PPT VS HUS

Trombocitocitosis reactiva es secundaria a un proceso inflamatoria este curso con plaquetas

altas.

Trombocitosis esencial es un tipo de cáncer de plaquetas este curso con plaquetas altas, esto
debido a una mutación de JACK 2.

BAJA DE PLAQUETAS

PTI: Púrpura trombocitopénica idiopática solo se afectan las plaquetas, no hay anemia ni
alteración de leucos y para llegar a diagnostico de PTI se tiene que descartar las demás causas
de trombocitopenia ya sea por VIH, cirrosis, descartar lupus.

Trombocitopenia se acompaña de anemia hemolítica microangiopática esto significa una

anemia microvascular esto quiere decir bilirrubina indirecta elevada, LDH elevada,
reticulocitosis, esquistocitos, pero es CUMS negativo normalmente se relacionada al deposito
de fibrina en los capilares lo que genera que los eritrocitos que viajan choquen y se destruyen en
los microcapilares.

Existe trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.

Síndrome Hemolítico Urémico (HUS) más frecuente en niños da falla renal y uremia. Puede ser
provocado por Escherichia Coli o por alguna de las proteinas del complemento.

No es lo mismo síndrome urémico que síndrome hemolítico urémico.

HUS más frecuente debido a infecciones principalmente debido a Escherichia Coli además se
puede generarse debido a una alteración en las proteinas reguladoras del complemento.

Presencia de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fallo renal, uremia y

encefalopatía.

PTT (Purpura trombótica trombocitopénica)

Suele deberse a problemas en la cascada de la coagulación.

Alteración de ADAMTS 13 (ADAMTS 13 es una proteína reguladora de la activación del factor von
Willebrand (FVW).

Existe trombocitopenia.

Más frecuente en adultos.

Hay anemia hemolítica microangiopática.

Hay aumento de péptidos derivados del fibrinógeno.

Por lo general no se prolongan los tiempos de coagulación.

Los tiempos de coagulación se prolongan en coagulación intravascular diseminada.

PPT es importante la cascada de la coagulación y el complemento.

En la parte final se forma el MAC (C5b, C6, C7, C8, C9) es por ese motivo que el tratamiento es
una proteína que evita la formación del MAC.
En la historia clínica debemos rastrear si existe alguna infección debemos ver si esta grave, esta
séptico o esta shocado, debemos rastrear si existe signos de hemolisis o de sangrado estos son
cosas claves.

Equimosis no desaparecen con la digitopresión.

Macula si desaparece con la digitopresión.

Petequia no desaparece con la digitopresión.

Petequias obedece a plaquetas.

Hematomas son relacionados a la trombocitopenia o alteraciones en la cascada de la

coagulación.

Si no hay leucopenia no puedo pensar en aplasia medular.

Plaquetas en 8000 son un numero de plaquetas muy bajo y se tiene que considerar transfundir.

Con el Volumen corpuscular medio pensar en que tipo de anemia podria ser.

Aplasia medular pancitopenia y reticulocitos bajos.

Anemia Aplásica y carenciales ya sea por déficit de B12 puede dar bicitopenia y trombocitopenia,
pero recordar que los reticulocitos están bajos en B12.

CID tiempos de coagulación prolongados.

Esquistocitos en sangre periférica refiere la presencia de una anemia hemolítica no autoinmune.

Haptoglobina esta normal en hemolisis extravascular.

Haptoglobina esta disminuida por hemolisis intravascular.

Si C3 y C4 descartaríamos Lupus y además el CUMS negativo.

HIV puede dar trombocitopenia.

Dengue puede dar trombocitopenia.

Anemia puede dar el VIH en enfermedad crónica.

La toxina Shiga de la Escherichia Coli causa síndrome hemolítico urémico

Para PPT se tiene que mandar a cuantificar ADAMST 13.

PPT (Purpura Trombótica Trombocitopénica)

No es PTI porque no hay anemia hemolítica.

PTI solo trombocitopenia y por definición descarte todas las causas posibles de
trombocitopenia.

Si la trombocitopenia se debe a Lupus, VIH ya no es PTI.

Enfermedad letal y agresiva.

Llega a la muerte.

Genera un fallo orgánico debido a la formación de varios trombos.

Dos formas de presentación de PPT

Forma congénita (hereditaria)

Forma adquirida (inmunomediada)

Sulfamidas y algunos anticonceptivos pueden generar la PPT.

Etiología: Disminución del ADAMSt13 (metaloproteasa).

PPT Congénita: Mutación que viene de madre y padre del ADAMST 13.

PPT adquirida: Presencia de anticuerpos de tipo inmunoglobulina (Ig G) anti-ADAMST 13, esto
impide que el ADAMST 13 realice su función la cual es escindir al factor de von Willebrand (FVW).

Las plaquetas se comienzan a acumular y formar trombos.

El proceso se produce en el vaso sanguíneo, el ADAMS 13 actúa como una tijera.

Se produce en las arteriolas este suceso.

