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Zarranz
Una nueva forma
SÉPTIMA EDICIÓN de adquirir conocimientos
gracias al contenido
electrónico disponible en:

Neurología
www.studentconsult.es

Figuras, tablas y algoritmos

SÉPTIMA EDICIÓN
de diagnóstico
Casos clínicos para docentes
Vídeos

Neurología
Autoevaluaciones

Juan José Zarranz

Información sobre el acceso,

a
en el interior de la cubierta.

Neurología

nt
Neurología alcanza su séptima edición gracias a la favorable acogida que los lecto- El acceso a los contenidos
res han dispensado a sus predecesoras. Por ese motivo fundamental, el libro man- de este título está limitado

ve
tiene su vocación de ofrecer un texto eminentemente docente para el período de a la utilización exclusiva
formación de grado y, sobre todo, para los residentes que van a especializarse en por la persona que ha adquirido
el libro y la licencia.

y
Neurología. Especialistas en otras disciplinas, como medicina interna, psiquiatría Esta licencia y su acceso
y neurocirugía, entre otras, pueden encontrar en este libro un texto de referencia

ón
a los contenidos funcionan
y de consulta. estrictamente con un único

od ier
usuario por cada código PIN.

ci
La obra mantiene su estructura básica, con los primeros 14 capítulos destinados a Está terminantemente prohibido

pr v
presentar las bases del diagnóstico clínico, los fundamentos de las exploraciones

uc
compartir contraseñas, y todo

re lse
intento de hacerlo anulará
complementarias, y los grandes síndromes o trastornos neurológicos, sean moto-
el acceso. La licencia y el acceso
res, sensitivos, vegetativos o de las funciones superiores. Las cefaleas, el dolor y los no pueden prestarse, revenderse
trastornos de la consciencia forman también parte de estos primeros capítulos.

su E
ni ponerse en circulación
Los siguientes 15 capítulos se ocupan de las entidades nosológicas, como las dis- de ninguna otra forma.

a de
tintas enfermedades infecciosas o vasculares, las epilepsias, las que cursan con
movimientos anormales, los tumores, las enfermedades desmielinizantes o las
neurodegenerativas que afectan a las motoneuronas, a los sistemas espinocere-

ib ad
belosos o las que culminan con deterioro cognitivo y demencia. El libro se cierra
con tres capítulos que contienen información básica y fundamental dedicados a la

oh ied
neurogenética, los mecanismos de la neurodegeneración (en un capítulo nuevo) y
la bioética en neurología.

id
SÉPTIMA EDICIÓN

Pr op
El texto ha sido revisado y actualizado con la adición de nuevas figuras, tablas
y algoritmos de diagnóstico, y se ha puesto al día la bibliografía. El material

Pr
online, además de contar también con nuevas figuras, tablas y algoritmos de
diagnóstico, se ha ampliado con nuevos casos clínicos para el razonamiento del
problema, más vídeos de semiología y preguntas de autoevaluación.

Juan José Zarranz

ISBN 978-84-1382-279-2

9 788413 822792

Zarrans 9788413822792.indd 1 13/12/23 21:55

 Neurología

a
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y
ón
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re lse
su E
a de
ib ad
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id
Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00039-9; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00039; Capítulo ID: c0195

C0195.indd i 19/12/23 11:21 AM

C0195.indd ii
Pr
Pr op
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re lse
pr v
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ci
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y
ve
nt
a

19/12/23 11:21 AM
 Neurología
Séptima edición

a
nt
ve
Juan José Zarranz

y
Profesor Emérito

ón
Departamento de Neurociencias
od ier
Universidad del País Vasco ci
pr v
uc
Exjefe de Servicio y Catedrático de Neurología
re lse

Hospital Universitario de Cruces

su E

Baracaldo (Vizcaya)
a de

Profesor Invitado
Facultad de Ciencias de la Salud
ib ad

Universidad de Deusto
oh ied

Bilbao (Vizcaya)
id
Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00039-9; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00039; Capítulo ID: c0195

C0195.indd iii 19/12/23 11:21 AM

 Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España

Neurología, 7.ª ed., de Juan José Zarranz

©2024 Elsevier España, S.L.U., 2007, 2013, 2018
ISBN: 978-84-1382-279-2
eISBN: 978-84-1382-724-7

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Español de Derechos Reprográficos) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra (www.

ve
conlicencia.com; 91 702 19 70/93 272 04 45).

y
Advertencia

ón
La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar,
od ier
a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir
ci
cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los
pr v
uc
últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y
re lse

la duración de la administración, y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar

la dosis y el tratamiento más indicados para cada paciente en función de su experiencia y del conocimiento de
su E

cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran
generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. Con el único fin de hacer la
a de

lectura más ágil y en ningún caso con una intención discriminatoria, en esta obra se ha podido utilizar el género
gramatical masculino como genérico, remitiéndose con él a cualquier género y no solo al masculino.
ib ad
oh ied

Servicios editoriales: GEA Consultoría Editorial S.L.

Depósito legal: B. 426 - 2024
id
Pr op

Impreso en España
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00040-5; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00040; Capítulo ID: c0200

C0200.indd iv 19/12/23 11:28 AM

 Para José Antonio Dotú, inspirador de la primera edición de este
libro de Neurología. Su liderazgo, talento, fe en la excelencia y espíritu
empresarial transformaron el sector editorial de la literatura
médica en España.

a
nt
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y
ón
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ci
pr v
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a de
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Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00041-7; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00041; Capítulo ID: c0205

C0205.indd v 19/12/23 11:29 AM

 AU T O R E S
EDITOR Manuel Arias Jordi Bruna
Juan José Zarranz Servicio de Neurología. Complexo Unidad de Neurooncología. Hospital
Exjefe del Servicio de Neurología. Hospital Hospitalario Universitario de Santiago Universitario de Bellvitge. Instituto
Universitario de Cruces. Baracaldo de Compostela (La Coruña) Catalán de Oncología. Instituto de
(Vizcaya) Profesor Asociado. Universidad de Santiago Investigación Biomédica de Bellvitge
Catedrático Emérito. Departamento de de Compostela (La Coruña) (IDIBELL). Hospitalet de Llobregat
Neurociencias. Universidad del País Vasco (Barcelona)
Profesor Invitado. Facultad de Ciencias de Susana Arias-Rivas Departamento de Biología Celular,
la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao Servicio de Neurología. Complexo Fisiología e Inmunología. Universidad
Hospitalario Universitario de Santiago Autónoma de Barcelona
COEDITORES de Compostela (La Coruña)
Juan Carlos Gómez-Esteban Carmen Cabellos
Servicio de Neurología. Unidad de Jennifer Barredo Servicio de Enfermedades Infecciosas.
Disautonomía y CSUR de Enfermedad Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Hospital Universitario de Bellvitge.
de Parkinson. Hospital Universitario Universitario de Cruces. Baracaldo Hospitalet de Llobregat (Barcelona)
de Cruces. Baracaldo (Vizcaya) (Vizcaya) Profesora Asociada. Departamento de

a
Profesor Asociado. Departamento de Ciencias Clínicas. Facultad de Medicina

nt
Neurociencias. Universidad del País José Ángel Berciano y Ciencias de la Salud. Universidad de
Vasco Exjefe del Servicio de Neurología. Hospital Barcelona

ve
Profesor Invitado. Universidad de Deusto. Universitario Marqués de Valdecilla.
Bilbao Santander Alberto Cabrera

y
Catedrático Emérito. Facultad de Medicina Radiólogo. OSATEK. Hospital de Galdácano

ón
Manuel Fernández de Cantabria. Santander (Vizcaya)
od ier
Unidad de Trastornos de Memoria y
Demencias. Servicio de Neurología. ci
Koldo Berganzo Francisco Javier Carod-Artal
pr v

Hospital Universitario de Cruces.

uc
Servicio de Neurología. Hospital Consultant Neurologist. Neurology
re lse

Baracaldo (Vizcaya) Universitario de Basurto. Bilbao Department. Raigmore Hospital.

Profesor Agregado. Departamento de Inverness. Reino Unido
su E

Neurociencias. Universidad del País Elisa Blanco

Vasco Neuróloga. Hospital de Urduliz-Alfredo José Castillo
a de

Espinosa (Vizcaya) Catedrático. Facultad de Medicina.

Julio Pascual Profesora Invitada. Facultad de Ciencias de Universidad de Santiago de Compostela
ib ad

Catedrático de Medicina la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao (La Coruña)

Jefe del Servicio de Neurología. Hospital
oh ied

Universitario Marqués de Valdecilla. Lorea Blázquez Elena Cortés

Santander Área de Neurociencias, Instituto Unidad de Patología Neuromuscular,
id

Director Grupo de Cefaleas y Enfermedades Biodonostia. San Sebastián Servicio de Neurología y Laboratorio de
Pr op

Neurológicas no Degenerativas. IDIVAL. Ikerbasque Basque Foundation for Science. Enfermedades Neuromusculares, Institut
Hospital Universitario Marqués de Bilbao de Recerca. Hospital de la Santa Creu i
Pr

Valdecilla. Santander Sant Pau. Barcelona

Marta Blázquez
COAUTORES Jefa de Sección de Enfermedades Cristina Domínguez González
Marta Agundez Neurodegenerativas. Servicio de Servicio de Neurología. Unidad de
Neuróloga. Hospital de Urduliz-Alfredo Neurología. Hospital Universitario Enfermedades Neuromusculares.
Espinosa (Vizcaya) Central de Asturias. Oviedo CIBERER. Instituto de Investigación
Profesora Asociada. Departamento de Profesora Asociada. Facultad de Ciencias i+12. Hospital Universitario 12 de
Neurociencias. Universidad del País de la Salud. Universidad de Oviedo Octubre. Madrid
Vasco. Baracaldo (Vizcaya)
Sabas Boyero Anna Duat
José Ramón Ara Unidad de Esclerosis Múltiple. Servicio de Sección de Neuropediatría. Hospital
Jefe del Servicio de Neurología. Hospital Neurología. Hospital Universitario de Universitario Niño Jesús. Madrid
Miguel Servet. Zaragoza Cruces. Baracaldo (Vizcaya) Profesora Asociada. Universidad Autónoma
de Madrid
Eduardo Areitio
Jefe de Sección. Servicio de Neurocirugía. M.ª Elena Erro
Hospital Universitario de Basurto. Bilbao Jefa de Servicio de Neurología. Complejo
Profesor Asociado de Cirugía. Facultad de Hospitalario de Navarra. Pamplona
Medicina y Enfermería. Universidad del
País Vasco

vi
ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00042-9; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00042; Capítulo ID: c0210

C0210.indd vi 19/12/23 11:32 AM

 AUTORES vii

David Ezpeleta Gerardo Gutiérrez-Gutiérrez Laura Llull

Servicio de Neurología. Hospital Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Hospital Clínic.
Universitario Quirón. Madrid Servicio de Neurología. Hospital Barcelona
Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes
Tamara Fernández (Madrid) Adolfo López de Munain
Servicio de Neurología. Hospital Profesor Asociado. Universidad Europea de Jefe del Servicio de Neurología. Hospital
Universitario de Cruces. Baracaldo Madrid. Villaviciosa de Odón (Madrid) Universitario de Donostia. San Sebastián
(Vizcaya) Área de Neurociencias Fundación
Profesora Asociada. Departamento de Eduardo Gutiérrez-Rivas Biodonostia. San Sebastián
Neurociencias. Universidad del País Unidad Neuromuscular. Servicio de CIBERNED, Centro de Investigación
Vasco Neurología. Hospital Universitario Biomédica en Red de Enfermedades
12 de Octubre. Madrid Raras, CIBER, ISCIII. Madrid
Iván Fernández-Vega Exprofesor Asociado. Universidad Profesor Asociado. Facultad de Ciencias de
Servicio de Anatomía Patológica. División Complutense de Madrid la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao
Neuropatología. Hospital Universitario
Central de Asturias. Oviedo Jon Infante José Losada
Profesor Titular en Ciencias de la Salud. Jefe de Sección. Servicio de Neurología. Unidad de Neurooftalmología. Hospital
Universidad de Oviedo CSUR de Ataxias y Paraplejías Universitario de Cruces. Baracaldo
Director Científico del Biobanco del Hereditarias. Hospital Universitario (Vizcaya)

a
Principado de Asturias. Oviedo Marqués de Valdecilla-IDIVAL. Profesor Invitado. Facultad de Ciencias

nt
Santander de la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao
Isidro Ferrer Profesor Titular. Universidad de Cantabria.

ve
Profesor Emérito. Departamento de Santander Alain Luna
Patología y Terapéutica Experimental. Servicio de Neurología. Unidad de Ictus.

y
Universidad de Barcelona Alex Iranzo Hospital Universitario de Cruces.

ón
Consultor Sénior. Jefe de Sección de Baracaldo (Vizcaya)
Íñigo Gabilondo
od ier
Neurología. Unidad del sueño. Hospital
Investigador Ikerbasque. Instituto de ci Clínic. Barcelona. Ainhoa Marinas
pr v

investigación sanitaria Biobizkaia. Profesor Agregado. Universidad Servicio de Neurología y CSUR de Epilepsia.
uc
re lse

Servicio de Neurología. Hospital de de Barcelona Hospital Universitario de Cruces.

Cruces. Baracaldo (Vizcaya) Baracaldo (Vizcaya)
su E

Pablo Iruzubieta Profesora Invitada. Facultad de Ciencias de

Lara Galbarriatu Servicio de Neurología. Hospital la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao
a de

Servicio de Neurocirugía y CSUR de Universitario de Donostia. San Sebastián

Epilepsia. Hospital Universitario Área de Neurociencias. Instituto Miguel Ángel Martín Casanueva
ib ad

de Cruces. Baracaldo (Vizcaya) Biodonostia. San Sebastián Jefe de Servicio de Genética, Instituto de
CIBERNED, Centro de Investigación Investigación i+12. CIBERER. Hospital
oh ied

Eduard Gallardo Biomédica en Red de Enfermedades Universitario 12 de Octubre. Madrid

Laboratorio de Enfermedades Raras, CIBER, ISCIII. Madrid Departamento de Bioquímica. Laboratorio
id

Neuromusculares, Institut de Recerca. Facultad de Medicina. Universidad de Enfermedades Metabólicas

Pr op

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. de Deusto. Bilbao y Mitocondriales. Instituto de

Barcelona Investigación i+12. Hospital 12
Pr

Amaya Jáuregui de Octubre. Madrid. Centro de

Íñigo Garamendi Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Investigación Biomédica en Red para
Servicio de Neurología y CSUR de Epilepsia. Servicio de Neurología. Hospital Enfermedades Raras, CIBERER
Hospital Universitario de Cruces. Universitario de Cruces. Baracaldo
Baracaldo (Vizcaya) (Vizcaya) Antonio Martínez-Salio
Profesora Asociada. Departamento de Unidad del Dolor. Servicio de Neurología.
Ainhoa García-Ribes Neurociencias. Universidad del País Hospital Universitario 12 de Octubre.
Sección de Neurología. Servicio de Pediatría. Vasco Madrid
Hospital Universitario de Cruces. Profesor Asociado. Universidad
Baracaldo (Vizcaya) José Miguel Laínez Complutense de Madrid
Jefe del Servicio de Neurología. Hospital
Francesc Graus Universitario de Valencia Sergio Martínez-Yélamos
Exdirector del Servicio de Neurología. Profesor. Facultad de Medicina. Universidad Servicio de Neurología. Hospital de Bellvitge.
Consultor Sénior. Profesor Titular. Católica de Valencia Hospitalet de Llobregat (Barcelona)
Hospital Clínic. Barcelona
Investigador Emérito. Laboratorio Imanol Lambarri Beatriz Mateos
Neuroinmunología, IDIBAPS, Servicio de Neurofisiología. Hospital Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital
Universidad de Barcelona Universitario de Cruces. Baracaldo Universitario de Cruces. Baracaldo
(Vizcaya) (Vizcaya)

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00042-9; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00042; Capítulo ID: c0210

C0210.indd vii 19/12/23 11:32 AM

 viii AUTORES

Adolfo Mínguez-Castellanos Idoia Rouco Santiago Trillo

Jefe de Servicio de Neurología. Hospital Servicio de Neurología. Unidad de Ataxias Neurólogo. Centro de Ictus y Servicio
Universitario Virgen de las Nieves. y Paraplejías Espásticas. Hospital de Neurología. Hospital Universitario
Granada Universitario de Cruces. Baracaldo de la Princesa. Madrid
Instituto de Investigación Biosanitaria IBS. (Vizcaya)
Granada Iratxe Ugarriza
Albert Saiz Servicio de Neurología. Unidad de Ictus.
Montserrat Olivé Consultor Emérito. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces.
Servicio de Neurología. Unidad de Patología Hospital Clínic. Barcelona Baracaldo (Vizcaya)
Neuromuscular y Laboratorio de Exprofesor Asociado. Facultad de Medicina
Enfermedades Neuromusculares, Institut y Ciencias de la Salud. Universidad de María Antonia Valle
de Recerca. Hospital de la Santa Creu i Barcelona Servicio de Neurología. Hospital
Sant Pau. Barcelona de Txagorritxu. Vitoria
Raquel Sanchez Valle
Jesús Porta-Etessam Jefa del Servicio de Neurología. Hospital Fernando Velasco
Coordinador de la Unidad de Cefaleas, Clínic. Barcelona Servicio de Neurología. Hospital
Neuroftalmología y Neurotología Profesora Asociada Clínica. Departamento Universitario de Cruces. Baracaldo
Jefe de Sección de Neurología. Hospital de Medicina. Instituto de Neurociencias. (Vizcaya)
Clínico San Carlos. Madrid Universidad de Barcelona Profesor Asociado. Departamento de

a
Profesor Asociado. Universidad Jefa del Grupo Alzheimer y otros trastornos Neurociencias. Universidad del País

nt
Complutense de Madrid cognitivos. Fundació de Recerca Clínic Vasco. Profesor invitado. Facultad de
Barcelona-IDIBAPS Ciencias de la Salud. Universidad de

ve
Aurora Pujol Deusto. Bilbao
Laboratorio de Enfermedades Pascual Sánchez-Juan

y
Neurometabólicas. Institut d’Investigació Director Fundación CIEN-ISCIII. Madrid Letizia Velasco

ón
Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), Servicio de Neurología. Hospital
Johanne Somme
od ier
Hospital Duran i Reynals. Hospitalet Universitario de Cruces. Baracaldo
de Llobregat (Barcelona) ci
Servicio de Neurología Hospital de (Vizcaya)
pr v

CIBERER, Centro de Investigación Txagorritxu. Vitoria

uc
re lse

Biomédica en Red de Enfermedades Profesora Invitada. Facultad de Ciencias de José Vivancos-Mora

Raras, CIBER, ISCIII. Madrid la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao. Jefe de Servicio de Neurología y Centro
su E

Instituto Catalán de Investigación y Estudios de Ictus. Hospital Universitario de la

Avanzados (ICREA). Barcelona Beatriz Tijero Princesa. Madrid
a de

Servicio de Neurología. Unidad de Profesor Titular de Neurología. Universidad

Emilia Rodeño Disautonomía y CSUR de Enfermedad Autónoma de Madrid
ib ad

Jefa del Servicio de Medicina Nuclear. de Parkinson. Hospital Universitario de

Hospital Universitario de Cruces. Cruces. Baracaldo (Vizcaya) Daniel Zarranz
oh ied

Baracaldo (Vizcaya) Profesora Invitada. Facultad de Ciencias de Servicio de Radiología. OSATEK. Bilbao
Profesora Asociada. Universidad del País la Salud. Universidad de Deusto. Bilbao
id

Vasco
Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00042-9; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00042; Capítulo ID: c0210

C0210.indd viii 19/12/23 11:32 AM

 P R E FAC I O

p0010 Me complace mucho poder presentar a los lectores la séptima edición el seguimiento de pacientes crónicos con deterioro cognitivo, movimien-
de Neurología, lo que refleja la buena acogida de las ediciones anteriores tos anormales, trastornos inmunológicos del sistema nervioso central
y la vocación de este libro por ser la referencia para la formación de los o neuromusculares, enfermedades degenerativas de base genética, etc.
neurólogos jóvenes en lengua castellana (o española si se prefiere). En En la mayoría de todos ellos, los datos necesarios, ya sea para el simple
una reciente encuesta, los residentes resumieron las características que seguimiento clínico, ya sea para un ensayo clínico, se obtienen de la
debía tener, según ellos, un libro ideal: información precisa y actualizada, exploración tradicional, bien de una batería cognitiva, de la valoración
estructura clara y concisa, enfoque integral, estilo de escritura atractivo, del temblor o la hipocinesia, del balance muscular o del equilibrio, por
ilustraciones y gráficos claros, casos clínicos y referencias bibliográficas. poner unos ejemplos.
Todos esos aspectos se han tenido muy en cuenta en la redacción de Los siguientes capítulos, hasta el 14, se dedican a los grandes sín- p0025
esta obra. dromes o disturbios neurológicos con una orientación definida hacia
p0015 El libro mantiene el formato de las ediciones anteriores. El primer el diagnóstico. A partir del capítulo 15 se presentan las principales
capítulo intenta exponer el arte de la anamnesis y la exploración, la categorías etiológicas y las opciones tanto de diagnóstico como de tra-
verdadera base del método clínico neurológico. Con ese fundamento y tamiento. Se han mantenido todos los capítulos de la edición anterior,
las técnicas complementarias expuestas en el capítulo 2, se debe poder con el añadido de uno de especial importancia en los tiempos actuales
alcanzar el primer objetivo de todo encuentro médico: la orientación sobre neurodegeneración, a cargo del Prof. I. Ferrer, un gran experto

a
del diagnóstico. En este punto, y aunque la extraordinaria sensibilidad en el tema.

nt
de las pruebas de diagnóstico actuales, sobre todo las de neuroimagen, Se han actualizado y renovado por completo el texto, las tablas, los p0030
pueda hacer pensar que el dominio del método clínico neurológico cuadros y la bibliografía, gran parte de lo cual se encuentra en el sitio web

ve
está superado, nada más lejos de la realidad. Algunos neurólogos se asociado al libro, que de esa manera puede mantenerse en una extensión
han permitido incluso presumir, con titulares chocantes, de que ya no similar. En el mismo sitio encontrará el lector una notable extensión de

y
exploran a sus pacientes (Hawkes CH. I’ve stopped examining patients! la iconografía (hay capítulos con más de 100 figuras), además de las

ón
Pract Neurol 2009;9:192-194). Pero la verdad es que, cuando se examina preguntas de autoevaluación, los casos clínicos y los vídeos. Ambos se
su propia estadística, se demuestra que sigue explorando al 100% de la han ampliado mucho respecto a la edición anterior.
od ier
ci
mayoría de los casos con sospecha de verdaderas lesiones orgánicas y Con profundo dolor, debo hacer constar el fallecimiento de la Prof. p0035
pr v

no lo hace tanto en algunas categorías como síncopes, crisis epilépticas Isabel Illa, generosa y muy competente colaboradora en las ediciones
uc
re lse

o cefaleas (lo cual es sorprendente, salvo que indiscriminadamente anteriores.

envíe a todos sus pacientes con cefalea directamente a la RM). En la Agradezco infinitamente la extraordinaria buena disposición y com- p0040
realidad, lo que debe hacer un buen neurólogo es un uso eficiente tanto petencia de todos los colaboradores en la redacción del libro, dando la
su E

del examen clínico como de las técnicas de diagnóstico. Hay que explorar bienvenida a los 17 nuevos expertos que se han incorporado al proyecto
a de

al que lo necesita y en la extensión precisa. No tiene ningún sentido editorial. Especial mención merecen los tres coeditores, el Prof. Juan
hacer un examen cognitivo a un paciente con probable síndrome del Carlos Gómez-Esteban, el Prof. Manuel Fernández y el Prof. Julio Pas-
túnel carpiano o detenerse en una exploración sensitiva minuciosa en cual, que me ayudaron en la corrección y la edición de numerosos
ib ad

un paciente con epilepsia generalizada idiopática. Claro que esto no es capítulos.

oh ied

nada nuevo, ya lo dijo explícitamente Dejerine en el prefacio de su obra El último reconocimiento debe ser para la Sra. Mercè Sánchez y p0045
magna, Semiologie des Affections du Systeme Nerveux: hay que huir de las todo el equipo editorial de Elsevier por su profesionalidad y paciencia
id

minucias semiológicas («la poussiére des symptoms») para ir a lo esencial. en las tediosas tareas de corregir y editar los trabajos originales. Muchas
Pr op

p0020 Por otro lado, la primera visita en la que se orienta el diagnóstico en gracias a todos ellos.
una consulta externa no es sino una pequeña parte de la práctica neuro-
Pr

lógica. La tarea principal del neurólogo es cada vez más el tratamiento y Juan José Zarranz

ix
ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00043-0; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00043; Capítulo ID: c0215

C0215.indd ix 19/12/23 11:39 AM

 INTRODUCCIÓN

p0010 La vocación de este libro es la de acompañar a los estudiantes o médicos El origen de la Neurología. Antecedentes remotos st0015
que se inician en el estudio de la Neurología. No está pensado para Obscura textura, obscuriores morbis, functiones obscurissimae.
expertos en esta especialidad médica. Es un texto docente y, como tal, p0035
una selección personal de los autores del inmenso conocimiento dis- Giovanni Fantoni, 1675
ponible actualmente. «Enseñar es elegir» decía R. Garcin, un maestro p0040
de la Neurología francesa. Puede ser válida la alternativa «aprender es En esa sentencia famosa —que se citaba en el volumen sobre enfermeda-
elegir» y que sea el alumno quien hace la selección de lo que considera des del sistema nervioso del célebre tratado de Patología Médica dirigido
debe retener para su formación. Pero es una opción con evidentes riesgos por A. Pedro-Pons— se sintetiza la imagen negativa dominante que se
si no se dispone de alguna guía o tutoría. tenía sobre la anatomía, la fisiología y la nosología del sistema nervioso
p0015 Esta introducción se basa en la idea de que al menos alguno de sus en el siglo xvii. Hemos progresado algo desde entonces tanto en lo que se
lectores, antes de entrar en la materia de los diferentes capítulos del libro, refiere al conocimiento de la estructura y funciones del sistema nervioso
tenga interés en conocer algo sobre el nacimiento y el desarrollo de la como a los conceptos sobre las enfermedades neurológicas (nosología).
Neurología (el pasado), la situación actual y el modo de practicarla en El dominio de la metodología clínica para examinar el sistema nervioso
este momento (el presente), así como la posible evolución de esta especia- en la salud y en la enfermedad, para establecer el diagnóstico según la
lidad médica (el futuro); todo lo cual se refiere a la faceta estrictamente nosología reconocida y la capacidad para aplicar el tratamiento oportuno
dieron nacimiento a la Neurología como especialidad médica, que

a
técnica de la Neurología como una rama más de la Medicina.
se desgajó en el siglo xix del tronco común de la Medicina general o

nt
p0020 Puede que el lector posea, además, una mayor curiosidad intelec-
tual y se haya hecho preguntas más trascendentales sobre la natura- interna.

ve
p0045
leza del hombre. Pero si no se las ha planteado todavía, es seguro que La Neurología es la rama de la Medicina que se ocupa del conoci-
le surgirán en cuanto entre en contacto con el sistema nervioso, y en miento de las enfermedades del sistema nervioso. ¿Cuándo los sabios

y
concreto el cerebro, su funcionamiento y sus trastornos. Asomarse al y médicos tomaron conciencia de que algunos padecimientos tenían
su origen en el sistema nervioso y más en concreto en el cerebro? Si

ón
cerebro humano es hacerlo al misterio del hombre, a su capacidad de
pensar en abstracto, de tener consciencia de sí mismo, de preguntarse uno lee a Hipócrates en su obra sobre «el mal sagrado» (la epilepsia)
od ier
concluiría que las ideas estaban muy claras desde hace siglos, al menos
ci
por su origen y su destino, de sentir la angustia de la muerte y del más
para él, porque escribe:
pr v

allá, las cualidades que nos hacen humanos y nos separan de los demás
uc
re lse

animales. Estas y todas las demás capacidades de la conducta humana Conviene que la gente sepa que nuestros placeres, gozos, risas y
tienen su asiento en el cerebro. Por eso la Neurología tiene, además de juegos no proceden de otro lugar sino del cerebro, y lo mismo las
la vertiente clínico-médica, otras muchas facetas que la aproximan a la
su E

penas y las amarguras, sinsabores y llantos. Y por él precisamente

Filosofía, la Antropología, la Psicología y la Psiquiatría. De ahí, también, razonamos e intuimos, y vemos y oímos, y distinguimos lo feo, lo
a de

que Severinghaus dijera que la Neurología y la Psiquiatría son las dos bello, lo malo, lo agradable y lo desagradable… También por su
primeras entre las especialidades médicas (lo son históricamente si causa enloquecemos y deliramos, y se nos presentan espasmos y
dejamos a un lado la división Medicina-Cirugía) y las únicas verdade-
ib ad

terrores, unos de noche y otros por el día, e insomnios e inoportunos

ramente «naturales», que no nacen de los artificios tecnológicos, de desvaríos, preocupaciones inmotivadas y estados de ignorancia
oh ied

las modas o demandas sociales, ni de la necesidad «estajanovista» de de las circunstancias reales, y extrañezas. Y todas estas cosas las
incrementar el rendimiento del trabajo y la productividad, sino que padecemos a partir del cerebro, cuando este no está sano.
id

tienen que ver con la esencia misma del hombre y la eterna cuestión
Pr op

p0050
de la relación cerebro/mente. Con un gran interrogante (¿cómo surge Hipócrates (c. 460-c. 370 a. de C.) no solo intuyó que el cerebro es
la consciencia de nuestro cerebro?) y una gran certeza, la muerte del la sede de todas nuestras funciones superiores normales y más complejas,
Pr

cerebro es la muerte del individuo. como el juicio y el sentido ético, sino que hace un catálogo razonado
p0025 Es conveniente señalar que no es lo mismo hacer una panorámica de los principales trastornos neuropsiquiátricos, pues por causa de los
del desarrollo y el contenido doctrinal de una especialidad, lo cual tiene trastornos cerebrales enloquecemos (la base de la Psiquiatría), tene-
validez universal si es correcta, que reflejar la situación actual o vaticinar mos espasmos (que bien pueden ser temblores o crisis convulsivas)…
el futuro del ejercicio profesional de esa especialidad, que vienen condi- y estados de ignorancia de la realidad y extrañeza (alucinaciones, delirios
cionados por diferencias históricas, sociales y económicas, dando lugar y demencias en el lenguaje actual). Por si fuera poco, atribuyó todo
a situaciones totalmente heterogéneas de unos países a otros. eso a causas naturales, no a influencias divinas o supranaturales. Dice
Hipócrates: «Padecemos esas enfermedades cuando el cerebro se pone
más caliente de lo normal (es decir, una inflamación o una hemorragia
PASADO
st0010 en la terminología actual) o más frío o más seco (un infarto o una atrofia
Hay muchas fuentes para el estudio de la historia de la Neurología, en degenerativa diríamos ahora)».
p0030 p0055
especial el volumen específico del Handbook of Clinical Neurology y Con el contenido de esos dos párrafos como piedras angulares,
el amplio contenido de la revista Journal of the History of the Neuro- es decir, la localización de las funciones superiores en el cerebro y la
sciences. Para los neurólogos españoles son especialmente recomenda- relación entre los síntomas y la patología (con sus causas naturales),
bles el magnífico libro Historia General de la Neurología, del Dr. Miquel los seguidores de Hipócrates ya podrían haber comenzado a edificar la
Balcells, y también la revista Neurosciences and History, de la Sociedad nosología neurológica clínico-patológica muchos siglos antes de Syden-
Española de Neurología. La historia de la Neurología en España ha ham, Romberg, Erb, Oppenheimer, Charcot, Dejerine, Jackson, Gowers,
sido motivo de artículos y de varias obras importantes que se citan etc. Sin embargo, no fue así. ¿Qué condujo al oscurantismo medieval
en la bibliografía. que no comenzó a aclararse hasta bien entrado el Renacimiento?

