarso
• Talonavicular
o Difícil usar zapatos de tacón alto
o ¿Predisposición?

Columna vertebral

• Regiones lumbar y cervical

o Involucra las articulaciones apofisarias sinoviales (facetas) y articulaciones de
Luschka
o Inflamación de bajo grado y remodelación ósea → Dolor localizado
o Osteofitos
▪ Pueden invadir las raíces nerviosas = dolor radicular e irradiado
• Enfermedad degenerativa del disco + OA puede provocar estenosis espinal
o Debilidad muscular progresiva
o Parestesias
o Entumecimiento

Otras (Postraumática)

• Tobillos o rodillas → Exatletas en deportes de contacto

• Codos y muñecas
o FR
▪ Traumatismo articular previo
▪ Infección
▪ Inflamación destructiva
▪ Exposiciones ocupacionales especificas
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• Codo: operadores de martillo neumático

• TM
o Degeneración sintomática del cartílago
o Osteofitos
o Degeneración del menisco fibrocartilaginoso de la ATM
OA generalizada
• Naturaleza a menudo poliarticular de la osteoartritis
• Afecta predominantemente a las mujeres
o IFD, IFP y las primeras articulaciones de CMC
además de pies y rodillas
• Multiarticular
o Mano + OA coexistente de rodilla, cadera y
columna vertebral
OA erosiva
• Inflamación importante
• Dolor en la zona de inflamación y erosión de las
articulaciones interfalángicas
o Representa menos del 10%, predominio femenino
con un inicio más joven
• CC → Osteofitos dolorosos; inflamación local (sinovitis);
erosiones evidentes; no asociada a enfermedad sistémica

Dx.
• En las pruebas analíticas → Ninguno de los marcadores bioquímicos actuales discrimina
lo suficiente como para la ayuda del diagnóstico y el pronóstico de la OA
o Antes de iniciar el tratamiento Farmacológico
▪ Hemograma completo
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▪ Determinaciones bioquímicas de glucosa, creatinina y pruebas funcionales
hepáticas
o Afección prominente de articulaciones MCF
▪ Hipotiroidismo
▪ Hemocromatosis
o Liquido sinovial (LS)
▪ Normal o levemente inflamatorio
▪ Leucocitos < o = a 200 células
▪ Puede identificarse una enfermedad por cristales de pirofosfatos cálcicos
concomitantes
o Biomarcadores
▪ Fragmentos de telopéptido C de colágena tipo II (u-CTXII) en la orina
• Gabinete
o Rx
o TAC
o MRI
o USG
o Localización: IFD
▪ A: OA no erosiva→pinzamiento articular focal, osteofitos, marginales,
esclerosis
▪ B: OA erosiva → erosiones centrales subcondrales, proliferación ósea
marginal
▪ C: Artritis psoriásica → erosiones marginales proliferativa
▪ D: AR → erosiones marginales no proliferativas, osteopenia yuxta-articular

OA
• Nivel central + proliferación ósea marginal de
extencion variable
• Alas de gaviota

Escala de Kellgren- Lawrance

• 0 → Normal
• 1 → Dudoso
• 2→ < espacio y se pueden ver osteofitos pequelos
• 3 → Sin espacion y con esclerosis subcondrial y hay presencia de osteofito con deformidad
de estremos óseos
• Grado IV → Sin espacio, esclerosis y mucha deformidad de extremos óseos
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Dx. Diferencial
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Tratamiento Farmacológico
• Analgésicos
o Paracetamol → 1º elección
o AINES tópicos o capsaicina en pacientes sin mejoría con dosis máxima de
paracetamol
o AINES o COX-2 por periodos cortos, ninguno superior
o Opioides: exacerbaciones del dolor. Por periodos cortos de tiempo.
▪ OA + cardiopatía
▪ Duloxetina
• Glucosamina → Analgésico 1.5g/d x 6 m respuesta 39.6 vs 33% paracetamol
• Sulfato de condroitina → Retrasa la progresión, menor pérdida de espacio articular vs.
Placebo con RR 33% (16-46%)
• Terapias intraarticulares → Alivio de síntomas por corto tiempo
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RECOMENDACIONES
• Ejercicio
• Pérdida de peso
• Tai-chi
No recomendado
• Masajes
• Modificación de calzado
• Terapia de pulso
Conclusiones
• La OA es una enfermedad altamente prevalente que condiciona disfunción significativa
• Es necesario encontrar un tratamiento óptimo para mejorar la calidad de vida de los
pacientes y disminuir la discapacidad
• Dada su alta incidencia y pobre información respecto al tratamiento óptimo, es un campo
a explorar
• Son necesarias herramienta de escrutinio temprano en la forma erosiva de la enfermedad
para disminuir la progresión agresiva.
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Artritis Reumatoide
Introducción
• Enfermedad crónica inflamatoria
autoinmune sistémica
• Patrón clásico de involucro articular, con
elevación autoanticuerpos (FR, APCC
(anticuerpos antipéptido cíclico
citrulinado))
• Inflamación e hiperplasia sinovial →
Pannus (formación de tejido conjuntivo
muy vascularizado, de carácter
inflamatorio-reactivo)→ Destrucción
articular, cartílago, ligamentos y ósea.
• Manifestaciones extraarticulares
Epidemiología
• 1% de población mundial
• 6% > 65 años
• Pico de edad de 55 años, y en
México 40-50 años
• 2.5 v+ FC M, (riesgo 3.6% M y
1.7% H)
• México: COPCORD
o 5 regiones
o 68.8% = mujeres
o Prevalencia AR 1.6%
Factores de riesgo
• Ambientales →
o Tabaquismo más importante

• Genéticos
o HLA DRB1 (HLA-DR4)→ 70-74 aa (epitope compartido)
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o 100 locis fuera de MHC con desarrollo de AR → OR 1.2 – 2
o Polimorfismo PTPN22, TRAF1-C5, STAT4, TNFAIP3, PADI4
▪ PADI 4 (citrulina)
o Epigenética → modificación de histonas, metilación del DNA (importante la
citrulinización)
o Gemelos: Monocigotos 12-15%, heterocigotos 2-3% vs familia 1%

Estímulos (ambientales, hormonales e infecciosos) + Individuos genéticamente susceptibles =

Articulación autoinmune → Hipertrofia e hiperplasia sinovial; activación de endotelio y
angiogénesis → Inflamación no controlada (PANNUS) = destrucción de cartílago, hueso, tendones,
ligamento y vasos.

• Estrógenos hacen menos susceptibilidad a apoptosis y aumentan TNF

• Ambientales → Tabaquismo =citrulinización de las células (PADI) → Perdida de la
tolerancia = no reconoce como propio las células dendríticas
o VHB, CMV, EB, E. coli, Porphyromona gingivalis = no reconocimiento por
citrulinización
• C. presentadoras de antígenos
o C. B hace autoanticuerpos que dañan la Articulación

Fisiopatología
• Activación endotelial → Migración de Leucos → IL12, 15, 18, 23, HLA II, CD28 – 80,86→
Activación celular TH1, TH17 → Activación MQ, fibroblastos → Sinovitis, pannus, PMN –
destrucción.
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Articulación→ las respuestas juegan un papel importante y dan daño estructural como la
degradación del cartílago y el daño articular

• + inflamación
• Mayor riesgo cardiovascular
• Puede haber osteoporosis por corticoides o por la enfermedad y pueden dar sindrome
metabólico que favorece la inflamación

Cuadro clínico
• Insidiosa → 55-65% (6 semanas)
• Agudo → 8-15% (1 semana)
o Con otras manifestaciones como fiebre, manifestaciones constitucionales como
pérdida de peso, astenia y adinamia
• Intermedio → 15-20% (<6 meses)
• Inicio insidioso con fatiga, rigidez articular, atralgias
• Artritis
o Simétrica de MCP, muñeca, IPP, MTP → grandes articulaciones = cervicales
• Extraarticulares
o Sjögren (35%) por sobreposición, nódulos reumatoides (25-50%) en superficies
extensoras, anemia N-N (25%), síndrome de felty, alteraciones pulmonares,
síndrome de Caplan, pericarditis, arterosclerosis, queratoconjuntivitis SICA (10-
15%), epiesclerites, uveítis, vasculitis, amiloidosis renal, mononeuritis múltiple
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Articulaciones

• MCF 90-95%
• IFP 70-90%
• Carpo 75-80%
• Rodillas 60-80%
• Hombros 50-70%
• MTF 50-60%
• Tobillo/subtalar 50-60%
• C1-2 y codos 40-50%
• Caderas 20-40%
• TMJ 10-30%

Manos

• Primero hay
disminución de
fuerza de agarre
• Síntomas
inicialmente
simétricos (70%)
o se vuelven
simétricos al año
de inicio (85%)
• Erosiones
tempranas de pisiforme, piramidal y estiloides cubital

Dedos en cuello de cisne → Extensores se afectan (tendones) que es donde

están rotos y por eso flexores hacen trabajo y están en hiperextensión

• Flexión de la articulación IFD e hiperextensión de las IFP

Ojal/boutonniere → flexión de los proximales y hay extensión de distal por

consecuencia

• Extensión de la metacarpofalángica, flexión de la interfalángica proximal e hiperextensión

de la distal
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Pulgar en z → lesión en trapecio-metacarpiana

• Supone una flexión de la articulación metacarpofalángica

(AMTF) y una hiperextensión de la articulación
interfalángica (AIF) y aducción de la 1ª metacarpiana +
deformidad.

Muñecas

• Daño de varios ligamentos que soportan carpos,

erosión de estiloides cubital que hace que caiga del
lado cubital o de ese lado
• De los signos más tempranos: inflamación dorsal
dentro de la vaina de los tendones extensores
(usualmente están involucrados el extensor del carpo cubital y el extensor común de los
dedos).
• Desviación de las articulaciones MCP
• Hipótesis: Debilidad del extensor del músculo del carpo cubital—>Desviación de la muñeca
por rotación de los huesos del carpo
• En respuesta a esto hay desviación ulnar de los dedos ya que mantiene los tendones de las
falanges en una línea normal
• Proliferación sinovial lo cual aumenta la producción enzimática que es capaz de destruir
tendones, ligamentos y la articulación distal
• TUNEL DEL CARPO POR PROLIFERACIÓN SINOVIAL

Columna cervical

• 10 años de evolución para ver que no haya subluxación atlanto…

• Signo más temprano y más común es el dolor cervical irradiado a nivel occipital
• EF perdida de la lordosis occipito-cervical, protrusión de la pared faríngea anterior
• Mielopatía fallecen el 50% en un año

Inicio tardío

• Px. Con >60 años

o Menos frecuente seropositivos y extraarticulares
o Fuerte asociación con HLA-DR4
o Al inicio de enfermedad menos frecuente nódulos subcutáneos o FR+
o Curso benigno
Manifestaciones extraarticulares

• Nódulos reumatoides con area central de necrosis con

empalizada de fibroblastos
o Inicialmente miden menos de 4 mm, al ir creciendo
las células que se van acumulando se expanden,
dejando necrosis central
o Palisating
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o En cualquier lugar, pero son principalmente en
superficies extensoras
o 15-20%
o Superficies extensoras o en puntos de presión
o subcutáneos, suaves a duros, movilidad variable

• Densidad ósea →Más frecuentes de fractura de peroné

o Fase rápida: perdida del 12% de masa ósea en los primeros 6-12
meses → Fase crónica (perdida más gradual e interviene el
tratamiento)
o Fracturas aumentan
• Vasculitis
o Sexo masculino
o FR títulos elevados
o Hipocomplementemia (consume complemento)
o Enfermedad erosiva
o Crio-globulina (coexisten)
o Manifestaciones extraarticulares
o Arteritis distal → hemorragia en astilla
o Ulceración cutánea
o Neuropatía periférica → Mono-neuritis múltiple = perdida completa de la
extremidad

• Ojo
o < 1% de los pacientes
o Epiescleritis → Ojo rojo no doloroso y no molesta luz con
lagrimeo
o Escleritis → Tiene todo = perforación y perdida de la
visión
▪ dolor ocular severo con coloración roja cuando
ya tiene reabsorción
granulomatosa de la
esclera abajo
o Escleromalacia performasns
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• Hematológico
o Anemia normocítica normocrómica
o Trombocitosis reactiva
o Eosinofilia
o Síndrome de felty → < 1% con neutropenia (<1000) + esplenomegalia (HLADR4
95%)
▪ Síndrome de linfocitos grandes granulares o leucemia de linfocitos grandes
granulares
▪ Neutropenia, esplenomegalia, infección, células NK
• Mayor disposición a infecciones
• Muerte

• Pulmonar
o Derrame pleural
▪ Glucosa 10-50 mg-dL
▪ Proteína >4 g/dL
▪ Linfocitos 10-300 mm3
▪ DHL elevado
▪ pH bajo
o Neumonitis intersticial
▪ <10%
▪ Patrón usual (FP→ FIBROSIS PULMONAR) → NIP
puede funcionar
▪ Hombre y fumadores
▪ + común en títulos altos FR, APCC
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▪ Puede anteceder a síntomas articulares
o Enfermedad nodular pulmonar
▪ Síndrome Caplan → AR + neumoconiosis (sílice,
asbesto, carbón
▪ Bronquiolitis obliterante
▪ TVP/TEP: mayor riesgo que población general
o Neumonitis inducida por metotrexate/leflunomida
▪ Agudo
▪ 36-78 semanas de inicio
▪ <1%
▪ FR: edad avanzada, manifestaciones
extraarticulares, DM, creatinina elevada
▪ Infiltrados pulmonares (sospechar en base y es
menos generalizado) + fiebre + eosinofilia
• Cardiovascular: arterosclerosis
o 1.5 + riesgo que población general
o Pericarditis 1%
o Nódulos → alteración en conducción, problemas
valvulares
o Arteritis coronaria
o Miocarditis → ICC
Diagnostico
VSG y PCR

• Marcadores de actividad
• Correlación con severidad y respuesta al tratamiento
• Predictor de progresión radiológica

Serología

• Anticuerpos AntiCCP
o Severidad de la enfermedad
o S 50-75%, E 90%
o Títulos por lo menos 3 veces LSN (limite superior a lo normal)
o Descartar AR en pacientes con síntomas tempranos
• FR: Anticuerpos vs Fc IgG
o +70-80%
o Severidad de la enfermedad e involucro extraarticular
o Títulos por lo menos 3 veces LSN
• Diagnostico
o Pronostico
o Permanecen negativos 20% (AR seronegativos)
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Gabinete

• Radiografía
o Rx. Manos (dorso palmar y oblicua), pies
(dorso plantar y oblicua), tórax inicial,
1V/año x 3ª
o Erosiones óseas, osteopenia yuxtarticular,
DISM esp articular simétrico, subluxación
(Sharp, Larsen, van der Heijde)

o ABCDE´S
▪ A - Alineación → Mala alineación (en manos) con desviación cubital por
subluxación, sin anquilosis
▪ B - Bone → osteopenia yuxtarticular, no periostitis, no osteofitos
▪ C - Cartílago → pérdida simétrica del espacio articular, no calcificaciones
▪ D - Deformidad→ deformidades con distribución simétrica
▪ E – Erosiones → Periarticulares sin reforzamiento ni bordes colgantes y no
son centrales
• USG Doppler, RMN

Criterios y escalas

Con más de 6 puntos es positiva

Tratamiento
• Recomendaciones generales
o Bajar de peso, dar ácido fólico en caso de dar fármacos, evaluar riesgo
cardiovascular, densitometría, etc.
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• Decisión compartida
• Actividad de la enfermedad, comorbilidades y daño estructural
• Reumatólogo
• Fármacos
o csDMARDs: HCQ, SSZ, MTX, LF
o bDMARDs: iTNF (etarnecept, adalimumab, infliximab, golimumab, certolizumab
pegol), Inhibidor de coestimulador de células T (Abatacept), IL-6 IR (Tocilizumab,
sarilumab), antiCD20 (RTX-rituximab)
▪ Abatacept proteína de fusión compuesta por una inmunoglobulina
fusionada al dominio extracelular del antígeno citotóxico de linfocito T
CTLA-4, una molécula capaz de ligarse a la proteína B7. Abatacept es un
modulador de coestimulación selectivo dado que inhibe la coestimulación
de las células T
o tsDMARDs: iJAK (tofacitinib, baricitinib, upadacitinib)
o Triple terapia: HCQ + SSZ + MTX o LF
o Ácido fólico 10-20 mg (LOS DÍAS QUE NO SE DA METROTREXARTE)
o HCQ y también cloroquina ver oftalmólogo después de 5 años de uso y puede dar
maculopatía porque en la retina se deposita algo
o Biológicos, anti TNF
▪ De moléculas pequeñas → Checar
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Pronostico
• Sociodemográficos
o Sexo femenino y baja escolaridad
• Enfermedad
o FR +, APCC, +++ Al, HAQ elevado (disfunción de vida cotidiana), afección precoz de
grandes articulaciones (>= 2), rapidez de aparición de las erosiones >= 2/año),
presencia de manifestaciones extraarticulares
• Tratamiento
o Tiempo de tratamiento
o Retraso en el inicio del tratamiento con FMEs.
• Largo plazo → Esperanza de vida 5-10 años menos
o Tratamiento agresivo reduce discapacidad (30%) y necesidad de reemplazo (50%)
o Pacientes con tratamiento AR muy temprana podrían entrar a remisión
prolongada
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Artritis Idiopática Juvenil

Definición
• Artritis antes de los 16 años (Sin causa
identificable) > de 6 semanas que se
subdividen en más de 7 subtipos distintos:
gran heterogeneidad
o Entidades patológicas individuales
diferentes clínicas, patogénicas y con
repuesta terapéutica diferente
Clasificación
• AIJs - Sistémica 5-15%
• Oligoartritis más frecuente – 50-80%
• Poliartritis con FR + 3%
• Poliartritis con FR -17%
• Aps 7%
• ERA/SpA juvenil 15%
• Indiferenciada

Epidemiología

• 1-1000 niños
o 50-60% oligoarticular
• Predominio en mujeres
o Oligoarticular, poliarticular y psoriásica
• Edad
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o Oligoarticular 1-2 años
o Entesitis media 11.7 años
Fisiopatología

• Ambientales
o Microbiota alterada como espondilo-artritis
• Genética
o Concordancia gemelos monocitos 20-47%
o SpA (espondilo-artropatía): HLAB27
o Poliarticular FR+: HLA-DRB1*04
o Oligoarticular: HLA-DRB1*0801 y *11 y el DRB1*13021
o DRB1∗1301-DQA1∗01-DQB1∗06 diferenciar entre extendida y persistente de la AIJ
oligoarticular
o SNP particulares con cada diferente patología
• Membrana sinovial similar a AR: hiperplasia de sinovitos, aumento de vascularización.
Infiltrado inflamatorio compuesto por Linfos T y B, MQ, células dendríticas.
• Piel: exantema con infiltrado de células mononucleares
• Ojo: Inflamación linfocitaria en los procesos ciliares y pars plana, linfocitos CD20+. Uneitis
crónica.
• MO: SAM → Macrófagos activado y hemofagocitos
AIJ sistémica (Still)
• FOD:
• Fiebre de origen desconocido
o 1 o 2 picos al día, pero en los periodos que no tiene la
o Diaria por lo menos 3 días consecutivos o recurrencia en un periodo de 2 semanas
la FIEBRE
• Excluir las causas infecciosas neoplásicas, autoinmunes y monogénicas

Rash eritematoso evanescente

• Asalmonado
• Coincide con la fiebre y desaparecen en unas pocas horas sin marcas/residuos
• Máculas rodeado de borde pálido con área central
pálida/urticariforme
• Respeta la cara
• Fenómeno de Koebner y por calor

Manifestaciones
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• Artralgias/artritis/TS/Quistes sinoviales
• Lifadenopatías
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis: derrame pleural y pericarditis 36%
• Cefalea/Odinofagia
• Pulmonar: Neumopatía intersticial, HAP, proteinosis alveolar

SAM: síndrome de activación macrofágica

• Caída en VSG (<fibrinógeno), citopenias, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia,

coagulopatía, convulsiones y como
o Ferritina 3000-10,000 ng/mL
o Desencadenante VEB
• 10% con mortalidad 20-30%
• Ferritina >700 ng/L + 2 de los siguientes
• PLT <180 x 10 9/mL
• AST > 50 U/L
• TG 160 mg/dL
• Fibrinógeno <360 mg/mL

Diagnostico

• Laboratorio
o BH: leucocitosis con neutrofilia
o Trombocitosis, anemia
o Elevación ALT/AST, aldolasa, ferritina
o ANAs y autoanticuerpos negativos
• Diferencial
o Kawasaki
o Infecciones
o Neoplasias
o Auto-inflamatorio/autoinmunes
▪ Lupus

Pronostico

• monofásico 42%
• policíclico 7%
• Persistente 51%

Oligoarticular
• Artritis 1-4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
• Categorías
o Persistente <= 4 articulaciones durante TODA la evolución
o Extendida > 4 articulaciones después de los 6 primeros meses
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• Exclusiones
o Psoriasis (APP/AHF)
o Hombre con HLAB27 > 6 años
o SpA/EA/ArRe (APP/AHF)
o FR+ (2 ocasiones diferencia de 3 meses)
o AIJs

Características

• 20% de TODOS los diagnósticos nuevos de enfermedad reumática

• Poco común en México
• Incidencia 10/100,000
• 30-60% AIJ Norteamérica y Europa, infrecuente en afroamericanos, indígenas y personas
del sudeste asiático
• HLADRB1*0801 (DRw8)
• M:H 3:1
• Extensión 30-50% entre 4-6 años después del inicio → FR → Simétrica, tobillos/muñeca,
>VSG
o Asimétrica 1 o 2 articulaciones grandes → Rodilla, tobillo, muñeca y codo
▪ Articulaciones pequeñas (+/-)
• Dolor mínimo no síntomas generales
• Uveítis crónica

Diagnostico

• ANA+ a títulos bajos o moderados (1:40 a 1:320) → 70-80% persistente y 80-90%

extendida
o >niñas con inicio temprano
• Laboraatorios: Leucos normales, VSG/PCR normal o elevado poco, anemia leve
• Diferencial
o Otros tipos de IAIJ, otras enfermedades reumáticas, artritis séptica, tumores,
ArRe, sinovitis por cuerpos extraños, sinovitis villonodular pigmentada, MAV,
Hemofilia, Fx.
• Complicaciones: ceguera, retraso
• Paciente
o La remisión sin fármacos ocurre en el 69 % de los pacientes del subgrupo
oligoarticular persistente, pero solo en el 37 % en el grupo de niños en el subgrupo
oligoarticular extendido. Las secuelas crónicas incluyen discrepancia en la longitud
de las piernas, contracturas y ceguera.
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uveítis

• Forma de inflamación ocular, afecta a la capa media

del tejido de la pared ocular (úvea), con
enrojecimiento del ojo, dolor y visión borrosa.
• Anterior principalmente
• Iris y cuerpo ciliar pero también panuveitis. Inicio
insidioso
• Detectado en tamizaje
• 73% 1°año y 90% en 4 años
• Edad <7 años, ANAs (+)
• Procede artritis (10%) y no asociado con actividad

AIJ FR-
• 10-30%
• Bimodal 1-4 años y de 10-12 años
• 0.3-6.5/100,000
• M:H 3.2:1
• Uveítis 4-25%
• Articulaciones grandes como caderas, hombros, rodillas, muñeca, tobillos, pequeñas
(manos, pies), columna y ATM
• 2 subtipos
o ANAS + → Similar a oligoarticular extendida
o ANAS- : → Similar a AR
o AIJ FR- es un subgrupo heterogéneo que constituye 10-30% de todos los casos de
AIJ y cuya edad de aparición muestra una distribución

Características

• Síntomas: febrícula, fatiga, < crecimiento y pérdida de peso

• > VSG/PCR, anemia leve, ANS+ (40%)
• 50-80% ACPA+
• Diferencial: SpA, enfermedad reumática, neoplasias (leucemia/linfoma), infecciones (N.
gonorrea, parvovirus, rubeola y lyme)
AIJ FR+
• Similar a AR del adulto
• 5-10%
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o M:H 5-7-12.8: 1
o Incidencia .1-.72/100,000
o Afroamericanos, asiáticos e hispanos
o Inicio 10-13 años
• Poliartritis simétrica de pequeños y grandes articulaciones
o Agresiva, múltiples erosiones y destrucción articular
o Cambios Rx tempranos
o Nódulos 10%
o Menos fc otras manifestaciones extraarticulares
o Uveitis < 2%

