Causa
Externa
AMPOLLAS
quemaduras,
acidos,
picaduras
Autoimnunes Infecciosas Sistémicas
Penfigoide Impétigo Eritema
ampollar sifilis recien multiforme
Dermatitis nacido
hepertiforme PÉNFIGO
Enfermedades ampollares de piel y mucosas, causdas por Ampollas
autoanticuerpos contra moléculas de adhesión de los desmosomas Intraepidermicas
CLASIFIACIÓN
Acantolisis +
Autoanticuerpos dirigidos
contra desmogleina 3 (1)
-glucoproteinas de
transmembrena de
Cadherinas
PÉNFIGO VULGAR
-Dolor y ardor
-Es el más frecuente y grave LESION ELEMENTAL=> AMPOLLA -Halitosis
LESION DOMINANTE=>EROSIÓN -Malestar general (cuando se
-individuos de edad 40-50 años extienden)
-Sobreinfecciones frecuentes
-ingesta ↓
Ribete epidrmico
MUCOSAS: Oral, nasal, conjuntival,
esofagica, vulvar y rectal PIEL: ampollas q aparecen sobre piel sana SIGNO de NIKOLSKY:
-Rara ver ampollas -son flacidas y se rompen con facilidad, sin desprendimiento de la
-Se ven Erosiones y epitelio desprendido tendencia a curarse capas sup de la epidermis
-cominza en mucosa labial -Hay costras y Erosiones (polimosfismo) por presion sobre piel sana
-ribete epidermico (resto del techo de la SIGNO ASBOE HANSEN:
ampolla) desplazamiento de la
Paroniquia, onicomadesis, onicolisis ampolla a la presión
PÉNFIGO VEGETANTE
Variedad de Pénfigo LESIÓN DOMINANTE=>VEGETACIÓN
-ampollas que se rompen con rapidez y forman vegetaciones
-Puede ser una forma de resistencia
LOCALIZACIÓN: sobre grandes pliegues, cuero cabelludo,
zona retroarticular y comisura labial
PÉNFIGO FOLIACEO
-forma benigna y superficial
-Puede ser localizado o generalizado
-lesiones en mucosa casi inexistentes
LESIÓN DOMINANTE= ESCAMAS+COSTRAS
PÉNFIGO FOLIACEO ENDÉMICO fogo selvagem
-Variante endemica de Brasil (factores ambientales ?) -Trastornos de creciemiento, psiquicos
-Afecta niños y adultos jóvenes y endocrinos
-Prurito y ardor al exponerse al sol
PÉNFIGO SEBORREICO
PÉNFIGO ERITEMATOIDE O SENEAR- USHER:
-lesiones en cuerro cabelludo, medio facial, preesternal,
-En region malar en patrón alas de mariposa
e inter escapular
lúpica
presenta fotosensibilidad
-depósitos de inmunoglobulinas a nivel de unión
dermoepidrermica
MÉTODOS
CITODIAGNOSICO DE TZANCK
COMPLEMENTARIOS
-Consiste en la realización de citología exfoliativa,
INMUNOFLORECENCIA -tomar material de la base de la ampolla intacta
que rodea los queratinocitos en "panal de abeja" -liquido se pone en portaobjetos
-fijar con alcohol
-colorea congiemsa
-COLGAJOS DE CELULAS ACANTOLITICAS
IFD: muestra de piel IFI: con suero del px
perilesional -detectar anticuerpos
-detectar depósitos de IgG en circulantes contra
epidermis desmosomas
Prednisona o meltilprednisona VO
tto CORTICOIDES -1-2mg /Kg/día
Inmunosupresores_ Azatioprina,
tto adyuvante Ciclofosfamida, Micofenolato sódico
plasmaferesis e iinmunoglobolunias EV anticuerpos monoclonales, rituximab
Penfigo paraneoplasico:
Lesiones cutáneas polimorfas: erosiones, maculas eritematosas, ampollas) + Neoplasias linfoproliferativas
PENFIGOIDE AMPOLLAR
enf autoinmune crónica de piel y mucosas
cursa con brotes y afecta mayor medida a personas de tercera edad
pudiendo presentar remisiones espontáneas y exacerbaciones.
Ag ► componentes de los Lésion= AMPOLLA
hemidesmosomas por desprendimietno
Ac►IgG dermoepidrmico
activacion de complemento,
luecocitos PMN principalmente
eosinofilos y mastocitos
CLINICA Localización:
-AMPOLLA -antebrazo, centro del abdomen, region
• ampollas grandes y tensas/ puede inicar sobre piel sana o inginal, MMII
eritematoedematosa
•las ampollas al romperse dejan EROSIONES, que curan -puede habe afectacion de mucosa en
con rapidez 1/3 de los px (pero no es predominante)
-evoluciona conareas de hiperpigmentacion o
hipopigmentacion
-PRURITO INTENSO
-nikoslky negativo HISTOPATO
La ampolla es subepidérmica, y su
techo
es la epidermis intacta ( esto explica
por qué en la clínica las ampollas
son tensas). Los estudios
ultraestructurales muestran que la
separación se produce en la lámina
lúcida.
DERMATITIS HERPETIFORME
Enf papulo-ampollar, pruriginosa, crónica, con topografía muy caracteristica (simetria)
-entre adultos jóvenes de 20-30 años
-Asociado a enteropatía sensible al gluten
Lésion= papulas vesiculas
lesiones de rascado, como papulas
excoriadas
la histopatología la DH son los depósitos
en la papilas dérmicas se observan cúmulos de de IgA, con un patrón granular en los
neutrófilos (microabscesos) que conducen a la estudios de IFD, locallzados en las
separación dermoepidérmica (vesicoampollas). cimas de las papilas dérmicas
se considera que la DH es la manifestación
cutánea de la enfermedad celíaca (EC}.
la enteropatía oscila de la presencia de gluten ► formacion de IgA → daño intestinal
vellosidades normales con infiltrado →autoAc daño cutáneo
linfocitario intraepitelial (la mayoría de los por depósitos de inmunocomplejos
pacientes) a la hipotrofia de las vellosidades e
incluso la atrofia completa
-polimorfimos lesional:
■ eritematosa o eritematopalulosas
■suegen ampollas pequeñas de
distribucion herpetiforme
Debido al prurito intenso y como
consecuencia del rascado, las ampollas
se rompen con rapide
Evolución recidivante. Cursa por brotes con
períodos de remisión y exacerbación
-no hay compromiso del estado general lesiones secundarias, las erosiones,
Intolerancia a los halógenos. La piel de estos
las excoriaciones y las costras las que
pacientes es sensible a sustancias como el predominan en la consulta
yodo, el
bromo y otros halógenos
topografía muy tfpica: codos, rodillas, zonas de extensión
de miembros y nalgas, con tendencia a la simetría
La región
escapular, la nuca y
el cuero
cabelludo también
se afectan con
La inmunofluorescencia directa (IFD) es positiva frecuencia. No
Se evidencian depósitos granulares de lgA en las compromete
papilas dérmicas de la piel perilesional mucosas
-Las biopsias de lesiones ampollares o
eritematopapulosas pueden conducir a falsos
negativos (los neutrófilos se fagocitan los
inmunocomplejos).
Dieta libre de gluten (trigo, cebada y centeno).
sintomatología cutánea: sulfonas, como
diaminodifenilsulfona (DAPS) 100-200 mg/ día con dosis
de mantenimiento de 25-50 mg/dia durante varios años.
