Moebius
Moebius
Palabras Clave
Educación especial; Síndrome de Moebius; Dificultad en el aprendizaje; Proceso de aprendizaje
Keywords
Special needs education; Learning disabilities; Inclusive education; Learning processes
Resumen
El estudio que presentamos es el resultado de la experiencia con el modelo de educación basada en
competencias a un estudiante con síndrome de Moebius. Presentamos una experiencia real con un
estudiante con dicha enfermedad que consiste en una parálisis congénita que no le permite controlar las
expresiones faciales ni el movimiento lateral ocular. Esta situación diversa plantea al profesorado un
replanteamiento didáctico para el desarrollo del aprendizaje.
Artículo
Introducción
Este estudio describe la metodología llevada a cabo por el profesorado con un estudiante con síndrome
de Moebius para mejorar su desarrollo personal y educativo.
Se desarrolla una experiencia educativa centrada en el análisis del lenguaje y en las decisiones más
adecuadas para la mejora del proceso de enseñanza-aprendizaje de un estudiante con parálisis
congénita que no le permite controlar las expresiones faciales ni el movimiento lateral ocular.
La diversidad educativa es entendida como una atención a esta limitación referida a una enfermedad
catalogada dentro del listado de enfermedades raras (FEDER, 2009) (EURODIS, 2009) que se
encuentra un docente en el aula al abordar las dificultades que tiene este estudiante, entre otras,
relacionadas con el habla y los problemas de pronunciación en el proceso del desarrollo del lenguaje.
En este sentido los docentes debemos reflexionar sobre: ¿cómo afecta al proceso de enseñanza-
aprendizaje esta enfermedad? ¿Qué metodología es la más adecuada para la mejora del desarrollo del
lenguaje? ¿Qué competencia tiene el profesorado para solventar las dificultades de este estudiante?
Todas estas cuestiones nos llevan a realizar el estudio del antecedente y definir esta enfermedad que,
como afirma Pérez Aytes (2008), "afecta a 1 de cada 120.000 nacidos vivos" y que "un médico
neurólogo o pediatra que se encuentra con un bebé con síndrome de Moebius probablemente es la
primera vez en su vida que ve uno o ve uno cada 20 años".
Existe controversia respecto al criterio de diagnóstico y definición del síndrome de Moebius. Hemos
realizado una búsqueda sobre este síndrome en Online Mendelian Inheritance in Man donde diversos
autores confirman el diagnóstico inicial sobre la deficiencia en los nervios craneales, ausencia y
parálisis, como destacan las investigaciones de Hanissian y cols. (1970) y Steigner y cols. (1975), o las
investigaciones realizadas en familias, Wishnick y cols. (1981), donde 6 miembros en dos generaciones
presentaban parálisis en los pares craneales VI y VII. En esta línea, Stabile y cols. (1984) destacaban en
su estudio que 3 miembros de una misma familia presentaban esta parálisis, además de retraso mental.
Un estudio más amplio realizado por Verzijl y cols. (2003) destaca, además de este diagnóstico, la
disfunción ocular, entre otras, asociada al síndrome (OMIM, 2010).
La experiencia del trabajo docente con un estudiante desde hace seis cursos académicos nos ha
permitido abordar esta compleja realidad desde el tratamiento didáctico de las limitaciones en el aula.
Conceptualización, causas y fases del síndrome de Moebius
En la conceptualización de una enfermedad rara (ER) o "de baja prevalencia, se agrupa un conjunto
amplio de enfermedades heterogéneas, sobre las que se tiene un conocimiento incompleto, que afectan
a un número de personas desconocido y que plantean un desafío en términos de salud pública debido a
la ausencia de información sobre su magnitud, evolución y tendencias, al hecho de presentar muchas de
ellas un curso crónico e invalidante, que precisan intervenciones multidisciplinarias y al impacto
negativo que producen sobre las personas afectadas y sus familias" (FEDER, 2009).
El síndrome de Moebius "es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión
facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral a menudo están también limitados" (Fundación
Síndrome de Moebius, 2010).
Según los doctores Villafranca, Castillo, Garcés, Villalón, Grez y Díaz, del Servicio de Cirugía del
Hospital Barros Luco-Trudeau (2003), el síndrome de Moebius "es una enfermedad congénita, muy
infrecuente a nivel mundial, caracterizada por el compromiso del VI y VII pares craneales resultando
en una parálisis facial congénita y un estrabismo convergente, como resultado de una parálisis del
músculo recto externo del ojo. Su etiología es multifactorial y no bien definida. Su presentación clínica
tan característica permite un diagnóstico precoz al momento de nacer".
Smith (2007) cataloga en el síndrome de Moebius, como característica mayor, los defectos faciales y
destaca otros déficit asociados a este síndrome que pueden ser frecuentes y se presentan como
características secundarias, como: el déficit neuromuscular en movimiento temprano del maxilar
inferior que conduce a un paladar hendido con forma de "U", la mayor afectación de los pares craneales
(III, IV, V, IX, X y XII), si hay una afectación más extensa, puede limitar el movimiento de la lengua, la
protrusión de la oreja, el lagrimeo anormal, la afectación limitada de abducción y aducción, la
hipoacusia como consecuencia de una otitis media crónica, los pies en equino varo, deficiencia
neurológica relacionada con un movimiento temprano de los pies, la posibilidad de casos de autismo y
de retraso mental grave, el trastorno del habla, las dificultades en la toma de alimentos y problemas de
aspiración en la lactancia y/o la cara inexpresiva y los impedimentos del habla producen problemas en
la aceptación y adaptación social.
