CARDIOPATIAS CONGENITAS

Es la anomalía estructural del corazon o de los Grandes Vasos; consecuencia de alteraciones del desarrollo
embrionario del corazon.
 Se presentan en el 1% de los recién nacidos.
 Segunda causa de mortalidad infantil en México en menores de 1 año.
 Cuarta causa de mortalidad en preescolares (1 a 4 años)
ETIOLOGIA
Anomalías cromosómicas asociadas a cardiopatías Síndromes genéticos asociados con cardiopatías
congénitas del 5 al 6% congénitas 3 a 5%
 Síndrome de Down  Síndrome de Marfan
 Trisomía 18 y 13  Síndrome de Smith Lemli Opitz
 Síndrome de Turner  Síndrome de Ellis van Creveld
 Síndrome de Cri du Chat o Maullido de gato  Síndrome de Holi Oram
 Síndrome de Wolf Hirshhorn  Síndrome de Noonan
 Síndrome de Di George (delecion 22q11)  Mucopolisacaridosis

SINTOMATOLOGIA
 CIANOSIS (Color azul de la mucosa, secundario a la disminución en la saturación de oxígeno en la sangre
arterial, <75%, lo normal es que sea = o >95%; puede ser de origen pulmonar o cardiaco).
 Soplos
 Alteraciones del ritmo
 Insuficiencia cardiaca

CLASIFICACION
CIANOGENAS NO CIANOGENAS SUBGRUPOS
 Alteraciones estructurales de las Cortocircuitos vena  Vascularidad normal, no existe
válvulas arteriales cortocircuito.
 Alteraciones en los grandes vasos  Vascularidad pulmonar aumentado
 Alteraciones en la pared cortocircuito de izquierda-derecha
ventricular  Vascularidad pulmonar disminuida
 Cortocircuitos arterio venosos
EPIDEMIOLOGIA
25 – 30% CIV (comunicación interventricular)
6-8% CIA (ostium secundum)
6-8% PCA (persistencia del conducto anterior) (más presente en México)
5-7% Coartación Aortica
5-7% Tetralogía de Fallot
5-7% Estenosis Valvular Pulmonar
4-7% Estenosis Valvular Aortica
3-5% D-Transposición de grandes arterias

FRECUENCIA
 El 80 al 90% está dado por 8 malformaciones: Defectos septales ventriculares, defectos septales auriculares,
conducto arterioso persistente, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, estenosis aortica, transposición arterial
(TGV) y coartación aortica.
 La tetralogía de Fallot y la transposición arterial (TGV) tienen cianosis e hiperflujo pulmonar.

INDICADORES DE RIESGO
EDAD DE AUSCULTACION RIESGO DE PADECER CARDIOPATIA CONGENITA
Primeras 24 horas de vida 1 en 12
Primeros 6 meses de vida 1 en 7
6 a 12 meses 1 a 50
Despues del primer año de vida 1% de la población
 CARDIOPATIA CONGENITA RECURRENCIA
Primer hijo afectado 2 hijo 2 al 5%
Segundo hijo afectado Tercer hijo de 10 a 15%
1 padre afectado 1 al 5%
Ambos padres afectados 10 al 15%

CARDIOPATICAS CONGENITAS ACIANOGENAS

Si se encuentra una cardiopatía congenita y el paciente no presenta cianosis, se debe de solicitar una placa de tórax,
si al tomar la tomografía de tórax se ve un flujo pulmonar normal, se debe ver la silueta cardiaca sin cardiomegalia,
se debe de clasificar como paciente probable.
Si hay hiperflujo pulmonar y si hay cardiomegalia, se clasifica como una probable cardiopatía congenita sin cianosis,
pero con cardiomegalia e hiperflujo pulmonar.

CON CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO PULMONAR SIN CARDIOMEGALIA Y FLUJO PULMONAR NORMAL

Corto circuito izquierda a derecha Sin corto circuito
 Persistencia del conducto arterioso  Estenosis aortica
 Comunicación AV  Coartación aortica
 Comunicación IV

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Solución de continuidad entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda.
Como la presión es mayor en AI, el flujo de sangre pasa mayormente de la AI a la AD, causando el cortocircuito de
izquierda a derecha.

