Enfermedades Frecuencia Etiologia Alteraciones dentales otras otros
Fisura Labioalveolar -2 de las + VIU: 6-8 sem Ds natales o conatales, Alteración : -tto multidisciplinar
frec -f genéticos : agenesia congénita, ds -auditiva: otitis media supurativa, perdida de la audición (no -tto complejo a largo plazo
anomalías del cromosomas y supernum, malf dent (ds siempre) -deficiencias estructurales
desarrollo mutacion de fusionados, irregulares, -fonación congénitas debido a la falta
-Queilosquesis (labio embrio. genes, pueden alteraciones eruptivas y -deglucion y alimentacion de coalescencia entre
fisurado) labioleporino ser erupciones eptopicas) -problema psicológico: autoestima, rechazo alguno de los procesos
-Palatoesquesis (H), fisura combinadas sobreerupcion ds ant faciales embrionarios en
(paladar fisurado) palatina (M) con Alteración oclusal formación
- -mas bilateral alteraciones 1)cicatriz de Keith (corte clasificación en función a laa
queilopalatoesquesis -2 de 700 nac mas graves ribete cutáneo del ext anatómica:
(combinada) -+ frec -f ambiental: labio) , ruptura mx y 1)f. pref inc (uni,bi, med:
asiáticos e deficiencias paladar 1 alcanzando el filtro labial)
indios americ nutr y vit, enf foram inc 2)paladar 1 y 2)transf. Inc (uni,bi, LMmx)
- Afect doble en el 2, labio hasta la uvula: 3)post inc (el reborde
en H embarazo, max en 2 o 3),3)paladar alveolar permanece
radiación, 2 , uvula al foramen completo , en forma tb)
alcohol, tabaco. incisivo
Craneosinostosis 0,4-1% Herencia Alteracion: Fusión prematura de las
familiar, - Crec // a la sutura suturas craneales (bóveda o
Alteraciones de las defecto 1° de la -encefalica: hipertensión intracraneal y retraso mental base) crec y desarrollo
suturas aisladas o sutura, -ocular y auditiva anormal. La sinostosis
formando parte de alteraciones -ausencia de fontalena, somnolencia, irritabilidad y llanto fuerte, prematura entre 2 huesos
un síndrome (apert, del vomitos explosivos, crisis convulsivas aumento circunterencia de supone una inh del crec en
couzon) mesénquima, la cabeza, ojos prominentes perpendicular a la línea de
presión -evolucion: problemas psicosociales, retraso mental, estrabismo, sutura cerrada, el crec
intrauterina sordera comp. esta en otras direcc
Sd de crouzon 1/ 50- Herencia -hipoplasia del tercio -craneosinostosis (braquicefalia) Fusión prematura de las
100.000 (+ autosómica medio facial -retraso mental inconstante suturas bicoronales y tb de
frec) dominante o (retromgsilismo, -exoftalia bilateral por dismicion del tamaño de las orbitas la base de cráneo. Tb posible
esporádica inframagsilismo), -nariz afilada, puntiaguda y aguileña de la sagital y de suturas
(edad paterna protrusión mandibular -el crecimiento empeora el caso faciales en grado variable
avanzada) relativa
-labio inf inclinado para
abajo
-paladar ojival
-malposicion dent,
malposicion clase III
Sd de apert 1/160.000 (- Herencia -macroglosia y -Acrosindactilia en manos y pies (anomalías en las Fusion precoz de las suturas
frec) autosómica maloclusion, a veces con extemidades) parcial o completa, osea o subcutáneo coronales, con
dominante, la paladar ojival y fisura -Cr con diámetro A-P y turricefalia, Hipoplasia orbitaria ensanchamiento de la
mayoría por palatina anteroposterior,Hipertelorismo,nariz en pico de loro sutura metopica y sagital
mutaciones -Supernumerarios, -aplasia art de cadera y codo, anomalías GI, renales y cardiacas anterior
esporadicas malposicione dent
Craneosinostosis Frec Etiologia Alteraciones dent alteraciones Otros
-SD de treacher Baja frec en Autosómica -barbilla retraida por - fisura a nivel del hueso malar o del angulo orbitario ext Afecta al desarrollo de las
