LÍPIDOS
“ENERGÍA Y CONSUMO DE SUSTANCIAS
FUNDAMENTALES”
INTEGRANTES:
Anaya Sánchez Jazmín
Huitrón Ortiz Daniel
Rodríguez Hernández Sofía Amely
Ruiz Pérez Maricruz
Sierra Flores Saúl
¿QUÉ SON LOS LÍPIDOS?
Los lípidos son moléculas orgánicas insolubles en agua que
almacenan energía, forman parte de las membranas
celulares, participan en la señalización celular y proporcionan
protección e aislamiento. Incluyen triglicéridos, fosfolípidos,
esteroides y ceras.
-Historia- No fue sino en el siglo XIX cuando los avances de la
química y la física permitieron descubrir moléculas
biológicas que ahora consideramos como estructural y/o
funcionalmente relacionadas con las grasas, como el
Gabriel Bertrand (París, 1867 – 1962) colesterol, las ceras o los fosfolípidos.
Y sólo en 1923, hace cien años, todas estas moléculas se
unieron bajo un nombre común, lípidos.
La idea fue propuesta por el farmacólogo francés Gabriel
Bertrand (París, 1867-1962) en su artículo “Projet de
reforme de la nomenclature de Chimie biologique”.
-Función de los lípidos-
Los lípidos tienen una gran importancia biológica ya que realizan diversas funciones en los
organismos como son :
Transporte: Forman estructuras como las lipoproteínas de transporte de colesterol y
triacilgliceroles.
Defensa: Aislante térmico y amortiguador mecánico.
Forman estructuras: Como las membranas biológicas.
Almacén de energía: Triacilgliceroles en el tejido adiposo.
Control: Hormonas, esteroides, prostaglandinas.
Función nutricional: Fuente de ácidos grasos esenciales y proteínas liposolubles.
-Metabolismo de los lípidos-
hidrólisis química de los lípidos
Proceso que se usa en la industria para
descomponer las grasas. Para hacerlo,
se trata la grasa con sustancias
llamadas álcalis, como el hidróxido de
sodio (NaOH) o el hidróxido de potasio
(KOH). Este tratamiento rompe las
grasas y las convierte en dos cosas:
glicerol (un tipo de alcohol) y sales de
ácidos grasos.
Esas sales de ácidos grasos son lo que
comúnmente conocemos como jabón.
Por eso, a este proceso se le llama
saponificación, que significa "hacer
jabón".
-Metabolismo de los lípidos-
hidrólisis ENZIMÁTICA de los lípidos
Proceso que ocurre en nuestro cuerpo para descomponer las
grasas que comemos. Este proceso se lleva a cabo en el tracto
digestivo, y necesita la ayuda de la bilis, una sustancia
producida por el hígado.
La bilis actúa como un detergente, emulsionando las grasas, es
decir, las divide en pequeñas partículas para que puedan ser
más fácilmente atacadas por unas enzimas llamadas lipasas.
Estas lipasas se encuentran en el jugo pancreático e intestinal.
Cuando las lipasas hacen su trabajo, rompen las moléculas de
grasa y las descomponen en glicerol y 3 ácidos grasos. Estos
componentes son tan pequeños que pueden ser absorbidos
por el intestino delgado a través de unas estructuras llamadas
microvellosidades. Desde allí, los ácidos grasos y el glicerol
entran en el sistema linfático y, finalmente, en el torrente
sanguíneo, para ser utilizados por el cuerpo como energía o
almacenados para su uso posterior.
-Lípidos simples-
Son lípidos saponificables en cuya composición química solo intervienen
carbono, hidrogeno y oxígeno.
1. CERAS
Las ceras son mezclas complejas de lípidos apolares. En los
vegetales, son protectoras de las hojas, de los tallos y de las frutas
y de la piel de los animales. Los ésteres formados por ácidos grasos
de cadena larga y alcoholes de cadena larga son constituyentes
destacados de la mayoría de las ceras.
Las ceras contienen también hidrocarburos, alcoholes, ácidos
grasos, aldehídos y esteroles (alcoholes esteroideos).
Ejemplos: plumas, pelo, piel, hojas de plantas, frutos, cera de abeja.
2. Acilglicéridos
Son lípidos formados por la esterificación de una, dos o tres
moléculas de ácidos grasos con una molécula de glicerina.
También reciben el nombre de glicéridos o grasas simples.
Clasificación según su número de ácidos grasos:
Monoglicéridos: contiene una molécula de ácido grasos.
Diglicéridos: contiene dos moléculas de ácidos grasos.
Triglicéridos: contienen tres moléculas de ácidos grasos.
Frente a bases dan lugar a reacciones de saponificación en la
cual se producen moléculas de jabón.
