Nistagmo

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CAPITULO

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NISTAGMO
Jos Perea
La sombra no existe. Lo que t llamas sombra es la luz que no ves.
(H. BARBUSE)

Lo que hagas es una gota en el mar, pero el mar es ms pequeo si le falta una gota.
(Teresa de CALCUTA)

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Estrabismos

Alfonso CASTANERA

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14.1

CONCEPTO

El nistagmo es conocido desde muy antiguo bajo denominaciones distintas: tremulacin ocular, temblor, balanceo, oscilaciones, sacudidas, trepidacin ocular, etc. Josef Jayme Plenk (1783) en su libro Doctrina de morbis oculorum (texto traducido del latn por Domingo Vidal) en la pg. 97 define el nistagmo como convulsin o involuntaria agitacin del globo del ojo. Hemos de llegar al ao 1820 para que el fisilogo checo, Johannes Evangelista Purkinje, describa con detalle y de a conocer este tipo de movimiento ocular. Aunque Schauenburg en 1855 nos habla de convulsiones clnicas de los msculos oculares, que sin apoyarse en prueba alguna las cita bajo el aspecto patognico de mecanismo nervioso, es a partir de los trabajos del profesor berlins Ludwig Boehm (1857) cuando el nistagmo empieza a introducirse de forma definitiva en el campo cientfico. Antoine Elie Gadaud (1869), en su obra Etude sur le nystagmus (pg. 4) describe as la aportacin de Boehm (1859): ... este autor asimila el nystagmus al estrabismo. La causa para l se debe a un trastorno de un solo msculo ocular, inculpando al recto medio por tener la mayor potencia visual. No es un calambre visual lo que produce los movimientos desordenados del ojo. Uno de los msculos es rgido e inextensible. Cuando debera ceder a la contraccin de su antagonista, l resiste, y el movimiento comunicado al ojo en lugar de ser uniforme y tranquilo, est compuesto de oscilaciones producidas por la lucha entre dos msculos. O bien, por el contrario, el msculo enfermo tiene una debilidad original y una propensin a distenderse; desde que quiere entrar en contraccin, no puede predominar sobre su antagonista por un solo esfuerzo, y es preciso continuar varias veces por medio de una serie de pequeas contracciones sucesivas y rpidas. De aqu las dos formas de nistagmo que Boehm designa bajo los nombres de: nystagmus tnico y nystagmus atnico. Muy pronto aparecieron los trabajos crticos de

Nankonz (1859), para quien el movimiento nistgmico es enfermedad de origen nervioso, asimilndolo a una neurosis de caractersticas similares a la corea, denunciando la falta de consistencia de la teora mioptica de Boehm. Igualmente, el belga Decond (1861), en Annales dOculistique refiere la etiologa nerviosa acaecida durante la vida fetal o en la primera infancia. No faltaron quienes, en la bsqueda etiolgica, decidieron apoyar las teoras pticas, como Stelwag von Carion (1861), que vio relacin entre nistagmo y defectos de refraccin. Arlt (1863), que encuentra en este trastorno la respuesta a un disfuncionamiento de la retina. Tambin, Emile Javal (1867), que asocia el nistagmo al astigmatismo, aunque no hay que olvidar que el padre de la moderna estrabologa, en su momento, haba adoptado y defendido la teora de la insuficiencia muscular de Boehm. Gadaud (1869) acepta para algunos casos, siempre referidos a los congnitos, la teora nerviosa, aunque, muy influido por Boehm, tambin participa de la teora muscular. A este grupo, el oculista francs llama nistagmos simples o idiopticos, diferencindolos as de los temblores oculares secundarios a lesin de los centros nerviosos, que denomina nistagmos sintomticos. Neurlogos y otorrinolaringlogos, monopolizan, en cierto modo, la investigacin y todo lo relacionado con esta enfermedad durante aos, hasta la primera dcada del siglo XX, en que una serie de oftalmlogos, como Coppez, Sauvineau y Fromaget comienzan a ocuparse del tema. La causa de este retraso se encuentra en: a) poca frecuencia del nistagmo en las consultas de oftalmologa; b) escasa molestia que ocasiona al paciente; c) compatibilidad con agudeza visual suficiente; y d) creencia extendida de la no curacin posible. Todo sto contribuy a la consideracin de enfermedad de segunda categora y, por este motivo, poco estudiada e investigada y, desde luego, casi no conocida. Por fin, es preciso llegar a la mitad del siglo XX para que autores de prestigio como: Ohm, Jayle, Kestembaum, Sevrin, Cppers, Bagolini, Bietti,

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Estrabismos

Castanera, Mackensen, Larmande, Qur, Franceschetti, Diterle, Godd-Jolly y Spielmann, den personalidad y sello oftalmolgico al nistagmo y hagan ver al mundo cientfico que se trata de un sndrome en el que los oculistas tenemos mucho que aportar y decir. El vocablo nistagmo data de la antigedad. Alfonso Castanera (1963) en su libro Nistagmus ocular, pg. 149, dice: ... fue usada por Hipcrates para definir una serie de movimientos rtmicos pendulares de la cabeza y de los prpados de las personas afectas de somnolencia de cualquier origen y que pugnan por mantener la cabeza erecta y los prpados abiertos. Por cierto, nada tiene que ver con los tpicos movimientos de ojos que caracterizan esta enfermedad. A lo largo del tiempo, nuestros clsicos han venido definiendo el nistagmo como especial movimiento al que aadan determinados adjetivos que han ido condicionando nuestra definicin. Entre ellos quiero citar stos, por ms significativos:

* Movimientos involuntarios: Desmarres, Sorsby, Cogan, Castanera y Rucker. * Movimientos conjugados: Gradenigo y Dejerine. * Movimientos rtmicos: Hunter, Kestembaum, Riser, Coppez, Apern y Jayle. * Movimientos repetitivos: Hischberg y Fuchs. * Movimientos bilaterales: Spiegel, Castanera y Walsh. * Movimientos rpidos: Lagrange y Alpern. As considerado, definimos el nistagmo como: Sndrome perteneciente a alteracin de la esttica ocular, caracterizado por movimientos rtmicos, repetitivos y conjugados de los ojos, de direccin opuesta, con una fase de ida y otra de vuelta, realizados de manera involuntaria y, normalmente, bilaterales, que, sin alterar ni perturbar los movimientos fisiolgicos oculares, dificultan de modo notable la capacidad de fijacin foveolar de los objetos que miramos en el espacio.

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14.2

PATOGENIA

Como introduccin al espinoso y desconocido tema de la patogenia del nistagmo, lo primero es recordar la definicin dada de esta enfermedad. As encontramos como caracterstica el tratarse de movimientos rtmicos y conjugados, en los que hay algo extremadamente singular, que es su forma ordenada de vaivn o de ir y venir, se trate del tipo de nistagmo que sea. Esto queda muy lejos, salvo en casos raros, de parecerse a alguna forma de movimiento desordenado y anrquico, manteniendo, no obstante, la nota peculiar de normalidad en los movimientos de versin fisiolgicos sincrnicos de los dos ojos, tanto voluntarios como reflejos, de tal manera que puede afirmarse de modo definitivo la normalidad de la dinmica ocular y el cumplimiento que impone la aplicacin de la Ley de Hering (1879). La primera conclusin que hemos de extraer al comprobar el escrupuloso respeto a las leyes de la inervacin recproca, es que el nistagmo es un sndrome que evoca alteracin de la esttica ocular, por compromiso del sistema tnico que la controla, coincidiendo la mayor parte de los autores en su naturaleza supranuclear, similar a la de los estrabismos supranucleares. La central generadora de quietud y movimiento de la esttica y dinmica ocular, se encuentra en la sustancia reticulada del mesencfalo, donde llegan aferencias procedentes de la corteza cerebral y de los ncleos vestibulares. En el nistagmo se evidencia la carencia de desarrollo de la concreta funcin vinculada al sistema opto-esttico (tnico), como es la posibilidad de fijar de manera estable los objetos del mundo que nos rodea, estn en quietud o en movimiento, resultando imposible al control tnico que rige la musculatura extrnseca evitar el trmulo ocular. Es como si los ejes de los ojos, en la necesidad de fijar un objeto, fueran ms all de la posicin ideal de equilibrio, teniendo que rectificar batindolos en sentido contrario y, sobrepasando nuevamente la situacin idnea de fijacin, necesitaran comenzar de nuevo. As, de esta manera, se mantendran los ojos en perpetuo y eterno vaivn, cuya gravedad va a depender de eso que se ha llamado tiempo de fovealizacin, en el que naturaleza, direccin, amplitud y frecuencia del nistagmo tienen mucha parte interesada.

Hay dos formas clsicas de batir los ojos, con independencia del tipo clnico a que corresponda el nistagmo: pendular u ondulatorio y en resorte o retrgrado. La primera pregunta a formular es si obedecen o no al mismo mecanismo. En la actualidad, a falta de pruebas concluyentes, no hay unanimidad de conclusiones, existiendo autores que apuestan por mecanismos distintos, en tanto otros afirman la unidad patognica de ambas formas de batir. Argumentos hay para todos los gustos.

Nistagmo pendular Presenta peculiaridades que lo caracterizan: a) Muestra sus dos fases de vaivn iguales, o, al menos, de velocidad y amplitud parecida. b) Es siempre patolgico. c) Existe en cuadros clnicos congnitos y adquiridos. d) Exhibe ntegras las vas motoras. Dentro de la obscuridad que reina en el mecanismo patognico del nistagmo pendular, asimilado a una especie de temblor ocular, en el que el sueo, la atencin y las emociones influyen en el mismo, parece ser que un trastorno central con disfuncionamiento de la sustancia reticulada es indispensable para su produccin, teniendo la ciberntica mucho que decir al respecto. Este trastorno puede ser adquirido, como ocurre en los nistagmos pendulares de naturaleza neurolgica, o secundario a trastornos visuales, en el que se dara alteracin del desarrollo de los reflejos optomotores con perturbacin del reflejo de fijacin, como ocurre en el nistagmo congnito.

Nistagmo en resorte, retrgrado, en sacudida o sacdico Por el contrario, en este tipo las dos fases de vaivn son desiguales, o de diferente velocidad, con una fase lenta y una rpida, que aparenta, como dira Antoine

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Estrabismos

Elie Gadaud (1869), como si los ojos fueran tirados por un cordn elstico. Suele ser patolgico, aunque no siempre, como ocurre con el nistagmo fisiolgico de mirada extrema o el nistagmo optocintico. De las dos fases del nistagmo en resorte, se cree que la esencial y ms importante, adems de la inicial, es la fase lenta, que es variable segn el estmulo, en tanto que la fase rpida, sera la correctora del movimiento de fijacin, y se presenta parecida en cualquier tipo de nistagmo. En el nistagmo patolgico, la fase lenta, a juicio de algunos autores, sera producto de permanente prdida de armona entre elementos antagnicos que mantienen el equilibrio del aparato culo-esttico, que conducira a la desviacin tnica de nuestro binculo en

determinada direccin. A este movimiento seguira otro corrector de mayor velocidad, que sera la fase rpida en este tipo de nistagmo. Es como si los ojos, a consecuencia de una alteracin tnica de los elementos dependientes del sistema que mantienen el orden de la esttica ocular, bien por dficit o por hiperactividad, en contraposicin a los elementos que dirigen los msculos antagonistas de aquellos, mantuvieran un estado permanente de desviacin conjugada de los ojos en una determinada direccin. Es decir, la fase lenta tendra que ser inmediatamente rectificada para conseguir la fijacin mediante la fase rpida. Se cree que en todo este proceso la ciberntica representa el complemento esencial de estos movimientos de correccin. No obstante, las lagunas que quedan por descifrar son aun muy importantes.

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14.3

CLASIFICACION

La primera clasificacin a considerar es: nistagmo congnito, nistagmo adquirido, nistagmo instrumental y otros nistagmos.

Sus grandes caractersticas diferenciales con relacin al nistagmo congnito son: a) Existe con los ojos cerrados y desaparece con la fijacin en los nistagmos vestibulares.

Nistagmo congnito De aparicin precoz, en los primeros meses de vida, periodo en el que falta el desarrollo de las estructuras corticales vinculadas al aparato sensorio-motor de los ojos. Es el nistagmo oftalmolgico. Puede estar asociado a estrabismo, tratndose de un nistagmo en el que la causa incide cuando el reflejo de fijacin no se encuentra establecido. Aunque la colaboracin de otros especialistas puede tener inters, en este tipo de movimiento patolgico, el oftalmlogo desarrolla de modo preferente su actividad. Se caracteriza por: a) Existir slo cuado el individuo fija. Desaparece en ausencia de fijacin: en la obscuridad y cuando cierra los ojos. b) Presentar ambliopa por deprivacin. c) No haber oscilopsia.

b) No hay ambliopa por deprivacin, porque este nistagmo hace su aparicin cuando ya est desarrollado el sistema optomotor. c) Presenta oscilopsia. Signo caracterstico, que est siempre ausente en el nistagmo congnito.

Nistagmo instrumental (nistagmo optocintico) Se desencadena por medio de instrumentos. El nistagmo optocintico, cuya organizacin estructural y fisiolgica se desconoce, es un movimiento reflejo de adaptacin fisiolgica del individuo a su entorno, a su espacio visual, que se encuentra en movimiento, ajustando la visin de forma automtica. Morfolgicamente tiene el aspecto del nistagmo en resorte, con una fase lenta de movimiento de seguimiento, que se dirige en el sentido en que se desplaza el objeto, seguido de una fase rpida, verdadero movimiento sacdico de sentido contrario, momento en el que la visin queda suspendida. Este movimiento rtmico, que tipifica al nistagmo optocintico, aparece de forma constante en el individuo normal, siempre que se den las adecuadas condiciones de estimulacin.

Nistagmo adquirido De aparicin ms tarda en la ontognesis del sistema optomotor, se presenta sobre una funcin ya elaborada. No se asocia a estrabismo. Frecuentemente es de origen oto-neurolgico, de naturaleza traumtica, infecciosa, tumoral, degenerativa o vascular. Su comienzo puede ser brusco o progresivo. El campo de actuacin no corresponde al oftalmlogo.

Otros nistagmos

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Estrabismos

14.4

SEMIOLOGIA

La exploracin y estudio del nistagmo debe contemplar: anamnesis e inspeccin, examen oculomotor con registro, examen sensorial y estudio oftalmolgico general.

* Caractersticas del nistagmo. * Existencia y valoracin de tortcolis. * Presencia de movimientos de cabeza. * Valoracin de estrabismo asociado.