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ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 INTRODUCCIÓN xi

p0060 Las influencias negativas fueron a un tiempo filosóficas y religiosas. condiciones de conservación del cerebro a temperatura ambiente y sin
Unas y otras establecieron doctrinas escolásticas inamovibles con terri- fijar eran muy precarias; en pocas horas el cerebro se convierte en una
bles castigos para los díscolos librepensadores. Una influencia negativa, papilla informe, y no es de extrañar que sus descripciones anatómicas
sin duda muy poderosa por la enorme autoridad de quien la formuló, fueran tan imprecisas.
fue la idea de Aristóteles de localizar la mente en el corazón y considerar
el cerebro un órgano frío, refrigerador de la sangre, y sin mayor interés. El floreciente siglo XIX st0020
La prohibición de la disección de los cadáveres impidió el desarrollo de El interés por el cerebro y las enfermedades nerviosas experimentó un fuer- p0090
la anatomía normal y de la patológica. Si los médicos hubieran podi- te impulso a partir del siglo xix. Ese desarrollo no se debió solo al empiris-
do comprobar en la autopsia lo que sugería Hipócrates y hubiesen podido mo puramente médico citado antes, sino que hay que añadirle un vigoroso
comparar el cerebro normal con los cambios en su naturaleza cuando componente filosófico que explica, en parte, el interés por el cerebro y sus
está enfermo, no hubiéramos tenido que esperar nada menos que hasta enfermedades en toda Europa. Las corrientes ilustradas y el positivismo
el Renacimiento para avanzar en el conocimiento de las enfermedades en Filosofía favorecieron que el cerebro y sus funciones pasasen a ser
neurológicas, y de todas en general. objeto del máximo interés, con la cuestión crucial de la localización de
p0065 El acuerdo es casi unánime, y en ello insistió Spillane, en considerar las funciones mentales superiores. Ya se pone en duda el concepto de
que los tres grandes clásicos que más contribuyeron al primitivo cono- «las potencias del alma espiritual». El dualismo cartesiano está en crisis.
cimiento de los padecimientos neurológicos y a las bases anatómicas del Volvemos a Hipócrates, el cerebro es el asiento de todas las funciones
sistema nervioso fueron Galeno, Vesalio (que fue un seguidor galenista) mentales en que tienen localizaciones precisas. Ya lo había dicho también
y Willis, quien introdujo el término Neurología para el estudio del sis- Huarte de San Juan (1629-1588).
tema nervioso. La frenología nació con esa misma idea localizadora o «localizacio- p0095

a
p0070 Galeno (129-201 d. de C.) fue un gran clínico que además practicó nista», aunque acabó siendo un espectáculo de los salones galantes en

nt
autopsias y experimentos con animales, continuador de la doctrina el que a las señoritas de la buena sociedad se les medía el cráneo para
humoral de Hipócrates, es decir, de la causa natural de las enfermedades. adivinar su personalidad según absurdos topogramas de las funciones

ve
Sus escritos fueron doctrina durante siglos. Tan grande fue su influencia cerebrales más alambicadas reflejadas en la forma del cráneo. Pero no
que algunos han considerado que al final resultó negativa, paralizante, cabe duda de que en su origen, impulsada por médicos que eran grandes

y
para permitir nuevas investigaciones, por la idea de que Galeno ya anatómicos (Spurzheim, 1776-1832, y Gall, 1758-1828), la frenología

ón
lo había dicho todo. Aportó avances notables —no sin errores— en la contribuyó mucho al súbito interés por el cerebro que ocurrió de manera
anatomía del sistema nervioso, el cerebro, la médula y los nervios peri- general en los primeros años del siglo xix. Es unánime el considerar que
od ier
ci
féricos. En sus obras es posible identificar referencias a enfermedades la «localización del lenguaje» (en realidad del habla) fue el primer gran
pr v

neurológicas con criterios actuales, como epilepsia, ictus, migraña o triunfo del pensamiento frenológico. Previamente, otros autores como
uc
re lse

lesiones medulares. Incluso hay acertados consejos para la rehabilitación Bouillaud o Dax ya habían presentado pruebas de la pérdida del len-
motora o del habla tras un ictus. Pero sus descripciones son en gran parte guaje con las lesiones en el hemisferio cerebral izquierdo, que no habían
«casuísticas», relatos de sus observaciones individuales, y están todavía tenido gran audiencia. Todo cambió cuando Pierre P. Broca (1824-
su E

muy lejos de alcanzar el nivel de la «especie morbosa» en el sentido de 1880) obtuvo en la autopsia el cerebro de M. Leborgne. Este paciente
a de

Sydenham (1624-1689). famoso deambulaba por el asilo de Bicêtre, donde era conocido como
p0075 Andrés Vesalio (1514-1564) nació en Bruselas, pero estudió en las monsieur «Tan» porque era la única sílaba que repetía estereotipadamente.
mejores universidades de la época (París, Lovaina, Padua). Su padre era Broca presentó su caso ante la Sociedad de Antropología de París —no exis-
ib ad

boticario del emperador, lo que permitió al joven Andrés acceder a tía aún la de Neurología—. Al paso conviene decir que no se ha reparado
oh ied

su entorno y acompañarle en sus campañas militares. Así adquirió una en que Jean Cruveilhier (1791-1874) había observado previamente una
enorme experiencia. Disecó cadáveres humanos y escribió uno de los madame «Eté» que solo pronunciaba esa palabra, según refiere en la
id

libros anatómicos más importantes de la historia de la Medicina, De Livraison XXV del vol. 2 de su Atlas. Broca, una vez observada la lesión
Pr op

humani corporis fabrica (que dedicó al emperador). De los siete volú- frontal izquierda responsable de la «aphemie» de monsieur «Tan», ya no
menes, uno está dedicado a los nervios y otro, al cerebro y los órganos fue más lejos y guardó el cerebro sin cortar y sin estudio neuropatológico,
Pr

de los sentidos. hasta que fue descubierto intacto en el museo Dupuytren por Schiller
p0080 Las aportaciones de Thomas Willis (1621-1675) fueron trascenden- más de un siglo después. A Broca no le interesaban los detalles his-
tales tanto en el terreno de la anatomía del sistema nervioso como en el de tológicos o histopatológicos, sino el principio que podríamos calificar
la patología. Describió magistralmente la migraña y también advirtió de neurofilosófico, el de la localización en el cerebro de las funciones
de la importancia de la cefalea como síntoma de una enfermedad cere- mentales superiores, y con el examen macroscópico le era suficiente.
bral grave. Identificó la meningitis epidémica y reconoció el vértigo, los Se podría decir que, todavía durante la primera mitad del siglo xix, p0100
trastornos de la visión y de los otros sentidos, las alteraciones del sueño los conocimientos anatómicos tanto normales como patológicos, la
—posiblemente la narcolepsia y el síndrome de las piernas inquietas—, el incipiente neurofisiología y las observaciones clínicas caminaron para-
coma, diversas variedades de epilepsia y de parálisis, y la apoplejía, entre lelamente, con escasa relación entre ellas. Los atlas patológicos de la
otras muchas aportaciones. época muestran imágenes precisas con reproducciones admirables de
p0085 Es a partir de Sydenham, ya en el siglo xviii, que Laín-Entralgo las lesiones del sistema nervioso, pero como observaciones casuísticas.
marca el comienzo de la «centuria nosográfica» que llega a nuestros días. Las láminas van acompañadas de breves notas con los síntomas o signos
Esa nosografía es posible por la convergencia progresiva de los conoci- del paciente antes de fallecer o incluso sin ninguna alusión a la clínica.
mientos que previamente son adquiridos de manera independiente. La Algunos ejemplos de estos atlas son el de Robert Hooper (1773-1835)
electricidad y su aplicación a la fisiología del sistema nervioso durante (Morbid Anatomy of The Human Brain, de 1828) y el de Robert Carswell
el siglo xviii, las observaciones clínicas y la anatomía patológica. En (1793-1857) (Illustrations of The Elementary Forms of Disease, de 1838).
realidad, tanto la anatomía normal como la patológica del cerebro El atlas de Cruveilhier en dos volúmenes, de 1835 y 1842, avanza un gran
solo fueron posibles con suficiente fiabilidad cuando se aprendió a paso y contiene ya información clínica detallada en muchos casos, la
endurecerlo en alcohol antes de disecarlo, ya a finales del siglo xviii. cual permite una correlación clínico-patológica más precisa, pero sigue
Previamente, el cerebro se disecaba en fresco in situ, pues luego las siendo una colección casuística sin una estructura sistemática.

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 xii INTRODUCCIÓN

p0105 No cabe duda de que las principales aportaciones tanto clínicas como a la espera de la autopsia. Y esa metodología se aplicaba no solo a las
neuropatológicas al desarrollo de la Neurología se produjeron en tres formas clínicas típicas, sino a sus variantes y «formes frustes». Con su
países europeos, Francia, Alemania y Gran Bretaña, con aportaciones lenguaje descarnado y un tanto cínico, Charcot lo expresó claramente y
notables pero más tardías e individuales de otros países como EE. UU., calificó a la Salpêtrière de «museo viviente».
Italia, Rusia, etc. Y aún dentro de esos países europeos principales es de Así reconoció la ventaja que aquel enorme asilo le proporcionaba: si p0125
hacer notar que la mayoría de las contribuciones fundamentales pioneras un caso fallecía era rápidamente reemplazado por otro. Eso le permitía
se produjeron desde ámbitos restringidos, en algunas instituciones de ilustrar con ejemplos vivos variados, en sus famosas lecciones, las etapas
las grandes capitales como París, Berlín o Londres. y variantes de las entidades neurológicas que estaba construyendo, la
p0110 Es unánime considerar que el gran impulsor de la correlación clínico- nosografía, como él mismo gustaba decir. Así fue como elaboró sus
patológica en las enfermedades neurológicas fue Charcot (1825-1893) descripciones insuperables de algunos de los principales ejemplos de la
(en la línea de otros pioneros como Laënnec, Bichat, Cruveilhier, etc.). Y nosología neurológica, yendo desde los primeros síntomas, su evolución
no solo con la neuropatología macroscópica sino con la histología, pues y sus variedades, hasta los hallazgos neuropatológicos. Eso es la «his-
fue un adelantado en introducir el examen microscópico, de la mano de toria natural» de una enfermedad, la que se intenta modificar con la
su discípulo Cornil, formado al lado del gran Virchow. No se puede olvi- terapéutica si es posible.
dar en este punto la importancia e influencia de Duchènne de Boulogne Un ejemplo paradigmático de esta contribución metodológica de p0130
(1806-1875), dado que fue el introductor de la biopsia muscular y de la Charcot lo constituyen la esclerosis múltiple y la enfermedad de Par-
correlación clínico-patológica en las enfermedades neuromusculares. kinson. Ambas habían sido parcialmente reconocidas previamente,
Este atípico personaje dejó su práctica en Boulogne-sur-Mer en 1842. pero estaban entremezcladas y en parte confundidas por el síntoma
Probablemente allí observó caminando torpemente hacia el balneario dominante, el temblor. A los ojos actuales esa confusión nos puede

a
en busca de una cura milagrosa a sus primeros pacientes tabéticos. parecer imposible, pero, por entonces, todavía no se habían definido

nt
Años después, en 1858, publicó su serie de casos de tabes dorsal con el con claridad las diferencias semiológicas de los diferentes tipos de tem-
nombre de «ataxia locomotriz progresiva», reconociendo la descripción blor, aunque el propio Parkinson señaló la diferencia entre el temblor de

ve
previa de Romberg pero precisando algunos puntos. La degeneración reposo de su The Shaking Palsy y el temblor de acción. Charcot precisó la
de los cordones posteriores de la médula —la tabes o atrofia dorsal— ya diferencia e incluso la ilustró presentando registros gráficos que separa-

y
se conocía previamente, pero una vez más fue Charcot quien estableció ban claramente el temblor intencional o de acción y el temblor de reposo.

ón
la relación clínico-patológica correcta. Duchènne fue un «outsider» Pero esa contribución semiológica fundamental no es lo esencial para la
que vivió de su práctica privada, sin nombramientos hospitalarios ni construcción de la nosología, sino la observación de la diferente historia
od ier
ci
universitarios, y que recorría los servicios médicos de París con su natural de los pacientes con uno y otro tipo de temblor. Y así concluyó
pr v

«pila y su bobina» de estimulación eléctrica (la «machine mechante» que las pacientes con temblor intencional eran jóvenes, con parálisis,
uc
re lse

decían los pacientes), estudiando a los enfermos con patología neu- espasticidad, disartria, ataxia y alteraciones visuales, mientras que las
romuscular, a muchos de los cuales siguió durante décadas hasta pacientes con temblor de reposo eran mayores, con rigidez, lentitud
la autopsia. Algunas de sus contribuciones, como la distrofia muscular del movimiento, inclinación del tronco e hipofonía. El camino estaba
su E

pseudohipertrófica (que lleva su nombre) o la atrofia muscular pro- abierto para observar que esos dos tipos sindrómicos tan diferentes
a de

gresiva, han resistido el paso del tiempo y figuran entre las entidades tenían también una base neuropatológica distinta. Charcot describió
nosológicas actuales. Charcot lo distinguió reconociéndolo como uno de magistralmente, incluso histológicamente, las lesiones de la esclerosis
sus maestros. Es uno de los principales padres, con Erb, Gowers y otros, múltiple. Pero aunque él mismo acuñó el epónimo de enfermedad de
ib ad

del gran capítulo de las enfermedades neuromusculares. Parkinson, no alcanzó a identificar sus bases neuropatológicas, lo que
oh ied

p0115 La idea del «método anatomoclínico», como el propio Charcot lo llevaron a cabo otros autores (Lewy, Tretiakov, etc.).
denominó, ya era incipiente en los atlas anatomopatológicos antes men- Estas reflexiones sobre la influencia extraordinaria de Charcot en p0135
id

cionados y en otros autores previos como Bichat. Se puede argumentar el origen de la Neurología son pertinentes porque, contrariamente a lo
Pr op

que la contribución metodológica más importante de Charcot no es, que se suele decir, la Neurología no nació de la Psiquiatría. Charcot no
por tanto, la correlación clínico-patológica ya practicada previamente, era alienista, sino un Médecin des Hôpitaux (un internista) y profesor de
Pr

aunque él la elevara al grado de excelencia, sino la introducción del Anatomía Patológica antes de interesarse por las enfermedades del sis-
concepto de «historia natural» de los procesos patológicos con sus varie- tema nervioso. Y lo mismo que él, los otros pioneros de la Neurología en
dades evolutivas, el verdadero soporte, hasta la llegada de la etiología, el resto de Europa. El dominio de la metodología clínica para examinar
de las especies morbosas o enfermedades neurológicas observadas a el sistema nervioso en la salud y en la enfermedad, para establecer el
largo plazo. Y esto lo intuyó Charcot muy pronto. Según refieren sus diagnóstico según la nosología reconocida y la capacidad para aplicar
biógrafos, Charcot ya lo expresó cuando hizo su rotatorio como interno el tratamiento oportuno, dieron nacimiento a la Neurología como espe-
en el servicio de Cazalis en la Salpêtrière y anunció que «aquí hay que cialidad médica, que se desgajó en el siglo xix del tronco común de la
volver para quedarse», lo que cumplió cuando fue nombrado Agregado Medicina general o interna, no de la Psiquiatría.
y Médecin des Hôpitaux, permaneciendo en la Salpêtrière durante más En un plano diferente, por encima de la semiología y sus bases ana- p0140
de treinta años (1861-1893). tómicas, se sitúa el pensamiento de Hughlings Jackson, el primero que,
p0120 ¿Y qué encontró allí Charcot que tanto le interesó? Una inmensa en opinión de muchos autores, intentó una reflexión filosófica sobre el
población de miles de mujeres asiladas que le permitía las observaciones cerebro humano y su evolución. Desde una perspectiva materialista y
clínicas a largo plazo y, por tanto, describir su evolución hasta la autopsia. darwinista —el cerebro es una máquina sensitivomotora de complejidad
La obra de Charcot no se basó en una observación momentánea en un creciente—, Jackson abrió el camino a la investigación sobre la mente
paciente, fuera crónico, agudo o terminal —como eran la mayoría de humana que todavía no ha resuelto la moderna Neurociencia cognitiva.
las observaciones de los atlas previos—, sino en un examen repetido,
un seguimiento que da idea de la evolución natural del proceso. Por La semiología neurológica st0025
eso Charcot dejó pronto de pasar visita por las salas y se organizó una La exploración neurológica tal como hoy la entendemos no se esta- p0145
consulta en la división Pariset a donde le llevaban las pacientes para ser bleció hasta bien entrado el siglo xix. Previamente, las descripciones
examinadas con calma y añadir las observaciones sucesivas a su dossier, neurológicas eran visuales. Los médicos no tocaban a sus pacientes.

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 INTRODUCCIÓN xiii

Charcot decía de sí mismo «je suis un visuel». Parkinson identificó a (Neurological examination in clinical practice, 1963), que fue muy popular,
tres de los seis pacientes de su famosa monografía The Shaking Palsy y otras monumentales como la de Monrad-Krohn (Clinical exami-
en la calle. Esa dependencia fundamental de la observación visual nation of the nervous system, 1921) y la de DeJong (The neurologic
para identificar las características de los pacientes al margen de toda examination, 1950, con numerosas reediciones ulteriores), entre otras.
exploración física estaba en parte apoyada en que ni la palpación En las últimas décadas han proliferado los manuales sobre semio- p0175
clásica ni los dos grandes avances de la propedéutica de la época, la logía neurológica, prometiendo ya desde el título hacer simple lo que
percusión de Avenbrugger y la auscultación de Laennec, eran aplica- es intrínsecamente complejo y requiere un largo aprendizaje. No es
bles al sistema nervioso y en concreto al cerebro. Así que no es de seguro que hayan superado a los clásicos.
extrañar que, todavía en 1840, Hope (citado por Merritt) mantuviera ¿Cuánta de esa semiología clásica está vigente? Creo que toda, p0180
las enfermedades neurológicas entre las más recónditas, no lejos del contrariamente a lo que se suele decir. Es cierto que no toda ella es
aforismo de Fantoni antes mencionado y temeroso de que nunca necesaria en el momento actual para llegar a un diagnóstico, sobre todo
se encontrara la manera de examinarlo. No imaginaba Hope que la en situaciones determinadas. En un paciente con un déficit neurológico
semiología neurológica no se haría de poder palpar, percutir o aus- agudo sospechoso de un ictus en urgencias, apremiado por el tiempo, se
cultar directamente el propio cerebro, sino de la vía más compleja y puede uno conformar sin más refinamiento semiológico con que si tiene
difícil de analizar los trastornos de sus funciones. Y eso tardó varios una hemiparesia con disfasia la lesión estará en el territorio de la cerebral
años. Cabe destacar que en el famoso y muy popular Treatise on media izquierda, si tiene hemianopsia homónima será probablemente en
Diseases of the Nervous System de Hammond, el padre de la Neurología el de la cerebral posterior y si tiene ataxia y diplopía será en el territorio
americana, publicado en 1872, no había todavía un capítulo dedicado basilar, para pasar sin más a pedir las pruebas de imagen en la seguridad
a la exploración neurológica. de que confirmarán el diagnóstico topográfico y le permitirán tomar la

a
Poco a poco a lo largo de la segunda mitad del siglo xix, se fue decisión importante e inmediata de un tratamiento trombolítico. Pero

nt
p0150 estableciendo el examen neurológico sistemático tal y como ahora lo si el médico no añade muchos otros datos semiológicos y funcionales a
entendemos: estado de vigilancia, lenguaje, visión, fuerza, movilidad, su examen del paciente, no podrá evaluar completamente el resultado

ve
sensibilidades, coordinación, equilibrio, etc. Una historia detallada de de la terapéutica.
cada signo neurológico se encuentra en el capítulo de Fine y Darkhabani No se puede confiar a ninguna máquina el diagnóstico preciso de p0185

y
en el Handbook of Clinical Neurology. una afasia, de un trastorno de la memoria o de cualquier función cere-

ón
Dos pasos decisivos en ese impulso hacia un acercamiento del médico bral superior, el juicio, la introspección o el comportamiento social. Ni
al paciente y su examen activo fueron la introducción de la exploración siquiera el balance muscular, el equilibrio o la marcha, aunque algunos
od ier
p0155

ci
de los reflejos musculares, con Erb (1840-1921) y Westphal (1833-1890) dispositivos puedan ser de ayuda para cuantificar ciertos puntos. Sigue
pr v

como principales protagonistas, y la del fondo del ojo tras el descubri- siendo clínico el diagnóstico de los movimientos anormales y la aprecia-
uc
re lse

miento del oftalmoscopio por Helmholtz (1821-1894). El resultado fue ción de los efectos de los fármacos. Ante un paciente con un síndrome
que ya en los años postreros del siglo xix, en los magníficos tratados de Guillain-Barré en urgencias, un vértigo posicional, una parálisis facial
de W. Gowers (1845-1815) (A manual of diseases of the nervous system, aguda, una migraña con aura, una cefalea tensional o en racimos, etc., no
su E

1888) y de S. Mills (1845-1965) (The nervous system and its diseases…, se debe esperar mucha ayuda externa para hacer el diagnóstico y tomar
a de

1898) se incluyen capítulos en los que se expone la manera de llevar a decisiones terapéuticas. Y se podrían poner otros muchos ejemplos.
cabo un examen neurológico sistemático cuyo padre, en la tradi-
ción británica, fue H. Jackson, y G. Holmes (1857-1932) quien lo La nosología neurológica st0030
ib ad

estructuró definitivamente. Muchos autores se podrían citar en este Es posible que el primer texto íntegramente dedicado a las enfermedades p0190
oh ied

momento que fueron introduciendo las maniobras necesarias para el del cerebro sea el De Cerebris Morbis, publicado por Jason Pratensis en
examen clínico del sistema nervioso, pero cabe destacar a J. Babinski 1549.
id

(1857-1932), quien describió su célebre signo en un breve párrafo y Los progresos que a lo largo del siglo xix se produjeron en la noso- p0195
Pr op

buscó afanosamente las manifestaciones clínicas inequívocas de las logía neurológica se reflejaron bien en la diferencia apreciable entre los
enfermedades orgánicas del sistema nervioso. A Babinski debemos textos de su primera mitad y los que aparecen ya en el tránsito entre
Pr

también las bases de la semiología de las lesiones cerebelosas, sus el siglo xix y el xx. Ejemplos de los primeros tratados neurológicos
trastornos fundamentales y los términos que los describen (dismetría, citados por Balcells y Spillane son el de Locke, aparecido entre 1820 y
adiadococinesia, asinergia, etc.). 1824, el de Moritz Romberg (Manual de las enfermedades nerviosas del
p0160 Bien es cierto que en las décadas siguientes se cayó en un barro- hombre, publicado entre 1840 y 1846), el de Robert B. Todd (Clinical
quismo exagerado de la exploración neurológica, cada gran maestro Lectures on Paralysis…, publicado en 1854) y el de J. Russell Reynolds
empeñado en dejar su nombre en un signo o maniobra exploratoria. Ese (The diagnosis of diseases of the brain, spinal cord and nerves..., de 1855).
exceso no fue nada beneficioso y contribuyó no poco a la leyenda negra No es posible entrar en un análisis detallado de esos textos, sin duda
del neurólogo entregado en cuerpo y alma a su virtuosismo semiológico muy meritorios, y en los que ya se encuentran muchos elementos de la
y nada a la terapéutica. Neurología moderna, como la importancia del diagnóstico topográfico.
p0165 Varios tratados sobre la semiología neurológica de finales del si- Pero su organización nosológica es todavía primitiva, sobre la base de
glo xix se podrían citar, pero es posible que la obra magna en este campo la presentación clínica o sindrómica, alteraciones de la sensibilidad,
sea la Sémiologie du Système Nerveux de J. J. Dejerine (1849-1917). Es parálisis, apoplejía, epilepsia, etc., y muy sesgada hacia la patología aguda
de notar que ya el propio Dejerine llamó la atención sobre los excesos o los procesos expansivos. El tratado que se puede considerar como
de las minucias en la exploración neurológica, que la obscurecían y la com- la primera «biblia» neurológica moderna es el de Gowers (Manual of
plicaban con detalles nimios a los que llamó «poussière des symptômes», Diseases of the Nervous System), aparecido en 1888.
invitando a dejarlos de lado y hacer uso de los exámenes complemen- Es de destacar que autores con una influencia extraordinaria en el p0200
tarios indicados. devenir de la Neurología, como H. Jackson o el propio Charcot, si bien
p0170 A lo largo del siglo xx, proliferaron las monografías sobre la explora- hicieron aportaciones esenciales en forma de artículos o lecciones sobre
ción neurológica, algunas breves pero no por eso menos valiosas, como temas diversos, no llegaron a redactar o dirigir un tratado sistemático
la de Holmes (Introduction to clinical neurology, 1946) y la de Bickerstaff de Neurología. En el caso de la Neurología francesa eso es todavía más

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 xiv INTRODUCCIÓN

chocante, el que ninguno de los sucesores de Charcot (Raymond, Deje- (la «neurologie formolée» como la bautizó Moreau, uno de sus más ácidos
rine, Pierre-Marie, Guillain, etc.), rodeados todos ellos de colaboradores críticos) contribuyó a la imagen negativa de la Neurología.
extraordinarios, sintieran la necesidad o la oportunidad de dejar plas-
mada una nosografía neurológica completa. Ha sido preciso esperar a La consolidación de la especialidad en el final st0040
nuestros días, a la celebrada Encyclopédie Médico-Chirurgicale que del siglo XX
muchos de mi generación hemos estudiado antes de los textos anglosa- La situación de la Neurología en el concierto de las demás especialidades p0225
jones modernos (Brain, Merritt, Baker, Adams, etc.). Esta profusión de médicas cambió drásticamente en las últimas décadas del siglo xx.
textos en inglés tiene, sin duda, su inspiración en el ya citado manual de Muchos factores influyeron en ello. El más importante fue, probable-
Gowers, un prodigio de claridad, orden y modernidad, y que sin duda mente, el acercamiento de la Neurología y los neurólogos a sus raíces,
ha marcado desde entonces la nosografía neurológica. que no son otras sino las de la Medicina en general, para poder diagnos-
p0205 Cuando la lengua alemana era hegemónica en el mundo científico, ticar y tratar las enfermedades infecciosas, vasculares, inmunológicas
y desde luego en el de la neuropsiquiatría y la neuropatología, en las o metabólicas, las complicaciones oncológicas o los enfermos críticos.
primeras décadas del siglo xx, se editaron en ese idioma gigantescos La gran revolución del diagnóstico por la imagen (TC y RM) y el p0230
handbuch en muchos gruesos volúmenes. En el de Medicina general impulso a la investigación (p. ej., la «Década del Cerebro»), así como la
de Nothnagel, la parte neurológica ocupaba 17 volúmenes. Dos de los introducción de los nuevos fármacos para el tratamiento de la migraña,
handbuch específicamente dedicados a la Neurología fueron los de de las epilepsias, de la enfermedad de Parkinson, de la esclerosis múltiple,
Lewandowski en 5 volúmenes (entre 1920-1914) y el aún más ambicioso del síndrome de Guillain-Barré, de la miastenia y otras enfermedades
de Bumke y Foerster (1935-1937) en 8 volúmenes. Tras la segunda guerra neuromusculares, de algunos trastornos del sueño o de la enfermedad
mundial, el inglés se convirtió en la lengua franca internacional en el de Alzheimer, pusieron a la Neurología en un lugar destacado entre las

a
mundo de la ciencia. Algunos consideran que el equivalente en inglés al especialidades médicas. La implicación de los neurólogos en la aten-

nt
handbuch de Bumke y Foerster es el ya moderno Handbook of Clinical ción a los pacientes urgentes y críticos, y muy en particular la creación
Neurology de Vinken y Bruyn, cuyas dos primeras series (78 volúmenes) de las Unidades de Ictus y la introducción de la trombólisis, han sido

ve
se publicaron entre 1968 y 2002, y continúa con la tercera serie. hitos fundamentales en la consolidación de la Neurología como una
p0210 No es posible terminar este apartado sobre el florecimiento de la especialidad con amplia base terapéutica y la superación definitiva de

y
Neurología en el siglo xix sin mencionar, aunque sea de pasada, a unos la crisis de las décadas precedentes. Un paso decisivo en este devenir de

ón
pocos grandes clínicos que han dejado su impronta en la nosología la Neurología ha sido la creación de unidades multidisciplinares en los
neurológica. Es el caso de Friedreich, Erb, Landouzy, Huntington, etc.,
od ier
hospitales que aglutinan y permiten cooperar a neurólogos, psiquiatras,
ci
que supieron ver las diferencias que distinguían a ciertos pacientes, que neurocirujanos, anestesistas, neurofisiólogos, etc.
pr v

los hacían diferentes y cuya individualidad ha resistido el paso del tiempo

uc
La formación del neurólogo
re lse

y ha sido confirmada en la era de la genética molecular. st0045

De lo señalado en los párrafos anteriores, se deduce fácilmente que la p0235
st0035 La evolución de la Neurología en la primera mitad
su E

formación del neurólogo va a tener varios apoyos fundamentales. Por

del siglo XX. Años difíciles un lado deberá dominar «el método clínico neurológico», la habilidad
a de

p0215 A la par que se enriquecía la semiología clínica, se fue refinando la fundamental para interrogar y explorar al paciente siguiendo las reglas
capacidad de estudio histológico del sistema nervioso. En esta faceta la del arte clásico. Por otro, deberá tener una sólida base de conocimien-
ib ad

aportación española, con Simarro, Cajal y su escuela, Achúcarro y del tos de la Medicina general o interna. Así mismo, deberá adquirir los
Río Ortega, y otros muchos, fue decisiva, junto con las de otras escuelas elementos básicos de la Neurociencia, de cuyos progresos se nutrirá en
oh ied

europeas (Alzheimer, Nissl, Bielschowsky, Golgi, Dejerine, etc.), para el futuro. Por último, no será solo el dominio del método clínico y la
poder individualizar todas las diferentes poblaciones celulares del sis- sólida formación en Medicina general o en Neurociencia lo que hará del
id

tema nervioso, neuronas y glía, en condiciones normales y patológicas. neurólogo un buen médico. Se puede ser un gran especialista pero un
Pr op

Con esos dos instrumentos, la semiología clínica y la neuropatología, mal médico si se carece de las cualidades fundamentales que adornan a
la Neurología caminó durante varias décadas a la espera de que nuevas la persona que se acerca, para ayudarlo, a su semejante enfermo y que es
Pr

aportaciones científicas permitieran su desarrollo. Así se fueron aña- preciso adquirir a través de las humanidades y de la bioética.
diendo las pruebas bioquímicas y bacteriológicas de sangre y LCR, los La semiología clínica es aún esencial en el diagnóstico de numerosas p0240
instrumentos para medir las actividades eléctricas del sistema nervioso enfermedades o trastornos neurológicos, puesto que su base estruc-
central y periférico, y las exploraciones de imagen, que inicialmente tural, bioquímica e histológica escapa a las pruebas paraclínicas de
fueron las cruentas de contraste, ya en desuso (mielografía, neumoen- diagnóstico. Este predominio de la semiología y del método clínico
cefalografía, ventriculografía). en Neurología se pone bien de manifiesto cuando se trata de hacer el
p0220 A pesar de todo ello, hacia la mitad del siglo xx la Neurología clínica diagnóstico más importante y trascendente que existe, el de la muerte
pasó una cierta crisis en todo el mundo cuando estaba estrangulada en cerebral, que sigue siendo un diagnóstico clínico neurológico que nin-
medio del triángulo de la Medicina interna, la Psiquiatría y la Neuro- guna prueba paraclínica puede sustituir, si acaso complementar. Esta
cirugía, especialidades que parecían por entonces más pujantes. Y esto dependencia del diagnóstico de la semiología clínica es uno de tantos
fue así tanto en los países con sistemas sanitarios liberales como en los aspectos diferenciales de la Neurología respecto a otras especialidades
de base estatal. En España, por ejemplo, las unidades de Neurología no se médicas. Se pueden tener cefaleas insufribles, o una grave epilepsia, o
abrieron en los hospitales de la seguridad social hasta la década de los una enfermedad neurodegenerativa, por citar solo algunos ejemplos, al
sesenta o setenta. Uno de los argumentos más utilizados para minusvalorar tiempo que todas las pruebas bioquímicas, neurofisiológicas o de imagen
la Neurología era su falta de eficacia terapéutica, como si la Medicina o la actualmente a nuestro alcance son normales. Como contraste, no se
Psiquiatría de la época obraran milagros, por no hablar de los resultados puede tener una grave afección hepática, renal o cardiorrespiratoria sin
neuroquirúrgicos. Y ese argumento falaz del nihilismo terapéutico que eso se pueda objetivar y aun medir en las baterías de análisis, en el
todavía se escuchaba en esas décadas. No cabe duda de que la actitud de ECG, en la gasometría o en otras pruebas funcionales. Así pues, muchos
algunos neurólogos demasiado académicos, encerrados en su torre de diagnósticos neurológicos se basan todavía en las habilidades clínicas, y
marfil, dedicados a la correlación clínico-patológica decimonónica esto requiere mucho entrenamiento y experiencia. Los que acumulamos

