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226
Vol.4 Num: 5 - Mayo 2019 pp: 111 - 116 correo: [email protected]

La importancia de Pelagra en el diagnóstico

diferencial
The importance of pellagra in the differential

1
Dr. Sebastián Rojas Chaves
Clínica Dr. Marcial Fallas Díaz, San José, Costa Rica
[email protected]
https://orcid.org/0000-0002-1810-3388
2
Dra. María Fabiola Cárdenas Quirós
Emergencias Médicas Monteverde, San José, Costa Rica
[email protected]
https://orcid.org/0000-0002-9126-2553

RECIBIDO CORREGIDO ACEPTADO

28/02/2019 15/03/2019 26/03/2019

RESUMEN
Pelagra es el nombre que se le ha dado a la condición poco conocida,
resultado del déficit de vitamina B3 o niacina, una enfermedad
potencialmente mortal la cual es caracterizada por una triada clásica de
diarrea, dermatitis y delirio, que está asociada a factores de riesgo
como desnutrición, pobreza, ingesta de ciertos medicamentos,
alteraciones metabólicas entre otros. Pelagra es una enfermedad de
diagnóstico clínico que difícilmente se considera en los diagnósticos
diferenciales de pacientes que consultan en servicios de emergencias
o que se encuentran internados en salones de hospitales y es de suma
importancia debido a la mortalidad que conlleva un diagnóstico tardío.
PALABRAS CLAVE: niacina; pelagra; avitaminosis; dermatitis;
alcoholismo.
ABSTRACT
Pellagra is the name of a condition resulting from the vitamin B3 or
1
Médico general, graduado de
Niacin deficiency, a potential deathly desease which is characterized by
la Universidad Autónoma de a classic triad of Diarrhea, Dermatitis, and Delirium, which is associated
Centroamérica (UACA). Código with risk factors such as malnutrition, poverty, intake of certain drugs,
médico: 13837
[email protected] metabolic disturbances, among others. Pellagra’s diagnosis can be
made on clinical grounds alone, but it’s hardly in the clinicians
2
Médico general, graduada de differential for hospitalized patients or in the emergency department; this
la Universidad Autónoma de
Centroamérica (UACA). Código is of great importance due the mortality that represents a late diagnosis.
médico: 14496
[email protected] KEYWORDS: niacin; pellagra; avitaminosis; dermatitis; alcoholism

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INTRODUCCIÓN EPIDEMIOLOGÍA

Pelagra fue descrita por primera vez por FA diferencia del pasado cuando se
Don Gaspar Casal en 1735 (1) y fue presentaban epidemias de pelagra por
nombrada por Frapolli en 1771(2) debido déficit de consumo de vitamina B3 en las
a sus manifestaciones dermatológicas; poblaciones más pobres, sobre todo
proviniendo el nombre del italiano “Pela”, aquellos que tenían una dieta
significando piel, y “agra”, significando primariamente de trigo y cereales (7), en
áspera (3); pero no fue hasta 1926 cuando la actualidad la incidencia de pelagra es
Goldberger identifica la nicotinamida, una muy rara debido a un aumento en la
forma de B3, como el factor preventivo de vigilancia y estrategias tales como
pelagra (4). Esta condición desde sus enriquecimiento vitamínico de alimentos
inicios se ha relacionado con desnutrición (9) por lo que se presentan solamente
y pobreza (1), así como con alcoholismo casos esporádicos los cuales ocurren en
(1,5) y en años más recientes se ha alcohólicos crónicos, personas que
relacionado también a la ingesta de siguen “dietas de moda”, o personas
ciertos medicamentos, condiciones de dependientes de drogas y pacientes en
malabsorción, entre otros (6). Gracias al estados de malabsorción (3).
enriquecimiento de alimentos con niacina,
la pelagra ha sido casi erradicada de la FISIOPATOLOGÍA
población general, (7) lo que puede llevar
a que muchos clínicos no incluyan pelagra Para hablar de la fisiopatología de la
en diagnóstico diferencial incluso de pelagra, primero hay que entender el rol
pacientes con desnutrición (8). en el metabolismo de la Niacina, una
sustancia soluble en agua, que no tiene
almacenamientos apreciables en el
MATERIALES Y MÉTODOS cuerpo (8). La niacina funciona como una
coenzima o cosubstrato en una amplia
Se ha realizado una revisión sistemática cantidad de reacciones de reducción y
de documentos científicos de índole oxidación o Redox en la forma de
médico, así como guías, reportes de Nicotinamida adenina dinucleótido
casos clínicos y libros de nutrición, hidrógeno (NADH) y Nicotinamida
utilizando motores de búsqueda como adenina dinucleótido fosfato hidrógeno
Pubmed y Elsevier. Se seleccionaron las (NADPH) (10). En mamíferos, la
fuentes que presentaran información nicotinamida es biosintetizada desde
tanto de aspectos fisiopatológicos como triptófano (Trp) (11). Un miligramo de
cuadro y manejo clínico. Se excluyeron un niacina es igual a un equivalente de
artículo cuyo enfoque era meramente niacina (NE); el cual se encuentra
bioquímico, dos artículos que constaban naturalmente en carnes como
solamente de imágenes y 6 artículos que nicotinamida y en plantas como acido
se enfocaban en múltiples tipos de nicotínico (12), 1 mg de cada uno de estos
avitaminosis debido a que la mención de equivale a 1 NE (13). Si no se consume
la pelagra era mínima. suficiente niacina, se puede convertir el

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60mg de triptófano en 1 NE (12), sin sodio, glibenclamida entre otros (6).

