Rev Chil Pediatr 2012; 83 (4): 383-391 ARTÍCULO DE REVISIÓN
REVIEW ARTICLE
Patología ungueal no micótica en pediatría
ANA MARÍA KUTZ E.1, LIGIA ARANIBAR D.2
1. Dermatología Hospital Clínico Universidad de Chile.
2. Dermatología Hospital Luis Calvo Mackenna.
ABSTRACT
Non mycotic ungueal pathology in pediatrics
Nail alterations in children are a very frequent cause for consultation in primary care, pediatrics and dermato-
logy. Its exact prevalence is unknown. Some of them are identical to those in adults, but there are some whose
frequency is much higher in children, because they arise or develop exclusively in that period of life. Although
some ungueal changes are considered isolated anomalies that have only cosmetic relevance, others might be
diagnostic clues of associated diseases; they may be disabling and have a prognostic value for adult life. For
that reason, good knowledge and proper management of them by specialists is fundamental. This report des-
cribes main alterations that may be observed in the ungueal apparatus during childhood, due to physiological
alterations and congenital or acquired disease.
(Key words: Ungueal, nails, onicopathy, pediatrics).
Rev Chil Pediatr 2012; 83 (4): 383-391
RESUMEN
Las alteraciones ungueales en los niños representan un motivo de consulta frecuente en atención primaria,
pediatría y dermatología. Su prevalencia exacta se desconoce. Algunas alteraciones son idénticas a las de los
adultos, pero existen otras que se observan con mayor frecuencia en niños ya que se presentan o desarrollan
exclusivamente en esta etapa de la vida. Aunque algunos cambios ungueales sean considerados como anoma-
lías aisladas de importancia sólo cosmética, otros pueden ser claves diagnósticas para enfermedades asociadas,
pueden ser discapacitantes y pueden tener importancia pronostica en la vida adulta. Por esto un adecuado re-
conocimiento y manejo por parte del especialista es fundamental. En este artículo se describen las principales
alteraciones fisiológicas y enfermedades congénitas o adquiridas que se pueden observar en el aparato ungueal
durante la infancia.
(Palabras clave: Ungueal, uña, onicopatía, pediatría).
Rev Chil Pediatr 2012; 83 (4): 383-391
Introducción Su prevalencia exacta se desconoce. Durante la
primera infancia, los padres acuden a consultar
Las alteraciones ungueales en los niños re- principalmente por una alteración estética de
presentan un motivo de consulta frecuente en las uñas o para descartar patología micótica.
atención primaria, pediatría y dermatología. Sin embargo, en algunas ocasiones el compro-
Trabajo recibido el 16 de febrero de 2012, devuelto para corregir el 9 de abril de 2012, segunda versión el 16 de abril de 2012,
aceptado para publicación el 15 de mayo de 1012.
Correspondencia a:
Dra. Ligia Aranibar, Dra. Ana María Kutz
E-mail: liaranibar@[Link], anitakutz@[Link]
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miso puede ser funcional, como dificultad en fisiológicas, para asegurar e informar a los pa-
realizar pinzamiento de objetos pequeños y dres que consultan, sobre su naturaleza benig-
manipulación fina, lo que puede generar tras- na y su curso limitado.
tornos en el desarrollo de la motricidad fina del La exploración física de la uña es un ins-
niño; o cuando está afectada la uña del primer trumento fundamental en dermatología, ya que
ortejo y se generan traumatismos que interfie- los diferentes signos clínicos que podemos ob-
ren en la adquisición psicomotriz de la marcha. servar, nos permiten establecer una correlación
Un adecuado manejo por parte del especialista con la localización anatómica del aparto un-
es fundamental. gueal que está afectada, y de esta manera defi-
Algunas alteraciones son idénticas a las de nir un diagnóstico y tratamiento específicos1,2.
los adultos, pero existen otras alteraciones que Muchas veces estos signos actúan como claves
se observan con mayor frecuencia en niños ya para el diagnóstico de enfermedades dermato-
que se presentan o desarrollan exclusivamente lógicas o sistémicas subyacentes2.