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 INTRODUCCIÓN xv

ya suficientes años de docencia de residentes constatamos, con cada Cada médico abarcaba el conjunto de su especialidad, podía gestionar
promoción, la gran diferencia que hay entre el breve tiempo (unos todos los problemas y eso en un ambiente de muy escasa interferencia
meses) que tardan los residentes de otras especialidades médicas en externa. Los hospitales se organizaban por servicios de las diferentes
sentirse seguros al identificar los problemas de sus pacientes, frente a los especialidades, cada uno de ellos en gran parte autónomo y estanco,
varios años que los aspirantes a neurólogos necesitan para estar seguros con muy escasa interrelación, y en los que todos los miembros de cada
de sus observaciones clínicas, simplemente de hacer e interpretar bien servicio reproducían de manera «clónica» las pautas de actuación del
(propedéutica y semiología) el examen neurológico. Quienes sientan «jefe». Los conceptos ligados a la gestión de recursos, estancia media,
vocación neurológica deberán asumir como premisa básica que han eficacia, eficiencia, etc., eran perfectamente ignorados, nada interfería
de ser excelentes clínicos, no solo buenos intérpretes de exploraciones en las decisiones clínicas.
complementarias. Todo comenzó a cambiar con la introducción de la Medicina «basada p0270
p0245 Las exploraciones complementarias, especialmente las de imagen, en la evidencia» para implementar protocolos que redujeran la arbi-
son poderosísimos instrumentos para el diagnóstico, pero no carecen de trariedad de las decisiones y permitieran reducir costes y aumentar
riesgos cuando se abusa de ellos, cuando se sobrevaloran sus hallazgos la eficacia y eficiencia de médicos y hospitales. Progresivamente, en la
inofensivos o incidentales («incidentalomas») y con ello se puede crear Medicina moderna, es grande la cantidad de otros actores que gravitan
un paciente donde no lo había, lo que ha permitido acuñar el horrible sobre el acto médico, gestores, políticos, aseguradores, economistas, etc.,
acrónimo «VOMIT» (víctima de la moderna tecnología de imagen). para gran regocijo de todos ellos, que pueden concluir que «la Medicina
p0250 Pero además, si un neurólogo va a tratar ictus, con todas sus raíces es demasiado importante para dejarla en manos de los médicos». Cada
en la Medicina interna (diabetes, hipertensión arterial, cardiopatías, uno de esos actores tiene algo que decir en cuanto a sectorización,
problemas de coagulación, etc.) y se va a enfrentar a enfermedades elección del médico, jerarquización, trabajo anónimo en equipo que

a
autoinmunes e infecciosas, y va a ser llamado a ayudar a sus colegas en sustituye al médico individual, tiempos de actuación y de espera, eficacia,

nt
urgencias y en la UCI y en la sala de partos o después de un trasplante, eficiencia, etc. ¡Hasta el inevitable momento en que cada uno de ellos
no podrá nunca dejar de tener una sólida formación general en Medi- tiene que pasar por las manos de un médico! Entonces lo que más desean

ve
cina y tendrá que estar atento a los avances que en ella se produzcan. es: 1) poder elegir a su médico de confianza; 2) que le reciba en segui-
Un especialista, neurólogo o de cualquier otra disciplina, se justifica da; 3) que su médico sea verdaderamente «suyo», es decir, establecer

y
por su capacidad de cooperar y aportar algo al paciente y a sus colegas. una relación personal con él, casi posesiva, y que no sea otro diferente

ón
Lo contrario fue calificado de «animal peligroso», aquel al que, aislado quien le atiende cada vez que va a la consulta o al hospital; 4) que a su
del resto del mundo, encerrado en su torre de marfil, interesado solo médico le hayan dado oportunidades y facilidades para mantenerse al
od ier
ci
en la fisiopatología de un signo neurológico esotérico, se puede aplicar día en su profesión; 5) que tenga unas condiciones de trabajo dignas que
pr v

el terrible aforismo de que «sabe tanto de tan poco que no sabe nada le permitan tener ánimo y disposición para atenderle, y 6) que tenga
uc
re lse

de nada». tiempo para escucharle y resolverle todas las dudas que le surgen en su
humillante situación de paciente.
st0050 La formación neurológica del médico de familia La sociedad debe entender que sin el respeto a esas condiciones
su E

p0275
p0255 La formación neurológica de todos los médicos comienza durante su básicas, que en muchos casos ya no se dan ni se respetan, es muy difícil
a de

etapa de estudiantes. Pero nadie ha conseguido encontrar la manera de que la profesión médica renueve y asegure su contrato con ella y que esté
que los estudiantes de Medicina, en general, superen la famosa «neu- en condiciones de defender los principios fundamentales de buscar ante
rofobia». El estudio de las enfermedades neurológicas se les hace muy todo el bienestar del paciente, su autonomía y la justicia social (ausencia
ib ad

cuesta arriba por la complejidad de sus bases anatomofisiológicas, la de discriminación en el acceso a los cuidados), ampliar los fines de la
riqueza de la semiología y la amplitud de la terminología.
oh ied

Medicina al ideal de la prevención de las enfermedades, paliar siempre

p0260 Todo ello no facilita la formación neurológica de los médicos genera- el dolor y el sufrimiento, situar al mismo nivel cuidar que curar, no
id

les o de familia. Para la mayoría de ellos, las breves semanas que durante prolongar la vida indebidamente y ofrecer los cuidados paliativos y la
Pr op

la licenciatura (grado) y el rotatorio de su residencia pueden pasar (no muerte tranquila.

siempre) en un servicio de Neurología no alcanzan ni siquiera para con- Al lado y a veces en frente de la Medicina basada en la «evidencia» p0280
Pr

solidar las habilidades manuales de la exploración neurológica básica. o en datos objetivos y estadísticos, está la Medicina basada en valores
No es de extrañar, por tanto, que los médicos de familia respondan en y centrada en el paciente que expresa sus deseos y toma sus decisiones.
todas las encuestas que es ante un paciente con un problema neurológico
cuando se sienten más inseguros para orientarlo correctamente o para Cambios epidemiológicos st0065
aceptar la responsabilidad de su seguimiento. No veo fácil el que ningún La práctica médica actual, en Neurología y en todas las especialidades, p0285
avance en las técnicas didácticas ni con apoyo audiovisual, ni electrónico, ha cambiado radicalmente en las últimas décadas en los países sanitaria-
pueda sustituir lo que es un problema de tiempo, el mismo que más mente avanzados. El factor epidemiológico más importante en ese cam-
tarde, durante su práctica en los masificados ambulatorios o centros de bio ha sido demográfico, por la prolongación de la edad de vida media
salud, van a echar tanto de menos todos los protagonistas de cualquier y el envejecimiento de la población. El resultado ha sido el crecimiento
acto médico, sea el paciente, el médico de familia o el especialista. Creo exponencial de la frecuencia de los dos grandes desafíos actuales (y que
que solo con una relación muy fluida entre el médico de familia y el puede aumentar en el futuro inmediato): las enfermedades vasculares
neurólogo que comparten los pacientes y con una formación continua a cerebrales y los procesos neurodegenerativos y, particularmente, las
largo plazo se puede paliar la insuficiencia de la mayoría de los médicos demencias, con la enfermedad de Alzheimer a la cabeza, y la enfermedad
de familia en su formación neurológica. de Parkinson. Todos estos procesos que conducen a las personas a la
invalidez y la dependencia generan una enorme carga económica y de
st0055 PRESENTE esfuerzo individual o familiar sobre los cuidadores, pero también un gas-
to sociosanitario que pondrá a prueba a todos los sistemas asistenciales,
st0060 El contexto general de la profesión médica no ya solo de los países más avanzados económicamente en la actualidad,
p0265 Hasta finales del siglo xx, la situación social y profesional de los neuró- sino de los que están en vías de desarrollo y en los que el envejecimiento
logos (y de la mayoría de los otros médicos especialistas) era confortable. de la población se acelera rápidamente.

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 xvi INTRODUCCIÓN

st0070 La superespecialización y la práctica neurológica previsiones no son halagüeñas, por la evolución demográfica en los países
actual desarrollados y por las dificultades para proveer servicios adecuados en
los países atrasados.
p0290 En las últimas décadas, la asistencia neurológica ha ido saliendo del
Al neurólogo del futuro le inundarán los avances estrictamente neu- p0315
ámbito cerrado de los servicios en los grandes hospitales hacia los hos-
rocientíficos, en patología molecular, neurodegeneración, bioquímica,
pitales comarcales y consultas de asistencia primaria. Con ello se va
genética, inmunología etc., que, probablemente, cambiarán la nosología
definiendo la figura de un neurólogo general que atiende en un primer
actual. Sin entrar en detalles, el panorama global que se adivina es el de
nivel extrahospitalario la gran demanda de los procesos más frecuentes
la desmembración de muchas de las entidades actuales de la mano
de consulta, mientras que los neurólogos hospitalarios se superespecia-
de las disciplinas básicas. Es lo que ha ocurrido a través de la genética
lizan en áreas concretas, lo que tiene grandes ventajas para el progreso
con la enfermedad de Parkinson, con las demencias frontotemporales
tanto asistencial como docente y de investigación, pero también el
o con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. ¿Cuántas variedades
inconveniente de la dispersión de la especialidad.
patogénicas o inmunológicas de esclerosis múltiple quedan por describir
p0295 En muchos países, la asistencia extrahospitalaria, e incluso la hos-
con su correlato de un diferente pronóstico y tratamiento? Ya hemos
pitalaria, salvo la de los grandes hospitales docentes o universitarios,
aprendido eso en la miastenia gravis, en las encefalitis autoinmunes o
está en manos de la iniciativa privada; no así en España, donde sigue
en la polirradiculoneuritis inflamatoria.
proporcionándose, salvo excepciones, por neurólogos asalariados del sis-
El gran desafío lo constituyen, sin duda, las que llamamos enfer- p0320
tema público. En cualquier caso, desde el punto de vista del desarrollo de
medades neurodegenerativas y en particular las del sistema nervioso
la especialidad, esta descentralización hospitalaria de la asistencia neuroló-
central. De la mano de la genética, de la neuropatología y de la patología
gica ha producido cambios muy importantes que se traducen en tensiones
molecular estamos ahora fascinados por el denominador común de
de intereses profesionales y en tendencias de asistencia para el futuro que

a
muchas de ellas, el plegamiento y depósito de proteínas anormales. De
van a modificar profundamente el modo de ejercer la especialidad.

nt
este hecho básico, la proteinpatía, se derivan varias consecuencias de
Los neurólogos hospitalarios se superespecializan en áreas concretas
gran importancia: a) la posibilidad de que la detección de esas proteínas

ve
p0300 que no siempre responden a necesidades asistenciales sino a intereses
anormales permita un diagnóstico precoz y seguro de las enfermedades
particulares, sean estos académicos, de investigación o económicos. En
neurodegenerativas (incluso en personas asintomáticas); b) que la pato-
los países más desarrollados hemos llegado al extremo de poder dedicar

y
logía proteica se autopropaga en el cerebro, y c) que la proteína anormal
neurólogos a una única enfermedad, un lujo frente a los millones de

ón
tiene un efecto neurotóxico.
personas en todo el mundo que no disponen de la asistencia médica
Muchos esfuerzos de la investigación actual van encaminados a la
od ier
p0325
básica. Esta evolución desmembradora de la especialidad como un todo
ci
es tanto más fuerte cuanto mayor es el nivel asistencial de los hospitales,
detección de esas proteínas, bien en el LCR, bien en el propio cerebro
pr v

por neuroimagen molecular, o en otros tejidos e incluso en la sangre

uc
donde mayoritariamente se forman los especialistas del futuro, los cuales,
re lse

mediante las técnicas de amplificación. Disponer de esos marcadores de

paradójicamente, solo en una pequeña proporción se podrán incorporar,
diagnóstico molecular suficientemente fiables y en el contexto clínico o
a su vez, a un gran servicio con subespecialidades, y tendrán que ir en
genético apropiado puede ser el cambio más importante en el diagnóstico
su E

su gran mayoría a ejercer la especialidad como neurólogos generales.

de las enfermedades neurológicas neurodegenerativas. Ya no será necesa-
Sospecho que este mismo proceso ocurre en casi todas las especialidades
a de

rio esperar el desarrollo de una clínica tradicional, sino que será posible un
médicas y, por supuesto, quirúrgicas. Pero dada la amplitud natural
diagnóstico anticipado, una o dos décadas antes de que la degeneración
de la Neurología como especialidad, es de suponer que será entre los
proteica en el cerebro seguida de la lesión sináptica y de la muerte neuronal
ib ad

neurólogos donde los riesgos de desmembración y las tensiones internas

empiecen a producir los primeros síntomas. Cuando el cerebro acumula
entre intereses dispares serán mayores.
oh ied

suficiente basura proteica y ha sufrido tanto daño neuronal como para que
los síndromes tradicionales sean floridos y los exámenes complementarios
id

FUTURO de imagen resulten significativos, queda poco margen para el tratamiento

Pr op

st0075 patogénico, probablemente solo para el sintomático.

Grandes progresos y desafíos. La Neurología del futuro
Pr

st0080 The best way to predict the future is to create it. Neurodegeneración y teoría priónica st0085

Abraham Lincoln Este es, probablemente, uno de los nodos más candentes de la Neurología p0330
p0305
actual. La hipótesis del prion, o partícula proteica infecciosa, que nació
Deberíamos tratar de ser los padres de nuestro futuro, para explicar las enfermedades espongiformes transmisibles se ha con-
no los descendientes de nuestro pasado. vertido en el paradigma para unificar la patogenia de muchas otras enfer-
medades neurodegenerativas. La idea básica es que la causa específica de
Miguel de Unamuno
esas enfermedades es el plegamiento anormal de una proteína, la cual
p0310 Es muy difícil vaticinar los métodos de diagnóstico y tratamiento para sirve de semilla para la agregación de la proteína normal adyacente y la
las enfermedades neurológicas de los que se dispondrá en los próximos propagación de la neurodegeneración y de la enfermedad por el sistema
años. Pero una cosa es segura, y es que la demanda de asistencia neuro- nervioso. Las diferentes especies de una misma proteína anormal, por
lógica, pública o privada, no hará sino aumentar en los años venideros, ejemplo, α-sinucleína, bien de origen natural o debida a las distintas muta-
por la prevalencia creciente de las enfermedades neurológicas. Así ciones puntuales, explicaría sus variables efectos moleculares y biológicos,
lo estiman los últimos análisis del GBD 2015 Neurological Disorders con fenotipos dispares, sea enfermedad de Parkinson, disautonomía pura,
Collaborator Group. A pesar de la reducción de la mortalidad por ictus demencia con cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica, etc. Prusiner no
y enfermedades infecciosas, la carga de las enfermedades neurológicas duda en afirmar que la α-sinucleína de la atrofia multisistémica debe
ha crecido sustancialmente en todo el mundo en los últimos 25 años, considerarse un prion-AMS.
especialmente la de las neurodegenerativas. Los traumatismos craneales Las pruebas de laboratorio, in vitro y en animales transgénicos, p0335
son, a nivel mundial, una pandemia de terribles consecuencias. Las son definitivas a favor de que la transmisión del plegamiento proteico
enfermedades neurológicas son el grupo principal como causa de años anormal se puede hacer de célula a célula (entre neuronas) siguiendo
de vida con incapacidad y la segunda causa de mortalidad (16,8%). Las un modelo similar al prion-PrPres.

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 INTRODUCCIÓN xvii

p0340 Pero, por ahora, no se han aportado pruebas de que, salvo en las ence- profesionales de la Medicina y los gestores de la sanidad que quieren
falopatías espongiformes relacionadas con la PrPres, se haya producido actos médicos a troquel, todos iguales en cinco minutos, en una consulta
una transmisión entre humanos. Sin embargo, hay sospechas de que ambulatoria masificada e impersonal, frente al deseo cada vez más
eso pueda ser posible. Por un lado, los injertos tisulares embrionarios patente de las sociedades avanzadas e informadas, en las que el paciente
implantados en pacientes con enfermedad de Parkinson presentaron, quiere un profesional experto en su problema, no cualquiera, que le
al cabo de años en el estudio postmortem, lesiones histológicas propias reciba en seguida, con tiempo y dedicación para un cuidado individual,
de la enfermedad, como si esta hubiera sido transmitida del huésped personal y a largo plazo, en el que haya lugar para un trabajo en equipo
al injerto. Por otro lado, algunos pacientes receptores de hormona del y que atienda no solo a su medicación sino también a su calidad de
crecimiento contaminada con el prion-PrPres presentaron en la autopsia vida, a las repercusiones físicas y psicológicas de la enfermedad, a las
no solo una encefalopatía espongiforme con depósito de PrPres, sino una posibilidades de rehabilitación, etc. Devaluar y deteriorar cada acto
acumulación cerebral de β-amiloide sugestiva de que también hubiera médico en función de una supuesta eficiencia es perverso y contra-
sido posible que la recibieran en el inóculo. Estos pacientes habrían producente. Se convierte en un acto vicioso insatisfactorio para ambos
recibido dos priones. Existen también otros datos de posible transmisión protagonistas, el médico y el paciente, y da lugar a su sustitución por más
neuroquirúrgica de la patología amiloide. exploraciones complementarias, más abuso farmacéutico y más visitas
p0345 No es definitivo que, aunque la propagación célula a célula de la pro- igualmente frustrantes. El problema es que, aunque parezca mentira, no
teína anormal de las principales enfermedades neurodegenerativas —tau, todos los médicos con responsabilidades tienen clara cuál es la mejor
amiloide, α-sinucleína, etc.— esté bien documentada experimentalmente opción y no pocos jefes de servicio están nombrados para ser la correa
e incluso se demostrara en transmisiones entre humanos, sea así como transmisora del pensamiento estajanovista y miope a largo plazo del
suceden los acontecimientos en las enfermedades naturales. Los modelos gerente de turno. Adiós vocación médica en el joven profesional. Esta

a
de Braak para la proteína tau en la enfermedad de Alzheimer y para la pérdida de la posibilidad de una Medicina individual y humanista es
α-sinucleína en la enfermedad de Parkinson postulan que la patología se

nt
muy de lamentar en Neurología, «la ciencia del hombre enfermo», como
propaga de una manera explicable anatómicamente, sea por contigüidad la denominó Raymond Garcin.

ve
sea por conectividad. Pero en la práctica, en un elevado número de cere- La consideración individual del paciente no es solo la base de una p0375
bros, las lesiones no se acumulan siguiendo esos modelos. La patología asistencia correcta, sino también de grandes posibilidades de progreso

y
no refleja necesariamente la patogenia. Unos determinados estadios neu- e investigación. Algunos pacientes que han hecho historia, los archi-

ón
ropatológicos no equivalen a demostrar una progresión patogénica fija. famosos de Leborgne, Phineas Gage o Henry Molaison, por citar a los
La distribución anatómica preferente de las lesiones se puede basar en más conocidos por su nombre, no son propios ni exclusivos del pasado,
od ier
p0350

ci
el viejo principio de la vulnerabilidad selectiva, que podría estar ligada otros similares están esperando a que un neurólogo observador y atento
pr v

a diferencias estructurales, metabólicas o funcionales de las diferentes los descubra y abra con ello una nueva vía al progreso del conocimien-
uc
re lse

poblaciones neuronales. Esa variabilidad ayudaría a explicar los casos to. Por supuesto que la investigación sistemática mediante grupos de
atípicos, clínica y patológicamente, de las enfermedades neurodegene- pacientes es esencial, pero todavía hay muchas opciones para progresar
rativas mejor que un modelo rígido de transmisión priónica. en el conocimiento del funcionamiento del cerebro humano a través de
su E

p0355 El otro punto crucial de la teoría priónica para explicar la neurode- observaciones individuales excepcionales.
a de

generación es el plegamiento anormal de las proteínas y la generación La última reflexión será sobre los avances terapéuticos actuales y p0380
de productos neurotóxicos, lo que ha dado lugar a una enorme corriente futuros. Es posible que ya estemos a las puertas de tratamientos neuro-
de ensayos de tratamiento orientados a la retirada, mediante anticuerpos protectores eficaces que retrasen las enfermedades neurodegenera-
ib ad

monoclonales, de la basura proteica, con resultados —por ahora— no tivas, en particular las dos más prevalentes, la de Alzheimer y la de
oh ied

demasiado satisfactorios. Se abre paso la idea de que el verdadero proble- Parkinson. Ya se ha mencionado el enorme progreso que han supuesto
ma patogénico radica en la pérdida de función de la proteína fisiológica y las unidades de ictus, la fibrinólisis i.v. y sobre todo la trombectomía
id

que su plegamiento y depósito fibrilar son fenómenos secundarios, cuyo mecánica en la enfermedad vascular cerebral aguda isquémica, cuya
Pr op

aclaramiento ya no podrá restaurar la función y la pérdida neuronal. Este «ventana terapéutica» ya no es solo temporal, sino fisiopatológica según
cambio de paradigma patogénico puede tener profundas consecuencias los hallazgos de la imagen. Su eficacia viene avalada por las cifras de
Pr

en la investigación de nuevos tratamientos. reducción de mortalidad y morbilidad en todo el mundo desarrollado

en donde se han podido implantar. Los datos epidemiológicos también
st0090 Posibles cambios en el modo de ejercer la Neurología reflejan la influencia positiva que las vacunas y los antibióticos más
y la Medicina en el futuro eficaces han producido en el campo de las meningoencefalitis. Dos de
Es difícil hacer predicciones... especialmente sobre el futuro. las enfermedades neurológicas más prevalentes en todo el mundo, como
p0360
la migraña y las epilepsias, se benefician de fármacos más eficaces y más
Yogi Berra y N. Bohr
seguros. En la migraña, la irrupción de los anticuerpos monoclonales
p0365 Con algunas particularidades en su metodología clínica, el ejercicio abre vías a terapias con dianas cada vez más específicas en las cefaleas
de la Neurología ha seguido, y seguirá en el futuro, las directrices o primarias y en el dolor neuropático. Los progresos en la inmunología se
tendencias comunes a todas las ramas de la Medicina. Como ya se ha han aplicado con éxito en varios procesos, como la esclerosis múltiple,
mencionado anteriormente, las cosas fueron fáciles hasta la década de la neuromielitis óptica, la polirradiculoneuritis aguda, la miastenia, las
los sesenta, más o menos, pues todo seguía una dimensión individual o polimiositis y las encefalitis autoinmunes, cuyo conocimiento ha sido
muy reducida. No había, o eran muy pocas, las interferencias externas, sin duda uno de los hitos más importantes de la última década. Las
políticas o económicas en la relación médico-paciente y en los actos posibilidades de tratamiento mediante reposición enzimática ya no son
médicos individuales. Pero la situación se ha transformado en las últimas teóricas tras el éxito en la enfermedad de Fabry o de Pompe. Del mismo
décadas, y los aspectos económicos y políticos ejercen una enorme modo, la terapia génica mediante oligonucleótidos sin sentido ya es una
presión sobre los clínicos. realidad en el caso de la atrofia muscular infantil, en donde los resultados
p0370 Es verdaderamente difícil encontrar los equilibrios necesarios solo pueden calificarse de asombrosos, y con más limitaciones en la
para el sostenimiento de una Medicina de calidad, satisfactoria para polineuropatía amiloidótica familiar y en la enfermedad de Duchènne.
los pacientes, los médicos y los gestores. Es evidente la tensión entre los La vía está abierta a grandes progresos.

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 xviii INTRODUCCIÓN

p0385 Este panorama optimista se nubla mucho cuando se conoce el precio gicas son la primera causa de incapacidad y la segunda de mortalidad
desorbitado de esas nuevas terapias, que solo los sistemas de seguridad en la especie humana a nivel mundial. Los principales trastornos neu-
social públicos podrán absorber, y aún con no pocas dificultades tras rológicos responsables de la discapacidad son el ictus, la migraña, las
complicadas negociaciones con la industria farmacéutica. demencias, las meningitis y las epilepsias. Todos ellos y muchas de las otras
enfermedades neurológicas son evitables y también tratables. Las
st0095 El cerebro, ese «gran desconocido» grandes líneas de prevención —evitar tóxicos, mejorar el medio ambien-
p0390 Uno de los tópicos más extendidos entre el gran público es que se sabe muy te, combatir el cambio climático, adherirse a una dieta saludable, reducir
poco de la estructura y el funcionamiento del cerebro. Nada más lejos de la las disparidades sociales, etc.— son esencialmente baratas y no necesitan
realidad. Probablemente se sabe más acerca del cerebro que de cualquier una gran tecnología, sino básicamente la aplicación universal de políticas
otro órgano. Pero, al mismo tiempo, es inabarcable lo que queda por des- sociales y morales.
cubrir. El cerebro humano, que es capaz de comprender los más remotos El plan de la OMS se basa en cinco objetivos: 1) que la mayoría de los
confines de la física, la química o cualquier otra rama de la ciencia, no países establezcan estrategias para reducir la carga de las enfermedades p0415
es capaz de entenderse a sí mismo. Cada neurona individualmente tiene neurológicas; 2) que la mayoría de los países proporcionen medios
una fisiología binaria: reposo o actividad. Cuando una neurona se activa suficientes para el diagnóstico y el tratamiento; 3) desarrollar programas
genera un potencial de acción, y si se activan millones de ellas en una intersectoriales de promoción de la salud del cerebro y prevención de los
red cerebral extensa se producen miles de millones de potenciales que trastornos cerebrales; 4) promover la información y la investigación,
se pueden detectar con las tecnologías bioeléctricas o de imagen. En este y 5) poner el foco en la epilepsia como modelo de los trastornos cerebra-
momento ya es posible identificar, entre el ruido de fondo de la actividad les. Además, la OMS ha puesto también en marcha un plan global de
eléctrica cerebral recogida desde su superficie, las ondas que subyacen para acción contra la demencia (Global Action Plan on the public health response

a
generar un movimiento simple. Con ello, una persona paralizada puede to dementia 2017-2025).

nt
interactuar con un ordenador y mover un instrumento a su voluntad. Por su parte, la Academia Europea de Neurología también ha desa-
¿Cabe imaginar que se podría llegar a identificar la actividad bioeléctrica rrollado su Estrategia para la Salud Cerebral. En los países europeos, p0420

ve
subyacente a las funciones superiores? ¿Se podría «leer el pensamiento» las enfermedades neurológicas son la segunda causa de mortalidad y la
de una persona a través de su actividad bioeléctrica cerebral sin que lo tercera de incapacidad.

y
comunique verbalmente? Así lo sugieren las más modernas interfaces Todas esas iniciativas suponen una gran oportunidad para los neu-

ón
cerebro-computadora capaces de decodificar el lenguaje continuo. rólogos, tanto individualmente como a través de sus corporaciones, p0425
De momento, sigue siendo un misterio cómo esa actividad eléctrica para implicarse en acciones sanitarias y epidemiológicas estratégicas,
od ier
p0395

ci
se convierte en un poema, una sinfonía o una declaración de amor. Y aún así como en el acceso a importantes fondos de investigación.
pr v

más, cómo el cerebro humano toma consciencia de esas y otras actividades El cerebro es extraordinariamente vulnerable. La OMS considera
uc
re lse

voluntarias de su yo individual, del entorno y de su presencia en el mundo. que sufrimos una epidemia mundial de traumatismos craneales. Es p0430
La consciencia es, precisamente, uno de los grandes misterios de paradójico que las principales causas de esos traumatismos se deban a
la humanidad. El estudio de la consciencia ha sido territorio de los la estupidez humana: las guerras, conducir demasiado deprisa o bajo
su E

p0400
filósofos desde Aristóteles y otros clásicos. Los más radicales opinan los efectos del alcohol u otras drogas, y practicar deportes de riesgo o
a de

que la Filosofía no ha resulto casi nada del misterio de la consciencia y ultraviolentos con traumatismos craneales repetidos.
han vuelto los ojos a la Neurociencia. Otros reclaman un diálogo entre Nuestro cerebro necesita nutrientes esenciales continuamente, y una
la Filosofía y la Neurociencia. Pero ¿cuál es el «correlato neuronal de la breve interrupción de los dos principales, el oxígeno y la glucosa, o el
ib ad

p0435
consciencia» y qué metodología se debe utilizar para conocerla? Hay déficit de algunas vitaminas, puede tener consecuencias catastróficas.
oh ied

más de veinte teorías de la consciencia que, siguiendo la estela de Crick El cerebro necesita una gran estabilidad en el medio interno y en los
y Koch, buscan el correlato neural de la consciencia entendido como factores ambientales, como la temperatura. Es extremadamente sensible
id

«los mecanismos neuronales mínimos que reunidos son suficientes para a cambios en el ritmo del sueño y en el estado psicológico, al estrés, a las
Pr op

cualquier percepción consciente». En esta línea, autores como A. Seilh drogas y a las infecciones. Pero al mismo tiempo es gracias a las casi infini-
reconocen que los principales avances han venido del viejo método de tas capacidades de nuestro cerebro que los seres humanos encontramos
Pr

la correlación clínico-patológica en humanos. No cabe duda de que las las medidas para adaptarnos y sobrevivir en todos los climas posibles
muy poderosas técnicas modernas de big data, sea en la conectómica del planeta, hielos polares, desiertos, llanuras, selvas, montañas o islas
(imagen funcional y multimodal) o en la Neurociencia computacional tropicales. Y es también su flexibilidad funcional, su capacidad creativa y
(análisis de neuronas, potenciales o redes neuronales), van a ofrecer su plasticidad las que permiten hacer frente a los grandes desafíos o crisis,
grandes avances. Algunos de los más radicales piensan que la com- como la reciente pandemia de la COVID-19, ante la que en un tiempo
prensión de la consciencia y del origen de otras funciones superiores récord se desarrollaron vacunas, planes de prevención y de tratamiento,
abstractas es cuestión de análisis de algoritmos. Pero es seguro que los cambios en el comportamiento de las sociedades, modificaciones de los
test cognitivos y conductuales en el cerebro humano sano y en el enfermo hábitos individuales, de la industria o el comercio, etc.
siguiendo el viejo método de la correlación clínico-patológica orientada El cerebro necesita medidas de protección, individuales y colectivas,
por una teoría de la consciencia podrán aportar informaciones muy desde la vida intrauterina y el parto hasta el desarrollo en la infancia y p0440
valiosas. Y ese método, en el que cada paciente con una lesión cerebral la juventud, toda la vida laboralmente activa y la jubilación. Grandes
es un experimento de la naturaleza esperando que alguien lo estudie en acciones intersectoriales, como la mejora de la salud materno-infantil,
profundidad, nos es familiar a los neurólogos. el acceso a las vacunas, la educación, la prevención de los traumatismos
craneales, la lucha contra las toxicomanías, la promoción de la salud vas-
La salud del cerebro cular evitando sus principales factores de riesgo (hipertensión arterial,
st0100 La OMS ha lanzado un plan para priorizar la salud del cerebro en la diabetes, dislipemias, etc.) y las facilidades para un envejecimiento
p0405 próxima década (Intersectoral Global Action Plan on Epilepsy and Other activo y saludable, son algunas de las principales medidas para el obje-
Neurological Disorders 2022-2031). Este plan quiere ir más allá de tivo principal de mejorar la salud del cerebro. En realidad, el objetivo
p0410 combatir la enfermedad para preservar e incrementar la salud del cere- debe ser aún más ambicioso e ir más allá de la presencia o ausencia de
bro. Responde a la realidad terrible de que las enfermedades neuroló- enfermedad, hasta conseguir que todas las personas puedan alcanzar

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 INTRODUCCIÓN xix

un funcionamiento óptimo de su cerebro y realizar el máximo de sus los propios sentimientos, inunda la literatura y las redes sociales, y su
capacidades a lo largo de toda su vida. repercusión será enorme en todos los órdenes de la vida de las personas.
No se comprende muy bien que, en los países avanzados, la mayoría de ¿Cómo va a influir toda esa tecnología en la práctica médica en
p0445 las personas a partir de la mediana edad, y antes en el caso de los ojos o la general y en la neurológica en particular? Es fácil intuir que la IA va a p0480
dentadura, pasan revisiones periódicas, de cardiología, ginecología, aparato facilitar mucho el hacer predicciones de pronósticos, riesgos, selección de
digestivo, etc., mientras que no se preocupan del estado de su órgano princi- fármacos, etc., en lo que los algoritmos son muy eficaces. Ayudarán en el
pal, su cerebro. Es común que un paciente diabético revise regularmente el diagnóstico, especialmente de enfermedades infrecuentes, en el análisis
estado de su retina o de la función renal, pero no acude nunca al neurólogo de imágenes, de pruebas neurofisiológicas, de biopsias o en las decisiones
hasta que sufre un ictus o presenta síntomas de una polineuropatía. terapéuticas, siempre que se basen en datos conocidos, generales y no
Esta labor preventiva y de preservación de la salud cerebral supondría individuales. Requieren un acuerdo entre expertos que no siempre existe.
una nueva y enorme sobrecarga de trabajo para los neurólogos. Además, Por ejemplo, se ha podido desarrollar un algoritmo para la interpretación
p0450 sería necesario diseñar «a la carta», para cada objetivo, la exploración automática del EEG que discrimina bien entre el trazado normal y el que
clínica y las pruebas complementarias suficientemente sensibles para presenta actividad epileptiforme. Pero una vez superado ese nivel básico
detectar alteraciones sutiles. Probablemente los instrumentos actuales, y hay que interpretar las anomalías en el EEG de los niños pequeños, de
diseñados para el diagnóstico de las enfermedades tradicionales de los pacientes en la UCI, de las epilepsias focales o refractarias, etc., falta
sintomatología, en general, florida, no serían prácticos para apreciar el acuerdo entre expertos que permita programar los algoritmos. Todas
desviaciones muy leves. En el diseño de esos nuevos y más sensibles esas prácticas no están exentas, además, de generar otros problemas, por
instrumentos combinando datos clínicos, de imagen, bioquímicos o ejemplo, de credibilidad, de responsabilidad o de bioética. En todo caso,
genéticos, las nuevas herramientas informáticas pueden ser decisivas. esos programas se deben someter a la metodología científica rigurosa,

a
a la revisión por pares y a la demostración de su utilidad clínica. Así
La revolución de la inteligencia artificial (IA)

nt
anuncia el The New England Journal of Medicine que procederá cuando
Du mantien de la Neurologie clinique, science de l’homme el próximo 2024 lance su nueva revista NEJM.AI.