-lípidos de almacenamiento-
Lípidos más sencillos obtenidos a partir de los ácidos grasos son los
triacilgliceroles, también denominados triglicéridos, grasas o grasas neutras.
Dado que los hidroxilos polares del glicerol y los carboxilatos polares de los
ácidos grasos están unidos por enlaces éster, los triacilgliceroles son moléculas
apolares, hidrofóbicas, prácticamente insolubles en agua.
-Compuestos de 3 ácidos grasos unidos
por enlace éster con un solo glicerol.
-Los que contienen el mismo tipo de ácido graso en las 3 posiciones se
denominan triacilglicéridos simples y se denominan según el ácido
graso que contienen.
-Triestearina, tripalmitina y la trioleína.
-Cuando los ácidos grasos son diferentes reciben el nombre de
triacilglicéridos mixtos.
Las grasas y aceites, utilizados casi universalmente como formas de almacenamiento de
energía en los organismos vivos, son compuestos derivados de los ácidos grasos.
Dependiendo de sus composiciones de ácidos grasos, las mezclas de triacilgliceroles se
denominan:
GRASA ACEITE
-Es un lípido que se -Es un lípido que se
encuentra en estado encuentra en estado
sólido a 25°C. líquido a 25°C.
-Formadas por gran -Contiene mayor
proporción de ácidos cantidad de ácidos
grasos saturados. grasos insaturados.
-Se obtienen de fuentes -Se obtienen de origen
animales. vegetal.
DESEMPEÑAN FUNCIONES IMPORTANTES:
Constituyen la reserva energética, esto se debe a
que las grasas poseen un valor energético
superior al de los glúcidos y las proteínas.
Proporcionan aislamiento térmico y físico, las
grasas depositadas debajo de la piel, sirven como
aislante a las temperaturas muy bajas.
Las grasas depositadas alrededor de órganos
delicados como el corazón o riñones, actúa como una
protección frente a los traumatismos.
Se almacenan también, en forma de aceite, en las
semillas de muchos tipos de plantas,
proporcionando energía y precursores
biosintéticos durante la germinación de las
semillas.
LÍPIDOS ESTRUCTURALES DE LAS
MEMBRANAS
Los lípidos de las membranas son
anfipáticas; un extremo de la molécula
es hidrofóbico y el otro hidrofílico. Sus
interacciones hidrofóbicas entre ellos y
las hidrofílicas con el agua digieren su
empaquetamiento hacia la formación
de láminas llamadas bicapas
membranosas.
fosfolípidos
Los fosfolípidos pertenecen al grupo de lípidos derivados del
glicerol, presentando una estructura similar a la de los triglicéridos
, los fosfolípidos están compuestos por una molécula de glicerol a
la que se unen 2 ácidos grasos, estos ácidos grasos pueden
presentar distinto largo de cadena hidrocarbonada, y variar en el
grado de insaturación según su procedencia
Fosfolípidos
Lípidos de
Glicerofosfolípidos Esfingolípidos
membrana Fosfatidiletanotamina Esfingomielina
Fosfatidilcolina
Fosfatidilserina
Glicerofosfolípidos
Los glicerofosfolípidos son los lípidos más abundantes ya que representan más del 70 % de
los lípidos de las membranas celulares. Se les llama glicerofosfolípidos por poseer el grupo
fosfato unido a una molécula de glicerol y tienen un papel relevante en la formación de la
estructura bilaminar de la membrana y en las propiedades físicas de ésta.
Funciones de los glicerofosfolípidos
Forman la bicapa lipídica de las membranas celulares
proporcionando barreras estructurales que separan el interior de la célula del
ambiente externo.
Contribuyen a la fluidez y la flexibilidad de la membrana.
Señalización Celular
Participan en la transducción de señales y en la formación de segundos
mensajeros.
Anclaje de Proteínas: Actúan como puntos de anclaje para ciertas proteínas de
membrana. Formación de Microdominios de Membrana: Contribuyen a la
formación de balsas lipídicas, que son microdominios ricos en colesterol y
esfingolípidos que organizan la señalización celular.
Esfingolípidos
Base Esfingoide: Los esfingolípidos se caracterizan por la presencia de una base
esfingoide, generalmente esfingosina.
Ceramida: La unión de la base esfingoide con un ácido graso mediante un enlace
amida forma una ceramida, el componente central de todos los esfingolípidos.
Grupos de Cabeza: Los esfingolípidos se clasifican según los grupos de cabeza
unidos a la ceramida:
Esfingomielinas: Contienen un grupo fosfocolina o fosfoetanolamina.
Glucoesfingolípidos: Incluyen cerebrósidos (monosacáridos) y gangliósidos
(oligosacáridos con ácidos siálicos).
