ICTERICIAS
Coloración amarillenta de la piel y mucosas
Secundaria al aumento de bilirrubinas en sangre
Evidente a la exploración cuando el valor es mayor de 2 mg/dl.
La bilirrubina se deposita en tejidos ricos en fibras elásticas (conjuntivas, mucosa del paladar)
TIPOS DE HIPERBULINEMIA
BILIRRUBINA INDIRECTA (Fracción no conjugada, liposoluble por que no se filtra por riñón, ictericia pre hepática)
BILIRRUBINA DIRECTA (Fracción conjugada, hidrosoluble se filtra por riñón, produce coluria, ictericia hepática y
post hepática)
HIPERBILIRRUBINEMIA MIXTA
CAUSAS
Las dos causas más comunes son hepatitis y litiasis vesicular
La mixta puede ser por hepatitis (predomina indirecta) y colelitiasis (predomina directa)
Aumento en la producción
Disminución de la depuración (captación, conjugación o secreción)
Obstrucción de los conductos biliares
ETIOLOGIAS
SINDROME DE CRIGLER NAJJAR
TIPO I (MAYOR A 20 mg/100 ml) TIPO II (6 a 25 mg/100 ml)
Rara Más frecuente
Ausencia total de las enzimas UDP GT Enzima UDP GT muy disminuida
Es siempre letal y la muerte secundaria al kernicterus, tiene lugar en los Menos grave, no letal.
primeros 18 meses de vida. Ictericia muy marcada.
Riesgo de kernicterus.
SINDROME DE GILBERT
Enfermedad autosómica recesiva
Es la más común de las ictericias metabólicas
Deficiencia parcial de Glucoronil Transferasa
Discreta ictericia asintomática (habitualmente menor de 5 mg/dl y no hay coluria
Aparece con el esfuerzo, stress, ayuno, insomnio, uso de paracetamol, infecciones
Tratamiento con Fenobarbital
TIPOS DE ICTERICIA
PREHEPATICA HEPATICA POSTHEPATICA
Elevada la bilirrubina indirecta Son más altas las transaminasas. Puede ser causada mayormente por
Es mayormente causada por coledocolitiasis.
anemias Mayores niveles de fosfatasa y PPT.
La orina es color rojizo
Puede haber un tapón de riñón
por mioglobina
Elevación de la bilirrubina Falla en captación (Sx Rotor) Alteraciones en los conductos biliares
antes de llegar al hígado Falla en conjugación (Sx Gilbert, Sx
Crigler- Najjar)
Falla en excreción (Sx Dubin-
Johnson, Colestasis por fármacos)
En unas PFH las transaminasas NIVELES DE TRANSAMINASAS Hay bloqueo del paso de bilirrubina
son normales (no daño hepato- ELEVADOS conjugada al intestino.
celular), también los niveles de NIVELES DE FOSFATASA Los niveles de Fosfatasa Alcalina estarán
fosfatasa alcalina son ALCALINA Y GGT NORMALES (la elevados, esto indica que la colestasis es
normales. inflamación del hepatocito podría extra hepática o intrahepática.
La orina será de color rojizo aumentarlas) El color de la orina es obscuro (ictericia
producto de la hemoglobina LA ORINA SE TORNA COLOR hepática) y las heces son acólicas.
presente. Peligro para el riñón. OBSCURO (CAFÉ) RIESGO DE
FALLA RENAL
Algunas enfermedades que PADECIMIENTOS Hepatitis viral
causan elevación de bilirrubina HEPATOCELULARES QUE Hepatitis alcohólica
indirecta: PRODUCEN ICTERICIA
Toxicidad por fármacos (Esteroides,
Anemia hemolitica HEPATITIS VIRALES Rifampicina, Ciclosporina,
Ictericia fisiológica ALCOHOLISMO Anticonceptivo, Glibenclamida,
neonatal TOXICIDAD POR FARMACOS Diclofenaco, Eritromicina, Tamoxifeno,
Síndrome de Crigler Najjar TOXINAS AMBIENTALES Vincristina, Clorpromacina, Sulindaco).
tipo I y II CLORURO DE VINILO, Cirrosis Biliar primaria
Síndrome de Gilbert PREPARADOS HERBOLARIOS Colangitis Esclerosante primaria
Ictericia tóxica HEPATITIS AUTOINMUNES Colestasis del embarazo
Eritropoyesis ineficaz ENFERMEDAD DE WILSON Nutrición parenteral
SINDROME DE DUBIN Sepsis
JOHSON Síndrome de Conductos Biliares
SINDROME DE ROTOR Evanescentes
Colestasis benigna del postoperatorio
Síndrome de Budd- Chiari
Síndromes para- neoplásicos
Tuberculosis
Amiloidosis
Sarcoidosis
Linfoma de Hodgkin
Cálculos biliares
Tumores (de la vía biliar, páncreas,
hígado)
ICTERICIA TOXICA
Daño en el parénquima hepático por toxinas que alteran la conjugación con aumento de la BI por sustancias como
Cloroformo
Tetracloruro de carbono
Paracetamol
Intoxicación por Hongo Amanita
Hepatitis viral
Cirrosis
ANEMIA HEMOLITICA
La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de reponer los glóbulos rojos que se están
destruyendo aceleradamente de manera anormal. Otras causas de destrucción de glóbulos rojos son:
Esferocitosis hereditaria
Anemia drepanocítica
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Talasemia
Exposición a fármacos, químicos, toxinas e infecciones
SINDROME DE DUBIN JOHSON
Síndrome autosómico recesivo benigno
Afecta ambos sexos durante la niñez o adultos
Hiper bilirrubinemia conjugada mayormente indirecta
Impide la secreción de bilirrubina conjugada hacia la bilis
Por mutaciones en el gen que codifica para MRP2
Infecciones, estrés y embarazo lo desencadenan
La anatomía patología hacia diagnostico positivo a la infección
Macroscópicamente el hígado es de color oscuro y la punción biopsica hepática muestra la biopsia de un color
ocre, otras veces negro o pizarra.
Microscópicamente existe un pigmento amarillo marrón en los hepatocitos a predominio centrolobulillar
SINDROME DE ROTOR
Rara enfermedad benigna caracterizada por hiperbilirrubinemia crónica directa
Se transmite por herencia autonómica recesiva
Diagnostico por ultrasonido
Similar a la enfermedad de Dubin Jonson en todo, pero SIN PIGMENTO.
Es más rara
Las cifras de bilirrubinas son más altas.
Buen pronóstico, no requiere tratamiento
CASOS CLINICOS
Mujer con hiperbilirrubinemia directa, con fosfatasa Litiasis Principalmente ultrasonido
alcalina alta y dolor.
Hombre de 32 años, fiebre, náuseas, bilirrubina mixta alta, Hepatitis Perfil e hepatitis viral
fosfatasa alcalina normal, leucocitos de 12,000 y
transaminasas mayor a 1000
Hombre de 70 años, bajo peso, ictericia crónica directa, Adenocarcinoma Ultrasonido y marcadores tumorales
fosfatasa alcalina de 900 y PPT de 1000 de parótida o
alguna neoplasia
