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I

Coordinador
Julio González Martín-Moro

Autores
Paula Bañeros Rojas Julio González Martín-Moro Ángel López Vázquez
Francisco Javier González García Elena Guzmán Almagro

Director de la obra
Fernando de Teresa Galván
 01
Embriología, anatomía
y fisiología oculares

Derivan del mesodermo o mesénquima los músculos extraoculares y el

endotelio vascular.

Tema poco preguntado en el MIR. Se puede estudiar de forma

fraccionada, leyendo la parte correspondiente a medida que se aborde
el estudio de los temas de patología.
-+ El ojo es parte del sistema nervioso central. La retina y el nervio
óptico tienen origen neuroectodérmico y la esclera se continúa con la
duramadre.
1.1. Embriología
El ojo comienza a formarse el día 25 del desarrollo embrionario a partir de
las fosetas ópticas, en el prosencéfalo, diferenciándose entre los días 26 1.2. Anatomía
y 28 en vesículas ópticas (Figura 1.1). Hacia la octava semana termina la
génesis del esbozo ocular, que seguirá madurando hasta el noveno mes de Globo ocular
embarazo.
El globo ocular está constituido por tres capas (Figura 1.2):
Derivan del neuroectodermo la retina, el nervio óptico, los músculos Externa. Formada por esclera y córnea.
esfínter y dilatador del iris, el epitelio iridiano posterior y el epitelio del Media. Denominada úvea, constituida por el cuerpo ciliar y el iris, en
cuerpo ciliar. Lo hacen del ectodermo superficial el cristalino, el epitelio su parte anterior, y coroides en su parte posterior.
corneal, la epidermis palpebral, la glándula lagrimal y la conjuntiva pal- Interna. Compuesta por la retina, que tapiza el ojo en su mitad más
pebral. posterior, por encima de la coroides.

Proceden de la cresta neural o ectomesénquima los queratocitos, los fibro- Asimismo, existen tres cámaras: la cámara anterior, delimitada por delante
blastos esclerales, el endotelio del trabeculum, el estroma coroideo y el por la córnea y por detrás por el iris; la cámara posterior entre el iris y el
iridiano, el músculo liso ciliar, las meninges, el tejido fibroadiposo orbitario, cristalino. Estas dos cámaras están comunicadas por la pupila y contienen
el cartílago y los huesos orbitarios. humor acuoso. La cámara vítrea se sitúa por detrás del cristalino, es la más
voluminosa del ojo y contiene el gel vítreo (Figura 1.3).

Cúpula óptica Capa externa Capa pigmentaria de la retina

O?
~
Fibras del cristalino
Capa interna

.' óptiCO
" '-fl- Arteria hialoidea
/
Fisura coro idea Epitelio anterior
• Pedículo óptiCO del cristalino
Fisura coroldea (corte transversal) Vasos hialoideos
Espacio intrarretiniano Pared cerebral

Ectodermo

Vesícula
del cristalino Fibras del nervio óptico

Párpado
Arteria hialoidea Mesénquima indiferenciado

Figura 1.1. Embriología del globo ocular

 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.0 edición

Retina Membrana de Descemet.

Coroides Endotelio. Monocapa de células poligonales con escasa activi-
dad mitótica, pero sí con capacidad de hipertrofiarse, encarga-
das de mantener deshidratada la córnea. La densidad endotelial
en una persona joven sana es de 3.800 células/mm 2 , aproxima-
NervIo damente.
Limbo. Es la zona de transición entre la córnea y la esclera que con-
tiene las estructuras responsables del drenaje del humor acuoso; tra-
beculum o malla trabecular, situado en el ángulo iridocorneal a través
del cual pasa el humor acuoso hasta el canal de Schlemm, que rodea
la circunferencia externa de la cámara anterior, llegando finalmente a
los canales colectores de las venas episclerales. En la cara externa del
Cavidad vítrea limbo se encuentran las "células madre" del epitelio corneal, que se
agrupan en unas crestas que se conocen como empalizadas de Vogt.

Figura 1.2. Anatomía del globo ocular

-+ De las dos lentes existentes (córnea y cristalino), la córnea es la

Cámara anterior más potente.
Ángulo de la cámara anterior
Conjuntiva
Iris
B. Capa media o úvea

La capa media o úvea está constituida por la úvea posterior y por la úvea
anterior:
Esclera Úvea posterior o coroides. Manto vascular situado entre la esclera
y la retina que se extiende por delante hasta el cuerpo ciliar. Con-
tiene abundantes melanocitos. Está formado por la capa externa, que
es la de los grandes vasos coroideos, y la parte más interna, que se
denomina coriocapilar y garantiza la nutrición del tercio externo de la
retina. La membrana de Brüch es el límite interno de la coroides, que
Músculo ciliar Proceso separa la coriocapilar del epitelio pigmentario retiniano.
ciliar zónula ciliar
Cámara Músculo dilatador Úvea anterior. Constituida por el cuerpo ciliar y el iris:
posterior de la pupila
Cuerpo ciliar. Está compuesto por el músculo ciliar (fibras mus-
culares lisas radiales y circunferenciales que hacen posible la
Figura 1.3. Anatomía del segmento anterior del ojo acomodación del cristalino), y la porción epitelial, formada por
la pars plana (posterior) y la pars plicata o procesos ciliares (res-
A. Capa externa ponsables de la producción del humor acuoso).
Iris. Constituido por un estroma laxo con células pigmentadas y
La capa externa está constituida, a su vez, por la esclera, la córnea yellimbo: musculares lisas, rodeado de dos epitelios: anterior y posterior,
Esclera. Es el soporte estructural del globo ocular y sirve de inserción o pigmentario. De este último proceden los melanocitos que van
a la musculatura extrínseca ocular. Está formada en la parte exterior a emigrar al resto del iris durante los primeros meses de vida. La
por la episclera, muy vascularizada, y en la interior por el estroma, abertura en la parte central del iris es la pupila. El diámetro pupi-
casi avascular y sin inervación. En su parte posterior presenta varios lar va a depender de la doble inervación vegetativa que reciben
orificios que forman la lámina cribosa, por donde salen las fibras del los músculos del iris: el simpático, que inerva al dilatador de la
nervio óptico, y alrededor de ésta hay otros pequeños orificios para pupila (midriasis), y el parasimpático, que lo hace al esfínter de
los nervios y las arterias ciliares posteriores. En el ecuador muestra la pupila (miosis).
agujeros para las venas vorticosas, y por delante de las inserciones de
los rectos, para las arterias ciliares anteriores. C. Capa interna o reti na
Córnea. Unida a la esclera, es la superficie con mayor poder refractivo
del ojo. Consta de cinco capas, organizadas de fuera a dentro de la La función de la retina es transformar la luz en un impulso nervioso. Consta
siguiente manera: de diez capas, que de fuera hacia dentro están organizadas de la siguiente
Epitelio. Formado por cinco o seis filas de células estratificadas. manera (Figura 1.4):
Membrana de Bowman. Acelular. 1. Epitelio pigmentario. Monocapa de células cúbicas cargadas de
Estroma. Supone el 90% del espesor corneal, está formado por melanina, unidas entre sí por zónulas ocludens y adherens, que cons-
fibrillas de colágeno regularmente ordenadas embebidas en tituyen la barrera hematorretiniana externa.
sustancia fundamental y por algunos queratocitos. Posee termi- 2. Segmentos externos de los totorreceptores. Los conos son res-
naciones nerviosas libres y es avascular. ponsables de la visión discriminativa y del color, se sitúan sobre todo

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 01. Embriología, anatomía y fisiología oculares. OF

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en la zona posterior y son los únicos fotorreceptores existentes en
la fóvea . Los bastones discriminan entre la luz y la oscuridad y están
repartidos por toda la retina . -+ La retina tiene diez capas. Los segmentos externos de los fotorre-
3. Membrana limitante externa. Extremos externos de las células de ceptores constituyen la capa número 2.
Müller (células de sostén).
4. Granulosa externa. Núcleos de los fotorreceptores.
5. Plexiforme externa . Sinapsis entre células bipolares y fotorrecep-
tores.
6. Granulosa interna. Capa correspondiente a los núcleos de las células
bipolares.
7. Plexiforme interna. Sinapsis entre células bipolares y ganglionares y
de las células amacrinas con ambas.
8. Capa de células ganglionares. Núcleos de dichas células.
9. Capa de fibras nerviosas. Axones de las células ganglionares.
10. Membrana limitante interna. Membrana basal muy unida a los pro-
cesos internos de las células de Müller.

(10) Membrana
limitante
interna = (9) ~ibras del nervio
} OptlCO

(8) capa de células

} ganglionares

Á~~~-ilm\l } (7) capa plexiforme

Interna Figura 1.5. Topografía de la retina. Retinografía de cinco campos del ojo
derecho de un sujeto sano
(6) Granulosa
} Interna

(5) Plexiforme
D. Contenido del globo ocular
} externa
(3) Membrana ::::J- (4) Granulosa El globo ocular está formado por:
limitante
externa externa Cristalino. Lente biconvexa transparente, avascular y carente de ner-