en esta etapa de la vida. Muchas veces estas Los signos ungueales se clasifican según la
actúan como claves para el diagnóstico de en- estructura afectada, en aquellos derivados de la
fermedades dermatológicas o sistémicas sub- matriz, del lecho y del pliegue ungueal proxi-
yacentes. mal3,4 (tabla 1). A continuación describimos
El objetivo de la siguiente revisión es des- los que se observan con mayor frecuencia en
cribir con mayor detalle y precisión, cuales población pediátrica.
son las alteraciones ungueales que se observan
con mayor frecuencia en población pediátrica, Alteraciones ungueales locales primarias y
otorgando una herramienta útil para su recono- secundarias
cimiento y manejo.
Alteraciones primarias
Signología ungueal a) Líneas de Beau: son depresiones o sur-
El adecuado desarrollo de las uñas depen- cos transversales en la superficie de la lámina
de de la convergencia de procesos fisiológicos ungueal, secundarios a una detención tempo-
tanto locales como sistémicos, por lo que un ral de la proliferación de la matriz. Se despla-
gran número de afecciones puede generar alte- zan distalmente a medida que la uña crece. Su
raciones en las uñas. profundidad habitualmente se correlaciona
Durante la infancia, existen ciertas diferen- con la magnitud del daño y su anchura con la
cias fisiológicas del aparato ungueal con los duración de este proceso. Aparecen en forma
adultos1. Entre ellas destacan el que en prema- aislada producto de traumatismos locales y
turos, las uñas de las manos crecen a un ritmo pueden acompañar a algunas dermatosis cró-
más lento que en niños de término; que es po-
sible apreciar alteraciones temporales en rela-
ción a las condiciones del embarazo o al estrés
del parto, tales como bandas de Terry, líneas
de Beau o Coiloniquia temporal del primer
ortejo y que las uñas suelen ser más delgadas
y anchas, con tejido blando periungueal más
prominente, ocasionando una “pseudoonico-
criptosis” de carácter transitorio que suele ser
bilateral, de resolución espontánea al cabo de
unos años, en la que se recomienda observa-
ción y tratamiento convencional en caso de in-
flamación o infección1 (figura 1). Otras como
onicosquisis y paroniquia se asocian a succión
del pulgar.
Es importante conocer estas alteraciones Figura 1. Hipertrofia Congénita.
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PATOLOGÍA UNGUEAL NO MICÓTICA
Tabla 1. Correlación entre los hallazgos clínicos en de la uña. Más frecuente en niños, secundaria a
las uñas y la localización anatómica de la lesión
ungueal
traumatismos; ii) Leuconiquia Transversal (es-
triada): múltiples líneas paralelas blancas y opa-
Área anatómica Manifestaciones clínicas cas. Más frecuente en mujeres luego de una ma-
comprometida nicura agresiva; y iii) Leuconiquia difusa: toda
Matriz proximal Líneas de Beau o casi toda la lámina tiene un aspecto blanco y
Piqueteado opaco. Poco frecuente, en ocasiones hereditaria.
Estrías longitudinales
Fisuras longitudinales Puede acompañar a una queratodermia palmar.
Onicorrexis d) Coiloniquia (uña en cuchara): aspecto
Traquioniquia cóncavo de la lámina ungueal, que además se
Matriz distal Leuconiquia verdadera torna más delgada y plana. En niños suele ser
Matriz proximal y distal Anoniquia, hiponiquia fisiológica debido a que las uñas son delgadas
Coiloniquia y suaves; en adultos suele ser ocupacional o
Melanoniquia
Onicomadesis
por déficit de fierro1,3,4.
e) Onicosquisis: uñas frágiles, adelgazadas,
Lecho ungueal Onicolisis
Leuconiquia aparente
blandas y quebradizas. Se produce una divi-
Eritroniquia longitudinal sión en capas de la lámina ungueal, producto
Hemorragias en astilla de hidratación y deshidratación secuenciales,
Lecho e hiponiquio Hiperqueratosis subungueal que provocan una separación de los queratino-
Lecho y lámina Onicosquisis citos. Habitualmente por excesiva manipula-
Pliegue ungueal proximal Paroniquia
ción. En lactantes puede ser secundario a suc-
Eritema periungueal y hemorragia ción del pulgar o baño e hidratación excesivos.
