PARATIROIDES

Las glándulas paratiroides son cuatro estructuras glandulares circulares adheridas a la cara posterior de la
glándula tiroides.
Función: es producir la hormona paratiroidea (paratohormona, PTH) que actúa controlando los niveles de
calcio y fósforo en la sangre.
Cuando los niveles séricos de calcio caen de manera significativa, la hormona paratiroidea actúa en el
esqueleto, riñones e intestino para restablecer los iones de calcio a un nivel homeostático.
Las glándulas paratiroides
 son irrigadas: por la arteria tiroidea inferior
 su drenaje venoso es realizado por: el plexo venoso tiroideo
 inervación: los ramos tiroideos de los ganglios simpáticos cervicales.

HORMONA PARATIROIDEA (PTH)

Es una proteína (84 aminoácidos) sintetizada y secretada en las células principales de las glándulas paratiroides.
Una vez sintetizada, la PTH es almacenada en vesículas y gránulos secretores en el interior de las células
paratiroideas principales.
El principal regulador de la secreción de PTH es la concentración de Ca iónico en sangre.
La célula paratiroidea responde al nivel de calcio iónico mediante el Receptor sensible al Ca (RSCa) de su
superficie.
Cuando el Ca iónico disminuye en suero se produce una inactivación del RSCa que da lugar, por segundos
mensajeros intracelulares, a promover síntesis de PTH y a liberación de PTH de los gránulos y vesículas.
Al contrario, cuando aumenta calcio iónico se produce activación del RSCa dando lugar a una disminución en la
producción de PTH.

ACCIONES DE LA PTH:
A nivel renal:
 Estimula la reabsorción de Ca a nivel del túbulo contorneado distal y túbulo colector (donde se produce la
reabsorción del 30 % de Ca iónico filtrado) activando los canales epiteliales de Ca
 Inhibición de la reabsorción de fosfato a nivel tubular.
 Estimula la síntesis de Calcitriol en el túbulo proximal al inducir la transcripción del gen de la 1a-hidroxilasa
de la 25-hidroxivitamina D.

A nivel óseo:
Los osteoclastos no tiene receptor de PTH. La PTH actúa sobre el osteblasto, induciendo la liberación de
ligando RANK y factor estimulante de colonias de Osteoblastos (M-CSE, en inglés) y disminuyendo la
producción de osteoprotegerina. Esto hace que se estimule la conversión del precursor de osteoclasto en
osteclastos, que son los responsables de la resorción ósea en la matriz ósea.

A nivel intestinal:
La PTH actúa a nivel intestinal favoreciendo la absorción de Ca y P de la dieta a través del efecto directo de la
1,25(0H)2D3 en el enterocito

HIPERPARATIROIDISMO
Es un síndrome complejo debido a una secreción excesiva de hormona paratiroidea, o PTH, a partir de las
glándulas paratiroides.
En general, el hiperparatiroidismo es una enfermedad rara y de baja prevalencia, sin embargo, la mayor
conciencia de la enfermedad, los avances en bioquímica, fisiología y fisiopatología tanto de la PTH como del
metabolismo de calcio y fósforo ha conducido, por un lado a un incremento de la incidencia del
hiperparatiroidismo en los últimos años, y por otro a que su diagnóstico sea cada vez más precoz y con
frecuencia en pacientes asintomáticos.
Clásicamente dentro del hiperparatiroidismo podemos distinguir tres formas clínicas:
 El hiperparatiroidismo primario (HPP 1º)
 El hiperparatiroidismo secundario (HPP 2°)
 El hiperparatiroidismo terciario (HPP 3°)
La diferenciación entre las mismas se establecerá en función del origen del trastorno que las produce.
En el hiperparatiroidismo primario
El origen del trastorno radica en las propias glándulas paratiroides, de manera que se produce una secreción
excesiva y autónoma de hormona paratiroidea a partir de las mismas.
Su prevalencia aproximada se encuentra entre el 1 y el 3 por 1000 de la población general, afectando
principalmente a la población adulta. Son mayores de treinta años el 85% de los pacientes, encontrándose por
encima de 60 años su frecuencia más alta. Con respecto a la distribución por sexos, el HPP 1' es más
frecuente en el sexo femenino que en el masculino, en una relación de 2:1.