1}
(2) segmentos
externos de los
fotorreceptores

(1) Epitelio .
pigmentario
vios. Consta de cápsula o cristaloides, corteza y núcleo, formados por
fibras que son células del epitelio que han perdido su núcleo; y de epi-
telio cristaliniano, detrás de la cápsula anterior. Es una capa de células
que permite el crecimiento del cristalino durante toda la vida. En su
ecuador, las células pierden el núcleo y las organelas y se transforman
en fibras, permitiendo la transparencia . El cristalino está sujeto a los
Figura 1.4. Resumen esquemático de un corte histológico de la retina
procesos ciliares mediante la zónula de Zinn . Es la segunda lente en
potencia del dioptrio ocular.
Vítreo. Gel transparente avascular que representa el 80% del volu-
men del globo. Es un tejido conjuntivo especializado formado por
-+ El humor acuoso se sintetiza en el cuerpo ciliar y se reabsorbe en células, hialocitos y fibrocitos, fibras y sustancia fundamental. Tiene
el trabeculum . función óptica y de sostén .
Humor acuoso. Líquido con pH de 7,2 que ocupa las cámaras anterior
y posterior del ojo, con un 99% de agua. Formado en los procesos
Topográficamente (Figura 1.5), la retina puede dividirse en las siguientes ciliares (80% por secreción activa, 20% por ultrafiltración y algo por
partes: difusión). Se drena, alrededor del 80%, por el sistema trabeculum-ca-
Ora serrata. Terminación anterior de la retina sensorial, de bordes nal de Schlemm, y sobre el 20% por una segunda vía alternativa,
festoneados a 5 mm del limbo. llamada uveoescleral. Es el responsable del mantenimiento de la pre-
Retina periférica. Área de predominio de bastones. sión intraocular (PIO) . En relación con el plasma, presenta muy pocas
Retina central. De unos 6 mm de diámetro, situada en el polo pos- proteínas, menos urea, ácido úrico y azúcares, igual concentración de
terior, en cuyo centro está la mácula. En el centro de la mácula está iones y más ácidos ascórbico y láctico. Contiene ácido hialurónico,
la fóvea , donde sólo existen conos. Es la zona de máxima agudeza ausente en el plasma.
visual.
Fóvea. En esta localización sólo hay conos y la mayor parte de las E. Vascularización del globo ocular
capas internas de la retina se apartan para que las puedan estimular
directamente los fotorreceptores. Por esta misma razón la fóvea es Las arterias del globo ocular derivan de la arteria oftálmica, que es la pri-
avascular (se nutre directamente de la coroides). mera rama de la carótida interna (Figura 1.6):

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Arteria y vena ción de los cuatro rectos y, junto con las arterias ciliares posteriores
Arteria ciliar musculares Vena largas, forman los círculos arteriales, que dan ramas para la coroides
vorticosa periférica, el cuerpo ciliar y el iris. Son 7 en total, acompañando dos a
cada músculo excepto al recto lateral, que sólo posee una.

Arteria ciliar
posterior Las venas del globo ocular son tributarias de las dos venas orbitarias (for-
larga madas por la vena central de la retina), las venas vorticosas (salen por el
ecuador del ojo y drenan la sangre de la úvea) y las venas ciliares anterio-
res, que reciben sangre de la porción anterior de la esclera, el cuerpo ciliar
y el iris (Figura 1.7).

Órbitas

Las órbitas son cavidades situadas entre los huesos del cráneo y de la cara
(Figura 1.8). Cada una de ellas está ocupada por:

Orificio supraorbitario
Hueso frontal (cara orbitaria)
Sutura esfenofrontal
>-t---- Hueso parietal
Figura 1.6. Esquema de vascularización del globo ocular
~..,:.,~L~:"'--~--:-T--tt-,,-¡r--- Fisura orbitaria superior
Arteria central de la retina. Entra en el ojo a través de la lámina '---''--_- Hueso temporal
cribosa y aparece por el centro de la papila . Se divide en dos ramas, ,""~;:-=::::;::::==---¡f--j-f~-_ Hueso esfenoides (cara orbitaria)
superior e inferior, cada una de las cuales se separa en nasal y en Hueso lacrimal
temporal. No hay anastomosis entre las ramas. En la retina discurren Fisura orbitaria inferior
por la capa de fibras nerviosas. Nutren prácticamente toda la retina, Hueso nasal
excepto la zona de los fotorreceptores y el epitelio pigmentario, que Hueso cigomático o malar
es irrigada por la coroides. Como la fóvea sólo contiene las capas Orificio infraorbitario
externas, es avascular (Figura 1.7). Cornetes nasales medio e inferior
vómer/tabique nasal

Figura 1.8. Anatomía orbitaria

Grasa orbitaria.
Vasos orbitarios. La vascularización de la órbita depende de las ramas
de la arteria oftálmica, que es, a su vez, la primera rama de la arteria
carótida interna. En su recorrido, la arteria oftálmica atraviesa el agu-
jero óptico y da ramas para los músculos extrínsecos, para los senos
etmoidales, la nariz, los párpados, la frente y la glándula lagrimal y la
arteria central de la retina y las arterias ciliares. Las venas se reúnen en
dos venas orbitarias, la superior sale por la fisura orbitaria superior o
hendidura esfenoidal y la inferior lo hace por la fisura orbitaria inferior o
hendidura esfenomaxilar, llegando ambas al seno cavernoso.
Nervios orbitarios. Recorriendo la órbita, se encuentran múltiples
ramas nerviosas, que incluyen:
11 par craneal o nervio óptico.
IV par craneal o nervio patético. Inerva el oblicuo superior.
Figura 1.7. En esta imagen de angio-ocT del ojo izquierdo de un sujeto V par craneal o trigémino. V1 o nervio oftálmico, que se divide
sano, se puede apreciar cómo la fóvea es avascular en tres ramas (frontal, lagrimal y nasociliar) y V2 o nervio maxi-
lar, que pasa a través del conducto infraorbitario como nervio
Arterias ciliares posteriores (penetran en el ojo alrededor del nervio infraorbitario.
óptico). Existen dos tipos, múltiples ramas cortas, que forman plexos VI par craneal. Inerva el recto lateral.
al entrar, dando lugar a la coriocapilar; y dos ramas largas, que llegan 111 par craneal. Inerva el resto de músculos extraoculares (Figura
hasta el cuerpo ciliar sin dar ramas. 1.9). También contiene las fibras parasimpáticas procedentes del
Arterias ciliares anteriores. Son ramas terminales de las arterias núcleo de Edinger-Westphal e inervan al músculo esfínter de la
que irrigan los músculos rectos. Penetran en el ojo delante de la inser- pupila. Estas fibras hacen su sinapsis en el ganglio ciliar.

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Párpados El borde presenta un labio anterior, con las pestañas y las glándulas sebáceas
de Zeiss y sUdoríparas de MolI, y un labio posterior, con entre 20 y 30 orificios
Delimitan la hendidura palpebral. La unión de los mismos constituye los que corresponden a los conductos secretores de las glándulas de Meibomio.
cantos interno y externo. A unos 6 mm del canto interno, se encuentra el
tubérculo lagrimal que divide el borde en una porción interna, sin pestañas, De delante hacia atrás, el párpadO posee epidermis, dermis, músculo orbi-
que alberga el punto y el canalículo lagrimal, y una porción externa o ciliar, cular, tarso (en cuyo interior se encuentran las glándulas de Meibomio,
cubierta de pestañas (Figura 1.10). encargadas de la secreción de la capa lipídica de la pelícUla lagrimal) y con-
juntiva, con células linfoides y glándulas mucosas (que producen la capa
Músculo mucosa de la película lagrimal).
elevador
del párpado
superior A. Músculos del párpado

Músculo Los músculos del párpadO son los siguientes:

recto Orbicular. Inervado por el VII par craneal, está compuesto por fibras
superior
concéntricas a la hendidura palpebral cuya acción es cerrar los pár-
pados.
Elevador del párpado superior. Ya comentado, con inserciones a
nivel de la cara anterior del tarso y de la piel, donde se forma el surco
Nervio
nasociliar palpebral superior. Está inervado por el 111 par craneal.
Músculo de Müller. Va desde el elevador del párpadO hasta el borde
superior del tarso. Ayuda a la elevación del párpadO. La inervación
Nervio motor
tl.lfJ~~--+--- ocular externo simpática de esta estructura muscular explica por qué en el síndrome
(VI pe)
de Horner aparece ptosis palpebral, que suele ser sutil.

Aparato lagrimal
'.'\I..-'~=-_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Nervio oftálmico
f · - -.....;¡t... (V1 pe) El aparato lagrimal (Figura 1.11) está formado por la porción secretora, la
Nervio maxilar porción excretora y la conjuntiva:
(V2 pe)

r--, --', -------- Nervio óptico

Saco lagrimal
Arteria
carótida Puntos
interna lagrimales
Nervio
mandibular
(V3 pe) Conducto
Nervio motor
lacrimonasal
Nervio motor ocular externo
ocular común Nervio patético (Iv pe)
(VI pe)
(111 pe)
Cornete ___!-~~L------~1r:rn
Figura 1.9. Visión superior de la órbita y del seno cavernoso derechos nasal
medio

Cornete
Tabique nasal
orbitario inferior

Aponeurosis
del elevador Músculo Figura 1.11. Anatomía del aparato lagrimal del ojo derecho
elevador
del párpadO
superior Porción secretora. Constituida por:
Glándula lagrimal principal . Situada en la porción anterolateral
del techo de la órbita, en la fosa lagrimal. Es la responsable de la
Tarso secreción lagrimal refleja acuosa.
Su estímulo se origina en el núcleo vegetativo lacrimomucona-
Orbicular sal, siendo transportado por el nervio petroso superficial mayor
pretarsal - - _•• (rama del facial), pasando por el ganglio esfenopalatino hasta
llegar a la glándula lagrimal.
Orbicular
preseptal----"... :..J
;1~~S:¡;;;;¡~- Oblicuo
inferior
Glándulas lagrimales accesorias. Su producción supone, apro-
ximadamente, el 10% del volumen de secreción lagrimal total.
Situadas en la conjuntiva, y cada una de ellas con una secreción
Figura 1.10. Anatomía de los párpadOS específica: las células caliciformes segregan la capa mucosa de

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la película lagrimal; las glándulas de Krause (en los fondos de Vía parasir)lpática Vía simpática
saco conjuntivales) y de wolfring (cerca del borde superior de (contracclon (dilatación pupilar)
pupilar,
la lámina tarsal) producen la secreción acuosa basal, estimu- acomodación)
Anopsia
ladas por el simpático; las glándulas de Meibomio y Zeiss son monocular frf\\ frf\\
las encargadas de la secreción de la capa lipídica de la lágrima.
ipsilateral W W
Porción excretora . Constituida por:
Puntos lagrimales. Entrada a la vía .
HemiarlOpsia
heteronlma
@) @)
bitemporal
Canalículos. Unen los puntos lagrimales superior e inferior con
el canalículo común, y éste con el saco lagrimal. Constan de una Hemianopsia
Ganglio heterónima frf\\ frf\\
porción vertical y otra horizontal. cervical supo nasal
(más frec. unilateral)
WW
Saco lagrimal. Situado en la porción inferointerna de la base de
la órbita . Se continúa por abajo con el conducto lacrimonasal, Hemianopsia
homónima
@) @)
excavado en el maxilar superior, que se abre en el meato inferior contralateral
(incongruente)
de la nariz. A nivel distal, presenta la válvula de Hassner.
Cuadrantanopsia
Conjuntiva. Mucosa delgada y transparente que tapiza la superficie homónima
contralateral
interna de los párpados y la cara anterior de la esclera. Se divide en: con- congruente inf.
juntiva palpebral, fórnix o fondo de saco y conjuntiva bulbar. En el ángulo N. de Parietal
Edinger-
interno, se encuentran el pliegue semilunar y la carúncula. Presenta un Wesfphal
epitelio columnar estratificado y un corion con abundante tejido adenoi- Médula espinal (C8-D1)
deo. En su espesor, se encuentran las glándulas accesorias ya descritas.