ve
st0105 malade, au premier rang des sciences neurologiques, et de Pero donde parece que la disrupción puede ser mayor es en el abuso
l’indispensable fidelité à ses modes classiques d’investigation, face de los sistemas generadores de lenguaje, sea ChatGPT u otro. Todas las p0485

y
p0455
a la supertitieuse admiration des techniques. demás aplicaciones de la IA sobrevuelan el verdadero fundamento de la

ón
Raymond Garcin, 1897-1971 Medicina, la entrevista personal, la sacrosanta relación médico-paciente.
Pero ChatGPT puede incidir directamente en la relación médico-
od ier
ci
Technology should remain the servant of clinical reason and paciente, en donde ya no habría un diálogo de dos personas, sino de tres,
pr v

not its fulcrum. con la interferencia del fruto de los algoritmos. Y eso es especialmente
uc
re lse

importante en Neurología, pues casi toda la información necesaria para

Andrew J. Lees
el diagnóstico y el tratamiento procede de la anamnesis y la exploración
Una posible definición de IA —hay varias— es la siguiente: «Área de directa del paciente, no de datos obtenidos de exploraciones complemen-
su E

p0460 la informática que estudia y desarrolla comportamientos inteligentes tarias o de la «nube», que la máquina puede manejar con facilidad. Si
a de

mediante métodos computacionales». Dentro del concepto de IA se ya en el momento actual suelen ser problemáticos los pacientes desin-
incluyen otros, como «machine learning» y «deep learning», que hacen formados o hiperinformados gracias a los buscadores tradicionales
referencia a su capacidad de predicción —y de mejorar dicha capacidad en la web, el paciente que vaya al médico tras una conversación con
ib ad

aprendiendo de los datos— e identificar patrones. Y también los sistemas ChatGPT no llevará solo una información sin digerir, sino una opinión
oh ied

de «large language processing» y «natural language processing». «razonada» cuya idoneidad puede ser o no correcta y el médico puede
No es posible en este momento abrir cualquier medio de comunica- o no compartir, pero a la que el paciente puede adherirse fielmente. El
id

p0465 ción sin que nos inunden las noticias sobre la IA y su enorme repercusión conflicto está servido.
Pr op

en todos los órdenes de la vida, desde los coches autónomos a los más Los seres humanos respondemos a un abanico muy extenso de creen- p0490
sofisticados videojuegos, el reconocimiento facial, las finanzas o la inves- cias y experiencias. Es seguro que un porcentaje de la población preferirá,
Pr

tigación científica. En este campo, los expertos anuncian una revolución por tendencias antisistema, desconfianza sistemática en la Medicina
dada la capacidad de los algoritmos de reducir a minutos lo que en el (los que ahora recurren a terapias alternativas) o experiencias negativas,
diseño de fármacos, proteínas, vacunas o avances genéticos cuesta meses consultar su problema con ChatGPT antes que con su médico. Causa
o años con las tecnologías actuales. Así mismo, la IA permitirá realizar inquietud que algunos gestores puedan recurrir a la IA para una supuesta
grandes progresos en la administración y gestión de los inmensos datos mejora de la eficacia sustituyendo con tecnología la visita médica tradi-
que se generan en la asistencia sanitaria, y con ello mejorar la eficiencia cional. Pero más preocupante resulta pensar que puedan ser los médicos
de las organizaciones. Y eso contando con que la IA está en sus albores jóvenes, seducidos por la tecnología, quienes caigan en esa tentación.
y es imposible imaginar lo que aportará en breve. El fundamento de la Medicina es la interrelación humana. Lo que se
El «procesamiento de lenguaje natural» es la rama de la IA que utiliza debe hacer es que el uso de las máquinas nos permita mejorar aquello p0495
p0470 máquinas para interpretar, comprender o generar un lenguaje humano. que ellas no pueden hacer, la relación humana:
Aunque ya estaban disponibles desde hace tiempo en uso restringido, a AI and machine learning will not put health professionals out of
partir de diciembre de 2022 han irrumpido como un terremoto el Chat- business; rather, they will make it possible for health professionals to
GPT 3’5 y otros muchos «large language models» que han ido haciéndose do their jobs better and leave time for the human-human interactions
populares a lo largo de 2023, como GPT-4 y sus posteriores versiones, that make medicine the rewarding profession we all value.
Claude 2, Bard, etc.
Se puede decir, sintéticamente, que estos sistemas acumulan todo el Haug y Draen, NEJM, 2023 p0500
p0475 conocimiento universal y son capaces de responder (que no razonar) a
partir de esa información como una persona humana. Es un cambio fun- El diagnóstico, incluso con una previsión de pronóstico, área en
damental y trascendental. La fascinación de sentarse ante una máquina y las que los algoritmos son más eficaces, no es sino el comienzo de esa
entablar con ella un diálogo sobre cualquier tema imaginable, incluidos relación humana entre médico y paciente. Cualquier ejemplo sirve, no

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

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 xx INTRODUCCIÓN

solo el de las patologías graves. Es el caso del paciente, posiblemente una Babinski J. Sur le reflexe cutané plantaire dans certaines affections bib0035
mujer joven, que le explica al neurólogo su cefalea, y este le dice, con organiques du systeme nerveux central. C R Seances Soc Biol Fil bib0040
un tono bajo, que sufre una migraña, como quitándole importancia y 1896;48:207-208.
ella contesta: «No, si eso ya lo sé… como mi madre y una tía y… pero Baker AB, editor. Clinical Neurology. Harper & Row ; 1955. bib0045
lo que quiero es un médico accesible, que me haga caso, que me escuche Balcells Ribas M. Historia General de la Neurología. Madrid: Grupo
con calma, que me siga regularmente, que seleccione bien la medicación Saned; 2009.
según el efecto que me haga, me aconseje sobre mi estilo de vida, mis Barraquer Bordas L. El sistema nervioso como un todo. La persona y bib0050
posibles embarazos, etc.». En resumen, un seguimiento basado en la su enfermedad. Barcelona: Fundación Vidal i Barraquer – Paidos; bib0055
p0505 relación humana y en la confianza que, preocupación da, si no miedo, 1995.
el que se intente sustituir por el diálogo con la máquina. Barraquer Bordas L. Neurología fundamental. Barcelona: Toray ; 1963. bib0060
Con frecuencia se publican cartas o escritos de «médicos enfermos». Barraquer Bordas L. Neurología. En: Laín-Entralgo P, editor. Historia
Es en ese momento, cuando un médico se encuentra «del otro lado» y universal de la neurología. Barcelona: Salvat; 1975. bib0065
tiene que asumir el papel de paciente cuando expresa bien sus deseos Barraquer Ferré L, de Gispert-Cruz I, Castañer-Vendrell E. Tratado de bib0070
y necesidades, cuando se siente vulnerable, separado del devenir vital enfermedades nerviosas. Barcelona: Salvat; 1936.
general. En ninguno de esos escritos manifiestan los médicos que hayan Barrows HS. Neurological Eponyms. Arch Neurol 1960;3:91-97. bib0075
echado de menos los algoritmos, siempre se vuelven al lado humano de Beeson PB. The natural history of medical subespecialities. Ann Int
la Medicina y buscan acompañamiento y empatía, dando por supuesta Med 1980;93:624-626.
la competencia profesional. Algunos descubren incluso la necesidad Bermejo Pareja F, García-Albea E, Acarin Tusell N, Chacon Peña bib0080
p0510 de contarle al médico su enfermedad cuando ya «ha pasado» porque J, editors. La neurología española al final del milenio: historia y

a
intuyen que esa experiencia les ha cambiado la vida. porvenir. Barcelona: Uriach; 1999.

nt
Falta un último comentario sobre los cambios que la IA puede traer Bogousslavsky J, editor. Following Charcot a forgotten history bib0085
en el campo de la educación y la formación de los residentes. Aquí of neurology and psychiatry. Frontiers of Neurology and

ve
también el salto entre el acceso ya tradicional a buscadores como Pub- Neuroscience. Basel: Karger; 2011. bib0090
Med y el producto de la IA es gigantesco. Y no solo por el acceso a la Brain R. Diseases of the Nervous System. Londres: Oxford Univ Press; bib0095

y
información, sino que aquí también la tentación es que los generadores 1933.

ón
de lenguaje puedan sustituir a los profesores y tutores. Convendría no Brain R. Neurology: past, present and future. Brit Med J 1958;1:
repetir los errores que ya se han identificado con el abuso de los teléfonos 355-360.
od ier
bib0100

ci
móviles entre los escolares, que han dejado de concentrarse, razonar, Broussolle E, Poirier J, Clarac F, Barbara J-G. Figures and institutions
pr v

memorizar y escribir a mano, y que ahora se intenta corregir. Los estu- of the neurological sciences in Paris from 1800 to 1950. Part III:
uc
bib0105
re lse

diantes de Medicina y residentes deben ser instruidos desde el primer Neurology. Rev Neurol 2012;168:301-320.
día en el riesgo del abuso de las nuevas tecnologías antes de tener que Bumke O, Foerster O, (eds.) Handbuch der Neurologie. 17 Volumes. bib0110
arrepentirnos. Es cierto que la IA tiene características potenciales muy Berlin: Springer; 19351937.
su E

importantes, pues puede promover un aprendizaje activo, colaborativo, Callahan D, director. Los fines de la medicina. Cuadernos de la
a de

continuo, virtual, abierto/online, etc. Pero ese aprendizaje a través de una Fundación Victor Grifols y Lucas. 2.ª ed. Barcelona; 2007. bib0115
web abierta tiene dos grandes desafíos, la autenticidad y la adaptación Castillo Sanchez J. Planificando el futuro ¿qué necesitamos? En:
de los usuarios, sean las instituciones (hospitales/universidades) o los Castillo J, Castro A, Arias M, Lema M, editors. Las Neurociencias
ib ad

bib0120
p0515 individuos. Eso requiere tiempo, habilidades técnicas de los docentes y en Compostela. Santiago de Compostela: IDIS; 2017. p. 333-337.
oh ied

de los alumnos, buenas comunicaciones y nuevas estrategias. Clarac F, Boller F. History of neurology in France. Hand Clin Neurol bib0125
En este nuevo mundo de «Educación 4.0», algunos pueden pensar 2010;95:629-656.
id

que un libro, con su realidad física inamovible y de acceso limitado, Clifford Rose F, editor. A short history of neurology. Oxford: bib0130
Pr op

con una información seleccionada arbitrariamente por los autores y Butterworths-Heinneman; 1999.
estática, tiene poco sitio. Pero otros pensamos que todavía en su primera Cooper A, Rodman A. AI and medical education. A 21st-century
Pr

etapa de la residencia, un aspirante a especialista, neurólogo o de otro Pandora’box. N Engl J Med 20223;389;385-387. bib0135
campo, debe estudiar sistemáticamente un texto de referencia que le Cowan WM, Harter DH, Kandel ER. The emergence of modern
proporcione un cuerpo de doctrina estructurado sobre el que incorporar neuroscience: some implications for Neurology and Psychiatry. bib0140
nuevos avances, meter nuevas fichas y sacar las anticuadas. Y aún más, Ann Rev Neurosc 2000;23:343-391.
es seguro que algunas miradas al pasado siguen siendo enriquecedoras, Cowan WM, Kandel ER. Prospects for Neurology and Psychiatry.
y al enseñarnos de dónde venimos, nos aclaran el presente y quizás JAMA 2001;285:594-600.
nos iluminan algo el futuro. Con esa intención se ha redactado esta Cruveilhier J. Anatomie pathologique du corps humain [Internet]. bib0145
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C0220.indd xxi 21/12/23 11:42 AM

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y
10.1136/bmj.m3735.

ón
od ier
ci
pr v
uc
re lse
su E
a de
ib ad
oh ied
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Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00044-2; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00044; Capítulo ID: c0220

C0220.indd xxii 21/12/23 11:42 AM

 ÍNDICE DE CAPÍTULOS

Autores, vi 19 Enfermedades de la médula espinal, 462

M.E. Erro, J. Barredo y J.J. Zarranz
Prefacio, ix
20 Enfermedades desmielinizantes de base inmunitaria,
Introducción, x metabólica adquirida y genética, 490
1 Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico, 1 S. Martínez-Yélamos, S. Boyero y J.J. Zarranz
D. Ezpeleta y J.J. Zarranz 21 Neurooncología. Tumores cerebrales, 515
2 Técnicas complementarias del diagnóstico J. Bruna, F. Graus, I. Fernández-Vega, B. Mateos y J.J. Zarranz
neurológico, 19 22 Traumatismos craneoencefálicos, 547
J. Barredo, K. Berganzo, A. Cabrera, I. Gabilondo, I. Lambarri, E. Areitio, D. Zarranz y J.J. Zarranz
B. Mateos, E. Rodeño, D. Zarranz y J.J. Zarranz
23 Enfermedades degenerativas motoras y cerebelosas, 564
3 Trastornos motores, 37 I. Rouco, J. Infante, J.A. Berciano y J.J. Zarranz
J.C. Gómez-Esteban, I. Rouco y J.J. Zarranz
24 Enfermedades del sistema nervioso periférico, 579
4 Trastornos de la sensibilidad, 57 A. Jáuregui, G. Gutiérrez-Gutiérrez, E. Gutiérrez-Rivas y J.J. Zarranz

a
M.A. Valle y J.J. Zarranz

nt
25 Enfermedades musculares y de la unión
5 Trastornos del sistema nervioso vegetativo, 65 neuromuscular, 619

ve
J.C. Gómez-Esteban, B. Tijero y J.J. Zarranz M. Olivé, E. Gallardo, E. Cortés, A. Jáuregui y J.J. Zarranz
6 Neurooftalmología, 79

y
26 Demencias, 650
J. Losada y J.J. Zarranz R. Sanchez Valle, M. Fernández, E. Blanco y J.J. Zarranz

ón
7 Mareo y vértigo. Sordera y acúfenos, 103
od ier
27 Trastornos del sueño y del mantenimiento
J. Porta-Etessam y J.J. Zarranz
ci de la vigilia, 682
pr v
uc
8 Parálisis y otros trastornos del nervio facial, 117 A. Iranzo y J.J. Zarranz
re lse

G. Gutiérrez-Gutiérrez y J.J. Zarranz 28 Enfermedades carenciales del sistema nervioso, 708

L. Velasco y J.J. Zarranz
su E

9 Cefaleas y algias craneofaciales, 125

J. Pascual, J.M. Laínez, F. Velasco y J.J. Zarranz 29 Enfermedades iatrogénicas y tóxicas del sistema
a de

10 Trastornos de la vigilancia, 153 nervioso, 716

L. Llull, B. Tijero, D. Zarranz y J.J. Zarranz J.J. Zarranz
ib ad

11 Trastornos de las funciones cerebrales superiores, 178 30 Síndromes neurocutáneos, 743

A. Duat y J.J. Zarranz
oh ied

J. Somme y J.J. Zarranz

31 Encefalitis y otros síndromes neurológicos
id

12 Síndrome meníngeo. Edema cerebral. Hipertensión

Pr op

intracraneal. Hidrocefalias. Hipotensión intracraneal, 214 autoinmunes, 755

M. Blázquez y J.J. Zarranz A. Saiz y J.J. Zarranz
Pr

13 Dolor, 230 32 Enfermedades del sistema nervioso por priones, 760

A. Martínez-Salio y J.J. Zarranz P. Sánchez-Juan y J.J. Zarranz

14 Dolor en las extremidades, 245 33 Manifestaciones neurológicas de las enfermedades

J.J. Zarranz sistémicas y metabólicas adquiridas, 769
M. Arias, S. Arias-Rivas y J.J. Zarranz
15 Enfermedades infecciosas del sistema nervioso
central, 252 34 Enfermedades mitocondriales, 786
F.J. Carod-Artal, C. Cabellos, T. Fernández y J.J. Zarranz C. Domínguez González y M. A. Martín Casanueva

16 Enfermedades vasculares cerebrales, 295 35 Neurogenética fundamental, 793

J. Castillo, A. Luna, S. Trillo, I. Ugarriza, J. Vivancos-Mora y J.J. Zarranz A. López de Munain, P. Iruzubieta, A. Pujol y L. Blázquez

17 Epilepsias, 352 36 Neurodegeneración. Aspectos generales, 802

I. Garamendi, M. Agundez, L. Galbarriatu, A. García-Ribes, A. Marinas I. Ferrer
y J.J. Zarranz 37 Bioética y neurología, 806
18 Enfermedades caracterizadas por trastornos J.R. Ara
del movimiento, 406
J.C. Gómez-Esteban, A. Mínguez-Castellanos, K. Berganzo, B. Tijero Índice alfabético, 813
y J.J. Zarranz

xxiii
ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00045-4; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00045; Capítulo ID: c0225

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 ÍNDICE DE VÍDEOS

Capítulo 1 Vídeo 3.10. Temblor tipo Holmes. a) Temblor lento de reposo de la mano
Vídeo 1.1. Dismetría por lesión cerebelosa en la mano izquierda en la y del pie. b) Temblor de acción lento de la mano de tipo aleteante.
prueba dedo/mentón. c) Temblor intencional (al alcanzar el objetivo) y dismetría. Disartria de
Vídeo 1.2. Adiadococinesia por lesión del cerebelo: incoordinación de la tipo cerebeloso.
mano izquierda en los movimientos alternantes rápidos. Vídeo 3.11. Temblor de acción «reemergente» que comienza y se incre-
Vídeo 1.3. Dismetría moderada en el hemicuerpo derecho. Gran latero- menta tras una pequeña latencia.
pulsión del eje corporal a la izquierda. Vídeo 3.12. Hipocinesia de la mano derecha. La amplitud del movimiento
Vídeo 1.4. Marcha en steppage de la pierna izquierda con mucha eleva- se reduce al repetirlo.
ción de la rodilla y caída del pie. Vídeo 3.13a. Temblor de acción asimétrico.
Vídeo 1.5. Marcha de puntas imposible con la pierna izquierda. Ligero Vídeo 3.13b. Temblor de acción asimétrico.
engrosamiento del tríceps sural izquierdo. Vídeo 3.14. Temblor cefálico.
Vídeo 1.6. Marcha bien de puntillas (los tríceps surales son normales), pero
no anda bien de talones por la paresia de la extensión del pie izquierdo. Capítulo 4
Vídeo 1.7. Marcha taloneante por pérdida de la sensibilidad profunda. El Vídeo 4.1a. Inestabilidad de la mano izquierda al frente por pérdida de
paciente golpea el talón contra el suelo. La marcha es insegura. la sensibilidad propioceptiva. La mano izquierda oscila al mantenerla
Vídeo 1.8. Marcha cerebelosa con las piernas separadas, pasos cortos y con los ojos cerrados.

a
nt
giro descompuesto en varios pasos. Vídeo 4.1b. Pérdida de la sensibilidad artrocinética en la mano izquierda.
Vídeo 1.9. La ataxia empeora en la marcha en tándem. El paciente percibe mal el movimiento del dedo meñique izquierdo.

ve
Vídeo 1.10. Marcha parkinsoniana. Inclinación del tronco, ausencia de Vídeo 4.1c. Astereognosia por pérdida de la sensibilidad táctil y profunda
braceo, pasos cortos, bloqueos de la marcha (congelación), aceleración en la mano izquierda. El paciente reconoce mal los objetos, sobre todo

y
de los pasos (festinación). los más pequeños, los manipula mal y los deja caer sin encontrarlos.
Vídeo 1.11. Marcha cruzando las piernas «en tijera» por la espasticidad Vídeo 4.1d. Hipoalgesia al estímulo aislado con hiperalgesia al estímulo

ón
de los aductores del muslo. repetido (superado un umbral) en la mano izquierda. El paciente percibe
od ier
ci
Vídeo 1.12. Marcha con un movimiento semicircular («en guadaña») de
la pierna derecha espástica extendida mientras que el brazo derecho va
mal un pinchazo aislado, pero cuando se repite produce una sensación
aberrante difundida que puede ser dolorosa.
pr v
uc
re lse

fijo en semiflexión y con el puño cerrado. Vídeo 4.2. El paciente no tiene alteraciones sensitivas elementales, reco-
noce bien los objetos, es capaz de una transferencia sensitiva de una a
Capítulo 3 otra mano, pero al recibir una estimulación bilateral simultánea solo
su E

Vídeo 3.1. Fasciculaciones muy intensas en el músculo tríceps en un caso percibe la del lado derecho.
a de

de enfermedad de las motoneuronas. Vídeo 4.3. Astereognosia sin alteraciones de la sensibilidad profun-
Vídeo 3.2. Hipertonía espástica piramidal que predomina en ciertos mús- da. Dificultad de reconocimiento de una llave con la mano izquierda.
culos, por lo que las extremidades tienden a adoptar una postura fija. Manipula bien el objeto porque no tiene alteraciones de la sensibilidad
ib ad

En el brazo hay una tendencia a la aducción, semiflexión de la muñeca y profunda.

del codo y atrapamiento del pulgar por los otros dedos en flexión. En la
oh ied

pierna, la postura es de extensión de la rodilla y ligera rotación interna Capítulo 6

id

del pie con tendencia al equinovaro postinfarto cerebral. Vídeo 6.1a. Oftalmoplejía internuclear bilateral. La OIA se detecta como
Pr op

Vídeo 3.3a. Hiperreflexia asimétrica que se manifiesta por la brusquedad una lentitud de la aducción de ambos ojos al mirar repetidamente a uno
y amplitud de la respuesta al golpear el tendón del músculo con el marti- y otro lado.
Pr

llo de reflejos de los reflejos rotulianos. Vídeo 6.1b. Oftalmoplejía internuclear izquierda (defecto de aducción
Vídeo 3.3b. Respuesta policinética o clonus del reflejo aquíleo. Al sos- del ojo izquierdo y nistagmo del ojo derecho en abducción). Paresia de
tener con la mano el estiramiento del tendón de Aquiles, se mantiene la la mirada a la izquierda (síndrome «una y media»). Conservación de
respuesta del reflejo o clonus. los movimientos verticales y de la convergencia.
Vídeo 3.4. El signo de Babinski consiste en la extensión del primer dedo Vídeo 6.2. Nistagmo cambiante de dirección con la mirada.
del pie al rascar el borde externo de la planta. Vídeo 6.3. Nistagmo vertical hacia arriba.
Vídeo 3.5. Reflejo nociceptivo de retirada al repetir un leve pinchazo Vídeo 6.4. Nistagmo rotatorio puro.
sobre el dorso del pie. Vídeo 6.5. Nistagmo pendular del ojo izquierdo y oftalmoplejía internu-
Vídeo 3.6. Temblor de reposo que se incrementa al hacer una tarea clear anterior izquierda.
mental (distracción) o temblor parkinsoniano. Vídeo 6.6. Movimientos verticales espontáneos irregulares de tipo bobbing.
Vídeo 3.7. Temblor intencional o cinético en dos pacientes. El temblor Vídeo 6.7. Movimientos conjugados de los ojos, rápidos y caóticos en
de acción/postural es leve/moderado, y el temblor intencional o cinético todas direcciones asociados a mioclonías de la cabeza.
es más intenso. Vídeo 6.8. Movimientos rápidos (sacádicos) conjugados en todas direc-
Vídeo 3.8. Asterixis. Pérdida intermitente de la postura de las manos al ciones, con leve incoordinación de las piernas e imposibilidad de sos-
sostenerlas al frente en un paciente con EPOC. Temblor de acción de tenerse sentado.
los dedos. Vídeo 6.9. Sacadas intrusas en la posición primaria de fijación de la
Vídeo 3.9. Asterixis. Impersistencia motora en la contracción voluntaria. mirada (square wave jerks).
La debilidad piramidal es leve, y el paciente puede hacer movimientos Vídeo 6.10. Paresia de la abducción (músculo recto externo) del ojo dere-
finos de los dedos de la mano. Caída intermitente de la mano izquierda cho y oftalmoplejía internuclear (paresia aducción ojo derecho y nistag-
al sostenerla al frente. mo ojo izquierdo). Movimientos verticales y convergencia conservados.

xxiv
ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00046-6; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00046; Capítulo ID: c0230

C0230.indd xxiv 19/12/23 11:56 AM

 ÍNDICE DE VÍDEOS xxv

Vídeo 6.11. Nistagmo que cambia de sentido con la mirada. Desviación Vídeo 11.15b. La paciente desconoce de manera grosera su hemicuerpo
de los ojos en el plano vertical (skew). izquierdo (hemiasomatognosia) sin ignorar que está paralizado (sin
Vídeo 6.12. Defecto pupilar aferente relativo del lado derecho. Esa pupila anosognosia).
se dilata cuando pasa la iluminación del lado izquierdo al derecho. Vídeo 11.16a. El paciente conserva la agudeza visual suficiente para
reconocer las figuras, aunque con dificultad. Luego tiene fenómenos
Capítulo 8 de poliopsia y palinopsia (ver las imágenes duplicadas y desplazadas).
Vídeo 8.1. Mioquimia de los músculos faciales. Vídeo 11.16b. El mismo paciente del vídeo 11.6a conserva la agudeza
Vídeo 8.2. Espasmo tónico de los músculos del lado izquierdo de la cara visual central para contar dedos.
con espasmos clónicos simultáneos en el orbicular de los ojos y de la Vídeo 11.16c. El mismo paciente del vídeo 11.6a tiene gran dificultad en
boca y sincinesias. reconocer los objetos (agnosia visual).
Vídeo 11.17. El paciente describe el fenómeno de la «mano ajena», que
Capítulo 9 se mueve al margen de su voluntad y tiende a agarrar la otra.
Vídeo 9.1a. El aura visual de la migraña se caracteriza por su comienzo Vídeo 11.18. El paciente refiere el movimiento autónomo de su mano
y evolución progresiva a lo largo de varios minutos. izquierda como si fuera ajena, al margen de su voluntad (apraxia agonís-
Vídeo 9.1b. El aura visual de la migraña suele alternar de lado y desapa- tica), y con movimientos contrarios a la otra mano (conflicto interma-
rece progresivamente. nual, apraxia diagonística). Dificultad de activación de la mano izquierda
en los movimientos simultáneos.
Capítulo 11 Vídeo 11.19a. Signo de la mano ajena. El paciente no reconoce su mano
Vídeo 11.1. Paciente que no habla, pero comprende y ejecuta órdenes izquierda como propia cuando la palpa a ciegas.

a
de cierta complejidad. Vídeo 11.19b. El paciente hace bien gestos elementales con la mano

nt
Vídeo 11.2. Apraxia bucolingual para gestos a la orden. Afasia de expre- izquierda, pero los gestos simbólicos son torpes o mal ejecutados.
sión reducida a estereotipias silábicas. Vídeo 11.19c. El paciente tiene dificultad para mover la mano izquierda

ve
Vídeo 11.3. Mutismo. Ecolalia (repetición de las palabras del explorador). para ejecutar una orden, como si la tuviera paralizada (seudohemiplejía).
Vídeo 11.4. Jergafasia. El paciente habla fluidamente, con buena prosodia, Vídeo 11.19d. El paciente no denomina los objetos cuando los palpa con

y
pero en una jerga ininteligible. la mano izquierda a ciegas.

ón
Vídeo 11.5. Apraxia melocinética para un gesto simple (contar los dedos). Vídeo 11.19e. El paciente no lee una palabra, pero reconoce las letras.
Algunos pacientes con lesiones corticales, sobre todo si son progresivo- Hace una lectura literal y entonces reconoce la palabra.
od ier
ci
degenerativas, no tienen ningún déficit motor apreciable en otras manio-
pr v

bras que prueben la fuerza al hacer el balance muscular y, sin embargo, Capítulo 12
uc
re lse

son incapaces de realizar los movimientos finos de contar los dedos, Vídeo 12.1a. Marcha con pies separados, mal equilibrio y dificultad de
atarse un botón o coger una moneda de la mesa. inicio y giro.
Vídeo 11.6. Apraxia primaria progresiva. Impresión subjetiva del pacien- Vídeo 12.1b. Mismo paciente del vídeo 12.1a. Mejoría de la marcha tras
su E

te de que no puede controlar su mano. la derivación ventricular.

a de

Vídeo 11.7. Mismo paciente del vídeo 11.6. Apraxia ideomotora para
imitar el gesto de abrir la puerta con la llave. Capítulo 17
Vídeo 11.8. El paciente presenta un síndrome complejo: a) hemia- Vídeo 17.1. Mioclonías focales y generalizadas.
ib ad

nopsia e inatención del hemicampo izquierdo; b) caída de la mano Vídeo 17.2. Estado de mal sutil.
oh ied

izquierda sin pérdida de fuerza por pérdida de la sensibilidad post- Vídeo 17.3. Relato del paciente del «aura epigástrica» y de la crisis con el
ural; c) dificultad de localizar su mano izquierda en el espacio, fenómeno de déjà vu que luego no puede recordar, seguida de disfasia.
id

y d) apraxia del vestir.

Pr op

Vídeo 11.9. El paciente es incapaz de seguir o planificar unas secuencias Capítulo 18

motoras con la mano y tiende a hacer gestos estereotipados. Vídeo 18.1a. Enfermedad de Parkinson incipiente. Mínima asimetría del
Pr

Vídeo 11.10. La paciente ignora su hemiplejía izquierda (anosognosia) y braceo, algo menor en la mano izquierda en la que se aprecia temblor
también su hemicuerpo izquierdo con actitud despectiva hacia su mano, intermitentemente.
que no reconoce visualmente (hemiasomatognosia). Vídeo 18.1b. Misma paciente del vídeo 18.1a. Mínima hipocinesia de la
Vídeo 11.11. El paciente refiere las dificultades de la vida diaria produ- mano izquierda.
cidas por la ataxia óptica. Vídeo 18.1c. Misma paciente del vídeo 18.1a. Enfermedad de Parkinson
Vídeo 11.12. El paciente refiere alucinaciones visuales en el campo incipiente. Mínimo temblor de los dedos durante el cálculo mental.
izquierdo anópsico, a veces con repetición de una imagen vista previa- Vídeo 18.2a. El paciente no puede andar sin ayuda y tiene una gran
mente (palinopsia) o repetida varias veces (poliopsia). hipocinesia para los movimientos de las cuatro extremidades.
Vídeo 11.13. Ataxia óptica con ambas manos en el hemicampo izquierdo. Vídeo 18.2b. El mismo paciente del vídeo 18.2a recupera la movilidad
Vídeo 11.14. La paciente tiene dificultad para expresar la impresión sub- por efecto de la levodopa, pero tiene movimiento coreicos parásitos
jetiva de la visión residual en su hemicampo derecho anópsico (visión moderados.
a ciegas o blindsight), en el que no percibe el dedo del explorador inmóvil Vídeo 18.2c. El mismo paciente del vídeo 18.2a tras la colocación de
pero sí su movimiento (fenómeno de Riddoch). electrodos bilaterales de estimulación profunda en el núcleo subtalámico
Vídeo 11.15a. La paciente tiene una hemianopsia/hemiinatención recupera una buena movilidad sin corea.
izquierda a la mano del explorador. Cuando se proyecta la imagen del Vídeo 18.3a. Temblor familiar. El temblor postural o de acción de las
explorador desde ese hemicampo izquierdo en el espejo colocado a la manos es asíncrono y asimétrico.
derecha, va a buscarla en el espejo o por detrás de él sin mirar al lado Vídeo 18.3b. Temblor familiar. Temblor intencional de las manos al
izquierdo. Cuando el espejo se coloca en el lado izquierdo, la paciente no alcanzar el objetivo, sin temblor durante el movimiento ni dismetría.
ignora su hemicampo derecho y localiza bien la mano del examinador, Vídeo 18.3c. Temblor familiar. Temblor de la cabeza y de la voz. El tem-
aunque se refleja en el espejo. blor de la laringe produce una voz entrecortada (caprina).