En el hiperparatiroidismo secundario
El mecanismo de producción está relacionado con cambios adaptativos de las glándulas paratiroides ante
hipocalcemias producidas por otras enfermedades. Así pues, en esta forma clínica de hiperparatiroidismo, el
origen del trastorno será ajeno a las propias glándulas.
Su prevalencia dependerá de la enfermedad que esté provocando dicha alteración, siendo la principal
responsable de este cuadro la hipocalcemia derivada de la insuficiencia renal crónica.

El hiperparatiroidismo terciario
se produce por la pérdida de autorregulación del HPP 2°, de manera que las glándulas paratiroides se hacen
autónomas lo que provoca hipercalcemias de muy difícil manejo.

EN EL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Dentro de las múltiples causas que pueden producir la aparición de este cuadro, el adenoma único de
paratizoides constituye la causa más frecuente, representando el 80-85% de los casos.

Le sigue en frecuencia la hiperplasia de paratizoides con un 12-16% de incidencia, de la que existen dos
variantes histológicas: hiperplasia de células principales e hiperplasia de células claras.

A su vez, el HPP 1° puede presentarse asociado a otras patologías formando parte del síndrome de neoplasia
endocrina múltiple (MEN); tipo I o síndrome de Wermer (asociado a tumores de hipófisis y de las células de
los islotes pancreáticos), o tipo Ila o síndrome de Sipple (asociado a feocromocitoma y a carcinoma medular
de tiroides). Ambos son heredados de forma autosómica dominante.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL HPP 1°

La presentación clínica del HPP 1° ha cambiado notablemente en las últimas décadas. En el pasado se
destacó su grave afectación ósea y renal, sin embargo hoy en día ambas complicaciones no parecen estar
presentes. Actualmente la forma de presentación en el 80% de los casos es asintomática o como síntomas
vagos de enfermedad, descubriendose el hiperparatiroidismo en análisis sistemáticos del calcio sérico, sobre
todo en ancianos.

En aquellos casos de HPP 1° sintomático, las manifestaciones clínicas asociadas pueden ser múltiples,
desconociéndose si los síntomas se deben a la elevación de la calcemia per sé o directamente a la acción de
la PTH. En la mayoría de los casos es posible que estén implicados ambos factores.
 Las anormalidades directamente relacionadas con el aumento de la PTH son: la afectación renal y la
enfermedad ósea
 los síntomas atribuibles a la hipercalcemia incluirían síntomas inespecíficos como: la debilidad, fatiga,
depresión, anorexia, nauseas, estrenimiento, etc., siendo estos tanto más severos cuanto más rápida
es la instauración del cuadro.

Manifestaciones renales
Las principales manifestaciones renales del HPP 1° son:
 la nefrolitiasis cálcica recurrente
 la nefrocalcinosis
Ambas secundarias la precipitación de oxalato y fosfato cálcico en el epitelio tubular y en el intersticio renal.
Se ha observado que en cerca de 1/3 de los pacientes con enfermedad asintomática se pueden encontrar
algunos grados de disfunción renal, como incapacidad para la concentración de la orina (poliuria-polidipsia)
debido al bloqueo de la acción de la ADH sobre los túbulos renales causado por el calcio; acidosis
hiperclorémica, por la incapacidad renal de excretar ácidos y una reducción en el aclaramiento de creatinina
que puede desembocar en una insuficiencia renal crónica favorecida por los continuos episodios de
sobreinfección.

Manifestaciones óseas
La forma clásica de afectación ósea en el HPP 1º es
 la osteítis fibrosa quística
que se manifiesta clínicamente como lesiones quísticas óseas, deformidades esqueléticas y dolores óseos,
por lo que no es infrecuente que en un principio pueda ser diagnosticada erróneamente como
"reumatismo", gota o incluso "ciática".