ANAMNESIS E INSPECCION Cuando el nio es muy pequeo, el nistagmo, a veces, es un hallazgo. En otras ocasiones, los padres consultan haber apreciado que los ojos de su hijo estn animados por movimientos que les parecen raros o anormales. Si el nio es algo ms mayor, pueden llevarle al oftalmlogo por creer que su visin no es buena, o por presentar tortcolis, estrabismo, u otras alteraciones que se asocian al nistagmo. Se preguntar sobre fecha de comienzo del nistagmo y comportamiento evolutivo hasta entonces, y si han visto o les ha llamado la atencin alguna otra alteracin de la motilidad ocular. Tambin, nos informaremos si ha sido sometido a algn tipo de tratamiento. La anamnesis se completar con los antecedentes personales y familiares del nio. En los personales figurar el embarazo y el parto de la madre, con especial referencia a la prematuridad o sufrimiento del nio en el alumbramiento. Del mismo modo, las enfermedades padecidas. En los antecedentes familiares se investigar si entre los miembros de la familia pudiera haber existido algn tipo de alteracin de la motilidad ocular e, incluso, alguna malformacin congnita ocular. Hemos de saber sobre la existencia de cualquier clnica subjetiva que pudiera orientar sobre la naturaleza adquirida del nistagmo, como puede ser oscilopsia, vrtigo o cualquier tipo de reaccin vegetativa. La inspeccin detecta con frecuencia los movimientos rtmicos oculares, y el tortcolis, si existiera. Se complementa buscando algn signo general o neurolgico asociado.

CARACTERISTICAS DEL NISTAGMO Tipo de nistagmo en relacin a su forma de deteccin Puede ser diagnosticado de forma espontnea, sin maniobra de provocacin (nistagmo espontneo) o revelado por la exploracin clnica: oclusin de un ojo (nistagmo latente), cambio de posicin de la cabeza (nistagmo rotatorio), prueba fsica (nistagmo trmico) etc., o tras registro instrumental (nistagmo optocintico). Existen, finalmente, algunos nistagmos voluntarios autoprovocados . El estudio lo practicamos con el vdeo-oculgrafo.

Naturaleza Vamos a describir tres formas: nistagmo conjugado, nistagmo disyuntivo y nistagmo disociado.

Nistagmo conjugado

De acuerdo a su aspecto morfolgico consideramos los siguientes tipos de nistagmos: 1. Nistagmo en resorte, retrgrado, en sacudida o sacdico. El movimiento presenta dos fases de igual amplitud, pero velocidad diferente, siendo ms rpida en una direccin que en la otra. Es decir, se realiza en dos fases de duracin distinta: La primera lenta y la segunda rpida, que es, en realidad, la que se percibe mejor y, convencionalmente, determina la direccin del nistagmo. As, cuando la fase rpida del nistagmo en resorte se realiza hacia la derecha, hablamos de

EXAMEN OCULOMOTOR En este examen motor debemos precisar:

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nistagmo derecho, que bate hacia la derecha o nistagmo retrgrado derecho. La fase lenta, con movimiento en pendiente o rampa, es de gran inters a valorar, porque presenta aspecto distinto segn el tipo de nistagmo: Puede ser de velocidad creciente como ocurre en el nistagmo congnito manifiesto y en el cerebeloso. Puede ser de velocidad decreciente, tal como se ve en el nistagmo congnito latente. Y puede tratarse de velocidad constante, como en los vestibulares y en buena parte de los nistagmos neurolgicos. El espacio de tiempo en que la imagen fijada permanece en la fvea antes de que se produzca la batida rpida del nistagmo, se denomina tiempo de fovealizacin de Louis DellOsso (1985). 2. Nistagmo pendular, ondulatorio o sinusoidal. En este tipo, los movimientos, tambin en dos fases, se realizan simtricamente en los dos sentidos, tanto en amplitud como en velocidad. Es decir, las dos fases son iscronas. Casi siempre es horizontal. Raramente vertical. 3. Nistagmo mixto En l encontramos ambas formas (en resorte y pendular) segn la posicin de mirada. 4. Nistagmo irregular Se ofrece con oscilaciones de gran amplitud, dirigidas en los sentidos ms dispares, con paradas y

arranques profundamente irregular. Se ve con frecuencia en ciegos.

Nistagmo disyuntivo

En este grupo hay que incluir el nistagmo convergente (en resorte con fase rpida en convergencia), el nistagmo divergente (en resorte con fase rpida en divergencia), y el nistagmo en bscula (see-saw nystagmus) (nistagmo vertical en el que en tanto un ojo asciende el otro desciende).

Nistagmo disociado

Aqu veramos que un ojo tiene nistagmo horizontal, y el otro ojo vertical.

Direccin De acuerdo a la direccin en que los ojos baten, los clasificamos en: * Rectilneo: Horizontal, vertical u oblicuo. * Curvilneo: Circular u ovalado. * Retractorio. En l, los movimientos en la rbita se hacen de delante atrs.

Figura 1. Esquema de un movimiento nistgmico en resorte con batida o sacudida hacia la derecha. En cada onda angular se destacan dos segmentos: uno ms largo y oblicuo que representa la fase lenta y otro ms corto y empinado que corresponde a la fase rpida. a representa amplitud; b es duracin de la fase lenta; y c es duracin de la fase rpida.

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Estrabismos

Figura 2. Movimiento nistgmico en resorte con batida o sacudida hacia la izquierda. Tambin indico la amplitud (a) y duracin de las fases lenta y rpida (b y c).

Figura 3. Grfica de nistagmo pendular. Se aprecia la gran simetra del movimiento tanto en amplitud como duracin.

Existen, asimismo, nistagmos complejos en el que las diferentes formas mencionadas se combinan entre s. Por ltimo, puede ocurrir que el movimiento de cada ojo no se haga en la misma direccin, bien porque el nistagmo sea vergencial horizontal (en convergencia o divergencia), o vertical como ocurre con el nistagmo en bscula.

que el movimiento puede ser distinto fijando uno u otro ojo.

Amplitud Por amplitud se quiere indicar la mayor o menor extensin de los movimientos oculares. La medida en grados es difcil, pero el oculista experimentado puede, clnicamente, hacer su particular valoracin: * Amplitud pequea: Hasta 5. * Amplitud media: Entre 5 y 15. * Amplitud grande: Por encima de 15.

Congruencia o Simetra * Congruente El movimiento es igual en los dos ojos (en cuanto a sentido, frecuencia y amplitud). * Incongruente El movimiento es desigual. La forma ms extrema corresponde al nistagmo monocular. La congruencia e incongruencia puede expresarse, tambin, de acuerdo al ojo que fije, de tal manera

Frecuencia Por frecuencia entendemos el nmero de movimientos realizados en determinada unidad de tiempo. La unidad es el Hertz, traducido en una

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oscilacin por segundo. Generalmente, sin embargo, se utiliza el minuto como unidad. As, podemos considerar la frecuencia de batidas por minuto como: * Lenta: Por debajo de 50. * Media: Entre 50 y 120. * Rpida: Por encima de 120.

Cambio de direccin de la mirada

Regularidad Con relacin a este parmetro, se clasifican en: * Regulares Su comportamiento en el tiempo es homogneo en lo que respecta a direccin, amplitud y frecuencia. * Irregulares Los movimientos carecen de regularidad. * Anrquicos Los movimientos no adoptan sistematizacin alguna.

Podemos ver como vara la intensidad del nistagmo, buscando la zona de bloqueo (neutral zone de Kestenbaum o null point de Anderson), cuyo inters mximo lo encontramos en aquellos con tortcolis compensador. Esta zona neutra de bloqueo la podemos determinar haciendo un seguimiento en cualquiera de las posiciones versionales de mirada y en convergencia. Tambin podemos ver la inversin del sentido de batida. Incluso se puede llegar a comprobar como cambia de morfologa, transformndose, por ejemplo, un nistagmo pendular en otro en resorte.

TORTICOLIS Al explorar el tortcolis, procuraremos no referirnos a l en ningn momento de la prueba con el fin de evitar poner al nio a la defensiva. Si se siente estudiado y vigilado en este aspecto, suele tratar de rectificar autocontrolndose y disimulando la posicin viciosa de la cabeza. Para ello, el paciente ha de fijar a 5 m el objeto ms pequeo que pueda ver, y, en estas condiciones, comprobamos el tortcolis fijando un ojo, fijando el otro y en binocular. Determinaremos la posicin de la cabeza con relacin a sus ejes de giro, anotando las posibles actitudes ceflicas en las tres situaciones: rotacin de la cabeza horizontal, en flexin hacia delante o atrs (antero o retro-flexin), o sobre un hombro (latero-flexin). Es frecuente comprobar que segn vamos dificultando la prueba aproximndonos a tests ms pequeos, el tortcolis, cuando es de causa ocular, va aumentando. Es decir, hay incremento de la posicin viciosa de la cabeza conforme el paciente fija de forma creciente tests ms finos. Tambin aumenta con la emocin. A continuacin, y de igual modo, valoramos el tortcolis en visin prxima. El tortcolis es una actitud compensadora de la cabeza destinada a mantener uno o los dos ojos en determinada zona (zona neutra), en la que el movimiento de batida es mnimo o ausente (posicin de bloqueo). La zona neutra corresponde a aqulla donde la situacin motora es la mejor para llevar a cabo una funcin sensorial ptima (mejor agudeza visual), que siempre ser excntrica con relacin a la posicin primaria de mirada, puesto que en caso contrario el

Factores que modifican el nistagmo Haremos referencia a los ms importantes, dentro de los diferentes mtodos que inducen a variacin del nistagmo:

Oclusin unilateral

Mediante el procedimiento de oclusin unilateral inducimos o aumentamos, bilateralmente, el nistagmo congnito latente y el manifiesto/latente. El nistagmo congnito manifiesto se mantiene siempre igual y no se modifica con la oclusin unilateral.

Oclusin bilateral y obscuridad

La oclusin bilateral frena o hace desaparecer el nistagmo congnito, en tanto que se exagera en los vestibulares, desapareciendo en estos con la fijacin. Tambin la obscuridad hace aumentar el movimiento en los nistagmos neurolgicos. Es como si hubiera nictalopa.

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Estrabismos

tortcolis no tendra razn de ser. Si embargo, debemos precisar que puede existir zona neutra de bloqueo y el paciente no utilizarla, es decir, no presentar tortcolis por resultarle esta posicin de cabeza demasiado incmoda por su situacin o excentricidad. El tortcolis se har girando la cabeza hacia la zona opuesta a la situacin privilegiada, para que los ojos se mantengan en sta. Si la zona neutra se encuentra a la derecha, la cabeza girar hacia la izquierda. Puede ser horizontal (cabeza girada a derecha o a izquierda), vertical (cabeza dirigida hacia arriba o abajo), oblicuo (en el que existe asociacin de tortcolis horizontal y vertical), y torsional (cabeza inclinada hacia el hombro derecho o izquierdo cuando es torsional puro). Asimismo, podemos clasificarlo en: concordante y discordante. El tortcolis concordante se considera cuando la direccin de la cabeza es la misma fijando ojo derecho que fijando ojo izquierdo. Se llama tortcolis discordante cuando la direccin de la cabeza vara segn fije uno u otro ojo, siendo el ojo director el que marca el tortcolis en visin binocular.

MOVIMIENTOS DE CABEZA Se valorar si existen movimientos rtmicos ceflicos, si son constantes o intermitentes, si los hace en visin lejana o prxima, eje en que son efectuados (de negacin o salutacin) y amplitud de los mismos. Veremos si hay relacin entre movimiento de cabeza y movimiento nistgmico. No hay relacin alguna en el benigno spamus nutans, en tanto es especialmente sincrnico con el batir de ojos en el nistagmo congnito.

determinando su valor por refractometra automtica y esquiascopia. La dilatacin pupilar es aprovechada para el estudio de fijacin visuscpica, comprobando si el movimiento de la estrella se hace en torno a la fvea o a distancia de la misma. La agudeza visual debe comprobarse dejando al paciente libre para adoptar la posicin de cabeza con la que se encuentre cmodo (mirada preferencial). As puede evidenciarse si hay o no tortcolis. Se har en fijacin binocular y monocular (derecha e izquierda). Cuando al ocluir un ojo aumenta el nistagmo, la visin debe tomarse anteponiendo, en vez del oclusor, una lente convexa, que al despertar menos movimiento dar mejor agudeza. En el supuesto caso de que veamos tortcolis, se valorar, de la misma manera, la agudeza visual en la posicin opuesta de la cabeza, para comprobar la diferencia. En esta ltima siempre inferior. Seguidamente la determinaremos en posicin primaria de mirada, e, igualmente, en fijacin binocular y monocular (derecha e izquierda). Por ltimo, al comprobarla en visin prxima, permite saber si existe bloqueo en convergencia.

VISION BINOCULAR Este estudio es importante, sobre todo si tenemos en cuenta la frecuente asociacin que existe entre nistagmo y estrabismo (ms del 50%). Es exploracin no fcil de realizar en muchos casos. Buscaremos, al menos, si hay, o no, cierta cooperacin binocular mediante estudio de fusin en el espacio, presencia o no de neutralizacin, y estereoagudeza. Es obvio recordar la importancia de la edad del paciente al valorar estos datos subjetivos.

ESTRABISMO ASOCIADO La bsqueda y estudio de un estrabismo asociado se har de igual forma a como normalmente se practica en este tipo de desequilibrio motor. Remito al lector al captulo correspondiente.

ESTUDIO OFTALMOLOGICO GENERAL EXAMEN SENSORIAL

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14.5
CONCEPTO

NISTAGMO CONGENITO

a) Nistagmo congnito manifiesto Es un nistagmo constante. La exploracin detecta el movimiento anmalo de forma permanente.

Por nistagmo congnito se entiende el que aparece en aquella poca de la vida de gran inmadurez sensorial y motora (dentro de los primeros seis meses), periodo en el que falta desarrollo de las estructuras corticales y las conexiones relacionadas con el aparato sensoriomotor de los ojos. En esta etapa no hay binocularidad, trabajando los ojos de modo independiente y sin coordinacin alguna, con las fveas mal estructuradas, sin que exista reflejo de fusin, y con inmadura participacin del crtex. Es decir, sin que se hayan establecido aun los cimientos de la binocularidad. Se trata pues, de un sndrome en el que encontramos entremezcladas alteraciones motoras y sensoriales. Antoine Elie Gadaud (1869), en su libro Etude sur le nystagmus (pgina 9) escribe aspectos que hasta ahora no han sido desterrados ni cambiado por modernidad alguna. Por ejemplo, que el nistagmo congnito no es sinnimo de nistagmo hereditario. Que cuando se habla de herencia, lo que se quiere expresar es la transmisin de condiciones adecuadas y suficientes para llegar a ser nistgmico. Y, por ltimo, que a pesar de hablar de nistagmo congnito, el temblor de los ojos no se observa antes del segundo mes de vida. Lo que es lgico, pues para que el sndrome empiece a objetivarse es preciso que haya cierta maduracin de la fvea. Coincidimos con Annette Spielmann (1991), en las consideraciones que hace sobre el aspecto terminolgico de la denominacin inapropiada de nistagmo congnito. Estamos de acuerdo con esta autora en que debera ser sustituido por el de nistagmo precoz, quedando perfectamente diferenciado del nistagmo adquirido de origen oto-neurolgico.

b) Nistagmo congnito manifiesto-latente y latente puro Este nistagmo es de menor intensidad o no existe, en fijacin binocular. Aparece al ocluir parcial o totalmente un ojo.