Collins esp : dominante hipoplasia md (frec asoc -Hundimiento de huesos y mejillas por hipoplasia del arco estructuras desarrolladas a
- disostosis 0,07/10.000 aunque el 60% a fisuta md) cigomático y hueso malar partor del 1 y 2 arco
mandibulofacail nac mutacion -macrostomia -Pabellones auriculares deformados braquial
-sd de franceschetti- espontanea (no característica (labios -Perdida de audición -aspecto facial muy
klein ant familiares) grandes) -coloboma del parpado inferior (falta formación) característico
-cuero cabelludo de implantación baja -tto : cirugía ortognatica,
-solo un 5% cursan con retraso mental ortodoncico, considerar
posibles defectos congénitos
cardiacos al realizar tto
dental
-Disostosis Igual frec H:M Desconocida -retraso eruptivo, ds -Braquicefalia ( hueso cigomático subdesarrollado) -las suturas permanecen
cleidocraneal ( herencia supernum, quistes de -Nariz de base ancha y puente nasal plano abiertas mas tiempo de lo
-displasia autosómica retención, paladar ojival, -Senos paranasales subdesarrollados o ausentes normal (cierre tardío
cleidocraneal dominante), alteración de est del -Trastornos neurológicos suturas)
-displasia transmitida esmalte -Cintura escapular -afectacion característica del
osteodental por ambos -retraso eruptivo (a -Hipoplasia o aplasia clavicular, anm ms vecinos ecmd, deltoides, cr y de la clavicula
-enf de Marie santon sexos veces primer indicador trapecio -abombamiento Fontal,
de pb sistémico) -talla baja, posibles alteraciones cintura pelvica parietal y occipital
-Microsomia Suele ser Etiología -afectacion del cóndilo y Hipoplasia unilateral del esqueleto craneofacial y su repercusión Consideraciones del tto:
Hemifacial unilateral variada : de la rama md en tej blandos cirugía plástica y
-sd de goldenhar unq en un autosómico -con crecimiento: -afecta el pabellón auricular y conductos auditivos ext maxilofacial, distracción
-sd del 1 y 2 arco 20% de los dominante, retrognatismo md, -paralisis facial congénita osteogenica para hipoplasia
-sd Facio auriculo casos puede autos recesiva desviación del mentón -entorno muscular hipoplasico md, tto ortodoncico
vertebral ser bilateral y otras del lado lesionado, -hipotrofia o agenesia de la gl parótida
-displasia facial lat herencias de angulo goniaco abierto -alteraciones de la piel y tej subcutáneo retraidos
-microsomia facial tipo
uni o bilateral multifactorial
-sd de oto md
Sindrome de Pierre Herencia Micrognatia, glosoptosis -Posible cardiopatias y alteraciones oseas Alta mortalidad en periodos
robin autosómica (lengua hacia atrás), -retraso síquico como consecuencia de una función cerebal neonatal : pronostico
dominante paladar hendido favorable superados los 1 m
Tto: control de la
obstrucción faríngea
(decúbito prono,tracción
lingual,traqueotomia,
distractor md,
tubonasofaringeo),
alimentación (sonda
nasogástrica, tetinas
especiales, aportes
adicionales : gran gasto
energético x la dem resp)
Nombres Frec Etiologia Alteraciones dentarias Otras alteraciones OTRAS
Displasia Mas frec en H Herencia ligada -Hipodoncia -Hipotricosis,(perdida de pelo) hipohidrosis (menos sudor) -Desarrollo defectuoso de
ectodérmica al cromosoma -Dientes conoides (que -Piel seca, fina, clara estructuras ectodermicas
anhidrotica X afectan a la forma) -Pelo escaso y plata
-ausencia dent -Ocasionalmente retraso mental
-expectativas de vida normales
-Frente abombada
-Puente nasal hundido
-cara pequeña
-Labios prominentes
Sindrome de van Autosómico -prominencias
dewoude dominante anormales o depresiones
(hundimiento) en el
labio inf
-2 tipos: labio hendido
con o sin paladar
hendido o paladar
hendido solamente
-agenesias dent
-Forma mas frec de
fisura sindromica