Vía óptica Hipotálamo

I Temporal
Cuadrantanopsia
homónima
contralateral
congruente supo
La vía óptica se estructura en las siguientes partes (Figura 1.12):
/ Hemianopsia
Nervio óptico. Formado por los axones de las células ganglionares _ '"7"--""'---" homónima l2E'I l2E'I
de la retina, además de por células gliales. Presenta cuatro porciones: contralateral ~ ~
congruente
Intraocular. Constituida por fibras amielínicas que forman la (respeto macular)
papila . Figura 1.12. Esquema de la vía óptica y de los sistemas simpático y
Orbitaria. Que atraviesa el cono muscular y el anillo de Zinn . parasimpático ocular
Intracanalicular. En el canal óptico.
Intracraneal. Termina en el quiasma.
Las tres últimas contienen fibras mielinizadas y están recubiertas por Quiasma óptico
las meninges. Músculo Hipotálamo
de Müller
Quiasma óptico. Adherido por la duramadre y la aracnoides al dien-
céfalo. Se relaciona lateralmente con la arteria carótida interna, y por
abajo con el diafragma de la silla turca. A este nivel se produce la
decusación o cruce de las fibras procedentes de la retina nasal, mien-
tras que las de la retina temporal siguen por el mismo lado.
Cintilla óptica. La mayoría de las fibras hacen sinapsis en el cuerpo N. nasociliar
geniculado externo. Un pequeño porcentaje abandona antes la cintilla
Arteria carótida interna
hacia el área pretectal (estas fibras, a su vez, mediarán los reflejos pupi- Nervio oftálmico (va)
lares, constituyendo la vía aferente de los mismos) (M IR 16-17, 173). Ganglio de Gasser
Cuerpo geniculado externo. Sinapsis de los axones de las células (VPC)
ganglionares. En él hay cierto procesamiento de la información. Ganglio cervical
superior
Radiaciones ópticas y áreas visuales. Desde el cuerpo geniculado
Arteria carótida externa - - - - - ----JlII..,
externo hasta el área 17. Forman la pared externa de los ventrículos
laterales. Las radiaciones ópticas superiores viajan por el lóbulo parie- 2.' neurona -----------II~:
tal, mientras que las inferiores lo hacen por el temporal. Se establecen
conexiones con las áreas 18 y 19, junto con otros centros de asocia- 1.' neurona - - - - - - --IrfT'7-- ---1
ción, para elaborar la percepción binocular final. Arteria carótida común - - - - - - --..,
Vías simpáticas. Comienzan en la región hipotalámica, desde la cual las
fibras van al centro cilioespinal entre C8 y D2, donde hacen la primera Cadena simpática cervical
sinapsis. Salen de la médula y llevan a cabo sinapsis en el ganglio cervical
superior. Las fibras posganglionares siguen el plexo carotídeo hacia el Centro cilioespinal de Budge'--_---..
nervio nasociliar, atraviesan el ganglio ciliar) sin hacer sinapsis y pene- 1.
a
costilla ---_L--
tran en el globo con los nervios ciliares que rodean el nervio óptico. Sus
Arteria subclavia -----~=~¡,.--='_""III_
funciones son las siguientes: dilatación pupilar (midriasis), vasomotora y
elevar el párpado superior (músculo de Müller) (Figura 1.13). Figura 1.13. Esquema ilustrativo de la vía simpática pupilomotora

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1.3. semiología y exploración Motilidad ocular intrínseca (pupilar). De una manera rápida y senci-

en oftalmología lla, proporciona información extraordinaria acerca del estado de todo

el sistema visual. Por el carácter consensuado del reflejo foto motor,
en condiciones normales, las pupilas son isocóricas y normorreacti-
Los aspectos a tener en cuenta con respecto a la semiología y a la explora- vas. Si existe daño en los sistemas simpático o parasimpático, se pro-
ción en oftalmología son los siguientes: duce anisocoria. Cuando se lesiona el sistema aferente (nervio óptico
Agudeza visual (AV). Toda exploración oftalmológica debe comenzar o retina), no aparece anisocoria, sino un defecto pupilar aferente rela-
determinando la AV. Éste es, probablemente, el parámetro que mejor tivo (pupila de Marcus-Gunn). El defecto pupilar aferente relativo se
resume la función del ojo. Debe valorarse tanto en visión lejana (6 m explora iluminando las pupilas de forma alterna. Al iluminar la pupila
de distancia) como en visión cercana (a la distancia de lectoescritura, del ojo no lesionado se induce una miosis bilateral. Sin embargo, al
esto es, 30 cm). Se mide en una escala decimal en la cual 1 (la unidad) hacerlo en el lado lesionado, las pupilas no responden y vuelven a su
constituye la AV estadísticamente normal de un ojo sano, y 0,9; 0,8; posición de reposo, experimentando una dilatación paradójica bilate-
0,7 .. . son las fracciones de esa AV considerada estadísticamente nor- ral (MIR 16-17, 173).
mal. Dado que la AVes la capacidad para percibir dos puntos como Motilidad ocular extrínseca . Valora la función de los músculos
independientes, conceptualmente se trata de un ángulo. Pues bien, extraoculares y de los nervios oculomotores. Es preciso determinar la
una AV 1 corresponde a 1 minuto de arco. Cuando el paciente no es alineación de los ojos y si existe limitación en la acción de alguno de
capaz de leer la fila de letras más grandes, se determina la distancia los músculos. La correcta alineación se evalúa con el cover-uncover
a la que puede contar los dedos o percibir el movimiento de la mano. test, exploración que consiste en tapar de forma alterna uno y otro
Si no es capaz de ver este movimiento, se determina si es capaz de ojo, mientras el paciente mira a un punto fijo.
percibir luz, y si no la percibe, se habla de amaurosis (ceguera total).
Sin embargo, este parámetro por sí sólo resulta incompleto, pues úni-
camente mide la función de la zona central de la retina .
Puesto que la causa más frecuente de baja AVes la presencia de una -+ Si existe estrabismo, al tapar el ojo, éste pierde el paralelismo con el
ametropía (miopía, hipermetropía, astigmatismo) no corregida, esto ojo no tapado, y en el momento de destaparlo, realiza un movimiento
es lo primero que debe descartarse. En este sentido, la utilización del para recuperar la fijación.
agujero estenopeico resulta de gran utilidad. Si el paciente mejora
su AVal mirar a través del estenopeico, la causa de la baja AVes un Fondo de ojo. Puede explorarse con el oftalmoscopio directo, o de
defecto de refracción no corregido. forma ideal, con el oftalmoscopio indirecto. Este último ofrece la ven-
Biomicroscopia. La lámpara de hendidura es un dispositivo consti- taja de poder examinar un área retiniana mayor, permite explorar la
tuido por una fuente de luz acoplada a un microscopio que permite periferia retiniana y, puesto que se trata de un dispositivo binocular,
hacer una biopsia en vivo de las estructuras que constituyen el polo se perciben las estructuras intraoculares en tres dimensiones. El
anterior del ojo (de ahí el nombre biomicroscopia). Se valora la trans- oftalmoscopio indirecto se suele utilizar tras haber dilatado la pupila
parencia de la córnea y del cristalino, la profundidad de la cámara con gotas midriáticas. Si se trata de explorar sólo el polo posterior
anterior y la presencia de posibles lesiones en el iris. El uso de colirio (mácula y papila), pOdría ser válida la oftalmoscopia directa, pero si
de fluoresceína resulta muy útil para teñir posibles úlceras cornea les. sospechamos patología retiniana periférica, la técnica de elección es
Este colorante tiene afinidad por el colágeno del estroma anterior, y la oftalmoscopia indirecta (como por ejemplo en el desprendimiento
por eso deposita en las zonas desepitelizadas, "dibujando" los defec- de vítreo posterior, en el que habrá que descartar lesiones regmató-
tos epiteliales suprayacentes. genas periféricas).
Campo visual. Es posible valorarlo por confrontación, pero por este
procedimiento resulta muy impreciso. Por ello, habitualmente se
emplea un aparato llamado campímetro, que utilizando complejos
algoritmos, determina el grado de sensibilidad a la luz de la retina en
-+ Un sujeto con retinosis pigmentaria o glaucoma puede tener una AV
cada punto del campo visual. Esta prueba resulta muy importante en
1 con un campo visual muy deteriorado.
las lesiones neuroftalmológicas y, sobre todo, en el seguimiento del
glaucoma crónico.
Presión intraocular (PIO). Se suele medir utilizando un tonómetro de
aplanamiento. Resulta importante su valoración en los pacientes con
glaucoma. Además, de forma sistemática, a partir de los 40 años, la
población sana debe someterse a una tonometría anual con el fin de -+ En los pacientes glaucomatosos, es muy importante determinar el
detectar precozmente esta enfermedad. grado de excavación papilar.