Por otra parte, y ya en relacin a aspectos etiolgicos, el nistagmo congnito se puede clasificar: a) Nistagmo congnito esencial o idioptico Es aquel en el que no se detecta alteracin orgnica alguna. No se puede precisar si se trata de la secuela de alteracin neurolgica o motora anterior, que pasara desapercibida. Es la forma clnica en la que se aprecia nistagmo, sin alteracin orgnica conocida y sin carcter familiar hereditario. Suele tratarse de un nistagmo en resorte.

b) Nistagmo congnito sensorial Es conocido, tambin, como nistagmo por ambliopa, nistagmo por defecto de fijacin y nistagmo por fijacin imperfecta. Frecuentemente es un nistagmo pendular. Se trata de un nistagmo congnito en el que se evidencia alguna alteracin orgnica en la recepcin de estmulos visuales o en su transmisin, afectando a los dos ojos. En esta forma clnica la visin se encuentra ms comprometida que en la forma anterior. A diferencia del nistagmo congnito esencial, no suelen presentar zona de bloqueo, ni tortcolis compensador. Sin embargo, es ms frecuente el movimiento nistgmico de cabeza. Las alteraciones orgnicas que con ms asiduidad acompaan al nistagmo congnito sensorial son:

CLASIFICACION Gunter von Noorden (1987) hace su primera clasificacin de nistagmo congnito en: nistagmo congnito manifiesto y nistagmo congnito latente. Considerando a su vez las formas mixtas.

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Estrabismos

Figura 4. Esquema representativo de un nistagmo latente. En visin binocular (con los dos ojos abiertos) no hay movimiento nistgmico. Al tapar un ojo aparece el movimiento patolgico. Es un nistagmo en resorte batiendo hacia el lado del ojo que fija. Al ocluir el ojo derecho el nistagmo bate hacia la izquierda. Al ocluir el ojo izquierdo el nistagmo bate hacia la derecha.

albinismo, catarata congnita, aniridia, degeneraciones tapeto-retinianas, fibroplasia retrolental, acromatopsia, atrofias pticas, anomalas congnitas papilares, lesiones corio-retinianas y astigmatismos de alto grado.

El nistagmo en resorte puede ser: a) Unidireccional, que bate siempre hacia el mismo lado cualquiera sea la direccin de la mirada e indistinto sea el ojo fijador. Incluso si es en fijacin monocular o binocular; el nistagmo se hace ms importante cuando se mira hacia el lado de la fase rpida y disminuye en la mirada extrema del lado de la fase lenta. b) Bidireccional, mucho ms frecuente que el anterior, en que el nistagmo bate a la derecha cuando el paciente mira a la derecha, y a la izquierda cuando el paciente mira a la izquierda. En esta forma bidireccional existe una zona donde se unen ambas posiciones, que es, precisamente, el lugar en el que se invierte el sentido en el que bate el nistagmo, y que corresponde a la zona neutra de bloqueo del movimiento nistgmico (zona ambiversiva de Dieterl), donde ste ser nulo o ms pequeo. La zona neutra puede situarse en posicin primaria o estar descentrada, bien a la derecha o a la izquierda. A veces es muy pequea, y, tambin, se puede encontrar en fijacin prxima. Igualmente, hay que saber diferenciar la inversin del batido del nistagmo en resorte que se produce en el nistagmo manifiesto bidireccional, de la que se produce en el nistagmo manifiesto-latente, que es debido a cambio del ojo fijador, y que, como sabemos, cuando fija el ojo derecho bate hacia la derecha y cuando fija el ojo izquierdo bate hacia la izquierda. Y no cambia el sentido cuando siempre fija el mismo ojo. En el nistagmo congnito manifiesto, al practicar oclusin de un ojo no se modifica en nada el movimiento, que indica no haber componente latente. La oclusin de ambos ojos y la obscuridad hace desaparecer el nistagmo congnito.

c) Nistagmo congnito hereditario Es el nistagmo congnito esencial o idioptico, poco frecuente, en el que se da la transmisin hereditaria. Hay los siguientes modos de herencia: dominante autosmico, recesivo autosmico, dominante ligada al cromosoma X (muy frecuente) y recesivo ligada al cromosoma X. Es de tipo pendular, bilateral, simtrico y regular. En ocasiones pndulo-resorte. Por lo comn, horizontal sin presentar zona de bloqueo. En este tipo de nistagmo son muy frecuentes los movimientos de cabeza (tremor capitis). Puede asociarse a estrabismo.

NISTAGMO CONGENITO MANIFIESTO Clnica Casi siempre es un nistagmo horizontal, con caracterstica clnica de gran variabilidad en cuanto a intensidad y frecuencia. Alguna vez podemos verlo cursar con distinta direccin: vertical, oblicuo y/o rotatorio. Este nistagmo puede ser pendular o en resorte, con fase lenta de velocidad creciente, aunque lo ms normal, segn Alfred Kestenbaum, es que sea mixto, en el que veramos coexistiendo la forma pendular y en resorte, apreciable sobre todo en miradas laterales. Es, por lo comn, congruente.

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La atencin y la fijacin, por ejemplo al leer, aumentan su intensidad. A veces, las emociones algo importantes incrementan los movimientos nistgmicos.

Cuando el nistagmo presenta zona neutra, puede ser debido a tres situaciones que vamos a diferenciar: * Nistagmo en resorte con nistagmo pendular en la zona neutra Es, normalmente, un nistagmo horizontal en resorte, batiendo hacia el lado donde el individuo dirige la mirada, es decir, hacia la derecha cuando el individuo mira a la derecha y a la izquierda cuando mira hacia la izquierda, si bien presenta una zona neutra ms o menos amplia, frecuentemente centrada en posicin primaria, aunque puede estar lateralizada, en la que el nistagmo es de tipo pendular, con situacin motora menos mala o de mayor privilegio que en el resto, donde existe un nistagmo en resorte. La zona neutra presenta, normalmente, la misma extensin en visin prxima que en visin lejana.

Existen en el nistagmo congnito manifiesto determinados mecanismos que neutralizan o al menos disminuyen los movimientos nistgmicos: a) En primer lugar, la correccin de cualquier ametropa, particularmente los astigmatismos si son importantes. b) En segundo lugar, la existencia de una zona espacial en la que, como decamos antes, el sentido en que bate el nistagmo se invierte, y que Kestembaum en 1946 denomin zona neutra .

Zona neutra del nistagmo En 1857, Ludwig Boehm en su libro Der nystagmus refiere: ... que en una direccin de mirada los ojos pueden dejar de temblar. Este punto de reposo se encuentra del lado opuesto al ojo sano, oblicuamente por encima de la raz de la nariz. El hngaro Lopold Kugel (1868) asegura que ... en ciertos casos, en los que la rotacin de la cabeza y la accin de fijar lateralmente coinciden, el nystagmus es ms importante del lado en que la cabeza est girada. Finalmente, el que fuera Interno laureado de los Hospitales y Medalla de bronce de la Asistencia Pblica Antoine Elie Gadaud (1869) refiere: ... la accin de fijar un objeto aumenta siempre el nystagmus, exceptuando en una cierta direccin de mirada para una distancia determinada. Existe, en efecto, para cada enfermo un punto que puede considerarse sin temblor (Etude sur le nystagmus, pg. 112). Por zona neutra del nistagmo se entiende el rea ms o menos extensa de la posicin de mirada en la que el estado de los movimientos nistgmicos es mejor que en el resto, hasta el extremo que llegan a desaparecer. Es importante conocer su localizacin y amplitud. La video-oculografa permite apreciar un bloqueo esttico y cintico, pero, a veces, en esttica no se aprecia zona de mnimo disturbio, en tanto que es apreciable en cintica al valorar los movimientos sacdicos o de seguimiento.

* Nistagmo con bloqueo en la zona neutra Se trata, por lo comn, de nistagmo horizontal en resorte, batiendo en el sentido de la mirada, con la particularidad de presentar una zona neutra ms o menos extensa en la que el nistagmo desaparece, con bloqueo de los dos ojos. Normalmente esta zona de bloqueo se encuentra en situacin descentrada con relacin a la posicin primaria, siendo ms frecuente a la derecha. La zona de bloqueo del nistagmo explica el tortcolis que acompaa a esta entidad, girando la cabeza en direccin opuesta a la de la zona neutra, para situar los ojos en esa privilegiada rea donde la situacin motora es ideal para que el individuo tenga mejor funcin visual. Con cierta frecuencia, la zona neutra es ms extensa en visin prxima que en lejana, e indicara que la convergencia ocular puede suponer un mecanismo compensador al presentar esa zona neutra ms importante. A veces, se asocian estos bloqueos en convergencia con zona neutra en versin lateral. Existen algunos casos en los que el lugar en el que se invierte la batida del nistagmo en resorte, que tericamente correspondera a la zona neutra real de bloqueo, es tan pequea que la zona de privilegio sensorio-motriz es prcticamente inexistente, no desapareciendo el nistagmo en resorte en ningn momento, aunque los movimientos nistgmicos suelen estar algo ms reducidos en esa rea de inversin. Por ltimo, hay ciertos nistagmos, pendulares, en resorte y mixtos, que no presentan zona neutra.

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Estrabismos

Los pendulares y mixtos por mantenerse constante el movimiento pendular en todas las direcciones de mirada. El nistagmo en resorte por tratarse de un unidireccional, en el que las batidas son realizadas en el mismo sentido en todas las direcciones del globo, no habiendo zona de inversin de la batida. Aunque, en este ltimo caso, cuando los ojos se encuentran del lado de la fase lenta puede existir disminucin del movimiento nistgmico.

Se trata de un tortcolis concordante, es decir: la direccin de la cabeza es la misma fijando ojo derecho o fijando ojo izquierdo. Importa resear aqu la posibilidad de existencia de varias zonas neutras, una a la derecha y otra descentrada a la izquierda. Presupondra que pudiramos ver al paciente con varios tipos de tortcolis, utilizados cada uno de ellos en diferentes momentos, siendo la fatiga el motor principal del cambio. Esta utilizacin de dos zonas neutras es posible encontrarla tras ciruga sobrepasada, comprobando la inversin del tortcolis.

Tortcolis La existencia de zona neutra de bloqueo da lugar, en gran nmero de casos, a que el paciente adopte posicin viciosa de la cabeza. Se trata de actitud compensadora, espontnea, pero consciente, con pretensin de mantener los ojos en aquella zona donde el movimiento nistgmico o movimiento de batida sea ausente o, al menos, mnimo (posicin de bloqueo). El tortcolis es variable segn las necesidades del enfermo. Puede no existir en aquellos casos en los que esta actitud permanezca demasiado incmoda o molesta. Nunca es disociado, o sea, que no se modifica por la oclusin monolateral. La zona neutra, lgicamente, siempre descentrada con relacin a la PPM, es el rea de mnimo disturbio motor y, por tanto, de mejor agudeza visual. El tortcolis se adopta girando la cabeza hacia la zona opuesta a la situacin de privilegio o zona neutra, con el fin de que los ojos mantengan sobre sta su direccin de fijacin, permitiendo utilizar las condiciones sensoriales ms perfectas. Estadsticamente los tortcolis horizontales izquierdos (cabeza girada hacia el lado izquierdo) parecen ser los ms frecuentes. Antoine Elie Gadaud (1869), nos habla de la inclinacin de la cabeza como algo habitual en el nistagmo, aunque el francs relacion la actitud ceflica viciosa con el estrabismo y no con la posicin de bloqueo.
Tortcolis vertical

En l la cabeza gira en torno al eje horizontal, es decir, que se dirigir hacia arriba o abajo. Son mucho menos frecuentes que los tortcolis horizontales.

Tortcolis torsional

Los pacientes pueden presentar tortcolis torsional, manifestado por inclinacin de la cabeza sobre un hombro, lugar en el que existe mnimo disturbio motor. En este tipo de nistagmo, el ojo correspondiente al hombro donde se ha inclinado la cabeza se encuentra en inciclotorsin, en tanto que su congnere se halla en exciclotorsin. Ello es importante pues, para compensarlo, sobre el primero habr que favorecer la exciclotorsin, en tanto que sobre el segundo se tendr que beneficiar la inciclotorsin.

Tortcolis vergencial

El movimiento nistgmico desaparece o disminuye en visin prxima (bloqueo en convergencia).

Movimientos de cabeza Segn la situacin de la zona neutra el tortcolis puede clasificarse en:
Tortcolis horizontal

En este tipo de tortcolis la cabeza se encuentra girada con relacin al eje vertical, bien a derecha o a izquierda.

Son movimientos rtmicos ceflicos, con periodos activos y periodos de reposo o de menor actividad, apareciendo por lo comn antes del ao, y acompaando generalmente al nistagmo ocular. El movimiento de cabeza guarda relacin con el movimiento de los ojos en lo referente a direccin y amplitud, lo que permite hacer la diferenciacin con el

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spasmus nutans, que se manifiesta sin relacin con el movimiento nistgmico ocular. El movimiento suele cesar con el sueo y al cerrar los ojos. El mecanismo patognico del nistagmo de cabeza es desconocido. As pues, se valorar si los movimientos de cabeza son constantes o intermitentes, si los hace en visin lejana o prxima, el eje en que son efectuados (ms frecuentes los horizontales o de negacin, aunque a veces son verticales o de salutacin) y, finalmente, la amplitud de los mismos. Seguidamente, se comprobar si estos movimientos guardan relacin con los movimientos nistgmicos, o no, en lo referente a direccin y velocidad. As se har el diagnstico diferencial con el spasmus nutans. El comportamiento evolutivo del nistagmo de cabeza en la infancia o adolescencia es bueno, desapareciendo por lo comn con el tiempo.

estrabismo asociado de Qur), de aparicin generalmente precoz, normalmente en los primeros meses de vida. Son ms frecuente las endotropas (70%), aunque las exotropas representan contingente importante (30%). Podemos encontrar factores verticales (hiperaccin de OI y/o DVD). Al nistagmo congnito manifiesto sin estrabismo, Qur (2005) le llama nistagmo patente sin estrabismo. Gadaud (1869) nos refiere en Etude sur le nystagmus, pg. 107: ... en el nystagmus simple o idioptico hay a menudo una desviacin, un estrabismo convergente o divergente. El estrabismo divergente es raro, pero el estrabismo convergente es, puede ser, el fenmeno concomitante ms frecuente. Ora monocular, ora bilateral, permanente o peridico. En este apartado hay que citar las endotropas por bloqueo del nistagmo, de Cppers y Adelstein, debido a la importancia de la zona neutra en convergencia de algunos nistagmos congnitos manifiestos. Se trata de endotropas en las que la convergencia supondra el mecanismo compensador del nistagmo.