Su tratamiento se basa en evitar la exposición
al agua y a sustancias químicas e hidratación
nicas como psoriasis o liquen plano. Una úni- tópica1,3,4,5.
ca línea transversal puede estar presente desde f) Desviación o mal alineamiento congéni-
el nacimiento, en hasta 92% de los neonatos, ta de la uña del primer ortejo: es un trastorno
secundarios a malnutrición o estrés durante la de herencia autosómica dominante y expresión
vida intrauterina. Suele afectar varias uñas y variable, bastante frecuente, pero cuya preva-
desaparece espontáneamente alrededor de las lencia exacta se desconoce5. Se cree ocurre de-
14 semanas de vida1,3,4. bido a una anomalía en el ligamento que une
b) Traquioniquia (uñas en papel de lija): la matriz con el periostio de la falange distal1,6.
corresponde a una estriación longitudinal exa- Clínicamente se caracteriza por una desvia-
gerada de las uñas que les otorga un aspecto ción lateral de la lámina ungueal respecto al
rugoso, acompañado de adelgazamiento de la eje longitudinal de la falange distal, general-
lámina y uñas frágiles. Se origina de múltiples mente asociado a engrosamiento de la lámina,
focos de queratinización defectuosa en la ma- decoloración café grisácea y gran deformidad.
triz. Es de curso benigno y no requiere trata- La uña tiende a crecer más rápido por la par-
miento. Se puede observar en pacientes con te medial, exacerbando aún más la desviación
Alopecia Areata (12%), Liquen plano, Eczema lateral1,6 (figuras 2 y 3). El daño secundario en
y Psoriasis1,3,4. la matriz, asociado a múltiples traumatismos
c) Leuconiquia verdadera: coloración blan- posteriores debido al uso de calzado, generan
ca y opaca de la lámina ungueal, producto de la aparición de líneas de Beau, onicomadesis,
la persistencia de células paraqueratósicas en onicolisis e inflamación recurrente del teji-
su porción ventral. Aparecen secundario a trau- do periungueal; siendo una de las causas más
matismos o enfermedades que interfieren en la frecuentes de onicocriptosis en la infancia. En
queratinización de la matriz distal1. Se distin- 50% de los pacientes, puede ocurrir resolución
guen tres variantes morfológicas: i) Leuconi- en forma espontánea, si no se observa mejoría
quia Punteada: pequeños puntos blancos opacos a los 2 años de edad, el tratamiento quirúrgico
que se mueven hacia distal con el crecimiento debe ser considerado1,3,4,6.
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Figuras 2 y 3. Desvia-
ción lateral.
g) Pulgar en raqueta: trastorno autosómico generalmente del Hallux, en los tejidos blan-
dominante, frecuente, caracterizado por una dos adyacentes, originando inflamación de los
falange distal más corta. Ocurre secundario al mismos y en ocasiones infección bacteriana
cierre prematuro de la epífisis del pulgar, con secundaria con formación de tejido granula-
un crecimiento mantenido del periostio hacia torio. Frecuentemente asociado a desviación
lateral, dando origen a una falange distal más congénita de la uña, y agravado por factores
corta, cubierta de una placa ungueal de forma precipitantes como el corte incorrecto de las
similar. La uña es más ancha y corta de lo ha- uñas y los traumatismos. En niños, su apari-
bitual (braquioniquia). La afectación suele ser ción se asocia al inicio del gateo o la marcha
simétrica. Por lo general es un hallazgo aislado y puede complicarse con un encajonamiento
que no requiere tratamiento1. distal producto de un crecimiento exagerado
h) Implantación vertical de uña del quinto del hiponiquio, que limita el desarrollo de la
ortejo: desorden poco frecuente, que consiste lámina1.
