República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Universitaria

Universidad Nacional Experimental de los Llanos Centrales
Rómulo Gallegos
Área Ciencias de la Salud ~ Programa de Medicina
Escuela de Medicina Dr José Francisco Torrealba
Unidad Curricular: Medicina General III
San Juan de lo Morros Estado Guárico

Síndrome
Hemorrágic
o
Facilitador (a) Año: 3ro
Dra Adriana Tovar Sección: 5

Junio~2024
Integrantes

1. Aguilar Luz C.I: 30.432.410

2. Arteaga Yeiro C.I: 30.551.934

3. Barreto Jetswa C.I: 30.725.617

4. Cardenas Javier C.I: 31.880.436

5. Espinoza Frangelis C.I: 30.889.565

6. González José C.I: 28.106.319

7. Hernández Bárbara C.I: 30.679.901

8. Martínez Marlin C.I: 31.106.705

9. Medina Aleanny C.I: 28.310.323

10. Medina Valeska C.I: 30.596.138

11. Pérez Darlene C.I: 28.479.805

12. Rodríguez María C.I: 31.182.894

13. Ruiz Bryant C.I: 30.956.271

14. Ruiz Duglas C.I: 30.463.220

15. Quiñones Raimar C.I: 30.500.655

 Índice

 Introducción -----------------------------------------------------------------
 Síndrome Hemorrágico --------------------------------------------------
 Mecanismo de la Coagulación -----------------------------------------
 Hemofilia ---------------------------------------------------------------------
 Enfermedad de Von Willebrand-----------------------------------------
 Fisiopatología y Patogenia-----------------------------------------------
 Signos y Síntomas --------------------------------------------------------
 Lesiones Hemorrágicas Específicas ---------------------------------
 Factores de riesgo --------------------------------------------------------
 Diagnóstico -----------------------------------------------------------------
 Plan Terapéutico o tratamiento ----------------------------------------
 Introducción

Este síndrome hemorrágico hace referencia a un conjunto de signos y síntomas

que indican la presencia de una hemorragia en el organismo. Puede ser
causado por diversas condiciones médicas, como trastornos de la coagulación,
lesiones internas o externas, Algunos de los síntomas comunes incluyen
sangrado nasal frecuente, moretones inexplicables, sangre en la orina o heces,
encías sangrantes, entre otros.
Las causas pueden variar y pueden incluir trastornos de la coagulación
sanguínea (como la hemofilia), deficiencias de plaquetas, enfermedades
hepáticas, uso de ciertos medicamentos (como anticoagulantes), traumatismos
o lesiones graves, entre otros.
Es fundamental buscar atención médica inmediata si se presentan síntomas de
síndrome hemorrágico para recibir un diagnóstico preciso y un tratamiento
adecuado.
 Síndrome hemorrágico

Hemorragia: Se refiere a un conjunto de síntomas causados por una

hemorragia excesiva o anormal en el cuerpo. Son la expresión clínica de
estados mórbidos, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada
tendencia a las extravasaciones sanguíneas, espontáneas o provocadas por
causas mínimas. Las hemorragias cutáneas, mucosas, viscerales, son las
principales manifestaciones objetivas de estos síndromes.
Se define la diátesis hemorrágica, como una propensión a la hemorragia, bien
sea porque aparezca de forma generalizada sin una causa exterior que la
produzca; o por Hemorragia provocada, que se intensifica o prolonga en una
forma importante. Cuando una Hemorragia local se prolonga deberá pensarse
en la posible existencia de una diátesis Subyacente.

Hemostasia: Se entiende por hemostasia el conjunto de fenómenos vasculares,

plaquetarios y mecanismos de la coagulación tendientes a cohibir la
hemorragia. Normalmente los procesos que mantienen la fluidez de la sangre y
aquellos otros que promueven su solidificación en casos de necesidad, se
mantienen mutuamente en un delicado equilibrio. Si los últimos se intensifican
anormalmente en forma local aparece la trombosis, si el proceso es
generalizado, una coagulación intravascular diseminada con sus
consecuencias. Para el buen funcionamiento del sistema hemostático es
necesaria la acción conjunta entre la pared vascular, el proceso de
coagulación, las plaquetas y el sistema fibrinolítico.