Respuesta optocintica y nistagmo congnito En el nistagmo congnito, la exploracin de la respuesta optocintica va a aportar valores acordes con su importancia. Cuando el nistagmo congnito es poco importante, la respuesta optocintica es normal. Ahora bien, cuando el nistagmo congnito es ms notable, se observar que el nistagmo optocintico se incrementa cuando la batida de ste se encuentra en consonancia con la fase rpida de aqul, y disminuye, pudiendo neutralizarse, cuando la batida es opuesta. Por ltimo, podemos encontrar un nistagmo congnito de severidad extrema, en el que no se detecta nistagmo optocintico. Existe un tipo de respuesta optocintica que se denomina respuesta invertida o nistagmo de Brunner, en la que el paciente intenta seguir el test, logrndolo a base de batidas, dando la impresin de que, al contrario de lo que debe ocurrir, la fase rpida del nistagmo se encuentra en la direccin del movimiento del test. Alteraciones visuales en el nistagmo congnito El nistagmo congnito manifiesto presenta alteracin de agudeza visual, condicionada por una serie de factores que paso a enumerar: En primer lugar, son frecuentes las lesiones orgnicas que acompaan a esta enfermedad: albinismo, catarata congnita, aniridia, degeneraciones tapeto-retinianas, fibroplasia retrolental, acromatopsia, atrofias pticas, anomalas congnitas papilares y lesiones corioretinianas, que contribuyen a importante deterioro visual. En segundo lugar, ametropas frecuentes: astigmatismo, hipermetropa y miopa. En tercer lugar, ambliopa por deprivacin nistgmica propiamente dicha, que va a depender: del tipo, amplitud y frecuencia del nistagmo, as como de existencia, o no, de zona neutra de bloqueo y de su aprovechamiento por el individuo. En cuarto lugar, puede haber ambliopa estrbica sobreaadida. Por supuesto que unilateral sobre el ojo no dominante. Nunca existe oscilopsia. En el nistagmo congnito existe neutralizacin de este signo subjetivo, que le va a diferenciar de los nistagmos adquiridos de otras etiologas. No obstante, si la oscilopsia es pacientemente buscada, a veces puede encontrarse en posiciones de mirada extrema.

Nistagmo congnito y estrabismo Aunque la visin binocular puede ser normal, en un porcentaje bastante importante el nistagmo congnito se acompaa de estrabismo (nistagmo patente con

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Estrabismos

Evolucin En principio, lo normal es que el nistagmo permanezca definitivo durante toda la vida, aunque la tendencia a disminuir la amplitud de los movimientos nistgmicos se ve con el tiempo.

NISTAGMO MANIFIESTO TIPO LATENTE Y NISTAGMO LATENTE PURO Clnica Fue descrito por Adolphe Faucon en 1872, aunque deseo puntualizar que Antoine Elie Gadaud (1869) en su libro Etude sur le nystagmus (pg. 111) manifiesta, al referirse a la discusin mantenida por Boehn y Nakonz sobre si los movimientos nistgmicos desaparecan o no al ocluir un ojo, que Charles Phillips (1840) haba dicho, por el contrario: ... el nistagmus aumenta cuando se cierra uno de los ojos. Sin duda, el Dr. Phillips, de Lieja, se haba adelantado a Faucon en la exposicin del signo que caracteriza al nistagmo manifiesto tipo latente. Bastante frecuente. Es un nistagmo congnito bilateral, casi siempre de direccin horizontal. Se acompaa de estrabismo. Este tipo de nistagmo es uno de los elementos que dan carcter a la endotropa con limitacin de la abduccin (sndrome de Ciancia). Normalmente se trata de un nistagmo en resorte con fase lenta de velocidad decreciente, con la caracterstica peculiar de no existir en fijacin biocular (latente puro) o, lo que es ms frecuente, ser ms atenuado en esta situacin (manifiesto-latente). Aparece al ocluir total o parcialmente (penalizando) un ojo, siendo ms patente cuando se hace sobre el ojo dominante. Tambin, al hacer mirar al paciente hacia una posicin ms o menos lateralizada, siempre menor que la que se corresponde con el nistagmo fisiolgico de mirada extrema, con el que no tiene nada que ver. Esto hace sencillo el diagnstico diferencial entre estas dos entidades. En formas atpicas el nistagmo puede presentar morfologa pndulo-resorte.

del ojo descubierto. Es decir, si fijamos con el derecho, el nistagmo bate hacia la derecha y si fijamos con el izquierdo el nistagmo bate hacia la izquierda (nistagmo alternante). Jean Bernard Weiss denomin a esta forma nistagmo bitemporal. Se trata de un nistagmo horizontal, pudiendo existir componente rotatorio, o vertical si al cuadro se asocia la DVD. Ms raramente podemos observar un nistagmo que aumenta al ocluir un ojo, pero batiendo hacia el mismo lado cualquiera que fuere el ojo fijador. Suele haber variacin de amplitud y ritmo segn se ocluya uno u otro ojo, independientemente de la visin que tengan. O sea, que suele ser asimtrico o incongruente. Normalmente, como se ha dicho, la intensidad del movimiento nistgmico es ms importante cuando se ocluye el ojo dominante, pero podemos ver lo contrario en ciertas formas atpicas. Tambin, podemos encontrar componente latente al ocluir un ojo y no el otro. Cuando el nistagmo es manifiesto-latente, en visin monocular (tras tapar un ojo), el nistagmo bate segn lo indicado ms arriba: a la derecha si fijamos con el ojo derecho y viceversa. Si embargo, en visin biocular el nistagmo, que existe de forma permanente, aunque ms atenuado en esta circunstancia, es bidireccional, pero con la particular diferencia con respecto al nistagmo manifiesto bidireccional de que no cambia segn la direccin de mirada sino segn el ojo fijador.

Nistagmo latente en la mirada lateral

Es patognomnico que el nistagmo no existe cuando el paciente se encuentra en posicin de fijacin monocular en aduccin. Aparece cuando el paciente sale de esta posicin y sigue fijando con ese ojo, que significa ser una manifestacin secundaria a la fijacin monocular. Cuando el paciente mira lateralmente, aparece nistagmo en resorte, que bate en sentido de la mirada, es decir, si se mira a la derecha el nistagmo bate hacia la derecha y viceversa. La zona de inversin puede estar lateralizada. Es comn la asimetra del nistagmo segn se mire a uno u otro lado. Asimismo, el nistagmo del ojo que abduce suele ser ms amplio que el del que se pone en aduccin.

Nistagmo latente en la oclusin de un ojo

Mecanismos compensadores del nistagmo latente Cuando ocluimos un ojo, aparece el movimiento nistgmico batiendo (movimiento rpido de los dos componentes del nistagmo en resorte) hacia el lado El nistagmo manifiesto-latente o el latente puro tiene los siguientes mecanismos compensadores:

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a) La fijacin biocular Es un elemento atenuante caracterstico de este tipo de nistagmo. Al hablar de factor atenuante, no me refiero a la visin binocular, que no existe jams aqu, sino a la estimulacin fsica de ambas retinas o fijacin biocular.

de aduccin del ojo dominante en el 71%. Estos casos presentaban en monocular tortcolis de aduccin. Fenmenos torsionales que se pueden observar, particularmente cuando hay asociacin a DVD: * Es frecuente comprobar que el tortcolis que acompaa a esta entidad, aparte de girar la cabeza hacia el lado del ojo fijador, la inclina sobre su hombro con inciclotorsin del ojo fijador y exciclotorsin del no dominante. * Al ocluir un ojo, a la DVD que aparece se asocia, a veces, exciclotorsin.

b) La aduccin Segundo factor de mejora del nistagmo, que no quiere decir que la convergencia lo bloquee, pues en este caso basta con ocluir un ojo para que el nistagmo reaparezca aunque el ojo est en aduccin. Nada tiene que ver con la endotropa por bloqueo del nistagmo de Aldestein y Cppers.

Estrabismo en el nistagmo latente El nistagmo latente es un sntoma, tal vez el ms importante, de la endotropa con limitacin de la abduccin (sndrome de Ciancia). El nistagmo latente lo vemos casi siempre asociado a estrabismo (en el 90% de los casos para Von Noorden-1990), cuyo ngulo puede ser ms o menos importante. Con mayor frecuencia endotropa. Tambin, exotropa, pudiendo encontrar microtropa y ortotropa. No hay relacin entre importancia y sentido de la desviacin con la intensidad del nistagmo. A veces, la endotropa aparece cuando ocluimos un ojo, vinculada normalmente a nistagmo. Este sntoma no tiene nada que ver con la heteroforia, pues en la endotropa congnita no existe capacidad fusional alguna que pueda romperse, como en aquella. Este signo presenta gran relacin con la fijacin monocular en aduccin. Puede apreciarse, en un porcentaje importante de casos de nistagmo latente, divergencia vertical disociada (DVD). Se suele ver en los dos ojos, aunque puede ser asimtrica e, incluso, incomitante, con distinto valor segn se explore en abduccin o aduccin, en supraduccin o infraduccin. Otro tipo de alteracin vertical que podemos encontrar en la endotropa congnita es la hiperaccin de los oblicuos inferiores. Es frecuente la asociacin de la DVD y la hiperaccin del oblicuo inferior. Tambin, sndromes alfabticos.

c) El tortcolis Es otro mecanismo compensador, que se detecta en alto porcentaje, aunque no existe siempre, ya que hay casos en que el nistagmo no se modifica en ninguna posicin de versin. Puede ser: alternante disociado o unidireccional. Tortcolis alternante disociado Es la forma ms frecuente y caracterstica del nistagmo manifiesto-latente. Normalmente se trata de tortcolis de aduccin, que cambia su direccin segn el ojo fijador. Cuando el paciente mira monocularmente, la cabeza gira hacia el ojo descubierto para fijar con este ojo en aduccin. Hacia el lado derecho cuando fija con el ojo derecho y viceversa. Si fija con los dos ojos, gira la cabeza para poner el ojo dominante en posicin de menor nistagmo, que generalmente es en aduccin. Es decir, si el ojo dominante es el derecho, la cabeza gira hacia ese lado para poner este ojo en situacin de aduccin. Tortcolis unidireccional Tortcolis que se puede ver en la forma mixta de nistagmo, donde encontramos un tipo clnico con toda la apariencia de un sndrome de Kestembaum-Anderson, pero que responde, asimismo, a la forma de nistagmo latente al ocluir un ojo. Tortcolis de abduccin Qur describe en visin biocular tortcolis paradjico de abduccin, en el 29% de los casos, frente a un tortcolis

Estudio sensorial Con relacin a la visin, hemos de tener en cuenta, en primer lugar, la diferencia de agudeza visual existente

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Estrabismos

entre fijacin biocular y monocular (de peor agudeza), habida cuenta del carcter esencial que singulariza al nistagmo latente o al manifiesto-latente, como es la aparicin o empeoramiento del movimiento nistgmico en fijacin monocular. En segundo lugar, puede existir ambliopa funcional si no se realiza tratamiento, dado que el nistagmo latente se asocia con asiduidad a estrabismo. En tercer lugar, hay que recordar la frecuencia de patologa orgnica en el nistagmo congnito, a saber: albinismo, catarata congnita, aniridia, degeneraciones tapeto-retinianas, fibroplasia retrolental, acromatopsia, atrofias pticas, anomalas congnitas papilares y lesiones corio-retinianas. Respecto a la visin binocular, suele estar profundamente afectada, con correspondencia retiniana anmala.

el individuo fija con sus fveas (tiempo de fovealizacin). Se lograra, bien frenando los movimientos, o colocando los ojos en la posicin de versin (zona neutra) donde disminuya la amplitud y frecuencia del nistagmo. De esta manera se podra mejorar la agudeza visual del enfermo. b) Corregir o mejorar el tortcolis ocular. Esta posicin viciosa de la cabeza permite al paciente mantener los ojos en situacin aventajada donde el movimiento nistgmico desaparece o disminuye a cambio de soportar una postura ceflica ms o menos incmoda y antiesttica.

Tratamiento ptico Desde Ludwig Boehm (1857), hasta el momento actual, la primera actitud a adoptar es poner al enfermo en las mejores condiciones pticas posible. El autor alemn, hace ciento cincuenta aos, correga los diferentes defectos refractivos, con el fin de disminuir la intensidad del balanceo ocular, con lentes convexas, cncavas o cilndricas, con la particularidad de utilizar cristales azules, cuya misin era separar las radiaciones rojas y amarillas, que consideraba demasiado excitantes. Hoy, tambin, el primer tratamiento a seguir es la compensacin ptica de las ametropas en su integridad. Se excepta la hipermetropa del paciente joven que se mantendr hipocorregida, siempre que el nistagmo no se acompae de endotropa. Por el contrario, cuando hay estrabismo asociado prescribimos toda la hipermetropa, aun sabiendo que la endotropa acomodativa no es entidad que acompaa al nistagmo congnito. Cuando las ametropas son importantes o existen anisometropas, se deben recomendar microlentillas. Joao Alberto Holanda de Freitas (1974) ha demostrado la mejora de los movimientos nistgmicos y agudeza visual utilizando lentes de contacto. La refraccin siempre ser practicada bajo cicloplejia prolongada de 7 das. Por motivos sociales, a veces utilizamos ciclopentolato (2 gotas cada diez minutos durante tres cuartos de hora). La esquiascopia puede ser dificultosa. No obstante, la determinacin del defecto refractivo puede facilitarse por refractometra automtica.

NISTAGMO LATENTE INVERSO Por nistagmo latente inverso se entiende la disminucin o desaparicin de un nistagmo bilateral, al ocluir, o simplemente penalizar, uno de los dos ojos. Usualmente hay asimetra en el comportamiento de cada ojo al ocluir o penalizar el congnere. Puede ocurrir que veamos el fenmeno slo al ocluir uno de los dos ojos y no observar lo mismo al hacerlo en el otro. El nistagmo latente inverso lo podemos encontrar en cualquier forma: pendular o en resorte. Tanto en nistagmos idiopticos como en nistagmos sensoriales. Pueden ser, asimismo, nistagmos con zona neutra de bloqueo en posicin lateralizada, con su tortcolis correspondiente. No hay explicacin plausible para acceder al mecanismo que produce este fenmeno. Es otro signo ms a incrementar en la obscuridad que reina en la patogenia del nistagmo congnito.

