Deterioro intelectual crónico

DEMENCIAS
 DEMENCIA, definición y etiología

• Cuadro de deterioro intelectual crónico

• Es el daño persistente de, al menos, 3 de las
siguientes 6 funciones:
1.- Lenguaje → afasia
2.- Memoria → amnesia
3.- Orientación en tiempo y espacio → desorientación
4.- Intelecto
– Pérdida de JUICIO y RAZONAMIENTO
– Pérdida de capacidad de cálculo (acalculia)
5.- Personalidad
6.- Afectos y emotividad
 DEMENCIA, definición y etiología
ETIOLOGÍA:
Más de 50 causas importantes de demencia
A) Enfermedad de Alzheimer (50%-80%)
B) Demencia arterioesclerótica o vascular (10-30%)
C) OTRAS:
– Infecciosas (sífilis, VIH, sarampión, zóster…)
– Priones (Creutfeld-Jackob)
– Endocrinometabólica (hipotiroidismo)
– Traumaticas (TCE)
– Degenerativas (parkinson, Lewy, Huntington)
– LOES (meningiomas frontales)
– Psiquiátricas (pseudodemencias)
 Definición y etiología
apuntes complementarios
• Llamamos demencia a los cuadros de deterioro
permanente, duradero, de las funciones
intelectuales (deterioro intelectual crónico).
• Para poder diagnosticar las demencias en sus fases
iniciales necesitamos definir cuáles son las
“funciones intelectuales”. Aunque podríamos
nombrar más, por consenso se han definido 6
funciones intelectuales, fáciles de evaluar, para
´valorar la demencia. Son las que se exponen en la
página anterior.
• El diagnóstico indudable de demencia requiere que
estén deterioradas al menos tres de esas funciones.
 Definición y etiología
apuntes complementarios
• Naturalmente, las demencias suelen empezar por poco, por el
deterior inicial de una función y luego van progresando sumando
nuevas funciones deterioradas, hasta perderlas todas. Cuando un
paciente tiene una o dos de esas funciones dañadas puede ser
una demencia en sus estadios iniciales.
• A veces, con solo dos funciones dañadas puede hablarse de
demencia plena: por ejemplo, si alguien tiene dañada de forma
permanente la memoria y el intelecto, se puede hablar de
demencia. Otras veces, una combinación de dos funciones
dañadas puede ser por una patología de otro campo, ya no
demencia; así, por ejemplo, alguien que tenga trastornos en sus
sentimientos y en su personalidad puede ser un paciente
psiquiátrico puro y no neurológico.
• Lo que sí es un requisito es que el daño sea duradero, crónico o,
incluso permanente. Luego veremos que hay demencias
reversibles e irreversibles
Causas de demencia (porcentaje medio
aproximado)
 DEMENCIA, fisiopatología
• Se produce por la pérdida de funciones de las neuronas
de la corteza cerebral o por el daño a la sustancia blanca
subcortical.
• El daño es irreversible en la mayoría de las demencias,
pero en algunos casos (hipotiroidismo, LOES) puede ser
reversible.
• Dos tipos de demencias:
• Demencia cortical: pérdida de funciones
• Demencia subcortical: bradipsiquia
La memoria suele estar alterada en ambos casos
 DEMENCIA, fisiopatología
apuntes complementarios
• La demencia se produce por un deterioro en el
funcionamiento de la corteza cerebral, donde
tienen lugar los procesos cognitivos.
• Ese deterioro puede ser de dos naturalezas:
– Por desaparición de neuronas de la corteza
cerebral, DEMENCIA CORTICAL. Al desaparecer
las neuronas van reduciéndose las funciones
corticales. Su ejemplo es la enfermedad de
Alzheimer.
– Por daño en la sustancia blanca subcortical, por
donde pasan los axones de las neuronas corticales,
DEMENCIA SUBCORTICAL.
 DEMENCIA, fisiopatología
apuntes complementarios
• La DEMENCIA SUBCORTICAL. Esto causa un mal
funcionamiento de las neuronas corticales (sus
axones no conducen bien los estímulos) aunque no
una inmediata desaparición de las mismas. Ese mal
funcionamiento se manifiesta, los primeros años,
por bradipsiquia –funcionamiento cerebral lento-. Al
final, al cabo de los años, estas neuronas
malfuncionantes también desparecen (por necrosis
o apoptosis), confundiéndose ambos tipos de
demencias. Ejemplo de esta demencia: la
enfermedad de Binswanger.
• Los síntomas de ambos tipos de demencia suelen ser
parecidos y no siempre es fácil diferenciarlas.
 Enfermedad de Alzheimer
(Alois Alzheimer,1905)