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00046-6; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00046; Capítulo ID: c0230

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 xxvi ÍNDICE DE VÍDEOS

Vídeo 18.4. Perseveraciones/palilalia en el lenguaje. El paciente refiere las Vídeo 18.19. Opsoclono: movimientos de los ojos sacádicos, conjugados,
caídas. Oftalmoparesia. Mirada vertical hacia abajo de tipo supranuclear, en todas direcciones. Mioclonías, temblor intencional de las piernas y
mejora con el seguimiento y se conserva el reflejo oculocefálico. ataxia del tronco y de la marcha.
Vídeo 18.5a. Gran inseguridad en la marcha con desequilibrios. Tenden-
cia al bloqueo y dificultad de inicio (freezing). Capítulo 19
Vídeo 18.5b. Misma paciente del vídeo 18.5a. Las sacadas de los movi- Vídeo 19.1. Síndrome piramidal (paraparesia espástica) en una lesión
mientos oculares horizontales son lentas e irregulares. Paresia de tipo medular.
supranuclear de los movimientos voluntarios verticales con reflejo Vídeo 19.2. Inestabilidad postural de la mano derecha con los ojos cerra-
oculocefálico positivo. dos. Arreflexia en el brazo derecho.
Vídeo 18.6. La mano izquierda está muy rígida, algo distónica, tem-
blorosa, y se mueve sin voluntad del paciente, se eleva y queda como Capítulo 23
levitando o con movimientos seudoatetósicos. Vídeo 23.1a. Fasciculaciones en la cara.
Vídeo 18.7. La mano izquierda es temblorosa, torpe para manipular un Vídeo 23.1b. Las fasciculaciones producen pequeños movimientos
objeto pequeño y no es capaz de reconocerlo por el tacto. continuos en la lengua.
Vídeo 18.8. Movimientos coreicos generalizados. Vídeo 23.1c. Temblor postural en un paciente con enfermedad de Ken-
Vídeo 18.9. Corea de la mandíbula y la lengua. nedy.
Vídeo 18.10. Corea de la lengua y del hemicuerpo derecho. Reflejo Vídeo 23.2. Parálisis bulbar progresiva. Disartria intensa.
rotuliano derecho ligeramente «colgado». Vídeo 23.3. Ataxia periódica.
Vídeo 18.11. Movimientos coreicos espontáneos sin patrón fijo del hemi-

a
cuerpo izquierdo, algunos de la pierna son violentos y de predominio Capítulo 27

nt
proximal de tipo bálico. Vídeo 27.1. La paciente refiere las dos alucinaciones hipnagógicas más
Vídeo 18.12a. Dificultad para los movimientos alternantes de las manos frecuentes, la presencia de otro y la levitación en el espacio.

ve
(adiadococinesia). Vídeo 27.2a. El paciente refiere las crisis bruscas de hipersomnia.
Vídeo 18.12b. Dificultad para el seguimiento de las secuencias motoras Vídeo 27.2b. El paciente refiere las crisis de cataplejía, su mejoría con la

y
con la mano. medicación y el «estatus» de caídas al suprimirla.

ón
Vídeo 18.13. Distonía del cuello y el tronco. Vídeo 27.3. La paciente refiere las caídas por estímulos emocionales.
Vídeo 18.14. Mioclonías en los dedos del pie izquierdo (moving toes). Vídeo 27.4. El paciente refiere algunos síntomas de las crisis de cataplejía
od ier
ci
Vídeo 18.15. Mioclonías rítmicas o temblor del paladar por lesión vas- que pueden ser engañosos como la caída de los párpados, las mioclonías
pr v

cular de la vía dentado-olivar. de la cara o la diplopía.

uc
re lse

Vídeo 18.16. Mioclonías rítmicas unilaterales (velo del paladar y farin-

ge del lado derecho). Probable lesión quirúrgica del núcleo dentado Capítulo 28
derecho con hipertrofia bulbar contralateral (izquierda) y mioclonías Vídeo 28.1. Opsoclono, nistagmo y ataxia cerebelosa.
su E

homolaterales. Vídeo 28.2a. El paciente refiere la historia del defecto sensitivo ascenden-
a de

Vídeo 18.17. Mioclonías bilaterales espontáneas e intencionales. Este- te hasta un nivel torácico y las manos. Se confirma el defecto sensitivo
reotipias motoras con la mano izquierda. y de la marcha con signo de Romberg.
Vídeo 18.18a. Mioclonías focales y generalizadas, espontáneas y reflejas. Vídeo 28.2b. El mismo paciente del vídeo 28.2a tras el tratamiento.
ib ad

Vídeo 18.18b. Mioclonías focales y generalizadas de acción e intención.

oh ied
id
Pr op
Pr

ISBN: 978-84-1382-279-2; PII: B978-84-1382-279-2.00046-6; Autor: ZARRANZSPAIN23; Documento ID: 00046; Capítulo ID: c0230

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 2
Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico
J. Barredo, K. Berganzo, A. Cabrera, I. Gabilondo, I. Lambarri,
B. Mateos, E. Rodeño, D. Zarranz y J.J. Zarranz

INTRODUCCIÓN de que los pacientes presenten signos neurológicos de su enfermedad

y que podría ser un marcador de la progresión o de la eficacia de los
Los exámenes complementarios en neurología, como en el resto de las tratamientos.
áreas de la medicina, sirven a diversos objetivos. Una prueba altamente Otro avance pendiente de introducirse con carácter general en la
sensible y específica puede usarse en estudios epidemiológicos como práctica clínica neurológica es la «biopsia líquida», es decir, los métodos

a
cribado de la frecuencia de una determinada enfermedad. En la práctica que detectan diferentes moléculas como ácidos nucleicos libres y que

nt
cotidiana rara vez una prueba es sensible al 100% (sin falsos negativos), ya han probado su utilidad en otros campos como la oncología general.
por lo que es una regla de oro que una prueba negativa nunca des-

ve
carta un diagnóstico posible. De la misma manera, no siempre una Líquido cefalorraquídeo normal
prueba es 100% específica y, por tanto, su positividad no indica un único El LCR es un ultrafiltrado del plasma. Las «barreras» entre la sangre

y
diagnóstico posible, sino varios (falsos positivos). Todo examen com- y el LCR o entre la sangre y el tejido nervioso pueden ser atravesadas

ón
plementario debe analizarse en el contexto clínico adecuado. Dos reglas por las células y diversas moléculas en función de su peso molecular,
od ier
fundamentales para incrementar la eficacia y la eficiencia de las pruebas
ci lipofilia y carga molecular. La barrera hematoencefálica (BHE) limita el
complementarias son: a) consultar con el experto cuál es la prueba más acceso de muchos fármacos al SNC y es un aspecto que es preciso tener
pr v
uc
idónea para cada caso, y b) no solicitar pruebas que no van a cambiar
re lse

en cuenta en su selección.
en algo el tratamiento del paciente. La mayor parte (75%) del LCR se produce en los plexos coroideos,
La medicina «defensiva», por el miedo a ser perseguidos bajo la
su E

y el resto en el parénquima cerebral o en las raíces espinales (barrera

regla absurda de que «no se pusieron todos los medios» necesarios para hematorradicular); muchos procesos patológicos cerebrales, como
a de

el diagnóstico, da lugar a exploraciones innecesarias que encarecen la tumores o abscesos, y otros radiculares, como el síndrome de Gui-
asistencia, y que a menudo detectan alteraciones de significado incierto; llain-Barré, hacen más permeables las respectivas barreras y facilitan el
ib ad

paradójicamente, pueden hacer correr al paciente un riesgo mayor que trasudado de proteínas al LCR. La reabsorción se produce a través de
el que se pretende evitar en teoría. las vellosidades aracnoideas de los senos durales y, minoritariamente,
oh ied

Los algoritmos diagnósticos o protocolos clínicos basados en la en los vasos linfáticos perineurales y en el propio parénquima cerebral.
evidencia y en la propia experiencia de cada centro podrían ser útiles
id

El volumen aproximado del LCR es de 100 a 150 ml, con una pro-
Pr op

para evitar este problema. ducción aproximada de 20 ml/h.

En las enfermedades neurológicas, el abuso de las exploraciones El LCR normal es transparente y contiene menos de cinco células
Pr

complementarias se suele producir por la inseguridad del médico en su (2/3 de linfocitos y 1/3 de monocitos) por mililitro y ningún hematíe.
propia habilidad semiológica y por la reticencia del paciente a reconocer Los linfocitos proceden de la sangre, pero los monocitos son derivados
el altísimo valor diagnóstico de unas buenas anamnesis y exploración de la microglía, que es el equivalente al sistema fagocítico. La cifra de
clínica. glucosa es dependiente de la glucemia (50-60%). Las proteínas totales
alcanzan 20-40 mg por 100 ml. La proporción albúmina/globulinas es
EXAMEN DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO mayor que en la sangre, y el porcentaje de gammaglobulinas es normal-
mente inferior al 10%. El análisis del LCR debe ser siempre en paralelo,
Muchas enfermedades del sistema nervioso central (SNC) pueden comparativo con una muestra de sangre para detectar las diferencias
modificar la composición del líquido cefalorraquídeo (LCR) sin que debidas a modificaciones locales, intratecales, no sistémicas.
haya cambios bioquímicos detectables en otros fluidos corporales como
la sangre o la orina. Conforme se introducen técnicas ultrasensibles, Obtención del líquido cefalorraquídeo. Punción lumbar
es posible que, en los próximos años, la detección de proteínas u otros La punción lumbar (PL) es el método estándar de obtención del LCR. La
productos anormales que ahora se deben buscar en el LCR (p. ej., tau punción cisternal suboccipital conlleva el grave riesgo de lesión de la
[τ] o β-amiloide o neurofilamentos fosforilados) se puedan estimar en médula o del bulbo, por lo que solo debe practicarla una persona experta.
sangre con suficiente sensibilidad y especificidad para ser de utilidad La punción ventricular requiere practicar un agujero de trépano, excepto
clínica. Por ejemplo, mediante un método inmunológico ultrasensible en el lactante, en el que la fontanela aún está abierta.
se puede medir el nivel en sangre de la proteína de la cadena ligera de
los neurofilamentos (NfL), que es, aproximadamente, cuarenta veces Indicaciones de la punción lumbar
inferior al nivel en el LCR. La NfL es un excelente marcador de cualquier La PL está indicada siempre que exista sospecha de meningitis, en las
daño neuronal, por lo que algunos la consideran la «proteína C» de las enfermedades desmielinizantes, en el síndrome de Guillain-Barré,
enfermedades neurológicas. Ya se ha demostrado que se eleva antes en las encefalomielitis agudas de posible etiología autoinmune, en la

© 2024. Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados, incluidos los de extracción de textos y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. 19
20 Neurología

sospecha de vasculitis, o en ciertos casos de demencia (enfermeda- desechables. El paciente debe estar en decúbito lateral, con el plano de
des priónicas) o procesos degenerativos de origen incierto. La PL no la espalda perpendicular al de la cama, sobre el borde duro de esta y
está indicada, salvo excepciones, en los infartos cerebrales ni en las con la columna bien alineada. El paciente debe flexionar las piernas y
hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas que ya han sido arquear la columna lumbar cuanto le sea posible. La punción se suele
diagnosticadas por tomografía computarizada (TC). Tampoco tiene hacer en el espacio interespinoso L3-L4 o L4-L5, correspondiente a la
interés en los tumores, salvo en los que se diseminan por el LCR, ya sean línea que une las dos palas ilíacas, pero puede hacerse en el superior o
primarios (meduloblastoma, germinoma) o secundarios (carcinomatosis inferior si el médico palpa allí mejor los relieves de las espinosas. El dedo
o linfomatosis meníngea). pulgar de la mano que palpa se deja sobre la apófisis espinosa superior o
Además, la PL está indicada para la inyección de fármacos, bien sean inferior, y sirve de guía para introducir la aguja exactamente por la línea
antibióticos (vancomicina, gentamicina) o antiblásticos (metotrexato), media y perpendicular a la espalda del enfermo. Las apófisis espinosas
que pasan mal la BHE. También se puede utilizar para anestesia regional lumbares son horizontales, y no hace falta inclinar caudalmente la aguja.
y para la inyección de morfina y baclofeno para el tratamiento del dolor La aguja elegida debe ser lo más fina posible, de bisel corto, y este se
y de la espasticidad, respectivamente. orienta horizontalmente para que diseque y no corte las fibras de las
La inyección intratecal de isótopos se hace para el estudio del tránsito meninges. Tras una profundidad variable de unos 3-4 cm se percibe,
del LCR en el diagnóstico de fístulas o hidrocefalias. La inyección de con la experiencia, un clic característico al atravesar la duramadre.
contraste yodado sirve para la mielografía clásica o con TC, pero es una Entonces se retira el mandril y se procede a medir la presión y extraer
técnica en desuso. el LCR. Se repone el mandril y se retira la aguja. Tras la punción el
paciente debe quedar en reposo al menos 24 horas. La punción se puede
Contraindicaciones de la punción lumbar hacer con el paciente sentado, pero, en general, es más cómodo para el
No se debe hacer una PL en casos de hipertensión intracraneal (HIC) por paciente hacerla en decúbito, lo que reduce el riesgo de síncope y de

a
un proceso expansivo focal, pues la descompresión en el compartimento enclavamiento en caso de HIC.

nt
raquídeo provoca el desplazamiento del cerebro hacia el agujero occipital En toda PL conviene medir la presión de salida. En el adulto, la
y puede producirse la muerte del paciente por enclavamiento de las presión normal oscila entre 120 y 180 mmH2O. Es definitivamente pato-

ve
amígdalas cerebelosas y compresión aguda del bulbo raquídeo. En caso lógica por debajo de 50 mmH2O y por encima de 200 mmH2O (aunque
de duda, es preferible esperar a tener una TC cerebral antes de la PL. algunos autores aceptan hasta 250 mmH2O en las personas obesas).

y
Se puede hacer una PL, con cuidado, en casos de HIC sin proceso Dichos valores de presión solo son válidos si el paciente está acostado

ón
expansivo focal; por ejemplo, en las meningitis, en la sospecha de hemo- de lado para la punción, y si está relajado sin aumentar la presión venosa
od ier
rragia subaracnoidea no detectada en la TC y en la HIC idiopática.
ci abdominal o torácica que se transmiten al espacio subaracnoideo.
Conviene extraer muy poco líquido y muy lentamente. En la HIC apa- La permeabilidad de la circulación del LCR se comprueba observan-
pr v
uc
rentemente idiopática se recomienda hacer antes de la PL una angio- do el aumento de la presión en el manómetro tanto por una maniobra
re lse

grafía por resonancia magnética (angio-RM) o angiografía convencional de Valsalva como por la compresión de las yugulares.
y descartar una fístula arteriovenosa o trombosis dural cerebral. En las Hay que extraer tanto LCR como sea necesario para todos los exá-
su E

hidrocefalias del adulto, no hay riesgo de enclavamiento y se puede menes bioquímicos, bacteriológicos y citológicos.
a de

extraer una cantidad importante de LCR (30 ml), lo que sirve de prueba
de diagnóstico. Análisis del líquido cefalorraquídeo
ib ad

La PL puede agravar el estado de los pacientes con compresiones La dificultad de obtener el LCR obliga a que de cada muestra se extraiga
medulares. La evacuación de LCR por debajo de la compresión puede toda la información posible y a que se procese siempre de manera urgen-
oh ied

provocar una paraplejía completa. te para que no se falseen los resultados. Un tiempo de demora excesivo
Otras contraindicaciones son las infecciones de la piel próximas provoca el descenso de la glucosa, el deterioro de la morfología de las
id
Pr op

al lugar de la punción, y que el paciente esté anticoagulado o tenga células y el que los cultivos sean negativos.
una plaquetopenia o un trastorno de la coagulación, por el riesgo de En la tabla e2.1 se recogen los principales valores normales en el
Pr

producir un hematoma epidural o una hemorragia subaracnoidea. Si la análisis del LCR.

punción es imprescindible, se debe corregir el defecto: en el caso de los La tinción de Gram o los cultivos convencionales siguen conservando
dicumarínicos, mediante vitamina K o combinación de factores II, VII, todo su valor, pero ahora es posible detectar antígenos de microor-
IX y X; este último permite no diferir la PL demasiado, tras la supresión ganismos mediante ELISA y anticuerpos mediante inmunoblot. La
de la heparina. En las otras coagulopatías, tras la transfusión de plasma detección de ADN mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
fresco congelado o de concentrado de plaquetas. está disponible para muchos microorganismos con gran sensibilidad y
especificidad (v. cap. 15).
Técnica de la punción lumbar Algunas proteínas son marcadores de sus células originarias; por
La PL es una prueba cruenta, dolorosa y con riesgo. Los médicos con ejemplo, enolasa neuronal o neurofilamentos o τ de las neuronas, pro-
responsabilidades docentes están obligados a supervisar estrechamente teína fibrilar acídica de los astrocitos, proteína básica de la mielina de
las primeras punciones de los estudiantes y médicos residentes para los oligodendrocitos y ferritina de la microglía. Además, se pueden
vigilar que la técnica utilizada sea impecable. Los médicos con mucha detectar otros productos intermediarios de la inflamación como citoci-
experiencia pueden hacer la PL sin anestesia local, pero los inexpertos, nas. La presencia de polímeros de haptoglobina, una molécula de gran
que con frecuencia deben hacer varias trayectorias de la aguja, debe- tamaño, es el mejor marcador de rotura de la BHE. Se conocen más de
rían utilizar siempre anestesia local. Este es otro motivo para que, en 300 proteínas en el LCR, pero su determinación no se ha extendido a
estos casos, la supervisión de alguien experto sea muy estrecha y evite la práctica clínica, salvo algunos marcadores tumorales (v. tabla e2.1),
que lleguen a introducir la anestesia en el espacio subaracnoideo. Si el así como los niveles de proteína τ, total y fosforilada, y neurofilamentos
paciente está consciente, es preciso obtener su permiso y su confianza y que están aumentados, y los de β-amiloide, que están disminuidos, en
tranquilizarle del temor que suele producirle la sola mención de una PL. la enfermedad de Alzheimer incluso en fase prodrómica.
La PL hay que practicarla en condiciones de asepsia, desinfectan- La proteína 14-3-3 se encuentra elevada en los pacientes con enfer-
do la piel de la espalda y utilizando guantes y paños estériles y agujas medades por priones. Pero su especificidad es relativamente baja. Se ha
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 20.e1

TABLA e2.1 Principales valores normales

en los análisis del líquido cefalorraquídeo
Análisis Valores normales
Presión de salida 60-200 mmH2O
Células:
• Leucocitos < 5/mm3
• Eritrocitos Ninguno
Glucosa 50-80 mg/dl o 60-80% de la glucosa plasmática
Proteínas totales:
• Lumbar 15-45 mg/dl
• Cisternal 10-25 mg/dl
• Ventricular 6-15 mg/dl
Albúmina 10-35 mg/dl
IgM 37-374 ng/ml
IgG < 8,4 mg/dl
Índice de IgG < 0,77
Gammaglobulina 6-13% de las proteínas totales
Bandas oligoclonales 0-1 bandas
Proteína 14-3-3 Negativa
LDH ≈10% de LDH plasmática

a
ADA < 10 U/l

nt
Marcadores tumorales < 1-2% de los marcadores tumorales

ve
plasmáticos
ADA, agonista dopaminérgico; Ig, inmunoglobulina; LDH, lactato

y
deshidrogenasa.

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a de
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Pr
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 21

introducido una nueva prueba de amplificación de la PrPres en el LCR prueba más sensible y fiable para detectar un LCR hemorrágico, y
(real-time quaking-induced conversion [RTQuIC]) con una sensibilidad aparece ya a las 6-12 horas del sangrado. El LCR hemorrágico se
y especificidad cercanas al 100% (sobre todo si se combina con la misma observa en: la hemorragia subaracnoidea por rotura de un aneurisma
prueba en una biopsia del neuroepitelio nasal) para detectar la proteí- o de una fístula arteriovenosa, las hemorragias intraparenquimatosas
na priónica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica. cuando se rompen al espacio subaracnoideo o ventricular, las flebitis
Mientras que la PrPres de la variante de la ECJ requiere otra técnica de o infartos cuando la necrosis se acompaña de petequias hemorrágicas
amplificación (PMCA). y en ciertas encefalitis y encefalopatías tóxicas («púrpura cerebral»).
La técnica de RTQuIC ha demostrado que también puede amplificar • LCR xantocrómico. El líquido tiene un color amarillento por
los oligómeros de α-sinucleína y, por tanto, contribuir al diagnóstico de la elevación de las proteínas totales y/o la presencia de restos de
la enfermedad de Parkinson, de la demencia con cuerpos de Lewy y degradación de los hematíes. El número de células no suele estar
de la atrofia multisistémica desde fases tempranas en la evolución. En aumentado. El contenido en proteínas puede ser tan elevado (por
pacientes con trastorno de conducta del sueño REM anticipa con gran encima de 1.000 mg/ml) que el LCR se coagula espontáneamente
sensibilidad y especificidad a los pacientes que evolucionan a enferme- cuando se deja unos minutos en el tubo. Esto ocurre en los bloqueos
dad de Parkinson. del espacio raquídeo por tumores o aracnoiditis. El LCR es xanto-
La proteína de los neurofilamentos de cadena ligera (NfL) es un crómico en una gran cantidad de procesos, siendo los principales
marcador muy sensible de la neurodegeneración en general, por lo que los hematomas subdurales, tumores (schwannomas), meningitis y
está elevada tanto en procesos neurodegenerativos como en otros; por aracnoiditis crónicas y en ciertas polirradiculoneuritis.
ejemplo, en la encefalopatía postraumática y en la esclerosis múltiple, en • LCR transparente. En muchas enfermedades neurológicas el LCR
la que se relaciona bien con la pérdida de fibras en la retina. no pierde su aspecto claro normal, pues la elevación de las células es
La tasa de ácido láctico y pirúvico está elevada en los pacientes con moderada (de 10 a 100 leucocitos/ml), lo mismo que las proteínas

a
encefalopatías mitocondriales. totales (hasta unos 100 mg/ml). La glucosa puede estar normal o dis-

nt
Los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH) respecto a los sanguí- minuida. La pleocitosis está constituida, casi siempre, por linfocitos.
neos se encuentran elevados en enfermedades cerebrovasculares agudas, Este patrón del LCR se observa en numerosos procesos («meningitis

ve
tumores y meningitis (más en las de etiología bacteriana). con LCR claro»), siendo los principales las meningoencefalitis por
Los niveles de hipocretina son muy bajos en la narcolepsia con cata- micobacterias (tuberculosa), espiroquetas (sífilis, borreliosis), hongos

y
plejía. (cándida, tórula, Aspergillus), virus (herpes, VIH, parotiditis, etc.),

ón
La elevación de los marcadores tumorales en el LCR cuando existe brucelosis, sarcoidosis, complicaciones neurológicas del síndrome
od ier
sospecha de carcinomatosis meníngea puede ser útil si las citologías y
ci de Sjögren, carcinomatosis o leucosis meníngeas, las uveoneuraxitis
la neuroimagen son negativas. (Behçet), encefalitis perivenosas postinfecciosas o posvacunales,
pr v
uc
abscesos e infecciones parameníngeas (otitis, sinusitis, abscesos
re lse

Principales hallazgos patológicos en el líquido epidurales) en la esclerosis múltiple, en el síndrome de la «seudomi-

cefalorraquídeo graña con pleocitosis» y en algunas vasculitis del SNC. En estos casos
su E

• LCR turbio. La turbidez depende del número de células. Es ligera también el estudio bacteriológico y citológico tiene una extraordi-
a de

cuando contiene entre 500 y 1.000 células por mililitro, es evidente naria importancia. El diagnóstico diferencial entre una pleocitosis
con pleocitosis por encima de esta cifra, y es francamente purulento por linfocitos reactivos o por un linfoma de tipo B requiere técnicas
ib ad

cuando hay varios millares de células por mililitro. En los líquidos especiales (citometría de flujo, anomalías genéticas).
purulentos de las meningitis agudas bacterianas, que se procesan de Hay procesos inflamatorios con producción intratecal de gamma-
oh ied

urgencia, con frecuencia se determinan solo el recuento celular, la globulinas, y en la mayoría de ellos con bandas oligoclonales de IgG
glucosa (que suele estar disminuida) y las proteínas totales (que están (cuadro 2.1). La elevación del porcentaje de gammaglobulina en la
id
Pr op

elevadas), dando preferencia a los exámenes bacteriológicos (tinción electroforesis puede alcanzar cifras extraordinarias de hasta el 50%. Más
de Gram, serologías y cultivos). El LCR turbio se observa en las sensible es la elevación del índice que compara el porcentaje de gamma-
Pr

meningitis agudas bacterianas y en los abscesos, especialmente tras su globulina y albúmina en la sangre y en el LCR (cociente IgG LCR/
rotura, y en las reacciones meníngeas agudas secundarias a contrastes IgG sangre dividido entre cociente albúmina LCR/albúmina sangre);
y fármacos. Rara vez las meningitis víricas pueden provocar un LCR este índice oscila normalmente entre 0,45 y 0,70. Hay varias técnicas
ligeramente turbio. La cifra de lactato también ayuda a distinguir las para detectar las bandas oligoclonales de IgG o IgM. Hay que procesar
meningitis bacterianas (en las que está aumentado) de las víricas. simultáneamente una muestra de sangre con la del LCR para comprobar
• LCR hemorrágico. Si la punción ha sido dificultosa puede haber un que las bandas oligoclonales del LCR no se deben a difusión pasiva
líquido hemorrágico falsamente positivo. En estos casos se resuelve desde la sangre. La producción intratecal de inmunoglobulinas (Ig) se
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

la duda haciendo una nueva punción unos minutos después de la acompaña de la correspondiente presencia de células plasmáticas en el
primera en otro espacio interespinoso. También es útil hacer un sedimento del LCR.
recuento diferencial en el número de hematíes por mililitro entre
tres muestras en tres tubos diferentes; si la hemorragia es por la Complicaciones de la punción lumbar
punción, el número de hematíes disminuye del primer al tercer La PL es una prueba cruenta y no exenta de riesgos (cuadro 2.2). Si
tubo, mientras que permanece constante si la hemorragia es previa la punción alcanza una raíz espinal produce un dolor fulgurante muy
a la punción. El sobrenadante del líquido tras centrifugación es claro intenso irradiado por una extremidad. Un pinchazo aislado no suele
en la hemorragia por traumatismo de la punción y xantocrómico si tener consecuencias, pero punciones repetidas de la misma raíz pueden
la hemorragia es antigua y hay lisis de hematíes (oxihemoglobilna, producir un daño grave con disestesias y dolores residuales.
bilirrubina y metahemoglobina). Estos están intactos si la hemorragia El síndrome de hipotensión del LCR se manifiesta a los 2-3 días de la
es traumática, pero aparecen rotos o irregulares (crenados) si la punción por una cefalea intensa con mareo y falta de equilibrio, a veces
hemorragia es previa a la punción; si la hemorragia ya lleva unos días diplopía y vómitos, que aparecen al estar de pie y ceden con el decúbito.
de evolución se pueden encontrar macrófagos con restos de hematíes El paciente en la cama se encuentra bien y no tolera incorporarse. Este
(siderófagos). La xantocromía medida por espectrofotometría es la síndrome suele ceder espontáneamente en unos días con el reposo, pero
22 Neurología

CUADRO 2.1 Enfermedades que cursan EXPLORACIONES FUNCIONALES

con presencia de bandas oligoclonales DEL SISTEMA NERVIOSO
de gammaglobulinas en el líquido Las técnicas de exploración neurofisiológica deben solicitarse e inter-
cefalorraquídeo pretarse en un adecuado contexto clínico y, sobre todo, cuando van a
Procesos disinmunes resolver una duda diagnóstica o terapéutica. Por ejemplo, en un paciente
Esclerosis múltiple que presenta una crisis convulsiva 6 meses después de una contusión o
Enfermedad de Behçet un infarto cerebral objetivados por neuroimagen, el resultado del elec-
Enfermedad de Harada troencefalograma (EEG) no modifica ni el diagnóstico ni el tratamiento.
Neurosarcoidosis En un paciente con lumbociática, signos clínicos de compresión radi-
Neurolupus eritematoso cular definidos y una hernia discal en el nivel apropiado en la RM, el
Encefalitis inmunomediadas (paraneoplásicas o idiopáticas) electromiograma (EMG) resulta redundante. La parálisis facial periférica
tipo Bell es benigna y evoluciona favorablemente en más del 80% de los
Infecciones casos, por lo que no está indicado realizar estudios neurofisiológicos
Neurosífilis sistemáticos y repetidos; el seguimiento clínico es lo esencial.
Neurobrucelosis
Neurocisticercosis Electromiograma
Panencefalitis crónicas (sarampión o rubéola) El EMG consiste en el registro de la actividad eléctrica de las unidades
Encefalitis por el VIH motoras próximas a un electrodo de aguja que se inserta en el músculo.
Neuroborreliosis Constituye un método analítico y permite definir las características de

a
morfología, amplitud y duración de los potenciales de unidad motora
Otras

nt
(PUM). El EMG debe entenderse como una prolongación del examen
Ataxia-telangiectasia clínico para buscar hallazgos que resuelvan las principales dudas que

ve
Adrenoleucodistrofia se pueden tener tras la exploración clínica. El EMG puede detectar
anomalías en músculos clínicamente sanos y, por ello, tiene un gran

y
valor a la hora de determinar la topografía y la extensión de la lesión.

ón
El EMG de detección se complementa con el estudio de los nervios
od ier
CUADRO 2.2 Complicaciones principales ci periféricos motores y sensitivos (electroneurograma [ENG]). Algunas
de la punción lumbar de las principales preguntas que puede responder el examen EMG-ENG
pr v
uc
son: ¿es una amiotrofia neurógena o miopática?, ¿es de distribución
re lse

Frecuentes
Cefalea pospunción y síndrome de hipotensión del LCR
focal o difusa?, ¿es una lesión radicular, de plexo o troncular?, ¿es una
neuropatía focal o multifocal?, ¿es una neuropatía de tipo axonal o des-
su E

Síncope vasovagal
Dolor local en el punto de la punción
mielinizante? Además, otras técnicas, como la estimulación-detección
a de

repetida y el EMG de fibra única, resultan esenciales en el diagnóstico

Infrecuentes de las enfermedades de la transmisión neuromuscular (miastenia y
ib ad

Herniación de las amígdalas cerebelosas síndromes miasténicos).