TRATAMIENTO
NISTAGMO CONGENITO MANIFIESTO

Con el tratamiento del nistagmo se persigue: a) Disminuir la importancia del movimiento nistgmico, de modo que se mejore el tiempo en el que

Tratamiento prismtico Por su importancia, preferimos dedicarle apartado especial, y darle la consideracin que merece.

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El tratamiento prismtico, indicado por Metzger (1950), pretende colocar los ojos en situacin de privilegio o confort, donde los movimientos nistgmicos sean mnimos e incluso desaparezcan. Me refiero a la zona neutra de bloqueo, cuya existencia es condicin obligada, porque en caso contrario no tendra razn de ser este tipo de tratamiento ptico. La existencia de zona neutra de bloqueo se muestra al mdico mediante actitud viciosa de cabeza (tortcolis). As pues, lo primero es determinar esta zona neutra y su excentricidad, para, seguidamente, colocar los prismas adecuados en cuanto a sentido y potencia. El diagnstico de la zona neutra se efecta de manera sencilla haciendo seguir al paciente un objeto en las diferentes posiciones de mirada y comprobando si en determinada posicin disminuye la importancia del nistagmo. Sobre todo en lo referente a morfologa (cambio de nistagmo en resorte a pendular), amplitud y frecuencia. En la actualidad, este procedimiento est superado por la video-oculografa, que detecta estos detalles con total precisin. Cuando existe tortcolis, todo se simplifica porque la direccin adoptada por la cabeza ser siempre la de mximo nistagmo para que los ojos se orienten en la situacin opuesta buscando la zona neutra de bloqueo, que indica el rea de menor desorden o mnimo movimiento nistgmico. Determinada la zona neutra, hay que proceder a colocar los prismas necesarios para llevar los ojos a esta posicin. La zona neutra podemos encontrarla en: lateroversin (derecha o izquierda), supra o infra versin, posiciones oblicuas, o convergencia. Los ojos, ya comentado, tendern siempre a buscar la zona neutra, por lo que el enfermo girar la cabeza en sentido contrario. Ejemplo: Si la zona neutra se encuentra en dextroversin, la cabeza girar hacia el lado izquierdo para que los ojos se siten mirando hacia la derecha. Si la zona neutra est hacia abajo, la cabeza girar hacia arriba para que los ojos se dirijan hacia la infraversin. Los prismas, en razn a su aptitud ptica para desviar hacia su base los rayos luminosos que sobre ellos inciden, al anteponerlos a los ojos del paciente harn que la imagen del objeto fijado sufra desplazamiento en sus retinas en sentido de las bases prismticas. Esto induce a que los ojos hagan un giro contrario a la base del prisma para poder situar el objeto fijado en el mismo lugar del espacio.

Imaginemos un enfermo nistgmico con zona neutra a su derecha. Aqu, en dextroversin, el movimiento patolgico es muy pequeo o ausente, de tal modo que para fijar el objeto situado frente a l, y querer verlo a travs de esa zona privilegiada o confortable, el paciente tiene que girar la cabeza hacia su lado izquierdo. En este caso, hay que colocar los prismas ante los ojos de forma tal que el sentido de sus bases sean hacia donde se gira la cabeza, es decir, hacia la izquierda, para que el enfermo tenga que girar los ojos en sentido contrario buscando la zona neutra de bloqueo. De esta manera, desplazando los ojos con los prismas se anula o disminuye la versin ocular de giro ceflico, que es preciso hacer para situarlos en la zona de mnima perturbacin. Se busca sustituir la rotacin de cabeza (tortcolis) por el giro ocular prismtico. O sea, el paciente para poder fijar el objeto situado frente a l a travs de su zona neutra, tiene que desviar lateralmente sus ojos de alguna forma. As pues, lo que se consigue con los prismas, nicamente, es suplir un tortcolis molesto o antiesttico. La mxima potencia prismtica que puede tolerarse es 8-10 dioptras prismticas en cada ojo (Bruno Bagolini). Un tratamiento prismtico para ser utilizado de modo permanente no debe rebasar esta potencia. Es aconsejable usar la menor potencia prismtica que lleve a conseguir un resultado aceptable. Los prismas de base heternima (base temporal en ambos ojos) persiguen dirigir los ojos hacia la convergencia, que puede ser buscada cuando la zona neutra de bloqueo se encuentra en esta posicin. Es preciso que la prueba sea efectiva en visin lejana, bloqueando el nistagmo al estudiar al paciente en posicin primaria de mirada y mejorando su visin a esta distancia de 5-6 metros. En estos casos, es preciso, a veces, compensar la pseudomiopa que se induce con la convergencia artificial provocada. Cuando la zona neutra es superior a 8-10 dioptras, el tratamiento prismtico simple no ser vlido, teniendo que emplear ciruga. S tendr validez el empleo de prismas para cuantificar el problema, determinando la potencia mnima precisa para bloquear los movimientos anulando el tortcolis. Por ltimo, cuando tras ciruga queda un resto de tortcolis sin corregir, puede ser til la prismacin como tratamiento complementario en el postoperatorio.

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Estrabismos

Tratamiento farmacolgico Se han hecho intentos de tratamiento del nistagmo congnito mediante inyeccin de toxina botulnica en los rectos horizontales y en el espacio retrobulbar, con resultado de transitoriedad en su efecto, teniendo que renovarse la infiltracin cada tres meses.

Tratamiento quirrgico Giambattista Bietti, en 1960, clasifica las tcnicas quirrgicas destinadas a mejorar el nistagmo en los siguientes grupos: a) Tcnicas que buscan el aprovechamiento de la existencia de una zona neutra de bloqueo para intentar desplazar este rea de confort, donde mejoran o se neutralizan los movimientos nistgmicos, a la posicin primaria de mirada. Se busca conseguir, mediante ciruga, que la zona neutra de bloqueo del nistagmo coincida con esta posicin primaria. Antes de la ciruga, el individuo recurre al tortcolis girando la cabeza lo suficiente, en sentido opuesto a la zona neutra, para poder fijar con sus ojos cuando la zona neutra coincida con la posicin primaria de mirada. Con la intervencin quirrgica rotamos los ojos hacia la posicin del tortcolis para intentar conseguir ajustar zona de bloqueo y posicin frontal de los ojos. b) Tcnicas destinadas a disminuir la intensidad de los movimientos nistgmicos.

a) No existencia de zona neutra de bloqueo del nistagmo. Si falta sta, no tiene sentido desplazar lo que no existe. b) Zona neutra situada a nivel de la posicin primaria. Si ambas reas coinciden, no tiene razn de ser hacer desplazamiento alguno. c) Zona neutra poco lateralizada. En los casos en los que la lateralizacin de la zona neutra es pequea (< 8), la tcnica quirrgica con desplazamiento de esta zona de bloqueo no debe hacerse. En esta situacin es posible un tratamiento ptico compensador por medio de prismas de base homnima y opuesta a la direccin de mirada. Dicho de otra manera: Con la base en el sentido de la posicin de la cabeza. Cuando la zona neutra est ms lateralizada, no es posible prismar al paciente y el nico recurso que cabe es la intervencin quirrgica. Siempre teniendo en cuenta que en este tipo de intervenciones lo nico que se pretende es compensar el tortcolis, transportando la zona neutra de bloqueo a la posicin primaria de mirada, sin tener ningn efecto sobre la intensidad de los movimientos nistgmicos, que pudieran existir fuera de la zona privilegiada de bloqueo. Sus indicaciones son: a) Cuando la mejora visual entre la que existe en posicin de tortcolis y la que presenta con la cabeza en posicin primaria es al menos de dos filas. b) Cuando el tortcolis es demasiado incmodo o provoca alteracin esttica importante.

I. Tcnicas destinadas a llevar a la posicin primaria de mirada la zona neutra de bloqueo del nistagmo, cuando sta se encuentra lateralizada y, en consecuencia, con el correspondiente tortcolis compensador. Estas zonas neutras lateralizadas las encontramos en casos de nistagmo congnito manifiesto acompaados de tortcolis ocular. Se pretende llevar la orientacin favorable en que se encuentran los ojos en situacin de tortcolis a la posicin primaria de mirada. Las tres principales contraindicaciones de estas tcnicas quirrgicas son:

Tortcolis horizontales (sndrome de KestenbaumAnderson) Los tortcolis horizontales tienen razn de ser porque el nistagmo disminuye o desaparece al girar los ojos en sentido contrario a la direccin de giro de la cabeza para ver de frente a travs de la zona neutra. La intervencin, que pretende llevar esta zona neutra de bloqueo a la posicin primaria, tendr que desplazar los ojos al lugar del tortcolis, practicando refuerzo de los msculos conjugados que versionan en la direccin del tortcolis y debilitamiento de los msculos conjugados opuestos. Sirvan estos ejemplos: * En tortcolis con cabeza girada hacia el lado izquierdo, que los ojos estn versionados hacia la derecha para mirar de frente, hay que reforzar los msculos de la direccin del tortcolis: recto lateral

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izquierdo y recto medio derecho, debilitando los conjugados opuestos, es decir, recto medio izquierdo y recto lateral derecho. * En tortcolis con cabeza girada hacia el lado derecho, con los ojos versionados hacia la izquierda para mirar de frente, hay que reforzar los msculos de la direccin del tortcolis: recto lateral derecho y recto medio izquierdo, debilitando los conjugados opuestos, es decir, recto medio derecho y recto lateral izquierdo. Con relacin al nmero de msculos a intervenir y cantidad de ciruga a hacer, Denise Godd-Jolly aconseja la tcnica de Anderson. Se realiza retroinsercin de los dos rectos horizontales del lado de la fase lenta (direccin del bloqueo), siempre que la distancia de la zona neutra a la posicin primaria o nmero de Kestenbaum sea menor de 15. Gotto en 1954 piensa que deben reforzarse los dos msculos de la fase rpida (direccin del tortcolis). Cuando el nmero de Kestenbaum es mayor de 20, puede realizarse la tcnica de Kestenbaum, operando sobre los cuatro msculos rectos horizontales, reforzando los msculos conjugados que versionan en la direccin del tortcolis (fase rpida del nistagmo) y debilitando los msculos conjugados opuestos, que versionan hacia el lado de la zona neutra (fase lenta del nistagmo). Bietti practica la tcnica de Kestenbaum en dos tiempos. En el primero hace debilitamiento de los dos msculos horizontales conjugados de la direccin de la zona neutra (fase lenta del nistagmo), y en el segundo tiempo refuerzo de los dos conjugados del movimiento de la direccin del tortcolis (fase rpida del nistagmo). De esta manera, calcula mejor en el sentido de evitar errores postoperatorios del equilibrio motor. Parks, en 1973, propuso, dada la mayor eficacia que tienen las intervenciones sobre el recto medial comparndolo con el recto lateral, que la cantidad de ciruga tambin debera ser asimtrica haciendo ms cantidad sobre el recto lateral que sobre el recto medio. En lo que respecta a cantidad de ciruga a realizar, consideramos las mismas cifras que en el estrabismo, pero aplicando el nmero de Kestenbaum expresado en grados. Una vez valorados, lo ms exactamente posible, los grados existentes desde la zona neutra a la posicin primaria, en la aplicacin de ciruga a realizar se habr de tener en cuenta (considerando el paciente con

tortcolis y ojos versionados para fijar con la zona neutra), que un ojo est en abduccin y el otro en aduccin. El ojo en abduccin lo vamos a considerar como exotropa y el ojo en aduccin como endotropa. Con estas consideraciones no queda ms que aplicar las cifras para corregir el nmero de Kestenbaum con igual normativa que en el estrabismo.

Tortcolis verticales Aqu hay que practicar el mismo argumento que en los tortcolis horizontales. Si la cabeza est girada hacia abajo, se reforzarn los rectos inferiores de ambos ojos y se debilitarn los superiores para versionar los ojos hacia la direccin del tortcolis. Si lo es hacia arriba, el refuerzo recaer sobre los rectos superiores y el debilitamiento sobre los inferiores. Parks aconseja debilitar los rectos verticales correspondientes si el tortcolis no sobrepasa 25. Lo combina con refuerzo de los rectos opuestos cuando el nmero de Kestenbaum es mayor.

Tortcolis torsionales En tortcolis torsionales, la cabeza se inclina sobre el hombro opuesto a la ciclorrotacin que busca el bloqueo. As, en un paciente con cabeza inclinada hacia el hombro derecho, los ojos realizarn cicloversin izquierda. El ojo derecho se colocar en inciclorrotacin y el ojo izquierdo en exciclorrotacin, para buscar la versin ciclorrotadora del bloqueo. Aplicando la tcnica de Kestenbaum, se debera ciclo-rotar estos ojos para llevarlos a la posicin del tortcolis. En el ejemplo anterior, habra que reforzar el oblicuo inferior del ojo derecho y el oblicuo superior del ojo izquierdo (los ojos ciclo-rotan hacia el lado derecho), y debilitar el oblicuo superior del ojo derecho y el oblicuo inferior del ojo izquierdo (que ciclo-rotan hacia el lado izquierdo). Es decir, habra que crear quirrgicamente una ciclotorsin derecha. Para ello, en el ojo a favorecer la exciclotorsin (ejemplo del ojo derecho), habra que reforzar el oblicuo inferior y debilitar el oblicuo superior, y en especial las fibras anteriores, responsables ms directas de la torsin. En el ojo a favorecer la inciclotorsin (ejemplo del ojo izquierdo) habra que reforzar el oblicuo superior avanzando las fibras anteriores y debilitar el oblicuo inferior.

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Estrabismos

Tortcolis nistgmico y estrabismo asociado Si al nistagmo con tortcolis se asocia un estrabismo horizontal, la actuacin quirrgica para curar o mejorar el tortcolis debe realizarse sobre el ojo dominante. Trataremos de llevar la zona neutra de bloqueo a la posicin primaria, que se conseguir desplazando el ojo dominante a la posicin de tortcolis, reforzando el msculo que lo moviliza hacia esta posicin, debilitando su antagonista homolateral. As, si la cabeza est girada hacia el lado derecho y el ojo dominante es el derecho, habr que reforzar el recto lateral de este ojo y debilitar el recto medio del mismo. Si el dominante es el ojo izquierdo, habr que reforzar el recto medio del ojo izquierdo y debilitar el recto lateral de este ojo; A la ciruga realizada sobre el ojo director, aplicando el nmero de Kestenbaum, destinada a tratar el tortcolis ocular, le seguir el tratamiento quirrgico correspondiente sobre el ojo desviado no dominante para compensar el estrabismo.