• “Demencia degenerativa primaria”

• Primer caso descrito en una mujer de 52 años.
• Pertenece al grupo de enfermedades degenerativas del SNC.
• Definición:
– DEMENCIA CORTICAL por desaparición progresiva de
neuronas de la corteza cerebral. Idiopática(con un
componente hereditario)
– Acumulación de α amiloide en neuronas
– Hasta 1980 se denominaba al alzheimer “demencia presenil”,
posteriormente se ha visto que la mayoría de los casos de “demencia
senil” son casos de alzheimer.
 Enfermedad de Alzheimer
apuntes complementarios
• La enfermedad de Alzheimer es, con diferencia, la causa
más frecuente de demencia. Aunque hay casos desde los 50
años, su incidencia va aumentando con la edad, siendo
relativamente frecuente a partir de los 75 años y muy
frecuente a partir de los 80. Hoy en día es una de las
principales causas de invalidez y, con sus complicaciones,
de mortalidad. Es, además, un grave problema social por la
carga que supone para los familiares y cuidadores.
• Aunque tiene un componente hereditario (tener padres con
Alzheimer aumenta el riesgo de tenerlo en edades
avanzadas), no es una enfermedad hereditaria propiamente
dicha: aparece también sin antecedentes familiares.
 Enfermedad de Alzheimer
apuntes complementarios
• Los pacientes con Alzheimer sufren una desaparición (por
apoptosis) paulatina, generalmente lenta, de las neuronas de la
corteza cerebral. Es, por lo tanto, una demencia cortical.
• ¿Qué ocurre en esas neuronas? Se está estudiando
intensamente. El fenómeno más característico (que se puede ver
al microscopio) es que esas neuronas van acumulando masas de
proteínas en su citoplasma. Son proteínas degeneradas e
inútiles. La más conocida –pero no la única- de esas proteínas el α
amiloide. Esas proteínas inútiles desorganizan la delicada
arquitectura celular, acaban estorbando el funcionamiento
neuronal y provocan, finalmente, la apoptosis de la neurona. Es un
proceso parecido al del envejecimiento celular, solo que más
acelerado.
• Desde que comienza, la enfermedad de Alzheimer progresa
implacablemente. De un paciente a otro solo varía la velocidad de
evolución; el periodo de tiempo que dura la enfermedad, desde el
diagnóstico hasta la muerte, puede oscilar entre 2 y 20 años: la
media está en 8 años.
 Demencia por cuerpos de Lewy
(demencia parecida al alzheimer)

• A partir de 1995 se identifica la DEMENCIA por CUERPOS

de LEWY:

Demencia similar al alzheimer, pero con:

– Enfermedad de Parkinson
– Alucinaciones asociadas.
– Evolución similar al alzheimer.
– Es la tercera causa de demencia en frecuencia (10%-20%)
 CLÍNICA DEL ALZHEIMER
4 etapas de la evolución