Característica

• Signos y síntomas sistémicos leves

• Elevación de reactantes de fase aguda y anemia NN
• FR+
• ANAS+ (55%)
• ACPA (57-73%)

SpA

• 2 formas:
o Diferenciada → EA, Aps, ArRe, SpA EII
o Indiferenciada → Entesopatía, artropatía seronegativa, artritis relacionada con
entesitis
• Prevalencia20% → 6 años y pico 10-23; > H
o HLAB27
• CC.
o Confuso, inicial oligoarticular, rara vez asociada con sacroiliitis antes de la
adolescencia → Artritis y entesitis
o 25% poliartritis al inicio de enfermedad
• Axial → Dolor vago en nalgas, ingles
o Pocos tendrán manifestaciones como adultos, pero > si HLAB27 +. Asocia con >#
articulaciones activas, entesis dolorosas, artritis de cadera, PCR elevada.
• Imagen y clinimetría → No sacroiliitis Rx
o Afección de cadera aumenta (OR 11) pb de sacroiliitis vs dactilitis disminuye
riesgo. Schober modificado (diferencia <6cm). No expansión torácica.
Adolescentes expansión < 5cm.
• Entesitis (60-80%) → 30% tarsitis (artritis subastragalina y TS)
o Rótula 50%, fascia plantar 38% , metatarsiano 22%, calcáneo 22%. Otras: trocánter
mayor, tubersoidad tibial, base 5to metatarsiano.
o Simétrica, persistente y multifocal (25% 3 o más).
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• Uveítis anterior aguda en el 6-27% → ojo rojo doloroso con fotofobia, si no se tx. Puede
provocar ceguera
o H y HLAB27+
• Insuficiencia aortica inflamatoria hasta en el 10%
• SpA EII
o 1) artritis periférica (correlaciona con actividad intestinal)
o 2) sacroileítis y espondilitis. Acropaquías, periostitis, eritema nudoso, piodermia
gangrenosa, osteoporosis y, osteoartropatía hipertrófica.
• Laboratorios: VSG >, ANAs, FR-
o EII: Anemia por deficiencia de hierro
ArRE (recativa)
• Cosas GI: salmonella, shigella, yersinia, Campylobacter, clostridium difficile o, chlamydia o
Ureaplama). Artritis autolimitada
• Autolimitada y rara vez artropatía crónica. Uretritis, uveítis. Infección 1-4 semanas antes.
VSG ligeramente elevada, anemia leve
• HLAB27+, ANAS+/- y FR-

Diferencial

• Artritis séptica o postinfecciosas verdaderas (vírico, Fiebre reumática, postestreptocócica,

Lyme)
• Dolores por crecimiento, tumores
• Enfermedad de LeggCalvé-Perthes, la epifisiolisis de la cabeza femoral y la enfermedad de
Osgood-Schlatter
• Osteomielitis crónica multifocal recurrente/no bacteriana, el síndrome de sinovitis, acné,
pustulosis, hiperostosis y osteomielitis
• Enfermedad de Kawasaki, vasculitis, enfermedad de Behçet, fiebre mediterránea familiar
(FMF)
APs
• Artritis + Psoriasis o (pitting ungueal, onicolisis, dactylitis o psoriasis AHF)
o M2-5% casos, con predominio en mujeres
• Pico bimodal 2-4 años y 10-12 años
o 1er: ANAS (+), niñas, uveítis crónica
o 2do: HLAB27 (+), entesitis y afección axial
• Psoriasis primeros 2 años (es clásica) la más asociada
o Mayoría artritis precede psoriasis → placa clásica o vulgar → superficies de
extensión, cuero cabelludo y tronco
o Menos de 2 años con dermatitis de pañal soriasica
• Cualquier patrón
o patrón oligo 55-70% pero evoluciona a poliartritis 52%
o 30% 1er diagnostico inicial diferente y reclasifican
• Psoriasis que no antecede a artritis
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Tratamiento

• Sistémico o no
• SAM o no
• No sistémico ni SAM → nos basamos en actividad, muy inflamdo
o Metrotexate
o Persite a los 3 meses vamos a biológico
o Annti IL-1 e IL-6
Pronostico
• Remisión a 5 años 46-57% excepto en poliarticular
• Oligoarticular: 57% remisión a los 5 años S/Tx y a largo plazo 66-80%. Recaídas a 2 años
41-45%.
• Extendida: 21-50% remisión S/Tx, recaídas a los 2 años 47-56%
• Poliarticular FR (-): 14% remisión 5 a S/Tx, 28 a los 8 y 52 alos 30 años. Recaídas 39-52%
• Poliarticular FR (+): Persiste hasta edad adulta, más agresiva, > discapacidad, 93% remisión
con biológicos, pero 0% S/Tx. A 30 años 17% remisión S/Tx. 33% recaídas al año y 52% a
los 2 años. Daño RX: 75% vs FR (-) 39%, AIJs 63%, Oligoarticular 25%
• SpA: 40% progresa a EA adulto, menos axial, más cadera y deterioro funcional más
pronunciado. Artritis persiste por más de 5 años, remisión solo 17%. Factores mal PX: IMC
alto, artritis tobillo, cadera, sacroiliitis, entesitis y HLAB27+.
• APs: 88% alcanzan inactividad con medicamentos y 50% S/Tx.
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• AIJs: Biológicos han ayudado. 50-90% ACR70% y 30-50% remisión clínica. 30-50%
suspenden GCs. Evolución natural continua con artritis persistente y dstructiva con
regresión manifestaciones sistémicas en 50%, recidivante con exacerbaciones frecuentes
de sistémico y artritis leve o monocíclica con remisión a los 2 años. Brotes extraarticulares
en cualquier momento.
Complicaciones
• Complicaciones uveitis: calcificaciones corneales, cataratas, sinequias posteriores,
glaucoma, edema macular, retinopatia y ceguera.
• Retraso en el crecimiento: multifactorial 🡪 estado inflamatorio mantenido + GCs + Pérdida
apetito y limitación ingesta + Inactivad.
o Tx: Hormona del crecimiento.
o Anomalías del crecimiento localizadas por artritis.
• SAM
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Gota y Pseudogota
Introducción
Enfermedad metabólica e
inflamatoria

• Cuadros agudos de
inflamación característicos
o Periodos
asintomáticos
(intercríticos)
• Respuesta inflamatoria como
respuesta ante el depósito de
CUMS, formados por las elevadas concentraciones de urato
• <12 horas, intenso con sensibilidad
• Hiperuricemia asintomática = Etapa preclínica de esta enfermedad
• Sin tratamiento en 4-5 días remite
Epidemiología
• Incidencia: 0.3 a 6 casos por 1000
personas/año.
• Prevalencia: 0.1 % a 10%
• En México: prevalencia de 0.3% a 0.4%
• Enfermedad reumatológica inflamatoria más
prevalente
• H:M 3-4:1 posmenopausia
• Principalmente en pacientes >70 años
• Países desarrollados → Por consumo de purinas
• Maorí → Alteraciones genéticas de HBL-
Factores de riesgo
• Dieta → Altos en purinas
• Obesidad
• HAS
• ERC
• Genética
o H: Mutaciones de transportadores (ABCG2)
o M: Estrógeno como factor protector
o Polimorfismos nucleótidos solitarios (SNP) de genes que codifican transportadores
de AU: SCL22A12 (URAT1), SCLC2A9 (GLUT9), ABGC2.
▪ URAT 1→ hipoglucemiantes mas comunes
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o Sx. Lesch Nyhan
▪ Deficiencia de hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferasa (HGPRT)
▪ Recesivo ligado al X
o Sx. Kelley Seegmiller: Deficiencia parcial de HGPRT
▪ Autolesionan
▪ Recesivo ligado al X
• HU
• Alcohol. Menos ácido úrico a nivel renal y por altas purinas
Hiperuricemia
• Niveles altos
Menopausia
• El riesgo es menor
• Menopausia temprana o quirúrgica principalmente
• Postmenopáusica con alta incidencia
Secundarias
• HAS
o Losartán y telmisartán son buenos
o OR 4.19
• Fármacos
o Diuréticos: De Asa (OR 2.64), Tiazidas (OR 1.70). La combinación: 5 veces.
o B-Bloqueadores, IECA y ARA (no losartán).
o Ciclosporina, Tacrolimus (reducen excreción renal): Hiperuricemia en 50-80% de
transplantados con ciclosporina, 28% gota.
o Aspirina dosis baja (2 veces)
o Ritonavir
o
• ERC (enfermedad renal crónica)
o Estadio >2/TGD <60
o OR 1.75
• Obesidad
o IMC >30
o OR 2.35
o Sobrepeso y obesidad (incidencia acumulada en mujeres de 70 años con
IMC>35=11.8%, en IMC <25 =1.9%)
• DM2 → Deficiencia metabólica (G6PDH)
Dieta y bebidas alcohólicas
• Mariscos altos
• Frijoles, habas, etc.
• Alcohol, cerveza, vino tinto, etc.
o Utilizar destilados principalmente
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• Carnes rojas
o 1-2 porciones de esta por semana (RR 1.5, IC95% 1.04-2.17)
• Bebidas azucaradas → 4 porciones por día rr DE 2.84 (IC95% 1.04) a 6.89 (IC95% 1.05-
45.4)
Fisiopatología
HU: Acido úrico sérico >6.8 mg/dL

• Sobreproducción
o Enfermedades con alto recambio celular
o Dieta
o Genética (Lesch-Nyhan, etc.)
o Sx. De Down → predisposición a sufrirlo
• Combinado
• Hipoexcresión
o ERC, síndrome metabólico, diuréticos, alto transporte de urato

Metabolismo de ácido úrico

• Purinas de DNA y RNA (30% de dieta)

o Hipoxantina (Xantina oxidasa →
Xantina / ac. Úrico de forma renal o
intestinal)
o Síntesis de novo 70%
• Se va a articulación
• 1° metacarpofalángica porque es una articulación de trauma principalmente

Túbulo contorneado proximal

• Intercambiadores reabsortivos de UA- Aniones: URAT1/SLC22A12, OAT4/SLC22A11

• Transportador reabsortivo UA: GLUT9/SLC2A9
• Trasportador de intercambiadores secretores de aniones: OAT1, OAT2, OAT3
• Proteínas transportadoras de Sodio/Fosfato: NPT1/SLC17A1
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• Nivel renal con 4 fases

• Filtra por glomérulo → Reabsorción pre-secretoria (80%)
• Transportador reabsortivo (OAT4..) → Reabsorben 50% de lo secretado de forma inciaial
• Pos-secretora → 80% de Ac. U se reabsorbe
• 10% de ac. Úrico aparece en orina y se reabsorbe
• ABCG2 → Excreta ácido úrico, pero solo 10% en sujetos…

Intestino

• Importante en ERC

Sobreproducción

• Deficiencia parcial o completa de

HPRT

Ácido úrico en sangre → Precipitación en

articulaciones

• Disminución de temperatura o Ph →
Inflamsoma que > IL-1 = atracción de
neutrófilos que intentan atrapar a los
cristales de ácido úrico (no es respuesta eficaz se generan trampas de neutrófilos (
explotan y se queda ahí) y en un segundo ataque predispone esto. → > factores
inflamatorios
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1. Monocitos
2. Activación de receptores
Toll like 2/4
3. IL-1B
4. Citocinas inflamatorias

1. Trampas de neutrófilos
(NET)
2. Resolución de la
inflamación aguda
3. Tofos

• >6.8mg/dL o
408mmol/L a
temperatura y pH
fisiológico
• Depósito en sitios
con <temperatura y
flujo sanguíneo

Cuadro clínico
• Preclínico
o Hiperuricemia asintomática
o Depósitos de UMS asintomáticos
o Hiperuricemia + UMS asintomático
• Clínico
o Gota
o Gota tofácea (10 años después)
o Gota erosiva
• Curso de la enfermedad
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o Primer ataque de gota agudo
o Ataques recurrentes (2 o más por año)

Ataque agudo

• Dolor súbito
o Inflamación
o pródromo de 24 horas
o Resolución más de 14 días
• 6.5% de los pacientes experimentarán 3 o más
ataques agudos al año

Gota Inter-crítica

• Tiempo entre ataque agudo y otro

o asintomático
o Variable
o Artralgias
o Depósito de UMS
o Sin tratamiento 2do AAG de 6 meses 2años

Gota tofácea crónica

• TOFOS
o Daño estructural
o Ataques agudos recurrentes
o Limitación en movimiento
o Dolor crónico
o Puede dar erosiones, daño articular, etc.

ACR EULAR GOUT CLASSIFICATION CRITERIA

• Entrada
o 1 episodio de dolor, hipersensibilidad o inflamación en una articulación
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• Suficiente
o Presencia de CUMS en la articulación afectada
• >8 → Se requiere para clasificar como gota

Criterios clínicos
• Involucro de articulación
o 1 articulación, cualquiera menos 1 MTF, tobillo o poliarticular
o Tobillo o pie
o 1MTF
• Síntomas
o Eritema, hipersensibilidad, limitación (1-3)
• Tiempo de episodio
o Pico de 24 horas, resolución <14 días, asintomático entre episodio
o 1 episodio clásico o varios (1-2)
• Evidencia clínica de gota
o Tofos (4)
Laboratorios
• Acido úrico sérico
o <4 mg/dL (<2)
o 4-6 mg/dL, 6-8mg/dl (2), 8-10mg/dl (3), >10mg/dl (4)
• Análisis de LS
o MSU negative (-2)
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Imagen
• USG
• DECT (dual energy CT)
• Daño articular por imagen (Rx.)
• Gold stand → Microscopia de luz polarizada en LS
o Cristales de urato monosódico
o Birrefrigencia negativa
o Forma aguja
o 1-20Mm de longitud
Tratamiento
1. Ataque agudo
a. AINES
i. Naproxeno 500 mg/12 hrs
ii. Etoricoxib 120 mg/24
b. Colchicina
i. 1mg, 1 hora post .5m (en las primeras 12 horas)
c. Esteroides
i. Prednisona 30-35 mg/24 (3-5 días)
d. Anakinra
i. Antagonista receptor IL-1 (contraindicado en infección)
2. Mantener acido úrico en metas
3. Profilaxis antinflamatoria
a. En los primeros 6 meses de tratamiento
b. Colchicina .5-1 mg/día
c. Dosis baja de AINES
4. Screening y manejo de comorbilidades

Indicaciones de tratamiento

• Dx. Gota
o Tofos
o Ataque agudo (2 o más/año)
o ERC estadio 2 o mayor
o Urolitiasis
• Meta urato
o <6mg/dL
o 5mg/dl en gota severa o gota tofácea
• Monitorización
o Mensual hasta urato en metas
o Posteriormente cada 6 meses

Inhibidores de xantina oxidada

• 1ª línea
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• Alopurinol
o Excreción renal
o síndrome de hipersensibilidad
o 100mg/día
o 50mg/día
• Febuxostat
o Excreción hepática
o Eventos cardiovasculares
o Hipersensibilidad a alopurinol o ERC
o 80-120 mg/día

Uricosuricos (URAT1)

• 2ª línea
• Probenecid
• Benzbromarona
o No recomendado en TFG <30ml/min
• Lesinurad
• Otros
o Losartán
o Fenofibrato

Uricasa recombinante

• 3ª línea (pegloticase)
• Gota severa/refractaria
• Corto plazo: aumento de ataques agudos
• Largo plazo: disolución de tofos

Tratamiento crónico

• Inhibidores de Xantina oxidasa

• Uricosuricos
• Uricasa recombinante

Profilaxis antiinflamatoria

• Colchicina .5-1mg/12-24 hrs.

• AINES
• Esteroides
• Inhibidores del receptor IL-1

Cambios en estilo de vida

• Perder peso
• Dieta baja en purinas
• No alcohol y bebidas altas en fructuosa
• Tratar comorbilidades
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Conclusiones

• Gota es una enfermedad altamente prevalente.

• Se puede lograr un adecuado control de la enfermedad incidiendo en los factores de
riesgo modificables.
• Es fundamental educar al paciente con respecto al tratamiento para evitar abandono de
este.
• Individualizar el tratamiento para lograr el control de la sintomatología y evitar ataques
agudos.
• El tratamiento de las comorbilidades forma parte del tratamiento de gota.

CPPD
Introducción
• Atropatía causada por el depósito de cristales de CPP
• 3era causa más común de artritis inflamatoria (2% al 18%)
Epidemiología
• México, 3% en sujetos >50 años. Prevalencia > con edad.
• FR: Mecánicas, Predisposición genética, Hiperpartiroidismo, hipomagnesemia,
hemocromatosis
Cuadro clínico/clasificación
1. Asintomática, en el que puede haber calcificaciones del cartílago (CC) en sujetos con o sin
osteoartritis (OA), la prevalencia radiográfica de CC puede ir del 10 al 15% en sujetos de 65
a 70 años y puede incrementar hasta 40% en sujetos >80%
2. OA con CPPD, es difícil diferenciar esta forma de CC y OA preexistente. OA en
articulaciones donde no es común. A veces también pseudogota
3. Artritis aguda microcristalina por CPP, conocida previamente como pseudogota, con una
incidencia de aproximadamente 11.4 por 100 personas-año
4. Artritis crónica microcristalina por CPP (Pseudo-AR)
Diagnóstico
• Demostración de cristales de CPP en líquido sinovial o biopsia de tejido.
• Rx con CC apoya diagnóstico, pero su ausencia no lo excluye
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US
• Estándar de referencia = análisis de líquido sinovial, pero es invasivo y con baja
sensibilidad.
• Necesario establecer método no invasivo alternativo como el US.
Tratamiento
• Medios físicos
• GC intraarticular/ GC sistémico
• Anakinra
• AINES
• Colchicina
• ¿FARME?
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Espondiloartritis
Definiciones
• Espondiloartrisis axial
o Enfermedad infamatoria crónica sistémica con afección de articulaciones
sacroilíacas, columna y articulaciones periféricas.
• Espondilitis anquilosante
o Cuadro más avanzado con evidente daño radiográfico

• Grupo de enfermedades → HLA-B27

• Esqueleto axial, artritis periférica, entesitis,
dactilitis, uveítis anterior, enfermedad intestinal
inflamatoria, psoriasis.
• SpA axial: dolor lumbar crónico inflamatorio +
Hallazgos radiográficos → AS vs SpA no
radiográfico (MRI).
Epidemiología
• Hombres (3:1)
• 0.5% de prevalencia
o Europa Central 1.5%-2% (HLA B27 6-9%) VS Japon o África (HLAB27 <1%)
o México 0.6% y SPA axial 0.3%
• AS 10% población con HLA B27+
• 1912 espondilitis anquilosante → Momias de Egipto
• Psoriasis → 2-3% de población
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• 30% con A psoriásica (PsA)

• Are → Incidencia en Europa 30-40/100,000
Fisiopatología
• Genética
o HLA-B27 (1973) → ERAP 1(no permite que
se doble bien y no reconoce las proteínas
normales) → IL-23→ IL-12B (17)
o Endoplasmic recitulum aminopeptidase,
que codifica para una enzima del retículo
endoplasmático que participa en el
procesado del complejo mayor de histocompatibilidad I, y cuya función es vital
para la función de los linfocitos T, además de coincidir espacialmente con la de
HLA-B27, en el retículo endoplasmático.

HLA B27

Mala plegación y reacciona más con las propias y las reconoce como extrañas y secreta la IL-23

• Péptidos artritrogenico (mimetismo péptidos patógenos intestinales) CD8

• Homodímero → Secreta IL-17
o Presenta a CD8 y no a 4
• ERAP1 (Aminopeptidasa retículo endoplásmico)→ Procesa péptidos para presentación de
moléculas MHC1
o Escinde receptores algunas citocinas → altera señalización (IL-6R, IL-1R2, TNF-R)
o Variantes ERAP1 asociadas con aumento de riesgo AS si HLAB27+
• Il23
o Diferenciación de células Th17
o Lib IL17, IL6, TNFa, GSC
o Inflamación

Teoría de péptidos

• 90-95% pacientes con AS HLA-B27 (+) B*2705, B*2702 Y B*2704

o Estrés RE EN MQ
o Proteína mal plegada → estrés → IL-23
• AS
o Klepsiella pnemoniae, bacterioides spp
• EII
o Klebsiella pneumoniae
o Flagellin
o Bacteriodes vulgutus
• PsA
o Micobacteria
o Estreptococo B hemolítico
• ReA
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o Salmonella omp
o Shigella spp
o Yersinia spp
o Chlamidia spp y N gonorrhoea

HLA B27: Tolerancia a microorganismos, no presentación de CD4 sino CD8

• Por péptidos/ estrés biomecánico → >IL-23 → Se presentan a CD8+ → IL-17 y ayuda a

liberación de TNF que ayuda a la inflamación y la perdida de huesos u el IL-22 proliferación
ósea

Formación ósea
• Inflamación
o IL-23 y estrés entésico
• Erosión ósea
o Reparación de daño →
Fluctuante
• Osteoproliferación
o BMP
o WNT (Bajos Nivs DKK1)

WNT y BMP -→ Hace que haya formación de blastos?

Fisiopatología artritis psoriásica
• Fen Koebner → Alta función de queratinocitos → Sistema inmune innato → Vía de TNF →
Plasmocitos, neutrofilia IL-1, IL-8, IL-15, TNF → Sistema inmune adaptativo -- TH1 →
Resorción ósea → >RANK y < osteoprotegerina → Formación ósea ¿?
Característica clínica
• Espondiloartritis axial
o Articulares
o Extraarticulares
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▪ Uveitis anterior, psoriasis,
EII, combinación, etc.
• Dolor lumbar inflamatorio
o Edad <40 años
o Duración de >3 meses para
considerarlo DLI
o Inicio insidioso
o Rigidez mayor a 30 min., mejora
con ejercicio y no mejora con reposo, es dolor nocturno y puede despertarlo,
puede ser alternante de un glúteo a otro.

Manifestaciones articulares

• Entesitis
o Fibrocartílago
o Discobertebral, costovertebral, constotransversa
o Cualquiera se puede afectar
o Fascitis plantar “Espolon calcáneo” (sindesmofito)
o Rigidez matutina, restricción de movimiento y dolor
• Manifestación axial (sacroilitis/artritis)
o Dolor glúteo
o Restricción de movilidad
o Artritis de cadera,radilla, tobillos y MTF
• Sacroilíacas son las más afectadas.