Funciones de los Esfingolípidos
Estructurales: Son componentes clave de las membranas celulares, especialmente
en las balsas lipídicas, donde contribuyen a la estabilidad y organización de la
membrana.
Señalización Celular: Ceramida: Participa en procesos de apoptosis, crecimiento
celular y respuesta al estrés. Esfingosina-1-fosfato (S1P): Regula la proliferación,
supervivencia, migración celular y angiogénesis (crecimiento de vasos sanguíneos
nuevos).
Reconocimiento Celular y Adhesión: Los glucoesfingolípidos en la superficie celular
son esenciales para el reconocimiento celular, la adhesión celular y la comunicación
intercelular.
Membrana plasmática
La membrana plasmática no solo define los límites de la célula, sino que también le permite
interactuar con su ambiente de forma controlada. Las células deben excluir, absorber y
excretar varias sustancias, todas en cantidades específicas. También deben ser capaces de
comunicarse con otras células, identificándose y compartiendo información entre ellas.
importancia nutricional
La ingesta normal de fosfolípidos es de 2-8 gramos, lo
que representa un 1,1% de la ingesta total de lípidos,
encontrándose de manera natural en alimentos tales
como la soja, huevos, carnes, vísceras, pescados,
mariscos y cereales. El pescado, los huevos y la carne
contienen esfingomielina, el cual se ingiere en cantidades
de 0,3 a 0,4 gr. al día
CARECEN DE GRUPO FOSFATO,
glucolípidos PERO TIENEN UN AZUCAR
SENCILLO U OLIGOSACARIDOS
COMPLEJOS EN SUS EXTREMOS
POLARES.
Esfingolipidos
Subclases derivadas de la ceramida
Tienen un grupo de cabeza
polar y dos colas apolares, Ceramida: Es la unidad estructural
pero no contienenglicerol. fundamental de todos los
estan compuestos por una esfingolípidos; es similar
molécula del aminoalcohol de estructuralmente a un diaglicerol .
cadena larga esfingosina (4-
esfingenina). Esfingomielinas: Contienen
fosfocolina o fosfoetanolamina
como grupo de cabeza polar.
Se hallan presentes en la
membrana plasmática y son
abundantes en la vaina de mielina
que rodea y aísla los axones de
algunas neuronas.
glucolípidos Subclases derivadas de la ceramida
Glucoesfingolipidos: Se encuentran en la cara
externa de la membrana plasmática, tienen uno o
más azúcares en su grupo de cabeza. No contienen
fosfato.
Cerebrósidos: Tienen un único azúcar unidos a la
ceramida; los que contienen galactosa se
encuentran en la membrana plasmática de células
del tejido nervioso. Los que contienen glucosa se
hallan en la membrana plasmática de células de
tejidos no nerviosos.
Globosidos: Son glucoesfingolipidos con dos o más
azúcares: D- glucosa, D-galactosa o N-acetil-D-
galactosamina.
No tienen carga a pH 7 (los cerebrósidos y
globosidos se denominan glucolipidos neutros).
Gangliosidos: Son los más complejos. Contienen
grupos de cabeza polares formados por
oligosacáridos y uno o varios residuos de
N-acetilneuraminico, un ácido siálico.
glucolípidos
Galactolipidos
Predominan en las células vegetales; en los que
uno o dos residuos de galactosa están unidos por
enlace glucosídico con el C-3 de un diacilglicerol.
Están localizados en las membranas tilacoides
(membranas internas) de los cloroplastos,
además de que constituyen del 70-80% de los
lípidos totales de membrana en las plantas
vasculares, siendo así probablemente los lípidos
de membrana más abundantes en la biosfera.
Enfermedades de almacenamiento de lípidos
¿Qué son enfermedades de almacenamiento de lípidos?
Las enfermedades de almacenamiento de lípidos o
lipidosis, son trastornos metabólicos hereditarios en los
cuales cantidades nocivas de lípidos se acumulan en
varias células y tejidos en el cuerpo.
Las personas con este trastorno o no producen
suficiente cantidad de una de las enzimas necesarias
para metabolizar los lípidos o producen enzimas que no
funcionan adecuadamente. Con el tiempo, este
almacenamiento excesivo de grasas puede ocasionar
daño celular y tisular permanente, particularmente en el
cerebro, el sistema nervioso periférico (los nervios que
van de la médula espinal al resto del cuerpo), el hígado,
el bazo y la médula ósea.
tipos de enfermedad de almacenamiento de lípidos
La enfermedad de Niemann-Pick
Es un grupo de trastornos autosómicos recesivos ocasionados por la acumulación de grasa y colesterol en las células del
hígado, del bazo, de la médula ósea, de los pulmones y, en algunos casos, del cerebro. Las complicaciones neurológicas
pueden incluir ataxia (falta de coordinación muscular que puede afectar caminar firmemente, escribir y comer, entre
otras funciones), parálisis ocular, degeneración del cerebro, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para
alimentarse y tragar, habla arrastrada, pérdida del tono muscular, hipersensibilidad al tacto y opacidad de la córnea
debido a la acumulación excesiva de materiales. El médico puede observar, con una herramienta especial, un halo rojo
cereza característico que se desarrolla alrededor del centro de la retina en 50 % de las personas afectadas.