II. Tcnicas para disminuir la intensidad de los movimientos nistgmicos. Ante el desconocimiento de la etiopatogenia del nistagmo, el sentido lgico ha llevado al mdico desde hace mucho tiempo a buscar un procedimiento que permitiera poner freno a los vaivenes nistgmicos. Con este fin, desde mediados del siglo XIX se realizaron miotomas y tenototomas, para disminuir la funcin motriz de determinados grupos musculares. Ya Diefembach (1839) y Chelius (1839) emplearon la tenotoma para curar el temblor convulsivo de los ojos. Y tambin Florent Cunier (1840) y Charles Philips (1840) utilizaron con xito, segn ellos, la tenotoma libre del recto interno para curar el nistagmo. Sin embargo, no todos los tratamientos as efectuados por los cirujanos de la poca fueron igualmente exitosos, incluso algunos con resultado dramtico como la exoftalma que tuvo Lucien Bauden (1841) tras practicar tenotoma de todos los msculos del ojo. Esto llev a Goosselin a combatir la tenotoma como prctica quirrgica de este trastorno. Fue preciso la autoridad de Boehm (1857), para tratar de poner orden en el tema precisando como hacerse y las limitaciones. Gadaud (1889) en su libro Etude sur le nystagmus (pg. 155) expone las indicaciones con total precisin: ... el tratamiento curativo del nistagmus consiste en la tenotoma de los msculos rectos para combatir las

sacadas, y del msculo oblicuo menor para combatir las oscilaciones. Para este autor, las sacadas son movimientos nistgmicos fuertes en sentido horizontal o vertical. Las oscilaciones son movimientos dbiles de rotacin alrededor del eje anteroposterior del ojo. En el siglo siguiente, Blatt (1933), aporta resultados quirrgicos, practicando tenotomas de los cuatro msculos rectos en nistagmos horizontales. Las consecuencias mediante estos procedimientos, seguan siendo imprevisibles. Particularmente en lo referente a exoftalmas y exotropas postoperatorias. Es sabido que a igualdad de ciruga, es mayor el efecto de debilitamiento del recto medio que del recto lateral. En 1956, Giambattista Bietti describe la insercin retroecuatorial de los msculos rectos a 13 mm, consiguiendo disminucin de los movimientos nistgmicos, que permite al individuo mejorar su agudeza visual. Su procedimiento era el siguiente: operaba primero un ojo haciendo los dos rectos horizontales, que los retroinsertaba 13 mm. Si se encontraba con divergencia postoperatoria importante, compensaba esta exotropa operando el recto lateral del otro ojo mediante retroinsercin generosa del mismo. En caso de no encontrar divergencia, repeta la doble retroinsercin retroecuatorial en el otro ojo. A pesar de los aceptables resultados que el autor refiere, siempre utilizndolo en casos graves, esta tcnica qued olvidada. En el ao 1989, Emma Limon de Brown la resucita aportando una casuistica optimista en el conjunto de 31 pacientes. A partir de entonces, autores como Von Noorden (1991), Spielmann (1993), Helveston (1991), Gomez de Liao P. Rodriguez Sanchez J.M. y Gomez de Liao R. (1995) han comunicado buenos resultados con esta tcnica, consistente en efectuar retroinserciones importantes de 10 a 14 mm en los cuatro msculos rectos, procurando realizar menos ciruga en los rectos medios para evitar exotropas postoperatorias. Hablamos de enfermos con nistagmo, sin tortcolis ni estrabismo. En casos de nistagmo sin tortcolis, pero con estrabismo (endotropa), puede practicarse retroinsercin de 10 a 14 mm sobre los dos msculos rectos horizontales del ojo dominante y sobre el recto medio del ojo desviado, acompaado de reseccin del recto lateral de este mismo ojo, ms o menos importante segn el ngulo de desviacin. Limon de Brown tambin utiliza en endotropas: retroinsercin de 10 mm de ambos rectos medios combinado con retroinsercin de 5 mm de los dos rectos laterales; y, otras veces, retroinsercin de 10 mm de los

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cuatro msculos rectos, ms reseccin de ambos rectos laterales. En exotropas, practica retroinsercin de 10 mm de los rectos laterales, aadiendo retroinsercin de 5 mm de los dos rectos medios; y en otros casos, retroinsercin de los cuatro msculos horizontales, ms reseccin ms o menos importante de acuerdo al ngulo de los dos rectos medios. Hertle (2003) public diez casos de nistagmo congnito operados mediante desinsercin de los cuatro msculos rectos horizontales y reinsercin a su insercin original. Como resultado obtiene en nueve pacientes disminucin de la amplitud y frecuencia de los movimientos nistgmicos. En cinco de ellos consigue mejorar la agudeza visual, aunque nueve relatan ganancia subjetiva. Segn el autor la tenotoma de los msculos oculares hacen mejorar los nistagmos al interrumpir las seales propioceptivas enviadas a la corteza cerebral. Cuando al nistagmo se aade tortcolis, se puede proceder de la forma siguiente: Nistagmo con tortcolis, sin estrabismo. Ante tortcolis horizontal, si es importante, se retroinsertarn 10-12 mm los msculos rectos horizontales que versionan hacia la posicin de bloqueo. En un paciente con tortcolis izquierdo (cabeza girada a la izquierda), se retroinsertan los msculos recto lateral derecho y recto medial izquierdo, que son los que versionan hacia la derecha. Si el tortcolis no es demasiado importante, se retroinsertarn 10-12 mm los msculos rectos horizontales que versionan hacia la posicin de bloqueo, y 5-6 mm los otros dos msculos rectos horizontales. As, en el caso arriba citado de un paciente con tortcolis izquierdo, se retroinsertarn 1012 mm los msculos recto lateral derecho y recto medial izquierdo, y 5-6 mm los otros dos msculos rectos horizontales. Ante tortcolis vertical, se proceder a debilitar los msculos verticales que versionan hacia la posicin de bloqueo. Por ejemplo: tortcolis con cabeza girada hacia arriba, debido a un bloqueo en infravesin, se debilitan los cuatro msculos depresores, o sea los dos rectos inferiores y los dos oblicuos superiores. Con respecto al tortcolis torsional, se har de igual modo, debilitando los msculos que torsionan hacia la posicin de bloqueo. As, en tortcolis con cabeza girada hacia la derecha, se debilitarn los intorsionadores del ojo derecho (oblicuo superior y recto superior) y los extorsionadores del ojo izquierdo (oblicuo inferior y

recto inferior). En un tortcolis importante, se operarn los cuatro msculos que actan sobre la torsin. En otro moderado se debilitarn slo dos msculos, uno de cada ojo, teniendo en cuenta de que hay que actuar sobre msculos cuya accin vertical sean la misma para evitar que aparezcan tropias verticales. Nistagmo con tortcolis y estrabismo En estos casos, aplicaremos el mismo principio de retroinsertar los msculos que versionan hacia la posicin de bloqueo, teniendo en cuenta las correcciones y reservas musculares a mantener para, en primera o segunda intervencin, tratar la tropia existente.

NISTAGMO CONGENITO MANIFIESTO-LATENTE

La primera norma de tratamiento es poner al paciente en las mejores condiciones refractivas, compensando, si la hubiere, la anisometropa, y cualquier factor acomodativo. El segundo precepto a aplicar es el tratamiento o profilaxis de la ambliopa, buscando la isoagudeza. Debe hacerse, incluso, en aquellos casos de fijacin cruzada, donde tenemos la casi total seguridad de no existencia de ambliopa. Se practicar la oclusin alternante con el fin de forzar la abduccin del ojo no ocluido, consiguiendo con esta praxis mayor movilidad de los ojos hacia afuera, luchando contra la contractura de los msculos aductores. Cuando a pesar de la oclusin el nio no es capaz de abducir, est indicada la ciruga previa a la oclusin. El tratamiento mediante oclusin se practicar cuando el componente latente del nistagmo es dbil. En el caso de ser importante se tratar de evitar la oclusin, sustituyndola por una penalizacin ptica de lejos. Sentada esta base, en el aspecto teraputico son dos los puntos importantes a considerar: * Tratamiento farmacolgico con toxina botulnica. * Tratamiento quirrgico.

Tratamiento farmacolgico con toxina botulnica Es el mejor tratamiento cuando el nio es menor de ao y medio y no existe alteracin vertical importante.

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Estrabismos

Cuando el nio tiene ms de tres aos, se puede intentar tratamiento con toxina siempre y cuando la endotropa sea menor de 15.

Tratamiento quirrgico Algunos autores defienden la ciruga precoz, entendindose as la realizada antes de 18 meses, para conseguir cierta colaboracin binocular con fusin perifrica y un pequeo grado de estereopsis, que servira, al menos, para mantener buen resultado esttico con estabilidad del ngulo. El problema del tratamiento quirrgico precoz es el posible no control posterior de la ambliopa, que puede desarrollarse fcilmente a esta edad temprana y transformarse en definitiva e irreversible. Los padres llevados de alegra y optimismo por el buen resultado esttico obtenido creen que el pequeo ya est curado. No es fcil para un profano entender que microtropa y ortotropa no es lo mismo. Otros defienden que es mejor mantener la oclusin para evitar la ambliopa y favorecer el movimiento abductor de uno o de los dos ojos hasta los 3,5 aos y a esa edad operar. A m me agrada esta actitud. El problema se plantea si al practicar la oclusin no somos capaces de vencer el tortcolis, mantenindose la fijacin en aduccin. En estos casos se debe proceder al tratamiento farmacolgico o a la intervencin quirrgica precoz. La actividad operatoria guardar relacin con el tipo de desviacin y la importancia del espasmo. En cuanto a tipo de intervencin a realizar, algunos autores se decantan por la doble retroinsercin de los

rectos medios, como hace Julio Prieto. Se trata de retroinserciones bilaterales generosas, que oscilan de 6 mm para ngulos de 15 a 20, a 8 mm para ngulos de 30. Maurice Qur tambin practica ciruga simtrica en los casos que la tropia se acompaa de tortcolis de aduccin disociado. Otros oculistas prefieren combinar retroinsercinreseccin del recto medio y lateral respectivamente del mismo ojo. Incluso algunos autores defienden esta ltima combinacin aplicada a los dos ojos (Arthur Jampolsky, 1971). Annette Spielmann, a la ciruga clsica de retroinsercin o de retroinsercin ms reseccin, asocia la Fadenoperacin, con la que frenando los rectos medios le vale para combatir la aduccin de fijacin. As acta sobre el ngulo mnimo, obtenido mediante valoracin de la posicin esttica de Lancaster con pantallas translcidas, que corrige mediante retroinsercin de los rectos medios, asociando la Fadenoperacin. Cuando el ngulo es importante, a la ciruga debilitadora del recto medio combinada con la Fadenoperacin, aade la reseccin del recto lateral, con idea clara de ser ms generoso en este caso que en la endotropa esencial. Esta autora opina que la Fadenoperacin es la tcnica quirrgica ideal para luchar contra el nistagmo latente y manifiesto-latente. La exploracin determinar la posibilidad, o no, de actuar sobre un verticalismo asociado, a veces de muy difcil deteccin a esta edad. Sobre el tratamiento de la DVD o de un msculo oblicuo remito al lector a los captulos correspondientes.

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14.6

SPASMUS NUTANS

Spasmus nutans, temblor de la cabeza, nistagmo de la cabeza o Head nodding, fue bautizado en las postrimeras del siglo XIX por R.W. Raudnitz como nistagmo de las tinieblas en alusin al aspecto etiolgico, creyendo que se trataba de una enfermedad debida a percepcin insuficiente de luz por el nio durante los primeros meses de vida.

Clnica Sndrome de etiopatogenia desconocida, que aparece en los primeros meses de vida, con frecuencia alrededor de los seis meses, prodigndose ms, segn algunos autores, en el sexo femenino. Clnicamente se caracteriza por tres sntomas: temblor de la cabeza, nistagmo y tortcolis. Por lo dems, no se asocia a ninguna otra alteracin ocular. Estos enfermos presentan fondo de ojo y medios transparentes normales. Tampoco se aprecia alteracin neurolgica alguna. Temblor de la cabeza Signo ms importante y frecuente, y que da nombre a la enfermedad. Estos movimientos lentos de cabeza presentan una direccin con variables. El temblor puede realizar el giro alrededor del eje vertical (movimiento de negacin), alrededor del eje horizontal (movimiento de salutacin), e incluso ser mixto. Sobreviene en forma de crisis, alternando con periodos de reposo o descanso que duran por lo comn segundos, pero que puede alargarse hasta minutos. Uno de los caracteres que tipifican al spasmus nutans es que el movimiento, temblor o nistagmo de cabeza, es independiente y no guarda relacin alguna con el movimiento nistgmico ocular, cosa importante a conocer para diferenciar el spasmus nutans de los movimientos ceflicos que a veces acompaan al nistagmo congnito. El movimiento de cabeza desaparece en la posicin de decbito y durante el sueo. Nistagmo ocular Normalmente es un nistagmo pendular horizontal,

de dbil amplitud, pero de ritmo rpido (6-8 por segundo). No obstante, pueden darse variaciones en cuanto al sentido, amplitud y ritmo. Es representativo el carcter asimtrico del nistagmo ocular. La amplitud del movimiento de ambos ojos suele ser distinto, y se puede llegar a ver un nistagmo unilateral. Incidiendo en el tema, no guarda relacin con el movimiento ceflico e incluso el nistagmo ocular aumenta al sujetar e inmovilizar la cabeza. Tambin desaparece en decbito supino. Tortcolis Con frecuencia es horizontal. Es un sntoma muy constante, aunque no siempre acompaa a los dos anteriores. Al igual que los movimientos de cabeza, desaparece con el sueo.

Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial hay que hacerlo, fundamentalmente, con el nistagmo encontrado en algunas enfermedades neurolgicas y con el nistagmo congnito. Lo primero a hacer es confiar el nio al pediatra, para que la valoracin neurolgica descarte cualquier proceso inductor de estos movimientos anmalos. Despus, tendremos ante nosotros el difcil problema de determinar si se trata de spamus nutans o de nistagmo congnito con movimientos ceflicos. Lo trataremos de despistar en base a los siguientes datos: a) El spamus nutans comienza ms tarde que el nistagmo congnito, aunque esta variable es algo relativa. b) El nistagmo ocular del spamus nutans suele ser asimtrico en cuanto a intensidad, que lo diferencia de la congruencia que presenta el nistagmo congnito. c) Los movimientos de cabeza del spasmus nutans no guardan relacin alguna con el nistagmo ocular, dato

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Estrabismos

tambin muy importante a tener en cuenta para el diagnstico diferencial con el nistagmo congnito, en el que los movimientos de cabeza (cuando existen) estn relacionados con el movimiento nistgmico. d) El nistagmo congnito con frecuencia es familiar. e) La desaparicin espontnea del spasmus nutans a veces es el nico signo que permite, si bien posteriormente, llegar al diagnstico definitivo.