La hemostasia Consta de tres Etapas:

1. Constricción Vascular: La lesión de un vaso sanguíneo causa que el
musculo liso vascular se contraiga, de esta forma se reduce el flujo
sanguíneo debido a la ruptura de dicho vaso. En esta etapa intervienen
compuestos potentes como el Tromboxano a2 (liberado de las
plaquetas) y la endotelina, responsables de la vasoconstricción.
 2. Formación del Tapon Plaquetario: Luego de haberse producido la lesión,
el factor de Von Willebrand (es una glucoproteina presente en la sangre,
la cual se adhiere a pequeñas células sanguíneas, llamadas plaquetas, y
las ayuda a aglutinarse, como un pegamento, para formar un coágulo en
el sitio de la lesión y detener el sangrado.) liberado del endotelio
ocasiona la adhesión de las plaquetas a las fibras de colágeno
expuestas. Producto de esto se libera ADP (adenosin difosfato) y
Tromboxano A2 , que tienen la función de atraer más plaquetas, lo que
conduce a la agregación plaquetaria.
3. Coagulación Sanguinea: Este es un proceso complejo que implica la
activación de los factores en la sangre. Se presentan dos vías
(intrínseca y extrínseca) los cuales conducen a la activación del factor X
(Factor Stuart-Prower), la conversión de protrombina en trombina y de
fibrinógeno en las hebras de fibrina las cuales se mantienen unido al
coagulo.
Clasificación de los Trastornos de la Hemostasia
1) Coagulopatía, en la que está disminuida o bien falta la acción de las
sustancias inductoras de la coagulación, o bien existe un aumento de las
sustancias inhibidoras de la coagulación. A veces las sustancias
inductoras son destruidas por la activación del sistema Proteolítico
(plasmina).

2) Trombocitopatías, en las que existen, faltan o sufren un trastorno

funcional de las plaquetas, necesarias para la normal formación y
retracción del trombo.

3) Fibrinólisis, en la que la fibrina contenida en el trombo retraído es

disuelta por la activación del sistema fibrinoh’tico, o bien porque el
fibrinógeno ha sido previamente consumido, y por último los productos
de degradación que se originan e interfieren en la coagulación y la
agregación plaquetaria.

4) Vasculopatía, cuando la pared de los vasos, al sufrir lesiones

morfológicas, se hace permeable o frágil.

Mecanismo de Coagulación
La cascada de la coagulación que se utiliza para describir un proceso, paso a
paso muy complejo que ocurre en el cuerpo cuando se produce una lesión en
un vaso sanguíneo. En este momento se activan unas proteínas conocidas
como factores de la coagulación, en un efecto de “cascada”. El resultado final
es la formación de un coágulo estable que impide pérdidas adicionales de
sangre, y permanece en el foco de la lesión hasta que la herida ha sanado.
Este proceso es dinámico. Una vez que se ha formado el coágulo, se activan
otros factores para limitar el aumento de tamaño del coágulo o disolverlo
mediante un mecanismo conocido como fibrinolisis. El coágulo se elimina con
el tiempo, a medida que la lesión se va curando.
El proceso de coagulación propiamente dicho se desencadena por la acción de
un fermento, la Trombina, que transforma el fibrinógeno en fibrina (Fase II
Morawitz). La Protrombina, precursora de la Trombina, se convierte en ésta por
la acción de un factor activador de la protrombina (Fase I de Morawitz).
Esto ocurre por dos mecanismos:
La vía intrínseca se inicia tras un daño vascular, con la exposición de
superficies cargadas negativamente que interaccionan con los factores de
contacto (FXII, FXI, PK y QAPM) e inician el proceso de activación secuencial,
donde el FXII funciona como verdadero iniciador, puesto que si bien es una
proenzima, posee una pequeña actividad catalítica que alcanza para activar a
la PK, convirtiéndola en calicreína. En segunda instancia la calicreína,
potenciada por los QAPM, actúa sobre el factor XII para convertirlo en XIIa, una
enzima mucho más eficiente que actúa sobre el factor XI para generar FXIa,
que en presencia de iones de Ca++ activa al FIX. El factor IXa generado junto
al FVIIIa, iones Ca++ y fosfolípidos conforman el complejo Tenasa Intrínseco, el
cual asegura la eficiencia catalítica para activar al FX a la velocidad requerida
en el momento de activarse el proceso de la coagulación.
La vía extrínseca se inicia con la formación del complejo “Tenasa Extrínseco”
conformado por el factor tisular (FT), el FVIIa circulante, iones de Ca++ y
fosfolípidos, el cual activa tanto al FX, como al FIX. Finalmente, en la vía
común, convergen las dos vías antes mencionadas, a nivel del FXa que
conforma junto con el FVa, la protrombina, iones de Ca++ y fosfolípidos, el
complejo “Protrombinasa”, encargado de generar trombina, la cual actúa sobre
el fibrinógeno transformándolo en monómeros de fibrina que se polimerizan y
se estabilizan por acción del FXIIIa, formando junto con los elementos formes
de la sangre, el tapón hemostático o coágulo.
Los factores de la coagulación se activan en forma sucesiva, generando una
reacción en cascada, donde cada activación enzimática amplifica enormemente
la magnitud de la reacción, al estilo de la fisión nuclear en cadena que hace
estallar una bomba atómica. De hecho, si no hubiese inhibidores que frenaran
el progreso exponencial de la reacción, en muy pocos minutos se coagularía
todo el plasma del organismo.