Manifestaciones extraarticulares

• Uveítis anterior
o 1% con HLA-B27
o 1/3 con AS, recurrente
o Unilateral, ojo rojo con dolor, visión borrosa.
• Pulmón
o Restricción de pared torácica
o Enfermedad pulmonar intersticial → 1.3-30% → Bulas
apicales → Quistes, neumotórax espontáneo,
bronquiectasias, sobreinfección (aspergilosis)
o SAOS
• Cardiaca
o 30% HAS
o Insuficiencia aortica (porque es entesis – válvula aórtica= entesis) → 5% (jóvenes)
y 20% general
• Manifestaciones cutáneas
o Eritema nodoso → Paniculitis, doloroso, fiebre, malestar general, violáceo, no
cicatriza.
o Pioderma gangrenoso
o Quertodermia blenorrágica
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Diferencias radiográficas o no radiográficas

• No Rx. → <daño estructural, > mujeres, manifestaciones iguales, <PCR

• Afección articular
o Poliarticular
▪ Vertical, asimétrica → Evolución y
severidad= simétrica
o Oligoarticular
▪ 37% → Distal 5-10% y axial 5%
o Mutilans
▪ Rápidamente destructiva 5%
▪ Rx.: osteólisis + resorción ósea de
falanges completas
▪ >Jóvenes

Dactilitis y afección ungueal

• Dactilitis (articulación, tendón, tejidos blandos), dolorosa, >pie

• Uñas: destrucción, pits, onicolisis, hiperqueratosis
• Psoriasis 70% previo y 15% concomitante

ReA Manifestaciones clínicas

• Adultos jóvenes 20-40 años, H:M 3:1 30-80% HLA B27

• 6 semanas post-infección, cultivo negativo
• 50% Asintomáticos 6 meses, 20% crónicos

Artritis periférica

• Asimétrica, oligoartritis, miembros pélvicos, entesitis y dactilitis

Axial

• Sacroiliitis 50%
• Crónica 15-30%

Extraarticulares

• Queratodermia benorrágica, balanitis circinada, uretritis

o Sx. De reiter
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Diagnóstico
• Mejor 3 intentos
• N>4 cm

• Evaluación clínica
o Crestas iliacas → 10 cm arriba en la espalda siguiendo columna lumbar y en 3
intentos le pedimos que con las puntas de sus manos toque sus pies y medimos el
cambio, más de 4 es normal y menos de 4 es positivo el Schober
o Occipucio, Trago, Pared: Pedimos que pegue arte de occipucio a pared y el trago
de la oreja a la pared debe medir >15 cm
▪ Positivo cuando mide <15 cm
o Rotación cervical: Con goniómetro medimos rotación de derecha a izquierda y la
media de es de >70°
o Distancia intermaleolar
▪ >100cm
o Exploración torácica, medimos alrededor de los pezones, le pedimos que haga
espiración e inspiración forzadas ¿? > 5 cm normal
o Flexión lateral lumbar → Le pedimos al paciente que se incline de un lado a otro
▪ >10cm
• Radiográfico
o Sacroilitis Rx. (1966)
▪ Grado 0: normal
▪ 1: sospecha
▪ 2: mínimos cambios (erosiones, esclerosis)
▪ 3: moderado o avanzada sacroiliitis (erosiones,
esclerosis, alteración en el espacio articular,
anquilosis parcial)
▪ 4: Severa (total anquilosis) mucha anquilosis – o se ve articulación

o Cervicales → Cuerpos vertebrales cambian

▪ Sindesmositos, formación ósea en cuerpos vertebrales
▪ Esquenas brillosas
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705
▪ Caña de bambun cuando se unen completamente
o Rx. Simples
▪ Baja sensibilidad
▪ Estudio inicial de elección
▪ Proyecciones de Ferguson (proyección cefálica del rayo de 30°)
• Ferguson → Ve sacroilíacos

o Valorar
▪ Ancho del espacio articular
▪ Presencia y tipo de erosiones
▪ Presencia y tipo de esclerosis
▪ Presencia y tipo de puente óseo
▪ Distribución de los cambios
o Proyección de Ferguson AP de la articulación SI: La línea cortical blanca está intacta en
el lado ilíaco
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o Espondilitis anquilosante: Bilateral y

simétrica
▪ Las erosiones son pequeñas y
concisas con un borde que ha sido
comparado con el borde perforado
de un sello postal. Hay anquilosis
ósea.
▪ Esclerosis, o reparación ósea
limitada
▪ Anquilosis ósea. Se osifica los ligamentos y por eso da aspecto de estrellas

o Sindesmofitos
▪ Osificación vertical que une dos cuerpos
vertebrales adyacentes.
▪ Se deben a la osificación de las fibras de
Sharpey del anillo fibroso
▪ Las capas profundas de los ligamentos
longitudinales también pueden osificarse al
formar este puente
▪ Espondiloartropatías
o Osteofito marginal
▪ Extensión ósea horizontal de la placa vertebral
• Osteoartritis principal, pico de loro y no sé
que
• Horizontal y otro longitudinal
▪ Es parte integral del cuerpo vertebral, con corteza
contigua a la corteza de la placa terminal del
cuerpo vertebral
▪ Pequeños = enfermedad degenerativa del disco-
▪ Grandes= postraumática
o Osteofitos no marginales → Dx. Diferencial
▪ Extensión horizontal u osteofito del cuerpo vertebral
que se observa a 2 mm a 3 mm de distancia de la
placa terminal vertebral real
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▪ Pequeños (osteofitos de tracción, implican inestabilidad de la columna) =
enfermedad degenerativa del disco
▪ Grandes= artritis psoriásica y la artritis reactiva
o Fito paraespinal
▪ Osificación de las estructuras de tejidos blandos que
rodean el cuerpo vertebral.
▪ No es una parte integral del cuerpo ventral y se puede
separar de ella.
▪ Se observa con mayor frecuencia como la osificación
de un ligamento longitudinal.
▪ Hiperostosis esquelética idiopática difusa.
*Vista lateral de la columna lumbar que muestra fitos paraespinales. Esto
es la osificación de los tejidos blandos y las estructuras que rodean el
cuerpo vertebral. Tenga en cuenta que estas fitos no son una parte
contigua del cuerpo vertebral. La línea de Lucent separa la osificación del
cuerpo vertebral (flechas)

o Signo de caña de bambú

o Signo de daga

o Psoriásica → No en toda esta presente la psoriasis, puede aparecer después

▪ 1 familiar de 1er grado puede tener psoriasis
▪ Periférica e interfalángicas distales y dactilitis y puede haber sinovitis
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▪ Erosiones en mano
• Signo de lápiz en copa → Resorción ósea de la punta de la falange
y
• Orejas de ratón → bordes marginales que afecta ambos bordes
distal y proximal
• Dedos en telescopio, se acortan

LÁPIZ EN COPA GOTA AR

OREJAS DE RATÓN
OA EROSIVA

GOTA: SACABOCADO O BORDE COLGANTE

AR EROSIONES MARGINALES
OA EROSIVA ALAS DE GAVIOTA

ESPONDILODISCITIS

EROSIONES (T1) Y EDEMA (STIR)

ENTESITIS

EDEMA ÓSEO INFLMACIÓN FACETARIA

RMI → Gold estándar de sacroilitis, ver estadios tempranos

Otros

• USG → Solo periférica (Entesitis se ven muy bien)

• PET-RMI 18-F
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• TC

Biomarcadores

• HLA-B27 (+)
o S60-95%
o E80-90%
• Ac anti CD74
o 1° año
o No especifico
• PCR (correlación con MRI)
o Px.
o ACTV
• MMP3 (DAÑO ESTRUCTURAL MMP3 = Metaloproteinasas de matriz extracelular Y VEGF)
• VEGF
Criterios Dx.
• Sacroilitis en imagen + HLA, SORIASIS, ETC.
• Periférica → Sin compromiso axial
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CASPAR

• Evidencia de psoriasis
o Presente
o Historia personal
o Historia familiar
• Distrofia ungueal
• FR negativo
• Dactilitis
o Actual
o Historia
• Evidencia Rx.
o Neoform ósea
+ Enfermedad articular inflamatoria (axial, periférica o entesitis)
Evaluación clínica (escalas)
• BASDAI
o Autoaplicable
o Resp 50
• ASAS-CM
o ASAS Remisión parcial, ASAS 20, ASAS 40
• ASAS 5/6 → ASAS Mejoría en 5 sin deterioro del 6: dolor, valoración general del paciente,
BASFI, inflamación, movilidad espinal (BASMI 🡪 NO EXPANSIÓN TOR) y PCR
o BASMI → Función, dolor, va al médico
o BASFI
• ASDAS (dolor lumbar, rigidez, inflamación/ dolor periférico, percepción pac ¿?, VSG/PCR)
• MASES (ENTESITIS)
o 13 puntos
• mSASSS
• DAREA
• DAPSA (Artritis, dolor, percepción PCR)
o PASI
o CPDAI: Composite Psoriatic Disease Activity (Incluye además de DAPSA, PASI,
HAQ, Dactilitis, MASES)

ASAS criterio de mejora 4 dominios: función física (BASFI), dolor espinal por EVA (0–
100mm), valoración general del paciente (EVA 0–100mm) e inflamación: media de las
preguntas 5–6 del BASDAI (intensidad y duración rigidez vertebral matutina)

Recomendaciones guías EULAR 2016

• Cambios en estilo de vida
• AINES→ Dolor residual: Paracetamol, opioides
• Glucocorticoides locales: SPA periférica, no sistémicos
• General NO DMARDs
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• Iniciar anti-TNF→ Falla= Cambiar por otro

• Remisión → Dosis reducción anti-TNF

• Artroplastia de cadera → Dolor, discapacidad, daño estructural (deformidad)
Tratamiento
• Enfermedad activa → Enfermedad que causa síntomas a un nivel inaceptablemente
molesto para el paciente y juzgado por el medico como debido a la inflamación
• Enfermedad estable → Enfermedad que fue asintomática o que causaba síntomas, pero a
nivel aceptable según lo informado por el paciente. Se requirió un mínimo de 6 meses
para calificarse como clínicamente estable.
• AINES
o Diclofenaco, ibuprofeno, naproxeno, celecoxib y etoricoxib,
o Remisión Parcial 35% (Temprano) vs Tardío 12% 🡪 Ventana de oportunidad → <
Progresión ósea
o 24Sem Duración
o A demanda vs Continua → PCR + Síntomas
• DMARDS
o Sulfasalazina?
o ¿DMARD + TNF?
o pSPA → AsP: MTX, SSZ, CyA, LEF
▪ MTX en una escala de dosis rápida: 7.5 mg/semana por los primeros
meses → 25mg si no mejora
▪ LEF: 20mg/día x 3 meses
▪ SSZ: 2-3 g/día x 3 meses
▪ Ciclosporina A: 3-5 mg/g/día x 3 meses
• Esteroides
o Sistémicos (20mg= Placebo, 50mg mejoría ligera)
o pSPA → Infiltrar
• AB
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o ReA aguda → Monoterapia (ciprofloxacino o doxiciclina); Doxiciclina + Rifampicina
6-9 m (Chlamydia)
• Biológicos
o Infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab y certolizumab pegol
o As c/Falla AINE
o nRxAxSPA Severa
▪ BASDAI >4
▪ Falla AINE
▪ Objetivo inflamación * (MRI/PCR)
o Otros
▪ Anakinra (No sirve -Anti IL-1)
▪ Secukinumab (Anti IL-17; usteikinumab (vs IL-12 e IL-23, fase III)
▪ Tofacitinib (JA)
▪ Talidomida
o ¿Progresión ósea?
▪ Temprana (<5ª)
▪ ¿Segimiento?
Algoritmo o manejo
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Seguimiento y pronóstico

• MRI
o Monitorizar actividad
o USG Doppler (pSPA)
• Daño estructural → Rx./2 años
• Mal pronostico
o Sindesmofitos → aparecen de novo
• Buena respuesta a antiTNF
o Edema extenso en MRI
• Pg Rx.
o PCR > 6
o > 4 visitas c/6 médicos
o Tabaquismo
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LES
Definición
• Enfermedad autoinmune sistémica cuyas manifestaciones
están causadas par la producción de auto-anticuerpos y
depósitos de complemento
• Manifestaciones pueden abarcar piel, articulaciones o
manifestaciones graves con involucro renal.
• Pronóstico dependerá del grado de afección de cada órgano
y del daño.
Epidemiología
• Mujeres de 15-45 años → Influencia hormonal (estrógenos
y progestágenos)
o 3 v más en No caucásicos y es más graves (áfrico-americanos, asiático, hispanos)
o En mujeres aumenta el riesgo
• 20-240/ 100000 personas con incidencia de 1-10/100,000 personas-año
o Mas grave en personas no común como niños y hombres
• El LES de inicio tardío (>50) se caracteriza por comienzo más insidioso, con mayor
aparición de serositis y afectación pulmonar y menor incidencia de exantema malar,
fotosensibilidad, alopecia, fenómeno de Raynaud, enfermedad neuropsiquiátrica y nefritis.
o Serosa y articulares
Genes
• Deficiencia de complemento C2-4 u CQ con mayor riesgo HLA-DR2-3 también importantes

Fisiopatología
• Sin causa conocida
• Una mayor activación células dendríticas plasmocitoides con TOLL 7-9 con componentes
virales o con restos de células apoptóticas
• Interferón tipo 1 → Secreción
o patrón de activación génica de INFa y B dependientes
▪ Mayor expresión de HLA-1 y linfos B,
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▪ Supervivencia de Linfocitos T → Células T reguladoras son las eliminan C
autorreactivas y estas disminuyen y por eso los autoanticuerpos
reaccionan
▪ Isotipos cambian y hay formación de C. B plasmáticas son las que
aumentan

• TLR 7 y 9 se activas cuando se unen con ac. Nucleicos

o Origen viral o apoptosis se estimulan
o son intracitoplasmáticos (RE).
o Estimulación por ARN/ADN → Exógeno (origen viral), Endógeno (Apoptosis).
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Linfocitos
• Linfocitos T
o Menor umbral de activación
o Incremento de producción de INFγ e IL-17
o Alteraciones funcionales en las células T-reg
o Hiperactividad y defectos en la citotoxicidad en las células CD8🡪 limitar su
capacidad para lisar células B autorreactivas
• Linfocitos B
• Alteraciones en la edición de receptor y en la deleción clonal
• Anormalidades en la señalización intracelular
• Elevación de BAFF/BLyS o INFα e IL6
• Aumento de: plasmablastos, células plasmáticas, células transicionales o células
pregerminales CD38+
• >Expresión de moléculas de coestimulación o receptor de complemento CR2
o
• Linfos TR y B
o T→ Menos umbral de activación yhacen esta respuesta e inf gama y 7 incremental
o Alteracjiones funcionales en células YT-reguladoras
o Hiperactividad y defctios en la citotocidada en las células CD-8 → Limiyar su
capacidad para lisas células B autorreactivas
o Linos B
▪ Alteraciones
▪ > BAFF/BLyS → Al unirse con receptor hacen que sobrevivan más linfos B
Manifestaciones clínicas
• Generales
o Constitucionales (astenia, adinamia, adenopatías, pérdida de peso, fiebre) -- 90-
95%
• Mucocutáneas (80-90%)
o LEC crónico
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▪ Discoide clásico (generalizado o no)
• Pabellones auriculares, cuero cabelludo
▪ Discoide hipertrófico/verrugoso
▪ Paniculitis lúpica/ lupus profundo
▪ Discoide mucoso (oral, conjuntival, nasal,
genital)
▪ Tumido
▪ Sabañón
▪ Liquen plano
o LEC Subagudo
▪ Anular
▪ Papuloescamoso / psoriasiforme
▪ Vesiculobuloso anular
▪ Similar a necrólisis epidérmica tóxica
o LEC Agudo
▪ Localizado (Rash malar) Lesión que puede ser
exantema o pápulas que se pueden localizar
zomo el eritema malar (respeta el surco
nasogeneano) y que es fotosensible que
incrementa tamaño de lesión
▪ Exantema generalizado que puede ser tan
grave como el de Steven Jonson
▪ Similar a necrólisis epidérmica tóxica
▪ Bulloso
o Ulceras orales, en paladar o lengua que no está en
bordes laterales o carrillo, unilaterales, asimétricas y
no dolorosas.
▪ Similar a necrólisis epidérmica tóxica
▪ Similar a necrólisis epidérmica tóxica
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• Osteomuscular (80-90%)
o Articular
▪ Artralgias
▪ Artritis similar a AR, metacarpofalalgica, aumento de temperatura, rigidez
articular matutina, etc
• Se pueden reducir y por eso se diferencian
• Renales
o Glomerulares (40-60%)
o (Nefritis lúpica) Glomerulonefritis por inmunocomplejos (la más frecuente).
Presencia de hematuria, piuria, eritrocitos dismórficos, cilindros eritrocitarios y
leucocitarios.
o Podocitopatía
o Enfermedad tubolointersticial
o Enfermedad vascular (vasculopatía del lupus, MAT, etc.)
o Clasificación
▪ 1→ Biopsia porque son mesangiales
▪ 2→ Proliferación mesangial, proteinuria y no se qué más
• Buen pronóstico sin maneho inmunosupresor
▪ 3 y 4 más comunes, ambas con depósitos endoteliales cono sin
alteraciones mesangiales, como sx. Nefrítico pp en 4
• Focal
• Difusa
▪ 5→ Membranosa, puede presentarse como proteinuria más ba o como
síndrome nefrótico
• Mejor pronostico que 3 y 4
▪ 6→ Esclerodante
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o Proteinuria, hematuria, en examen microscópico con eritrocitos dismórficos

o Índice de cronicidad
▪ Anormalidades glomerulares
• Esclerosis glomerular
• Medias lunas fibrosas
▪ Anormalidades tubulointersticiales
• Fibrosis intersticial
• Atrofia tubular
o Actividad y cronicidad
o Índice de actividad
▪ Anormalidades glomerulares
• Proliferación celular
• Necrosis fibrinoide o cariorrexis
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• Medias lunas celulares

• Trombos hialinos o asas de alambre
• Infiltración leucocitica
▪ Anormalidades tubulointersticiales
• Infiltración de células mononucleares
• Pleuropulmonares
o Serositis (80-90%)
o Pleuritis: derrames bilaterales, exudativos
o Neumonitis lúpica: fiebre, tos, infiltrados pulmonares, hipoxemia. Rx. Con
infiltrados basales
o Enfermedad intersticial
o Hemorragia alveolar difusa: disnea, tos, reducción de Hb, infiltrados alveolares.
Lavado broncoalveolar con macrófagos cargados de hemosiderina.
o HAP
o Pulmón contraído; sobre todo cuando hay hemorragia alveolar
• Cardiovasculares
o Pericarditis (manifestación cardiaca más frecuente)
o Miocarditis
o Endocarditis de Libman Sacs: más frecuente en cara ventricular de la valva
posterior de la válvula mitral. Porque se asocia más a ANA (antifosfolípidos)
• Neuropsiquiátricas (40-60%)
o Meningitis aséptica
o Enfermedades cerebrovasculares
o síndrome desmielinizante
o Cefalea
o Trastorno del movimiento
o Convulsiones
o Estado confusional agudo
o Trastorno de ansiedad
o Disfunción cognitiva
o Trastorno del estado de animo
o Psicosis → Ver que no esté relacionado con esteroides
o Síndrome de Guillain Barre
• Hematológicos
o Citopenias
o Anemia
▪ 50%
▪ Inmune y no inmune
▪ Inmune: AHA (5-10%) +- síndrome de Evans (Anemia hemolitis y
trombocitopenia)
▪ 18-65% Coombs +
o Leucopenia → característica de estos pacientes asociado a cardiotoxicidad ¿?
▪ Leucolinfopenia
▪ Neutropenia
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▪ Causas virales, toxicidad o actividad
▪ Cutánea, DNAdc, HipoC
o Trombocitopenia
▪ <100,000 en 10-15%
▪ <50,000 en 10%
▪ Destrucción periferia, hipoproliferiferación o por secuestro esplénico
▪ Trombocitopenia inmune (TI), purpura trombótica (TT) o Sx.
Antifosfolípidos (SAF)
o Pancitopenia
▪ SAM
▪ Toxicidad, infecciones, neoplasias hematológicos o sx. Mieloplasicos o
trombocitopenia ¿?
Diagnostico
• Anticuerpos
o DNA de doble cadena (DNAdc)→ 50-70% de pacientes y es el único anticuerpo que
se repite en el proceso y es el único que se asocia a enfermedad (se correlaciona
con actividad -renal principalmente)
o Histonas
▪ Lupus inducido por fármaco, pp. Es articulares, etc. y se autolimita
o Sm → Más específico para diagnóstico, pero no se correlaciona con actividad
como DNA dc. De tejido conectivo se tiene que checar
o U1-RNP → Enfermedad mixta del tej. Conectivo /Sx. De sobreposición
o Ro/SSA → Neonatal (anti 52KDa), fotosensibilida, Sjögren, LECS, espectro NMO
o La/SSB→ Lupus neonatal, Sx. Sjögren y asociado a anti Ro
▪ Bloqueo AV completo
▪ Lupus cutáneo agudo el bebé
▪ Autolimita y después de un tiempo se limita, pero si no se detecta se
requiere colocación de marcapaso porque pueden morir por el bloqueo
o P ribosomal
▪ LEG, Enfermedades psiquiátrica sobre todo con psicosis
o Fosfolípidos → Hematológica
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Criterios de clasificación (Para protocolos de estudio)

2012 SLICC

• Criterios clínicos
o Lupus cutáneo agudo y crónico
o Ulceras orales/nadales
o Alopecia no cicatricial
o Sinovitis
o Serositis
o Nefropatía lúpica
o Neurolupus
o Anemia hemolítica (la que
cuenta)
o Leucopenia /linfopenia
o Trombocitopenia
• Inmunológicos
o ANA +
o Anti-DNA dc +
o Anti-Sm +
o Ac antifosfolípidos +
▪ Anticoagulante lúpico +
▪ Ac anti cardilipinas +
▪ Ac anti B2GP1 +
o Hipercomplementemia
▪ C3 bajo
▪ C4 bajo
▪ CH50 bajo
o Coombs directo positivo+
▪ En ausencia de anemia hemolítica
• Sensibilidad 97%, especificidad 84%
• 4 criterios, mínimo 1 clínico y 1 inmunológico
• NL demostrada poe biopsia en presencia de ANAS o anti-DNS dc +

Criterios de clasificación LEG EULAR/ACR 2019 son los actuales

o Entrada → ANAS+ por inmunofluorescencia indirecta a títulos de >= 1:80

▪ Si están ausentes: no clasifica como LEG
▪ SI están presentes, aplicar criterios adicionales
▪ Proteinuria masiva se excretan inmunocomplejos y por eso pueden estar –
▪ Anti-Ro y Anti-La pueden estar positivos
▪ Daño crónico o en remisión están –
o Criterios adicionales
▪ 10 puntos clínicos e inmunológicos
▪ No contar un criterio si hay una explicación más probable que LEG.
▪ La presencia de un criterio en al menos una ocasión en suficiente
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▪ La clasificación de LEG requiere al menos un criterio clínico y >=10
puntos.
▪ Los criterios no necesitan ocurrir simultáneamente.
▪ Dentro de cada dominio, solo el criterio con el puntaje más alto se cuenta
para el puntaje total

Clinimetria
• BILAG
o Índice de las islas británicas para la valoración del Lupus
o Desarrollado en la intención de tratar por el médico y evalúa manifestaciones
específicas → 8 órganos/aparatos → General, MC, Neurológico, ME,
Cardiorrespiratorio, vasculitis, renal y hematológico
o Valoración por órgano o sistema
• SLEDAI
o Índice global
o 4 versiones: SLEDAI, SELENA-SLEDAI, SLEDAI 2000 y Mex-SLEDAI
o 24 variables que son factores importantes para evaluar la actividad
o Evalúa la actividad en los últimos 10 días, con manifestaciones en 9
órganos/sistemas y con puntuación máxima de 105.
o Más utilizado
o Actividad en últimos 10 días
o También da daño
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Tratamiento
• Metas
o Remisión o baja actividad con prevención de brotes en todos los órganos con la
dosis más baja de glucocorticoides
o Los brotes de LEG pueden ser tratados de acuerdo con la severidad del órgano
afectado ajustando la terapia a dosis más altas o añadiendo nuevas terapias

Fármacos

• Hidroxicloroquina (antimaláricos) actúan contra TLR 7 y 9 → Todos los pacientes deben

de tenerlo a menos que haya contraindicación, previene lo cutáneo y lo renal con menos
gravedad
o Recomendado para todos los pacientes si no está contraindicado, con dosis menor
a 5 mg/Kg real
o En ausencia de factores de riesgo para toxicidad retiniana la valoración por
oftalmología deberá realizarse de forma basal, después de 5 años y anualmente
posteriormente.
o A partir de los 5 años deben de ir a oftalmología para ver si hay maculopatía por
antimaláricos y se detiene y si no se detecta tempranamente la agudeza visual se
afecta
▪ Dificultad a visión nocturna y no ven algunos colores
• Glucocorticoides
o Pueden ser usado en dosis y vía de administración dependiendo del tipo y
severidad del órgano afectado.
o Pulsos de metilprednisolona (250-1000 mg día por 1 a 3 días) proporciona un
efecto inmediato y permite el uso de menor dosis inicial de GC oral.
o Para el tratamiento de mantenimiento crónico, los GC deberán se reducidos a
menos de 7.5 mg/día
o Uso pronto de inmunomoduladores ayuda a reducir o suspender el esteroide
o Depende de órgano y grado de severidad
o 25-30 por manifestaciones más graves o con afección renal y neurológica
o Bolos de metilprednisolona de 3-5 días en casos muy graves
• Terapias inmunosupresoras en caso de no responder con HCQ como MTX, AZA y MMF
o En pacientes que no responden a HCQ o incapaces de reducir GC se debe
considerar el uso de inmunosupresores (MTX, AZA, MMF).
o Los inmunosupresores pueden ser incluidos en la terapia inicial en casos de
enfermedad que amenace órganos.
o La CFM puede ser usada en LEG con amenaza severa a órgano o la vida o como
terapia de rescate en pacientes que no responden a otros tratamientos.
• Biológicos En respuesta inadecuada a Tx.
o En pacientes con respuesta inadecuada al manejo estándar definida como
actividad residual, imposibilidad para reducir glucocorticoides y/o recaídas
frecuentes se debe considerar añadir el manejo con belimumab.
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o En enfermedad refractaria que amenaza órgano o con
intolerancia/contraindicaciones para agentes inmunosupresores estándar se
puede considerar el manejo con rituximab.
Manifestaciones especificas
• Piel
o
1° tópico (GC, Inh de calcineurina), antimaláricos, y/o GC sistémico.
o
2°SI no hay respuesta o se requieren dosis altas de esteroide se puede añadir
MTX; dapsona, MMF, retinoides
• Neeuropsiquiátrico
o -Estudios complementarios para atribuir a LEG
o -GC + Inmunosupresores
• Hematológica
o 1° Trombocitopenia; dosis altas de esteroide y/o inmunoglobulina
o 2°Mantenimiento: MMF, AZA, ciclosporina
o 3°Casos refractarios: Rituximab o CFM

Sospechar de NL (Nefritis lúpica)

• Biopsia: considerar si hay evidencia de afección renal, especialmente en la presencia de
proteinuria persistente >= 0.5 gr/24 horas (o IPC >= 500 mg/g en la primera orina de la
mañana). y/o deterioro de función renal inexplicado.
• La biopsia renal sigue siendo indispensable y su valor diagnóstico y pronóstico no puede
ser sustituido por otras variables clínicas o de laboratorio.
• Se recomienda el sistema de clasificación ISN/RPS 2003.
• Biopsia con proteinuria persistente
• Controlar la proteinuria con bloqueadoes de RAA

Recomendaciones EULAR/ERA-EDTA para manejo de nefritis lúpica

• Indicaciones para el manejo inmunosupresor + glucocorticoides

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Metas

• Optimizar la función
• Reducción de proteinuria
• 50% 6 primeros meses
• IPC <500-700 mg/g
• Pacientes con proteinuria en rangos nefróticos de forma basal pueden requerir 6-12
meses adicionales para alcanzar la respuesta clínica completa.
• En muchos casos no es necesario cambiar la terapia si la proteinuria está mejorando.
Tratamiento inicial
• NL clase III o IV (+V)
o Glucocorticoides
o MMF (dosis 2-3 gr/día o AMF) o CFM a dosis bajas (500 mg cada 2 semanas por un
total de 6 dosis
• Proteinuria en rango nefróticos
o MMF (1 a 2 gr al día) + ICN (TAC)
• Alto riesgo de falla renal (FG reducido, medias lunas, necrosis fibrinoide o inflamación
intersticial severa)
o Considerar altas dosis de CFM (0.5-0.75 g/m2 mensualmente por 6 meses)
• Para reducir la dosis acumulada de esteroide, considerar bolos de MPD (500-2500 dosis
total), seguido de prednisona 0.3-0.5 mg/Kg/día por 4 semanas y reducir a menos de 7.5
mg/día en 3 a 6 meses.

