SISTEMA DE
ENDOMEMBRANAS
Sistema de Endomembranas
RER REL
Aparato Reticular de Golgi
Retículo Endoplásmico Rugoso
RER
rugoso
RER
El principal centro de síntesis proteica de la célula es
la superficie del retículo endoplasmático rugoso (RER).
La síntesis de proteínas o traducción tiene lugar en los
ribosomas, donde los aminoácidos son transportados por el
RNA de transferencia (tRNA), específico para cada uno de ellos,
y son llevados hasta el RNA mensajero (mRNA),
dónde se aparean el codón de éste y el anticodón del
RNA de transferencia, por complementariedad de
bases, y de esta forma se sitúan en la posición que les
corresponde.
Las proteínas que se sintetizan en
los ribosomas del RE son
proteínas de membrana, de
secreción, proteínas con
diferentes destinos intracelulares
y proteínas que permanecen
dentro de la célula para realizar
funciones metabólicas.
EL RER transporta las proteínas
producidas en los ribosomas
hacia las regiones celulares en
que sean necesarias o hacia el
aparato de Golgi, desde donde se
pueden exportar al exterior.
REL
RETICULO ENDOPLASMATICO
LISO
Interviene en la síntesis y En el retículo de las
Interviene en la absorción,
metabolismo de casi todos células del hígado, tiene
almacenamiento y
los lípidos (ácidos grasos y lugar la detoxificación, que
liberación de calcio para
fosfolípidos) que forman consiste en modificar a
mediar en algunos tipos de
las membranas de la una droga o metabolito
actividad y equilibrio
célula y de la base de insoluble en agua, en
celular.
hormonas esteroidales. soluble en agua
• Síntesis de lípidos. En las membranas del REL se
sitúan las enzimas responsables de la síntesis de la
mayor parte de los lípidos celulares: triglicéridos,
fosfoglicéridos, ceramidas y esteroides.
• Los precursores para la síntesis provienen del citosol,
hacia el cual se orientan los sitios activos de las
respectivas enzimas.
• El REL en las células musculares. El REL actúa como
reservorio de calcio, el cual frente a la llegada de un
estímulo es liberado al citosol, donde dispara una
respuesta específica.
• El calcio es liberado frente al impulso nervioso
desencadenado por la acetilcolina en la unión
neuromuscular, y una vez en el citosol participa en la
contracción muscular.
• Cuando retorna al REL, por la acción de una bomba de
calcio, se produce la miorrelajación.
• El REL en las células hepáticas. Está involucrado en
dos funciones:
• a.- Detoxificación
• b.- Glucogenólisis
Degradación del Glucógeno en Células Hepáticas
Aparato Reticular de Golgi
Aparato Reticular de Golgi
Aparato Reticular de Golgi
Morfológicamente el AG está compuesto por membranas aplanadas que encierran
sacos y túbulos (cisternas) asociados con vesículas de secreción y de transición.
La unidad básica del orgánulo es el sáculo, que consiste en una vesícula o
cisterna aplanada. Cuando una serie de sáculos se apilan, forman un dictiosoma .
Además, pueden observarse toda una serie de vesículas más o menos esféricas a
ambos lados y entre los sáculos.
• Las proteínas que vienen del RE entran al AG en su fase cis o fase de
entrada por “endocitosis” de la vesícula transportadora, fusionando las
membranas de las vesículas y la de la fase cis, permitiendo la entrada de
la proteína.
• Finalmente, por gemación sale la proteína, en la fase trans, generándose
una vesícula que saldrá a un destino final. Esta última vesícula lleva el
direccionamiento o la ruta que debe seguir para depositar la proteína
que transporta.
• Hay un intercambio continuo de materiales entre el retículo
endoplasmático, el aparato de Golgi, los lisosomas y el exterior celular.
Componentes del aparato de Golgi
El aparato de Golgi esta subdividido en tres regiones o fases:
1.- La región cis: orientada hacia el núcleo celular
2.- La región intermedia
3.- La región trans: fase de maduración.