Evolucin y pronstico La evolucin favorable del spamus nutans y, por tanto, su buen pronstico, es uno de los signos ms importantes de la enfermedad, y, en ocasiones, elemento clave para llegar al diagnstico definitivo. Ciertamente, en el transcurso de los dos primeros aos de vida desaparecen espontneamente los sntomas que caracterizan este proceso sin dejar secuela alguna. No precisa, pues, tratamiento de ningn tipo.

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14.7

NISTAGMO DE LOS MINEROS

Esta enfermedad profesional, en la actualidad prcticamente extinguida, fue descrita por vez primera por Guillot en 1858. Su sntoma cardinal es el nistagmo. Morfolgicamente es un nistagmo de tipo pendular, cuyo movimiento lo efecta segn un eje variable, con mayor frecuencia rotatorio, aunque podemos verlo horizontal y ms raramente vertical, de dbil amplitud y frecuencia variable. A veces, en el inicio de la enfermedad el nistagmo es ostensible slo cuando el individuo mira hacia arriba. Segn avanza el proceso, el nistagmo va extendiendo su campo llegando a la posicin primaria de mirada, pero respetando, con frecuencia, el campo inferior. Es un nistagmo que aumenta con la fijacin y la luz, y lo frenan la convergencia y la obscuridad. Durante el sueo desaparece. Se asocia a un fino temblor de cabeza no relacionado con el movimiento nistgmico. Es frecuente el tortcolis, elevando el menton y rotando la cabeza hacia atrs para utilizar el campo inferior donde el nistagmo es menor.

Este nistagmo adquirido, como es lgico, cursa con oscilopsia, que puede acompaarse de cefaleas y un sndrome vertiginoso. La etiopatogenia no se conoce. Se inculpa a la iluminacin deficiente del lugar de trabajo, los gases del fondo de la mina, el esfuerzo del mantenimiento de elevacin de la mirada, la influencia sobre el laberinto de los cambios frecuentes de presin, e, incluso, no falta el origen psquico de la enfermedad motivado por la peligrosidad y, sobre todo, penosidad de este trabajo. La profilaxis, mejorando las condiciones (iluminacin, ventilacin y mejoras generales), ha hecho que esta enfermedad est controlada y prcticamente desaparecida. El tratamiento pasa por evitar el trabajo en la mina a partir de los primeros sntomas de la enfermedad, que hace desaparecer el nistagmo. Cuando la enfermedad est avanzada, no es reversible su paso a la situacin normal.

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Estrabismos

14.8

OTROS NISTAGMOS

Existen nistagmos no presentes en condiciones normales, que podemos hacerles aparecer mediante determinadas maniobras.

NISTAGMO FISIOLOGICO
NISTAGMO FISIOLOGICO DE FIJACION

rpidamente, en otros hay que esperar tiempo para desencadenarlo (normalmente a partir de 30 segundos). Su mecanismo patognico se desconoce. Corresponde a un nistagmo en resorte horizontal, con simetra a derecha e izquierda, aunque no siempre rigurosamente simtrico en los dos ojos. La peculiaridad es que bate en la direccin de la mirada cuando los ojos hacen un giro extremo, por encima de 40. Desaparece cuando el paciente deja de mirar en esta situacin.

Movimiento de vaivn de los ojos, de carcter nistgmico pendular, muy rpido y de pequea amplitud, que la persona normal presenta cuando mira de frente un objeto puntiforme. Su mecanismo patognico es desconocido. Se ha demostrado que el nmero de oscilaciones por segundo es de 5 a 12. No son visibles normalmente. El nistagmo fisiolgico de fijacin aumenta con el esfuerzo visual. Fisiolgicamente, es posible verlo en el recin nacido debido a no estar desarrollados los mecanismos de fijacin y existir en esa poca mculas de deficiente calidad histolgica. Son de poca frecuencia y de gran amplitud. Conforme se va haciendo mayor, la amplitud de los movimientos va disminuyendo y la frecuencia aumentando para adoptar sus constantes normales entre 4 y 6 meses de edad.

NISTAGMO PATOLOGICO DE MIRADA EXTREMA El nistagmo aparece cuando el paciente mira excntricamente. Hacemos referencia aqu a posiciones laterales dbiles, que no podra justificarse por el nistagmo fisiolgico de mirada extrema. Podemos verlo sobre todo tras la ingesta de alcohol o medicamentos sedantes.

NISTAGMO PARETICO Nistagmo en resorte que se aprecia en parlisis oculomotoras parciales, de cualquier causa, lugar de lesin y msculo partico. Al explorar el movimiento ocular, en el campo de actuacin del msculo partico aparecen movimientos nistgmicos, que baten hacia el campo de accin de este msculo enfermo. Este nistagmo slo existe en paresias musculares. Falta cuando la parlisis es total. Caracterstico de este tipo de nistagmo es su incongruencia, con diferencia de amplitud de movimientos en los dos ojos, siendo mayor en el ojo sano que en el enfermo.

NISTAGMO FISIOLOGICO DE MIRADA EXTREMA

Su nombre se debe a Robert Barany (1907). Se encuentra en gran parte de las personas si se les mantiene cierto tiempo fijando un objeto en posicin extrema. Es un nistagmo que aparece ligado a la fatiga, a la excentricidad de posicin y a la duracin del mantenimiento de la misma. Ms frecuente en menores de 40 aos. En algunas personas aparece muy

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14.9
NISTAGMO OTOLOGICO

NISTAGMO OTO-NEUROLOGICO

Consecuencia de alteracin del odo interno o del nervio vestibular. La causa ms frecuente es la enfermedad de Mnire. Otras posibles causas del nistagmo otolgico, por alteracin del odo interno, son los procesos infectoinflamatorios (laberintitis), pudindose evidenciar, a veces, su origen virsico o txico (estreptomicina, gentamicina, quinina, salicilatos), sin olvidar los

trastornos vasculares del laberinto y los traumatismos craneanos, aunque stos cursen sin fractura del peasco y slo con conmocin. Las inflaciones del nervio vestibular (neuritis) y el neurinoma del acstico, as como determinadas neoformaciones del ngulo ponto-cerebeloso, son otros aspectos etiolgicos a tener en cuenta. Morfolgicamente se trata de nistagmo en resorte, regular, de gran amplitud horizontal-rotatorio, siendo dominante el componente horizontal.

Figura 5. Nistagmo vestibular provocado. La irrigacin con agua caliente del odo derecho (grfico superior), desencadena un nistagmo en resorte que bate hacia la derecha (hacia el lugar del odo excitado con el agua). La irrigacin con agua caliente del odo izquierdo (grfico inferior), origina un nistagmo en resorte con la fase rpida en direccin del odo estimulado. Es decir, que bate hacia la izquierda.

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Figura 6. Nistagmo posicional. En esta prueba, realizada sin fijacin (en la oscuridad), existe un nistagmo patente en posicin derecha de cabeza y bloqueo en posicin izquierda.

A diferencia de los nistagmos oftalmolgicos, lo define el aumento del movimiento cuando el estmulo ptico es suprimido. Se acompaa de oscilopsia, sensacin vertiginosa y alteraciones vegetativas (nuseas, vmitos, sudoracin, taquicardia, palidez y descenso de presin arterial). Son sntomas muy invalidantes. Es frecuente la asociacin a trastornos auditivos, como puede ser hipoacusia y acfenos. Estos nistagmos suelen ser de evolucin favorable.

nistagmos vestibulares la fijacin refuerza el movimiento en vez de inhibirlo. Este nistagmo no tiene forma alguna de compensacin. Las causas ms frecuentes son: * Traumatismos craneanos. * Tumores del tronco del encfalo, cerebelo y cerebro. * Encefalopatas. * Enfermedades degenerativas del tronco del encfalo (siringobulbia y heredo-degeneraciones espino-cerebelosas). * Enfermedades desmielinizantes (esclerosis mltiple). * Insuficiencia vertebro-basilar. * Procesos vasculares del tronco cerebral. * Intoxicaciones. Hay aspectos morfolgicos del nistagmo que evocan determinada etiologa y, en algunos casos, la topografa de la lesin. As, el nistagmo rotatorio nos dirige hacia un proceso bulbar, que puede tratarse de un sndrome de Wallenberg,(nistagmo mixto, skew deviation ipsilateral, Claude-Bernard-Horner ipsilateral, hemianestesia al dolor y temperatura hemicorporal contralateral), y, sobre todo, una siringobulbia que da, prcticamente siempre, un nistagmo con esta morfologa.

NISTAGMO NEUROLOGICO Normalmente encontramos el nistagmo dentro del contexto de una serie de sntomas reveladores del proceso neurolgico (parlisis facial, hemiplejia, afasia, parlisis oculomotoras, etc.), aunque puede verse de forma aislada, y tambin asociado a alteracin de la va visual con presencia de neuropatas pticas. Estos sntomas asociados son de gran importancia para diferenciarlo de otros nistagmos y dirigir la bsqueda al proceso central de origen. Morfolgicamente puede ser en resorte o pendular. El nistagmo en resorte es, con diferencia, mucho ms frecuente que el pendular. Suele ser congruente. Como proceso adquirido, cursa con la oscilopsia correspondiente, pero a diferencia de los

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Las lesiones protuberanciales en determinadas ocasiones producen nistagmo de aspecto grfico variado (horizontal, vertical, rotatorio o mixta). El ms frecuente, con diferencia, es el horizontal. Las lesiones pedunculares tambin originan nistagmos de formas distintas. El vertical es el ms comn. El nistagmo de mirada excntrica patolgico, con normalidad de frente, es caracterstico de lesin cerebelosa, aunque este origen pueda dar otras apariencias morfolgicas. El nistagmo pendular adquirido es siempre neurolgico. Adopta aspectos variados, si bien casi siempre son horizontales, siendo la esclerosis mltiple y la enfermedad de Friedreich los procesos que ms usualmente producen nistagmos de este tipo. A veces es el primer sntoma de la enfermedad.

Desde el punto de vista etiolgico, el nistagmo unidireccional horizontal puede tener su origen en una parlisis supranuclear o de funcin, afectacin vestibular (central o perifrica) o trastorno neurolgico, frecuentemente del cerebelo. El nistagmo bidireccional horizontal obedece a causa neurolgica, sea vascular, tumoral, traumtica, txica o degenerativa, como la esclerosis mltiple. El nistagmo vertical depende de causa neurolgica. El nistagmo multireccional puede revelar una intoxicacin (alcohol), tumor de fosa posterior, traumatismo craneano o esclerosis mltiple.

Nistagmo en rebote Nistagmo singular. Despierta al dirigir la mirada hacia una posicin determinada, para cesar enseguida. Tiene la particularidad de que desde esta posicin excntrica, si se vuelve a dirigir la mirada hacia la primitiva posicin primaria, vuelve a aparecer el nistagmo pero batiendo en sentido opuesto. As pues, al iniciar el estudio del paciente, en posicin primaria de mirada no se aprecia anormalidad alguna. Seguidamente, si se le indica mirar a una posicin excntrica horizontal, aparece el movimiento nistgmico durante unos segundos, y se extingue a continuacin. Desde esta posicin se le indica retornar sus ojos al frente de nuevo, con lo que vuelve a aparecer el nistagmo durante un pequeo tiempo para volver a extinguirse, batiendo en sentido opuesto a como lo hizo en la posicin excntrica. El nistagmo en rebote es muy caracterstico de enfermedad cerebelosa.

FORMAS DE NISTAGMOS NEUROLOGICOS

Gaze nistagmo Es, tal vez, el ms frecuente de los nistagmos de origen neurolgico. Se desencadena por movimientos sacdicos y de seguimiento, que puede aparecer en todas las direcciones de mirada, horizontal, vertical u oblicua. Suele ser puro y no mixto. No de mirada extrema como el fisiolgico, sino que aparece antes de que el giro de los ojos llegue a 40. Morfolgicamente es binocular, congruente, en resorte, con sentido de batida en la direccin en que se practica la mirada; es decir, en mirada hacia la derecha, el nistagmo bate a la derecha. El nistagmo que aparece en la direccin de mirada horizontal puede ser unidireccional, es decir, que existe en una sola direccin, bien sea derecha o izquierda, o bidireccional, apreciable en ambas direcciones. Adems puede ser simtrico o asimtrico, segn en mirada lateral aparezca, o no, antes en uno de los lados. El nistagmo puede darse en mirada vertical y ser unidireccional en mirada arriba o abajo, y bidireccional cuando se mira en las dos direcciones. El ms frecuente a encontrar es en mirada vertical arriba. Por ltimo, est el nistagmo multireccional que aparece en todas las direcciones de mirada: horizontal, vertical y oblicua.

Nistagmo atxico de Harris El nistagmo atxico de Harris lo encontramos en la oftalmoplejia internuclear anterior, enfermedad en la que existe interrupcin nerviosa a nivel de la cintilla longitudinal posterior, entre el centro de lateralidad (FRPP) y el subnucleo del III par correspondiente al recto medio del lado opuesto. Su manifestacin clnica es la imposibilidad funcional del recto medio en una versin horizontal, simulando parlisis de este msculo del lado afectado. El nistagmo se observa en el ojo que abduce, batiendo en el sentido de la desviacin de la mirada. Se trata pues de un nistagmo disociado, que aparece slo monocular.

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Estrabismos

Nistagmo retractorius Descubierto en 1903 por Koerber. Nistagmo raro, constituido por movimientos conjugados, involuntarios, ms o menos rtmicos, de retraccin y protraccin de los globos oculares, que aparecen en forma de crisis, y con duracin de unos 10 segundos. Este nistagmo puede aparecer de forma espontnea. Ms frecuente se encuentra provocado, al pedir al paciente que realice movimientos de ojos hacia arriba y/o en convergencia. Si se busca el nistagmo optocintico vertical, sobre todo si hacemos deslizar el test hacia abajo, se provoca rpidamente el nistagmo retractorius. Movimiento que se compone de dos fases: rpida en la que se produce retraccin de los globos oculares, hundindose en las rbitas y con estrechamiento de las hendiduras palpebrales; le sigue la fase lenta en la que ambos ojos se desplazan de atrs a delante, ensanchndose la hendidura palpebral. Es decir, el movimiento se realiza segn el eje anteroposterior. La retraccin de los globos oculares se acompaa algunas veces de un movimiento de convergencia (retractory-convergence nystagmus). El nistagmo retractorius se asocia con frecuencia al sndrome de Parinaud, encontrndose, mayormente, parlisis de la elevacin y, con frecuencia, parlisis de convergencia. En un porcentaje importante se observan alteraciones pupilares. La causa ms frecuente lo ocupan los tumores (gliomas del tronco del encfalo), seguido de las enfermedades vasculares, los traumatismos craneanos y la esclerosis mltiple. Desde el punto de vista topogrfico, las lesiones afectan a la regin meso-dienceflica.