Nefritis lúpica clase V pura

1. MMF (2-3 gr día) + bolos de MPD seguido de prednisona 20 mg/día hasta <= 5 mg día en 3
meses+ HCQ
2. Considerar manejo con ICN (tacrolimus)

Manejo de mantenimiento

1. MMF 1 a 2 gr día (especialmente si se usó como inducción)

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2. AZA (2 mg/Kg/día)

• La reducción del tratamiento puede ser realizada después de la menos 3 a 5 años de

respuesta clínica completa.

Enfermedad que no responde o refractaria

1. Cambio de terapia inicial

2. Rituximab 1000 mg día 0 y 14.
Otras medidas
1. Iniciar IECA o ARA con proteinuria mayor a 500 mg
2. Uso de estatinas de acuerdo niveles de lípidos y cálculo de riesgo cardiovascular
3. Protección ósea (calcio, vit d o agentes antiresortivos)
4. ASA en caso de perfil de SAF pos
5. Anticoagulante en caso de albúmina menor 2
6. Considerar belimumab para facilitar reducir esteroide, control de actividad extrarenal.
7. Vigilancia cada 2-4 semanas los primeros 2-4 meses.

• Fiebre: manejo con prednisona 20-40 mg día esperando respuesta en 1 a 5 días. r

• Pericarditis
o Leve, aguda o crónica, con o sin derrame: AINES: aspirina (500 mg c/12 h),
Indometacina (50 mg c/12 h), ibuprofeno (600 mgc/8 h).
o Leve a moderada, agudo o crónica con derrame: Prednisona 0.5 mg/Kg/día.
o Grave o constrictiva: Bolos de metilprednisolona
o -Colchicina: 1 mg día en combinación con manejo convencional, hasta un mes para
evitar recaídas.
o Cirugía: En caso de pericarditis resistente o tamponade
• Miocarditis
o Manejo con prednisona 20-40 mg día esperando respuesta en 1 a 5 días.
• Neuropsiquiátricas
o MTP + PDN 1mg/kg + CFM.
• Hematológico
o Trombocitopenia, Bolos o GCs 1mg/kg + Inmunosupresor + Danazol + HCQ; IVIG
solo terapia de rescate; 2° Línea: RTX o Esplenectomia. 3° CFM, MMF, AZA. AHAI:
Bolos MTP o GCs 1mg/kg + AZA, Refractarios= RTX, Danazol (Coadyuvante). 3°L
MMF, CFM.
o Neutropenia: GC 0.5-1mg/kg + AZA, Refractario= RTX. PTT: plasmaféresis + Bolos
MTP/PDN 1mg/kg + CFM, 2° L MMF, Refractarios=RTX. SHF: Bolos MTP + CFM/CsA

• Tx. Intensivo de 6 mesos

• Toda la vida con inmunosupresos
• Acido micofenolico → Responde mejor en LATAM y nos mantiene mpas en remición o
azatioprina
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• MMF 1
o Pueden suspender la terapia, pero solo poco tiempo

Dar protección ósea

Ciclofosfamida y ritubsimab en causa muy graves

Proteinurias algo con calcio

Azatioprina y acido …
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Sx. De Sjögren
Definición
• Exocrinopatia
autoinmunitaria o epitelitis
autoinmunitaria
o Enfermedad
autoinmune
sistémica que se
caracteriza con lo de
arriba, todas las
glándulas se ven
afectadas y no solo
las salivares
• Afección glandular que
afecta no sola a las glándulas
lagrimales y salivales, sino
también a las glándulas
sudoríparas apocrinas de la
piel y las glándulas
submucosas de nariz,
faringe, laringe, vías
respiratorias grandes y vagina.
• Epitelitis= células epiteliales activadas
• Queratoconjuntivitis seca + xerostomía, o complejo seco (SICCA)
• Primaria y secundaria
Epidemiología
• Prevalencia SSP: 0.1%, 0.72%, 4.6 %.
o Incidencia 6.92 (3-11) por 100 000 personas año
• Relación ♀:♂ → 10 a 20 : 1.
• Predomina de 30 a 50 años.
o Población geriátrica 3%
o Involucro pulmonar en pacientes > 70 años
o Niños después de los 5 años
o Criterios AECG S 39% E 76%
o Anti-Ro
o Parotiditis recurrente
• Una de las 3 enfermedades autoinmunes más frecuentes.
o 80 Sicca/ 20 EG
• Más frecuente en mujeres ¿?
• Una de las 3 enfermedades autoinmune recurrente
• 80% Sicca y 20% extraglandulares
• 30-60 años
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Epidemiología SS 2do
• LES
o LEG (9-14%) 8-20%
▪ Infiltración glándula salival 50%
• AR
o AR (7-25%) 17.1%
▪ 33% infiltración a glándula salival
• ES
o Esclerodermia (14-60%)
• EMTC
o Enfermedad mixta del tejido conectivo
(30-42%)
• Otras
o Polimiositis (10%)
Factores de riesgo
• Infecciones virales principales por VHS6, EBV, CMV, HTLV1
o Efectos supresos sobre linfocitos T, su capacidad para establecer una infección
persistente y su tropismo por el tejido glandular y lagrimal. Firma IFN tipo I
o Alto tropismo por tejido salival y lagrimal
• Microbiota → Aumento de MO altamente patogénicas como
Pseudobutyrivibrio, Escherichia/Shigella y Streptococcus VS reducción de
of Bacteroides, Parabacteroides, Faecalibacterium, y Prevotella.
o Un desbalance de ambos puede hacer que haya enfermedad o que se afecte la
MB.
o Asociación 2 vías: Anormalidades en microbiota = inflación sistémica y la
inflamación deplete bacterias benéficas y promueve crecimiento de otras con
potencial patogénico.
Predisposición genética

• Estudios agregación familiar

o Síndrome Sjögren 12%
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o Tiroiditis autoinmune 14%
o Artritis reumatoide 14%
o Lupus 5-10%
• Tasa de riesgos
o Familiares de primer grado 12.37 riesgo comparada con población general.
o Gemelos 662
o Hermanos 18.99
o Hijos de padres afectados 12.46
o Aumenta si hay más de un familiar afectado 35%
• Asociado con HLA, no HLA y algunos factores epigeneticos
Fisiopatología

• Células del epitelio glandular salivar = APC

• Epitelio glandular → C. presentadora de antígeno y presentan TLR que captan
autoantígenos y > mleculas de sistema inmune, apoptosis de estas células y por lo tanto
disfunción de ellas.
o Deposito de complejos inmunes
o TLR → Funciona por diferentes vías
▪ TH foliculares estimulan a C. B y se vuelvan plamatica y hagan
autoanticuerpos Ro y …
▪ CD4+ → Activa IL 11→ Igual que en AR
o Hipofunción glandular → Por procesos anteriores → Tratamiento como
secretagogos, etc.
• TLR → Autoantígenos, Regulación al alta de moléculas del sistema inmune y apoptosis e
hipofunción de las cél epiteliales.
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Manifestaciones clínicas
• 6 años de manifestaciones iniciales
hasta el desarrollo completo del
sindrome
o Xerostomía 41% → 84% en 10
años
• Relacionado con epitelitis/glandular
o Riñón, páncreas y tumores
o Linfomas tipo MALT → más
frecuentes
• No glandular

Cuadro clínico

• Artralgias y artritis
• Fatiga → Importante que es una no glandlar y difícil de tx.

Manifestaciones glandulares

• Oculares
o Sensación de cuerpo extraño. Prurito, irritación fotofobia, ojo
rojo, fatiga ocular, visión borrosa, dolor, disfunción de glándulas
de Meibónio
o Película lagrimas → Capa acuosa (aquí afecta el sx.)
o Queratoconjuntivitis sicca es la destrucción del epitelio conjuntival
corneal y bulbar, es producida por la disminución en la producción
de lágrimas.
o Hay dilatación de los vasos de la conjuntiva
o inyección pericorneal
o irregularidad de la imagen de la córnea y aumento de la glándula lagrimal.
o Sensación: quemado, are4nillas, borroso, o comezón ojo rojo y fotosensibilidad
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o Diagnostico
▪ Test de Schirmer I y II <5mm/5min (S 64%, E 90%).
▪ Tiempo de rotura lagrimal (<10s).
▪ Tinción ocular
• Tinción con rosa de Bengala (S 95% E 93%) Bisjterveld >4.
• Tinción con Fluoresceína.
▪ Biopsia de glándula lagrimal - Poco
• Orales
o Xerostomía
o Dificultad para ingerir alimentos sin ayuda de agua
▪ Psicogénica
▪ Deshidratación (DM, trauma)
o Saliva espesa
o Caries frecuentes y en sitios inusuales
o Candidiasis repetitiva
o Aumento de volumen de glándulas
o Crecimiento de glándulas parotides
▪ Bilateral
▪ Unilateral
o Etc.
o Dx. → En cara interior del labio en permallon y se hace una incisión menor de 1
cm y se hace biopsia para que la vea patologo
▪ Infiltacion linfocítica → 3 o más dan dx.
o Unilateral
▪ Neoplasia
▪ Infección
▪ Sialoadenitis crónica
▪ Sialolitiasis
• Sialoadenitis Autoinmune → Infiltración
linfocítica: linfocitos, células plasmáticas y
macrófagos reemplazan acinos normales,
formando focos (50 células).
▪ Diabetes mellitus
▪ Cirrosis hepática
▪ Pancreatitis crónica
▪ Acromegalia
▪ Hipofunción gonadal
▪ Parotiditis recurrente de la infancia
▪ Infección viral
▪ Síndrome de Sjögren
▪ Sarcoidosis
o Bilateral
▪ Psicogénica
▪ Deshidratación
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▪ Diabetes mellitus
▪ Trauma
▪ Medicamentos
▪ Antidepresivos
▪ Parasimpaticolíticos
▪ Antihipertensivos
▪ Diuréticos
▪ Radiación
▪ Malformación glandular congénita
▪ Infección viral
o ¿Patología salival?
▪ Medición del flujo salival y sialometría (S 56%, E 80%).
▪ Sialografía (S 78%, E 100%).
▪ Ultrasonido (S 86%, E 67%).
▪ Gammagrafía (S 87%, E 78%).
▪ Resonancia magnética.
▪ Citología.
▪ Biopsia de glándula salival menor (S 63%, E 95%).

• Musculoesqueleticas
o Artralgias
o Artropatía de Jaccoud
o Mialgias
▪ Elevación (o normal) de CK; subclínica en 72%
o Fibromialgias
o Biopsia muscular anormal
o Anti CCP
• Cutáneas → No confundir con esclerosis sistémica
o Raynoud → generalmente precede sicca
▪ Bifásico
▪ trifásico
o No presentan telangiectasias ni ulceras digitales
o Anormalidades en capilaroscopia inespecíficas e infrecuentes
(dilatación y tortuosidad)
o Livedo reticulares
o Edema anular en cara o difuminado
▪ Extremidades superiores
▪ Cuello
▪ Extremidades inferiores
o Histopatología: Infiltración linfocítica perivascular
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o Similar a Lupus eritematoso cutáneo

En contraste con los pacientes con esclerodermia no desarrollan telangiectasias ni ulceras

digitales. Pacientes con más Raynoud tienen más episodios de
artritis

o Vasculitis cutánea
▪ Biopsia para dx. Diferencial
▪ Dx. Diferencial
• Amiloidosis cutánea nodular
• Papulomatosis linfomatoide
• Linfomas cutáneos
• Micosis fungoide
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• Pulmonares → 11.4 %
o PFR: Obstrucción de la vía aérea pequeña (< flujo espiratorio máximo), igual puede
ser restrictivo. Hipoxemia moderada
o Rx: cambios intersticiales leves a moderados.
o Neumopatía n especifica
o 15% Con neumopatía insterticial linfocítica
o TC: engrosamiento de paredes de bronquios segmentarios, imagen en vidrio
despulido, bronquiectasias, engrosamiento septal, micronódulos y quistes
parenquimatosos: 65-92%.
o Biopsia: inflamación mononuclear peribronquial y peribronquiolor; bronquiolitis,

neumonía intersticial linfoide y fibrosis. PATRÓN

o
• Renales → 5%
o Diabetes insípida nefrógenica
o NTI: Infiltrado linfocítico peritubular y fibrosis → ERC
▪ Nefristis→ más común ¿? → Corregir y ver si es ERC
o Acidosis tubular renal tipo I → Hipokalemia
o Glomerulonefristis (GMN) → GMN membranoproliferativa, proliferativa mesangial
y FyS. Por depósito de inmunocomplejos y se asocia + a linfoma que lo
tubulointersticial.
• Cardiovasculares → Mayor riesgo cardiovascular, pero no tanto
o Poco frecuentes
o Pericarditis (<10%) o miocarditis
o Bloqueo cardiaco congénito es el más grave, esto tiene que ver con paso de
anticuerpos via materna.
▪ Asociado a anti-Ro y anti-La maternos. Por miocarditis fetal agudo in útero
▪ Schoogren, Anticuerpos anti-Ro y La y también en lupus
▪ Ritubsimab se trata
o Disfunción autonómica: Manifestaciones extraglandulares y Anti-Ro
o HAP
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o Riesgo cardiovascular:
▪ > edad al momento de diagnóstico, involucro hepático, SN, PCR, y uso de
corticoides
▪ Baja inmunoglobulinas circulantes
• Gastrointestinales
o Disgeusea
o Disfagia (75%)
▪ Sequedad de faringe o esófago
▪ Movilidad esofágica anormal (1/3)
▪ Membranas esofágicas (10%)
o Nausea y epigastralgia
▪ Gastritis crónica atrófica, gastritis
superficial (80%), infiltrado
linfocitario.
o Otros: Hipo-pepsinogemia, > gastrina, < B12,
anticuerpos anti-células parietales, mala
absorción intestinal.
• Hepáticas y páncreaticas
o Hepatoesplenomegalia ¿?
▪ Anticuerpos anti-mitocondriales
▪ Anti-músculo liso
o Hepatitis autoinmune ¿?
o > enzimas y FA ¿?
o Biopsia: inflamación moderada intra-hepática de los ductos biliares ¿?
o CBP: anti-mitocondriales ¿?
o Hiperamilasemia asintomática
o Involucro subclínico páncreas
o > tripsina
o > amilasa
• Manifestaciones neurológicas
o Mayor riesgo de demencia
o Neuropatía periférica
▪ Conducción nerviosa anormal
o Neuropatía craneal
o SNC: hemiparesia, déficit hemisensorial, CC, alteraciones del movimiento,
mielopatía transversa, lesión cerebral difusa.
o 75% PSS tienen alteraciones en RM
• Manifestaciones hematológicas
o Citopenias
▪ Anemia
▪ Leucopenia
▪ Neutropenia
▪ Trombocitopenia
▪ Eosinofilia
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o Hipergammaglobulinemia (globulinas 4-6g/L)
▪ Anti-Ro, La y FR
▪ VSG: >
▪ PCR: normal o >
▪ Gammaglobulinas monoclonales
o Crioglobulinas: >
▪ Vasculitis crioglobulinemica
▪ Hipocomplementemia
▪ Investigar VHC
o aPL
• Enfermedad linfoproliferativa
o SSp: 9-44 veces riesgo para LNH
o PP en jóvenes
o LNH asociados son de células B
▪ Riesgo 28 MALT (mucosa-associated lymphoid tissue)
▪ Riesgo 11 diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)
o >Riesgo: <C4, crioglobulinas
o FR
▪ Mutación receptor BAFF His 159Tyr (MALT
6.1 IC 2-18.7)
▪ Polimorfismos de la proteína 3 inducida por
TNFa (TNFaIP3)
▪ Centros germinales
▪ Niveles > de CCL11 y CXCL13
o Pone FR → Incremento de glándulas parótidas,
purpura, >FR (caída repentina), - crioglobulinas y
factores del complemento bajo, etc.
o Fisiopatología: Estimulación crónica policlonal de
célulasB (< si FR+) → > riesgo de mutaciones
oncogénicas y selección monoclonal. Disfunción de
checkpoints
Criterios de ACR
• ¿Ha tenido ojos secos diariamente persistentes y problemáticos durante más de 3 meses?
• ¿Tiene una sensación recurrente de arena o grava en los ojos?
• ¿Utiliza sustitutos de lágrimas más de 3 veces al día?
• ¿Ha tenido una sensación diaria de boca seca durante más de 3 meses?
• ¿Bebe con frecuencia líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?
• Criterios de entrada son sintomáticos
o Ojos seco > 3 meses
o Sensación de arena o grava
o Uso de lubricante > 3 veces días
o Boca seca
o Bebe agua para tragar líquidos
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• Biopsia de glándula salival con sialoadenitis linfocítica focal y puntaje focal >= 1
foco/4mmm2
o Biopsia positiva → 3 puntos
• Anti-Ro/SSA + (Anti-Ro60 → 3
• Prueba de Schimer <= 5mm/5 min. en al menos 1 ojo → 1
• Tinción ocular OSS>= 5 o puntaje can Bijsterveld >= en al menos 1 ojo → 1
• Flujo salival no estimulados <= .1ml/min→1

Exclusiones:

1. Radiación en cabeza o cuello

2. Infección por VHC
3. SIDA
4. Sarcoidosis
5. Amiloidosis
6. Enfermedad de injerto contra huésped
7. Enfermedad por IgG4

4 puntos son positivos

Dx. Diferencial
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Tratamiento
• Xeroderma
o Baños rápido, sin agua caliente, buena hidratación, sin uso de suavizantes y uso de
humificador

• Xeroftalmia → Lagrima artificial o lubricantes

o Ciclso corticos glucocorticoides o ciclosporina (gotas ooftalmicas .05%-.1%)→
Perforación corneal o casos graves
o Suero autologo
• Xerostomía
o Hidratación frecuente con agua VO
o Boca → Saliva artificial, etc.
▪ Si no funciona se puede hacer estimulación salival, pero no siempre
o Estimulación salival
▪ Secretagogos
▪ Goma de mascar sin azúcar
o Evitar anticolinérgicos
o Regular examen dental
o Reforzar higiene dental
o Tratamiento de candidiasis oral
o Limpieza de dentadura con solución de clorhexidina al .2% por la noche y en gel al
1% 2 veces día
o Miconazol en gel al 2% c/6hrs por semana
o Clotrimazol 10mg 5v/día por 2 sem.
• Artritis → FARMES
• Resto: GC dosis variable e inmunosupresores → RTX/CYC
o Fatiga → HCQ, puede tener buenos resultados
▪ Ritubsimab también funciona
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Síndrome antifosfolípidos
• Eventos trombóticos u obstétricos

Introducción
• El síndrome antifosfolípidos es una enfermedad
autoinmune sistémica definida por eventos trombóticos u
obstétricos que ocurren en pacientes con anticuerpos
antifosfolípido persistentes.
• Los anticuerpos antifosfolípidos son un grupo de
anticuerpos que se unen a proteínas plasmáticas con una alta afinidad por superficies
fosfolipídicas. Muchos de los antígenos como protrombina y B2 glicoproteína en la
coagulación sanguínea.
Epidemiología
• Incidencia 5/100,000 x año
• Prevalencia 40-50/100,000
o Anticuerpos antifosfolípidos en PG 1-5%
• Aumenta riesgo con edad
o > Prevalencia de aPL sin asociación con manifestaciones de SAF
• Positividad de aPL
o 13% de px. Con EVC
o 11% px. Con IM
o 9.5% de px. TVP
o Abortos recurrentes son complicaciones más frecuentes en el SAF obstétrico
• LUPUS (prevalencia aPL)
o 15-34% ACL
o 12-44% aCL
o 10-19% Ab2glicoproteina 1
o 10-19% de px. Con LEG y aPL desarrollan eventos trombóticos
• Regla de 1/5: abs aPL presentes en:
o 20% de abortos expontanesos con estos anticuerpos
o 20% de las TVP no provocadas
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o 20% de los px. Jóvenes que tienen EVC (antes de los 50 años)
Generalidades

• Síndrome antifosfolípido primario → Sx. De Hughes

o Sin enfermedades asociadas
o Ocurre en .5% de la población
o M:H 3.5-1
o Edad promedio 34 años
o 2/3 TV y 1/3 arterial
o 10% de los px. Con SAFp tendrán LEG en 10 años
• SAF secundario
o 50% con enfermedad reumatológica asociada
▪ Pp en lupus
o 40-50% con LEG tienen aPL
o La mitad de los px. Con LEG y aPL tendrán un evento trombótico.
Fisiopatología
• Anticuerpo
• Infección o trauma → Formación de autoanticuerpos
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• Activación o apoptosis de plaquetas, células endoteliales o trofoblastos → Migración

desde la zona interna de la membrana celular a la externa → B2 glicoproteína se une a la
fosfatidilserina y después el aPL se une a un dímero B2 GP1 → Activación del
complemento; reclutamiento de células inflamatorias; producción de citocinas
proinflamatorias.
• Inhibición de activación de proteína C y S, estrés oxidativo, inducción y expresión del
factor tisular
• Fenotipo protrombótico

Patogenia
• Arterias espirales se hacen mal u hau
activación del sistema del
complemento y hay unión de la
decisua y trofoblastos
• Enfermedades que se asocian con
incremento en la producción de aPL
(MAIN)
o Medicamentos: fenotiazinas
(clorpromazina),
procainamida, quinidina,
hidralizina, fenitoína,
interferón, IL2, inhibidores de
TNF alfa.
o Enfermedades autoinmunes:
LEG, AR, DM, SS, Esclerosis sistémica
o Infecciones: infecciones agudas (herpes), infecciones crónicas (VHC, VIH),
generalmente transitorios. IGM aCL
o Neoplásica: Más frecuente en linfomas
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Sospecha
• Trombosis arterial, especialmente <50 años
• TEV no provocada en px. <50 años
• Trombosis recurrente, aunque haya FR
• Trombosis en sitios no frecuentes
o Por Ej.: Renal, hepático, senos cerebrales, mesentérico, vena cava, retina y
subclavia
• Eventos trombóticos arteriales y venosos en el mismo paciente
• Obstetricos: perdida fetal o abortos espontáneos; preclamsia temprana o grave;
restricción del crecimiento intrauterino inexplicable; Sx. De HELLP
o Abortos 2-3 > 1 trimestre
o Infartos placentarios
Manifestaciones clínicas (clasificación)
• Hematológicas
o Trombocitopenia
o Anemia hemolítica
• Renal
o Microangiopatía
trombótica aguda
o Lesiones oclusivas
vasculares crónicas
• Cardiacas
o Vegetaciones valvulares
o engrosamiento
• Neurologicas
o Disfunción cognitiva
o Cambios en la materia
blanda subcortical
• Dermatológico
o Livedo reticulares o racemoso
o Vasculopatía livedoide
Criterios de clasificación del síndrome antifosfolípido
• Criterios de Sopporo 1999
• Criterios de Sydney 2006
o Criterios clínicos
▪ Trombosis vascular: Uno o más episodios de trombosis arterial, venosa o
de pequeños vasos
▪ Morbilidad asociada al embarazo
• Uno o más muertes idiopáticas de un feto morfológicamente
normal de 10 o más SDG.
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• Uno o más partos pretérmino de un neonato morfológicamente

normal antes de la semana 34 de gestación por (i) eclampsia o
preclampsia o (ii) características reconocibles de insuficiencia
placentaria.
• 3 o más abortos consecutivos espontáneos antes de la semana 10
de gestación, sin alteraciones en la anatomía uterina u
hormonales, con exclusión de alteraciones cromosómicas de los
progenitores
o Criterios inmunológicos:
▪ Presencia de ACL en 2 o más ocasiones con al menos 12 semanas de
diferencia.
▪ aCL isotipo IgG e IgM presente en títulos medios o altos (ej.: >40 GPL
unidades o unidades MPL o > percentil 99) en 2 ocasiones con al menos 12
SDG de diferencia.
▪ Anti B2 glicoproteína IgG o IgM (títulos > percentil 99), presente en 2 o
más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia.
• Se necesita un criterio clínico y un criterio inmunológico
o 12 semanas de diferencia entre una medición u otra para evitar falsos positivos

Estudios inmunológicos no incluidos en los criterios de clasificación

• aCL Ig A, anti BGPI IgA, ac anti-dominio I BGPI, anticuerpos contra otros antígenos
(anexina, proteína C, proteína S, vimentina, protrombina).