-+ El glaucoma crónico es una enfermedad muy frecuente y su detec-

ción y tratamiento precoz modifican de forma importante el curso de
la misma, por lo que pOdría estar indicada la realización de programas
de cribado. -+ MIR 16-17, 173

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V' La córnea es la capa más externa del ojo y se continúa con la esclera . ciliares del cuerpo ciliar y drena anteriormente a través de la malla tra-
Tiene cinco capas, que se recuerdan con la regla AseDE: becular y de la vía uveoescleral.
a) Arriba, el epitelio.
b) Bowman, membrana de. V' El vítreo es un gel que representa el 80% del volumen ocular y ocupa la
c) Colágeno, o lo que es lo mismo, estroma. cámara vítrea, la más posterior del globo.
d) Descemet, membrana de.
e) Endotelio, hacia dentro. V' Las estructuras que atraviesan la hendidura orbitaria superior son el VI
par craneal, la primera rama del trigémino y las venas orbitarias supe-
V' La úvea es la capa media del ojo y está compuesta, de anterior a poste- riores por dentro del anillo de Zinn, y el IV par, y ramas frontal y lagri-
rior, por iris, cuerpo ciliar y coroides. mal del V par craneal, y la raíz simpática del ganglio ciliar por fuera del
mismo. Dicho anillo es el origen de la mayor parte de la musculatura
V' La retina tiene diez capas, todas irrigadas por la arteria central de la extraocular, excepto el oblicuo menor.
retina (que constituye la circulación retiniana interna), excepto las dos
más externas, que son la capa de fotorreceptores y el epitelio pigmen- V' El Parasimpático hace la pupila Pequeña (P = P).
tario, que lo están por la coroides (circulación retiniana externa).
V' El 111 par craneal abre los ojos activando el músculo elevador del párpa-
V' El humor acuoso ocupa las cámaras anterior y posterior del ojo sepa- do superior; el VII los cierra, activando el orbicular.
radas por el iris. Líquido similar al plasma, se forma en los procesos

[¿J I

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 12
Estrabismo

Las situaciones posibles de los ojos desde un punto de vista motor

son:
Ortoforia. Perfecto equilibrio entre ambos ojos. Ejes visuales
Tema de moderada importancia. Lo más preguntado son las parálisis paralelos siempre, fijen o no un objeto.
oculomotoras, que con frecuencia son clasificadas como preguntas de
neurología. Heterotropia o estrabismo. Pérdida de paralelismo entre los
ejes visuales. Nunca hay fijación bifoveal.
Heteroforia o foria . Estrabismo latente. Se mantiene en parale-
lismo gracias al estímulo de la fusión en la visión binocular.
12. 1. Fisiopatología Correspondencia retiniana normal. Cuando se fija un objeto con
ambos ojos, éste origina dos imágenes en puntos correspondientes de
Movimientos oculares. Cada músculo extraocular tiene una posición ambas retinas que se funden en una sola en la corteza cerebral, gene-
diagnóstica en la que su acción es máxima (Figura 12.1), y que es rándose la impresión subjetiva de que el objeto es visto por un solo ojo.
la que se utiliza para explorar su función. Si se habla del ojo dere- Desarrollo binocular. En el nacimiento, la madurez visual es mínima
cho, éstas son : recto superior arriba a la derecha, recto lateral a la y la plasticidad es máxima. A los 10-12 años, la madurez visual es
derecha, recto inferior abajo a la derecha, oblicuo superior abajo a máxima y la plasticidad mínima. Cualquier alteración en la visión bino-
la izquierda, recto medio a la izquierda y oblicuo inferior arriba a la cular debe ser corregida antes de esta edad, pues de lo contrario se
izquierda. Esto quiere decir que si un ojo no puede realizar un deter- hará irreversible.
minado movimiento hacia una de las posiciones diagnósticas, el mús-
culo lesionado o parético será el que tenga esa posición diagnóstica.
Los movimientos del ojo son los siguientes: 12.2. Ambliopía
Se denomina ambliopía (popularmente ojo vago). de forma genérica, a la
presencia de una función visual subóptima en ausencia de una alteración
anatómica que la justifique. En la práctica clínica se suele definir como
la existencia de una diferencia de al menos dos líneas de agudeza visual
entre ambos ojos. Sin embargo, la ambliopía afecta a la función visual en su
conjunto (no sólo la agudeza visual). El ojo ambliope, además de presentar
un agudeza visual inferior, presenta muchas veces alteraciones campimé-
tricas, una menor sensibilidad al contraste y es más lento que el ojo no
ambliope.

Especialmente interesante desde este punto de vista es el fenómeno de

apiñamiento (fenómeno de crowding). El ojo alcanza una agudeza visual
más alta cuando las letras se presentan aisladas que cuando lo hacen for-
mando parte de una fila. Este fenómeno se debe a la interacción de con-
tornos (las letras próximas se le mezclan alojo ambliope con las letras que
está intentando identificar) .

La ambliopía se produce cuando, por algún mecanismo, se altera el desa-

Figura 12.1. Músculos extraoculares (ojo derecho) rrollo de la función visual binocular normal durante el periodo de madura-
ción visual. Afecta a más de un 4% de la población.
Ducciones. Movimiento que ejecuta un solo ojo.
Versiones. Movimientos coordinados de ambos ojos hacia el Etiología
mismo campo de la mirada .
vergencias. Movimientos coordinados de ambos ojos hacia Su etiología es:
distintos campos de la mirada. Son dos, convergencia y diver- Estrábica. El ojo desviado es suprimido por el ojo fijador, si esta situa-
gencia. ción se cronifica.

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Por deprivación o desuso. Por alteraciones de los medios transpa- ser comitante, mientras que los estrabismos que aparecen en el adulto
rentes del ojo no se forma una imagen nítida en la retina, como en las (parálisis oculomotoras, estrabismos restrictivos), son con más frecuencia
cataratas, las ptosis congénitas, las opacidades corneales, entre otras. incomitantes.
Ametropías y anisometropías. Porque debido al defecto de refrac-
ción, la imagen formada es de mala calidad . Etiología
Nistágmica. Por mala fijación .
Alteraciones neuro-
Diagnóstico musculares idiopáticas.
Suponen el 60-65% de
Es muy importante realizarlo lo antes posible. Es una de las patologías los casos. Son modifi-
en las que está justificado realizar cribado (prevalente y además su tra- caciones en los siste-
tamiento modifica de forma muy significativa su pronóstico). Por ello, la mas supranucleares que
medición de la agudeza visual (AV) por parte del pediatra debe formar parte supuestamente controlan
de las revisiones rutinarias del niño sano. el paralelismo de los ojos.
Son mal conocidas.
Aunque la ambliopía afecta a la función visual en su conjunto, por razones Acomodativos. Repre-
prácticas, se diagnóstica y se monitoriza mediante determinación de la AV. sentan el 15-20% de los
Se realiza con distintos optotipos en función de la edad del niño (Pigassou casos, basados en la sinci-
Figura 12.2. Estrabismo acomodativo
inicialmente, después la E de Snellen y, finalmente, los optotipos del adulto nesia acomodación-con-
que contienen letras o números). vergencia. Cuando existe
hipermetropía, se produce una excesiva acomodación, lo que provoca
Además, son importantes los test de estereopsis, porque la visión este- una convergencia excesiva (Figura 12.2).
reoscópica representa el grado más elevado al que puede llegar la función Interferencia sensorial. Por lesión orgánica que impida una correcta
visual. De tal modo que, si un niño tiene buena visión estereoscópica, que- AV, como foco de coriorretinitis, retinoblastoma, entre otros.
daría casi descartado que tenga ambliopía. Mecánicos. Por anomalías en los músculos o vainas. En ocasiones,
las parálisis musculares pueden curar dejando como secuela un
Tratamiento estrabismo no paralítico.

Consiste en la corrección óptica, si es preciso, junto con la oclusión del ojo Diagnóstico
no ambliope, que debe ser constante y duradera, y a edades inferiores a
6-8 años, porque más tarde la recuperación de visión suele ser muy pobre. De visu.
El objetivo es estimular las vías ópticas y la corteza occipital dependientes Test de Hirschberg. Consiste en comprobar si los reflejos cornea les
del ojo ambliope y evitar fenómenos de supresión del ojo dominante sobre producidos por iluminación están o no centrados en ambas córneas,
el "ojo vago" . en el centro de las pupilas. Sirve para descartar los falsos estrabismos
o pseudoestrabimos, producidos por el epicantus (Figura 12.3).
El método más eficaz sigue siendo la oclusión del ojo dominante con par-
che. Se llama penalización a los métodos complementarios al tratamiento
oclusivo, cuya finalidad es disminuir la visión del ojo fijador (cristal trans-
lúcido, aplicando gotas ciclopléjicas o prescribiendo una mayor o menor
corrección óptica) para favorecer la recuperación del ambliope.

-+ Resulta importante someter a los niños sanos a exploraciones of-

talmológicas rutinarias para detectar y tratar de la forma más precoz
posible la ambliopía. El tratamiento más eficaz para corregirla es la
oclusión del ojo dominante.

Figura 12.3. Pseudoestrabismo convergente por epicantus

12.3. Estrabismos comitantes
Test de la oclusión (cover test). Se necesita cierta cooperación por
El estrabismo se define como la pérdida de paralelismo entre ambos ojos. parte del paciente. No debe haber fijación excéntrica . Si al tapar un
Se puede clasificar atendiendo a muchos criterios. En los estrabismos ojo, el otro no se mueve y viceversa, el niño no es estrábico (ortofo-
incomitantes el ángulo de desviación es distinto en las diferentes posi- ria). Si al tapar un ojo, el otro se mueve tomando la fijación , el niño es
ciones de la mirada, en tanto que, en los estrabismos comitantes, la des- estrábico (tropía) . Si al hacerlo, éste pierde el paralelismo con el que
viación es similar en las distintas posiciones de la mirada. Aun a riesgo de está fijando (movimiento de refijación al desocluirlo), se trata de una
simplificar, se puede decir que el estrabismo que aparece en los niños suele heteroforia o estrabismo latente.