CLASIFICACION
 Seno Venoso en relacion con la VCS
 Ostium Secundum
 Ostium Primum
 Seno coronario
 Seno venoso en relacion con la VCI

69% de las comunicaciones interauriculares son del tipo FOSA OVAL (SEPTUM SECUNDUM), siendo un defecto del
tabique y la fosa oval.
 SIGNOS Y SINTOMAS EXPLORACION FISICA
 Asintomático  Coloración normal
 Desdoblamiento 2R  Retraso ponderal
 Soplo accidental (sistólico pulmonar con hiperflujo o  Latido en 2 EII
mesodiastolico tricuspideo)
 Deficit ponderal
 ICC (Disnea de esfuerzo, edema y anasarca)

RADIOGRAFIA DE TORAX ELECTROCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA

 Silueta cardiaca aumentada a  RITMO SINUSAL (entre la 3 y 4
expensas de VD década de la vida puede causar
 Aurícula derecha dilatada fibrilación auricular)
 Arco Pulmonar dilatado  Intervalo PR prolongado
 Arco aórtico pequeño  Onda P normal
 Hipervascularizacion pulmonar  aQRS A 90-170 grados o en caso de
Septum Primum -30 a 40.
 BRDHH
 R altas sugieren HAP
 Inversión de la onda T sobrecarga de
cavidades derechas

TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA TRATAMIENTO QUIRURGICO

 Por medio de cateterismo cardiaco Se recomienda realizar entre los 3 y los 6 años.
 Dispositivo oclusor (Amplatzer) N pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha
significativo mediante la medida de la relacion entre el
 Cierre directo doble linea de sutura (válvula Flujo Pulmonar y el Flujo Sistémico (QP/QS= o >1.5-2)
tricúspide, seno coronario y linea de sutura de la
CIA)
 Cierre con parche de teflón
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Solución de continuidad en el tabique interventricular

TIPOS TIPOS SEGÚN ANILLO CUADRO CLINICO TRATAMIENTO

AORTICO QUIRURGICO
1. CIV CIV PEQUEÑA (<1/3 del CIV PEQUEÑA (asintomáticas a cualquier Bomba de
perimembranosa anillo) edad, frémito, soplo diastólico y 2do circulación
2. CIV Sub aortica CIV MODERADA (1/3 a ruido desdoblado) extracorpórea o
(supra crestal) 2/3 de anillo) CIV MEDIANA GRANDE se auscultará un parche de
3. CIV Muscular CIV GRANDE (>2/3 del soplo diastólico de llenado mitral y pericardio o dacron.
4. CIV Mixtas anillo) desdoblamiento del segundo ruido por
sobrecarga de volumen.
CIV MODERADAS Y GARNDES (Signos
de IC, detención de la curva ponderal e
infecciones pulmonares recurrentes)

MEMBRANA SUB SUB AORTICA SUBPULMONAR POSTERIOR DEL TRACTO DE

TRICUSPIDEA ENTRADA VENTRICULAR
Ubicado debajo de la El borde superior está formado por Porción fibrosa entre Deficiencia del tabique
valva septal (70%) las cúspides aorticas. aorta y pulmonar (7%) aurícula ventricular
Tetralogo de Fallot (mal
alineamiento de la aorta) 20%

RADIOGRAFIA ELECTROCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA

 Normal, cuando es pequeña la CIV PEQUEÑA: ECG normal CIV por imágenes en ángulos
lesion. CIV MEDIANA: Crecimiento bi cruzados y con Doppler a color con
 Cardiomegalia moderada ventricular con predominio izquierdo localización del jet del corto circuito.
CIV GRANDE: Crecimiento bi Se valora la gravedad midiendo:
 Dilatacion del tronco pulmonar y auricular y de aurícula izquierda tamaño, gradiente, PAP, dilatacion,
ramas pulmonares por hiperflujo relacion de flujos y anomalías
pulmonar asociadas
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
Cortocircuito a nivel del Conducto Arterioso después de los 3 meses. Es ocasionado por ausencia del cierre funcional
y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento.

CUADRO CLINICO RADIOGRAFIA ELECTROCARDIOGRAMA

 Asintomático Cardiomegalia a expensas del PCA PEQUEÑO Y MEDIO: ECG
 Pulsos periféricos saltones ventrículo izquierdo normal
Prominencia del Tronco de la PCA MODERADO O GRANDE:
 Hiperactividad precordial (frémito Holo Arteria Pulmonar Hipertrofia del VI, desviación
sistólico) Botón Aórtico Prominente del eje izquierdo, Q profundas,
 Hepatomegalia R altas en II, III, AVF, V5, V6
 Crisis múltiples de apnea y bradicardia y T positiva y acuminada.
 Dependencia del ventilador
 Hallazgos ausculta torios (soplo continuo con
refuerzo tele sistólico o Soplo de Gibson)
 Mayor intensidad alrededor del segundo
ruido
 Si hay abundante turbulencia el soplo
adquiere tonalidad áspera y granulosa (en
máquina de vapor)
 Audible del 1er al 3er EII
 Irradiación subclavicular

TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRURGICO

Si no hay síntomas, el tratamiento es electivo Cierre con grapas
Inhibidores de síntesis de prostaglandinas Toracoscopia
Lactantes con signos de IC o Edema pulmonar (TRATAMIENTO
URGENTE)
Cierre Quirúrgico
ESTENOSIS AORTICA
Estrechamiento, falta de apertura y aumento del gradiente sistólico.