Nuevos criterios internacionales de clasificación de SAF

1. Anticuerpos antifosfolípidos ACL, ac anticardiolipinas, ac anti B2 glicoproteína

2. Macrovascular: TVP, TVS, TA, TIA
3. Microvascular: Livedo racemoso, vasculopatía livedoide, hemorragia adrenal,
encefalopatía isquémica aguda, enfermedad cardiaca microvascular, nefropatía aPL aguda
y crónica, hemorragia pulmonar.
4. Obstétricos.
5. Enfermedad valvular cardiaca: Vegetación valvular no infecciosa, engrosamiento valvular.
6. Hematológicas: conteo de plaquetas
Conceptos claves para la evaluación clínica de los resultados de pruebas de
anticuerpos antifosfolípido
• ETAPA 1. Conocer los fundamentos. Los aPL no solo son importantes para el diagnóstico
de SAF, sino que son también un factor de riesgo para trombosis o complicaciones
obstétricas
• ETAPA 2. Estudios para la evaluación individual. No todas las pruebas de aPL positivas son
clínicamente significativas.

Importante medir anticuerpos

• Anticoagulante lúpico
o Uso de anticoagulantes lo altera.
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o Falsos positivos: Warfarina, heparina o DACOs.
▪ No solicitar o tomar con reserva
• ELISA
o Los anticuerpos IgG se asocian más frecuentemente con eventos clínicos que la
IgM
▪ IgG asociados más a eventos troboticos
o Títulos moderados a altas se correlacionan mejor con eventos clínicos.

Anticoagulante lúpico

Anticoagulante lúpico ya lo hace un perfil de alto riesgo

• Paso 1.
o Demostración de una prueba de cribado de coagulación dependiente de
fosfolípidos prolongado, como TTP o veneno de víbora de Russell diluido.
• Paso 2.
o La falta de correlación de la prueba de cribado prolongado mezclando el plasma
del paciente con plasma normal, lo que demuestra la presencia de un inhibidor.
• Paso 3.
o Acortamiento o corrección de la prueba de cribado prolongado mediante la
adición de un exceso de fosfolípidos
• Paso 4.
o Exclusión de los demás inhibidores

Si un paciente tiene TP prolongado, considerar la presencia de anticuerpos anti-factor II

(protrombina) que puede causar hipoprotrombinemia y riesgo de hemorragia.

• ETAPA 3. VALORACIÓN DEL PERFIL DE aPL. Anticuerpos persistentes: Pruebas positivas en

2 o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia. Un perfil de alto riesgo tiene
mayor probabilidad de ser positivo al repetir

• Perfil de alto riesgo

o ACL pos con o sn aCL o B2 glicoproteínas IgG o IgM pos a títulos moderados a altos
• Perfil de moderado riesgo
o ACL- con aCL o B2 glicoproteínas IgG o IgM pos a títulos moderados a altos
• Perfil de bajo riesgo
o ACL- con aCL o B2 glicoproteínas IgG o IgM pos a títulos bajos

Títulos medio-alto: aCL IgG oIgM >40 U o >percentil 99. B2GLP > percentil 99
Tratamiento
Generalidades

• Estratificación de riesgo en pacientes con aPL positivos → Determinar perfil de aPL de

alto riesgo, historia de trombosis, SAF obstétrico, coexistencia de enfermedades
autoinmunes, presencia de factores de riesgo cardiovascular.
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• Valoración y manejo en pacientes con aPL positivos → Factores de riesgo cardiovascular

(tabaquismo, hipertensión, dislipidemia, diabetes, actividad física), manejo de factores de
riesgo de trombosis, y uso de HBPM en situaciones de alto riesgo como cirugía,
hospitalización, inmovilización prolongada y puerperio.
• Educación y asesoramiento del paciente sobre adherencia al tratamiento, monitorización
del INR, uso de terapia puente perioperatoria, uso de anticonceptivos, embarazo, periodo
posparto, terapia hormonal posmenopausia, recomendaciones de estilo de vida.

Tromboprofilaxis primaria

Pacientes con aPL+ asintomático

• Perfil de aPL de alto riesgo con o sin factores de riesgo tradicionales

o Recomendado: Aspirina a dosis bajas (75-100mg/día)
• Pacientes con LEG sin historia de eventos trombóticos u obstétricos
o Con perfil de aPL de alto riesgo: Recomendado: Aspirina a dosis bajas
o Con perfil de aPL de bajo riesgo: Considerar: Aspirina a dosis bajas.
o Lupus + AAFL → Aspirina
• No embarazadas + historia de SAF obstétrico (con o sin LEG)→ Aspirina
o Recomendado: Aspirina a dosis bajas → Evaluar riesgo/beneficio

Tromboprofilaxis secundaria en SAF

Pacientes con SAF y trombosis venosa recurrente después del manejo con AVK en metas (INR 2-3)

1. Investigar adherencia al tratamiento y dar seguimiento del INR.

2. Si el INR se ha mantenido entre 2-3 considerar agregar al manejo aspirina a dosis bajas o
aumentar la meta de INR a 3-4 o cambiar a HBPM.

Paciente con SAF y primera trombosis arterial

1. Se recomienda el manejo con AVK sobre manejo solo con aspirina a dosis bajas.
2. Se recomienda una meta de INR de 2-3 o 3-4, considerar de forma individual riesgo de
sangrado y de trombosis recurrente.
3. No se deberá utilizar rivaroxabán en pacientes con triple aPL y evento trombótico arterial.
4. No se recomienda uso de DACOs en pacientes con SAF y trombosis arterial por el alto
riesgo de recurrencia.

Pacientes con SAF y trombosis arterial recurrente después del manejo con AVK en metas (INR 2-3)

1. Investigar adherencia al tratamiento y dar seguimiento del INR, así como otras causas.
2. Si el INR se ha mantenido entre 2-3 considerar agregar al manejo aspirina a dosis bajas o
aumentar la meta de INR a 3-4 o cambiar a HBPM.

Síndrome antifosfolípido obstétrico

Paciente con perfil de alto riesgo de aPL sin eventos trombóticos ni obstétricos (con o sin LEG)

1. Considerar manejo con Aspirina a dosis bajas durante el embarazo

Paciente con historial solo de SAF obstétrico (con o sin LEG)

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2. Historial de > 3 abortos recurrentes de menos de 10 SDG o historia de pérdida fetal mayor
a 10 SDG: Se recomienda manejo con Aspirina dosis baja y heparina a dosis profiláctica
durante el embarazo.
3. Historia de parto <34 SDG por eclampisa, preeclamsia severa o datos de insuficiencia
placentaria: Se recomienda considerar Aspirina a dosis bajas o heparina profiláctica y
aspirina a dosis bajas de acuerdo con el perfil de riesgo individual.

Paciente con SAF obstétrico no criterio (con o sin LEG)

1. Se podría considerar manejo con aspirina a dosis bajas sola o en combinación con
heparina basado en el perfil de riesgo individual.

Paciente con SAF obstétrico tratado con dosis profiláctica de heparina

1. Considerar continuar con dosis de heparina profiláctica durante 6 semanas después del
parto para reducir el riesgo de trombosis materna.

Paciente con SAF con criterios de SAF obstétrico con complicaciones recurrentes en el embarazo a
pesar de manejo con aspirina a dosis bajas y heparina profiláctica.

1. Considerar incrementar la dosis de heparina terapéutica o agregar HCQ o Prednisona a

dosis bajas en el primer trimestre. En casos altamente seleccionados se puede considerar
el uso IVIG.
Diagnóstico síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS)
• Definiciones
o Evidencia de involucro 3 o más órganos o tejidos
o Menos de 1 semana
o Confirmación histológica
o Perfil de SAF
• Categorías
o Definitiva: 4 criterios
o Probable:
▪ 2 órganos
▪ Aún no perfil de SAF confirmatorio
▪ No RHP
▪ >1 semana, pero <1 mes

CAPS

• Factores de riesgo:
o Suspender anticoagulación
o Infecciones
o Procedimientos quirúrgicos
o
1. Se recomienda diagnóstico temprano y manejo de infecciones, minimizar la suspensión de
anticoagulación perioperatoria.
2. Se recomienda manejo combinado con glucocorticoides, heparina, plasmaféresis o IVIG.
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3. En casos refractarios considerar Rituximab o ecolizumab

Trombocitopenia en SAF

• Presente en 16-53% de los pacientes con SAF.

• Presente en 28% de los pacientes con SAF secundario y 16% de SAF primario
• La trombocitopenia no predice la aparición de LEG.
• Puede ser secundaria a fenómeno inmune, activación y consumo o MAT

Tratamiento

• Plaquetas >50000, estables, sin evidencia de MAT o daño a órgano

o Vigilar, no hay contraindicación para anticoagular.
• Plaquetas <30000 o reducción aguda, sin MAT o daño a órgano
o Considerar otras etiologías (infecciones, enfermedades hematológicas, heparina,
medicamentos)
o Inmunomediada: Manejo como TIP, considerar Rituximab de forma temprana
• Plaquetas <30000 o reducción aguda con datos de MAT o daño a órgano.
o Descartar enfermedad sistémica grave (sepsis, preeclampsia, malignidad)
o Tratar como CAPS
Valoración perioperatoria de pacientes con SAF
Síndrome antifosfolípidos en perioperatorio

• Electiva
o Clasificación de riesgo de acuerdo a perfil
▪ Trombosis: Perfil de bajo o de alto riesgo (anticuerpos)
▪ Sangrado: trombocitopenia, causas secundarias (deficiencia de vitamina K,
deficiencia de factores de coagulación) o anticuerpos antiprotrombina
(Sospechar prolongación TP)
• Consideraciones generales
o Minimizar tiempo sin anticoagulación
o Reiniciar de forma temprana anticoagulación
o Usar medios físicos de tromboprofilaxis
o Deambulación temprana
• Vigilancia
o Monitorización estrecha → SOSPECHAR CAPS

Consideraciones generales perioperatorias

Reducción del riesgo de trombosis

• Minimizar la manipulación intravascular

o Mientras sea posible, evitar la aplicación de torniquetes
• Cirugías de bajo riesgo de trombosis: procedimientos dermatológicos o dentales.
• Cirugías de moderado riesgo de trombosis: urológico, vascular o general.
• Cirugías alto riesgo de trombosis: Cirugía de trauma mayor u ortopédica.
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Anticoagulación
• Perioperatorio
o Siempre puenteo
• Portadores y SAF obstétrico
o Tromboprofilaxis de acuerdo con recomendaciones generales.
o Considerar extender tromboprofilaxis.
• Sangrado perioperatorio
o Medios físicos
o Considerar: iniciar anticoagulación a dosis bajas en cuanto sea posible y solo
transfundir PLT en caso de recuentos muy bajos.
o Trombocitopenia grave → Tx. GCs, IgG IV; RTX

NOTA:

• No comer nada verde por acetocmarina

• >50,000 debe de estar anticoagulados, aunque tenga lupus y trombopenia
• No Vit. K porque predispone a un evento trombótico
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Esclerosis sistémica

Introducción
• La SSc es una enfermedad crónica, multisistémica, autoinmune
o Vasculopatia obliterante, inflamatoria y grados variables de fibrosis en piel y en
diversos órganos
• Mujeres en edad económicamente activa
o Prevalencia 38-341 casos/millón
• Cuadro clínico
o Vasculopatía, afección cutánea, articular, muscular, GI, pulmonar (EPI/HAP),
cardíaca y renal

• Scleroderma → Engrosamiento cutaneo, localizada, en niños (morfea), sin fenómeno de

Raynaud y autoanticuerpos.
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o Difussa → Supera codos, rodillas
o Limitada → Antes de codos y rodillas
Epidemiología
• Incidencia: 18-20 casos/millón/año
• Prevalencia 100-300/millón de habitantes
• Edad promedio 35-50a
• Mujeres (3-7:1)
Fisiopatología: daño endotelial
• Predisposición genética; alteraciones epigenéticas; daño endotelial
o Transdiferenciación endotelio-mesenquimatosa+ alteración en regeneración
+promoción de depósitos de colágeno
• Alteración en VEGF, endotelina, IL-6, IL-17, PDGF, FGF, etc
o Fenotipo profibrótico
▪ Actividad de los fibroblastos
▪ Acumulación MEC
• Anormalidades endoteliales microvasculares
o Pérdida de capilares (apoptosis/necrosis)
o Neoangiogénesis en regulación de vasodilatación/vasoconstricción
• Se cree que hay apoptosis y virus que dañan el endotelio
• > de factyores vasculares
o Trombosis,
o Fibrosis → Secundario
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Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud

• Respuesta vascular exagerada de la circulación arterial de los dedos por baja t° ambiental
y estrés emocional.
o Frecuente en PG y generalmente de curso clínico Benigno.
• En SSc es más sintomático clínicamente y puede asociarse a manifestaciones de isquemia
digital.
o Anomalías de a regulación vasomotora, con disfuncon endotelial progresiva y
daños vasculares estructurales.
• El tratamiento del FR debe incluir el control de una vasorreactividad excesiva.
o Prevención de episodios microtrombóticos y la modificación de la enfermedad
vascular estructural.

Vasocontruicción acopañada de cambios de color en la piel como respuesta al frio

• ¿Sensibilidad al frío?
• ¿Cambio de color de los desdos cuando se expone a bajas temperaturas?
o Bifasico Trifasico → Blancos, rojos y azules
• ¿Cambian a blancos/pálidos o azul o ambos?
• Primario: frio/estrés, simétrico, no necrosis/gangrena, HC normal, VSG normal,
capilaroscopia normal, ANAs-

Característica

• Fenómeno trifásico: palidez, cianosis y eritema (blanco,

azul y rojo)
• Primario
• Secundario: Endermedades reumáticas (SSc, LES,
EMTC, SSp, MII), fármacos (ergotamina, anfetamina,
cisplatino, bleomicina), hematológico
(crioglobulinemia, POEMS), ocupaciones o causas
laborales y síndrome de la salida torácica.

Manifestaciones cutáneas

• Engrosamiento cutaneo → Eritema, prurito y dolor

• Ulceras digitales → Puede haber necrosis
• Calcinosis
• Cara en mascara, fascie de
pajarito (nariz se alarga)
• Lesión en sal y pimienta
• Telangiectasia
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Clasificación

• SSc limitada
o Engrosamienti del cuello, cara, porción distal de codos, rodilla, FR, ERGE,
telangiestacias, calcinosis, edema de manos o esclerodactilia
• Difusa
o Engrosamiento de región proximal en codos, rodillas, tronco. Puffy hands, FR,
artritis, túnel del carpo, fatiga, engrosamiento rápidamente progresivo
o 3 etapas: edematosa (6-12m), fibrótica o indurativa (1-4a), atrófica.
▪ Fase edematosa → Manoshinchadas, fase atrófica en donde cambia
edema y se notan más, pierden musculatura, hay fase indurada (limitación
del movimiento)
o Temprana (3 meses)
• SINE

GI

• Orofaringe: dificultad para masticar e incapacidad para abrir la boca lo suficiente para
una correcra higiene dental o para morder alimentos sólidos grandes
o Boca seca, enfermedad periodontal
• Esófago: disfagia en 90% pirosis, regurgitación, disfagia, dolor retroesternal atípico, tos
o Perdida de la función normal del músculo liso
o Complicaciones: esofagitis, hemorragia, estenosis esofágica, esófago de Barrett,
candidiasis
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• Estómago: ectasia vascular del antro gástrico

• Dismotilidad del intestino delgado y grueso: distención, plenitud
o Diarrea (sobrecrecimiento bacteriano), estreñimiento.

Pulmón:

• EPI
o Manifestación pulmonar más frecuente
o Clínicamente significativa hasta en el 60% de los
px. Con SScd y en el 20% de los px. Con SScl
▪ enfermedad pulmonar intersticial (60%
difusa y 20% de los de limitados)
• No siempre se trata
o FR EPI progresiva grave: difusa, afroamericanos,
Scl-70, anti-U3-RNP o antri-Th/To. HLA-DBR1*11
y HLA-DBP*13101
o NINE
o TACAR→ En sus 2 fases y pruebas respirtorias
para ver la gravedad
▪ USG de tamizaje
• HAP
o Arterias de tamaño pequeño y mediano son una diana fundamental.
o Afección De arterias → (corazón y pulmones) vasoconstricción anormal +
remodelación vascular → Neoíntima, estrechamiento luminal y obliteración de
arterias de mediano tamaño y precapilares → Incremento de resistencia →
Desarrollo de HAP (1,2 y3).
▪ Primara, asociado a EPI y a las cardiovasculares.
o Características
▪ CC: disnea de esfuerzo, fatiga, dolor torácico → Disnea progresiva,
sincope.
▪ EF: soplo sistólico, insuficiencia tricúspidea, componente fuerte (S2),
galope S3 y signos de ICD
▪ Tardio 10 años
▪ FR: SScl, > edad, H, > NT-proBNP, ACA, anti-U3-RNP, anti-Th/To, anti-Ku y
anti-U1-RNP
▪ Supervivencia 2 años del 71% vs 47%, peor HP asociada a EPI
• Corazón
o Alteraciones en miocardio
▪ Disfunción diastólica, cardiomiopatia (IRM con proceso fibrótico
infiltrativo, más en afroamericanos, SScd, RNA Pol III)
o Pericardio: Pericarditis, derrame pericárdico (>sintomático)
o Alteraciones en conducción
o Enfermedad coronaria (HR3,2)
o Pobre pronostico: 26% muertes relacionadas a SSc
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• Renal
o HAS maligna, >renina y creatinina sérica → IRA
▪ Crisis renal E: HT, cefalea, retinoátia hipertensica, ecefalopatia y edema
pulmonar
o 5% de SSc pero 5-20% de SScd
▪ Curso temprano (3.2 a)
▪ RNA pol III, difusa temprana, frotes, dosis de > 20mg GCs
o Lab: alteración de la fx. renal, proteinuria, trombocitopenia, esquistocitos, ADAMS
13 normal
o 50% diálisis, pero con IECA 50% la deja
▪ Morbilidad 20-40%
• musculoesquelético
o Resorción ósea → costilla, mandíbula, acromio,
radio y ulna
o Acroesclerosis con osteólisis
o Artralgia, RAM, artritis erosiva es muy rara
o Frotes tendinosos sobre carpos, tobillos y rodillas,
más en SScd (50-65%)
o Miopatía

Cruso natural
• Anticuerpos positivos, Raynauld, capiloscopia con patrón de esclerodermia
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Sobreposiciones
• SSp
• CBP /HAI (Hepatitis autoinmunes)
• MII
Criterios de clasificación ACR 2013
• Esclerodactilia → Distales. Si sobrepasa la MCF
• Dedos en salchicha

Autoanticuerpos asociados a esclerosis sistémica y sus correlaciones clínicas A

• Anticentromero → Limitada → HAP
• SCL 70 → Difusa →EPI progresiva
• RNA pol 3→ Difusa → Crisis renal y malignidad
• Anti U1 topoisomerasa (anti rubonucleoproteina) → Limitada, EMTC
• Anti U3 topoisomerasa (anti fibrilarina) → Difusa → HAP y miositis
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Capiloscopia
• Punto clave agregado en criterios de clasificación EULAR/ACR
o Cambios detectados en pacientes 98%
o Ayuda en el dx. De SSc temprana
o Pronostico; correlaciona con ulceras digitales, HAP, ILD, enfermedad vascular
periférica, y gravedad en el involucro cardiaco y pulmonar
o Patrones
▪ Temprano→ Capilares dilatados o gigantes
(<4/mm)
• Escasas microhemorragias
• Distribución capilar relativamente
bien preservada
• Sin pérdida de capilares evidentes
▪ Activo →Mas capilares gigantes
• Capilares dilatados o gigantes
frecuentes (>6/mm)
• Microhemorragias frecuentes
• Pérdida de capilares moderada
(20-30%)
• Desorganización estructura
capilar leve (4-6 cap/mm)
• Capilares ramificados ausentes o escasos
▪ Tardío→ Más característico que la zona es avascular, y neovaso
• Dilatación irregular de capilares
• Capilares gigantes escasos o
ausente
• Pérdida de capilares/áreas
avasculares graves (50-70%)
• Desorganización de arquitectura
capilar evidente
• Capilares ramificados o en arbusto o neovasos.
mRSS
• Normal cuando se forman las arrugas sin ningún trabajo en la piel
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Tamizaje
• EPI: anual → TACAR, PFH, DLCO.
• HAP: ECOTT →DLCO → cateterismo cardiaco.
Tratamiento
• FR
o Calcioantagonistas (nifedipino, etc.), ARA2.
o Nitratos, i-5fosfodiesterasa.
• Ulceras
o Bosetan, cuidado de herida, mantener caliente las extremidades etc.
• Piel
o MMF, MTX, CYC.
o Toculizumab, HSCT.
o Transplante de células hematopoyéticas autólogos → Mejoran tanto piel como el
resto de las manifestaciones.
• EPI
o MMF, CYC.
o HSGT, Nintedanib.
• HAP
o Calcioantagonistas, control del volumen.
o Prostaciclinas (iloprost), antagonistas receptor endotelina (bosentan,
ambrisentan), potenciadores NO (i-5 fosfodiesterasa, riociguat).
• Renal
o IECA.
• GI
o IBP, procinéticos.
o Prucaloprida, buspirona, docusato.
• Calcinosis
o Bifosfonatos, Warfarina (sin mejoría con el tx), hidróxido de aluminio, diltiazem,
probenecid.
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Vasculitis
Definición
• Trastorno heterogéneo → Inflamación y necrosis de los vasos
sanguíneos con consiguiente deterioro del flujo sanguíneo
• Destrucción de la pared → Perforacion/hermorragia
• Trombosis, isquemia, infartos
• Esclerosis acelerada

Histología
• Infiltración de la pared del vaso por neutrófilos, células
mononucleares y/o células gigantes
• Necrosis fibrinoide (destrucción panmural de la pared
del vaso)
• Leucocitoclasis (destrucción de los leucocitos,
producción “polvo nuclear”).
• Infiltración perivascular (INESPECÍFICO)
Mecanismos
• Mediada por células, inmunocomplejos y asociada a anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA)
Clasificación y sospecha
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Síntomas constitucionales, enfermedad inflamatoria multisistémica

• >330 fx. diferentes

• Grandes vasos → A. de c. gifamntes y A. de Takayassu Claudicación, asimetría TA,
ausencia de pulosos, soplos, dilatación aortica, HTA renovascular
• A. de tamaño grande a mediano → Panarteritis nudosa, enfermedad de awasai →
Npodulos cutáneos, ulceras, lividez reticular, gandrena de dedos, mononeuritis multiple,
microaneurismas, HTA renocascular
• Pequeños vasos →
Dx. Diferenciales