Tiempos de coagulación se encuentran normales.

Esquistocitos mayores al 4%.

LDH elevada.

ADAMST 13 disminuida en funcionalidad de la proteína.

Bilirrubina alta.

Presencia de trombos en la microvasculatura.

HUS (Síndrome Hemolítico Urémico)

Se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática por trombocitopenia y

falla renal aguda.

Formación de microtomos en la microvasculatura renal.

Asociada a diarrea una causa muy común en insuficiencia renal aguda y presente en edad
pediátrica.

En el HUS la persona ya salió del evento de diarrea y suele presentarse después del evento de la
diarrea sin signos de deshidratación.

El HUS se clasifica en dos tipos el típico y atípico

Típico: Enfermedades infecciosas debido a la E.coli debido a la toxina Shiga.

Atípico: Mutación de genes ya sea adquirido o idiopático.

Prevalente entre 6 meses y 5 años.

Causas
Típicos: Infección por Escherichia Coli productora de toxina Shiga del tipo- O757 además puede
deberse Shiguelle Disenteria

Ingesta de agua o alimentos contaminados por estas bacterias.

Atípico: Mutaciones genéticas en las proteinas codificadoras del sistema del complemento
como el factor H, I y otros factores del complemento.

Puede deberse a anticuerpos en contra de factores del complemento.

La toxina Shiga pega a las células endoteliales entonces daña las células endoteliales como se
expresa el subendotelio se activa la cascada de coagulación y las plaquetas.

Produce una anemia hemolítica microangiopática. los glóbulos se fragmentan debido al daño
del endotelio mientras que por el consumo de las plaquetas nos producirá la trombocitopenia.

Los microtrombos y el daño endotelial en loas vasos glomerulares generan una disminución de
la perfusión renal provocando una lesión renal aguda.

ATIPICO

Se da con mutación de los genes alterando el sistema del complemento para que genere daño
endotelial en los vasos sanguíneos.

Cuando tenemos anemia hemolítica microangiopática (CUMS +) y trombocitopenia tenemos

que pensar será PPT o HUS.

Si fuera síndrome de EVANS (CUMS +)

Si fuera Lupus (CUMS +)

Manifestaciones como debilidad, ictericia, taquicardia.

Formación de moretones.

Anemia hemolítica microangiopática estarán los niveles de hemoglobina baja.

Reticulocitos aumentados.

Presencia de esquistocitos.

Trombocitopenia recuento bajo de plaquetas.

Existe insuficiencia renal (urea y creatinina elevados).

Proteinuria y hematuria en orina.

Presencia de cilindros hemáticos.

LDH elevado

Bilirrubina elevada.

Haptoglobina baja.

Tiempos de coagulación normales nos ayuda a diferenciar de CID.

CID tiempos de coagulación prolongados.

ADAMST 13 es lo principal para poder diferenciar entre PPT Y HUS.

HUS se debe a problemas en la cascada del complemento o debido a la infección por

Escherichia coli.

PTT presenta más alteración en el estado de conciencia (efectos neurológicos) mientras que en
el HUS es un daño más renal.

TRATAMIENTO DE PPT

Plasmaféresis: Objetivo reponer ADAMST 13 activo principalmente de donantes.

Corticoesteroides (prednisona) y Rituximab: Prevenir la producción de anticuerpos anti-

ADAMST 13. Evitan formación de Ig G y IgA.

Caplacizumab: nanopartícula se une al factor de von Willebrand (FVW) y acelera el recuento

plaquetario.

PPT Y HUS TENEMOS QUE VALORAR PLASMAFERESIS, CORTICOIDES Y RITUXIMAB.

EN HUS SIEMPRE HAY LA DUDA DE SI TENEMOS QUE DAR ANTIBIOTICO PORQUE SI DAMOS
ANTIBIOTICO SE LIBERA MÁS TOXINA DE LA ESCHERICHIA COLI POR EJEMPLO CUANDO SE
DESTRUYE LO QUE EMPEORA EL CUADRO SOLO SE DA ANTIBIOTICO CUANDO HAY SEPSIS.

PPT: En el manejo de recibidas se tendrá que dar plasmaféresis repetida y inmunosupresión.

TRATAMIENTO DE HUS

Típico

Cuidados de soporte (hidratación intravenosa evitar nefropatía por pigmentos) para mantener el
equilibrio de líquidos y electrolitos.

Transfusión de glóbulos rojos por la anemia.

Transfusión de plaquetas solo si hay sangrados activos severo.

Evitar antibióticos.

Atípico

Plasmaféresis

Principal utilizar terapias dirigidas al complemento (Eculizumab).

Eculizumab es un anticuerpo monoclonal.

Riesgo de tener una insuficiencia renal crónica y terminal.

Síndrome de Hellp se da en el embarazo, aumentos de pruebas de función hepática,

hipertensión, proteinuria.

CID: Tiempos de coagulación prolongadas siempre en contexto de pacientes sépticos.

PPT: Tiempos de coagulación normales.

PTI: Solo trombocitopenia.