Agravamiento de la compresión medular en caso de bloqueo espinal
oh ied

Neuropatías craneales
Metodología del electromiograma
El área de la superficie de registro del electrodo determina el volumen de
id

Lesiones de las raíces lumbares

Pr op

Implantación de restos epidérmicos músculo que es capaz de examinar. Los electrodos convencionales regis-
Infecciones (abscesos, meningitis) tran la actividad de una esfera de músculo de 1 mm de radio, que puede
Pr

Hemorragias locales (extradural) contener unas 100 fibras musculares pertenecientes a varias unidades
Agravamiento de la sordera en el síndrome de Ménière motoras. La semiología del EMG es audiovisual, por lo que el sonido
Crisis convulsiva generado por la descarga de PUM es tan importante como su morfología.
El EMG es una exploración adaptable según la patología valorada y los
LCR, líquido cefalorraquídeo. hallazgos encontrados, no estableciéndose un «tipo estándar» de prueba;
para su correcta interpretación se requiere también la colaboración del
paciente. Por todo ello, el estudio EMG debe ser realizado siempre por
puede durar varias semanas y requerir tratamiento con un «parche de el médico especialista.
sangre» (v. cap. 12). Se atribuye a la pérdida de LCR por el orificio que En condiciones de reposo y en el músculo normal, al insertar el elec-
dejó la aguja. Entre los elementos que predisponen a este tipo de sín- trodo se produce una breve descarga de unidades motoras («actividad
drome están la experiencia del médico que hace la punción, el grosor de de inserción»); esta descarga dura de 0,5 a 1 segundo y se debe al daño
la aguja, la longitud del bisel, el no reponer el mandril antes de retirar la mecánico que la aguja provoca sobre las fibras musculares. Tras la acti-
aguja, el número de intentos, la cantidad de LCR extraído, la falta de vidad de inserción el músculo normal en reposo no presenta actividad
reposo pospunción y otros, pero un factor muy importante es que el alguna («silencio eléctrico en reposo»). Es anormal que se presenten
paciente sufra previamente migrañas, sea de sexo femenino y de cons- descargas de potenciales («actividad espontánea patológica»). Cuando
titución frágil. Estos y otros factores tienen que ver con la sensibilidad el paciente no relaja el músculo completamente se registra una actividad
individual al dolor de cabeza. «voluntaria» característica, rítmica, que puede interferir en ocasiones
Excepcionalmente se han descrito tras la PL paresias transitorias de en la observación de la actividad espontánea.
los pares craneales y también sordera neurosensorial. En los pacientes Al contraer ligeramente el músculo se registran PUM resultantes
con enfermedad de Ménière (hidropesía endolinfática), el empeoramien- de la suma de potenciales de acción de fibras musculares pertenecientes a
to de la audición puede ser muy intenso e irreversible. la unidad motora próxima al electrodo. Los PUM pueden analizarse en
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 23

sus características principales: morfología (número de fases y giros), anticanal del potasio dependientes del voltaje: síndrome de Isaacs y
amplitud, duración y frecuencia de descarga. En condiciones normales, corea fibrilar de Morvan.
presentan morfología bifásica o trifásica, con una amplitud y duración • Descargas «seudomiotónicas». Presentan un comienzo y un final
variables dependiendo de la topografía del músculo y de la edad del bruscos sin cambios de amplitud y frecuencia, y se atribuyen, al igual
paciente. Es normal la presencia de hasta un 10% de potenciales poli- que las descargas repetitivas, a la activación efáptica de fibras mus-
fásicos. culares próximas. Son muy frecuentes en las miositis inflamatorias.
A medida que aumenta la contracción muscular voluntaria también
lo hace la frecuencia de descarga de las unidades motoras (reclutamiento Patrones de activación voluntaria
temporal) hasta un límite (5-15 ciclos por segundo) pasado el cual se Los trazados patológicos que se registran durante la contracción volun-
reclutan nuevas unidades motoras (reclutamiento espacial), que suman taria se deben a la pérdida de unidades motoras funcionantes o de fibras
sus potenciales y llegan a saturar la línea de base del trazado en el oscilos- musculares de forma dispersa dentro de las unidades motoras. Esto
copio (trazado interferencial). condiciona cambios tanto en la morfología de los PUM como en el
La lesión de la unidad motora en cualquiera de sus niveles (moto- reclutamiento de unidades motoras durante la contracción voluntaria.
neurona, raíz, nervio periférico, músculo) genera un déficit de recluta- Se diferencian tres tipos de trazado:
miento. Ocasionalmente el dolor o la falta de colaboración del paciente 1. La pérdida de fibras musculares dispersas produce PUM de duración
condicionan un déficit de activación muscular (activación submáxima). y amplitud menores de lo normal que reflejan el menor número de
fibras restantes en cada unidad motora.
Actividades espontáneas patológicas 2. El aumento del número de fibras o de su densidad en el interior de
Las actividades espontáneas son las que aparecen con el músculo en las unidades motoras produce PUM de mayor amplitud y duración
reposo: (potenciales «dominantes»).

a
• Fibrilaciones. Son potenciales muy breves (menos de 5 milisegun- 3. La sumación a los PUM de potenciales de fibras en regeneración da

nt
dos) y de pequeña amplitud (20-300 µV) que se originan en las fibras lugar a un incremento de fases (potenciales polifásicos o reinervantes).
musculares aisladas. La pérdida de unidades motoras, por su destrucción o bloqueo

ve
• Ondas lentas positivas. Presentan una duración y amplitud mayores funcional, condiciona que el reclutamiento durante la contracción
que los potenciales de fibrilación y se cree que están inducidas por voluntaria sea menor. Según el número de unidades motoras perdidas,

y
el propio electrodo. Ambos tipos de actividad se generan en las el trazado se califica de simple o intermedio. La pérdida de fibras mus-

ón
fibras musculares aisladas denervadas, debido a su hipersensibili- culares dispersas disminuye la amplitud del PUM, pero como el número
od ier
dad colinérgica, y aparecen por término medio a los 7-10 días de
ci de unidades motoras y su inervación se conservan, es posible un reclu-
la denervación. Sin embargo, ni las fibrilaciones ni las ondas lentas tamiento incrementado, por lo que se alcanzan fácilmente trazados de
pr v
uc
positivas son patognomónicas de las lesiones neurógenas y pueden interferencia.
re lse

observarse en otras enfermedades musculares como la polimiositis, Hay dos patrones principales de alteración del trazado EMG, depen-
la miopatía hipertiroidea, las distrofias musculares, el botulismo, la diendo de si la agresión del músculo es primaria de la fibra muscular
su E

triquinosis y las parálisis periódicas hiperpotasémicas. (trazado miógeno o miopático) o secundaria a una denervación (trazado
a de

• Descargas repetidas complejas. Están formadas por un grupo de neurógeno).

potenciales de fibras aisladas que descargan a una frecuencia cons- El trazado miopático se caracteriza por silencio eléctrico en reposo
ib ad

tante pero variable (1-100 Hz), con un comienzo y un fin bruscos. La (aunque dependiendo de la etiología y del momento evolutivo puede
activación efáptica entre fibras de la misma unidad motora podría ser registrarse actividad espontánea) y PUM de amplitud pequeña (alrede-
oh ied

la causa de su aparición, observándose principalmente en amiotrofias dor de 0,5 mV), breve duración y fácil reclutamiento, que producen un
de tipo neurógeno. trazado de interferencia con poca fuerza.
id
Pr op

• Fasciculaciones. Son descargas espontáneas de un grupo de fibras de El trazado neurógeno en fase aguda se caracteriza por actividad
una unidad motora o de toda ella. Pueden observarse clínicamente espontánea (fibrilaciones y ondas lentas positivas) y reclutamiento pobre
Pr

como pequeños «saltos» en los músculos y su valor diagnóstico formado por PUM normales. En fase subaguda-crónica, la actividad
es menor que las fibrilaciones, al encontrarse tanto en situaciones espontánea desaparece, el reclutamiento sigue siendo pobre y los PUM
patológicas como fisiológicas. Se observan aisladamente, agrupadas se presentan polifásicos y amplios (dominantes). Los potenciales domi-
o en forma de descargas de actividad continua (mioquimia). Los nantes reflejan que las unidades motoras supervivientes a la agresión de
pacientes con mioquimia clínica presentan diferentes patrones EMG, las neuronas o sus axones están formadas por un mayor número de fibras
con descargas de unidades motoras aisladas o agrupadas a frecuencia musculares debido a que, gracias al proceso de reinervación, los axones
variable. La mioquimia es muy característica en los músculos de la sanos contactan con las fibras musculares denervadas.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

cara dependientes del nervio facial tras una parálisis periférica, así Hay situaciones clínicas que implican variantes en el esquema
como en casos de lesión tumoral o desmielinizante de su núcleo en presentado. Por ejemplo, en la polimiositis y en la distrofia muscular
el tronco cerebral, aunque pueden observarse en otros territorios de de tipo Duchènne es frecuente registrar fibrilaciones. Los potenciales
la musculatura esquelética. «miopáticos» pueden observarse en lesiones nerviosas subagudas en
• Descargas miotónicas. Consiste en una ráfaga de PUM a alta fre- pleno proceso de reinervación. En lesiones neurógenas agudas se regis-
cuencia con una fase ascendente y otra descendente de su amplitud tran patrones deficitarios formados por PUM de muy breve amplitud.
y frecuencia interna. Se originan por alteración de la excitabilidad El EMG aporta también información pronóstica. Por ejemplo, la
de la membrana muscular. Se observan en las diferentes variedades detección tras una lesión nerviosa aguda de músculos con patrones
de distrofia miotónica y en las canalopatías con miotonía. reinervantes antes de recuperar su fuerza clínicamente indica buen
• Neuromiotonía. Es una descarga de alta frecuencia de brotes (doble- pronóstico. Al contrario, el registro de signos intensos de degeneración
tes, tripletes o trenes cortos) de unidades motoras, de parte de ellas axonal en enfermedades de curso generalmente favorable, como el sín-
o de fibras aisladas que producen un sonido (ping) característico. Se drome de Guillain-Barré o la parálisis facial tipo Bell, implica un mal
deben a la hiperexcitabilidad de los axones aislados terminales en el pronóstico.
interior del músculo. Se observan en la canalopatía por anticuerpos La tabla 2.1 resume los principales hallazgos del EMG.
24 Neurología

TABLA 2.1 Resumen de los principales hallazgos del electromiograma

TIPOS DE LESIÓN
Hallazgos Músculo Neurona motora Neurona motora Vía
en el EMG normal espinal (aguda) espinal (crónica) corticoespinal Miopatía Miotonía Polimiositis
Actividad Normal Aumentada Aumentada o normal Normal Normal Descarga Aumentada
de inserción miotónica
Actividad No Fibrilación No No No (fibrilaciones No Fibrilación
espontánea Ondas lentas y ondas lentas en Ondas lentas positivas
positivas algunos casos) Descargas
seudomiotónicas
Potencial de Normal Normal Aumentado Normal Disminuido Normal Disminuido en amplitud
unidad motora Reclutamiento en amplitud Reclutamiento en amplitud
disminuido y polifásicos disminuido Reclutamiento fácil
Reclutamiento (precoz)
disminuido
Patrón de Completo Pobre Pobre Pobre Completo Normal o baja Completo
interferencia Frecuencia Frecuencia Frecuencia Baja amplitud amplitud Baja amplitud
de descarga de descarga de descarga

a
nt
Velocidad de conducción nerviosa CUADRO 2.3 Datos diferenciales

ve
La velocidad de conducción nerviosa (VCN) es sensible a diversos en el electroneurograma según
factores entre los cuales la temperatura resulta de los más importantes el tipo de neuropatía

y
(la frialdad de las extremidades disminuye la VCN). La edad también

ón
influye. La VCN no alcanza su máximo hasta la mielinización total de los Datos que sugieren una desmielinización segmentaria
od ier
nervios, pasados los 2-3 años de edad; esa velocidad se mantiene durante
ci Alargamiento de las latencias distales
la juventud y la edad adulta para decaer moderadamente en los ancianos. Dispersión temporal del potencial evocado motor
pr v
uc
La VCN es directamente proporcional al diámetro de la fibra y al grosor Bloqueos de conducción
re lse

de la vaina de mielina, así como a la longitud de los segmentos (en las Alargamiento de las latencias de la onda F
fibras mielinizadas el potencial de acción se transmite «saltatoriamente» Lentificación focal de la velocidad de conducción
su E

de uno a otro internodo).

Datos que sugieren una degeneración axonal
a de

Para medir la VCN se estimula mediante un choque eléctrico el

Conservación de las latencias y de la VC
nervio en un punto y se recoge la respuesta en un músculo o en otro
Disminución de la amplitud de los potenciales evocados motores, sensitivos
ib ad

punto del propio nervio. El tiempo que tarda el estímulo en producir la

o mixtos
respuesta se denomina latencia. Restando las dos latencias medidas en
oh ied

milisegundos se obtiene la variable tiempo (t), y midiendo la distancia VC, velocidad de conducción.
en milímetros entre ambos puntos se obtiene la variable espacio (e).
id
Pr op

Aplicando la fórmula v = e/t se calcula la velocidad (v) en metros por intensidad del estímulo sobre el nervio se incrementa progresivamente
segundo (m/s). En los estudios clínicos ordinarios, y debido a la técnica hasta obtener un PAMC estable que ya no se incrementa en amplitud
Pr

utilizada, se mide la velocidad de las fibras más rápidas (mielinizadas (estímulo supramáximo). El PAMC tiene una morfología bifásica con
gruesas), obteniéndose valores > 50 m/s en las extremidades superiores una primera deflexión negativa (hacia arriba) y otra segunda menor
y > 40 m/s en las inferiores. Para medir la velocidad de las fibras menos positiva (hacia abajo). La amplitud máxima del PAMC es la que se mide
rápidas (amielínicas) se debe utilizar un estímulo especial (láser). entre la línea de base y el pico de la primera onda negativa. La amplitud
Las enfermedades que afecten a la mielina reducen más la VCN, del PAMC se reduce en las neuropatías con pérdida axonal.
con posibilidad de bloqueos de la conducción. En las neuropatías des-
mielinizantes, la VCN puede bajar hasta 10-20 m/s. En las neuropatías Velocidad de conducción sensitiva
con degeneración axonal (axonopatías) en las que persisten fibras sanas La velocidad de conducción sensitiva (VCS) se mide en nervios pura-
que conservan la vaina de mielina normal, se reduce la amplitud del mente sensitivos (como el sural) o mixtos (como el mediano). Se puede
potencial evocado (PE) del nervio (especialmente de los nervios sensi- hacer en el sentido fisiológico aferente (ortodrómico) o eferente (anti-
tivos) por la pequeña cantidad total de fibras activadas, aunque la VCN drómico). En el primer caso (el habitual) se estimula la piel del área
se reducirá poco al persistir un contingente suficiente de fibras de rápida cutánea de inervación con un electrodo apropiado, se registra con otros
conducción (cuadro 2.3). electrodos en el trayecto del nervio y se procede a hacer el cálculo como
ya se ha indicado para la velocidad motora. Los potenciales sensitivos
Velocidad de conducción motora son de baja amplitud y hace falta promediar varias respuestas para
La velocidad de conducción motora (VCM) se obtiene en nervios moto- identificarlos.
res (o mixtos) accesibles a la estimulación eléctrica, y la respuesta se También se puede estudiar la VCN en nervios mixtos que contienen
recoge en uno de los músculos que inerva. Habitualmente, para registrar fibras motoras y sensitivas. La utilidad de los estudios de VCN, habitual-
la respuesta motora se usan electrodos de superficie, pudiéndose utilizar mente combinados con el EMG, es muy amplia. Permiten orientar una
para casos especiales electrodos de aguja. Con el electrodo de superficie polineuropatía hacia el grupo de las preferentemente «desmielinizantes»
se obtiene un potencial de acción muscular compuesto (PAMC). La o de las «axonales», lo que facilita la búsqueda etiológica. Otro tanto
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 25

ocurre cuando permiten identificar una multineuritis, puesto que tiene motora, sino que hay un mínimo intervalo entre ellas. Este intervalo
un abanico etiológico relativamente reducido en comparación con las (medido en microsegundos) se llama jitter. En condiciones normales,
polineuritis. El estudio EMG-ENG es particularmente útil en el diagnós- el jitter entre dos fibras dentro de la unidad motora es estable, mientras
tico de las neuropatías «focales» por atrapamiento o compresión, sea de que fluctúa mucho si hay un defecto de la transmisión neuromuscular.
los plexos o de los troncos nerviosos periféricos, en las que demuestra Cuando el margen de seguridad de la transmisión neuromuscular está
retrasos en la conducción a través del punto de la compresión. Los muy reducido es posible observar que algunas veces las fibras no se
bloqueos focales de la conducción motora se detectan por la diferencia activan en el momento esperado (bloqueos de conducción).
en la amplitud del PE motor al pasar de la estimulación del nervio desde El SFEMG puede hacerse mediante una activación voluntaria leve
un punto proximal a otro distal; una caída de más del 40% en el índice y sostenida del paciente, o mediante una activación por estimulación
entre la amplitud proximal y la distal es indicativa de bloqueo parcial eléctrica de los axones intramusculares una vez que se ha colocado el
de la conducción. electrodo próximo a una fibra. En cualquier caso, se recomienda el
El EMG-ENG ayuda a distinguir las atrofias neurógenas de origen estudio de al menos 20 «pares» de potenciales y obtener igual número
medular (mielopáticas) de las polineuropatías. No hay que olvidar que de mediciones de jitter, siendo importante tanto el valor individual de
en ocasiones las VCN pueden ser normales en una polineuropatía o bien cada uno como el resultado de la media aritmética. En la práctica, y
al revés: ciertas pequeñas anomalías en el estudio EMG-ENG pueden para el diagnóstico de la miastenia grave, los músculos más sensibles a
no tener relevancia clínica. la prueba (por encima del 90%) son el orbicular de los ojos y el frontal
(más sencillo técnicamente). Si la sospecha clínica es alta y los primeros
Estudio de la transmisión neuromuscular 10 jitter son claramente patológicos, no es necesario prolongar la prueba.
La finalidad de las pruebas de estimulación-detección repetida (PER) es Si el paciente consulta por ptosis, diplopía u otro síntoma similar aislado
demostrar que la amplitud del potencial de acción motora en un mús- (sospecha clínica baja) y los primeros 10 jitter son normales, resulta muy

a
culo varía debido a un defecto en la transmisión neuromuscular. Esto no improbable que obtener más jitter dé resultados patológicos.

nt
ocurre en condiciones normales en las que la amplitud del potencial es El SFEMG es altamente sensible para el diagnóstico de los síndromes
estable porque el «margen de seguridad» de la transmisión colinérgica miasténicos, pero no totalmente específico, y puede haber algunos falsos

ve
en la placa motriz es grande. Puede haber algunos falsos positivos con positivos en miopatías oculares (oftalmoplejía externa progresiva), dis-
caída en la amplitud de los potenciales en casos de enfermedad de las trofia oculofaríngea y enfermedad de las motoneuronas.

y
motoneuronas o en polimiositis.
Otras pruebas reflejas de interés clínico

ón
Los más estudiados son el nervio facial (estímulo en pretrago y
od ier
registro en orbicular de los párpados o en el músculo nasal propio),
ci Respuesta f
el nervio axilar o circunflejo (estimulando en el punto de Erb y regis- Es un reflejo axonal que se genera en las neuronas del asta anterior de
pr v
uc
trando la respuesta en deltoides), el nervio espinal (registro en trapecio),
re lse

la médula. Cuando se estimula un axón motor se producen dos tipos

el nervio radial (registro en ancóneo) y los nervios mediano y cubital de potencial de acción: uno que se propaga distalmente (en el sentido
(registro en eminencias tenar e hipotenar, respectivamente). La sensi-
su E

ortodrómico) y otro retrógrado (antidrómico) hacia el soma neuronal

bilidad de la prueba para el diagnóstico de la miastenia grave es mayor en el asta anterior. A su vez este potencial retrógrado produce en la raíz
a de

en los nervios-músculos proximales. En la miastenia grave el defecto del axón un potencial de acción que vuelve por la misma fibra (reflejo
postsináptico en la transmisión neuromuscular se hace evidente con axonal). Esta respuesta es inconstante y es preciso tomar en cuenta la
ib ad

estímulos a baja frecuencia (2-3 Hz). La amplitud del PAMC se redu- latencia mínima promedio de varias de ellas (entre 10 y 20). Cuando
ce progresivamente y el decremento es máximo en la cuarta-quinta es patológica, tiene cierto valor para apoyar que la lesión se sitúa en
oh ied

respuesta obtenida. Tiene valor un decremento superior a un 10%. las raíces anteriores de la médula. Su ausencia o retraso es un hallazgo
Tras la prueba de estimulación repetida en condiciones basales se le so­
id

precoz en el síndrome de Guillain-Barré.

Pr op

licita al paciente que active intensamente el músculo durante 30-40

segundos para aplicar inmediatamente después otro tren de estímulos, Reflejo H
Pr

tras el cual puede registrarse una mejora en la amplitud de los potenciales Se obtiene como una onda más tardía que la respuesta motora directa, o
(fenómeno de facilitación). La estimulación repetida tras 1, 3 y 5 minutos «M», al estimular un nervio motor. Se considera un reflejo monosinápti-
postesfuerzo detecta frecuentemente una mayor caída del PAMC como co integrado segmentariamente en la médula con una aferencia sensitiva
expresión de la fatigabilidad del músculo. y una eferencia motora; en la práctica se estudia en el nervio tibial pos-
En el botulismo y en el síndrome miasténico de Eaton-Lambert, terior y el músculo tríceps sural. Su abolición tiene el mismo significado
ambas entidades con bloqueo neuromuscular de tipo presináptico, los que la desaparición del reflejo aquíleo, es decir, el sufrimiento de la raíz
potenciales motores presentan de inicio una amplitud reducida, sobre S1. También está alterado (alargado o abolido) en las polineuropatías.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

todo en los músculos distales. Esta amplitud se incrementa de una forma

llamativa (hasta tres o cuatro veces) tras la estimulación a alta frecuen­ Reflejo de oclusión palpebral (blink reflex)
cia (20-50 Hz). La prueba es más a menudo positiva en los nervios- El reflejo de oclusión palpebral (ROP) es similar al que se obtiene al
músculos distales que en los proximales, aunque el paciente experimen- explorar la sensibilidad corneal. Se obtiene al aplicar un estímulo eléc-
te más fatiga proximal que distal. trico directo sobre una rama del trigémino (nervio supraorbitario) que
Si las PER son negativas, está indicado el EMG de fibra aislada asciende hacia la protuberancia, donde hace sinapsis bilateralmente
(SFEMG). con el núcleo del nervio facial cuya respuesta eferente se recoge en
ambos músculos orbiculares de los párpados. Es, por tanto, un reflejo
Electromiograma de fibra aislada trigeminofacial. Puede ser patológico por lesiones del brazo aferente
En el SFEMG, que utiliza un electrodo con una superficie de registro (trigémino), del eferente (facial) o de la conexión central entre ambos
muy pequeña (< 25 µm), se analizan los potenciales de las fibras mus- en el tronco cerebral. La interpretación de los resultados es muchas
culares aisladas (habitualmente dos o un par) dentro de una unidad veces difícil porque las respuestas no son constantes y dependen mucho
motora. Debido a la diferencia de longitud de las terminales del axón, del método de estudio. Un esquema sencillo con las anomalías de los
no se activan simultáneamente todas las fibras musculares de una unidad brazos aferente y eferente del reflejo es el de la figura e2.1. Las lesiones
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 25.e1

a
nt
ve
y
ón
od ier
ci
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su E
a de
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Pr

Figura e2.1 Representación esquemática de las respuestas normales y patológicas del reflejo de oclusión
palpebral (blink reflex).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
26 Neurología

de las conexiones centrales son más difíciles de esquematizar. También Los PEV detectan lesiones subclínicas del nervio óptico en la esclero-
se aplica el estudio del ROP al análisis de la excitabilidad neuronal en sis múltiple. Si las quejas visuales del paciente son equívocas, permiten
procesos neurodegenerativos (p. ej., corea de Huntington, distonía o confirmar que hay una lesión orgánica del nervio óptico cuando son
enfermedad de Parkinson). patológicos y, a la inversa, la hacen improbable cuando son normales
(p. ej., en una ceguera por trastorno conversivo). También son patoló-
Promediación retrógrada gicos en las neuropatías ópticas tóxicas (miambutol, alcohol-tabaco,
Es una técnica consistente en el registro de la actividad cortical utilizando etc.), carenciales (ácido fólico, vitamina B12), compresivas (tumores de
como estímulo desencadenante (trigger) las mioclonías que presenta el la región selar) o degenerativas (enfermedad de Leber).
paciente. Permite estudiar la relación temporal y la distribución espacial El electrorretinograma registra la actividad de las células ganglionares
de la actividad cortical asociada al mioclono. de la retina. La onda «a» del electrorretinograma (P50) depende de
los fotorreceptores, y la onda «b» (N95) de la capa nuclear interna y
Reflejo de larga latencia o reflejo C de las células de Müller. La onda P50 del ERG puede estar alterada
Se realiza estimulando eléctricamente el nervio periférico (el más común en las enfermedades intrínsecas de la retina (degeneraciones tapeto-
es el nervio mediano en la muñeca) y registrando en el músculo habi- rretinianas, citopatías mitocondriales, retinopatía diabética o tóxica,
tualmente con electrodos de superficie. Al mismo tiempo se registra el etc.), y conservada en las enfermedades del nervio óptico. La onda N95 a
PE somatosensitivo. En el mioclono cortical reflejo se encuentra mar- menudo está alterada en las neuropatías ópticas por lesión de las células
cadamente aumentado, observándose también un PE somatosensitivo ganglionares de la retina.
gigante. En conclusión, esta respuesta C se corresponde con el mioclono
desencadenado por el estímulo del nervio periférico, implicando fisio- Potenciales evocados auditivos
patológicamente la activación anómala de una vía refleja transcortical La vía auditiva se estudia mediante diversas técnicas. El cocleograma

a
responsable de este mecanismo de retroalimentación. recoge directamente la actividad del aparato coclear en el oído interno.

nt
El audiograma (con sus variantes) analiza la agudeza auditiva (umbral)
Potenciales evocados y la discriminación de tonos puros, y refleja básicamente la transmisión

ve
Los potenciales evocados (PE) son respuestas obtenidas en el SNC (cere- y percepción del sonido en el oído medio e interno.
bro y médula) tras un estímulo específico (sensitivo, acústico, visual). Los PE auditivos (PEA) estudian, sin necesidad de la colaboración del

y
La utilidad clínica de los PE deriva de su capacidad para demostrar paciente, las respuestas del nervio coclear, el tronco cerebral y la corteza

ón
alteraciones de la conducción en casos en los que el examen neurológico auditiva a los estímulos auditivos. Estos se proporcionan mediante
od ier
es equívoco o normal, así como de monitorizar el estado de conducción
ci estimuladores (auriculares) especiales que permiten estimular un oído y
de una vía si eso es conveniente durante una intervención quirúrgica, enmascarar la audición del otro para analizar la conducción de cada vía
pr v
uc
en un paciente inconsciente o en el seguimiento de un proceso pato- auditiva por separado. Se registran en la región mastoidea ipsilateral con
re lse

lógico. El principal escollo de la utilidad de los PE en clínica es que los referencia a vértex (Cz). Los PEA de corta latencia o de tronco (PEAT)
resultados pueden estar confundidos por una patología de los órganos presentan mayor utilidad clínica que los de latencia media o larga.
su E

periféricos (ojo, oído, nervio periférico en general) lo que, en ocasiones, En los PEAT se obtiene un potencial con cinco ondas (ondas I, II, III,
a de

limita su aplicación clínica. IV y V), cada una de las cuales se genera en una estructura distinta de la
vía auditiva, a una latencia dentro de unos límites conocidos (fig. 2.1).
Potenciales evocados visuales
ib ad

La onda I es de la porción distal del nervio coclear y la II de su parte

La técnica de estimulación más utilizada es el pattern-reversal, una proximal y del núcleo coclear. La onda III se supone que se genera en
oh ied

especie de tablero de ajedrez luminoso de alto contraste donde las casi- varias estructuras de la protuberancia conforme la señal pasa del núcleo
llas pasan alternativamente del blanco al negro. Esto produce impulsos coclear a la oliva superior ipsilateral y por el cuerpo trapezoide a la oliva
id
Pr op

sobre la retina central (20-30°) que recorren la vía óptica. Si el paciente contralateral. Las ondas IV y V se generan en el lemnisco lateral y el
no fija la mirada, no coopera o tiene muy baja agudeza visual, se utiliza colículo inferior.
Pr

una estimulación con flash del conjunto de la retina, pero esta técnica En la práctica se miden las latencias de las tres ondas principales (I,
es menos sensible. III y V). Las lesiones del nervio coclear y el tronco cerebral inferior alar-
Los electrodos receptores se colocan en la región occipital con un gan el intervalo I-III, mientras que las lesiones del tronco medio-superior
electrodo de referencia en la región frontal. Se pueden estimular ambos alargan o deforman el intervalo III-V. En un paciente con hipoacusia
ojos a la vez, cada uno por separado e incluso campos visuales especí- neurosensorial, el alargamiento del intervalo I-III es muy sugestivo de
ficos. Si se estimula un hemicampo, el potencial se genera en el área schwannoma del VIII par, pero los pacientes con este tumor pueden
visual contralateral, pero el PE visual (PEV) se registra en el electrodo presentar alteraciones no específicas de la onda I u otras anomalías. Los
homolateral. Esta aparente paradoja se debe a la orientación oblicua del PEAT son anormales en otras lesiones en el tronco cerebral (esclerosis
electrodo receptor hacia la cara medial del polo occipital contralateral. múltiple, gliomas, infartos, etc.), pero su aportación es limitada frente a
Los estudios por hemicampos son útiles para detectar defectos quias- las técnicas de neuroimagen. En el estado de muerte cerebral, el hallazgo
máticos o retroquiasmáticos que pueden pasar desapercibidos cuando de más valor es la conservación de la onda I y la desaparición del resto
se estimula todo el campo visual central. Otros refinamientos metodo- de las respuestas, pero si hay una ausencia de la onda I que indica una
lógicos para estudiar otras funciones visuales (cromáticas o espaciales) lesión periférica no se puede evaluar el resto de la vía ni, por tanto, la
no se usan en la práctica ordinaria. integridad o no del tronco cerebral.
El potencial obtenido en condiciones estándar en el electrodo medial
es trifásico con una onda inicial negativa a unos 75 milisegundos (N75) Potenciales evocados somestésicos
seguida de una onda principal positiva a unos 100 milisegundos (P100). La estimulación eléctrica de las fibras gruesas de los troncos nerviosos
Los procesos desmielinizantes con bloqueo de conducción producen un periféricos permite obtener PE somestésicos (PES) a lo largo de la vía
retraso del potencial sin afectar mucho a su amplitud, mientras que las sensitiva del cordón posterior y lemnisco medio hasta el tronco cerebral,
lesiones con grave degeneración axonal producen, además del posible el tálamo y la corteza parietal (fig. 2.2). Los potenciales que se estudian
retraso de la latencia de P100, una gran disminución de su amplitud. en clínica son los de latencia corta, que se obtienen, en condiciones
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 27

a
nt
ve
Figura 2.2 Potenciales evocados somestésicos. En el esquema se indi-
can los generadores de las diferentes ondas. Los potenciales cervicales y

y
subcorticales (A, B y C) y la onda N20 parietal (E) se obtienen por estímulo
del nervio mediano. La onda P40 parietal (D) se obtiene por estímulo del

ón
nervio tibial posterior. Para obtener los potenciales cervicales (A), se
od ier
ci coloca el electrodo activo en C7, y el de referencia en Fz. Para obtener
los potenciales subcorticales (B y C), se coloca el electrodo activo en el
pr v

Figura 2.1 Potenciales evocados auditivos de corta latencia normales.

uc
área parietal (P), y el de referencia en el hombro (H). Para obtener los
re lse

En el esquema se muestran las estructuras donde se generan las diferen-

tes ondas de los potenciales: onda I en la cóclea, onda II en los núcleos potenciales parietales (D y E), se coloca el electrodo activo sobre las
cocleares, onda III en el núcleo olivar superior y el complejo IV-V en los áreas parietales (P), y el de referencia en Fz.
su E

núcleos del lemnisco lateral y en el colículo inferior. Los potenciales evo-

a de

cados de latencia más larga se generan en el ganglio geniculado medial espinosa de C7 (N13), cuya morfología también será diferente si el elec-
y en la corteza auditiva primaria del lóbulo temporal, pero no se usan en trodo de referencia es craneal o extracraneal. La diferencia de tiempo o
la clínica neurológica ordinaria. PCI, pedúnculo cerebeloso inferior.
ib ad

latencia entre los potenciales generados en D12 o C7 y los potenciales

parietales permite apreciar la conducción central de la vía somestésica.
oh ied

normales, en el límite de los 30 milisegundos desde el brazo y de los 60 Los PES son útiles en la detección de lesiones medulares y del tronco
milisegundos desde la pierna. Para obtener PE por estimulación de las cerebral. Pueden detectar lesiones subclínicas en la esclerosis múltiple,
id
Pr op

fibras finas se utilizan técnicas especiales (v. más adelante). con tanta mayor probabilidad cuantos más nervios se estimulen y más
El potencial que se obtiene depende del nervio que se estimula y de la potenciales se obtengan. También se utilizan durante las intervenciones
Pr

técnica de registro. El potencial registrado es el resultado de la diferencia quirúrgicas (de aorta o raquis) para detectar el sufrimiento medular antes
de potencial entre el electrodo activo y el de referencia. El cambio de de que se produzca una lesión grave iatrogénica. La sensibilidad es mayor
situación de cualquiera de los dos modificará la morfología del PES. El si se combina el registro de los potenciales sensitivos con la conducción
estudio más sencillo es el de obtener el PES parietal por estimulación del motora. En los enfermos en coma anóxico o traumático en la unidad de
nervio mediano con el electrodo activo sobre el área sensitiva primaria cuidados intensivos, el registro de los PES parietales tiene valor pronós-
de la convexidad y el de referencia en la región frontal (punto Fz). Así se tico, pues la ausencia bilateral de la N20 parietal predice la muerte o el
obtiene un potencial con su onda principal negativa (N20 parietal). Si estado vegetativo con una alta probabilidad (superior al 95%).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

se estimula el nervio tibial posterior, el electrodo activo se debe colocar

en la región parietal alta parasagital sobre el área sensitiva primaria de Potenciales evocados termoalgésicos
la pierna que registra un potencial positivo a unos 40 milisegundos (P40 Mediante aparatos de producción de rayo láser (de dióxido de carbono o
parietal). Si se estimula el nervio mediano y se coloca el electrodo activo de argón) se pueden estimular las fibras finas que conducen los estímulos
en la región parietal con el de referencia en una posición extracraneal de la sensibilidad termoalgésica. Se aplican estímulos en el dorso de la
(p. ej., en el hombro), se obtienen potenciales generados en estructuras mano que producen normalmente un dolor agudo y breve y provocan
subcorticales que alcanzan el electrodo activo por el fenómeno del un potencial que se recoge con un electrodo en Cz tras recorrer la vía
volumen conductor. Esta técnica permite obtener PES generados en el espinotalámica. Un potencial normal sugiere que la vía está íntegra, y un
tronco cerebral. potencial anormal es un argumento a favor de que, si el paciente se queja
También se pueden registrar potenciales generados a la entrada de de dolor, tenga un origen neuropático.
las fibras sensitivas en la médula. Si se estimula el nervio tibial posterior
se recoge un potencial (N22) con el electrodo sobre la espinosa de D12 Estudio de la conducción motora central
generado a la entrada de las raíces en el cono medular. De la misma forma, Mediante electroimanes especiales que producen un intenso campo
estimulando el nervio mediano se puede obtener un potencial sobre la magnético al paso de la corriente eléctrica, se puede conseguir una
28 Neurología

estimulación de la corteza motora primaria de manera inocua. El campo estímulos, como la apertura y cierre de ojos, la hiperventilación o la
magnético genera un potencial que desciende por la vía corticoespinal y estimulación luminosa intermitente.
puede recogerse la respuesta en músculos de las extremidades. Cuando La interpretación del EEG es principalmente cualitativa, es decir, se
tales respuestas están ausentes, son de baja amplitud o se requieren realiza de forma subjetiva. El análisis cuantitativo se basa en diferentes
umbrales muy altos para evocarlas, resulta compatible con una pérdida algoritmos matemáticos de la señal eléctrica cerebral, como su fre-
neuronal o axonal de la vía motora. La técnica de doble estímulo mag- cuencia, amplitud o distribución topográfica y su variación a través del
nético permite estudiar la excitabilidad cortical valorando los períodos tiempo, que todavía no se usan en la práctica clínica diaria.
refractarios dependiendo del tiempo entre ambos estímulos. La terminología de las alteraciones electrográficas se establece inter-
nacionalmente. Los términos más comunes se engloban por categorías:
Electroencefalograma atenuación del voltaje, actividad lenta y actividad epileptiforme. En
El EEG es un estudio funcional basado en el registro de la actividad eléc- todos los casos estas actividades se pueden ver de forma focal, hemis-
trica cerebral. Es la expresión de la fluctuación en función del tiempo férica o generalizada. Según su patrón de aparición se puede hablar de
de los campos eléctricos que amplios grupos de neuronas corticales actividades intermitentes, continuas, rítmicas o periódicas; y según su
generan en el espacio extracelular. La mayoría de estas neuronas son morfología pueden ser ondas lentas monomorfas, irregulares, trifási-
células piramidales orientadas perpendicularmente a la superficie de la cas, puntas, polipuntas, punta onda, etc. Algunas maniobras pueden
corteza cerebral y su actividad es regulada por estructuras subcorticales facilitar la aparición de las alteraciones electrográficas, especialmente
(el tálamo y la sustancia reticular del tronco del encéfalo). las epileptiformes como la hiperpnea, la fotoestimulación, el sueño o
La medida de esta actividad se realiza en forma de diferencias de la privación de sueño.
potencial entre electrodos colocados en la piel del cráneo (superficiales). Se puede hablar de asimetrías interhemisféricas o regionales,
Solo en casos excepcionales (cirugía de la epilepsia) se colocan dentro expresadas por la existencia de ondas lentas de morfología irregular

a
del cráneo (profundos). o por la disminución de la amplitud de la actividad eléctrica cerebral

nt
El sistema de electrodos de superficie aceptado internacionalmente en determinadas zonas en relación con lesiones estructurales y clínica
es el llamado 10-20. La distancia entre los electrodos se establece de deficitaria. Una distribución más amplia en toda la superficie craneal

ve
acuerdo con unas proporciones estándar sobre la superficie del cráneo. suele ser reflejo de una mayor implicación de estructuras subcorticales.
Los electrodos se denominan con una letra que se relaciona con las Los grafoelementos EEG patológicos no son patognomónicos. Por

y
áreas anatómicas subyacentes (F, T, P, O) y por un número par o impar ejemplo, las descargas periódicas lateralizadas (LPD, antiguamente