Tipos y clasificación
Atendiendo al tipo de vaso que se ha roto:
Arterial: La sangre sale de una arteria, a impulsos y con un color rojo intenso.
Muy peligrosas por la gran pérdida de sangre que presentan.
Venosa: La sangre sale de una vena y lo hace de forma continua y con un color
rojo oscuro.
Capilar: Las heridas más comunes y menos peligrosas. Son superficiales y con
poca salida de sangre.
Según el destino final de la sangre:
Externas: Son aquellas en las que la sangre sale al exterior a través de una
herida. Las hemorragias externas más comunes se producen en las
extremidades porque por ellas las arterias pasan de forma más superficial y
porque son zonas del cuerpo muy expuestas, sobre todo los brazos con los que
manejamos multitud de herramientas y realizamos tareas peligrosas. Son las
que vamos a ver en este artículo.
Internas: Son aquellas que se producen en el interior del organismo, sin salir al
exterior, por lo tanto, la sangre no se ve, pero sí que se puede sospechar por el
tipo de accidente sufrido y por los signos y síntomas de shock.
Exteriorizadas: Son aquellas hemorragias que siendo internas salen al exterior
a través de un orificio natural del cuerpo: oído, nariz, boca, ano o genitales. Su
principal peligro no es la pérdida de sangre si no la lesión interna (cráneo,
vísceras, órganos).
Hemofilia
Hemofilia A es una enfermedad hereditaria recesiva, cuya herencia va ligada al
sexo, cromosoma X, y consiste en una deficiencia funcional del F. VIII.
Trastorno congénito que se caracteriza por episodios frecuentes de sangrado,
que afecta particularmente las articulaciones y músculos. La hemofilia es un
trastorno genético hereditario de la coagulación, es decir; las personas que
presentan este trastorno tienen ausencia de una u otra proteína (factor de
coagulación), de la sangre, que son las encargadas de coagular la misma
cuando sea necesario.
Clasificación según su factor:
Existen varios tipos de hemofilia, siendo las más comunes A y B
• La hemofilia A (ausencia del factor VIII).
• La hemofilia B (ausencia del factor IX).
• Existe una hemofilia C, pero esta es rara y poco común. Se presenta cuando
hay ausencia de otros factores diferentes al VII y IX.
Transmisión: La hemofilia se ha presentado en todas las razas, con una
incidencia de 1 caso cada 10.000 habitantes. La transmisión es por herencia
recesiva ligada al sexo, siendo el cromosoma X el afectado, de tal manera que
los varones padecen la enfermedad, y las mujeres denominadas "portadoras",
la transmiten, aun cuando fenotípicamente son sanas, es decir, que ; los hijos
de un hemofílico son sanos mientras que las hijas son portadoras. Los hijos de
una portadora y un hombre normal resultan 50% de las hijas portadoras y 50%
de los hijos hemofílicos. De una portadora y un hemofílico puede surgir una
hemofílica homocigótica femenina.
Sintomatología: La gravedad de la enfermedad depende de la concentración
del FVIII. Así, los hemofílicos pueden cursar con valores menores del 1%,
siendo en estos casos el curso de la enfermedad grave. De 1 a 5% con
gravedad media, y de los casos leves entre 5 y 15%. Las manifestaciones
semiológicas más importantes son: las hemorragias musculares y articulares.
Preferentemente se afectan las articulaciones más sobrecargadas (rodillas,
codos, cadera). Las hemorragias aparecen en la articulación misma o en el
tejido periarticular (hematomas) originando una inflamación dolorosa con
limitación del movimiento, lesión del cartílago y formación de quistes hemáticos
subcondriales, irregularidad de la superficies articulares, formación de
osteocitos y finalmente anquilosis fibrosa u ósea. A veces las hemorragias son
intraperitoneales y pueden simular una apendicitis o subfasciales con lesión