Radiológicamente, la osteitis fibrosa quística se caracteriza por la presencia de desmineralización, erosión de

la cortical ósea externa e interna, fracturas patológicas y lesiones quísticas:

La erosión de la cortical externa se conoce con el nombre de resorción subperióstica y puede encontrarse en
cualquier localización del esqueleto, aunque, de existir, donde mejor se visualiza es en el borde radial de las
falanges medias, donde hay una pérdida del suave contorno externo con desflecamiento. Lesiones similares
pueden observarse en la clavícula, sinfisis del pubis y articulaciones sacroilíacas.

La desmineralización, suele presentar un aspecto moteado característico en "sal y pimienta", y se localiza

típicamente a nivel del cráneo.

Con respecto a las lesiones quísticas óseas, éstas pueden ser de dos tipos: quistes óseos verdaderos y
tumores pardos, pudiendo provocar los primeros grandes deformidades óseas típicamente a nivel mandibular.
mientras los tumores pardos se resuelven al corregir el HPP 1º, los quistes óseos verdaderos suelen
permanecer de forma indefinida.

Actualmente, el cuadro clásico descrito de osteitis fibrosa quística es poco frecuente, observándose en menos
del 10% de los pacientes, y siendo evidente sólo en las formas severas de HPP 1º.
Hoy en día la manifestación ósea más frecuente es la osteopenia difusa, evidenciable radiológicamente como
osteoporosis.

CLÍNICA DEBIDA A LA HIPERCALCEMIA

Trastornos neuromusculares
La astenia y la fatigabilidad son una de las manifestaciones clínicas más frecuentes del HPP 1° en la
actualidad, presentándose en el 70-80% de los pacientes con esta enfermedad.
Otra manifestación neuromuscular menos frecuente, es la miopatía proximal de las extremidades inferiores,
siendo característica a la exploración la presencia de hipotonía proximal simétrica, atrofía muscular,
hiperreflexia y fasciculaciones.

Trastornos psiquiátricos
Los cambios psiquiátricos secundarios a la hipercalcemia pueden ser múltiples, desde confusión, irritabilidad
emocional, depresión o fallos en la memoria hasta en ocasiones cuadros de psicosis, estupor y coma.

Trastornos gastrointestinales
Las manifestaciones gastrointestinales del HPP 1° pueden ser sutiles, del tipo molestias abdominales vagas, o
bien manifestarse por trastornos a nivel del estómago y del páncreas.
Los síntomas más frecuentes son la anorexia, las nauseas y los vómitos, y en los pacientes con
hiperparatiroidismo de larga evolución puede haber también estreñimiento y a veces incluso atonía gástrica.

El 10-15% de los pacientes con HPP 1 presentan úlcera péptica, debido a que la hipercalcemia mantenida
estimula la secreción de gastrina y ácido gástrico, siendo la prevalencia de la misma, en estos pacientes,
mayor que en la población general (5-10%).
A su vez, hasta el 25-38% de los pacientes presentan cálculos biliares radiopacos. La incidencia de estos
cálculos aumenta con la edad y es mayor en el sexo femenino, por lo que parece que en su patogenia,
además de estar implicadas la hipercalcemia y la PTH, los estrógenos jugarían un importante papel.
Por último, el HPP 1° puede asociarse a pancreatitis.
Trastornos cardiovasculares
Se ha observado que en los pacientes diagnosticados de HPP 1°, la prevalencia d
A su vez, se han descrito fracturas subcondrales cerca de las articulaciones, sinovitis atraumáticas y periartritis
calcificante, así como calcificaciones ectópicas a nivel de los tejidos blandos que favorecen las avulsiones de
los tendones, sobre todo a nivel del cuádriceps.
Otras manifestaciones:
Otra lesión que puede presentarse en el HPP 1' es la queratopatía en banda, que se caracteriza por la
precipitación de cristales de calcio y fosfato en la córnea. Por último, destacar el elevado riesgo que presentan
estos pacientes de desarrollar intolerancia a la glucosa, (40-80%) de los casos), o incluso una auténtica diabetes
mellitus (7-16% de los casos). La fisiopatologia de estas alteraciones parece ser debida a un estado de
hiperinsulinismo e insensibilidad periférica a la insulina, situación gue ha sido atribuida tanto a la hipercalcemia
como al aumento de los niveles de PTH, a través de la estimulación directa de las células pancreáticas.

METODOS DIAGNÓSTICO