ETIOLOGIA FISIOLOGIA CUADRO CLINICO EXPLORACION FISICA

La válvula aortica 1. Obstrucción del vaciado EN NEONATO (gradiente NEONATOS
bicúspide es la del VI significativo):  Soplo sistólico, expulsivo,
anomalía congenita 2. Sobrecarga sistólica VI  Insuficiencia borde esternal izquierdo
más frecuente (que causa hipertrofia respiratoria irradiado a vasos del cuello y
Afectación ventricular izquierda) progresiva, de frémito
degenerativa y 3. Aumento en el consumo rápida evolución  Estertores pulmonares
reumática de oxigeno  Palidez
4. Insuficiencia ventricular  Hepatomegalia
>6 AÑOS (gradiente no  Pulsos periféricos amplios
izquierda severo)
5. Aumento de presión NIÑOS MAYORES
tele diastólica (por la  Sincope con el  Pulso arterial amplio con
HVI) ejercicio ascenso lento, meseta
 Disnea sostenida y descenso suave
 Angina de pecho  Impulso ventricular izquierdo
 Muerte súbita
 Endocarditis
infecciosa

RADIOGRAFIA DE TORAX ELECTROCARDIOGRAMA

INESPECIFICO  AQRS a la izquierda
 Campos pulmonares normales o con  R altas en DII, AVF, V5, V6
Hipertensión Veno Capilar Pulmonar  S profundas en VI y V2
 Cardiomegalia: crecimiento ventricular y  Rectificación del ST
auricular izquierdo
 Onda T acuminadas e invertidas
 Dilatacion post estenotica
 TRATAMIENTO PROCEDIMIENTOS
GRADIENTE <25 mmHg  Valvotomia quirúrgica
 Tratamiento medico  Procedimiento de Ross
 21% requerirán intervención en los próximos 25 años  Cirugía de Ross Konno
GRADIENTE 25 - 50 mmHg  Reemplazo valvular
 41% requieren intervención  Conductos entre VI y Aorta
 Riesgo de muerte súbita por arritmias descendente (apico – aórticos)
GRADIENTE 50 – 80 mmHg  Intervención percutánea
 Monitorización frecuente (valvuloplastia aortica)
 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
GRADIENTE >80 mmHg
 Requieren intervención inmediata

COARTACION DE AORTA
Constricción de la luz de Aorta Torácica, localizada en la zona de la Union del cayado con Aorta descendente y puede
abarcar el Arco Aórtico.
 Es una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes
 Afecta del 5% al 8% de los individuos con cardiopatía congenita
 Ocupa el 6 al 7 lugar de frecuencia
 Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino de 2-3:1
 Es la malformación cardiovascular más frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%)
 Puede ser localizada o Tipo I con hipoplasia tubular (aorta delgada y coartación)

FISIOLOGIA CUADRO CLINICO

1. Mecanismos MENORES DE 1 AÑO: Insuficiencia cardiaca congestiva
neurohumoral y renal  Dificultad para la alimentación
con barorreceptores  Disnea y diaforesis
2. Obstrucción al flujo de
sangre en aorta  Pobre ganancia pondoestatural
3. Hipertensión en  Infecciones respiratorias
miembros superiores  En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves
4. No transmisión de onda  Es más grave cuanto más precoz es el diagnostico
de pulso en piernas MAYORES DE 1 AÑO
5. Circulación por  Asintomáticos la mayoría
colaterales
6. Hipertensión Arterial  Detección de soplo cardiaco
 Detección de HTA
 Detección de ausencia de pulsos femorales
 Algunos refieren cefaleas o fatigas
 RADIOGRAFIA DE TORAX ELECTROCARDIOGRAMA TRATAMIENTO
SIGNO DE ROESSLER: Erosión del Hipertrofia ventricular izquierda  Aortoplastia por
borde inferior de las costillas (2 a la 6) Poco especifico cateterismo cardiaco
después de los 5 años de edad (80%)  Plastia aortica con
reconstrucción del
arco
 Colocación de Stent