nerviosa subperióstica con destrucción ósea, pudiendo aparecer como
seudotu-mores. Muy peligrosas son las hemorragias de la orofaringe con
dificultades en la deglución y respiración. Las hemorragias cursan con
leucocitosis, VSG elevada y a veces con fiebre.
Enfermedad de Von Willebrand
Esta diátesis hemorrágica, cuya primera descripción data de 1926, se hereda
en forma autosómica dominante. Su sintomatología consiste en la combinación
de dos tipos hemorrágicos, uno hemofílico y otro petequial. El trastorno de la
coagulación consiste en una disminución de la parte molecular más grande del
[Link] y una disminución de la adhesividad plaquetaria a las esferas de vidrio y
ausencia de la agregación, inducida por la ristocetina. En resumen, existe un
síndrome petequial debido a las plaquetas y un síndrome hemorrágico parecido
a la hemofilia por disminución de la actividad del [Link].
Fisiopatología y patogenia
Diversos componentes de la sangre (agua, solutos y proteínas pequeñas)
migran habitualmente a través de la pared de los vasos más pequeños del
organismo (capi lares y vénulas poscapilares). En condiciones normales, solo
los leucocitos, entre las células hemáticas, pueden atravesar la pared vascular
por complejos mecanismos de adhesión y locomoción activa. Sin embargo, los
órganos hematopoyéticos fetales y adultos (bazo, hígado y médula ósea)
presentan un sistema capilar especializado, los sinusoides, cuyo endotelio tiene
una mayor fenestración. Estos sinusoides permiten el pasaje de las otras
células de la sangre a través de sus paredes.
En el caso de la médula ósea, este tránsito es principalmente unidireccional,
desde el intersticio hacia la luz vascular. En cambio, el bazo recibe, retiene y
procesa normalmente en su intersticio células hemáticas circulantes.
A excepción del bazo, el hallazgo de eritrocitos en el intersticio en cualquier
otro sitio del organismo es diagnóstico de hemorragia.
La extravasación de sangre requiere una solución de continuidad de la pared
vascular de tamaño suficiente como para permitir el pasaje de hematíes y una
diferencia de presión entre el interior y exterior del vaso para impulsar ese
pasaje. Por lo tanto, su volumen depende de la presión sanguínea del vaso
afectado, de la extensión de la lesión vascular y de su persistencia. La lesión
del vaso sanguíneo desencadena respuestas fisiológicas que ocluyen
rápidamente la brecha vascular y limitan la cantidad de sangre extravasada.
Estas respuestas comprenden modificaciones locales del tono vascular, con
vasoconstricción y la activación del sistema de la coagulación sanguínea, que
genera en breve un coágulo que ocluye el sitio de daño vascular.
El sistema hemostático, o de la coagulación, está integrado por dos
subsistemas:
1. El celular o de la hemostasia primaria, constituido por las plaquetas y las
glucoproteínas adhesivas que les sirven de puente. Su producto final es la
formación del tapón plaquetario.
2. El humoral o de la hemostasia secundaria, constituido por los factores de la
coagulación más sus inhibidores. Su producto final es la formación del coágulo
de fibrina. El plasminógeno, con sus activadores e inhibidores, se incluye
también en el subsistema de la hemostasia secundaria. Su función es
desintegrar el coágulo de fibrina para permitir la reparación definitiva de la
lesión vascular y tisular.
Signos y síntomas
Los trastornos hemorrágicos pueden ocasionar una gran variedad de signos y
síntomas, en función de su causa. Además, la severidad de los signos y
síntomas puede variar a lo largo del tiempo. Los sangrados pueden ser graves,
manifestándose ya durante la infancia, o moderados y manifestándose después
de intervenciones quirúrgicas, manipulaciones dentarias o traumatismos.
Entre los signos y síntomas se incluyen:

 Aparición fácil de hematomas o sin causa aparente.

 Sangrados nasales frecuentes.

 Sangrados de encías.

 Sangrados prolongados después de cortes pequeños o de manipulaciones

dentarias.

 En las mujeres, sangrados menstruales abundantes y más largos de lo

habitual.

 Dolor e hinchazón articular y/o muscular tras traumatismos menores.

 Pequeñas (menores de 2 mm) manchas rojizas en la piel (petequias); a

veces se asemejan a una erupción cutánea.

 Manchas de color púrpura en la piel pequeñas (menores de 2-10 mm)

(púrpura) o más grandes (más de 10 mm) (equimosis), debidas a sangrados
por debajo de la piel.

 Sangrados de tipo gastrointestinal, sangre en heces.

 Síntomas artríticos debido al daño ocasionado por el sangrado articular.

 Pérdida de visión por sangrados intraoculares.

 Anemia crónica (a menudo por déficit de hierro).

 Debe sospecharse un trastorno hemorrágico hereditario si se presentan

sangrados precozmente durante la infancia o si algún familiar de primer
grado tiene una deficiencia de algún factor

Lesiones Hemorrágicas Específicas

En el examen físico o en los estudios por imágenes, las lesiones hemorrágicas
se pueden identificar según su tamaño, características y localización como:
Petequias: son extravasaciones de san gre de hasta 3 mm de diámetro. Se
generan por san grado de los vasos más pequeños del sistema circulatorio
(capilares). Habitualmente son maculares, pero pueden ser palpables en caso
de vasculitis de pequeños vasos.
Equimosis: extravasaciones de sangre mayores de 3 mm de diámetro,
maculares(no palpables), exclusivas de la dermis. Estas extravasaciones
intersticiales de sangre no generan una colección palpable debido a la riqueza
de la dermis en fibras de colágeno, que impiden la disección del intersticio y
solo permiten un derrame laminar de la sangre extravasada.
Hematomas: Extravasaciones de sangre mayores de 3 mm de diámetro y
palpables (tridimensionales), pues generan desplazamiento de los tejidos en
los que se acumula la sangre extravasada. Ocurren en cualquier órgano (salvo
la dermis y el hueso). Hemartrosis extravasaciones de sangre que ocurren en
la cavidad sinovial de una articulación, donde suelen generar un cuadro
articular agudo con dolor y tu refacción articular: Las hemartrosis espontáneas
son patognomónicas de los trastornos severos de la coagulación plasmática.
Sangrados mucosos: pueden ser petequiales o de mayor tamaño y, en este
caso, debido a la laxitud de los tejidos afectados, pueden generar ampollas
hemorrágicas por desprendimiento del epitelio suprayacente.
Factores de Riesgo
Edad
Los trastornos hemorrágicos pueden aparecer a cualquier edad. Los recién
nacidos tienen más probabilidades de sangrar por deficiencia de vitamina K
que los adultos. La hemofilia A adquirida es más común entre adultos de edad
avanzada.
Antecedentes familiares
Los trastornos hemorrágicos pueden afectar a varios miembros de una misma
familia. Su riesgo de padecer un trastorno hemorrágico es mayor si uno de sus
padres o ambos tienen la enfermedad.
Otras afecciones médicas
Algunos procedimientos o afecciones médicas, como los siguientes, pueden
aumentar su riesgo de adquirir un trastorno hemorrágico:
Transfusiones de sangre.
Enfermedad o cirugía del intestino.
Cáncer.
Cardiopatías congénitas o adquiridas.
Hipotiroidismo.
Trastornos inmunológicos, incluidas enfermedades autoinmune como la artritis
reumatoide o el lupus.
Infecciones.
Enfermedad Hepática.
Trastornos linfoproliferativos, como determinados tipos de leucemia.
Embarazo.
Sangrado posparto, que puede agotar los factores de coagulación del cuerpo
demasiado deprisa.
Afecciones cutáneas.
Traumatismos, o lesiones graves, del cerebro o del cuerpo.