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 12. Estrabismo. OF

Valoración de estereopsis. Están comercializados diferentes test. Pro- Confusión. Se ocasiona al intentar fusionar las dos imágenes distintas
bablemente, el más popular es el TNO (permite determinar si hay este- procedentes de las dos fóveas. Esto intenta compensarse mediante
reopsis y la calidad de la misma). La presencia de estereopsis representa supresión o neutralización; mecanismo cerebral activo que inhibe los
el grado más elevado al que puede llegar la función visual, y por ello, estímulos procedentes del ojo desviado. Evita la confusión y la diplopía.
para que el sistema visual alcance este grado de desarrollo, todo tiene Tortícolis. El paciente gira la cabeza para llevar la mirada fuera del campo
que estar perfecto durante el periodo de desarrollo de la función visual, de acción del músculo parético. Por ejemplo, si el paciente tiene parálisis
por eso, los niños con estrabismo no tienen estereopsis habitualmente. del VI par izquierdo, la posición ocular donde sufrirá menor desviación y
Valoración del estado refractivo. Resulta fundamental, pues algu- diplopía será mirando hacia la derecha (huye de la acción del VI izquierdo).
nas formas de estrabismo se relacionan con la hipermetropía. Son los Para seguir mirando al frente, girará la cabeza hacia la izquierda.
llamados estrabismos acomodativos. Por ello es necesario graduar al
paciente bajo cicloplejia . B. Tipos de parálisis

Diagnóstico diferencial Cabe destacar son los siguientes:

Miogénicas. Por miastenia o distrofias musculares.
Aunque la mayor parte aparecen en niños sanos, es más frecuente en Neurógenas. A nivel periférico, fascicular o nuclear.
aquéllos con alteración del desarrollo neurológico, bajo peso al nacer, pre- Del 111 par craneal. Se deben, en primer lugar, a enfermedades
maturos, con test de Apgar bajo, hipermetropía alta, uso de sustancias toxi- vasculares que afectan a la microvasculatura del nervio (diabe-
cas, historia familiar y craniosinostosis. tes, HTA. .. ) (MIR 12-13, 146-NR) Y que generalmente son rever-
sibles. En segundo lugar, lo son por aneurismas del polígono de
Dentro de los estrabismos de la infancia, la endotropía (o esotropía o estra- Willis, tumores, e inflamaciones intracraneales. Una parálisis
bismo convergente), es mucho más frecuente que la exotropía (o estra- completa del 111 par cursa con ptosis y grave limitación de la
bismo divergente). motilidad ocular extrínseca con el ojo afectado en abducción e
infraducción (Figura 12.4). Si la parálisis es compresiva, habrá
El diagnóstico diferencial hay que llevarlo a cabo con el epicantus, que además midriasis por afectarse las fibras parasimpáticas que
simula un estrabismo convergente, y con el hipertelorismo, que lo hace con son más periféricas (MIR 09-10, 222-NR).
un estrabismo divergente.

Tratamiento

Debe iniciarse lo antes posible. El principal objetivo es una buena agudeza

visual, previniendo o corrigiendo la ambliopía, si ésta existiese (oclusión y
corrección óptica) . La segunda prioridad será un buen aspecto estético y
una adecuada visión binocular.

Es preciso corregir el defecto de refracción, pero si a pesar de esto persiste la

desviación, hay que recurrir a la cirugía una vez tratada la posible ambliopía.

12.4. Estrabismos incomitantes

Parálisis oculomotoras

Las parálisis oculomotoras son problemas neuroftalmológicos frecuentes

causados por una alteración en el núcleo, el fascículo o el nervio del 111, IV o
VI pares craneales, o en la propia musculatura.

A. Clínica

Se produce limitación del movimiento en el campo de acción del músculo

afecto. Se denominan estrabismos incomitantes porque la desviación ocu-
lar no es igual en todas las posiciones de la mirada (en caso de serlo se
trataría de estrabismos comitantes), sino que ésta es mayor en el campo
de acción (posición diagnóstica) del músculo parético. Aparece estrabismo
por contracción del antagonista.

Puede producirse:
Diplopía binocular (desaparece al ocluir uno de los ojos). Ocurre por
estimularse dos puntos retinianos no correspondientes. Figura 12.4. Parálisis del 111, IV y VI par craneal (ojo derecho)

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Del IV par craneal. Es el par craneal más largo y más delgado, así monocular. Es definitivo, compensando la desviación quirúrgicamente,
como el único completamente cruzado, que además abandona el reforzando el músculo parético y debilitando el músculo antagonista . En los
tronco del encéfalo por su cara posterior. Un gran número son congé- casos reversibles, la utilización precoz de la toxina botulínica inyectada en
nitas y también es frecuente la etiología isquémica . Una causa típica el músculo antagonista al parético pOdría ayudar a prevenir las contractu-
son los traumatismos craneales; el ojo afectado está más elevado ras residuales, disminuyendo posteriormente la necesidad de una interven-
(hipertropía) (Figura 12.5). ción quirúrgica para realinear los ojos. La Tabla 12.1 recoge la corrección
Suelen cursar con diplopía vertical y tortícolis compensadora, con la óptica a realizar en los diferentes defectos oculares.
cabeza inclinada sobre el hombro opuesto.

Hipermetropía
Miopía Divergente
Astigmatismo Cilíndrica
Presbicia convergente
Parálisis par craneal Prisma
Tabla 12.1. Corrección óptica

Figura 12.5. Parálisis del IV par craneal (ojo derecho) otras formas de estrabismo incomitante

A. Estrabismos restrictivos

Cuando un músculo se contrae, se precisa que el antagonista se relaje y se

-+ La exploración de la pupila resulta de gran utilidad para diferenciar estire. Si esto no sucede, se está ante un estrabismo restrictivo. Los estra-
las parálisis compresivas del 111 par craneal, de las no compresivas.
bismos restrictivos más típicos son aquel que acompaña a la oftalmopatía
distiroidea, y el que aparece en las fracturas de suelo orbitario.
Del VI par craneal. La isquemia es la causa más frecuente; otras posi- Oftalmopatía distiroidea. En la fase crónica los músculos se fibro-
bles etiologías son hernias subtentoriales, hipertensión intracraneal, san y pierden su elasticidad . Como el músculo más afectado en esta
traumatismos, tumores, etc. Cursa con una limitación de la abduc- enfermedad es el recto inferior, lo típico es un estrabismo vertical con
ción por la paresia del recto lateral, con endotropía en posición pri- limitación de la elevación del ojo.
maria (Figura 12.6). Los pacientes refieren diplopía horizontal que Estrabismo en el contexto de la fractura de suelo de órbita . Es
es máxima cuando miran hacia el lado del ojo afecto y que por tanto muy típico que el paciente presente limitación de la elevación del ojo,
intentan compensar girando la cara hacia el lado del ojo afecto. Al debida a que, con frecuencia, el músculo recto inferior queda atra-
girar la cara hacia el ojo cuyo nervio está paralizado, los ojos se des- pado en la fractura .
vían hacia el lado del ojo sano y se minimiza la diplopía.
B. Miastenia gravis

Esta enfermedad se estudia en mayor profundidad en la Sección de Neuro-

logía . Es típica la combinación de ptosis fluctuante y diplopía que empeora
por la tarde. Al afectar a músculos individuales, puede reproducir casi
cualquier patrón, y por ello es conocida como la gran simuladora . En su
diagnóstico es importante el test de edrofonio, el electromiograma y la
identificación de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina .

Figura 12.6. Parálisis del VI par craneal (ojo derecho). El paciente está C. Oftalmoplejia internuclear
en dextroversión (intentando mirar hacia el lado derecho)
Producida por una lesión en el fascículo longitudinal medial (FLM). Este
C. Diagnóstico fascículo porta las fibras que conectan entre sí el VI y el 111 par craneal. La
interrupción de las neuronas que comunican estos dos núcleos produce un
El diagnóstico se realiza por la presencia de estrabismo de mayor grado déficit de aducción en un ojo y un nistagmus de abducción en el otro. La
cuando fija el ojo paralítico, la diplopía que aumenta en la posición diagnós- convergencia está conservada. La oftalmoplejia internuclear es una mani-
tica del músculo parético y la restricción del movimiento en el campo de festación típica de la esclerosis múltiple.
acción de dicho músculo.

D. Tratamiento

El tratamiento es el de la enfermedad de base, si se conoce y si existe -+ MIR 12-13, 146-NR

tratamiento efectivo para ella . Es sintomático, temporal, corrigiendo la -+ MIR 09-10, 222-NR
desviación mediante prismas, y, si no se corrige la diplopía, con oclusión

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 12. Estrabismo. OF

t/ La ambliopía es una función visual por debajo de lo esperado, en un ojo 111 pc, congénitas y traumatismos craneoencefálicos para el IV pc y la
en el que no existe lesión orgánica aparente que lo justifique. Es una hipertensión intracraneal en el caso del VI pc.
alteración del desarrollo.
t/ La máxima desviación y diplopía en una parálisis oculomotora se produ-
t/ El tratamiento más eficaz para corregir la ambliopía es la oclusión del ce en la posición diagnóstica del músculo correspondiente.
ojo dominante antes de los 6-8 años (mejor cuanto más temprana).
t/ La oftalmopatía distiroidea puede producir estrabismos de naturaleza
t/ La prioridad en el tratamiento del estrabismo es evitar la ambliopía, restrictiva .
seguido de una buena función binocular y un buen aspecto estético.
t/ La miastenia gravis es la gran simuladora .
t/ La mayor parte de las parálisis oculomotoras en nuestro medio son
isquémicas. Son causas típicas, aunque menos frecuentes que la is- t/ La oftalmoplejia internuclear es una manifestación típica de la esclero-
quémica: los aneurismas de la comunicante posterior en la parálisis de sis múltiple.

Ante un niño de 2 años cuyos padres refieren que en ocasiones des- En el caso anterior, la pupila del ojo derecho mide 7 mm y la del ojo
vía un ojo, la actitud más correcta es: izquierdo 3 mm, en condiciones de alta luminosidad. En condiciones
de baja luminosidad, las pupilas miden 7 y 6 mm respectivamente. En
1) Esperar hasta los 5 años para evaluación por el oftalmólogo. esta situación está indicado:
2) Remitirle inmediatamente al oftalmólogo.
3) Esperar a que el niño pueda hablar y comunicarse para explorarlo ob- 1) Pedir RM (con angio-RM, prestando atención al polígono de Willis).
jetivamente. 2) No hacer nada; se trata probablemente de un paciente con anisocoria
4) Pautar medidas de higiene visual, evitando fijar la mirada y desaconsejar esencial que está sufriendo una migraña .
que dibuje o vea la TV. 3) No hacer nada; una pupila dilatada nos tranquiliza, pues hace muy im-
probable una causa compresiva.
RC: 2 4) Hay que sospechar un síndrome de Horner; solicitar RM del cuello.