TETRALOGIA DE FALLOT
 Comunicación Ventricular CIV
 Cabalgamiento de la Aorta (Conexión Biventricular de la Aorta)
 Estenosis Pulmonar (Obstrucción Muscular)
 Hipertrofia Ventricular Derecha

INCIDENCIA
 3.5% Cardiopatías congénitas
 10% en México
 1 por cada 3,600 nacidos vivos
 Sin predominio de sexo
 Cardiopatía congenita más frecuente después del primer año de vida

Las consecuencias hemodinámicas dependen de la severidad de obstrucción del tracto de salida y el tamaño del
defecto septal ventricular (generalmente grande).
Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen de las resistencias, el cortocircuito y las presiones ventriculares

SINTOMAS
Cianosis Fatigabilidad: El esfuerzo Crisis hipoxica: son debidas a espasmo del Dedos palillo de tambor
progresiva favorece el paso de infundíbulo pulmonar con obstrucción critica
sangre instaurada hacia o completa que produce de saturación grave,
la aorta condicionara hipoxia cerebral, acidosis
metabólica y daño hepático, renal, etc.
CRISIS HIPOXICAS: Se presentan con llanto, hiperventilación, maniobra de valsalva, y uso de inotrópicos
Se caracterizan por cianosis intensa (hipercianosis), hiperventilación, perdida del conocimiento, convulsiones y relajación
muscular.
POSICION DE CUCLILLAS: Aumenta las resistencias periféricas y de aorta. Disminuye la resistencia en tracto de
salida de VD. Aumenta flujo pulmonar.

RUIDOS ELECTROCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA RADIOGRAFIA

Soplo sistólico, expulsivo Eje eléctrico a la derecha La localización y las Cardiomegalia leve
en forma de diamante Hipertrofia Ventricular caracteristicas de la CIV. Arco pulmonar excavado
Derecha El grado de dextro posición Levantamiento de la
Bloqueo de Rama Derecha y cabalgamiento de la aorta punta del corazon
Completo o Incompleto La obstrucción del tracto de Oligohemia pulmonar
Extra Sístoles Ventriculares salida del VD Arco aórtico derecho
El tamaño de la arteria (25%)
pulmonar y de sus ramas y El corazon tiene forma
la procedencia del flujo de zapato sueco
sanguíneo pulmonar
Anomalías asociadas

TRATAMIENTO PALIATIVO TRATAMIENTO QUIRURGICO

Fistulas sistémico pulmonares < 6 meses de tratamiento paliativo
Corrección total 6 – 12 meses paliativa excepto en casos con anatomía favorable
Cierre de CIV >1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total
Ampliación Tracto de Salida La remodelación fundamental es intentar la corrección completa lo antes
posibles
TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS
 La aorta nace del ventrículo derecho  El VD se hipertrofia por enfrentarse a las
 La arteria pulmonar nace del ventrículo resistencias sistémicas y rápidamente hace
izquierdo insuficiencia y dilatacion progresiva.
 Discordancia ventrículo arterial  Presenta Cianosis Severa pocas horas
 Los grandes vasos se conectan con ventrículos posteriores al nacimiento
inapropiados  Patología Incompatible con la vida, si no
 No importa la relacion espacial de las grandes presenta cortocircuitos agregados (cortocircuito
arterias entre si y los ventrículos entre ellos mixto)
 En la mayoría de los casos la aorta es anterior  Defectos asociados son CIA, PCA, CIV y TGA
y derecha, y la pulmonar posterior e izquierda  7% de las CC y afecta a 40/100, 000 RNV.
 La sangre no oxigenada que llega al VD sale por  Causa más frecuente de cianosis en el periodo
la aorta hacia la circulación sistémica. neonatal
 La sangre oxigenada que llega al VI sale por la  Exploración física S2 acentuado
arteria pulmonar hacia los pulmones  ECG Hipertrofia del VD

CLINICA ELECTROCARDIOGRAMA RADIOGRAFIA

Cianosis severa Eje desviado a la derecha Cardiomegalia e hiperflujo pulmonar
Hipoxia Hipertrofia Ventricular Derecha La silueta cardiaca parece un Huevo
Acidosis Cardiomegalia + Hiperflujo pulmonar
Hipotermia + Cianosis = TGA
Si se cierra el PCA: Deterioro clínico
Mortalidad Alta
Tratamiento temprano

MANEJO DE TGA + SEPTUM INTEGRO O DEFECTOS SEPTALES PEQUEÑOS

 PROSTAGLANDINA E1 (Alprostadil)
 SEPTOSTOMIA (con balón auricular Rashkind)
 Cirugía (Switch Arterial)