En la cara cis se encuentran las vesículas de transición,
en la cara trans, se localizan las vesículas de secreción.
Funciones del Aparato de Golgi
Glicosilación:
Proteínas glucoproteínas
Lípidos glucolípidos
Tráfico intracelular de membranas
El tráfico intracelular de membranas es el proceso por el que los lípidos
y proteínas son enviados a los compartimentos de destino.
I.- La Ruta Secretora
Biosintética o exocítica. Es la ruta por la que los componentes recién
sintetizados son transportados desde el compartimiento de síntesis o
retículo endoplasmático (RE) hasta:
a) otros orgánelos (aparato de Golgi, lisosomas, cloroplastos,)
b) la membrana plasmática
c) al medio extracelular
I. Tipos de Secreción
1.- Secreción constitutiva. A medida que
los lípidos y las proteínas son
sintetizados, se transportan y secretan sin
pausa alguna hasta el destino final. Esta
secreción tiene lugar en todas las células.
2.- Secreción regulada. Sólo tiene lugar
cuando aparece una señal específica,
como la entrada de algunos iones (calcio)
o como consecuencia de la interacción
entre una hormona y su receptor.
Secreción Constitutiva y Regulada
Secresión constitutiva
Páncreas exocrino
Axón presináptico
Dirección del
impulso
Secreción Regulada: nervioso
presináptico
Liberación de Protuberancia
sináptica
Vesículas sinápticas
conteniendo moléculas de
neurotransmisores neurotransmisor
Membrana Vesícula sináptica
presináp-tica
Mitocondria
Membrana
presináp-tica
Membrana
postsináp-tica Espacio sináptico
Espacio
Moléculas de sináptico
Dendrita postsináptica neurotransmisor
Receptores de
membrana
postsináp-tica
Sinápsis química
Becker,W.M. y col. 2000
Clases de proteínas de secreción en vertebrados
II. Ruta endocítica
Cuando suben
Internalización los niveles de
mediada por un glucosa en
receptor. Las sangre, se
moléculas produce la
exógenas se secreción de
unen a un insulina, que
receptor que se une a su vez
generalmente a sus
se encuentra en receptores
la membrana presentes en la
plasmática, membrana
plasmática.
II. Ruta endocítica
2. La pinocitosis. Es la vía por la que se internalizan macromoléculas y fluidos.
Además, es el mecanismo empleado para el recambio constante de la
membrana plasmática. En función del tipo celular, la membrana plasmática se
renueva completamente cada 30-60 min.
3. La internalización mediada por caveolas. Es una ruta de internalización
que emplea unas vesículas que contienen mayoritariamente una proteína
denominada caveolina. A través de estas vesículas se captan las moléculas
de pequeño tamaño y de naturaleza hidrofóbica como el colesterol y el
ácido fólico y parecen estar implicadas en la señalización intracelular.
Caveolas
II. Ruta endocítica
4. La fagocitosis. La fagocitosis es un tipo especializado
de endocitosis por el que se internalizan grandes
partículas como virus, bacterias, parásitos intracelulares
y complejos inertes. Se encuentra sólo en determinados
tipos celulares como los macrófagos y los neutrófilos.
Fagocitosis de bacteria Fagocitosis de material no biológico
III. La ruta de reciclaje.
Algunos componentes de membrana se internalizan, pero una vez
liberada la carga de unión son devueltos a la membrana plasmática para
volver a ejercer su función.
Esta ruta la emplean la
mayoría de los receptores de
membrana
Es una combinación de la ruta
endocítica (internalización) y
de la secretora (vuelta a la
superficie celular).
Receptor (proteína) ligando (molécula de señalización)
El receptor se recicla y el ligando se degrada
Receptor ligando
Tanto el receptor como el ligando se reciclan
Receptor ligando
Tanto el receptor como el ligando se degradan.
Receptor ligando
Tanto el receptor como el ligando son transportados a través de la célula
LISOSOMAS
Son pequeñas vesículas con una
gran variedad de enzimas
hidrolíticas implicadas en procesos
se digestión celular. Dichas
enzimas son hidrolasas cuyo pH
óptimo es ácido.