• Sospechar cuando
o Soplo cardiaco nuevo, necrosis de dedos de EI, hemorragia en astilla, disfunción
hepática, abuso de drogas, antecedentes de neoplasia, fiebre inusualmente alta,
practicas sexuales de alto riego, antecedente deinfeccion viral (Herpes o varicela),
nuevos medicamentos
• Imitadores
o Grandes vasos: displasia fibromuscular, aterosclerosis, coartación congénita de
aorta, enfermedades genéticas (síndrome de Marfan), Enfermedad por IgG4,
aneurisma aórtico inflamatorio y sarcoidosis.
o Arterias medianas: mixoma auricular, l, linfoma angioblástico de células T,
enfermedad tromboembólica, pseudoxantoma elástico.
o Arterias cerebrales: síndrome vasoconstrictor cerebral reversible, síndrome de
encefalopatía posterior reversible, angiopatía amiloide cerebral,
leucoencefalopatia progresiva, linfoma intravascular de células B e infecciones.
o Pequeñas: endocarditis infecciosa, aneurisma micótico con émbolos, SAF,
neoplasia, PTT, Drogas (cocaína, anfetaminas), Viral (VIH, VHC), AR, LES, SSp,
Sospecha cx.
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Vasculitis ANCA
• EGPA → Enfermedad obstructiva de VA, pólipos, MM, Eo>1, infiltrados eo, hematuria,
cANCA/PR3
• GPA→ Ulceras, descarga, congestión, perforación nasal, involucro cartílago, hipoacusia
neurosensorial, cANCA/PR3, nódulos/masas/cavitaciones pulmonares, granulomas/cél
gigantes, Sinusitis/mastoiditis, GMN pauci-inmune
• PAM → EPI/FP, pANCA/MPO, GMN pauci-inmune

Vasculitis de grandes vasos

Generalidades
• ACG y TA son los fenotipos más comunes de vasculitis primaria de grandes vasos.
• ACG: forma más frecuente de vasculitis sistémica en los adultos. Ramas extracraneales de
la arteria carótida (>50años). Complicación → ceguera.
• PMR: Sx. Caracterizado por el dolor en las porciones proximales de las extremidades y en
tórax.
• AT: enfermedad sin pulso o tromboartropatía oclusiva → aorta y sus ramas principales,
mujeres jóvenes.
PMR
1. Dolor y rigidez matutina de >1 hr
localizada en hombro, la cintura
escapular, pélvica, cuello o en
combinación.
a. Tan importante que en hay
inflamación de la bursa
2. Duración de estos síntomas > 1 mes
3. Paciente >50 años
4. Pruebas analíticas de inflamación sistémica, como una velocidad de sedimentación
globular (VSG) y PCR elevado
• Opcional: Rápida respuesta a pequeñas dosis de glucocorticoides: prednisona a bajo grado
(10mg/día).
• Dx. De exclusión
Arteritis de C. gigantes
Epidemiología
• Incidencia de <0.1 – 77 /1000 px.>50ª
• >escandinacos, estadounidenses
o < en japoneses y afroamericanos
o México raro
• Asociación HLA: 60% HLA-DRN1*04 (igual que la de AR)→ Secuencia común en la segunda
región hipervariable de la molécula B1 (diferencia de AR), polimorfismos de las moléculas
de adhesión intercelular y de la interleucina IL 1
o Genes del TNF con polimorfismos
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• FR: Tabaquismo + (6v + riesgo en mujeres), infecciones (VHZ, Micoplasma y parvovirus

B19)
• M:H → 2:1
Fisiopatología
• Vasos con lámina elástica interna y vasa vasorum →
>arterias temporales, arterias vertebrales, oftálmicas,
subclavia, branquial, abdominal.
• Inflamación segmentaria
o No afecta a todo el vaso, pero si principalmente a
la pared.
• Inflamación transparietal de porciones de la pared arterial
(como la lámina elástica) y granulomas que contienen
histiocitos multinucleados y células gigantes, histiocitos,
linfocitos TCD4+ y algunas células plasmáticas y
fibroblastos.
• Trombosis en sitios de inflamación activa.
• Necrosis fibrinoide inusual; aunque no es la más común.
• C presentadoras de antígeno → Interferon gama → Macrófagos → C. gigantes →
Metaloproteinasas → Intennto de reparación con oclusión de la luz

• Capa inicial que se activa es la adventicia

o Inicio activación de TLR2, TLR4 de células dendríticas→ Estas presentan antígeno y
activan LT → LT CD4+: 1) TH1 ((IFN γ e IL-2), y 2) linfocitos Th17
▪ Expansión clonal
▪ MQ: IL-1, IL-6 y TGF beta.
• La siguiente capa en activarse es la media
o MQ metaloproteinasas de la matriz y RL
• La ultima capa en activarse es la íntima
o MQ: secretan ON y se unen para formar sincitios (células gigantes).
Cuadro clínico
• Inicia en pacientes con 79 años
• Inicio lento → Semanas a meses, 1/3
abrupta
• Síntomas inespecíficos
• Cefalea con mayor frecuencia
o Perforante, de intensidad
moderada en parte temporal. Es
nueva e inusual
▪ 1/3 de forma abrupta
▪ Resto gradual de semanas
a meses
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• 50%: anomalías en la arteria temporal (>tamaño, tumefacción, nodular, dolor a la presión

y perdida de pulso).
• Síntomas constitucionales
o Fiebre
▪ 15% de origen desconocido
o Perdida de peso
o Astenia
o Anorexia
• 50% afección de A. temporal

• Síntomas visuales: perdida de la visión unilateral, transitoria

o permanente parcial o completa, se trata temprano.
o Si dura unas horas puede revertir.
o Por neuropatía óptica isquémica (arteritis oclusiva de
la ciliar posterior, < frecuente en la retina).
o A. ciliar posterior y en segundo la A. retiniana
• Claudicación mandibuar
• Artralgias
• Diplopía
Cuadro atípico
• 40% fiebre, pero 15% FOD
• Síntomas neurológicos en 30% →
circulación posterior (EVC, TIA,
Demencia reversible, mielopatía);
afección C5 .
• Respiratorio en 10%
• Afección arterias grandes casi siempre
subclínica (PET-CT). Síntomas
tempranos (estenosis con claudicación,
soplos, reducción o ausencia de pulsos
y FR) o tardíos (aneurismas aórticos
torácicos). Casi no coexisten síntomas
craneales y extracraneales y BT normal
(50%) 🡪 Dx AngioTC, ARM.
• 2 subtipos: inflamatorios o isquémicos
• A grandes, subclínico pp;
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Diagnóstico
• PCR e IL6 elevadas

• Dx. Diferenciales → Neoplasias, amiloidosis, etc.

• Biopsia de la A. temporal
o Negativa no descarta el dx.
• Primero se prefiere hacer un USG dooplex, angioTAC,
AngioIRM, PET-CT (muchos falsos +) → Para ver la
inflamación de la Arteria
o PP unilateral

Criterios ACR/EULAR 2022

o Px. >50 años
o Perdida visual
o Claudicasión de la mandíbula
o Dolor del cuero cabelludo a la palpación
o Biopsia o USG +
o Debe de juntar 10 puntos para ser positivos
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Tratamiento
• Glucocorticoides
o Visuales → Dosis altas
• MTX → Disminuir dosis de esteroides
• Tocilizumab
Takayasu
Generalidades
Vasculitis que afecta la aorta (65%) y sus ramas principalmente en mujeres
jóvenes.

• Mujeres > 25 años

o Afecta M:H 8:1
• HLA: Bw52, Dw12, DQw1
• Signos y síntomas de insuficiencia vascular (estenosis, oclusión,
aneurisma) e inflamación sistémica.
• Soplo, claudicación, hipertensión, presiones arteriales desiguales,
carotidinia, insuficiencia aórtica, angina, mareo, anomalías visuales, mialgias, artralgias,
fiebre, pérdida de peso.
Epidemiología
• Japón, india, china, el sudeste asiático y en México
o Rara en mexico ¿?
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• Incidencia en Japón de 150/millón año vs 0,2-2,6/millón año en Europa Occidental y

Norteamérica.
• Edad media 25 años, 25% antes de los 20 años y 10-20% después de los 40 años.
Fisiopatología
• Inflamación crónica: aneurisma, estenosis o
trombosis
• Tardía: ateroesclerosis, necrosis de la media
con cicatriz y fibrosis de la adventicia
• Daño continuo o segmentario
• Afectaa las 3 capas, transmural, y que afecta a
las capas
• Activación de C. dendríticas
• Macrófagos → Intereucinas Th17 → Neutros a
media (C. gigantes
• Factores que hacen que haya proliferación en la intima,
• Lo que encontramos: Inflamación crónica: aneurismas, estenosis o trombosis
o Tardía: aterosclerosis, etc.
Cuadro clínico
• soplos, claudicación de EXS (60%) y en EI (15 al inicio uy 30% en cualquier momento)
• Insuficiencia aortica
• Artralgias, mialgias
• Fiebre
• Etc.

Diagnostico
• Angiografia, AngioTAC, PET-CT
• Pp Angio-TAC o Angio-RM, angiografía 3er lugar, y PET para seguimiento
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Afección
• Aorta,
• Subclavia 93%

Dx. Diferencial
• Reumatologicos: ACG, Cogan, policondritis recidivantes, SpA, AR, LES, Buerger,
enfermedad de Behcet, ER-iGg4.
• Infecciosa: Sífilis, TB
• Otras: Aterosclerosis, ergotismo, daño inducido por radiación, fibrosis retroperitoneal,
enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, neurofibromatosis, coartación de la aorta
congénita, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos.
Nuevos criterios de clasificación 2022
5 puntos positivos

• Sujetos jóvenes <40ª

• Mujer
• <pulsos
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• Diferencia de presiones > 20

• Angina
• ETC.
• Afección de # de vasos

Tratamiento
• Glucocorticoides
• MTC y acitoprina (ahorradores)
• Anti-TNF → Si no responde le damos Tocilizumab (contra IL-6)
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Vasculitis de medianos y pequeños vasos ¿?
Panarteritis nodosa
• Inflamación necrosante de las A. de mediano o pequeño calibre sin GN ni vasculitis en las
Arteriolas, capilares y vénulas
• Asociado con VHB (aparece en 1-5% de los pacientes con VHB)
• Incidencia 0.9/1,000,000 x año
• Intervalo de edad del dx. 40-60a; H:M 1:1
• Angiografía, TAC, IRM: múltiples aneurismas pequeños, ectasia vascular, lesiones oclusivas
focales.
• Biopsia: inflamación necrosante transepitelial (focal y segmentaria), aneurismas, PAN
cutánea; falta de afección venular.

Fisiopatología
• Inflamación necrosante transparietal “focal y
segmentaria”
• > inflamación en bifurcación de los vasos
• Cooexistencia de inflamción y cicatrización, así
como una pared vascular normal
• Inflamación aguda: inflitardo celular pleomorfo
de linfocitos, neutrófilos, macrófagos y
eosinófilos. Aneurismas → NUDOSA.
• Cicatrización proliferativa → Estenosis
Cuadro clínico
• Purpura palpables, ulceras o nódulos, mononeuritis, artralgias (20% artritis), arteritis de la
mesentérica (>VSG), falla cardiaca, dolor testicular (asociado a VHB), afección ocular
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Diagnóstico
• Diagnostico difícil
o Puede tener las manifestaciones cutáneas, pero no sistémicas y hacen difícil el Dx.
• Síntomas constitucionales, involuccro multisistémico → Buscar siempre
• Hallazgos clínicos característicos como lesiones en piel, neuropatía periférica, dolor
abdominal, hipertensión con hematuria microscópica y proteinuria.
• Diagnóstico: Biopsia/Angiograma
Criterios ACR PAN
Criterios
Pérdida de peso >4 kg
Livedo reticular
Dolor testicular espontaneo en la presión
Mialgias, debilidad o dolor en las piernas
Mononeuropatía o polineuropatía
Presión arterial sistólica> 90 mmHg
Elevación del nitrógeno ureico en sangre o creatinina
Virus de la Hepatitis B
Alteración en arteriografía
Biopsia de la arteria pequeña o mediana que
contenga neutrófilos
*Se necesitan 3 criterios

FIVE FACOR SCORE → Para ver el pronostico

Tratamiento
• Enfermedad activa y severa
o Glucocorticoides
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• Grave
o Pulsarla y dar ciclofosfamisa
▪ Responde → Dar ahorrador
▪ No responde solo

Vasculitis de vasos de tamaño variable

Behcet
Generalidades
• HLA: B51 (presente en 20% de pacientes)
• Ulceras orales recurrentes (3 o más veces en un año)
• Lesiones cutáneas: Fenómeno de patergia, eritema nodoso, sx.
Sweet, pioderma gangrenoso, lesiones papulopustulosas y
tromboflebitis superficial.
• Uveítis anterior, posterior o panuveitis.
o A. retiniana se ocluye
• Tromboflebitis, TVP, aneurisma de A. pulmonar
• Artritis simétrica
• Afección del sistema nervioso principalmente central (neuro-
Behcet)
• Uveitis anterior, posterior o panuveitis.
• Ulceras muy dolorosas en labios, lenga,
genitales
• Aftas orales
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Criterios
• Dos puntos de cada uno
o Aftosis oral
o Aftosis genital
o Lesiones oculares
• Un punto cada uno
o Lesiones cutáneas
o Manifestaciones neurológicas
o Manifestaciones vasculares
o Prueba de patergia positiva

Diagnostico establecido con una puntucación > o = 4

Tratamiento
• Lesiones cutáneas leves: tópico
o Colchicina 0.6-2.4 mg/día
o Dapsona 50-150 mg/día
o Apremilast 30mg c/12hrs
• Lesiones cutáneas graves:
o Corticoesteroides orales
o AZA 2-3 mg/kg/día
o Ciclosporina3-5mg/kg/día
o Talidomida 100 mg/día, MTZ
o Resistente:
▪ Anti TNF, anti IL1, anti-IL-17
• Enfermedad sistémica:
o Corticoide oral + AZA (ocular)
o Ciclosporina
o IFN alfa
o CFM
o Anti TNF
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Vasculitis de vaso pequeño
Vasculitis ANCA
Introducción
• Vasos pequeños
• Afecta cualquiera
Definición
• Vasculitis de tamaño pequeño y mediano en múltiples
sistemas orgánicos, con una afección particularmente
frecuente nasosinusal, pulmonar y renal
• Las enfermedades especificas incluidas en esta categoría son la granulomatosis con
poliangitis (GPA), la poliangiitis microscópica (PAM), la granulomatosis eosinofílica con
polianfitis (EGPA) y la vasculitis limitada al riñón.
• Asociación a los anticuerpos frente a antígenos del citoplasma de los neutrófilos
(proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO)).
Epidemiología
• Incidencia 10-30 individuos/millón/año, con
un ligero predominio en hombres
• Pico máximo → 65-74
• Frecuente en pacientes de origen europeo
o En México es discretamente más GPA
que PAM
Factores de riesgo
• Ambiental
o Silicio cristalino (OR) de 2.5-5
o Staphylococcus aureus
(portador nasal).
o Fármacos: propitiouracilo,
hidralazina, minociclina y
cocaína adulterada con
levamisol.
• Genética
o CTLA4, PTPN22 y SERPINA1
o HLA-DPB1*0401
o CTLA4
Fisiopatología
1. Perdida de la tolerancia: activación de LT (reconocimiento ANCA) y producción de
anticuerpos.
o Infección o exposición a fármacos → Ac. De linfocitos TCD4 y CD8 →
Autoanticuerpos
2. autoantígenos + LT → Diferenciación TH1, TH17
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3. Producción autoanticuerpos y activación de neutrófilos
a. Activación de linfocitos B → C. plasmática → + autoanticuerpos
b. Neutros se activan por vía de complemento

4. Daño intravascular
a. EROS se producen y dañan el endotelio y por otro lado hay un fenómeno
llamado NETOSIS → trampas de neutrófilos que fagocita y se daña neutro lo
que perpetua el daño por presencia de antígenos
b. C. endoteliales funcionan como c. presentadoras de antígenos
5. Extravascular: extravasación de leucos, linfocitos B, citocinas pro-infamatias,
presentación AG, reclutan MQ y fibrosis
a. Granulomas
b. Perfil pro-fibrotico → TFGB ¿?
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Cuadro clínico

• síntomas constitucionales
• SNC
o Paquimeningitis
o Vasculitis
• Ocular
o Granulomas
o Pseudotumores
• Sinusal
o Sinusitis
o Daño a tabique nasal
o Sordera neurosensorial
• Corazón
o Vasculitis
• Pulmón
o Infiltraos difusos
o Nódulos cavitados → GPA
o Hemorragia alveolar difusa → PAM GPA
• GI
• Musculo
• Articular
• Piel
GPA
• Destrucción del tabique nasal → Silla de montar
o Estenosis de VA
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GMN Pauciinmune: necrosante

Riñón

• Glomerulonefritis pausinmune rápidamente

progresiva
o Necrosante conformación de medias
lunas en HE
• Inmunofluorescencia
Vasculitis asociadas a ANCA
Características GPA PAM EGPA

Edad de inicio 45-65 años 55-75 años 38-54 años

Relación H:M 1:1 1:1 1:1

Frecuencia de ANCAs PR3 ANCA: 65- PR3 ANCA: 20- PR3 ANCA: <5%
75% 30% MPO ANCA: 30-
MPO ANCA: 20- MPO ANCA: 55- 40%
30% 65% ANCA neg: 55-
ANCA neg: 5% ANCA neg: 5-10% 65%

Célula de la inmunidad innata Neutrófilo Neutrófilo Eosinófilo

clave

Diferencias clínicas

• Menos pulmón es PAM → Hemorragia alveolar

• GPA → Articulación
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Diagnostico
• ANCAS por inmunofluorescencia
• ELISA
o PR3 o MPO (p-ANCA+)
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Criterios de clasificación EGPA (Poliangeitis granulomatosa eosinofílica)
• Se deben aplicar cuando se realizó el diagnostico de vasculitis de pequeño o mediano vaso
• Se deben excluir diagnósticos alternativos que imiten vasculitis

Criterio clínico
Enfermedad obstructiva de la vía aérea +3 puntos
Pólipos nasales +3 puntos
Mononeuritis múltiple +1 punto

Criterios de laboratorio y biopsia

Conteo de eosinófilos > 1000 +5 puntos
Inflamación extravascular +2 puntos
predominantemente de eosinófilos en
biopsia
cANCA pos o PR3 pos -3 puntos
Hematuria -1 punto
Puntaje >= 6 puntos = EGPA
Criterios de clasificación GPA (Poliangeitis con granulomatosis)
• Se deben aplicar cuando se realizó el diagnostico de vasculitis de pequeño o mediano vaso
• Se deben excluir diagnósticos alternativos que imiten vasculitis

Criterio clínico
Afección nasal: descarga sanguinolenta, +3 puntos
úlceras, congestión, costras, o
defectos/perforación septal
Afección del cartílago (inflamación del +2 puntos
cartílago de la nariz u oreja, voz ronca o
estridor, daño endobronquial, o deformidad
en silla de montar).
Pérdida auditiva conductiva o neurosensorial. +1 punto

Criterios de laboratorio y biopsia

cANCA pos o PR3 pos +5 puntos
Nódulos pulmonares, masas o cavitaciones +2 puntos
en imagen de tórax.
Granulomaa, inflamación granulomatosa +2 puntos
extravascular, o células gigantes en biopsia.
Inflamación, consolidación o descarga de los +1 puntos
senos nasales/paranasales, o mastoiditis en
imagen.
Glomerulonefritis pauciinmune en biopsia +1 punto
pANCA pos o MPO pos -1 punto
Conteo de eosinófilos >=1000 -4 puntos
Puntaje >= 5 puntos = GPA
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Criterios de clasificación PAM (Poliangeitis microscópica)
• Se deben aplicar cuando se realizó el diagnostico de vasculitis de pequeño o mediano vaso
• Se deben excluir diagnósticos alternativos que imiten vasculitis

Criterio clínico
Afección nasal: descarga sanguinolenta, -3 puntos
úlceras, congestión, costras, o
defectos/perforación septal

Criterios de laboratorio y biopsia

pANCA o MPO +6 puntos
Fibrosis o enfermedad pulmonar intersticial +3 puntos
en imagen de tórax.
Glomerulonefritis pauciinmune en biopsia +3 punto
cANCA pos o PR3 pos -1 punto
Conteo de eosinófilos >=1000 -4 puntos
Puntaje >= 5 puntos = PAM

Neumopatía intersticial a la que se relaciona ¿?

Tratamiento vasculitis ANCA
Enfermedad activa Nuevo, persistente o empeoramiento de
signos y/o síntomas clínicos relacionados a
EGPA, GPA o PAM y no a daño previo.
Enfermedad severa Vasculitis con manifestaciones que amenazan
la vida u órgano (ej. hemorragia alveolar,
GMN, SNC, Mononeuritis múltiple, daño
cardiaco isquemia mesentérica,)
Enfermedad no severa Vasculitis sin manifestaciones que amenacen
la vida u órgano (rinosinusitis, asma, artritis,
afección cutánea).
Remisión Ausencia de signos o síntomas clínicos
atribuidos a EGPA, GPA o PAM con o sin
manejo inmunosupresor.
Enfermedad refractaria Actividad persistente a pesar de un adecuado
manejo inmunosupresor.
Recaída Recurrencia de enfermedad activa posterior a
un periodo de remisión.