Paciente de 20 años, acude porque desde hace unos días ha notado RC: 1
dolor de cabeza, y hace unas horas ha empezado a ver doble. Como
antecedente personal, tan sólo destacar que tiene poliquistosis renal.
Le explora encontrando una limitación de la adducción, elevación y
depresión de su ojo derecho y ptosis del párpado superior de dicho
ojo. En esta situación lo más rentable es:

1) Pedir una Te.

2) Explorar las pupilas.
3) Remitir al neurólogo para ampliar la exploración neuroftalmológica.
4) Solicitar una RM.

RC: 2

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 Neuroftalmología
13
13.1. campimetría 1
lo:
.. ..
...........
' '
:::: '~1.: : :::
Las alteraciones de la vía óptica pueden detectarse mediante el examen del .>.!:: ::: ! ~ :::: :: : ........ ............. .
: .. : ........ .
..... . ......
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..... . .. . .. _ . .. .
campo visual (CV). En el mismo aparecen los denominados escotomas, que ...........
..-_. .. . ... .. .
Oo " ...... . ... .
Oo • • • • • • • • • Oo.' ••••••• 'O , •• 'O •

son áreas que presentan una disminución de la sensibilidad a la luz. ::: ::2
Oo • • • • • • • • Oo • •

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.....
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:: .... -... ' ....

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.. :
~...
tI '.,

El escotoma puede ser absoluto, si la pérdida de visión es completa en esa ........ .., .....
....... .............. .
. . .........
.. ........ . ......... ,. ,
área; o relativo, si sólo está disminuida con respecto a lo que se considera- .. , .....
....
.... ........
..... ...... . .
ría normal en un sujeto de esa edad.

El escotoma es positivo si el paciente lo percibe; o negativo si sólo aparece 2

tras la exploración, sin que el paciente sea consciente del mismo. Según su
localización y su forma se denomina (Figura 13.1): ..... ::....:~:... .~)-:~
.,.;:..: ,:;... ....... ..:....
~~ ~

~:! : !:!:~: :;.. !;.!:!}, :~:'.

: ! ... :: .• !: ! !!!: .. !: :!""'1, .~_
Cuadrantanopsia. Es el defecto que abarca un cuadrante completo .- :: :: ::::::: ~: :::!~ : :: : :: :.~.
;:::: :::: : : ::::::: :::: :::.;:.. :..
del cv. Puede ser nasal o temporal, superior o inferior. :::............ :.......... .:i. ::~

Hemianopsia. Consiste en la afectación de un hemicampo. Puede . . . ..............

.. ............ .
;~: ...
ser nasal, temporal, superior o inferior. Se llaman homónimas aque- . . ..
llas que afectan al mismo lado (derecha o izquierda) del CV de cada
ojo. Se producen en lesiones retroquiasmáticas. Es posible que las
alteraciones campimétricas homónimas sean congruentes cuando el
defecto campimétrico de los dos ojos tiene una forma parecida, son
superponibles. Son incongruentes cuando no son superponibles.
Las alteraciones son más congruentes cuanto más posteriores se
3
localizan en la vía óptica.
Se denominan heterónimas
cuando se ven afectadas la mitad
izquierda de un CV y la mitad
derecha del CV del otro ojo. Son
bitemporales o binasales (muy
raramente) y se producen en lesio-
nes del quiasma óptico.

Las alteraciones campimétricas en la

patología de la vía óptica son: 4
Retina. Defectos ipsilaterales Figura 13.2. Esquema de la
opuestos al área de retina afec- distribución de la capa de
tada . fibras nerviosas retinianas (ojo
derecho). La presencia de un
Nervio óptico. Defectos ipsilate-
voluminoso haz papilomacular
rales, dependiendo su forma de hace que las fibras que vienen
las fibras afectadas. Muy frecuen- del lado temporal se tengan
temente tienen forma curvada y que curvar para evitarlo y poder
entrar en la papila. Además
respetan el meridiano horizontal. las fibras no sobrepasan el
Estas dos características se justi- meridiano horizontal. Estas dos Figura 13.1. Algunos patrones campimétricos característicos : 1. Campo
fican porque los defectos siguen características justifican que los visual normal, en el que se aprecia la presencia de la mancha ciega en
defectos producidos por lesiones el lado temporal de ambos ojos. 2. Campo visual normal en el 01, sin
la morfología de la capa de fibras
en el nervio óptico, con frecuencia embargo en el OD se aprecia una reducción general de la sensibilidad .
nerviosas retiniana (capa 9 de la tengan forma curvada y respeten 3. Escalón nasal en el 01 y defectos arciformes superior e inferior en el
retina) (Figura 13.2). el meridiano horizontal OD. 4. Defecto altitudinal inferior en ambos ojos

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 13. Neuroftalmología. OF

Quiasma. A partir del mismo, los defectos serán bilaterales. Es alte- Directo. Contracción de la pupila del ojo iluminado.
ración bitemporal si se ve afectada la parte central (tumores hipo- Consensual. Contracción de la pupila del ojo contra lateral al
fisarios), o binasal, muy rara, si lo está lateralmente (aneurismas iluminado.
carotídeos). Los tumores hipofisarios, que comprimen inicialmente las Reflejo a la visión próxima. Contracción de la pupila al mirar un
fibras inferiores del quiasma, suelen mostrar cuadrantanopsia bitem- objeto cercano, acompañado de convergencia ocular y acomodación
poral, superior al principio. Por el contrario, los craneofaringiomas, del cristalino.
que comprimen primero las fibras superiores, provocan una cuadran-
tanopsia bitemporal inferior como déficit visual inicial. (MIR 19-20, Trastornos pupilares
19)
Cintilla óptica. Alteración homónima poco congruente. En sus 2/3 Anisocoria. Producida por una lesión en el iris o en los sistemas
anteriores puede haber, además, alteraciones pupilares. simpático o parasimpático. Para determinar si la causa del pro-
Cuerpo geniculado. Es similar a la anterior. blema es una alteración simpática o parasimpática, se precisa
Radiaciones ópticas. Hemianopsias o cuadrantanopsias homónimas determinar si la anisocoria aumenta en luz o en oscuridad (condi-
congruentes, aumentando la congruencia cuanto más posterior sea ciones fotópicas o escotópicas). Si la anisocoria aumenta en con-
la lesión. diciones fotópicas, es porque falla el sistema que cierra la pupila
Corteza visual. Escotomas congruentes o alteración homónima con- y, por ello, la causa es una lesión que afecta a la vía parasimpá-
gruente en la lesión total de la cisura calcarina, a veces con respeto tica (Ej : pupila de Adie). Si aumenta en condiciones escotópicas, la
macular. (MIR 19-20, 69) causa es una patología que afecta a la vía simpática (Ej : síndrome
de Horner). Se denomina anisocoria fisiológica a la presencia de
La Figura 13.3 muestra un cuadro resumen de la patología de la vía óptica. una diferencia pequeña (de menos de 0,5 mm) en el diámetro de
ambas pupilas, que se mantiene constante en condiciones fotópi-
cas y escotópicas.
13.2. pupila Defecto pupilar aferente (pupila de Marcus-Gunn). Hiporreactivi-
dad de ambas pupilas al iluminar el lado lesionado, con respecto a la
Reflejo fotomotor. Para entender las alteraciones pupilares es funda- iluminación del lado sano. Puede ser absoluto o parcial. Suele existir
mental un buen conocimiento de la neuroanatomía de las vías afrente un déficit visual asociado. Cursa sin anisocoria, y es un signo de afec-
y eferente, que se estudiaron en el capítula Embriología, anatomía y tación del nervio óptico o de la retina; esto es, de las aferencias del
fisiología oculares. arco reflejo (MIR 16-17, 173).

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Figura 13.3. Resumen de la patología de la vía óptica

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nalina . La ausencia de noradrenalina en la hendidura sináptica hace que la

cocaína sea incapaz de dilatar la pupila afecta. Por ello, tras aplicar colirio
de cocaína en ambos ojos, la anisocoria se acentúa . Evidentemente, el test
-+ Una lesión del nervio óptico o de la retina no produce anisocoria,
de cocaína presenta muchos problemas de índole práctica, y por ello, en
sino un defecto pupilar aferente relativo.
los últimos años está siendo sustituido por el test de la apraclonidina . En
el caso de este test, la inversión de la anisocoria confirma el síndrome de
Disociación luz-convergencia. Abolición de la reacción pupilar foto- Horner. Ante un síndrome de Horner de reciente aparición, es preciso soli-
motora, conservándose el reflejo a la visión próxima. Suele haber mio- citar una prueba de neuroimagen (preferentemente RM de cráneo y cuello),
sis bilateral. Se produce en lesiones del mesencéfalo posterosuperior, para descartar una lesión que afecte a cualquiera de las tres neuronas que
por ejemplo, en tumores pineales, enfermedad desmielinizante, ence- componen la vía simpática.
falitis o neurosífilis (cuando tiene lugar en ese contexto, se habla de
pupila de Argyll-Robertson).
Midriasis paralítica . Midriasis arreactiva, conservándose el reflejo
consensual al estimular el ojo afecto (éste no se contrae ni al ser
-+ Lesiones muy diversas pueden producir el síndrome de Horner. Sin
iluminado, ni con la convergencia, ni al estimular el ojo sano). En embargo, si el paciente es fumador, lo primero que debe sospecharse
lesiones del núcleo de Edinger-Westphal , del tronco del 111 par cra- es el tumor de Pancoast.
neal , o del ganglio ciliar, o por la utilización de colirios anticolinér-
gicos.
Pupila de Adie. Rara alteración pupilar que afecta a mujeres jóvenes
y sanas, causada por una denervación parcial, posganglionar, parasim- 13.3. Nervio óptico
pática idiopática (Figura 13.4).
La existencia de una papila edematosa es un signo neuroftalmológico fre-
Cursa con anisocoria y midriasis del lado afecto, con pobre respuesta al cuente que puede presentarse en dos situaciones clínicas distintas que es
reflejo foto motor, con respuesta al reflejo cercano y convergencia algo imprescindible saber reconocer: papiledema y neuropatías ópticas ante-
menos afectadas. La contracción pupilar observada es irregular, tónica . En riores.
ocasiones, se acompaña de hiporreflexia generalizada (síndrome de Hol-
mes-Adie) . La presencia de una pupila de Adie, se confirma farmacológica- papiledema
mente con la prueba de la pilocarpina diluida . La reducción de los niveles
de acetilcolina en la hendidura sináptica hace que la pupila reaccione de Este término se refiere al edema de papila producido por la hipertensión
forma poderosa a una concentración baja de pilocarpina (hipersensibilidad intracraneal (Figura 13.5). Se eleva la presión en el espacio que rodea al
por denervación). nervio óptico, interrumpiendo el flujo axoplásmico de las fibras nerviosas,
Síndrome de Horner. Miosis (con anisocoria), ptosis y enoftalmos edematizándose así la papila. Casi siempre es bilateral, excepto que exista
en el ojo ipsilateral a una lesión de la vía eferente simpática. Puede miopía elevada (mayor de 10 dioptrías) o atrofia previa en una de las papilas.
ocurrir por lesión de la vía a cualquier nivel (Figura 13.4): Suele tardar 1-5 días en instaurarse desde el aumento de la presión intracra-
Primera neurona (central). ACV, siringomielia, tumor del tronco neal, y tardar 6-8 semanas en desaparecer desde que la presión se normaliza.
encefálico.
Segunda neurona (preganglionar). Tumor de Pancoast.
Tercera neurona (posganglionar). Disección carotídea, cefalea
en racimos, tumor nasofaríngeo.