en una alteración en la implantación de la ma- b) Succión del pulgar: se manifiesta como
triz del quinto ortejo. La uña crece literalmen- una paroniquia eritematosa y edematosa que se
te en dirección vertical, generando malestar infecta secundariamente con bacterias, hongos
al ponerse calcetines y zapatos, además de un o virus. El hábito crónico de succión puede
problema estético para el paciente. No requiere ocasionar líneas de Beau, destrucción cuticu-
tratamiento específico, salvo mantener la uña lar, onicosquisis y llevar finalmente a una dis-
lo suficientemente corta1, considerando que trofia laminar por daño a la matriz. Su manejo
mejoran con la edad. es similar al de una Paroniquia crónica1,5.
i) Curvatura de la uña del cuarto ortejo: c) Dactilitis ampollosa distal: entidad clíni-
alteración poco frecuente, de herencia auto- ca casi exclusiva de la infancia. Corresponde a
sómica recesiva, descrita principalmente por una infección local que involucra las almohadi-
autores Japoneses. Consiste en una curvatura llas grasas palmares, del pulpejo de los dedos
pronunciada de la uña del cuarto ortejo, sin de las manos, en forma de ampollas únicas o
alteraciones de tejido blando ni óseas subya- múltiples de contenido purulento o acuoso. Los
centes. Sin significado clínico. No requiere principales agentes involucrados son Staphylo-
tratamiento1. coccus aureus y Streptococcus piogenes1,4.
d) Paroniquia aguda: inflamación aguda
Alteraciones secundarias del tejido periungueal, que se manifiesta como
a) Onicocriptosis: incrustación de la uña, eritema, dolor y aumento de la temperatura lo-
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PATOLOGÍA UNGUEAL NO MICÓTICA
cal, asociado a colección purulenta en forma
frecuente. El agente más común es Staphyloc-
cocus aureus. El tratamiento se basa en la de-
bridación superficial para un drenaje precoz,
asociado a antibióticos orales y curaciones1,3,4
(figura 4).
e) Paroniquia herpética o panadizo herpé-
tico: inflamación aguda de la región periun-
gueal muy dolorosa, con aparición frecuente
de vesículas confluentes. Puede acompañarse
de gingivoestomatitis herpética, lo que ayuda
al diagnóstico. En casos de duda, se puede so-
licitar test de Tzank, cultivo viral o RPC para
VHS 1 y 2. El tratamiento consiste en la ad- Figura 4. Paroniquia aguda.
ministración de Aciclovir oral en dosis de 200
mg 5 veces al día por 5 días para mayores de
2 años. En niños menores utilizar la mitad de de los criterios diagnósticos. Generalmente,
la dosis1,3,4. se observan después de la segunda década de
f) Paroniquia crónica: afección frecuente la vida, sin embargo, en raras ocasiones, se
en niños, en especial en aquellos con hábito presentan antes de los 15 años de edad. Se ca-
de succión digital crónico. Se caracteriza por racterizan por presentar bandas longitudinales
inflamación de pliegue ungueal proximal, con blancas y rojas (eritroniquina longitudinal) en
eritema, edema, pérdida de la cutícula y alte- la lámina ungueal, hiperqueratosis subungueal
raciones variables en la lámina. El estudio mi- distal en forma de V invertida y onicolísis. Es-
crobiológico suele presentar flora mixta con tas alteraciones no mejoran con el tratamiento
Streptoccocus, Staphyloccocus y Cándida al- con retinoides1,3,4.
bicans. Suele presentar un curso crónico con
exacerbaciones recurrentes. El tratamiento se Paraqueratosis pustulosa
basa en la aplicación de antibióticos y/o anti- Trastorno observado principalmente en ni-
micóticos tópicos de mal sabor como Cloran- ñas, alrededor de los 7 años de edad. Se ca-
fenicol que ayuden a eliminar la succión cró- racteriza por la afección de un sólo dedo, ha-
nica1,3,4. bitualmente pulgar o índice. Raro en uñas de
pies. Se presenta en forma de onicolisis distal,
Alteraciones ungueales secundarias a hiperqueratosis subungueal media y pitts, pre-
enfermedades dermatológicas cedida en la mayoría de los casos por eritema,
descamación y vesículas en la yema del dedo
Epidermolisis Bulosa (EB) comprometido. Los episodios agudos pueden
En EB Distrófica, la aparición de ampollas ser manejados con ATB y corticoides tópicos.