embargo esta conversión requiere
cantidades adecuadas de tiamina MANIFESTACIONES CLÍNICAS
(vitamina B1), Riboflavina (vitamina B2),
Piridoxina (Vitamina B6) y NADP. (14). La La pelagra ha sido clásicamente descrita
cantidad necesaria de NE diaria con una tríada conocida como “las 3 Ds”
dependerá de género y estado de dermatitis, diarrea y demencia, agregando
gravidez, requiriendo hombres 16NE, “Death/muerte” como cuarta D si no se
mujeres no embarazadas 14NE y trata (15). Es importante recalcar que
embarazadas 18NE (13). generalmente no se observa la triada
Al ser la niacina necesaria para una completa en estos pacientes, y a pesar
adecuada función celular por su papel en que es llamada Pelagra por el hallazgo
la glucolisis, metabolismo de proteínas- dermatológico, este puede no estar
aminoácidos, metabolismo del piruvato, presente (16-18); otro dato importante es
biosíntesis de la pentosa, generación de que aunque se ha referido la demencia
uniones de alta energía, y metabolismo de como parte de la tríada de la pelagra, la
ácidos grasos; múltiples órganos y tejidos alteración neurocognitiva que se presenta
se afectan por el déficit de NE, causando es mejor caracterizada como delirio e
expresiones clínicas diversas. incluso este puede ser el único síntoma de
la enfermedad (8).

ETIOLOGÍA  Piel
La dermatitis causada por pelagra es
Como se mencionó previamente, la bilateral y simétrica, presentándose en
pelagra es causada por un déficit tanto de áreas de exposición solar (4,19). Inicia
niacina como de su precursos el como un eritema agudo o intermitente que
triptófano, y otras vitaminas del complejo cambia gradualmente a una erupción
B; este déficit puede darse debido a exudativa en el dorso de las manos, cara,
múltiples causas: 1-Alcoholismo, 2- déficit cuello y tórax con sensación de prurito y
de ingesta: déficit dietético, anorexia dolor al tacto. Un hallazgo característico
nerviosa, nutrición parenteral total, 3- es una erupción bien marcada en el cuello
Estados de mala absorción: enfermedad llamado “Collar de Casal” el cual cubre el
de Crohn, colitis ulcerativa, enfermedad cuello completamente en el área de los
celiaca, carcinoma esofágico, síndrome dermatomas C3 y C4 (3,6,8).
de malabsorción pediátrica, amiloidosis, Eventualmente los pacientes muestran
complicaciones asociadas a cirugía una piel engrosada que es seca,
gastrointestinal, 4-perdida excesiva: agrietada e hiperqueratósica con
hemodiálisis, 5-alteraciones metabólicas: apariencia similar a un pergamino (3,6,8).
Enfermedad de Hartnup (defecto en el
mecanismo de transporte de triptófano),  Gastrointestinal
síndrome carcinoide, 5- Pelagra inducida Los síntomas gastrointestinales se piensa
por drogas como: Isoniazida, que son debidos a una inflamación
pirazinamida, etionamida, azatioprina, 5- generalizada del canal alimenticio, se
fluoracilo, quimioterapia, valproato de puede presentar como estomatitis,
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glositis, nausea, vomito, constipación, síntomas neurocognitivos es más

dolor abdominal y por último diarrea variable, pudiendo resolver en pocos días,
intratable (20). hasta presentar déficit permanente (8).

 Neurológico TRATAMIENTO
Como se mencionó previamente, la
alteración neurocognitiva asociada a El tratamiento recomendado por la
pelagra es más consistente con Delirio organización mundial de la salud para
que con demencia (8), el paciente puede adultos con pelagra es nicotinamida
presentar distintas manifestaciones que 100mg vía oral tres veces al día o 50mg
incluyen cefalea, irritabilidad, ansiedad, cada doce horas vía parenteral y el
alucinaciones, estupor, apatía, fotofobia, tratamiento se debe continuar por 3-4
tremor, ataxia, paresia espástica, fatiga y semanas. Además que se recomienda
depresión (3,4). Puede progresar a una administrar preparaciones con complejo
encefalopatía en casos severos, que es de vitaminas B porque estos pacientes
caracterizado por confusión, psicosis, generalmente presentan déficit de otras
desorientación, delirio y por último un vitaminas del complejo B (24).
estado comatoso y finalmente la muerte
(8,21). CONCLUSIÓN
DIAGNÓSTICO En la actualidad gracias a esfuerzos de
distintas organizaciones mundiales y
El diagnóstico de pelagra puede locales, se ha logrado disminuir
realizarse basado en clínica (22), considerablemente la incidencia de
utilizando la triada clásica de diarrea, enfermedades relacionadas a déficits
dermatitis y delirio, en pacientes con nutricionales, sin embargo aunque en
historia de malnutrición o alcoholismo, a menor frecuencia estas aún se presentan
pesar que la aparición de la triada en poblaciones de riesgo y es necesario
completa suele ser poco frecuente. saber reconocerlas.
El uso de exámenes no es necesario, La pelagra es una enfermedad poco
medir niveles de Niacina (bajo <0.5μg/dl, frecuente, que generalmente no se
normal 0.5 a 8.45μg/dl) (23) o metabolitos encuentra en nuestros diagnósticos
urinarios de niacina son técnicas de diferenciales y debemos considerarla en
laboratorio disponibles que ayudan a todo paciente con signos de desnutrición
confirmar el diagnóstico. o historia de alcoholismo. Es importante
A las 48 horas de iniciar tratamiento los que si se tiene la sospecha de que un
síntomas gastrointestinales y paciente presenta esta condición se debe
dermatológicos generalmente resuelven, iniciar tratamiento sin esperar el resultado
por lo tanto el diagnostico se confirma con de los exámenes de laboratorio ya que el
la resolución rápida de los síntomas (24). diagnóstico es principalmente clínico.
La respuesta al tratamiento de los

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