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Glomerulopatías Primarias y Síndromes Nefróticos

Semiologia de Glomerulopatias primarias

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Caroline Guido
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GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS  Con síndrome nefrítico: El síndrome

nefrítico agudo (SNA) es un conjunto de


DEFINICION signos y síntomas con inicio brusco
Las glomerulopatías son un grupo de provocados por la inflamación de los
enfermedades que afectan los glomérulos, las glomérulos, que resulta en el colapso de la
unidades filtrantes del riñón. Estas condiciones luz capilar. Esto conlleva a una disminución
pueden alterar la estructura y función de los de la filtración sanguínea y, en
glomérulos, provocando una variedad de consecuencia, a una reducción del volumen
síntomas renales. sanguíneo en la arteria eferente. Esta
situación es detectada por las células
CLASIFICACIÓN yuxtaglomerulares, que secretan renina y
activan el sistema renina-angiotensina-
Según su evolución en el tiempo
aldosterona, lo que provoca un aumento de
la presión arterial. El SNA se caracteriza por:
 Aguda: Evolución rápida en días, con inicio
y desenlace claros. - Oliguria
 Rápidamente progresiva: Desarrollo - Hipertensión arterial
acelerado, que puede ocurrir en semanas o - Proteinuria de bajo grado (< 3g en 24h)
meses, llevando a una insuficiencia renal - Hematuria
severa.
 Crónica: Curso insidioso y variable,  Con clínica variable: Manifiesta síntomas
extendiéndose a lo largo de varios años. que pueden no encajar claramente en las
categorías anteriores.
Según el tipo de lesión
Debido a la diversidad de clasificaciones, el
 Focal: Afecta a menos del 50% de los estudio de estas patologías ha sido confuso. Sin
glomérulos. embargo, se ha llegado a un consenso de que la
 Difusa: Afecta a más del 50% de los mejor manera de abordarlas es combinando la
glomérulos. etiología con la presentación clínica de la
 Segmentaria: Compromete solo una parte enfermedad.
de un glomérulo.
 Global: Compromete casi todo o la totalidad
de un glomérulo.
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS QUE
Según su etiología CURSAN CON SINDROME NEFRÓTICO

 Primaria: Afecta exclusivamente al riñón, y ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS


específicamente al glomérulo; Suelen ser
Definición
idiopáticas.
 Secundaria: El glomérulo se ve La enfermedad de cambios mínimos es un
comprometido debido a enfermedades trastorno renal que se caracteriza por la
subyacentes, como diabetes, enfermedades presencia de proteinuria masiva y edema,
autoinmunes o infecciones. generalmente sin síntomas sistémicos
significativos. Es una de las causas más
Según su presentación clínica
comunes de síndrome nefrótico, especialmente
 Con síndrome nefrótico: El síndrome en niños. A nivel microscópico, los cambios en
nefrótico (SN) es un conjunto de signos y los glomérulos son mínimos o prácticamente
síntomas con inicio lento generados por una imperceptibles, de ahí su nombre.
glomerulopatía que se manifiesta por el
Etiología
aumento de la permeabilidad capilar
glomerular a las proteínas plasmáticas que Aunque se han propuesto estos factores, la
ocasiona la perdida de proteínas por la enfermedad de cambios mínimos sigue siendo
orina. Se caracteriza por: considerada idiopática en muchos casos, ya que
no se puede identificar un desencadenante
- Proteinuria de alto grado (> 3,5g en 24h)
claro en la mayoría de los pacientes.
- Hipoalbuminemia (albumina sérica <
3g/dL) Cuadro Clínico
- Edema generalizado y acentuado
- Dislipidemia  Proteinuria masiva
- Lipiduria  Edema: Especialmente en los párpados,
- Trombofilia extremidades y abdomen.
- Anemia
 Síntomas generales: Fatiga, malestar
general y, ocasionalmente, pérdida de
apetito.
 Hiperlipidemia: Aumento de los niveles de GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL
lípidos en sangre, que a menudo acompaña
a la proteinuria. Definición

El diagnóstico generalmente se establece a La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF)


través de análisis de orina, pruebas de función es una condición renal que se manifiesta como
renal y, en algunos casos, una biopsia renal si un síndrome nefrótico no puro, frecuentemente
hay dudas sobre el diagnóstico. asociado con hipertensión arterial, insuficiencia
renal y microhematuria.
Diagnostico
Diagnóstico diferencial: Enfermedad de
El diagnóstico generalmente se establece a cambios mínimos
través de análisis de orina, análisis de sangre y
pruebas de función renal, en algunos casos, una Subtipos
biopsia renal si hay dudas sobre el diagnóstico
 Perihiliar: la lesión se presenta en el polo
y/o si no hay respuesta al tratamiento.
vascular del glomérulo.
Características Histológicas  Tip: lesión en el polo urinario del glomérulo.
 Celular: lesión en la membrana basal y en
 Microscopio Óptico (MO): sin cambios el mesangio del glomérulo.
 Inmunofluorescencia: sin cambios  Colapsante: lesión arterial
 Microscopio Electrónico (ME): los
pedicelos de los podocitos presentan un
aspecto borrado, formando una hilera de
masas sin separación entre ellas.