pupila miótica unilateral

pupila miDiátrica unilateral

Figura 13.5. Papiledema por hipertensión intracraneal

Figura 13.4. Alteraciones pupilares con nombre propio: regla
mnemotécnica En la oftalmoscopia, la papila aparece elevada, hiperémica, con bordes borro-
sos, y congestiva. Si se desarrolla plenamente, pueden aparecer hemorragias
Cuando éste es congénito, se acompaña de heterocromía de iris. Las reac- y edema retinianos, y es posible que llegue a formar una estrella macular;
ciones pupilares son normales. Al igual que la pupila de Adie, el síndrome puede evolucionar a la atrofia de papila si persiste mucho tiempo.
de Horner debe confirmarse farmacológicamente. La prueba clásica es el Clínica . El paciente inicialmente no muestra apenas afectación de la
test de cocaína. La cocaína actúa bloqueando la recaptación de noradre- función visual, salvo que el edema se cronifique durante meses.

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 13. Neuroftalmología. OF

El paciente puede referir episodios agudos de visión borrosa (oscu-

recimientos visuales transitorios); diplopía, si se afecta el VI par;
aumento de la mancha ciega en la campimetría y cefaleas. Los refle-
jos pupilares son normales.
Etiología . Puede ser debido a tumores, idiopáticos, abscesos intracra-
neales, meningitis, encefalitis, aneurismas, hemorragias cerebrales .. .
Cuando el estudio etiológico no es capaz de determinar la etiología, la
HIC se etiqueta de idiopática (la HIC idiopática o HIC benigna o pseu-
dotumor cerebrii) . En la neuroimagen estas pacientes pueden presen-
tar pequeños cambios como dilatación de las vainas del nervio óptico,
silla turca vacía y aplanamiento de la porción posterior del globo ocu-
lar. Se trata de un cuadro bien definido que afecta habitualmente a
mujeres jóvenes con aumento importante del índice de masa corpo-
ral. Una reducción importante de peso es la medida más importante.
El tratamiento es inicialmente médico (acetazolamida o topiramato
por vía oral), y si este tratamiento resulta insuficiente puede optarse
por el tratamiento quirúrgico (válvula de derivación ventrículo-peri-
toneal y en casos concretos en los que la clínica fundamental es la
pérdida visual puede ser suficiente una fenestración del la vaina del Figura 13.6. Neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) en ojo
izquierdo no arterítica (Por cortesía del Servicio de Oftalmología del H.
nervio óptico). (MIR 17-18, 29)
U. Ramón y Cajal, Madrid)

Forma arterítica. Más habitual a partir de los 70 años. Es

bilateral en el 75% de los casos, si no se trata en pocos días.
Acompañada de sintomatología general de la arteritis temporal
-+ El papiledema es el edema de papila bilateral que aparece en rela-
ción con la hipertensión intracraneal. (enfermedad de Horton), como fiebre, astenia, pérdida de peso,
claudicación mandibular, polimialgia reumática, cefalea o VSG
muy elevada (50-120 mm/ h) (MIR 10-11, 140). No se recupera
pseudopapiledema visión en el ojo afectado con la corticoterapia prolongada, pero
ésta es fundamental para evitar la bilateralización y las com-
Se trata de situaciones en las que la papila, por estar elevada o borrada, plicaciones sistémicas. Esta enfermedad está considerada una
simula estar edematizada. Las drusas del nervio óptico y la mielinización de las mayores urgencias en el campo de la oftalmología, pues
de las fibras de la capa de fibras nerviosas son causas frecuentes de pseu- es vital instaurar un tratamiento corticoideo inmediato por vía
dopapiledema. En el caso de los pacientes con hipermetropía alta, la pre- intravenosa para evitar la bilateralización de la neuropatía e
sencia de una lámina cribosa pequeña también puede darle a la papila un incluso la muerte del paciente (MIR 09-10,136).
aspecto falsamente edematoso. Aunque el diagnóstico inicial y la decisión de tratar o no con cor-
ticoides o intravenosos a dosis altas, se realice en gran medida
Neuropatías ópticas anteriores apoyado en las alteraciones clínicas, marcadores biológicos y, hoy
en día, en la ecografía vascular con Doppler, es recomendable
Cursan con edema de la cabeza del nervio óptico, pero aquí con afectación realizar una biopsia que confirme la sospecha . Con respecto a la
de la función visual, entre moderada y severa . Cuando la afectación del biopsia de la arteria temporal, conviene recordar que es necesa-
nervio óptico es posterior, no habrá papila edematosa y es más habitual el rio obtener una pieza grande porque la afectación es con frecuen-
dolor. La alteración campimétrica que más frecuentemente aparece es un cia parcheada, y que se dispone de un periodo de tiempo limitado
escotoma central, aunque también son posibles otros defectos. Suelen ser desde el inicio del tratamiento corticoideo para realizarla. Este
agudas y unilaterales, pero en algunos casos pueden bilateral izarse. periodo ventana se estima en unas 2 semanas. A partir de ese
Infantiles. Casi siempre virales. Hay antecedente de enfermedad viral momento, la rentabilidad de la biopsia desciende mucho.
en los días previos. No tiene tratamiento.
Del adulto joven. Idiopáticas o por esclerosis múltiple. La Tabla 13.1 recoge el diagnóstico diferencial de la papila edematosa.
Del adulto y senil. Neuropatías ópticas isquémicas anteriores (NOIA).
Se producen al sufrir un infarto la porción anterior del nervio óptico.
Existen dos formas clínicas:
Forma no arterítica. Es más frecuente a partir de los 50 años. Edema sólo si es anterior
En ocasiones se bilateral iza al cabo de unos meses o años. Más Defecto pupilar aferente
habitual en pacientes hipertensos, diabéticos, o con síndrome En ocasiones (raro) dolor periocular al movimiento
de apnea del sueño; sin embargo, en la actualidad se tiende a
Agudeza H
pensar que se trata de un síndrome compartimental y se consi-
dera que el factor de riesgo más importante es tener un disco Escotoma centrocecal
óptico pequeño (disk at risk, o papila de riesgo) (Figura 13.6).
Tabla 13.1. Diagnóstico diferencial de la papila edematosa
No responden a los corticoides.

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otras causas distintas a la hipertensión intracraneal o la neuropatía óptica Otras manifestaciones neuroftalmológicas de la esclerosis múltiple son
anterior de papila edematosa son : hipotonía ocular, neurorretinitis, papili- las paresias oculomotoras (VI par craneal más frecuente), la disociación
tis, uveítis; tumores, hematomas y abscesos orbitarios que comprimen el luz-convergencia, la oftalmoplejia internuclear y otras alteraciones supra-
nervio óptico; hipertensión arterial, discrasias sanguíneas, insuficiencia car- nucleares de los movimientos oculares.
díaca, enfermedades infecciosas o alérgicas, intoxicaciones, conjuntivopa-
tías, que provocan edema o anoxia cerebral con congestión venosa.

-+ Las neuropatías retrobulbares aparecen en adultos jóvenes. Su

mecanismo es desmielinizante. Existe una relación muy clara con la
-+ Las neuropatías ópticas en los pacientes ancianos suelen tener un esclerosis múltiple.
mecanismo isquémico. Es muy importante en este caso pedir una VSG
y preguntar por síntomas de arteritis para descartar una posible arte-
ritis de la temporal. Neuromielitis óptica (enfermedad de Oevic)

Clásicamente considerada una forma de esclerosis múltiple, el descubri-

Neuropatías ópticas posteriores miento de varios autoanticuerpos (antiaquoporina) ha hecho que en la
actualidad se considere una enfermedad independiente. Produce formas
Se dice de ellas que ni el paciente ni el médico ven nada, pues cursan con más severas de neuritis óptica, afectando a tramos largos del nervio óptico
una disminución de agudeza visual moderada o grave, siendo el fondo de y con peor pronóstico visual. Requiere tratamiento más agresivo con inmu-
ojo normal, y su único signo clínico es la presencia de un defecto pupilar nosupresores. (MIR 19-20, 21)
aferente. Es mucho más frecuente el dolor que en las neuropatías ópticas
anteriores. Típicamente el dolor aumenta con los movimientos oculares. Neuropatías ópticas hereditarias