periungueales y subungueales a repetición, Representa una reacción del aparato ungueal
provoca cicatrización del lecho ungueal, gene- a patologías inflamatorias como psoriasis,
rando onicolisis con acortamiento y engrosa- dermatitis de contacto o dermatitis atópica.
miento de la uña. Si la afección es de la matriz Se resuelve en forma espontánea luego de la
se producirá adelgazamiento y atrofia ungueal. pubertad; en algunos casos se desarrolla una
En los casos de EB de la unión (de comienzo psoriasis franca1,3.
más tardío) la afección ungueal puede prece-
der al compromiso cutáneo1,3,4. Distrofia de las veinte uñas (DVU)
Este trastorno engloba una seria de altera-
Enfermedad de Darier ciones superficiales de la lámina ungueal que
Las alteraciones ungueales en la Enferme- provocan rugosidad. La traquioniquia suele
dad de Darier son frecuentes, y forman parte afectar a todas (DVU) o la mayoría de las uñas.
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Es más frecuente en niños. Puede ser idiopá- En general, los pacientes que presentan
tica o secundaria a patologías como Alopecia psoriasis ungueal muchas veces mejoran al
Areata (AA), Psoriasis y liquen plano. Afecta recibir tratamiento sistémico para sus lesiones
hasta un 12% de los niños con AA. Las uñas cutáneas o artritis, ya que lo habitual es que
presentan una estriación longitudinal exagera- coexista. A pesar de esto, existe un subgrupo
da, tornándose frágiles, opacas y deslustradas, de pacientes que sólo presenta compromiso
como un papel de lija. Tiene un curso benigno, ungueal1.
que no requiere tratamiento1,3,10.
Dermatitis atópica
Alopecia areata Se pueden observar alteraciones leves y su-
Las alteraciones ungueales se observan perficiales de la lámina ungueal, como depre-
hasta en un 50% de los niños con AA. Presen- siones irregulares y líneas de Beau.
tan hendiduras pequeñas y superficiales de dis-
tribución geométrica (forma de cuadrícula), o Enfermedad de Kawasaki
traquioniquia que es más frecuente en varones En fase aguda las uñas pueden presentar
con AA total o universal. También es posible descamación hiponiquial, muy raramente aso-
encontrar leuconiquia punteada, eritema de la ciado a un eccema perilaminar. Durante la con-
lúnula y onicomadesis1,3,4. La onicomadesis valecencia se pueden observar líneas de Beau.
corresponde al desprendimiento de la lámina
ungueal a nivel del pliegue proximal, produ- Ictiosis congénita
cido por una agresión grave que interrumpe Grupo heterogéneo de trastornos de la quera-
completamente la actividad de la matriz. tinización, que presentan manifestaciones des-
de el nacimiento. Las alteraciones ungueales se
Psoriasis observan principalmente en los casos de Ictiosis
Entre 10 y 78% de los pacientes con pso- Lamelar, en forma de hiperqueratosis subun-
riasis presentan compromiso ungueal, en niños gueal, surcos, pitts y paroniquia3,4 (figura 6).
aproximadamente 10%1. Se afectan con más
frecuencia las uñas de las manos que las de Alteraciones ungueales secundarias
los pies. La psoriasis puede afectar cualquier a enfermedades sistémicas
elemento del aparato ungueal dando como re-
sultado diferentes manifestaciones clínicas. Lo Síndrome uña-rótula (osteonicodisplasia
más frecuente es encontrar alteraciones del le- hereditaria)
cho ungueal aisladas o asociadas a compromi- Trastorno autosómico dominante asociado
so de la matriz de grado variable1. a mutación del gen LMX1B, que codifica un
i) Psoriasis de la matriz ungueal: pits (pro- factor de transcripción, que regula la síntesis
fundos, irregulares y distribuidos al azar; de colágeno. Los signos ungueales son una
manifestación más frecuente en pacientes clave importante para el diagnóstico, ya que
pediátricos), traquioniquia, leuconiquia, lí- están presentes en 98% de los pacientes al na-
neas de Beau, lúnula roja. cimiento. Suele afectar al dedo pulgar, pero
ii) Psoriasis del lecho ungueal: onicolisis, puede involucrar a otros con menor intensidad.