Complicaciones Características histológicas

 Infecciones: La disminución de  Microscopía Óptica (MO): No se observan


inmunoglobulinas, especialmente IgG, alteraciones morfológicas específicas en los
debido a la reducción de albúmina en glomérulos.
sangre, puede aumentar el riesgo de  Inmunofluorescencia: Se detectan
infecciones. depósitos granulosos de IgM y C3 en las
 Trombosis Venosa Profunda: Por la áreas afectadas, mientras que las regiones
liberación de lípidos al torrente sanguíneo no comprometidas muestran resultados
para reponer las perdidas lipídicas por orina. negativos.
Es más común en personas mayores, lo que  Microscopia Electrónica (ME): Se observa
eleva el riesgo de accidente cerebrovascular fusión de podocitos característica de los de
(ACV) y problemas neurológicos focales. cambios mínimos.
Además, es importante destacar que la mayoría Pronóstico
de los pacientes experimentan recaídas; cuanto
más frecuentes son estas recaídas, mayores son El pronóstico de la glomerulosclerosis focal y
las probabilidades de desarrollar segmentaria (GSF) varía según la etiología:
complicaciones.
 GSF Primaria: El tratamiento puede inducir
Tratamiento remisiones en un porcentaje significativo de
pacientes, lo que sugiere un mejor
 Glucocorticoides: Prednisona pronóstico a corto y mediano plazo.
1mg/kg (máx. 80mg por día) 2 a 3 veces al día
2mg/kg (máx. 120mg por día) 2 a 3 veces al día en días  GSF Secundaria: A menudo se asocia con
alternos.
un curso crónico y complicaciones derivadas
En niños: dosis máx. 60mg/m2 por día
de la enfermedad subyacente, lo que puede
afectar negativamente el pronóstico.  Fármacos: Como captopril, penicilamina y
(Diabetes, HIV, tumores e infecciones) sales de oro.
 Otras condiciones: Por ejemplo, dermatitis
Tratamiento herpetiforme.
 Formas Secundarias Patogenia
 Dieta hiposódica
 Prevención y tratamiento de la obesidad La nefropatía membranosa es una enfermedad
 Ejercicio físico programado autoinmune en la que antígenos específicos y
 Abandono del tabaquismo anticuerpos se depositan en los capilares
 Control de la presión arterial glomerulares, activando el sistema de
 Tratamiento de la hiperlipemia complemento. Los componentes terminales del
Incluye dieta y estatinas, con objetivo de LDL- complemento (C5-9) dañan las estructuras que
colesterol < 100 mg/dL.
regulan el paso de proteínas, lo que lleva a un
 Uso de IECA y ARA-II
engrosamiento difuso de la pared capilar sin
 Diuréticos:
proliferación celular. Se presenta principalmente
Incluyen espironolactona, eplerenona, tiazidas y
furosemida, para controlar hiperfiltración y como síndrome nefrótico en el 80% de los
proteinuria. casos, mientras que en otros casos se detecta
incidentalmente a través de proteinuria
 Formas Primarias asintomática.
 El tratamiento inicial se basa en
glucocorticoides. Características Histológicas
 Dosis: 1 mg/kg/día (máx. 80 mg/día) o 2  Microscopía Óptica (MO): Se observa la
mg/kg cada dos días (máx. 120 mg/día) presencia de depósitos espiculados en la
en adultos; 60 mg/m²/día en niños. membrana basal glomerular que tratan de
 Remisiones: 20-30% logran remisión englobar los complejos inmunes.
completa en 8 semanas; más del 50%  Inmunofluorescencia: Se detectan
alcanzan remisiones parciales o depósitos de IgG y C3 a lo largo de la pared
completas con tratamiento de 6 a 12 capilar.
meses.  Microscopia Electrónica (ME): Se observa
NEFROPATÍA MEMBRANOSA presencia de depósitos electrodensos
distribuidos de manera homogénea en la
Definición vertiente subepitelial de todos los
glomérulos.
La nefropatía membranosa es una enfermedad
autoinmune caracterizada por el depósito de
antígenos específicos y anticuerpos en la
superficie externa de la membrana basal
glomerular (MBG). Esta condición se presenta
principalmente en adultos y ancianos, siendo
una de las causas más frecuentes de síndrome
nefrótico en este grupo etario. La enfermedad
se distingue por la acumulación de
inmunocomplejos subepiteliales en la MBG, lo
que provoca un aumento en la permeabilidad
de la membrana y contribuye a la proteinuria
característica del síndrome nefrótico.

Etiología

La causa más común de la nefropatía


membranosa es primaria o idiopática. Sin
embargo, las principales causas secundarias de
glomerulonefritis membranosa incluyen:

 Tumores sólidos: Como melanoma, cáncer


de pulmón y cáncer de colon.
 Infecciones crónicas: Como hepatitis B,
paludismo, sífilis e hidatidosis.
 Enfermedades autoinmunes: Incluyen
artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso
sistémico (LES).
 Metales pesados: A excepción del plomo.

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