Diagnóstico
Anamnesis.
Localización: hemorragias cutáneas (trombocitopenia), hemartrosis
(hemofilias).
Intensidad.
Edad de comienzo: adultos se debe a causas adquiridas principalmente.
Circunstancias asociadas: espontanea o a un traumatismo.
Examen físico.
Su proveedor posiblemente le realice un examen físico para buscar síntomas
de un trastorno hemorrágico, como hematomas o petequias, y para buscar
otras afecciones médicas que puedan dar lugar a trastornos hemorrágicos o
que causen síntomas similares.
Pruebas y procedimientos de diagnóstico.
Para diagnosticar un trastorno hemorrágico y saber si es hereditario o
adquirido, su proveedor posiblemente solicite unos análisis de sangre.
Pruebas de detección.
Las pruebas de detección pueden ayudar a determinar si su sangre coagula
correctamente.
Pruebas de los factores de coagulación.
Para determinar qué tipo de trastorno hemorrágico tiene, es posible que su
proveedor solicite pruebas de los factores de coagulación, también
denominadas ensayos de factores o panel de coagulación. La prueba de un
determinado factor de coagulación mide el nivel en sangre o la actividad de ese
factor de coagulación específico.
Pruebas para detectar otras afecciones médicas
Es posible que su proveedor de atención médica realice algunas pruebas o
procedimientos para verificar si tiene afecciones que puedan causar trastornos
hemorrágicos adquiridos.
Plan terapéutico
Los trastornos hemorrágicos afectan a muchas partes del cuerpo, por lo que es
posible que necesite un equipo de proveedores de atención médica
especializados para que lo atiendan. Habitualmente ese equipo incluye un
hematólogo, un médico que se especializa en trastornos de la sangre. También
podría incluir un enfermero especializado, un fisioterapeuta y un trabajador
social. Usted y su equipo de atención médica podrán desarrollar el plan de
tratamiento que mejor se ajuste a sus necesidades, según el trastorno
hemorrágico que tenga.
Medicamentos
Los siguientes medicamentos pueden ayudar a tratar los trastornos
hemorrágicos.
Los agentes antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico, ayudan a tratar el
sangrado después del parto o durante procedimientos dentales y otras
intervenciones.
Las píldoras anticonceptivas pueden ayudar a disminuir el sangrado menstrual
abundante.
La desmopresina (DDAVP), una hormona sintética, puede ayudar a interrumpir
los sangrados menores en la hemofilia .
Los inmunosupresores , como la prednisona, ayudan a bloquear la producción
de anticuerpos en los trastornos hemorrágicos adquiridos. Los efectos
secundarios pueden incluir infecciones y diabetes.
Los anticuerpos monoclonales pueden imitar el factor que falta para ayudar a la
sangre a coagular. Por ejemplo, emicizumab es un anticuerpo que se une a los
factores IX y X para imitar el funcionamiento del factor VIII, lo que puede
ayudar a tratar la hemofilia A.
Los suplementos de vitamina K sirven para tratar el sangrado por deficiencia de
vitamina K.
 Conclusión
una hemorragia depende de varios factores, como la causa subyacente, la
gravedad de la hemorragia y la prontitud con la que se recibió tratamiento. En
general, es importante buscar atención médica de inmediato si se sospecha de
una hemorragia para evitar complicaciones graves.
Una hemorragia puede variar dependiendo de la causa y la ubicación de la
misma. En general, es crucial detener la hemorragia lo antes posible para
prevenir complicaciones graves como shock hipovolémico, daño orgánico o
incluso la muerte.
El tratamiento adecuado puede incluir compresión directa sobre la herida,
elevación de la extremidad afectada, cauterización en casos específicos,
suturas quirúrgicas o incluso transfusiones de sangre si la pérdida ha sido
significativa.
Es fundamental seguir las recomendaciones médicas post-tratamiento para
garantizar una recuperación completa y evitar recurrencias.

Anexos