• Ausencia de signos o síntomas clínicos atribuidos a EGPA, GPA o PAM con o sin manejo
inmunosupresor
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Tratamiento GPA

• Dosis reducida de esteroides

Semana < 50 kg 50-75 kg >75 Kg

pulso Pulso Pulso
1-2 25 30 40
3-4 20 25 30
5-6 15 20 25
7-8 12 15 20
9-10 10 12 15
11-12 7 10 12
13-14 6 7 10

• GC bolos o dosis de prednisona

• RTX o CFM
• Rápidamente progresiva o .. → Plasmaféresis, pero ya no se da
• Mantenimiento → TX
• Recaída → Reajuste o ¿?
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Vasculitis por IgA -Púrpura de Henoch-schönlein
Vasculitis de pequeño vaso con depósitos de IgA

• O glicanos en región de bisagra de IgA aberrantes (GaINacI)

• Precedida de infección de vías respiratorias altas
• Exantema purpúrico, artralgias, dolor abdominal y afección renal
• Biopsia inmunofluorescencia = depósitos de IgA
• Afecta piel, con manifestaciones y síntomas generales
• Artralgias y artritis migratorias y hemorragias de TD en niños
• Adultos se puede limitar con daño a glomerulonefritis
Criterios ACR 1990

Púrpura palpable
Edad de comienzo < 20 años
Angina intestinal
Granulocitos en la pared vascular en la biopsia
2 criterios = S87% y E88%

Tratamiento

• Autolimitado, casos leves (manejo del dolor con AINES), afección severa (prednisona
1mg/kg).
• Afección renal:
o Proteinuria > 500: IECA o ARA
o Manejo con inmunosupresores en caso de proteinuria > 1gr/día, elevación
persistente de creatina o biopsia con semilunas: MDP 1gr x 3 días seguidos de
prednisona 1mg/día
o Persistencia de gravedad agregar MMF o CF
Vasculitis por crioglobulinas
Crioglobulinemia: presencia de crioglobulinas en el suero, que son inmunoglobulinas que se
precipitan y forman un gel a <37°
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Subtipos

• 1→ Proliferativo
o Poner subtipos
• 2
• 3→ Autoinmunes pp

Asociación con VHC

VHC → C. B = C. plasmáticas que producen pico
policlonal de IgM y mientras se perpetua se vuelve
oligloclonal (de 3 a 2) y después a monoclonal (tx.
Proliferativo)

• Daño de linfocitos y endoteliales y

Macrófagos los quieren fagocitas

Clínica
• Presencia de ulceras cutáneas, isquemia y livedo.
o Triada: purpura, artralgias y mialgias
• Síndrome de hipersensibilidad: sangrado de mucosas,
cambios visuales y síntomas neurológicos (crioglobulinas
tipo 1)
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Solo crioglobulinas Vasculitis por crioglobulinas Síntomas clínicos sin

mixtas crioglobulinas
-Posible condición preclínica Clínica -Ausencia de complejos
con o sin FR+ o <C4. • Púrpura inmunes crioprecipitables.
-Evaluación clínica cuidadosa • Debilidad -Repetir crioglobulinas en otro
(VHC, VHB, enfermedad • Artralgias momento
autoinmune o neoplasias • Daño hepático -Evaluación cuidadosa de
hematológicas. • Daño renal otras condiciones.
-Vigilancia sin tratamiento. • Daño cutáneo
-GMN membrano proliferativa • Neuropatía periférica
Serología
• Crioglobulinas mixtas
• FR+
• C4 baja
Patología
• Vasculitis
leucocitoclastica
• Expansión de células
B

Tratamiento
• Enfermedad asociada a VHC: Tratamiento antiviral + RTM
• Enfermedad grave: plasmaféresis
• Enfermedad no asociada a VHC: GC, o RTM

Cuadro clínico en niños cambia

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Miopatías inflamatorias
Introducción
• Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII;
también conocidas como miositis), son un grupo
de enfermedades heterogéneo de patologías
que tiene en común la presencia de inflamación
crónica del músculo esquelético lo cual produce
debilidad.
• Puede existir afección de otros órganos: piel,
articulaciones, pulmón, tracto GI, corazón, etc.
• Subgrupo
o DM
o PM
o MCI
o MNIM
o Sobreposiciones (ej.: sx. Antisintetasa)
Epidemiología
• Incidencia 1.2-19 casos/millón
• Prevalencia 5-22 casos/millón
• M: 2-3:1
o Niños 1:1 y asociados a malignidad
o 10:1 con sx. De superposición
• Pico de edad de inicio: 5-15 años y 45-65 años
• Euromyositis 2003-2016
o (3067 px., 11 países)
• DM 31%
• PM 27%
• Sx. Antisintetasa (SAS) 17%
• Superposición, PM y DM → 90% total miositis
Fisiopatología
• Factores ambientales
o Luz UV
▪ DM → OR 2.3, CI 0.9-5.8
▪ Anti Mi-2 → OR 6.0, Cl 1.1-34.1
o Infecciones
▪ Infecciones respiratorias OR 2.3 (IC 95% 1.8-3.3)
▪ Virus (enterovirus, polio, coxsackie tipo A y B, Retrovirus, VIH-1)
▪ Bacterias (estreptococos grupo A)
▪ Parásitos (toxoplasma)
o Fármacos
▪ D-penicilamina, cloroquinamina, estatinas, fibratos, L triptófano.
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▪ Hormona del crecimiento, interferón alfa, IL-2
▪ Vacuna contra el tétanos, BCG, difteria, hepatitis B y A.
o Otros: implantes mamarios silicón, enfermedad injerto contra huésped (TMO),
inyección a colágeno, sílice, tabaquismo
• Genética
o HLA-DRB1*0301
▪ FR caucásicos
▪ Protege a asiáticos
o HLA-DQA1*0501
▪ FR caucásicos
▪ DJM todas las razas
o HLA-DRB1*08 → FR afroamericanos
o HLA-DBR1*14 → Protector en afroamericanos
o Otros polimorfismos: PTPN22, IL-1, TNF-a, C2, C4, STAT4, C8orf13-BLK
Respuesta
• Inmune humoral
o >50% con autoanticuerpos
▪ Específicos: contra antígenos de la vía de síntesis de proteína y
componentes nucleares, se asocian a distintos grupos y subgrupos,
mutuamente excluyente.
▪ Asociados: contra diversos componentes nucleares y no se asocian a
grupos específicos
o Respuesta inmunitaria mediada por células
▪ 2 patrones principales: CD4+, perivascular, perimisio (DM) vs CD8+
endomisial, rodean e invaden fibras musculares no necrosadas (PM/MCI).
▪ Perivascular: complemento → Depósito → pérdida de capilar, engrosados,
dilatados y neovasos.
o Inmunitaria innata
▪ El complemento es claramente visible en la DM 108
▪ Estudios
▪ IFN de tipo I, TLR
o Mecanismos no inmunes
Manifestaciones clínicas
• Debilidad
o Forma temprana (3-6 meses en la mayoría de los px.)
o Dolor ausente o mínimo
▪ progresión rápida pensar en MN
o Debilidad motora proximal
o En hombros, cintura pélvica y flexores del cuello
o Puede haber afección de músculos faríngeos y de esófago
superior (refleja severidad)
o Afección ocular o facial es rara, y si pasa pensar en otros Dx.
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• Rash en heliotropo (<50% px. Con DM)

o Lesión eritematosa a purpura que afecta los párpados, región malar y pliegues
nasolabiales.
o Atraviesa surco nasogeniano a diferencia del de LES (parpados y pliegue
nasolabial respetado en LEG)
• Pápulas de gottron (<60-80% px. Con DM)
o Lesión palpable eritematosa o purpura sobre la superficie dorsal de las
articulaciones MCF e IFP. Pueden estar presentes también sobre la superficie
extensora de muñecas, codos y rodillas.
o Este se paplpa a diferencia del signo
• Signo de V
o Rash eritematoso confluente sobre el tórax anterior y el cuello.
• Signo de chal
o Rash eritematoso sobre los hombros y la región proximal de los brazos.
• Signo de Halsted (pistolero)
o Rash eritematosos sobre la cara lateral proximal de los muslos.
• Imitadores de DM
o Triquinosis, dermatosis, alergia por contacto, fármacos (hidroxiurea (más común),
penicilamina, diclofenaco, anti TNFs), etc.

• Asociada a lesiones en pulpejos de dedos

o Ulceras/necrosis en pulpejos
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o Pápulas de gottron se pueden ulcerar
o Alopecia

• Calcinosis: cutis, codo y axila

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Estudio diagnostico
• Enzimas musculares
o CPK: > en casi todos los pacientes en el curso de la enfermedad
o Otros marcadores de daño muscular: Aldolasa (más específico), mioglobina, AST,
ALT y DHL
• Estudio de neurodiagnóstico
o Electromiografía:
▪ Incremento de actividad de la UM con fibrilaciones espontaneas.
▪ Disminución de la duración media de los potenciales o aumento del
porcentaje de los potenciales polifásicos de la UM.
▪ Descargas repetitivas complejas.
o Las velocidades de conducción nerviosa son normales con excepción de la MCI que
puede desarrollar enfermedad neuropática.
• RNM
o Evaluación de afección
muscular
o Diagnostico
o Seleccionar el sitio ideal para
la biopsia
o Daño crónico o
recaída/actividad
• Biopsia muscular
o No se hace en recaída
o Encontramos (IMAGEN)
▪ PM y MIC → CD8+, TCD4+, CD, MC
• Cambio de tamaño de
fibras musculares.
• IHQ CD3:
• DM → CD4+ Atrofia
perifasicular
• Infiltrados
perivasculares,
perimisiales.
Predominan T CD4+,
CD, MC, Cel. B
ocasionalmente
Dermatomiosistis

• Atrofia perifasicular
• Infiltrados perivasculares
• Disminución de capilares → Progresión de la enfermedad.
• Degeneración, regeneración y necrosis prominente perifasicular.
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Polimiositis
• Cambios del tamaño de las fibras musculares
• Inmunohistoquímica CD3: Células T invadiendo
endomisios.
• Hallazgos en común en PM y MCI: Variedad de fibras,
necrosis de fibras con fagocitosis, regeneración de
fibras, infiltrado celular y endomisial y perivascular.
Estudios diagnósticos
• Autoanticuerpos
o 2 subgrupos
▪ Específicos
▪ Asociados
o Permiten crear subgrupos de las categorías mayores. Por lo generalmente son
mutuamente excluyentes.
o Mi2 se asocia más a dermatomiositis
▪ ANAS con moteado fino
o TIF1 gamma → calcinosis
o Anti-HMGCR → Uso de estatinas
o Sx. Antisintetaza Jo1, 2 y no sé queb
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Anticuerpos Manifestaciones clínicas

ESPECÍFICO
Pulmonar Piel Muscular Malignidad Otras
Anti-ARSa Dominantes Lesiones similares a Común No Fenómeno de
*EPI DM, son comunes Prevalencia asociación Raynaud
*La mayoría no variable conocida Artritis
EPI según Mano de
inicialmente, la anticuerpo mecánico
desarrollará anti-ARS Fiebre
posteriormente
Anti-MDA5 Dominantes Lesiones clásicas de Leve y No No
*EPI DM puede asociación
rápidamente Ulceración cutánea estar conocida
progresiva común en pacientes ausente
Asociada con con EPI crs sin EIP.
aumento de
mortalidad
Anti-SAE No se Lesiones clásicas de Ausente al Variable No
asociación DM inicio,
conocida aparece
después
Anti-Mi2 No se Lesiones clásicas de Leve Variable No
asociación DM
conocida
Anti-NXP2 No se Lesiones clásicas de Grave al Sí No
asociación DM inicio
conocida
Anti-TIF1y No asociación Clásico de DM Leve Fuertemente Calcinosis
conocida Afección grave y Se ha asociado en
fotosensible descrito en adultos >
Lesiones “rojo afección 40 a
sobre blanco” amiopática
específicas de anti-
TNF1y
Anti-SRP EPI más Lesiones pueden Grave al No No
prevalente ocurrir inicio, asociación
Son atípicas grandes conocida
elevaciones
de CK
Anti-HMG No asociación Lesiones pueden Grave al En estudio Uso de
CR conocida ocurrir inicio, estatinas
Son atípicas grandes
elevaciones
de CK
Anti-cN1 A No asociación No asociación Patrón de No Presente
conocida conocida MCI asociación también en
conocida
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CK LES o Sx.
levemente Sjögren
elevada
Anti-PM/Sc Dominante Erupción similar a Frecuente No Sx. De
I DM asociación superposición,
Cambios conocida usualmente
esclerodermiformes esclerosis
sugieren Sx. De sistémica
superposición
Anti-U1RNP No asociación --- Frecuente No Sx. De
conocida asociación superposición,
conocida usualmente
esclerosis
sistémica
Anti-Ro52 No asociación No asociación con No No Síndrome de
conocida DM. Pero lesiones asociación asociación superposición
fotosensibles conocida conocida
Anti-Ku No asociación No asociación No No Síndrome de
conocida conocida asociación asociación superposición
conocida conocida

Miopatía por Cuerpos de Inclusión (MCI)

• Más común en paciente > 50a
• Los pacientes pueden presentar
debilidad con dolor y es asimétrico.
Involucra los músculos distales
(extensores de pue y flexores de los
dedos).
• Asociación con Anti cN1a (Anti-5
nucleotidasa citosólica) presente en
el 33-60% de los casos.
• EMG se observan cambios
miopáticos y neuropáticos.
o Velocidad de conducción
con patrón neuropático
• Biopsia: infiltrado de linfocitos T CD8+ en fibras musculares sanas, aumento de expresión
de MHC 1. Fibras rojas irregulares (mitocondrias anormales), vacuolas autofagias con
borde rojo, depósitos de amiloide.
• Lentamente progresiva y con pobre respuesta a GC (esteroides).
Sx. Anti-sintetasa
• Anti-JO 1
• Manifestaciones clínicas
o Debilidad muscular
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o Manos de mecánico → Fisuras y grietas en las
yemas de dedos, especialmente del lado radial
del índice)
o Enfermedad pulmonar intersticial asociado a ER
o Artritis (AR + simetría con AR en MCF y carpos)
o Fenómeno de Raynaud
o Fiebre
• Presentes anticuerpos anti-sintetasa: Anti-Jo1 (el más
frecuente, presente en el 75%), anti PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ, etc.
Miopatía Necrotizante Inmunomediada (MNI)
• Anteriormente agrupadas como Polimiositis. Representa el 10-20%
de las miopatías inflamatorias.
• Debilidad muscular inicio agudo o subagudo, CK muy alto (>10-50
veces el limite superior de la normal)
• Se asocia a los anticuerpos anti HMGCR y anti SRP → Estatinas
• Biopsia: fibras necróticas dispersas con macrófagos, infiltrado
inflamatorio mínimo.
• Pronóstico reservado puede ser refractaria a tratamiento.
Criterios de clasificación de las miopatías inflamatorias
Criterios de Bohan y Peter
• Exclusión de otras Miopatías
• Debilidad proximal y simétrica
• Hallazgos EMG anormales
• Resultados anormales de biopsia
• Lesiones cutáneas características

Grupos:

I. PM idiopática o primaria
II. DM idiopática o primaria
III. DM o PM asociada a neoplasia
IV. DM o PM juvenil asociada a vasculitis
V. DM o PM asociado con ETC

Definitivo, probable y posible

Criterios de clasificación MII EULAR/ACR
Subgrupos principales:

• Biopsia disponible
o Probable
▪ Puntaje >/= 6.7 y <8.7
▪ Probabilidad >/= 55% <90%
Joceline Lucas Mata 181482
705
o Definitiva
▪ Puntaje >/= 8.7
▪ Probabilidad >/= 90%
• Biopsia no disponible
o Probable
▪ Puntaje >/= 5.5 y <7.5
▪ Probabilidad >/= 55% <90%
o Definitiva
▪ Puntaje >/= 7
▪ Probabilidad >/= 90%

Puntaje 0-20.8 con probabilidad 0-100%

• Edad de inicio
o 18-40
o >40
• Debilidad
o Simétrica, progresiva, miembros superiores/inferiores
o Debilidad en flexores del cuello
o Otras: Disfagia
• Cutáneo
o Heliotropo, Gottrón (pápulas y signos)
• Laboratorio
o Anticuerpos anti-sintetasa, enzimas musculares
o Biopsia muscular

Subgrupos:

• PM (IMNM: miopatía necrosante inmunomediada)

• Miopatía por cuerpos de inclusión
• Dermatomiositis
• Dermatomiositis amiopática
• Dermatomiositis juvenil
• Otras miositis juveniles (no DMJ)
Métodos de evaluación de la enfermedad
• Manual Muscle Test 8 (MMT8)
o Evalúa músculos que se afectan con mayor frecuencia: deltoides, bíceps,
extensores de muñeca y tobillo, cuádriceps,
o Músculos axiales:
▪ Flexión cervical (flexora del cuello)
o Músculos proximales
▪ Abducción del hombro (deltoides)
▪ Flexión del codo (bíceps)
▪ Extensión de cadera (glúteo mayor)
▪ Abducción de cadera (glúteo medio)
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▪ Extensión de rodilla (cuádriceps)
o Músculos distales
▪ Dorsiflexión de tobillo (tibial anterior)
▪ Extensión de muñeca (EUC y ERC)
o Puntaje 0-80
▪ Unilateral + axial
o Puntaje 0-150
▪ Bilateral + axial

Comorbilidades y cáncer
• Todas las clases (excepto MCI) → 2-7 x riesgo de cáncer
o DM con anti-TIF-1 o anti-NXP2
o MN con anti-HMGCR
o Ptes sin auto-anticuerpos detectables
• Mayor riesgo de neoplasia durante el primer año de diagnóstico
o Las mismas que en la PG.
• DM asociado a cáncer: 3 años antes o después (hasta 10 años)
• DM: HAS y DM2
➢ Riesgo de neoplasia mayor en primer año.
➢ DM a los 3 años
➢ < Riesgo con los años que pasa
➢ Edad > riesgo de cáncer

Tamizaje: Mama, CaCu, colón, próstata, BH para neoplasias hematológicas, Rx. De tórax, TACAR

• Negativo al año solo se da vigilancia

• Síntoma nuevo: investigar
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Tratamiento
• cutáneas: DCQ
• Prednisona
o Depende de afección
• 1ra línea
o GCs + MTX o AZA
o IVIG
• 2ª línea
o GCs
o Mmf, Tacro, ciclosporina o MTX + AZA
o IVIG
• 3ra línea → con manifestaciones graves, sin respuesta, etc.
o GCs
o RTX, CFM
o IVIG
• Prednisona 0.5-1 mg/kg/día
o No exceder 80mg
• Pulsos metilprednisolona 500-1gr para manifestaciones graves
o Casos agudos, EPI
• Iniciar descenso 4-12 semanas.
• Azatioprina 2-3 mg/kg/día
• Metotrexato hasta 25 mg/semana
• Tacrolimus0.06 mg/kg/día
• Ciclosporina 5 mg/kg/día
• IGIV 1-2 g/kg cada 3-6 (8) semanas
• Daño importante inmunoglobulina
EPI
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• EPI: leve o moderada CFM o RTM

o Severo
o Rápidamente progresiva: RTM o CFM+ ¿?
• Vacunación anual influenza, vacuna contra neumococo.
• Prevención P. jirovecii
o Bactrin para prevenir neumocistis
o TMP-SMX (o atovacuona)
o Uso de PDN 20mg/día por >4 semanas.
• Rehabilitación pulmonar y física
• Disminuir exposición a humo de cigarrillo y otros contaminantes.
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Fibromialgia
Definición
• Enfermedad crónica, no inflamatoria, no autoinmune
o Procesamiento aferente central
• Síndrome de dolor difuso
o Dolor generalizado, fatiga, rigidez, trastorno del sueño, problemas cognitivos y
trastornos del estado de ánimo.
o EF normal
o Puntos gatillo: NO suficiente sensibles ni específicos
• Primaria o secundaria
o Comorbilidades: Sx. Funcionales y Depresión/Ansiedad
o 20% de px. Con AR/LES
Epidemiología
• P (según criterios) → 2-4% y en consulta de MI y Reuma 15.2%
• M:H 4:1
• 40-60a
Factores de riesgo
• Genético: 8v más en familiares 1er grado y mayor riesgo en síndromes funcionales (Sx. De
intestino irritable)
o Polimorfismos en genes que regulan el dolor, catecol-D- metiltransferasa, receptor
dopamina tipo 4, receptor 2A de serotonina y los transportadores de 5HT → OR
1.5-5.4
• Infecciones: VEB, parvovirus, brucelosis y Lyme
o Vacunas (adyuvantes)
• Traumatismos (columna vertebral)
o Más común en sujetos con dolor crónico atribuible
• Estrés: factores estresante psicológicos.
Fisiopatología
• 2 tipos de fibras: fibras A-delta mielinizadas (δ) y fibras C
amielínicas.
• Nociceptores específicos para funciones mecánicas,
térmicas, químicos y polimodal (solo fibras C).
• Fibras A → Conducción rápida, estímulos mecánicos y
térmicos
• Fibra C → conducen más lentamente y producen
percepciones de dolor sordo o quemante.

Alfa delta → Glutamato → Receptor N-metil-D-aspartato → Tracto

espinotalámico lateral → N basales ventroposteriores del tálamo
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C→ Sus P → Asta dorsal (neuronas (WDR) → Tractos, sustancia gris periacueductal (PAG) y
formación reticular/núcleos (tracto espinoreticular), y las áreas medular y tectal (tracto
espinotectal)

• Conexiones con amígdala, corteza prefrontal, corteza cingulada anterior.

Sensibilización periférica y central
• Sensibilización periférica→ Central
• 1ero → Sensibilidad periférica
o Estímulos continuos y prolongados
o Fibras C polimodales que antes no respondían y ahora RESPONDEN
o Señales espontaneas
o Perciben estímulos no nociceptivos como nociceptivos
o Z del umbral al dolor
• Central
o Bombardeo mayor y más persistente de impulsos de la raíz dorsal
o Liberación de sustancia P
o Neuronas WDR → Glutamato
o Neuronas 2do orden hiperexcitables
o Transmisión excesiva → Cambios receptivos expandidos (neuropasticidad)
• Dolor en umbral más bajo y con > intensidad

Genes polimórficos que dan susceptibilidad

• Inactividad, obesidad (por inflamación que presdispone)

Fisiopatología
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Cuadro clínico
• Puntos gatillo
o Regiones especificas en la superficie anatómica que
son más sensibles a la presión aplicada a otros sitios.
o Uniones musculotendinosas y no en sitios de
inserción del tendón en el hueso.
o La cantidad de presión puntual utilizada para
provocar puntos sensibles es de 4 kg/cm2 (suficiente
presión para blanquear la una del pulgar distal).
• Fatiga pp
o Sueño no reparador
▪ 1-4 no rem
I. Somnolencia o adormecimiento, en que tiene lugar la desaparición del
ritmo alfa del EEG (típico del estado de vigilia), hay tono muscular y no hay
movimientos oculares o, si los hay, son muy lentos.
II y III. Sueño ligero, se caracteriza por una disminución aún mayor del
ritmo electroencefalográfico, con la aparición de los típicos husos de
sueño y los complejos K, fenómenos de los que es responsable el núcleo
reticular del tálamo; sigue existiendo tono muscular, y no hay
movimientos oculares.
IV. Sueño profundo, presenta un ritmo electroencefalográfico menor, no
hay movimientos oculares y el tono muscular se mantiene o puede estar
muy disminuido. En la instauración de esta fase del sueño intervienen,
entre otras estructuras, la corteza prefrontal y el núcleo dorsomedial del
tálamo.
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▪ 5→ REM: Actividad EEG que recuerda al estado de vigilia (sueño
paradójico), debida a una activación cortical por parte de estructuras
encefálicas profundas, como es la formación reticular activadora. Se
observan movimientos oculares rápidos, atonía (desaparición del tono
muscular). 25 % del sueño total.
▪ 4-5 se ven afectados y por eso asocian a fatiga y hay insomnio lo que
favorece el dolor

• Artralgias/ mialgias/rigidez
• Disfunción cognitiva
• Espasmos musculares/parestesias
• Alteraciones del estado de animo
• Sensibilidad de dolor central que coexisten con otras enfermedades
o Cefalea tensional/migraña
o Sx. Del intestino irritable
o Sx. De piernas inquietas/movimientos periódicos de las extremidades
o Frecuencia/urgencia urinaria (incluyendo cistitis intersticial).
o Dismenorrea primaria/dolor pélvico crónico/ síndrome uretral
o Trastornos de la ATM
o Hipersensibilidad y síndrome de sensibilidad química múltiple.
Diagnostico
• Clínica
o Antecedentes: intensidad del dolor (típicamente descrito como profundo y
persistente), intensidad de la fatiga, trastornos del sueño, ronquidos y otros
síntomas de apnea del sueño, alteraciones del estado de ánimo, disfunción
cognitiva, parestesias, hipersensibilidad (olores, luces brillantes, ruidos fuertes),
otros síndromes de sensibilidad central y desencadenantes.
• Examen físico
o Examen general, examen articular que incluye la espalda, evaluación de los puntos
sensibles para alodinia, fuerza muscular, examen neurológico que incluye reflejos
tendinosos profundos
o Uso del manguito de presión arterial: quejas de dolor excesivo debido a la presión
del manguito inflado que se usa para tomar la PA
o Pellizco del tendón de Aquiles: Quejas de dolor excesivo cuando el tendón se
pellizca durante > 4 seg.
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• Exámenes de laboratorios
o BH, QS, PCR, TSH, 25-hidroxi vit. D
Dx. De exclusión
• Reumatológicos: AR, LES, esclerosis sistémica, Sjögren, polimiositis, polimialgia
reumatológica, AS
• Endocrino: hipotiroidismos, insuficiencia suprarrenal, hiperparatiroidismo, osteomalacia
• Miopatía: distrofia miotónica metabólica inducida por estatinas.
• Gastrointestinales: hepatitis C, celiaca, hemocromatosis, enfermedad inflamatoria
intestinal.
• Infecciones: endocarditis bacteriana subaguda, Lyme, virus de inmunodeficiencia humana,
parvovirus, brucelosis.
• Neurológicos: esclerosis múltiple, miastenia, neuropatía periférica, neuropatía de fibras
pequeñas.
• Neoplasia maligna: metastásica, linfoma, otras.
• Apnea del sueño

Criterios diagnostico
• WPI (sitios donde puede tener dolor el paciente) =
19 áreas
• índice de gravedad de síntomas: fatiga, sueño no
reparador, trastornos cognitivos (0-3, M=9)

Síntomas asociados (última semana): dolor muscular, fatiga, Problemas memoria, cefalea,
debilidad, calambres, hormigueos, mareo, insomnio, depresión, estreñimiento, dolor abdominal,
náuseas, ansiedad, dolor torácico, visión borrosa, diarrea, boca seca, picores, sibilancias, FR,
urticaria, zumbidos, vómito, reflujo, úlceras orales, convulsiones, ojo seco, micción dolorosa,
espasmos vesicales, etc….

• 1-10=1, 11-24=2, 25 o>=3

Índice de Dolor Generalizado (Widespread pain Index = WPI) igual ó mayor de 7 y un Índice de
Gravedad de Síntomas (Sympton Severity Score = SS) igual o mayor de 5 ó un WPI de 3 a 6 y un SS
igual ó mayor de 9.