hiperqueratosis subungueal, manchas en Se caracteriza por la presencia de anoniquia,
aceite, hemorragias en astilla (figura 5). o hiponiquia con mayor distrofia en el borde
iii) Paroniquia o perionixis psoriática: se ob- radial. Una lúnula de forma triangular es casi
servan lesiones eritemato-escamosas que patognomónica de este trastorno y se observa
afectan el reborde ungueal proximal y/o la- en 90% de los casos. Un signo menos frecuen-
teral. te pero importante, es la ausencia de pliegues
iv) Acropustulosis: se observan pústulas peri o cutáneos en la cara dorsal de la articulación in-
subungueales en el contexto de una acro- terfalángica distal. Las uñas de los pies están
pustulosis continua de Hallopeau o más ra- raramente comprometidas. Se asocia con alte-
ramente, una psoriasis pustulosa. raciones óseas como ausencia o hipoplasia de
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PATOLOGÍA UNGUEAL NO MICÓTICA
Figura 5. Psoriasis.
Figura 6. Ictiosis.
las rótulas (90%), hipoplasia de la cabeza del
radio (90%) y exostosis de las crestas iliacas
(70% patognomónico). En un 40% de los casos
se desarrolla una nefropatía que puede derivar
en insuficiencia renal. El manejo multidiscipli-
nario en estos pacientes es fundamental1.
Displasias ectodérmicas (DE)
Síndrome caracterizado por un desarrollo
anormal del pelo, dientes, glándulas sudorípa-
ras y uñas, como consecuencia de un defecto
en el desarrollo del ectodermo. Clínicamente
se presentan con síntomas y signos según la
estructura y función afectada. Existen más de Figura 7. Displasia Ect Hipoh.
192 formas descritas, siendo de las más comu-
nes la Displasia Ectodérmica Hidrótica y la
Hipohidrótica1,7.
i) Displasia Ectodérmica Hipohidrótica: for-
ma más común de DE, caracterizada por
hipohidrosis por ausencia de glándulas
ecrinas; hipodoncia con dientes de forma
anormal o ausencia completa de dientes; e
hipotricosis con cejas y pestañas escasas o
ausentes, pelo de tronco ausente, y pelo de
CC escaso o fino. Se observa compromiso
ungueal sólo en algunos pacientes, con uñas
delgadas, quebradizas, con bandas longitu-
dinales en 39% de los casos (Figura 7).
ii) Displasia Ectodérmica Hidrótica: se carac-
Figura 8. Displasia Ect Hidrotica.
teriza por hipotricosis con cabello escaso,
fino, frágil y de crecimiento lento; uñas
distróficas, e hiperqueratosis de palmas y crecimiento lento y descolorida, o por au-
plantas. Las uñas se caracterizan por pre- sencia total de lámina ungueal. La paroni-
sentar una lámina ungueal corta, gruesa, de quia es frecuente (figura 8).
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Paquioniquia congénita
Trastorno de herencia autosómica domi-
nante, caracterizado por anomalías en lecho
ungueal y queratinización anormal de la piel
y membranas mucosas. Se han descrito cuatro
subtipos, siendo los tipos I y II los más fre-
cuentes1,8,9.
i) La paquioniquia congénita tipo I (Jadasso-
hn-Lewandowski): corresponde al 56% de
los casos, y ocurre secundaria a un muta-
ción en el gel de la queratina KRT16. Se
caracteriza por la presencia de engrosa-
miento progresivo de uñas de manos y pies
después del nacimiento. Se observa una hi- Figura 9. Paquioniquia congénita.
perqueratosis subungueal severa, asociada
a onicolisis, coloración café amarillenta y
un aumento en la curvatura transversal de que además es un criterio diagnóstico, es la
la uña. Se acompaña de queratodermia pal- aparición de fibromas periungueales o subun-
moplantar, hiperqueratosis folicular e hi- gueales, los que pueden ocasionar onicolisis3,4.
perqueratosis de mucosa oral (figura 9).
ii) La paquioniquia congénita tipo II: se debe Neurofibromatosis tipo 1
a mutaciones en los genes KRT6b y KRT17, Puede presentar neurofibromas en el plie-
y se caracteriza por presentar además denti- gue ungueal proximal, con una deformidad de
ción precoz y quistes pilosebáceos. la lámina en surco longitudinal3,4.
