PÚRPURAS
Grupo N°3
INTRODUCCIÓN
La púrpura es producida por la extravasación de células
sanguíneas a la piel o mucosas, dando origen a lesiones de
coloración purpúrea que no desaparecen a la vitropresion. A nivel
clínico, se manifiesta con hemorragias cutáneo-mucosa, pudiendo
afectar en casos graves a cualquier otro órgano o sistema,
condicionando sintomatología muy diversa.
SÍNDROME PÚRPURICO
Se observa púrpura cuando hay extravasación de eritrocitos en
la dermis y, por tanto, las lesiones no desaparecen al
comprimirlas.
La púrpura (≥ 3 mm) se clasifican en dos grupos principales,
palpables y no palpables. Las causas más frecuentes de púrpura
no palpables son enfermedades cutáneas primarias como
traumatismos, entre otras.
CAUSAS DE PURPURAS
Se describen las generadas por trastornos de la
coagulación (trombocitopenia, las alteraciones de la
función plaquetaria) y fragilidad capilar (amiloidosis
sistémica o los trastornos de la producción de
colágena).
La púrpura no inflamatoria se acompaña de trombos
en los vasos y su configuración es retiforme.
FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS Y SU
RELACIÓN CON LA HEMOSTASIA
La hemostasia es un proceso dinámico en el que la plaqueta y el vaso
sanguíneo tienen funciones clave.
Las plaquetas se liberan del megacariocito, al parecer bajo la influencia del
flujo en los senos capilares. La cuenta sanguínea normal de plaquetas es
150 000 a 450 000/ML. El principal regulador de la producción de
plaque tas es la hormona trombopoyetina (TPO), que se sintetiza en el
hígado.
Se distinguen dos procesos:
Adhesión plaquetaria Agregación plaquetaria
Se requiere de la glucoproteína IIb-
Las plaquetas se adhieren al
IIIa plaquetaria se una al fibrinógeno
subendotelio mediante la unión de las
en presencia de calcio (Ca2+)
glucoproteínas Ib-V-IX, Ia-IIa (integrina
extracelular para formar puentes
α2β1) y VI de la membrana plaquetaria.
interplaquetarios.
HEMOSTASIA
PRIMARIA SECUNDARIA
Formación del tapón plaquetario Depósito de fibrina
La rotura del endotelio La lesión vascular expone el
expone factor de von factor tisular en la zona de
Willebrand (vWF) y colágeno lesión. Este es una
subendoteliales, que glucoproteína procoagulante
promueven la adhesión y unida a la membrana que
activación de las plaquetas. expresan normalmente las
células subendoteliales de la
pared vascular como células de
músculo liso y fibroblastos.
LESIONES PURPÚRICAS
Enfermedad de Púrpura DPPLGB Liquen aureus Enfermedad de
Schamberg pruriginosa Majocchi
Suelen aparecer en Afectan, Es una patología Es una variante más infrecuente y peculiar,
extremidades inferiores principalmente, a infrecuente, aunque localizada, de las denominadas
de forma bilateral, pero varones de edad suele ser una erupción generalmente única o dermatosis purpúricas
pueden aparecer en media. La etiología es benigna y crónica. con escaso número de pigmentarias, se
abdomen, brazos, desconocida. lesiones, y persistente caracteriza por la
muslos y glúteos. Su Ocasionalmente en el tiempo presencia de máculas
curso es crónico, con aparece como reacción de morfología anular
numerosas a una medicación, un sembradas de
exacerbaciones y aditivo alimentario. petequias.
remisiones.
MECANISMOS
FISIOPATOLÓGICOS
El principal regulador de la producción de plaquetas es la
hormona trombopoyetina (TPO), que se sintetiza en el
hígado. La síntesis aumenta con la inflamación y en
particular con la interleucina 6.
Cuando el endotelio vascular se daña, se rebasan estos
efectos inhibidores y las plaquetas se adhieren a la
superficie expuesta de la íntima, sobre todo mediante el
VWF.
La coagulación plasmática requiere un control fisiológico
estricto, que realizan sus inhibidores
naturales, para limitar el coágulo a la
zona de la lesión y evitar su extensión
excesiva.
CLASIFICACIÓN
Trombocitopenia: No Trombocitopenia
·Aumento de la destrucción ·Alteración cualitativa de las plaquetas
- Inmunes: trombocitopenia primaria - Adquiridas: Drogas
- No inmunes: síndrome hemolítico urémico - Congénitas: trombastemia de Glazman
·Alteración en la producción ·Alteración de factores de coagulación
- Adquiridas: inflamación medular - Adquiridas: coagulación intravascular
- Congénitas: trombocitopenia con agenesia diseminada (CID)
de radio. -Congénitas: hemofilia
PÚRPURAS NO
TROMBOCITOPÉNICAS
2) Alteraciones de factores de coagulación:
1) Alteración cualitativa de las plaquetas:
Adquiridas:
Causas adquiridas:
·Coagulación intravascular diseminada
·Fármacos (Drogas, AAS, Aines, antihistamínicos,
·Enfermedad hepática
valproato)
·Déficit de vitamina K Enfermedad hemorrágica del
·Uremia (reduce la adhesión plaquetaria)
RNJ
Congénitas:
·Uremia
·Trombostenia de Glazzman.