ón
según sean del hemisferio derecho o del izquierdo. Por ejemplo, O1 es PLED) tienen una alta asociación con crisis epilépticas y pueden ver-
od ier
el electrodo occipital izquierdo, y F2, el frontal derecho.ci se tanto en pacientes con una displasia focal en vigilia y en situación
Los equipos de registro actuales son digitales. La diferencia de poten- basal, como en pacientes en coma en relación con estatus epilépticos no
pr v
uc
cial se obtiene entre cada uno de los electrodos y un electrodo común convulsivos. Además, pueden ser la expresión de diferentes etiologías,
re lse

llamado referencia de adquisición. Esta señal se amplifica, digitaliza y como una encefalitis herpética o un ictus. Otro ejemplo es el de las ondas
almacena. Así, después se puede reproducir para su interpretación. Esta trifásicas, inicialmente consideradas patognomónicas de la encefalopatía
su E

reproducción se realiza en forma de montajes. Los montajes son una hepática. Después se vieron en encefalopatías de diferente origen (sépti-
a de

sucesión de derivaciones organizadas de forma topográfica de frontal co, autoinmune, tóxico, etc.). También se pueden ver en casos de infarto
a occipital, comparando un hemisferio con otro. Cada derivación está del tronco cerebral o durante el estupor postictal, e incluso pueden
ib ad

constituida por la diferencia de potencial entre dos electrodos. En los mon­ ser de difícil interpretación en las sospechas de estatus epilépticos no
tajes bipolares cada electrodo se relaciona con el siguiente, y en los convulsivos. Por eso, la correcta interpretación debe ser hecha siempre
oh ied

referenciales cada electrodo se relaciona con uno común a todos. Este en cada contexto clínico por personal experto. De lo contrario, un gran
electrodo común puede ser virtual y ser calculado de forma matemática, número de artefactos o variantes normales/benignas son interpretadas
id
Pr op

como ocurre con la llamada referencia promedio. como patológicas, generalmente epileptiformes.
Por convención se establece una deflexión de la línea de base hacia La utilidad clínica del EEG es muy importante en el estudio y el
Pr

arriba (negativa) si el primero de los electrodos de la derivación es más tratamiento de pacientes con epilepsia, en las patologías del sueño y
negativo que el segundo, y hacia abajo (positiva) si el más negativo es en el estudio de pacientes con fluctuaciones en el nivel de consciencia
el segundo. Si la carga eléctrica es la misma en los dos electrodos no o alteraciones del comportamiento, sobre todo en situaciones agudas
hay deflexión de la línea de base. En un montaje bipolar la localización (encefalitis, trauma, anoxia, etc.). Debido a su pobre resolución espacial,
viene determinada por la llamada inversión de fase; es decir, el electrodo ha perdido sitio en la localización de lesiones estructurales frente a la
común a dos derivaciones en las que la deflexión pasa de ser positiva a sensibilidad de la neuroimagen (TC y RM). Su utilidad es mínima en
ser negativa. Sin embargo, en un montaje referencial la localización viene otros síndromes, como cefaleas, dolor crónico, alteraciones de conducta
determinada por la deflexión negativa de más amplitud. de larga duración, vértigo o mareo aislados, a pesar de lo cual se prac-
La interpretación tradicional del EEG asume que la fuente del poten- tican con frecuencia. Tampoco aporta nada repetir el EEG en pacientes
cial registrado por un electrodo está debajo del mismo. Desafortunada- con epilepsia bien controlados.
mente la anatomía de la corteza cerebral y las limitaciones espaciales del
registro EEG hacen que la localización e incluso, a veces, la lateralización
de los generadores no se corresponda con la del electrodo.
NEUROIMAGEN
La actividad eléctrica cerebral fluctúa en función del tiempo y su La eclosión de las técnicas de imagen del cerebro, a un tiempo inocuas
medida es la expresión de cambios ondulantes de voltaje que se expresa y de gran poder diagnóstico, trae consecuencias negativas para los
a distintas frecuencias. En un EEG convencional las frecuencias más sistemas sanitarios por su elevado coste sin que, en contrapartida, se
lentas se llaman ondas δ (< 3,5 Hz), seguidas en orden creciente de incremente necesariamente la calidad asistencial. Por eso los médicos
las ondas θ (4-7,5 Hz), α (8-13 Hz), β (14-30 Hz) y γ (> 30 Hz). Estas deben solicitar las pruebas de neuroimagen con un planteamiento
frecuencias tienen una distribución topográfica y varían en función constante no solo del riesgo-beneficio sino también del coste-beneficio.
del estado de alerta del paciente (sueño/vigilia) o de su edad (grado Repetir pruebas por no haber seleccionado la técnica más informati-
de maduración cerebral); también cambian en relación con diferentes va o ya practicadas en otro centro, acumular exploraciones que dan
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 29

esencialmente la misma información, mejorar la iconografía con nuevas el contexto clínico. Las dudas se resuelven con la angio-RM, la angio-TC
imágenes o imágenes contrastadas cuando ya se tiene la información o la angiografía intraarterial.
necesaria para el tratamiento del paciente, etc., son vicios irreflexivos En la fibrinólisis en el ictus agudo permite comprobar la eficacia
y los costes sanitarios se disparan. Un problema de estas pruebas com- del tratamiento, así como monitorizar la posible reoclusión arterial. Es
plementarias, en ocasiones injustificadas, son los hallazgos inesperados posible que la sonografía aumente la eficacia del tratamiento fibrinolítico
o «incidentalomas» que, a veces, alarman al paciente, complican su (sonotrombólisis).
manejo y aumentan el coste sanitario por las pruebas accesorias que
deben realizarse. Ciertamente, algunos de esos hallazgos inesperados Tomografía de coherencia óptica de retina
son providenciales para el futuro del paciente, como un aneurisma Es una técnica que capta cambios de resolución micrométrica en la arqui-
sin romper, un adenoma de hipófisis o un meningioma antes de que tectura de la retina. La tomografía de coherencia óptica (TCO) de retina
alcancen un tamaño compresivo. genera imágenes tomográficas o cortes transversales de alta resolución
de la retina que permiten discriminar a simple vista las principales capas
Radiología simple celulares de la retina. Los equipos de TCO incorporan un software que seg-
La radiología simple de cráneo ha sido sustituida por las imágenes de la menta automáticamente los límites y cuantifica los grosores y volúmenes
TC con «ventana» para hueso. La radiología simple de columna conserva de las capas celulares de la retina para regiones específicas alrededor del
aún cierto interés para evaluar globalmente su morfología, desviaciones; nervio óptico (peripapilares) y en la mácula. La retina es una extensión
lesiones traumáticas, degenerativas, etc., especialmente en situaciones embriológica del SNC y está compuesta por neuronas especializadas
de urgencia y también en controles postoperatorios. interconectadas entre sí que se comunican mediante el nervio óptico con
la vía visual primaria del cerebro, con el que la retina comparte moléculas
Ecografía cerebral de superficie, neurotransmisores e innumerables procesos biológicos.

a
La imagen del cerebro y sus ventrículos mediante ultrasonidos se ha Por ese motivo, la TCO está ganando atención en neurología como un bio-

nt
convertido (por su accesibilidad, inocuidad y alta resolución) en la marcador que permite monitorizar la neurodegeneración y como un
exploración estándar en el caso de prematuros, neonatos y lactantes, instrumento para mejorar la precisión del diagnóstico y el pronóstico de

ve
aprovechando la «ventana» que la fontanela frontal abierta ofrece a los las enfermedades del SNC. Se analizan típicamente, en la región peripapi-
ultrasonidos. Se pueden detectar hemorragias, calcificaciones, quistes lar la capa de fibras nerviosas, y en la región macular las capas de células

y
porencefálicos posmeningitis e hidrocefalias, que permiten el diag- ganglionares y la capa plexiforme interna. La OCT se convierte en un

ón
nóstico y seguimiento de la mayoría de los procesos graves cerebrales subrogado de la neurodegeneración en el SNC. De hecho, existe una buena
od ier
de esta etapa de la vida (y aun en el feto). En el adulto, los cambios de
ci correlación entre la neurodegeneración retiniana y la sintomatología visual
señal ecográfica de la sustancia negra son útiles en el diagnóstico de los de los pacientes con enfermedades de Alzheimer o Parkinson.
pr v
uc
parkinsonismos. Algunas de las enfermedades neurodegenerativas más prevalentes
re lse

tienen manifestaciones visuales que con frecuencia preceden al diagnós-

Eco-Doppler arterial tico neurológico convencional y alteraciones histopatológicas en la retina
su E

Es posible el estudio del eje carotídeo (carótidas común, externa e comparables a las del cerebro, como la esclerosis múltiple, la enfermedad
a de

interna), del polígono de Willis con sus arterias principales, del sistema de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson. La TCO de retina puede
vertebrobasilar, de las arterias oftálmicas y de las arterias temporales ser más sensible que otras técnicas de imagen del SNC para detectar a lo
ib ad

superficiales. Se utilizan los ultrasonidos para obtener combinadamente largo del tiempo pequeños cambios estructurales asociados a fenómenos
imágenes anatómicas de las arterias (de la pared y de la luz), así como neurodegenerativos (p. ej., atrofia tisular por pérdida de neuronas,
oh ied

información sobre la velocidad y dirección del flujo sanguíneo. El Dop- inflamación, alteraciones de microvasculatura), debido a su resolución
pler transcraneal del polígono de Willis detecta las microembolias asin- espacial del orden de 5 micras (dos o tres órdenes de magnitud mayor
id
Pr op

tomáticas o shunt derecha-izquierda. Tras inyectar una muestra sanguí- que la RM cerebral). Se ha demostrado que las medidas de TCO de retina
nea del propio paciente con burbujas, es posible detectarlas en la arteria se asocian con la discapacidad visual, física y/o cognitiva en diferentes
Pr

cerebral media si hay un shunt derecha-izquierda que, según su patrón, enfermedades neurológicas. El grosor medio del complejo de células
puede tener origen cardíaco (foramen oval permeable) o extracardíaco ganglionares en la mácula o de la capa de fibras nerviosas peripapilar
(p. ej., fístula pulmonar). También mediante el Doppler transcraneal tiene un valor pronóstico en enfermedades como la esclerosis múltiple
puede detectarse el aumento del flujo provocado por la administración (p. ej., predice la progresión de discapacidad física), la enfermedad de
de fármacos vasodilatadores, en particular de acetazolamida; una dosis Parkinson (p. ej., predice la progresión del deterioro cognitivo), la HIC
intravenosa de 15 mg/kg produce una vasodilatación máxima en unos benigna (p. ej., predice discapacidad visual) o los adenomas hipofisarios
10-30 minutos y permite apreciar una posible «reserva hemodinámica» (predicción prequirúrgica de recuperación visual tras cirugía). La TCO
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

en la circulación intracraneal. La ausencia de flujo cerebral es de ayuda de retina se está utilizando como objetivo primario en ensayos clínicos
en el diagnóstico de «muerte cerebral». de neuroprotección en la esclerosis múltiple.
El eco-Doppler carotídeo resulta de elección por su inocuidad y fácil Nuevos avances como la angio-TCO (que no requiere contraste i.v.),
acceso para el cribado y seguimiento de su patología. Permite detectar la posibilidad de una imagen molecular que detecte el amiloide u otras
alteraciones de la pared como placas de ateroma, disecciones arteriales proteínas como τ o α-sinucleína, o los equipos que detectan cambios
o alteraciones en la luz (trombo fresco) y el seguimiento postoperatorio moleculares (espectroscopia Raman), junto con tecnologías de maching
o de las estenosis posradioterapia. También se estudian las arterias learning e inteligencia artificial, vaticinan grandes progresos para esta-
vertebrales, una de las cuales es, con frecuencia, hipoplásica (puede blecer biomarcadores de neurodegeneración que mejoren los algoritmos
no detectarse sin ser anormal) y la otra dominante. Los fenómenos de de diagnóstico y monitorización de las enfermedades neurológicas.
«robo» de subclavia se detectan al comprobar la ausencia de flujo en la
arteria ocluida (p. ej., la subclavia) y la inversión del flujo en la arteria Tomografía computarizada
que la suple (en el ejemplo anterior sería la vertebral). La TC cerebral mediante rayos X proporciona imágenes tomográficas
El gran inconveniente de esta técnica es la dependencia del entrena- axiales del cráneo (cerebro) y la columna. Cabe la posibilidad de la
miento y habilidad del explorador, que obliga a evaluar los resultados en reconstrucción de imágenes en otros planos a partir de la información
30 Neurología

almacenada en el plano axial. Los equipos de TC con multidetectores

han mejorado extraordinariamente la capacidad de resolución de la
técnica (gracias a cortes inferiores al milímetro de espesor) y la rapidez
de la exploración. La TC helicoidal en tres dimensiones ofrece imágenes
particularmente detalladas de las estructuras óseas de la cara y el cráneo,
así como construcciones volumétricas de gran interés para la valoración
quirúrgica de traumatismos y craneoestenosis. La TC con doble energía
o tomografía computarizada espectral incrementa la caracterización de
los tejidos. Entre sus aplicaciones destacan, en el campo de la neurología,
el diagnóstico de las enfermedades musculares y del árbol vascular
(caracterización de las placas de ateroma).
La TC es la técnica básica de imagen del cerebro en la mayor parte
de los hospitales, especialmente para casos de urgencia (traumatismos,
infartos y hemorragias cerebrales). Figura 2.3 TC en el ictus agudo. A. Arteria cerebral media hiperdensa
En las situaciones habituales de urgencia hay alteraciones muy infor- que indica su trombosis. B. TC de perfusión. En color verde, el área de
mativas que pueden pasar desapercibidas si no se buscan activamente. penumbra (P) isquémica, y en color rojo, el área de infarto (I) establecido.
Por ejemplo:
a) en una sospecha de encefalitis herpética, la hipodensidad puede tiempo al pico. El área de penumbra presenta un aumento del tiempo
ser sutil, reducida a la ínsula, el córtex cingular o el hipocampo; de tránsito medio, con volumen sanguíneo cerebral normal, y el área
b) en la hemorragia subaracnoidea, la hiperdensidad de la sangre de infarto presenta un incremento del tiempo de tránsito medio y una

a
puede limitarse a la cisura interhemisférica, a las cisternas peripontinas disminución del flujo y el volumen sanguíneo cerebrales (fig. 2.3).

nt
o del agujero occipital, o a las puntas declives de las astas occipitales;
c) el primer signo de hidrocefalia en una meningitis o hemorragia Resonancia magnética

ve
subaracnoidea es la dilatación de las astas temporales; La RM permite obtener imágenes de alta resolución anatómica y gran
d) en los hematomas o empiemas subdurales de la convexidad hay resolución de contraste de los tejidos. La señal de la RM se genera en los

y
que estar atentos al borrado de los surcos corticales; protones de las moléculas de agua mediante pulsos de radiofrecuencia

ón
e) los cambios de densidad del parénquima en una cerebritis o en un en el interior de un campo magnético. Por convención, las señales altas
od ier
infarto en las primeras horas son leves; ci se reproducen como brillantes (hiperintensas) y las señales bajas como
f) un gran aumento de la densidad de la imagen de una arteria indica oscuras (hipointensas). Una vez que cesan los pulsos, los protones liberan
pr v
uc
su trombosis aguda (generalmente la arteria media hiperdensa); energía en forma de radiofrecuencia que es captada por la bobina colo-
re lse

g) si una imagen indicativa de infarto (generalmente temporoocci- cada al paciente. La señal es computada mediante una transformación
pital) tiene un borde superficial hemorrágico, hay que pensar en una matemática para obtener las imágenes anatómicas. La RM se diferencia
su E

trombosis venosa; la vena trombosada también puede ser hiperdensa de otras técnicas de imagen en la gran cantidad de secuencias (contrastes)
a de

(«signo de la cuerda»); que se pueden adquirir. Los estudios de rutina incluyen varias secuencias:
h) en los pacientes con oftalmoplejías agudas, un contenido hiper- T1, T2, FLAIR, potenciada en difusión (DWI), eco de gradiente, etc., y
ib ad

denso de la hipófisis o de las cisternas supraselares indica una apoplejía se pueden añadir otras como perfusión T1 o T2 con contraste, arterial
hipofisaria; spin labeling (ASL) u otras, según cada caso. Actualmente, incluso es
oh ied

i) hay que prestar atención al tamaño del seno cavernoso, pues su posible obtener imágenes «sintéticas» con secuencias partir de las cuales
engrosamiento es indicativo de su trombosis o tromboflebitis; se obtiene no uno sino diferentes contrastes.
id
Pr op

j) la ausencia de contraste en el interior del seno longitudinal

superior produce una imagen de «δ vacío» muy característica de una Neuroimagen por resonancia magnética
Pr

trombosis aguda. La RM es una técnica multiplanar. Permite obtener imágenes en cualquier

Un inconveniente importante de la TC es la frecuente necesidad plano del espacio, tanto del cerebro como de la médula. Carece de riesgo
de la inyección de contraste yodado, con el riesgo de reacción alérgica conocido (en algunos casos, se describe estimulación nerviosa, ines-
que ello comporta, cuando se quiere incrementar su capacidad para tabilidad o fosfenos, especialmente en campo magnético alto) por no
detectar muchas lesiones, sobre todo tumorales. La TC con contraste utilizar radiaciones ionizantes y, por tanto, es especialmente interesante
intravenoso permite un estudio angiográfico global desde el origen en la edad pediátrica y cuando se trata del seguimiento de un proceso
de los grandes vasos del cuello en los troncos supraaórticos hasta las que requiere exploraciones sucesivas. La necesidad de inyectar contraste
ramas de las arterias carótidas y basilar intracraneales. La TC ofrece (sustancias paramagnéticas) para realzar las imágenes es menor que con
una información precisa de la patología discal, articular y vertebral de la la TC, y el riesgo de reacción anafiláctica de estas sustancias (gadolinio)
columna, especialmente lumbar. Pero, en general, para toda la patología es netamente inferior al de las sales de yodo, aunque se ha descrito una
de la médula y raíces es preferible la RM. Cuando esta no es posible, la complicación por uso de contrastes con gadolinio en pacientes con insufi-
TC con contraste intratecal (mielo-TC) es una alternativa. ciencia renal crónica en fase avanzada y en algunos casos de insuficiencia
La TC de perfusión es una técnica rápida y poco agresiva que per- renal aguda, conocida como fibrosis neurogénica sistémica. La RM tiene
mite discriminar, en pacientes con ictus isquémico, la penumbra de la una resolución en contraste muy superior a la TC, lo que permite la detec-
isquemia irreversible (v. cap. 16). La TC de perfusión puede predecir ción de lesiones de muy pequeño tamaño, así como las de la sustancia
la isquemia por vasoespasmo en la hemorragia subaracnoidea y determinar blanca (desmielinización). El hueso cortical no produce señal en la RM,
la reserva cerebral en la estenosis carotídea. En la TC de perfusión se por lo que no hay artefactos que impidan ver con extraordinaria nitidez
monitoriza el primer paso de contraste yodado a través de la circula- las estructuras basales del cerebro (hipófisis, tallo hipofisario, tronco
ción cerebral. Se obtienen mapas codificados en color que permiten la cerebral y pares craneales). La RM ha sido decisiva en las enfermedades
medición cualitativa y cuantitativa de diferentes parámetros: tiempo de de la columna y médula espinal, pues permite, sin contraste ni riesgo para
tránsito medio, volumen sanguíneo cerebral, flujo sanguíneo cerebral, el paciente, obtener imágenes de gran valor diagnóstico.
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 31

La exploración es larga, y son más los enfermos que sufren claustrofobia

y no colaboran en la exploración, pero los nuevos equipos van solventando
estos problemas, ya que el gantry (apertura) es más ancho (70 cm), y los
nuevos algoritmos de inteligencia artificial facilitan obtener imágenes
diagnósticas con tiempos de adquisición significativamente menores.
Es preciso tomar precauciones en los pacientes portadores de diver-
sos aparatos, aunque actualmente es posible realizar la prueba en los
pacientes con marcapasos, desfibriladores, implantes cocleares, estimu-
ladores o grapas quirúrgicas vasculares, ya que casi todos los dispositivos
electrónicos modernos cuentan con un modo «RM safe».
Los «incidentalomas», en la jerga clínica, son muy frecuentes con
el uso masivo de la RM. Los focos de hiperseñal o la hiperseñal difusa
de la sustancia blanca hemisférica (leucoaraiosis) son muy frecuentes y
su significado real es incierto, pero si son interpretados como lesiones
isquémicas dan lugar a una gran alarma en el paciente. En 1 de cada 143
exploraciones se detecta un tumor, de los cuales la mitad son menin-
giomas y un 20% adenomas hipofisarios. En esos casos como en otros
(aneurismas, malformaciones arteriovenosas, siringomielia todavía Figura 2.4 Angiografía de troncos supraaórticos por RM tras inyección
intravenosa de gadolinio. BIFURC., bifurcación de la carótida común;
asintomática), el diagnóstico anticipado puede ser de utilidad para el
CCD y CCI, arterias carótidas comunes derecha e izquierda; CID y CII,
paciente. En otros casos (quistes aracnoideos, quistes de la pineal, hidro- arterias carótidas internas derecha e izquierda; CMD y CMI, arterias

a
cefalia detenida, ventriculomegalia, anomalía de Chiari), el paciente no cerebrales medias derecha e izquierda; VD y VI, arterias vertebrales

nt
obtiene ningún beneficio, pues la mayor parte de las veces son lesiones derecha e izquierda.
no evolutivas. Aproximadamente en 1/1.000 exploraciones se detectan

ve
lesiones asintomáticas de probable esclerosis múltiple (v. cap. 20) que convencional. La angio-RM es particularmente útil en la detección de las
hay que vigilar periódicamente. trombosis de las grandes venas o senos durales. Cabe reseñar que estas

y
Las posibilidades de expansión de la RM parecen ilimitadas y con- secuencias valoran la luz del vaso, pero para la evaluación de su pared

ón
tinuamente se van introduciendo nuevas secuencias. La mayoría de las y de la placa de ateroma son precisas otras secuencias de alta resolución
od ier
lesiones (ya sean tumorales, infecciosas o inflamatorias) contienen más
ci denominadas «black blood» o sangre negra, en las que se observa la señ­
agua que el parénquima sano y, por tanto, son brillantes en las secuencias al de la pared del vaso al anular la señal tanto del LCR como de la
pr v
uc
T2 y FLAIR. Una lesión hipointensa (negra) en T2 es calcio, sangre en sangre. Estas secuencias facilitan la caracterización de la placa y ayudan
re lse

fase aguda, aire o tejido fibroso muy pobre en agua. El LCR es hipointenso a determinar si es inestable. La angio-RM todavía no desplaza del todo a
(negro) en T1 y FLAIR, e hiperintenso (brillante) en T2. Las secuencias la angiografía convencional por su menor capacidad de resolución espacial
su E

denominadas eco de gradiente o de susceptibilidad magnética (SWI) y temporal. En cambio, es una alternativa en el control por imagen
a de

no corrigen los artefactos que se producen por la falta de homogenei- de patologías como los aneurismas o las malformaciones vasculares que
dad del campo magnético entre tejidos y son muy sensibles al efecto precisan de estudios repetidos.
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paramagnético de la desoxihemoglobina, que se detecta como áreas

hipointensas consecutivas a hemorragias antiguas (p. ej., en las secuelas Resonancia magnética funcional
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de traumatismos o en la siderosis marginal). La grasa y la hemorragia La RM funcional (RMf) se basa en dos principios, uno físico y otro
en fase subaguda precoz o tardía, que contienen metahemoglobina, fisiológico. El principio físico es la diferencia en las propiedades de la
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dan una señal brillante en T1; para distinguirlas se puede hacer una oxihemoglobina, que es diamagnética, y la desoxihemoglobina, que
secuencia especial con saturación espectral de la grasa (supresión). Los es paramagnética. El principio fisiológico es el acoplamiento entre la
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infartos en fase aguda pueden pasar desapercibidos en la RM ordinaria, actividad neuronal y el flujo sanguíneo cerebral. Cuando un área cerebral
pero se observan perfectamente en la secuencia de difusión (que se suele incrementa su actividad neuronal, el flujo sanguíneo regional también
combinar con la de perfusión tras contraste intravenoso [v. cap. 16]). aumenta, pero lo hace en tal proporción que la cantidad de oxígeno
Una consecuencia universal en todo tipo de lesiones cerebrales es la (oxihemoglobina) supera las necesidades metabólicas, por lo que la pro-
proliferación de astrocitos reactivos, y ya se han propuesto protocolos porción local de desoxihemoglobina se reduce. Esta reducción relativa de
de RM que combinan técnicas de relajación y perfusión con inteligencia la desoxihemoglobina da lugar a un cambio de señal magnética conocida
artificial capaces de detectar la gliosis. por las siglas BOLD (blood oxigenation level-dependent, «dependiente del
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Ante la presencia de una lesión en las secuencias básicas, la inyección nivel de oxígeno sanguíneo»). El resultado es que se obtienen imágenes
de contraste paramagnético queda a criterio del radiólogo, que recurre de las áreas cerebrales activadas fisiológicamente; por ejemplo, el área
a ella para mejorar su caracterización (p. ej., detectar más lesiones en motora al abrir y cerrar la mano contralateral o el área de Broca al
casos de metástasis o granulomas, o distinguir una lesión inflamatoria articular palabras. Además de estos estudios de RMf con «tarea», se
[leucoencefalopatía multifocal] de una tumoral [como un linfoma]) o pueden realizar otros similares con el paciente en reposo (resting state)
detectar las lesiones activas/recientes en una esclerosis múltiple. y obtener a partir de las imágenes las redes neuronales.