La enfermedad de Niemann-Pick se subdivide en tres categorías:
Tipo C, puede aparecer temprano en la vida o
Tipo B (o de inicio juvenil), por lo
Tipo A, la forma más grave que desarrollarse en la adolescencia o incluso en la
general, no afecta el cerebro, pero la
comienza en la infancia temprana. El adultez. La enfermedad de Niemann-Pick tipo C no
mayoría de los niños desarrollan
bebé luce normal al nacer, pero se produce por deficiencia de esfingomielinasa, sino
ataxia, daño a los nervios que salen de
desarrolla daño cerebral profundo a los por la falta de las proteínas NPC1 o NPC2. Como
la médula espinal (neuropatía
6 meses de edad, aumento de volumen consecuencia, varios lípidos, y en particular el
periférica) y problemas pulmonares
del hígado y del bazo, ganglios linfáticos colesterol, se acumulan dentro de las células
que progresan con la edad. El
inflamados y nódulos debajo de la piel nerviosas y hacen que funcionen mal. El
aumento de volumen del hígado y del
(xantomas). El bazo se puede agrandar compromiso cerebral puede ser extenso,
bazo característicamente ocurre en la
tanto como 10 veces su tamaño normal produciendo incapacidad para mirar arriba o abajo,
preadolescencia. Las personas con el
y se puede romper, lo que causa dificultad para caminar y tragar, pérdida progresiva
tipo B pueden vivir más tiempo en
sangrado. Esos niños se debilitan de audición y demencia progresiva. Las personas
comparación, pero muchas requieren
progresivamente, pierden función con el tipo C solo tienen aumento de volumen
oxígeno suplementario por el
motora, se vuelven anémicos y son moderado del bazo y del hígado. Esas personas con
compromiso pulmonar. Las
susceptibles a infecciones recurrentes. Niemann-Pick tipo C que comparten un
enfermedades de Niemann-Pick tipos
Con poca frecuencia viven más de los antecedente ancestral común en Nueva Escocia se
A y B son consecuencia de la
18 meses. Esta forma de la enfermedad les consideraba previamente como tipo D. La
acumulación de la sustancia grasa
se presenta con más frecuencia en expectativa de vida de las personas con tipo C varía
llamada esfingomielina, debido a la
familias judías. considerablemente. Algunas personas fallecen en la
deficiencia de una enzima llamada
infancia mientras que otras que parecen estar
esfingomielinasa.
menos afectadas pueden vivir hasta la adultez.
Epidemiología
LA ENP-A se presenta en todas las razas, aunque la incidencia es más alta entre
judíos askenazi, en donde la frecuencia de mutaciones del gen es estimada de 1
de cada 80 niños, la prevalencia es de 1:40 000 recién nacidos vivos, esta es la
forma más frecuente de la enfermedad, representa el 75% de todos los casos
La ENP-B tiene una prevalencia de 1:80 000 recién nacidos vivos, se presenta en
todas las etnias
La ENP-C es panétnica y su incidencia es de 1:120 00p nacidos vivos
Actualmente no hay cura para la enfermedad de Niemann-Pick. El tratamiento es de
apoyo. Los niños, por lo general, fallecen por infección o pérdida neurológica
progresiva. Se intentó el trasplante de médula ósea en unas pocas personas con el
tipo B con resultados mezclados.
La enfermedad de Krabbé
Es un trastorno genético recesivo causado por la deficiencia de la enzima
galactocerebrosidasa, afectando principalmente a bebés antes de los 6 meses, aunque
puede manifestarse más tarde. La acumulación de grasas no digeridas deteriora la
mielina, provocando graves problemas mentales y motores. Los síntomas incluyen
debilidad muscular, espasticidad, convulsiones, irritabilidad, pérdida sensorial,
parálisis y dificultad para tragar. Es letal en bebés antes de los 2 años, y no tiene
tratamiento específico, aunque el trasplante temprano de médula ósea puede ayudar
en algunos casos.
La máxima incidencia ha sido comunicada en la comunidad israelí Druze (6 por 1,000
nacidos vivos). En México se describió sólo un caso en una niña de 11 años en el año
2006.
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