Disqueratosis congénita
Trastorno infrecuente, con modo de he- Conclusión
rencia variable. Se han identificado 5 genes
responsables, todos implicados en la codifica- El examen de las uñas debe ser parte del
ción de componentes de la telomerasa y en la examen físico, tanto en adultos como en ni-
mantención del largo de los telómeros1. Clí- ños. Los hallazgos muchas veces correspon-
nicamente se caracteriza por una triada: pig- den a cambios fisiológicos o alteraciones del
mentación reticulada de la piel, lesiones muco- desarrollo, sin embargo, en algunas ocasiones
sas tipo leucoplaquia y distrofia ungueal. Los pueden ser una manifestación de enfermedad
cambios ungueales están presentes en la ma- sistémica subyacente, una patología tumoral,
yoría de los pacientes, y se desarrollan durante evolucionar hacia distrofia permanente, o re-
la infancia. Consisten en cambios liquenoides querir de intervención quirúrgica. Por lo tanto,
como estriación longitudinal, pterigium dorsal, es importante saber reconocer estas alteracio-
y/o pérdida completa de la uña. Se afectan más nes y realizar los estudios y derivaciones per-
las uñas de la manos. La importancia de esta tinentes.
patología radica en su asociación con falla de
médula ósea en 50 a 90% de los casos. Esta se-
ría la principal causa de muerte, generalmente Referencias
durante la segunda a tercera década de la vida.
Por lo tanto, en un niño que presenta cambios 1.- Bertrand R, Josette A: Nail Disorders in children. Diag-
ungueales liquenoides, debemos sospechar nosis and management. Am J Clin Dertamology 2011;
esta entidad y buscar otros hallazgos clínicos1. 12 (2): 101-12.
2.- Alejandra I, et al: Prevalence and Nature of Nail Altera-
Esclerosis tuberosa tions in Pediatric Patients. Pediatric Dermatology 2001;
Su manifestación ungueal más importante, 18 (2): 107-9.
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PATOLOGÍA UNGUEAL NO MICÓTICA
3.- Tosti A, Piraccini BM: Biology of Nails and Nail 7.- Nandedkar-Thomas M, Scher R: An Update on disor-
Disorders. En: Fitzpatrick’s Dermatology in General ders of the Nails. J Am Acad Dermatol 2005; 52 (5):
Medicine. McGraw Hill Medical 2008; 778-94. 877-87.
4.- Tosti A, Piraccini BM: Nail Disorders. En: Bolognia 8.- Kaspar RL, Leachman SA, Irwin McLean WH, Schwartz
J, Jorizzo J, Rappini R. Dermatology. Editorial Mosby ME: Toward a Treatment for Pachyonychia Congenita:
Elsevier, 2008; 1061-78. Report on the 7th Annual International Pachyonychia
5.- Sarifakioglu E, Yilmaz AE, Gorpelioglu C: Nail alte- Congenita Consortium Meeting. Journal of Investigative
rations in 250 infant patients: a clinical study. JEADV Dermatology 2011; 131: 1011-4.
2008; 22: 741-4. 9.- Orozco Covarrubias M de la L: Onicopatías Congénitas
6.- Monteagudo Sánchez B, León Muiños E, Cabanillas y Hereditarias. En Dermatología III Pediátrica. Editores
González M, Labandeira García J, Novo Rodríguez AI: María Isabel Herane y Francisco Urbina, 2010; 924-8.
Desviación ungueal congénita del primer dedo del pie. 10.- Barth J, Rodney D: Disease of the Nails in Children,
An Pediatr (Barc) 2008; 68 (6): 650-65. Pediatric Dermatology Vol 4 N° 4, December 1987.
Volumen 83 - Número 4 391