La etiología más frecuente en las formas agudas es la esclerosis múltiple. Destacan las siguientes:
Pueden aparecer también en meningitis supuradas o en sinusitis aguda por Forma autosómica dominante. También se la denomina enferme-
contigüidad. De forma excepcional, se ha descrito una variante posterior dad de Kjer. Es la forma más frecuente. Cursa con pérdida moderada
de la neuropatía óptica isquémica que aparece, sobre todo, en situaciones de visión y aumento de la excavación papilar. Es típica la presencia de
en las que se produce pérdida importante de sangre e hipotensión arterial escotomas centrocecales en el campo visual.
(shock, cirugías prolongadas ... ). Neuropatía óptica hereditaria de Leber. Mucho más infrecuente.
La herencia es mitocondrial, aunque afecta sobre todo a los varones.
Neuropatía óptica aguda desmielinizante La mutación más frecuente es la 11778 (MIR 13-14, 50-GT). Debuta,
y esclerosis múltiple habitualmente, en torno a los 20 años de edad . Es típica una evolución
secuencial : la pérdida de visión en un ojo se sigue semanas después
Entre las formas agudas, la neuropatía óptica desmielinizante aguda es la de la afectación en el ojo contra lateral. En la fase aguda, se aprecia
más común de las neuropatías ópticas. Se debe sospechar ante la disminu- en el fondo de ojo un borramiento sutil del contorno papilar. En el
ción rápida de la agudeza visual acompañada de dolor ocular, especialmente campo visual aparecen escotomas centrocecales, pero más severos
con los movimientos oculares (las formas anteriores, tanto inflamatorias que los que aparecen en la forma dominante. No hay tratamiento, si
como isquémicas no suelen cursar con dolor, la forma que típicamente bien varios estudios sugieren que la idebenona pOdría mejorar el pro-
duele es la neuritis retrobulbar). Además, presentan defecto pupilar afe- nóstico en algunos pacientes, pero puesto que el alcohol y el tabaco
rente relativo en el ojo afecto y el fondo de ojo muestra papila edematosa pOdrían ser desencadenantes, se recomienda evitarlos.
(papilitis o neuropatía anterior) en 1/ 3 de los pacientes, mientras que en los La Tabla 13.2 resume los diferentes tipos de neuropatías ópticas.
2/ 3 restantes aparece papila normal (neuropatía óptica retrobulbar).

Además de estudios serológicos y de LCR, se debe pedir una RM para des-

cartar otras causas y determinar el riesgo de progresión a esclerosis múltiple Idiopáticas, o esclerosis múltiple Adulto joven
(lesiones en sustancia blanca). Aproximadamente, la mitad de los pacientes Isquémica, forma no arterítica > 50 años
con esclerosis múltiple han presentado algún episodio de neuropatía óptica, Isquémica, forma arterítica > 70 años
yen hasta el 20% de los casos es la forma inicial de presentación .
Tabla 13.2. Tipos de neuropatías ópticas

La evolución más frecuente es hacia la recuperación visual, aunque en

muchos persiste algún déficit residual numerosas veces leve. El tratamiento
es la observación o pautar bolos de metilprednisolona intravenosa durante
3 días, seguido de prednisona oral, 1-2 semanas. Esto último consigue úni- -+ MIR 19-20, 69
camente acelerar el proceso de recuperación, pero no afecta a la agudeza -+ MIR 16-17, 173
visual final ni al riesgo de progresión a esclerosis múltiple. Si hubiera más -+ MIR 13-14, 50-GT
de dos lesiones en la RM, se pOdría plantear, aunque es controvertido, el -+ MIR 10-11, 140
tratamiento con interferón ¡Ha, como ocurre cuando hay una esclerosis -+ MIR 09-10, 136
múltiple diagnosticada.

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t/ Las alteraciones monoculares del campo visual corresponden a lesio- congénito, se acompaña de heterocromía de iris. Las reacciones pupi-
nes prequiasmáticas: en retina o en nervio óptico del ojo afecto. lares son normales.

t/ Los escotomas binoculares, por tanto, se deben a lesiones en quiasma t/ El papiledema es el edema de papila que aparece en relación con la
o detrás de él. hipertensión intracraneal, normalmente bilateral. Las pupilas son nor-
males. Puede haber visión borrosa transitoria, pero la agudeza visual
t/ Los defectos heterónimos (distinto lado del campo visual de cada ojo) sólo se afecta en casos crónicos.
suelen deberse a lesiones quiasmáticas.
t/ Las neuropatías ópticas anteriores son papilas edematosas, general-
t/ Los defectos homónimos (mismo lado del campo visual en ambos ojos) mente unilaterales, con pérdida de visión central rápida y defecto pupi-
obligatoriamente corresponden a lesiones retroquiasmáticas. lar aferente. Su etiología depende mucho de la edad.

t/ Un defecto es tanto más congruente cuanto más próxima al córtex oc- t/ Las neuropatías ópticas, anteriores, isquémicas, no arteríticas, apare-
cipital se halla la lesión. cen en pacientes de más de 50 años, con papilas "prietas", y son indo-
loras. Es típica la aparición de un escotoma altitudinal.
t/ Si los reflejos pupilares están afectados, la lesión está situada por de-
lante del cuerpo geniculado (probablemente se trata de una lesión de t/ Las neuropatías ópticas, anteriores, isquémicas arteríticas aparecen en
retina o nervio óptico). mayores de 70 años con pérdida grave de visión; tienen la VSG elevada
y clínica de arteritis de Horton. Se pautan corticoides en bolos para
t/ En el defecto pupilar aferente NO hay anisocoria. Si existe anisocoria, evitar la bilateralización, que pOdría ocurrir en poco tiempo.
es porque hay una alteración en la respuesta (vía eferente).
t/ En niños, las papilitis suelen ser virales, mientras que en jóvenes predo-
t/ Una anisocoria igual con luz que con penumbra, orienta a causa esen- minan las idiopáticas y la esclerosis múltiple. Las formas retrobulbares
cial (fisiológica) . Si la asimetría aumenta con la luz, falla el mecanismo cursan con dolor a la movilización ocular.
de miosis (parasimpático). Si la anisocoria es mayor en penumbra, falla
la midriasis (simpático). t/ Las neuropatías ópticas posteriores, generalmente unilaterales, cursan
con pérdida de visión central rápida y defecto pupilar aferente. El fondo
t/ Las causas de anisocoria en las que la pupila midriática es la patológica, de ojo es normal, por lo que "ni el paciente ni el médico ven nada",
más comunes son lesión del 111 par craneal (implica alteración MOE), aunque el paciente refiere dolor a la movilización ocular.
pupila de Adie (reacción lenta a la luz en mujer joven), pupila de Argyll-
Robertson (luético, con disociación luz-convergencia) y colirios anticoli- t/ Aunque la relación entre neuritis óptica retrobulbar y esclerosis múlti-
nérgicos (antecedente de instilación). ple es estrecha, la primera puede aparecer independientemente de la
segunda, por lo que sus diagnósticos no son equivalentes.
t/ El síndrome de Claude-Bernard-Horner consiste en miosis (con aniso-
coria), ptosis y aparente enoftalmos en el ojo, ipsilateral a una lesión t/ Conviene recordar que muchas otras condiciones pueden dar imagen
de la vía eferente simpática. Puede implicar anhidrosis hemifacial en de edema de papila, por ejemplo: intoxicación por alcohol metílico, me-
lesiones proximales a la bifurcación carotídea . Hay que descartar siem- ningioma de la vaina del nervio óptico, HTA maligna, hipermetropía ...
pre la presencia de un tumor de Pancoast o ápex pulmonar. Cuando es

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La exploración campimétrica de un paciente de 56 años, que presenta 3) Neuritis isquémica secundaria a arteritis de células gigantes.
cefalea de 2 meses de evolución, muestra una cuadrantanopsia bitem- 4) Papiledema idiopático.
poral superior. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es:
RC:2
1) Craneofaringioma.
2) Adenoma de hipófisis. En un niño de 2 años que presenta, en ojo izquierdo, miosis, ptosis
3) Meningioma supraselar. palpebral de 1,5 mm, y heterocromía de iris, ¿cuál será, de los que
4) ACV con afectación profunda del lóbulo temporal. a continuación se relacionan, el diagnóstico de presunción más ade-
cuado?
RC: 2
1) Glaucoma infantil.
Un hombre de 23 años consulta por disminución de la visión en el ojo 2) Uveítis anterior.
derecho, instaurada hace 24 horas, y dolor en ese ojo, que empeora 3) Parálisis simpática ocular.
con los movimientos oculares. En la exploración, se constata la pérdi- 4) Retinoblastoma .
da de agudeza visual, con normalidad del fondo de ojo. El diagnóstico
más probable, entre los siguientes, es: RC:3

1) Esclerosis múltiple. Paciente de 40 años, le han hecho un campo visual pues tiene familia-
2) Neuritis óptica retrobulbar. res afectos de glaucoma. Le han dicho que el campo visual es normal,
3) Desprendimiento de retina . pero no le dieron más explicaciones. Está preocupado porque él ve
4) Trombosis de la arteria central de la retina. dos manchas negras muy oscuras una en cada campo visual (véase
imagen). ¿Qué nombre reciben estos escotomas?
RC: 2
1) Mancha ciega.
Un hombre de 23 años consulta por disminución de la visión en el ojo 2) Defecto pericentral.
derecho, instaurada hace 24 horas, y dolor en ese ojo, que empeora 3) Defecto central.
con los movimientos oculares. En la exploración, se constata la pérdi- 4) Defecto especular heterónimo.
da de agudeza visual, con normalidad del fondo de ojo. El diagnóstico
más probable, entre los siguientes, es: RC: 1

1) Esclerosis múltiple.
2) Neuritis óptica retrobulbar.
3) Desprendimiento de retina .
4) Trombosis de la arteria central de la retina.

RC: 2

Paciente de 50 años, diabético, que acude a Urgencias por presentar

pérdida súbita de la visión del ojo derecho con pérdida del campo
visual inferior. En la exploración neurológica se objetiva edema de
papila del ojo derecho. ¿Cuál, de los siguientes, es el diagnóstico más
probable?

1) Neuritis óptica .
2) Neuropatía óptica isquémica anterior.

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¿Qué tipo de tumor se relaciona con más frecuencia con un defecto 1) Prolactinoma hipofisario.
de este tipo? 2) craneofaringioma .
3) Glioma del nervio óptico.
4) Glioblastoma multiforme.

Re: 1

.. ... .
~G;T:t:Gts2111

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