Congénitas:
·Síndrome de Bernard Soulier.
·Déficits de Factor de von Willebrand
·Defectos de gránulos plaquetarios.
·Hemofilia
·Déficit de proteína CoS: púrpura fulminante en RN
3) Vasculares
Adquiridas:
·Púrpura de Henoch Schönlein
·Infecciones
·Causas mecánicas
Congénitas:
·Síndrome de hemorragia
telangiectasia
·Síndrome de Ehlers - Danlos
PÚRPURAS NO
TROMBOCITOPÉNICAS
Púrpuras vasculares de origen Púrpuras por alteración del tejido de
inmune soporte
Enfermedad de Henoch Schönlein. Escorbuto
Púrpura hiperglobulinemia de Púrpura senil de Bateman
Waldeström. Sarcoma de Kaposi
Púrpuras mecánicas Púrpuras idiopáticas
Púrpura facticia Púrpura simple
Púrpura ortostática y otras Púrpuras idiopáticas pigmentadas
púrpuras mecánicas
Síndrome de Auerbach
PÚRPURAS
TROMBOCITOPÉNICAS
Púrpura trombocitopénica idiopática o Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome
enfermedad de Werlhof urémico hemolítico
Se define por exclusión como una Son entidades clínicas infrecuentes caracterizadas
trombocitopenia aislada, con número normal o por la existencia de anemia hemolítica
aumentado de megacariocitos en médula ósea, microangiopática, trombocitopenia periférica,
sin otra enfermedad subyacente, no atribuible a afección renal y, en ocasiones, trastornos
infección vírica o bacteriana ni a la acción de neurológicos. Ambos tienen como mecanismo
tóxicos químicos o medicamentosos. Su patogenético básico la formación de trombos
patogenia radica en la eliminación prematura de plaquetarios en la microcirculación.
las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las
células del SMF.
PÚRPURA DE BATEMAN
son lesiones equimoticas violaveas irregulares
en el dorso de manos y brazos que se
atribuyen a la fragilidad de la pared vascular
por atrofia del tejido conectivo perivascular.
Se observa en personas de edad avanzada, en
el que un traumatismo menor produce
diseminación superficial de sangre bajo la
epidermis
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
INMUNITARIA
Es un trastorno adquirido con destrucción
inmunitaria de plaquetas y quizá inhibición de
la liberación de plaquetas de los
megacariocitos. En los niños, por lo general se
trata de una enfermedad aguda, casi siempre
después de una infección y con evolución
autolimitada. En los adultos es una
enfermedad más crónica.
PÚRPURA HENOCH-SHÖNLEIN
Es una vasculitis sistémica que afecta
principalmente a niños, caracterizada por una
tríada clásica de púrpura palpable, dolor
abdominal y hematuria. Es una púrpura
vascular de origen inmune y se le conoce
también como enfermedad de Schönlein-
Henoch, púrpura anafilactoide o púrpura
alérgica.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN SEGÚN EULAR/PRES
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
01
Enfermedad de Rendu-Osler
Weber
02
Escorbuto
03
Enfermedad de Kawasaki
04
Hemofilia
MUCHAS GRACIAS
BIBLIOGRAFÍA
1. Harrison TR, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina Interna. 21st ed. Vol 2. México
D.F.: McGraw-Hill; 2023. 2 vols.
2. C. Rpzman, F. Cardellach. Farreras - Rozman. Medicina Interna. 19st ed. Vol. Barcelona
España. Elsevier; 2020. 1 vols.
3. Martínez Pallás I, Conejero del Mazo R, Lezcano Biosca V. Dermatosis purpúricas
pigmentadas. Revisión de la literatura científica. Actas Dermosifiliogr. 111(3):196–204.
Available from: https://www.actasdermo.org/es-dermatosis-purpuricas-pigmentadas-
revision-literatura-articulo-S0001731019301917
4. Fitzpatrick. Atlas de Dermatologia Clinica, atlas en color y sinopsis de dermatología
clínica.
5. J. C Reverter Calatayud, V. Vicente Garcia. Enfermedades de la hemostasia; Elsevier
España, 2020, Cap. 215, consultado el 26 de abril de 2024.
6. Duce Tello S, Sánchez-Tembleque Sánchez J, García García A, Salvador Salvador I,
Rodríguez Carrasco y. M. 242/2008 - COSAS DE LA EDAD [Internet]. Elsevier.es. [citado
2024 Apr 28]. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-
40-congresos-39-congreso-nacional-semergen-55-sesion-atencion-pacientes-con-
problemas-dermatologicos-3653-comunicacion-cosas-de-la-edad-43364-pdf
7. (S/f). Avpap.org. Recuperado el 28 de abril de 2024, de
http://www.avpap.org/documentos/alava2007/purpuras.pdf
8.Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Editorial Elsevier Saunders, 9° Edición,
España. 2013