Hay dos tipos de
lisosomas:
• Primarios: de reciente formación, vienen del complejo de
Golgi y poseen algunas enzimas hidrolíticas.
• Secundarios: formados tras la fusión de varios lisosomas
primarios a una vesícula de endocitosis y tienen lugar
procesos activos de digestión celular.
Lisosomas
• En microscopía
electrónica son fáciles
de localizar porque es
el orgánulo más oscuro
(el más teñido) de
cuantos contiene el
citoplasma de la célula
FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS
Participan activamente en los Fagolisosomas
procesos se digestión celular, Autofagolisosomas
dependiendo de la función en
estos procesos se clasifican en Cuerpos multivesiculares
tres grupos.
¿Son todos lisosomas?
¿Por qué tienen un aspecto tan diferente?
Enfermedades - Lisosomas
• Exceso de actividad lítica debido al aumento y a la falta de
control de la autofagia
• Daño y cambios en la permeabilidad de la membrana del
lisosoma
• Excesiva liberación de hidrolasas hacia el exterior de la
célula.
• Actividad lítica inadecuada
Enfermedades por actividad lítica
inadecuada: SILICOSIS y
ASBETOSIS,GOTA
Síndrome de
Enfermedad de Hurler Enfermedad de Síndrome de
Enfermedad de
Tay Sachs: falta (gargolismo): Gaucher: Hunter: falta
Fabry: a-
hexosaminidasa (Falta a - ausencia de sulfatasa del
galactosidasa
a fucosidasa, b- glucosidasa iduronato
galactosidasa)
Mucopolisacaridosis
Peroxisoma
Peroxisomas
• Son enzimas, como catalasa y peroxidasa, que ayudan al cuerpo
a descomponer (metabolizar) los ácidos grasos y el peróxido de
hidrógeno.
• Función
• Romper los ácidos grasos de cadenas muy largas mediante un
proceso conocido como β-oxidación
Reacciones que tienen lugar en el peroxisoma.
Respiración celular basada en el peróxido de hidrógeno
Catabolismo de las poliaminas
Catabolismo de las purinas
Oxidación del etanol
Oxidación del ácido L-pipecólico
Beta-oxidación
• Origen: las teorías más recientes proponen un origen
endosimbiótico por células eucariotas. Su función en las
células ancestrales habría sido la detoxificación de los
compuestos generados por la concentración de oxígeno en la
atmósfera. Posteriormente, habrían surgido las mitocondrias,
cuya mayor eficacia para metabolizar este elemento y su
capacidad de generan ATP, habrían dejado obsoletas varias de
sus funciones, de las que solo se mantienen aquellas que
todavía resultan útiles para la célula.
• Detoxificación: Los peroxisomas contienen
enzimas que eliminan productos tóxicos para la
célula, como el etanol. Estas reacciones son
muy importantes en las células hepáticas y
renales.
• Degradación de ácidos grasos en acetilCoA: es
un tipo de reacción oxidativa denominada β-
oxidación, esta ruta metabólica representa una
vía importante de obtención de energía, aunque
en las células animales este proceso también se
produce en las mitocondrias, en organismo
como las levaduras o las plantas solo se produce
en peroxisomas.
Enfermedades - peroxisomas
ADRENOLEUCODISTROFIA:
Falla en la b-oxidación de los
ácidos grasos, almacenamiento
anormal de lípidos en cerebro,
médula, glándulas adrenales)
Diversas sustancias
químicas (drogas,
contaminantes
Industriales) inducen
una proliferación
marcada de
peroxisomas.
El estradiol parece
tener un efecto
depresivo sobre los
peroxisomas.
ADRENOLEUCODISTROFIA
GLIOXISOMAS
Los glioxisomas son
organelas presentes en las
células vegetales y se
relacionan con el
metabolismo de los
triglicéridos. Poseen
enzimas que se utilizan para
transformar los lípidos
contenidos en las semillas
en hidratos de carbono.
Micrografía de
glioxisomas al
M.E.T. 70