Raynaud primario
Tratamiento
• multidisciplinario
• Educación de paciente para mayor tolerancia y apego del tratamiento
• Analgesia
• Actividad física → Yoga y Tai Chi y natación
• Tratamiento de afecciones asociadas
• TCC y /o asesoramiento de apoyo para la modificación del dolor
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• Multidisciplinario
Farmacológico

• Inhibidores duales de la recaptura (inhibidores de recaptura de 5HT y norepinefrina

(ISRN))
o Mañana para evitar ansiedad → Máximo 60 con ascenso gradual
o Aumenta la serotonina y la noradrenalina en las sinapsis de las vías analgésicas
descendentes.
o Duloxetina (Cymbalta): comience con 20-30mg por la mañana con alimentos.
Titular mensualmente a 60 mg/día o efecto.
▪ Uso en pacientes con FM con estado de animo deprimido y fatiga u OA de
la espalda y las rodillas.
o Milnacipran (Savella): comience con 12,5 mg por la mañana con alimento.
Aumente en 12,5 mg c/3-7 días para efecto.
▪ Dosis típica: 50mg/12 hrs (BID; se han descrito dosis de 100 mg BID)
▪ Uso en pacientes con FM con disfunción cognitiva (fibroniebla) y fatiga.
• Anticonvulsivos (ligados a alfa2- gamma)
o Se unen al ligando en los canales de calcio activados por voltaje, lo que permite
que, entre menos calcio, lo que disminuye la liberación de NT excitatorios
(Glutamato, sustancia P).
o Pregabalina /Lyrica): comience 50mg con alimentos antes de acostarse
▪ Después de 1 semana, aumente a 50 mg/12 hrs y ajuste la dosis a efecto.
▪ Dosis típica: 75-150 mg BID (dosis máxima 225 mg BID)
▪ Uso en pacientes con FM con trastornos profundos del sueño y/o
síntomas de dolor neuropático.
• TCA → Mejora el sueño y siempre es antes de acostarse porque produce mucho sueño
o Dosis bajas administradas antes de acostarse mejoran el sueño, dolor y puntos
sensibles.
o Amitriptilina en dosis de10-25 mg 1-3 hrs antes de acostarse.
▪ Esta dosis puede ser aumentada en incrementos de 10-25 mg en
intervalos de 2 semanas; la dosis eficaz habitual es de 25-100 mg/día.
Pronostico
• Malo
• La mayoría de los pacientes continúan experimentando síntomas a pesar del tratamiento.
o Tolerancia del dolor
o Alrededor del 30-40% de los pacientes experimentarán un alivio del dolor del 40-
50% NNT para reducción del 30% 7-19
• Impacto
o Visitas medicas 3-4 veces más a menudo que la PG (17 frente a 4 visitas/año).
o Pierden 15-20 días de trabajo al año
o 25% de los pacientes reciben alguna forma de compensación por discapacidad o
lesión.
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Reumatismos extraarticulares
Introducción

Prevalencia del 3-15%

• Afectan a las estructuras pararticulares representadas por los tendones, las bolsas
sinoviales y las aponeurosis
• Estas estructuras presentan afecciones inflamatorias de naturaleza reumática o
microcristalina por episodios de esfuerzos repetidos.
• Tienen en común el hecho de que limitan la función articular sin impedirla totalmente y
que los dolores que las acompañan se reproducen con los movimientos contra resistencia.
Definiciones
Bursitis: Inflamación de una bursa

• Saco con un potencial que facilita que se deslice un tejido sobre otro. Pueden
comunicarse con las articulaciones.
• Hay aproximadamente 160 bursas en el cuerpo, pero solo unas pocas se ven afectadas
clínicamente.

Tendinitis, tendinosis y tenosinovitis

• La tendinitis es una inflamación aguda, subaguda o crónica del tendón asociada con la
interrupción vascular, que puede ser causado por un traumatismo en el tendón, depósito
de cristales (especialmente cristales básicos de fosfato de calcio) o infecciones, entre otras
causas.
• La tendinosis (tendinopatía) es una atrofia y degeneración intratendinosa no inflamatoria
que a menudo se asocia con tendinitis crónica. Puede conducir a la ruptura parcial o
completa
• La tenosinovitis es la inflamación del paratendón, que es la vaina más externa que recubre
algunos tendones .por una membrana sinovial (p. ej., tendones extensores del pulgar en la
tenosinovitis de De Quervain). Puede o puede No coexistir con tendinitis.

La mayoría de estas condiciones se pueden clasificar como síndromes de “uso excesivo”. El

envejecimiento puede disminuir la integridad del tendón, haciéndolo más propenso a lesionarse.

Síndrome del túnel del carpo

Introducción
• Neuropatía comúnmente por atrapamiento, con una
P: de 0,2-1%
• Nueve tendones flexores y el nervio mediano pasan
por el túnel carpiano, que es más estrecho en su
parte media.
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Origen Plexo braquial (C5-T1)

Ramas Ramos musculares, nervio interóseo anterior, ramos articulares, nervio ramo
cutáneo palmar, nervios digitales palmares comunes, ramo recurrente.
Inervación motora Músculos flexores del antebrazo (excepto el flexor ulnar del carpo y la cabeza
ulnar del musculo flexor profundo de los dedos)
Músculos de la eminencia tenar
Lumbricales 1ro y 2do (radiales).
Inervación sensitiva La piel de:
Aspectos palmar y dorsal distal de los 3 dedos y medio laterales y la palma
adyacente.
Aspectos palmar y dorsal distal del ulgar y la mitad radial del 2do dedo
Aspectos palmar y dorsal distal de los lados adyacentes del 2do-4to dedo
Porción central de la palma

Epidemiología
• 1-3 casos por cada mil pacientes/ año
• M:H 3-10:1
• Pico a los 45-60a, media de 53.
• México 3.4% M y 0.6% H
Características
• Ocurre cuándo el nervio mediano es comprimido por el retináculo flexor/ligamento
transverso del carpo en la muñeca, produciendo disestesias nocturnas características
(70%), pero que ocasionalmente progresa a pérdida sensoria y debilidad de la abducción
del pulgar.
• El dolor puede irradiarse al brazo proximal (40%)
• Esta condición es bilateral en la mitad de los pacientes y ocurre con mayor frecuencia en
ocupaciones asociadas con altos niveles de repetición y fuerza (empacadores de carne,
envasados de mariscos y músicos).
• Además, los pacientes con nervios metabólicamente más comprometidos (diabéticos,
alcohólicos) o aquellos que experimentan más hinchazón (embarazo) o sinovitis (AR)
tienen un mayor riesgo.
Causas (Mnemotecnia “PRAGMATIC”)
• Pregnancy (embarazo) (20%)
• RA (Cualquier artritis inflamatoria)
• Acromegalia
• Glucosa (diabetes)
• Mecánica (uso excesivo, ocupacional)
• Amiloide
• Tiroide (mixedema)
• Infección (TB, fugico)
• Cristales (gota, pseudogota)

Fisiopatología
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• Desmielinización → Pérdida axonal

• El síndrome de compresión debido a alteraciones en las paredes o suelo del canal se
observa exclusivamente a consecuencia de traumatismo de muñeca, siendo excepcional la
presencia de tumores óseos.
• Postraumático
o Luxación aislada del semilunar o luxación perilunar del carpo
o Fracturas de radio consolidadas en mala posición (OA)
o Fractura del tubérculo del hueso ganchoso
• El factor mecánico→ Predilección del STC por determinadas profesiones (movimiento de
oposición del pulgar)→ La flexión forzada >3V presión
o Alteraciones inflamatorias en las vainas tendinosas o en el ligamento transverso.
Cuadro clínico
• Sensación de adormecimiento y/o parestesias que
conmunmente afecta al lado índice, medio y radial del dedo
anular
o Pulgar es menos a menudo sintomático
• Signo de Tinel (+) → Percusión = dolor y disestesias
• Phalen (+) flexión pasiva de la muñeca a 90° por 1 min produce
o empeora parestesias en la distribución del N. mediano.
• Prueba de compresión directa: dolor y parestesias a 30s
Diagnostico
• Clínico
• USG: area transversa y tenosinovitis asociada
• IRM
• Velocidades de conducción (estándar de referencia)

Tx.

• Evitar el movimiento que desencadena síntomas: movimientos repetitivos de muñeca,

colocar férulas en la muñeca por la noche (o en el trabajo).
o Férula en muñeca que es rígida (inmovilizar hasta el pulgar)
• Fármacos: AINES en ciclos cortos y pregabalina o gabapentina en parestesias
• Glucocorticoides en inyección (infiltrado)
o Infiltración < 6 meses de síntomas, excelente alivio a corto plazo en el 80% de los
casos.
• Qx.: Para mejorar la movilidad
o En pacientes que fracaso el tratamiento conservador, con síntomas limitantes del
estilo de vida y debilidad o atrofia muscular.
o Sin degeneración axonal recuperan todo.
o Favorable en más de 75% de los pacientes.
o Recuperación completa solo si la cirugía se realiza antes de denervación.
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Tendinitis de Quervain
Características
• Afectan a los tendones extensores del primer compartimiento
o Tendones abductores largo del pulgar (APL) y extensor corto del pulgar (EPB)
o Dolor en la base pulgar
• Los tendones APL/APB forman el lado palmar
de la tabaquera anatómica
• Extensores del pulgar tienen una trayectoria
muy oblicua dado que el primer
metacarpiana forma con el antebrazo un
ángulo de unos 40-50° cuando el pulgar está
en abducción y extensión completa.

• A1 cerca de la metacarpofalángica → Se lesiona clásicamente, después la A3

o Al flexionar y extender
o Menos espacio para el tendón en donde se hace un quiste/nódulo que hace que
se sienta el chasquido y se presiona tendón ¿?
• A2 se lesiona casi siempre por ruptura de la polea → En falange proximal, entre la
articulación metacarpofalángica y proximal
o Flexión repetitiva
Fisiopatología
• Origen mecánico por la irritación de las vainas tendinosas debido a su fricción dentro del
canal osteofibroso.
• Ejecución de pinzas de fuerza entre el pulgar y el índice, por la flexo-extensión reiterada
de la articulación trapeciometacarpiana, o de la articulación radiocarpiana por maniobras
repetitivas de la muñeca en desviación radial-cubital,
• Origen inflamatorio: < fc
Diagnostico
• Maniobra de Finkelstein (Eichhoff): el paciente toca con el
pulgar la base del quinto dedo, luego envuelve elotros
dedos alrededor del pulgar y abducciones de la muñeca
(el puño se mueve hacia el lado cubital) provocando dolor
(sensibilidad 89%, especificidad 14%).
• Prueba de hiperflexión de la muñeca y abducción del
pulgar (WHAT): el paciente flexiona completamente la
muñeca y mantiene su pulgar completamente extendido
y abducido mientras el examinador aplica una resistencia
que aumenta gradualmente contra la abducción del
pulgar, causando dolor (sensibilidad 99%, especificidad
29%).
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Diagnostico diferencial
• Sx intersección
• Dolor en el antebrazo distal que resulta de la inflamación en el punto donde el APL/EPB se
cruzan sobre los tendones extensor carpi radialis longus y extensor carpi radialis brevis en
la muñeca.
• Esta condición se ve a menudo en trabajadores que realizan dorsiflexión repetitiva de la
muñeca o en atletas como remeros
• El área de inflamación es de 6 a 8 cm proximal a la estiloides radial.
• Puede haber hinchazón y crepitación con extensión activa de muñeca.
Tratamiento
• AINES
• Evitar precipitantes
• Férula para el pulgar y la muñeca llamada férula en espiga para el pulgar basada en el
antebrazo
• Infiltraciones
• Liberación quirúrgica si falla la terapia conservadora

Dedo en gatillo
Introducción
• El paciente al flexionar o reextender activamente los dedos, presenta un chasquido
doloroso o no asociado a hiperestesia en la palma de la mano que proviene de los
tendones flexores del dedo que tiran bruscamente a través de una porción de polea A1
tensada de la vaina del flexor.
• Traumatismo repetido al tendón flexor, la flexión repetitiva de los dedos y el traumatismo
directo sobre el sitio de la estenosis sobre la cabeza metacarpiana de la cara palmar distal.

Fisiopatología
• Engrosamiento la cápsula del tendón y provoca la formación de un
nódulo → choca con el ligamento anular transversal (polea A1), se
produce un chasquido.
• Si el nódulo crece o el ligamento anular se engrosa, el nódulo no
puede atravesar la fibra anular, de modo que el dedo se queda fijo en
posición flexionada.
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Epidemiología
• Incidencia estimada de 28 casos por 100.000 habitantes por año.
• El tipo más frecuente de dedo en gatillo es el primario.
• FR: mujeres posmenopáusicas, diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia renal, gota,
amiloidosis o artritis reumatoidea, síndrome del túnel del carpo, contractura de Dupuytren
y otras tendinitis (Quervain o epicondilitis lateral), antecedentes ocupacionales.
• Traumatismos repetidos en trabajadores manuales
Cuadro clínico
• Dolor
• Atrapamiento
Clasificación
Grado I Dolor
Historia de atrapamiento, pero no demostrable en EF.
Palpación blanda de la polea A1
Grado II Atrapamiento demostrable
Dedo en gatillo positivo Extensión activa del dedo posible
Grado III Atrapamiento demostrable
Dedo en gatillo activo Extensión activa del dedo posible (IIIA)
Incapacidad de flexión completa cuando se produce el
atrapamiento (IIIB)
Grado IV Atrapamiento demostrable
Contractura Contractura fija en flexión de la IFP

Diagnostico diferencial
• Rizartrosis, alteraciones en sesamoideos
• Tumores en vainas del tendón
• Quervain
Tratamiento
• AINE, férula
• Infiltración
• Qx.

Epicondilitis
Epicondilitis latera → Tenista
• Tendinitis de los extensores
• síndrome de uso excesivo que se presenta con dolor en el codo lateral
• La incidencia es del 1% al 3% de la PG
• Fumar, movimientos repetitivos durante > 2 hrs/día o levantar objetos (cargas >20kg) son
FR
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• Etiología: pocos pacientes que presentan síntomas de este trastorno lo han adquirido
jugando tenis, pero generalmente se ve en aquellos que realizan actividades que
requieren una extensión repetitiva de la muñeca.
• Proceso degenerativo que resulta de microdesgarros que involucra el origen de los
músculos extensores radiales del carpo (ECR). La cicatrización alterada por el uso excesivo
crónico y se vuelve sintomático.
Cuadro clínico
• Dolor lateral del codo, especialmente con movimientos como girar un destornillador, dar
la mano o golpear el revés en tenis.
• Puede haber dolor, hinchazón y calor en el origen común del extensor carpi ulnaris,
extensor carpiradialis longus y brevis, y extensor digitorum
• Dolor es generalmente más pronunciado con resistencia a la extensión de la muñeca y
específicamente la extensión del dedo medio, ya que esto prueba el músculo más
comúnmente involucrado (ECR – extensor radial corto) que se inserta en la cara dorsal del
tercer metacarpiano.

Epicondilitis medial → Golfista

• Tendinitis de la masa muscular flexora
• Resultado de una lesión por uso excesivo y la subsiguiente degeneración del origen
tendinoso de la masa muscular flexora pronadora del codo.
• 4% al 8% de los trabajadores en un entorno laboral.
• Dolor se provoca sobre el epicóndilo medial del codo y aumenta con la flexión resistida de
la muñeca y la pronación del antebrazo.
• Puede haber dolor, hinchazón y calor en el origen del flexor cubital del carpo, el flexor
radial del carpo y el pronador redondo

Diagnostico y tratamiento

• El diagnostico diferencial 🡪 artritis del codo, cuerpo suelto en la articulación del codo,
compresión del nervio radial o nervio interóseo posterior (medial: ulnar), y espondilosis
cervical con radiculitis.
• Tx; conservador, banda para el codo, hielo, AINE, fisioterapia. Infiltraciones ¿? Qx

Fascitis plantar
Características
• Dolor localizado en la zona antero-interna del calcáneo que puede irradiarse hacia el
borde interno del pie.
o Es la causa más habitual de dolor en esa zona del cuerpo en las personas adultas
• La fascitis plantar es una aponeurosis fibrosa que proporciona un apoyo fundamental del
pie.
• Dolor en el talón, pero la mayoría de las personas afectadas se quedan de dolor en la
superficie plantar del pie.
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o El dolor empeora con la presión en la planta del pie (es decir, caminar, correr,
palpar)
o Sensibilidad a la palpación en el sitio de unión de la fascia plantar a la cara inferior
del calcáneo. La compresión lateral del talón también precipita el dolor.
• Los factores predisponentes: obesidad, pie plano, pie cavo, tendón de Aquiles corto y
pararse/correr sobre superficies duras.
o 10% de todas las personas, pero autolimitado 80-90% (10m)
Diagnóstico y tratamiento
• Rx: poco útiles, no correlación clínico-rx 🡪 15-20% de personas con espolón NO dolor y
solo 5% con dolor y espolón.
• Dx: IRM y USG 🡪 alteraciones en fascia, engrosamiento, ruptura.
• Terapia inicial: Copa para el talón u otro tipo de amortiguación para el talón: considere
usar ortesis personalizadas si hay anomalías en el pie.
• AINE
• Ejercicios de estiramiento de la fascia plantar y del tendón de Aquiles; “Rodar la lata de
refresco” con el pie.
• Evite el ejercicio con pesas
• Refractarios: Férula nocturna → Infiltración → Qx.

Síndrome del Manguito rotador

Generalidades
• 4 músculos: Supraespinoso, Infraespinoso, redondo
menor y subescapular → movilidad, fuerza y
estabilización de articulación GH.
• Función: depresión de la cabeza humeral durante la
abducción del hombro; abducción y rotación
interna y externa.
• Ruptura es una causa muy fc de dolor y
discapacidad.
• Patología de tejidos blandos más prevalente.
• Edad, procesos degenerativos.
• Aguda o crónica, traumática o degenerativa y parcial o completo.
Epidemiología
• Desgarros asintomáticos 50% en sujetos >65 años con 1 lado sintomático
• Incidencia de dolor de hombro en la población general es de alrededor de 11.2 casos por
1,000 pacientes por año
• Edad → 40 años: 33% → Edad 50 años: 55% → Edad 60 años: 65% →Edad 70 años: 80%
• La incidencia estimada de lesiones del mango rotador es de 3.7 por 100,000 por año
• La mayoría son relativamente asintomáticos y del 30% al 50% son bilaterales.
Factores de riesgo
• Edad: hipoperfusión, alteración estructural de las fibras de colágeno de tendones.
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• Antecedentes de traumatismo o microtraumatismo

• Miembro dominante
• Variaciones anatómicas → Acromion, coracoides y ligamento coracoacromial
• Alcohol, tabaco, trastornos metanolicos
• Pinzamiento subacromial: disminución del flujo vascular, osteofitos.
Estadios
• Desgarro masivo del manguito de los rotadores
• Cambios degenerativos, que se presentan con erosión glenoidea, perdida de cartílago
articular, osteoporosis de la cabeza humeral y finalmente colapso de la cabeza humeral.
• Migración superior de la cabeza humeral que resulta en “femoralización” de la cabeza
humeral y “acetabulización” del arco coracoacromial.
Cuadro clínico
• Dolor y restricción de la movilidad 🡪 Dolor de intensidad progresiva, más en las noches.
Relación con magnitud de lesión, capsulitis adhesiva o contractura de la cápsula.
• Se despierta con movimientos específicos: peinarse, colocarse la camisa, la blusa o el
sostén y el lavado de dientes.
• La rotación externa es el primer movimiento que se restringe y le sigue la abducción.
Exploración física
• Paciente que se descubra el torso de manera que podamos observar sus movimientos con
cuidado para poder identificar modificaciones inherentes a la presencia de dolor o
movilidad restringida
• Simetría de la cintura escapular y volumen muscular → Crónico
• Arcos de movimiento
Maniobras
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• Infraespinoso: Se le pide al paciente que rote externamente ambos antebrazos contra la

resistencia del examinador. La prueba es positiva cuando hay debilidad o dolor en la
rotación externa.

• Prueba de despegue y signo de retraso de rotación interna (GERBER): en rotación interna

para que el dorso de la mano del paciente descanse sobre la columna lumbar inferior. Se
le pide al paciente que levante la mano de la parte inferior de la espalda. Examinador
coloca la mano del paciente detrás del tronco y fuera del cuerpo y le pide al paciente que
mantenga la mano en esa posición, sin dejar que la mano caiga hacia la parte inferior de la
espalda.
• Prueba de presión abdominal, se le pide al paciente que descanse la mano sobre el
abdomen, que mantenga el codo hacia adelante más allá del plano coronal medio y que
presione el abdomen sin dejar que el codo se mueva hacia atrás
• La prueba del abrazo de oso se realiza con la mano de la extremidad afectada colocada
sobre el hombro contralateral y el codo apuntando hacia delante (fig. 1, C). El examinador
trata de levantar la mano del hombro del paciente mientras el paciente resiste la rotación
externa.
• Jobe test: paciente sentado con flexión a 90° y abducción a 30° y rotación interna
completa. Examinador frente al paciente con mano en tercio distal del antebrazo. Paciente
debe mantener posición vs resistencia.
• Drop arm: Para realizar la prueba del brazo caído, haga que su paciente esté de pie o
sentado y lleve el brazo afectado a 90 grados de abducción y rotación externa de forma
pasiva. A continuación, dígale a su paciente que mantenga esta posición y suelte su mano
de apoyo.
Pinzamiento
• Inflamación → cabeza humeral se mueve más cerca del arco coracoacromial durante
contracción del deltoides.
• Pinzamiento de los tendones en arco coracoacromial 🡪 Dolor (+ en flexión, abducción y
rotación interna)
• Estadios: La etapa I generalmente ocurre antes de los 25 años y se caracteriza por
hemorragia y edema del tendón. El estadio II suele presentarse entre los 25 y los 40 años y
se caracteriza por tendinitis y fibrosis de la bursa subacromial. El estadio III generalmente
ocurre después de los 40 años de edad y se caracteriza por desgarros del manguito
rotador y bicipital. Los estadios I y II son reversibles con el tratamiento adecuado.
Maniobras
Hawkins-Kenned: Posición del sujeto: sedestación en abducción horizontal y rotación interna del
miembro superior, con el hombro y el codo flexionados 90o.
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Posición del examinador: de pie, detrás del sujeto.
Con una mano sostiene el codo, mientras que la
otra mano apresa el tercio distal del antebrazo.

• Realización del test: el examinador imprime

una rotación interna forzada en el hombro.
La rotación interna desencadenará la
aparición o exacerbación del atrapamiento
subacromial y su manifestación como dolor
o ligera molestia

Neer: Para realizar la prueba de Neer, el paciente se encuentra en posición sentada. Te vas a
colocar detrás del paciente y vas a utilizar una mano para estabilizar la escápula del paciente. A
continuación, lleve el brazo a una flexión pasiva máxima del hombro. Algunos autores sugieren
colocar el brazo en rotación interna para llevar el tubérculo mayor hacia el ligamento
coracoacromial, aunque la descripción original de Neer no lo indica. La prueba se considera
positiva en caso de que se reproduzca el dolor de hombro conocido del paciente.

Tendinitis bicipital
• Dolor anterior del hombro → empeora con el movimiento activo del hombro.
• Maniobra de Yergason y/o test de Speed positivos.
• Menos dolor con el movimiento pasivo.
• Ausencia de hinchazón, enrojecimiento o calor en la articulación del hombro.
• Sensibilidad focal cuando se palpa el área que recubre la cabeza larga del tendón del
bíceps

Maniobra de Yergason: el dolor en el área de la cabeza larga del tendón del

bíceps se desencadena por la supinación contrarrestada del antebrazo cuando
el codo se mantiene a un lado y se flexiona a 90 grados
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Prueba de velocidad: el codo del paciente está extendido, el
antebrazo en supinación (palma hacia arriba) y el húmero
flexionado hacia adelante 60a 90 grados. El dolor en el área del
tendón del bíceps es provocado por la resistencia hacia abajo
aplicada al brazo delantero. Brazo flexionado (63% de
sensibilidad, 35% de especificidad).

Hombro congelado
• Capsulitis adhesiva o perivasculitis
o Después de cualquier causa de dolor en el hombro que lleva a limitar el
movimiento.
o DM2
• Cápsula y estructuras se contraen
o Restricción del movimiento
• Fases
o Fase I: aumento del dolor y rigidez durante 2-9 meses
o Fase II: rigidez sustancial pero menos dolor durante 4-12 meses
o Fases II: el dolor se resuelve y la función se restaura gradualmente durante 5-26m.
Diagnóstico y tratamiento
• Pruebas clínicas → USG, IRM → Rehabilitación, infiltración