• A) Manifestaciones iniciales
• B) Manifestaciones intermedias
• C) Manifestaciones avanzadas
• D) Manifestaciones terminales (estado vegetativo)
 Clínica del Alzheimer
• Las manifestaciones clínicas del paciente con
demencia de tipo Alzheimer son las de la progresiva
disminución de las facultades cognitivas. La fase
terminal se esta enfermedad es la de la
descerebración, el estado vegetativo.
• Para verlo de forma más práctica, en lugar de,
simplemente, enumerar los síntomas vamos a ver 4
situaciones de alzheimer: la de un paciente en sus
fases iniciales, la de un paciente en etapa intermedia,
la de un paciente con demencia avanzada y,
finalmente, la fase terminal o de estado vegetativo.
• Entre el comienzo de los síntomas de la enfermedad y
la fase terminal pasan varios años; por término medio
7-8 años (aunque puede variar de 2 a 15 años).
 Manifestaciones iniciales (manifestaciones leves)
Al principio…
• No presentan limitaciones espontáneas
• Presentan limitaciones cuando están en situaciones imprevistas o se ven
forzados a hacer cálculos: RIGIDEZ, pérdida de AGILIDAD y FLEXIBILIDAD
MENTAL
• Empiezan a perder:
– Memoria de fijación (para hechos recientes)
– Cálculo
– Iniciativa y espontaneidad (ABULIA)
• Pero CONSERVAN:
– Personalidad
– Orientación
– Memoria ya fijada
– Pautas de conducta social
– Autocuidado
• Estas manifestaciones pueden ser atribuidas «a la edad» o a depresión
ALZHEIMER, FASE INTERMEDIA (manifestaciones moderadas)
• Al cabo de unos años han perdido:
Alteraciones mnésicas (pérdida de memoria) importantes
► Fallos inexplicables: - En el reconocimiento de personas próximas
- En la realización de tareas o recado sencillos
► Descuido en higiene y vestido
► Errores inexplicables y graves en su vida cotidiana
- Como dejarse el gas o los grifos abiertos. Empieza ya a haber cierto
riesgo que exige que no vivan solos.
► Desinhibición - conducta social inapropiada
► Alteración del estado de ánimo (apatía/irritabilidad)
- Oscilando de nerviosismo o inquietud o irritabilidad a apatía completa.
► Desorientación en ambientes no habituales
Son conscientes de su enfermedad. Se aíslan socialmente.
Aún conservan:
• Reconocen a familiares cercanos
• Recuerdos antiguos
• Orientación en su casa y en sitios familiares
• Lenguaje (aunque relativamente empobrecido)
• Personalidad → conservada globalmente pero algo deformada
En esta etapa es cuando suelen consultar
 ALZHEIMER: MANIFESTACIONES AVANZADAS
La característica que define la fase avanzada de la enfermedad
es la incapacidad de autocuidado; la dependencia del cuidador
incluso en el autocuidado más básico → sobrecarga del cuidador

INVALIDEZ, incapacidad de autocuidado

• Memoria: alteración total (hacen preguntas una y otra vez, no
reconocen a familiares)
• Lenguaje: fallos afásicos
• Desorientación total en tiempo y espacio (incluso en su
casa)
• Personalidad: alteración profundade esta (muy
característico de esta enfermedad)
• Anorexia (a veces emaciación) → Por degeneración del centro del
hambre hipotalámico.
• Alteraciones psiquiátricas: paranoias, delirios
 Demencia tipo Alzheimer
MANIFESTACIONES TERMINALES
Avanzan hacia el estado vegetativo o
descerebración
• Pérdida de bipedestación, encamamiento
• Trastornos deglutorios
• Pérdida del control de esfínteres
• Lesiones por decúbito (escaras)
• Signos extrapiramidales (enfermedad de Parkinson)
• Aparición de reflejos primitivos (chupeteo, prensión,
Babinski)
Finalmente: rigidez de descerebración
 Diferencias entre Alzheimer y demencia
vascular (explicaciones complementarias)
• En esta tabla comparo algunas de las
características diferenciales que hacen
diferentes a los dos tipos de demencia más
frecuente: la enfermedad de Alzheimer y la
demencia vascular.
• Son diferencias sutiles, que no siempre resultan
muy evidentes, por lo que la diferenciación de
estos dos tipos resulta, en ocasiones, asaz
complicada.
• Hay diferencias entre ambos tipos en la forma
de inicio, en la tendencia a la progresión, en la
posibilidad de mejoría o detención de la
enfermedad y en la presencia de focalidad.
 Diferencias entre Alzheimer y demencia
vascular (explicaciones complementarias)
• Hay diferencias entre ambos tipos en la forma de
inicio, en la tendencia a la progresión, en la
posibilidad de mejoría o detención de la
enfermedad y en la presencia de focalidad.
• Denominamos “focalidad” al hecho de que los
síntomas se correspondan con la lesión de una
porción concreta y limitada del cerebro. El
Alzheimer es una enfermedad difusa (es toda la
corteza cerebral la que se atrofia); la demencia
vascular con frecuencia se debe a infarto que
afectan a alguna o unas cuantas zonas del cerebro
respetando otras: eso es lo que quiere decir
“focalidad”. Ejemplo: afasia (solo zona motora),
hemiplejias, etc.
 Diferencias entre Alzheimer y demencia
vascular
ALZHEIMER VASCULAR
INICIO INICIO
- Paulatino - Brusco
PROGRESIÓN PROGRESIÓN
- Constante (implacable) - Variable (imprevisible)
- Uniforme (lineal) - Irregular (a escalones)
MEJORÍA MEJORÍA
- No - A veces
FOCALIDAD FOCALIDAD
- No es habitual - Habitual