Por lo tanto, nos encontramos ante una experiencia en el tratamiento educativo de la diversidad que
presenta toda la sintomatología desde el punto de vista médico-pediátrico, pero que necesita un
tratamiento específico en el ámbito educativo para solventar las dificultades en el desarrollo del
lenguaje y su incidencia en el proceso de aprendizaje.
Causas del síndrome
La incapacidad de mover los ojos lateralmente, la parálisis facial (en mayor y/o menor grado) son
enfermedades mostradas desde el nacimiento comunes en algunos pacientes según los estudios de Paul
J. Moebius (1853-1907), neurólogo alemán que documentó por primera vez los resultados de este
estudio en varios pacientes con características comunes a finales del siglo XIX.
La manifestación de este síndrome se debe al desarrollo incompleto principalmente de los nervios
craneales (VI, abducent nerve: referido al movimiento lateral; VII, facial nerve: referido a la expresión
facial) (Doce nervios craneales, Fundación Síndrome Moebius, 1995), además de otros diez nervios
implicados que producen dificultades en las personas que lo padecen.
En la actualidad este síndrome sigue en estudio respecto a la etiología y tratamiento, en el que se
continúa trabajando, como la operación quirúrgica para reestablecer las funciones de los nervios
faciales, lo que incide en la mejora de la sonrisa, la boca y la pronunciación. Destacan los estudios
pioneros de Aytés Pérez (2008) y del Hospital de La Fe (Valencia) sobre esta enfermedad rara que,
debido a sus síntomas, produce dificultades del lenguaje.
Dificultades en las distintas fases evolutivas en niños con síndrome de Moebius
La alimentación en los primeros meses puede presentar dificultades enormes. En lugar de una
placentera y agradable satisfacción entre madre e hijo, la alimentación llega a convertirse en una
dificultad añadida. No sólo es difícil conseguir la cantidad de alimento requerido, sino que a menudo se
produce tos, vómitos y atragantamientos, que acaban en miedos y rechazos hacia la comida para
ambos, madre e hijo.
Una vez superada esta primera fase, surgen problemas relativos a la expresión facial, debidos a
limitaciones en los músculos de la expresión facial, los cuales son estimulados por el nervio VII, la
falta de expresión, risas y llantos comienza a ser importante.
El siguiente problema que toma importancia es la dificultad para el habla. Este puede presentarse por
una excesiva nasalidad, falta de una adecuada movilidad de la lengua o por falta de movimiento en los
labios, también puede producirse una combinación de varios de los factores mencionados. Por esto, hay
muchos temas que deben organizarse cuando se presentan problemas del habla con el fin de adecuar el
tratamiento terapéutico o quirúrgico.
Con respecto a las funciones de los ojos, está claro que sus movimientos pueden estar limitados.
Además de la limitación de movimiento, el estrabismo u ojos cruzados es también un hecho común.
Los problemas en la córnea debidos a la dificultad de cerrar el ojo son raros. Los músculos de los
párpados controlados por el VII nervio resultan afectados y la habilidad para cerrarlos también está
limitada.
La falta de movimiento lateral del ojo hace que tenga que mover la cabeza para ver y leer. Los niños
con el síndrome no pueden ver periféricamente con la misma facilidad, por lo que a menudo parecen
ser torpes, pues tropiezan con obstáculos que hay en su camino.
Los problemas dentales son comunes en este síndrome. La incapacidad del niño para un normal
movimiento de la comida en la boca deja los dientes expuestos a coger caries, ayudado por el hecho de
que la boca, a menudo, está abierta por la imposibilidad de cerrar los labios, lo que lleva a una
respiración bucal y lo predispone a futuros problemas.
Método
Fundamentación
Nuestro estudio de caso está centrado en un niño de 8 años con síndrome de Moebius por afectación de
los nervios craneales III (se encarga de los movimientos medios de los ojos), VI (controla el
movimiento lateral de los ojos) y VII (controla la expresión facial).
El grado de desarrollo de las capacidades cognitivas, motrices, afectivas y de equilibrio personal, de
comunicación y de actuación y de inserción social es normal.
Su grado de competencia curricular también es normal. Sigue el ritmo de la clase. El grado de
concentración/atención es medio/bajo, al igual que su capacidad de trabajo. La preferencia de
agrupamiento es el grupo-clase. El estilo de aprendizaje es impulsivo, afronta la tarea de manera
autónoma, aunque su ritmo de ejecución es medio/bajo.
Objetivos
Nuestro objetivo principal era y sigue siendo mejorar en el alumno su competencia lingüística debido a
sus dificultades en el habla. Otro objetivo es establecer una metodología de trabajo basada en
competencias específica para alumnos con este tipo de síndrome.
Metodología de trabajo basada en competencias
En la metodología de trabajo basada en competencias en el alumno con síndrome de Moebius se ha
seguido el proceso que se expone en la figura 1.
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