Angiografía por resonancia magnética Espectroscopia por resonancia magnética

Las técnicas de angio-RM se clasifican en cuatro grupos: las técnicas de A diferencia de la RM convencional en la que la señal de resonancia
magnitud o «tiempo de vuelo», las técnicas de contraste de fase, el ASL se organiza espacialmente para obtener una imagen anatómica, en
vascular y las técnicas con contraste (fig. 2.4). la espectroscopia por RM (ERM) la señal se organiza en frecuencias
Se pueden detectar con facilidad estenosis y oclusiones arteriales, de precesión, con diferentes picos en distintos puntos del espectro en
malformaciones arteriovenosas y aneurismas, fístulas carotidocaverno- función de su desplazamiento químico. El grado de desplazamiento
sas y, en general, cualquier patología visualizable mediante angiografía depende del número y tipo de átomos y es prácticamente único para
32 Neurología

cada estructura molecular. La principal limitación de la técnica es su extracelular extravascular (Ve) o la constante de transferencia de retorno
escasa sensibilidad, ya que solo consigue demostrar metabolitos con (Kep), entre otros, relacionados con la permeabilidad de la BHE.
una concentración superior a 1 nM. La combinación de RMd y RMp permite diferenciar la zona de isque-
La ERM de protones (H 1) es la habitual en clínica, aunque hay mia establecida de la zona de «penumbra» potencialmente reversible, y
equipos «multinúcleo» que incluyen resonancia de fósforo y de car- ayuda a seleccionar los pacientes candidatos al tratamiento fibrinolítico
bono. Se obtienen datos sobre las concentraciones de creatina y fos- (v. cap. 16).
focreatina, marcadores del estado energético (que a efectos prácticos
se ha considerado tradicionalmente el más estable), colina (marcador Resonancia magnética de transferencia de magnetización
de membrana celular), N-acetil-aspartato (NAA, marcador neuronal), La RM de transferencia de magnetización (RMtm) se basa en procesos
mioinositol (marcador glial), lactato y otras sustancias. Los programas de intercambio submolecular de energía entre los compartimentos con
de posproceso convencionales no permiten una cuantificación absoluta los protones de agua fijos, ligados a macromoléculas y de agua libre. Por
de la concentración de los metabolitos, por lo que se realiza un análisis ahora su principal aplicación clínica es el estudio de la desmielinización
semicuantitativo estableciendo relaciones entre las áreas de los picos. y de la degeneración axonal, de origen tanto tóxico como inflamatorio
El pico de NAA es mayor que el de creatina y se reduce cuando (esclerosis múltiple) o infeccioso (VIH, leucoencefalopatía multifocal
existe una degeneración neuronal o axonal, lo que a veces permite progresiva). También se aplica en las secuencias vasculares de tiempo
detectar anomalías cuando todavía la imagen convencional es normal; de vuelo, para disminuir la señal de fondo del parénquima cerebral.
por ejemplo, en los focos epilépticos, en la sustancia blanca normal En el estudio de la esclerosis múltiple tiene un interés especial, porque
en las enfermedades metabólicas, enfermedades desmielinizantes o posibilita el análisis de la fracción proteica de la mielina. Se puede asociar
en enfermedades degenerativas. El pico de lactato refleja la glucólisis a secuencias T2 multieco que estudian la fracción de agua de la mielina
anaerobia y está elevado en las encefalopatías mitocondriales y, junto para una mejor caracterización tisular. Permite un seguimiento preciso

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con los lípidos, en las lesiones inflamatorias y necrosis. La colina refleja de la evolución de la enfermedad.

nt
un incremento en el recambio (turnover) de membrana y se relaciona
con la celularidad. El pico de colina se eleva en todos los tumores y se Angiografía

ve
relaciona con el grado de malignidad. El pico de los lípidos aumenta en La angiografía clásica consiste en la visualización de las arterias y venas
las metástasis, los linfomas y en las áreas necróticas de los glioblastomas. del cerebro y de la médula mediante su opacificación con un contraste

y
En la ERM del fósforo (P 31) se obtienen datos del metabolismo yodado. La técnica más habitual es la del cateterismo a través de la

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energético y de la producción de ATP a partir de los picos del fosfato arteria femoral. Los contrastes no iónicos actuales se toleran muy bien,
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inorgánico y de la fosfocreatina, y de los cálculos de la concentración de
ci salvo por la posibilidad de que se produzca una reacción anafiláctica.
ADP y del potencial de fosforilación. La espectroscopia del fósforo se Está contraindicada de manera absoluta si hay alergia conocida a los
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puede practicar para estudiar tanto el metabolismo energético cerebral contrastes yodados, y debe practicarse con extrema precaución y con
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como el del músculo. todas las medidas de reanimación a mano en los pacientes con reacciones
alérgicas de otro tipo. El paciente debe estar en ayunas, y es conveniente
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Resonancia magnética de difusión y perfusión una leve sedación. En los niños y personas que no colaboran es impres-
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La RM de difusión (RMd) detecta el movimiento aleatorio o browniano cindible la anestesia general. La angiografía comporta un riesgo de
de las moléculas de agua en las diferentes direcciones de gradiente del mortalidad inferior al 1‰ y la morbilidad debe ser inferior al 2%; la mor-
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campo magnético. También detecta el edema citotóxico intracelular bilidad grave con déficit neurológico debe ser inferior al 1% incluso en
donde la movilidad del agua está restringida. La RMd se obtiene en los pacientes ateromatosos con más riesgo natural por su enfermedad de
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pocos segundos mediante secuencias ultrarrápidas, y su principal apli- base. La morbilidad va directamente ligada a la experiencia del operador,
cación práctica es la detección muy precoz de la isquemia cerebral, al número de arterias exploradas y, por tanto, a la duración del examen.
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pero también es muy sensible para observar abscesos, encefalitis en fase Las complicaciones más frecuentes son: hematomas en el lugar de
aguda, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, edema citotóxico secundario la punción, espasmos o trombosis de la arteria puncionada y embolias
Pr

a crisis epilépticas o enfermedades metabólicas (como en el síndrome cerebrales. Los pacientes deben ser vigilados estrechamente en las horas
MELAS); para diferenciar las áreas tumorales de mayor celularidad, siguientes a la angiografía en previsión de esas complicaciones. Es raro
estudiar placas de esclerosis múltiple o valorar la degeneración corticoes- que un hematoma local requiera evacuación; las trombosis femorales
pinal en la esclerosis lateral amiotrófica, entre otras. Si se realiza un con isquemia aguda de la pierna requieren la consulta inmediata al
número suficiente de direcciones, se puede obtener un tensor de difusión cirujano vascular y, eventualmente, la trombectomía o trombólisis. Las
(DTI) y, a partir de él, un mapa tractográfico de las vías de asociación embolias cerebrales se pueden tratar con vasodilatadores (nimodipino) y
intrahemisférica, comisurales y de proyección de la sustancia blanca. anticoagulación con heparina si se identifican en los primeros minutos,
Esta técnica posibilita la identificación de los principales tractos de y también se puede hacer una fibrinólisis local.
fibras de sustancia blanca. Además de explicar in vivo los síndromes Para la arteriografía cerebral se cateterizan las arterias carótidas y
de desconexión clásicos, esta técnica abre vías para la explicación de vertebrales. Según la indicación puede ser suficiente inyectar solo una
defectos cognitivos o neuropsicológicos por alteraciones del desarrollo o arteria, pero frecuentemente hay que inyectar varios troncos, incluso
degenerativos. También se usa en la planificación de la cirugía (tumores, los cuatro, y a veces también las carótidas externas y otras ramas extra-
epilepsia) para producir las menores secuelas posibles. craneales. Estos casos son los pacientes con estenosis arteriales y circu-
La RM de perfusión (RMp) mide la alteración de la señal de RM, lación colateral compleja, malformaciones arteriales o arteriovenosas,
habitualmente en secuencias EPI T2 al paso de contraste paramagnético meningiomas, fístulas durales o carotidocavernosas, tumores glómicos,
por el lecho capilar cerebral. Se obtiene con secuencias ultrarrápidas y etc., donde es preciso un conocimiento muy preciso de la vascularización
proporciona diferentes datos del estado hemodinámico del cerebro, como de la lesión para tomar una decisión terapéutica, sea endovascular,
tiempo de tránsito medio, volumen o flujo sanguíneos, aunque a diferencia quirúrgica o combinada.
de la tomografía por emisión de positrones (PET) los valores obtenidos no La arteriografía medular es técnicamente más compleja porque las
son absolutos. Si se realiza una perfusión T1, podemos obtener parámetros aferencias a la médula son múltiples, a través de arterias radiculomedu-
como la constante de transferencia de extracción (K trans), el volumen lares que salen de las vertebrales y de las intercostales de ambos lados,
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 33

y requieren, por tanto, la cateterización de múltiples pedículos. Las TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES
indicaciones de angiografía medular son muy selectivas, reducidas al
caso de sospecha de malformaciones o fístulas vasculares intradurales La PET cerebral se basa en la obtención de imágenes de la distribución
o extradurales y de algunos tumores intramedulares (hemangiomas). tridimensional que adopta un radiofármaco emisor de positrones,
mediante la detección simultánea por dos detectores de dos fotones γ
(cada uno de 511 keV) emitidos por el paciente, producto de una
NEURORRADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA aniquilación entre un positrón (e+) emitido por el isótopo y un elec-
El tratamiento por vía endovascular se ha consolidado como una prime- trón (e−) cortical del cuerpo del paciente. Los nuevos avances en la
ra opción en: a) los aneurismas (todavía sin romper o en la fase aguda instrumentación, como los híbridos PET-CT, PET-RM y, sobre todo, la
de la hemorragia) para taponar la cavidad del aneurisma mediante la PET-CT DIGITAL, aumentan la sensibilidad y la resolución espacial.
introducción de muelles (coils); b) algunas trombosis venosas de los En general, se utilizan radiofármacos con isótopos de vida media
grandes senos para inyección de trombolíticos localmente o para trom- relativamente larga, como la 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG), cuyo
bectomías mecánicas, y c) muchas malformaciones y fístulas arteriove- isótopo tiene un período de semidesintegración de109 minutos, que
nosas, tanto cerebrales como medulares, para la oclusión de las ramas reflejan el metabolismo neuronal. Los isótopos de vida media muy
aferentes mediante materiales plásticos. En ciertas condiciones es una corta (oxígeno y carbono) permiten estudiar el flujo sanguíneo cerebral
alternativa a la cirugía en las estenosis arteriales mediante la colocación regional y la extracción local de oxígeno, pero requieren disponer de un
de stents. Es de ayuda en el acto quirúrgico de aneurismas gigantes, ciclotrón adyacente y no se emplean en la práctica ordinaria. Se puede
algunas malformaciones arteriovenosas y tumores de la base del cráneo. detectar el almacenamiento de dopamina mediante 18-fluorodopa
En este momento, las técnicas de trombectomía mecánica con o sin (fig. 2.5), los receptores dopaminérgicos D1 y D2 mediante 11C-raclo-
tratamiento simultáneo de las estenosis arteriales mediante colocación prida, los receptores opioides con 11C-diprenorfina y los benzodiaze-
de stents han pasado a un primer plano en el tratamiento del ictus isqué- pínicos con 11C-flumazenilo. La captación cerebral de 11C-metionina

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mico por oclusiones de las arterias principales. es un índice de malignidad en los tumores cerebrales. La PET con otros

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Figura 2.5 Neuroimagen funcional de los ganglios basales. A. Imagen anatómica en la RM. Obsérvese que la
imagen del núcleo caudado y del putamen se identifica en todas las demás pruebas. B. PET-FDG. Imagen del
metabolismo neuronal. C. SPECT-IBZM. Imagen de los receptores D2. D. PET-fluorodopa. E. SPECT-DaTSCAN
que refleja el transporte nigroestriado de dopamina.
34 Neurología

trazadores de aminoácidos ayuda al diagnóstico diferencial entre una en el momento de la inyección, no en el de la adquisición de la imagen,
recidiva tumoral o una radionecrosis, y también entre un tumor y un que puede demorarse hasta 2 horas después. La SPECT tiene menos
absceso. capacidad de resolución que la PET y su información es semicuantitativa.
La PET-FDG cerebral permite detectar el incremento metabóli- Su sensibilidad en el diagnóstico de las demencias es inferior a la PET.
co producido en estructuras corticales y subcorticales durante tareas La SPECT-HMPAO puede detectar áreas de disminución o aumento
específicas, por lo que es una herramienta esencial en los estudios neu- del flujo, aunque no puede determinar el estado del metabolismo oxi-
ropsicológicos en condiciones normales y patológicas. La PET-FDG dativo. Los focos epilépticos tienen disminución del flujo en los estados
detecta áreas hipometabólicas en los focos de isquemia, o en los focos intercríticos y lo incrementan mucho durante las crisis; esta aplicación
epilépticos en estado intercrítico y en el fenómeno de la diasquisis (el es útil en el estudio prequirúrgico de las epilepsias. La SPECT-HMPAO
hipometabolismo en un área conectada con otra lesionada, por ejemplo, puede detectar el fenómeno de la diasquisis que consiste en la reducción
en las cortezas frontoparietales en una lesión talámica). del flujo en un área cerebral cuando se ha lesionado otra área conectada
Es una regla general que la PET-FDG detecta los defectos metabóli- anatómicamente con la primera. Por ejemplo, se produce una hipoper-
cos, cuando la neuroimagen (TC o RM) es aún normal, como es el caso fusión del hemisferio cerebeloso secundaria a una lesión hemisférica
de algunas demencias o en el insomnio letal familiar, en el que se detecta en el hemisferio cerebral contralateral (fig. e2.5), o una reducción del
el hipometabolismo talámico meses antes del comienzo de la clínica. En flujo en los ganglios basales secundaria a una lesión cortical homola-
las demencias, el hipometabolismo se correlaciona con la clínica y las teral (fig. e2.6) o una hipoperfusión cortical homolateral a una lesión
bases neuropatológicas del proceso y así, afectan a la región frontal en talámica (fig. e2.7).
la corea de Huntington y en las demencias frontotemporales, mientras También puede detectar áreas de acumulación del trazador por rotura
que interesa a las áreas temporoparietales asociativas en la enfermedad de la BHE en el caso de fístulas arteriovenosas, perfusión de lujo o circu-
de Alzheimer. lación colateral de infartos agudos, tumores primarios o metástasis, etc.

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Pero el interés principal de la PET cerebral es su capacidad para Mediante otros ligandos, la SPECT es aplicable al diagnóstico de

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obtener una «imagen molecular» con la que se detecta el depósito de la enfermedad de Parkinson y de otros parkinsonismos. Gracias a un
las proteínas anormales en fases presintomáticas o precoces de una análogo radiactivo de la cocaína (yodo 123-ioflupano o DaTSCAN)

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enfermedad neurodegenerativa. (v. fig. 2.5) se puede valorar la densidad del transportador de dopamina en
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por el depósito cerebral el estriado, lo cual refleja, a su vez, el estado de la vía dopaminérgica

y
de β-amiloide extracelular y de agregados de proteína τ intracelulares. nigroestriada. Todas las enfermedades con degeneración nígrica (par-

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Un depósito incrementado de amiloide en un paciente con deterioro kinsonismos) presentan un déficit en esta vía dopaminérgica.
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cognitivo leve le confiere una probabilidad de tres a cinco veces mayor
ci Con otros ligandos (yodo 123-benzofurano [IBF] y yodo 123-ben-
de progresión a enfermedad de Alzheimer. Una PET amiloide negativa zamida [IBZM]; yodo 123-lisurida y epideprida) se puede evaluar el
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se asocia con un menor riesgo de progresión a demencia. Los trazadores estado de los receptores dopaminérgicos D2 que son de localización post­
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de amiloide aprobados por el Ministerio de Sanidad en España son el sináptica (v. fig. 2.5). Esta prueba permite distinguir a la enfermedad de
18F-florbetapir (fig. e2.2), el 18F-florbetaben (fig. e2.3) y el 18F-flute- Parkinson en la que el estriado y sus receptores D2 están intactos (incluso
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metamol, que aportan una información similar. sobreexpresados) de los parkinsonismos como la atrofia multisistémica
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La patología τ está íntimamente relacionada con la disfunción neu- o la parálisis supranuclear progresiva, en los que la lesión degenerativa
ronal y la neurodegeneración en la enfermedad de Alzheimer y en otras del estriado conlleva la desaparición de los receptores D2.
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demencias. La neuroimagen PET-τ está menos desarrollada que la PET Otros trazadores permiten el estudio de distintos receptores: sero-
amiloide. Todavía no se ha aprobado ninguno para uso clínico, pero se toninérgicos 5-HT2 (yodo 123-ketanserina y yodo 123-RO91159),
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están investigando nuevos radiotrazadores de los que el RO-948 está colinérgicos muscarínicos (yodo 123-quinuclidinil-yodo-benzilato) y
muy avanzado (fig. e2.4). benzodiazepínicos (yodo 123-iomazenil), pero no se usan en la práctica
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En resumen, la PET puede considerarse un marcador esencial en la ordinaria.

enfermedad de Alzheimer desde las fases prodrómicas o precoces con el
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depósito de amiloide hasta la fase neurodegenerativa con el depósito de τ BIOPSIAS

y el hipometabolismo en la FDG. Este papel de biomarcador se extiende
a poder servir en la selección de los pacientes para un ensayo clínico Biopsia de nervio
o para iniciar un tratamiento y para ser un subrogado de la eficacia en Varios nervios sensitivos son accesibles a la biopsia nerviosa con escasas
los ensayos clínicos de fármacos que retiren el amiloide (anticuerpos consecuencias para el paciente. Si la biopsia del nervio es fascicular, es
monoclonales), que impidan su síntesis (inhibidores de la β-secretasa) decir, que no se corta todo el tronco del nervio sino solo algunos de sus
o que sean antagonistas de la fosforilación y plegamiento de la τ. fascículos, el déficit sensitivo residual es mínimo. En algunos estudios,
las secuelas son iguales si la biopsia es fascicular o de todo el nervio sural,
que generalmente se biopsia detrás del maléolo externo del tobillo. En
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE FOTÓN SIMPLE todo caso, se debe advertir al paciente del riesgo de déficit sensitivo y
La tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) es una técnica de la posibilidad de un neuroma doloroso. Se puede biopsiar el mismo
tomográfica que se basa en la detección de los fotones (un solo rayo γ) nervio en el tercio medio de la pierna, y con la misma incisión tomar una
que emite un radioisótopo, generalmente yodo 123 o tecnecio 99. biopsia del músculo peroneo corto. También se puede biopsiar la rama
Utiliza una gammacámara híbrida SPECT-CT de una o varias cabezas dorsal sensitiva del nervio radial en el antebrazo o específicamente otros
detectoras. Los isótopos son de vida media relativamente larga y de troncos, por ejemplo, el plexo braquial en el caso de una orientación clara
producción industrial, por lo que la SPECT es mucho más barata y por una imagen patológica. Solo muy excepcionalmente se biopsia un
accesible que la PET. nervio motor y, en tal caso, la biopsia siempre es fascicular.
La hexametilpropilenamina oxima (HMPAO) es muy liposoluble y La biopsia se debe hacer con mucho cuidado para no producir
atraviesa la BHE, lo que permite que el radiotrazador se distribuya de artefactos por aplastamiento o estiramiento de las fibras. El segmen-
forma proporcional al flujo sanguíneo cerebral. Una vez inyectado el to del nervio extirpado (4-5 cm) se divide en varios fragmentos y
producto es inerte, por lo que las imágenes revelan el estado del flujo se procesa para microscopia óptica y electrónica, fibras separadas e
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 34.e1

Figura e2.2 PET-florbetapir. El depósito de amiloide es masivo en un paciente en fase de demencia por probable
enfermedad de Alzheimer (derecha) comparado con un control (izquierda).

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Figura e2.3 PET cerebral-florbetaben. Paciente con deterioro cognitivo leve. Depósito de amiloide (asteriscos).
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Figura e2.4 PET cerebral con 18F-RO-948. Paciente con deterioro

cognitivo, probable enfermedad de Alzheimer. Depósito de proteína τ
en las áreas asociativas temporales y parietales, y en el precuneus. This
research was originally published in JNM. Wong F, et al. Characterization
of 3 Novel Tau Radiopharmaceuticals, 11C-RO-963, 11C-RO-643, and
18F-RO-948, in Healthy Controls and in Alzheimer Subjects. J Nucl Med. Figura e2.5 Diasquisis. SPECT-HMPAO. Un gran quiste frontal derecho
2018;59:1869-1876. Figure 4A.©SNMMI. produce una hipoperfusión en el hemisferio cerebeloso izquierdo.
34.e2 Neurología

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Figura e2.6 Diasquisis. Una enfermedad degenerativa produce atrofia parietooccipital izquierda en la RM, con
hipoperfusión correspondiente en la SPECT-HMPAO (flechas blancas) e hipoperfusión a distancia en el tálamo
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homolateral (flecha negra).

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Figura e2.7 Diasquisis. RM. Hematoma en el tálamo izquierdo que produce una hipoperfusión cortical homolateral.
 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 35

inmunohistoquímica. Otros avances son menos accesibles. Además del la otra extremidad, puesto que lo habitual en muchos procesos es que
estudio descriptivo se deben hacer histogramas de las fibras; el diámetro, la afectación sea aproximadamente simétrica en ambas extremidades.
la densidad y el número de las fibras mielínicas se pueden estudiar en También las técnicas de imagen (TC o RM) ayudan a seleccionar el
los cortes semifinos, y las fibras amielínicas en microfotografías de los músculo para la biopsia.
ultrafinos; la longitud de los segmentos y su relación con el diámetro de No se deben biopsiar músculos demasiado enfermos (grandes atrofias
las fibras, así como los nodos y las regiones paranodales se estudian o seudohipertrofias), pues los hallazgos serán inespecíficos (fibrosis y
en las fibras separadas. Todas estas técnicas son caras, sobre todo porque degeneración grasa).
llevan mucho tiempo de personal especializado, por lo que explotar al A veces no se precisa planear una biopsia muscular específicamente,
máximo una biopsia nerviosa solo está al alcance de laboratorios bien sino que se puede aprovechar otro acto quirúrgico para hacerla; por
dotados. Si la biopsia se orienta exclusivamente al diagnóstico, muchas ejemplo, una corrección estética de la ptosis se aprovecha para biopsiar
de esas técnicas no son siempre necesarias. el músculo tarsal del párpado en una sospecha de miopatía ocular, o
La biopsia nerviosa tiene varias limitaciones. En primer lugar, la una biopsia de un músculo intercostal durante la timectomía de una
escasa representatividad que pueden tener las lesiones o cambios obser- miastenia, o de un músculo paravertebral durante la corrección de
vables en un pequeño fragmento de un nervio sensitivo distal en muchas una escoliosis, o de un músculo de la pierna durante una intervención
neuropatías que son de predominio motor y proximal. Asimismo, en ortopédica.
personas de edad es difícil distinguir las lesiones degenerativas de las En condiciones normales, la biopsia se puede hacer a cielo abierto o
producidas por el envejecimiento. Además, los hallazgos de la biopsia mediante punción. Cada una de las técnicas tiene sus ventajas e incon-
nerviosa son inespecíficos en muchas polineuropatías axonales que venientes. La ventaja de la biopsia abierta es la buena muestra que se
pueden ser diagnosticadas por el cuadro clínico, el EMG-ENG y el obtiene y que garantiza mejores estudios histológicos; el inconveniente
laboratorio; por ejemplo, la polineuropatía diabética, urémica, alcohó- es que es más cruenta y deja una cicatriz. Es difícil que el paciente acepte

a
lica, porfírica, por fármacos o tóxicos. En todos estos casos, la biopsia repetir la biopsia abierta si se necesita seguir, histológica o bioquímica-

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nerviosa no está indicada salvo en medios especializados o con pro- mente, la evolución del proceso (p. ej., en una polimiositis o sarcoidosis,
gramas de investigación. Incluso en muchas polineuropatías familiares o en una miopatía congénita o metabólica). En la biopsia con aguja la

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el diagnóstico clínico y neurofisiológico y, en muchos casos, genético, muestra es más pequeña y permite estudios histoquímicos o ultraes-
es suficiente para la práctica cotidiana. La biopsia nerviosa puede sus- tructurales, pero puede no ser suficiente para histología convencional;

y
tituirse por la de piel para estudiar los pequeños ramos nerviosos de a cambio es mucho menos cruenta y no deja casi cicatriz, por lo que es

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la dermis. Esto es útil en los pacientes con polineuropatía sensitiva de más fácil obtener muestras de más de un músculo e incluso su repetición.
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fibras finas, en la que confirma la disminución o ausencia de las fibras
ci El fragmento de músculo se debe procesar inmediatamente para evitar
terminales intradérmicas. Incluso las fibras finas se pueden estudiar artefactos, y se deben hacer estudios de microscopia óptica convencional,
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mediante microscopia confocal en la córnea. histoquímica, microscopia electrónica, inmunohistoquímica, bioquímica
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En los pacientes con polineuropatías hereditarias, la biopsia de ner- e histogramas de los diferentes tipos de fibras en la histoquímica. Al igual
vio también permite su análisis molecular. En las polineuropatías por que en la biopsia nerviosa, el procesamiento de una biopsia muscular para
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anticuerpos frente a la glucoproteína asociada a la mielina (anti-MAG) su máximo rendimiento es muy costoso, pero para fines diagnósticos a
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se pueden detectar por inmunohistoquímica. veces basta con la histología y la histoquímica básicas.
La biopsia nerviosa es más útil en las polineuropatías subagudas con La biopsia muscular está indicada en prácticamente todas las enfer-
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sospecha clínica de polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante medades del músculo. Sirve para el diagnóstico diferencial, si no se
o por paraproteinemia y en las multineuritis. Las imágenes histológi- ha alcanzado por otros métodos, entre las atrofias neurógenas y las
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cas son diagnósticas en la panarteritis nudosa, la crioglobulinemia, la miopáticas. Los hallazgos histológicos en muchas distrofias musculares
intoxicación por n-hexanos, la lepra, la amiloidosis, la sarcoidosis, la en­ son inespecíficos (cambios degenerativos y regenerativos), pero evitan
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fermedad relacionada con IgG4, las infiltraciones linfomatosas (neuro- cometer errores con otros procesos, especialmente con miopatías meta-
linfomatosis) o neoplásicas, y la invasión por citomegalovirus. En varias bólicas o inflamatorias. La biopsia muscular es decisiva en la orientación
Pr

de esas causas, la biopsia de otro tejido (grasa, adenopatía, músculo) de todas las miopatías congénitas, en las miopatías inflamatorias y en
puede ser más sencilla. También la polineuropatía axonal gigante o la las de base metabólica o por enfermedad mitocondrial. La disponibilidad
polineuropatía con hipersensibilidad a la compresión ofrecen imágenes de inmunohistoquímicas para muchas proteínas permite el diagnóstico
histológicas altamente específicas, aunque ambas se pueden diagnos- preciso de la mayoría de las distrofias musculares. Las indicaciones de
ticar genéticamente sin recurrir a la biopsia. En las leucodistrofias y la biopsia muscular están disminuyendo conforme el diagnóstico se
neurolipidosis con participación del nervio periférico (adrenoleucodis- alcanza por estudio genético o metabólico.
trofia, leucodistrofia metacromática, enfermedad de Krabbe, enfermedad
Biopsia cerebral
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de Fabry, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, etc.)

también se encuentran hallazgos característicos, pero el diagnóstico La biopsia cerebral se plantea en dos situaciones distintas. En primer
bioquímico o genético suele ser más sencillo. lugar, ante una lesión focal, expansiva o no, única o múltiple, en cuyo
caso la biopsia es de gran utilidad diagnóstica, se practica a menudo y
Biopsia muscular no plantea problemas éticos especiales. Y, en segundo lugar, ante una
Es muy importante seleccionar bien el músculo que se va a biopsiar, dada enfermedad cerebral degenerativa o difusa no diagnosticada por otros
la relativa selectividad lesional de algunos procesos. De lo contrario, medios, la cual plantea problemas éticos y prácticos importantes.
puede ocurrir que se biopsie un músculo sano o con lesiones mínimas, En las lesiones focales, la trayectoria y la toma de biopsia se realizan
y no sirva el procedimiento para nada. Es conveniente asegurarse de que habitualmente mediante estereotaxia. La RM funcional y la tractografía
el músculo que se va a biopsiar esté afectado clínicamente (p. ej., porque son útiles para calcular el riesgo de lesión neurológica y elegir la zona
está débil, presenta atrofia o es doloroso) o electromiográficamente. más segura de biopsia. En la biopsia de una lesión heterogénea (p. ej.,
En este último caso es preferible no biopsiar el músculo estudiado por sospecha de glioblastoma multiforme) es importante evitar las zonas
EMG, pues se pueden encontrar artefactos por la punción del elec- necróticas y seleccionar las áreas que puedan tener mayor grado de
trodo (necrosis e infiltraciones inflamatorias), sino su homólogo en malignidad (con la ayuda de la imagen y la espectroscopia cerebral).
36 Neurología

En el caso de las enfermedades degenerativas, la biopsia cerebral se Gil-Nagel A, Parra J, Iriarte J, Kanner AM, editors. Manual de
lleva a cabo muy infrecuentemente. Por razones éticas, solo está indicada Electroencefalografía. Madrid: McGraw Hill/Interamericana de
en casos especiales en los que el diagnóstico no se puede alcanzar por España; 2002.
otro medio, y se cree que de él se pueden derivar consecuencias prácticas Hanseew BJ, Betensky RA, Jacobs HL, Schulz AP, Sepulcre J, et al.
beneficiosas para el paciente que justifiquen la biopsia; la curiosidad del Association of amyloid and tau with cognition in preclinical
médico o una confirmación diagnóstica de interés científico no son base Alzheimer Disease: A longitudinal study. JAMA Neurol
para una biopsia cerebral. Se debe obtener el permiso escrito de la familia 2019;76:915-924.
o responsables del paciente debidamente informados. Si la enfermedad Kaplan PW, Benbadis SR. How to write an EEG report. Do’s and
cortical es difusa, la biopsia cerebral se suele tomar del polo frontal dere- dont’s. Neurology 2013;80(Suppl 1):S43-S46.
cho, a no ser que el cuadro clínico o la neuroimagen aconsejen otra área Lee HJ, DeLisa JA. Manual of nerve conduction and surface anatomy
cortical, siempre y cuando no sean las áreas primarias motoras, sensitivas for needle electromyography. Philadelphia: Lippincott, Williams
o del lenguaje. En la práctica solo se practican biopsias corticales de and Wilkins; 2005.
algunas demencias y generalmente por razones específicas, como cuando Clinical Neurophysiology: basis and technical aspects. En: Levin KH,
se trata de una persona joven con evolución muy rápida y se teme dejar Chauvel P, editors. Hand Clin Neurol SeriesPhiladelphia: Elsevier;
de diagnosticar un proceso curable. Una limitación adicional de la 2019. p. 160.
biopsia cerebral en las demencias es el riesgo de transmisión de una Clinical Neurophysiology: diseases and disorders. En: Levin KH,
encefalopatía espongiforme a través del instrumental a otro paciente que Chauvel P, editors. Hand Clin Neurol Series,Philadelphia: Elsevier;
se opere después. Esta iatrogenia está bien documentada, y es impres- 2019. p. 161.
cindible una adecuada esterilización del material después de la biopsia Mallik A, Weir AI. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls
de cualquier demencia (v. cap. 32). in practice. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76(Suppl 2):

a
Otra posible indicación es una leucoencefalopatía difusa o extensa ii23-31.

nt
para distinguir procesos que son tratables, como una encefalitis, una Nathani D, Spies J, Barnett MH, Pollard J, Wang MX, Sommer C,
vasculitis del SNC o un linfoma difuso. También puede ser necesario et al. Nerve biopsy: current indications and decision tools. Muscle

ve
biopsiar alguna meningitis crónica no diagnosticada por la bacterio- Nerve 2021;64:125-139.
logía. En el caso particular de las encefalopatías metabólicas infantiles Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD, Barkovich AJ. Diagnostic

y
(enfermedades lisosomales o peroxisomales) se han ido abandonando Imaging: Brain. 3rd ed Philadelphia: Elsevier; 2016.

ón
las biopsias cerebrales conforme se ha progresado en el diagnóstico Ossenkopele R, Schonhaut DR, Scholl M, Lockart SN, Ayakta N, et al.
od ier
bioquímico o mediante biopsias alternativas de otros tejidos.
ci Tau patterns mirror clinical and neuroanatomical variability in
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pr v
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 Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico 36.e1

A U T O E VA L U A C I Ó N
Preguntas c) La descarga miotónica puede observarse en algunas
1. La lentificación de las velocidades de conducción nerviosa canalopatías.
distingue a una de estas enfermedades frente a las otras: d) Las fasciculaciones son siempre patológicas.
a) Miastenia. 6. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?
b) Distrofia de Duchènne. a) Las velocidades de conducción de un nervio están disminuidas
c) Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. en los procesos desmielinizantes.
d) Enfermedad de las motoneuronas. b) El electromiograma de fibra aislada es útil para el diagnóstico
2. La sensibilidad de una prueba diagnóstica: de la miastenia grave.
a) Determina el número de falsos positivos. c) El reflejo H es un reflejo monosináptico que se ve afectado
b) Determina el número de falsos negativos. en caso de lesiones de la raíz S1.
c) Indica el porcentaje de pacientes con la enfermedad que dicha d) Los potenciales evocados somestésicos no se ven afectados
prueba es capaz de detectar. en las lesiones medulares.
d) Indica qué porcentaje de pacientes con resultado positivo 7. ¿Cuál de las siguientes técnicas de neuroimagen tiene mayor
en la prueba diagnóstica presentan, en realidad, la enfermedad. sensibilidad para detectar alteraciones de los vasos intracraneales?
3. Respecto al LCR normal, una de las siguientes afirmaciones a) Angiografía por resonancia cerebral.
es falsa: b) Angiografía por tomografía computarizada.
a) Un porcentaje variable (10-30%) de hematíes son crenados c) Ecografía Doppler transcraneal.
(rotos o irregulares). d) Angiografía intraarterial.

a
b) El valor de la glucorraquia es aproximadamente el 50-60% 8. ¿Cuál de estos datos es anormal en el análisis del LCR?

nt
del de la glucemia. a) 4 linfocitos/ml.
c) Las proteínas totales alcanzan 20-40 mg por cada 100 ml. b) 40 mg proteínas/ml.

ve
d) El número de células debe ser inferior a cinco. c) 50 mg glucosa/ml.
4. ¿Cuál de las siguientes no es una contraindicación absoluta d) 5 polinucleares/ml.

y
para la punción lumbar? 9. ¿En cuál de estos procesos se pueden observar bandas

ón
a) Glioblastoma multiforme con datos de herniación cerebral. oligoclonales de IgG en el LCR?
od ier
b) Meningitis con datos clínicos de descerebración, pero
ci a) Meningitis agudas.
neuroimagen normal. b) Neurosífilis.
pr v
uc
c) Sospecha de hipertensión intracraneal idiopática. c) Meningitis carcinomatosa.
re lse

d) Infección cutánea en zona de punción. d) Encefalomielitis aguda diseminada.

5. De las siguientes afirmaciones solo una es cierta:
su E

a) Las fibrilaciones son visibles clínicamente a simple vista.

a de

b) Las fasciculaciones son descargas de fibras musculares aisladas.

ib ad
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Pr op
Pr
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
36.e2 Neurología

Respuestas 5. Correcta: c. La descarga miotónica puede observarse en algunas

1. Correcta: c. La velocidad de conducción nerviosa está reducida en canalopatías y en la distrofia miotónica. Las fibrilaciones
la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, que es una polineuropatía no son visibles y únicamente pueden detectarse mediante
familiar. No está lentificada en los otros supuestos, que son electromiograma. Las fasciculaciones se originan de una unidad
enfermedades musculares o de las motoneuronas. motora y pueden ser fisiológicas.
2. Correcta: c. La sensibilidad de una prueba diagnóstica predice 6. Correcta: d. Los potenciales evocados somestésicos (PES)
la capacidad de un test o prueba complementaria de detectar a son útiles en la detección de lesiones medulares, en especial
individuos con la enfermedad. Por ello, una alta sensibilidad es en aquellas que afectan a la vía cordonal posterior.
el primer requisito que tiene que cumplir una prueba de cribado 7. Correcta: d. A pesar de los adelantos técnicos, la angiografía
en la población general, con el fin de no tener numerosos falsos convencional aún no ha sido desplazada en cuanto a su capacidad
negativos. para detectar lesiones del sistema vascular intracraneal.
3. Correcta: a. Los hematíes crenados no aparecen en el LCR normal. Son otros motivos como su accesibilidad o riesgos los que
Aparecen típicamente en casos de hemorragia subaracnoidea. hacen que la angiografía por resonancia magnética o por tomografía
4. Correcta: c. Aunque existe el riesgo de complicaciones, la punción computarizada se realicen cada vez con mayor frecuencia.
lumbar no está contraindicada de manera absoluta en pacientes 8. Correcta: d. Los leucocitos presentes en el LCR normal son
con seudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, linfocitos y la presencia de polinucleares es patológica.
pues es a la vez una herramienta diagnóstica y, en ocasiones, 9. Correcta: b. Las bandas oligoclonales de IgG se observan en
terapéutica. En los otros supuestos hay una contraindicación diversos procesos disinmunes o infecciones que se recogen
absoluta. en el cuadro 2.1.

a
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su E
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