Nistagmo divergente El nistagmo divergente, excepcional de ver en clnica, se le vincula, de la misma manera que el nistagmo convergente, al nistagmo retractorius. Es un nistagmo, tambin, con dos fases, pero batiendo de forma opuesta al nistagmo convergente, es decir, la fase rpida hacia la abduccin y la fase lenta hacia la aduccin. La lesin se puede situar topogrficamente en el mismo lugar en el que se ubica la del nistagmo convergente.

Nistagmo vertical El nistagmo vertical es en resorte. Lo podemos ver en clnica batiendo hacia abajo y batiendo hacia arriba. El nistagmo vertical batiendo hacia abajo es apreciable en todas las posiciones (de frente, lateralmente, hacia abajo e, incluso, en convergencia), si bien tiene la particularidad de disminuir en supraversin. El nistagmo vertical, batiendo hacia arriba, se caracteriza por aumentar en supraversin. Puede ser congnito. Con relacin al nistagmo vertical adquirido, aunque hay muchos casos de naturaleza idioptica, se ven, con mayor frecuencia, en enfermedades desmielinizantes, degeneraciones y tumores del cerebelo, tumores del bulbo, meningo-encefalitis e intoxicacin alcoholtabquica.

Nistagmo en bscula (Maddox) Raro nistagmo disyuntivo vertical, de tipo pendular, en el que la direccin del movimiento es opuesto en los dos ojos. O sea, que en tanto un ojo asciende y se intorsiona, el otro desciende y se extorsiona. Se han descrito casos congnitos. Los casos adquiridos son evocadores de tumores o traumatismos con afectacin de la regin optoquiasmtica, con el correspondiente compromiso de visin.

Nistagmo convergente Al igual que en el anterior, con el que a veces se asocia, sobreviene en forma de crisis. Raramente es espontneo. Normalmente se trata de un nistagmo desencadenado al efectuar el enfermo determinados movimientos, como convergencia o supraversin. Morfolgicamente consiste en movimientos rtmicos de los globos oculares en dos fases, una rpida de aduccin seguida de una lenta en abduccin, que termina en la posicin de partida. Etiolgica y topogrficamente se le sita, identificado con el nistagmo retractorius, asentando la lesin responsable en el mesencfalo.

Nistagmo rotatorio (Oscilaciones de Javal) El movimiento nistgmico se realiza alrededor de su eje anteroposterior, bien en sentido horario o antihorario con relacin al polo superior de la crnea.

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Se ve tanto en posicin primaria como en las posiciones laterales de la mirada, sin aumentar en estas. Existen formas congnitas de nistagmo rotatorio. Gracis (1996) sobre individuos no estrbicos encuentra nistagmo rotatorio en el 0,18% de los casos. Sobre sujetos estrbicos, lo ve en una proporcin del 6,3%. La bilateralidad del nistagmo es ms frecuente en pacientes con desviacin, en tanto que en los pacientes no estrbicos se da en mayora la monolateralidad. El nistagmo rotatorio en enfermos con estrabismo, la direccin de la fase rpida es ms frecuente en extorsin (85%). Usualmente lo presentan las endotropas congnitas y estrabismos de comienzo precoz. No se asocia a nistagmo manifiesto/latente. En cuanto a las formas adquiridas de nistagmo rotatorio las encontramos en lesiones que implican los ncleos vestibulares, en lesiones que afectan al mesencfalo e, incluso, se describen asociado a la oftalmoplejia internuclear en patologa situada a nivel de la cintilla longitudinal posterior.

movimiento de convergencia para que aparezca el bloqueo, lo que ocurrir de nuevo al suprimir la prismacin. De lo dicho se deduce que no se debe suprimir jams la foria, sea por procedimientos pticos o quirrgicos, pues la convergencia fusional compensadora es imprescindible para bloquear el nistagmo y evitar su transformacin en un nistagmo manifiesto.

Nistagmo monocular Es el nistagmo incongruente por excelencia. Como su nombre indica, el nistagmo slo existe en un ojo, presentando esttica normal en el congnere. La estabilidad de este ojo, en un estudio fino electronistagmogrfico puede no ser perfecta, vindose pequeos movimientos nistgmicos, que a ojo desnudo no se aprecian. Morfolgicamente es de tipo pendular. Aunque cabe el movimiento en todas las direcciones, el ms frecuente es el nistagmo vertical, seguido del horizontal. Es excepcional el rotatorio o mixto. Cuando se ve en el nio, suele estar asociado a estrabismo con ambliopa monocular. Cuando aparece en el adulto hay que pensar en la esclerosis mltiple.

Nistagmo pseudo-latente (Spielmann) Se caracteriza por ser un nistagmo despertado por la oclusin de un ojo, como si se tratara de nistagmo latente. Se diferencia por presentar buena fusin, en el contexto motor de una exoforia controlada por la convergencia fusional, tanto de lejos como de cerca. En vida ordinaria, trabajando en binocularidad no hay nistagmo. Es cuando disociamos tapando un ojo, al romper la fusin, que se desencadena el desequilibrio esttico, mientras vemos que el ojo oculto se desva a la divergencia (exoforia). Ello nos indica que es la compensacin frica mediante convergencia fusional lo que bloquea el nistagmo. La mejor manera de llegar al diagnstico es controlando la exoforia con prismas de base nasal. De esta manera, el enfermo no precisa poner en marcha la convergencia fusional, motivo por el que el nistagmo se sigue manteniendo. Es preciso que entre en accin el

Nistagmo alternante peridico (Rossem) Se trata de un nistagmo muy especial y raro, cuya morfologa es en resorte horizontal, de pequea amplitud, con la particularidad de cambiar peridicamente de sentido; batiendo un tiempo hacia la derecha y otro hacia la izquierda, existiendo, entre uno y otro, un periodo de inmovilizacin de unos diez segundos. Puede desaparecer durante el sueo. Existen formas congnitas y adquiridas. En las formas adquiridas, la lesin se sita topogrficamente en la fosa posterior, siendo comn la alteracin cerebelosa. Se han comprobado casos tras ingestin de antiepilpticos.

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Estrabismos

14.10
Concepto

NISTAGMO OPTOCINETICO

Johannes Evangelista Purkinje tuvo la perspicacia de descubrirlo en 1825 observando al pblico que presenciaba un desfile militar en Viena. Fue descrito en 1907 por Robert Barany (Premio Nobel de Medicina del ao 1914), con el nombre de nistagmo del tren. Universalmente, desde el Congreso de Oftalmologa del ao 1929, se le conoce con la denominacin de nistagmo optocintico (Baldenweg). Puede definirse como: un movimiento rtmico de los ojos, inconsciente e involuntario, de naturaleza refleja, presente desde el nacimiento, bajo el aspecto de un nistagmo en resorte, con una fase de movimiento de seguimiento lenta, que se dirige en el sentido en que se desplaza el objeto, seguido de otra fase rpida, verdadero movimiento sacdico de llamada, de sentido contrario, momento en el que la visin queda suspendida. Este movimiento rtmico, que tipifica al nistagmo optocintico, aparece fiel y constante en el individuo normal siempre que se den las adecuadas condiciones de estimulacin. Este movimiento reflejo es una forma de adaptacin fisiolgica del individuo al entorno espacial, a su espacio visual, que se est desplazando. El movimiento nistgmico es respuesta fisiolgica inducida por un estmulo puramente visual, que puede suceder de modo espontneo porque los ojos se desplazan sobre un objeto inmvil, tal y como ocurre al mirar el paisaje por la ventanilla de un vehculo en movimiento, o porque los ojos inmviles miran la sucesin de imgenes que desfilan a determinada velocidad delante de ellos, como acaece cuando instrumentalmente se le explora en clnica (nistagmo optocintico instrumental). Cuando el estmulo se suprime, si ello ocurre en ambiente luminoso, los ojos quedan quietos inmediatamente, pero si el paciente se somete bruscamente a la obscuridad como medio de anular el estmulo, el movimiento ocular permanece un corto espacio de tiempo (post-nistagmo optocintico). Se trata de la adaptacin sensorial y motora a un objeto mvil con respecto al sujeto, expresado con un

movimiento de seguimiento del objeto en el sentido en el que se mueve, seguido de otro movimiento rpido sacdico, llevando el ojo al punto de partida inicial. Universalmente se admite que el movimiento sacdico rpido es el que define el sentido del nistagmo optocintico, diciendo que bate en esta direccin. Es un movimiento reflejo, mediante el cual, de modo permanente y con carcter inagotable, la visin se ajusta de forma automtica a fin de corregir los desplazamientos de los objetos del exterior. El nistagmo optocintico, movimiento involuntario e inconsciente, se caracteriza por la congruencia o igualdad en ambos ojos, tanto en lo referente al sentido, como a la amplitud y frecuencia. La organizacin estructural y fisiolgica de este tipo de movimiento permanece en el campo de la hiptesis. Son mal conocidos los mecanismos neurofisiolgicos relacionados con la regulacin del nistagmo optocintico.

Tcnica La exploracin del nistagmo optocintico hasta hace poco tiempo se ha venido haciendo mediante rotacin del tambor de Barany (1906) o procedimientos similares, para registrar el movimiento nistgmico inducido. Es un cilindro de 30 cm de altura y de 22 cm de dimetro. Tiene un forro externo de color blanco sobre el que se han pintado franjas negras a lo largo de l, paralelas entre s y de 3 cm de ancho. El estudio se hace a 40-50 centmetros de distancia. La velocidad de rotacin del tambor se fija entre 100 y 140 grados/segundo. Teniendo sentado al paciente, y manteniendo la cabeza inmvil, se le dice que mire el centro del cilindro y que observe atentamente el desfile de las bandas que tiene delante de l. El estudio se hace en binocular y fijando cada ojo por separado, mediante oclusin del congnere. Se har girar el cilindro hacia la derecha, izquierda, arriba y abajo. La duracin de la prueba debe ser breve (15 segundos). Ciertas variantes han sido utilizadas: franjas blancas sobre fondo negro, franjas coloreadas, damero blanco

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Figura 7. VOG-Perea (SYNAPSIS).

y negro, y figuras. Estas ltimas con el inters de su capacidad para llamar la atencin del nio. El tambor de Barany se ha sustituido por otros procedimientos de registro asistidos por informtica. Actualmente utilizamos el equipo VOG-Perea.

se hace como movimiento sacdico en sentido opuesto. Esta fase rpida es la que determina la denominacin e indica que el nistagmo bate en su propio sentido, o lo que es lo mismo, opuesto al del desplazamiento del test. As, el test que se desplaza hacia la derecha, dar lugar a nistagmo optocintico con fase lenta hacia la derecha y otra fase rpida, en resorte, hacia la izquierda. Esto es lo que conocemos como nistagmo que bate hacia la izquierda. Si el test se desplaza verticalmente de arriba hacia abajo, la respuesta resultante ser un nistagmo vertical en el que la fase lenta tambin va en este sentido, batiendo los ojos (fase rpida) de abajo hacia arriba. Iniciado el estmulo, existe una fase de latencia de dcimas de segundo, que corresponde al tiempo de reaccin cortical, tras la cual comienza el nistagmo optocintico, que se realiza siempre, como hemos dicho, de acuerdo al plano en el que se est desplazando el test. La curva obtenida ser: Fase lenta de seguimiento representada por una lnea oblicua, de suave pendiente y dirigida en sentido del desplazamiento del test; en tanto que la fase rpida es un accidente brusco, de tipo sacdico y sentido opuesto al anterior, pero de su misma amplitud. La duracin de la fase lenta depende de la velocidad con que se realiza la misma y de la amplitud del nistagmo. La duracin de la fase rpida depende, tambin, de la amplitud de las sacudidas, existiendo peculiaridades segn los individuos, que marcan la falta de uniformidad del nistagmo optocintico en este aspecto. Al estudiar la curva optocintica hemos de prestar atencin al ritmo, frecuencia y amplitud de la respuesta: * Por ritmo entendemos la mayor o menor regularidad de la grfica detectada. Es muy regular cuando la exploracin se realiza correctamente, es decir, cuando la velocidad de desplazamiento del test es adecuada (entre los umbrales mximo y mnimo), y cuando el paciente tiene cierta capacidad visual y presta atencin a la prueba. * Llamamos frecuencia al nmero de movimientos completos (suma de la fase lenta y rpida) en unidad de tiempo, que podemos cifrar por segundo o, ms cmodamente, por minuto. Este parmetro a valorar depende de varios factores. Muy importante a considerar es el propio individuo, que por su fisiologa vara de unos a otros. Tambin el factor atencin es relevante. Por ltimo, y fundamental, es la velocidad de desplazamiento del estmulo, dato primordial a tener en cuenta.

Respuesta optocintica normal El nistagmo optocintico siempre tiene lugar en el plano de rotacin de los tests. Es decir, el desplazamiento horizontal del test desencadena nistagmo optocintico horizontal, el desplazamiento vertical desencadena nistagmo optocintico vertical, y el desplazamiento oblicuo desencadena nistagmo optocintico oblicuo. Existe un umbral por arriba y por abajo respecto a la velocidad, fuera del cual no se despierta respuesta. Es un nistagmo en resorte, constituido por movimientos rtmicos de naturaleza conjugada, con dos fases: lenta y rpida, batiendo en sentido contrario. La fase lenta del nistagmo optocintico se realiza en el sentido del desplazamiento del test, como si fuera un movimiento conjugado de seguimiento. La fase rpida

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Estrabismos

* La amplitud es la extensin de desplazamiento del ojo en sus sacudidas (valorada en grados), que, como vimos, resultan igual los de la fase lenta de seguimiento que los de la fase rpida de batida en sentido contrario. Este parmetro, al igual que el anterior, presenta diferencias importantes entre individuos. Velocidad de desplazamiento del test y atencin prestada, tambin influyen en la amplitud. Es fundamental determinar la mejor respuesta optocintica con sus parmetros de amplitud y frecuencia en el medio tcnico que se utilice habitualmente. Amplitud y frecuencia guardan entre s relacin inversa. Cuanto ms rpido sea el desplazamiento del test, mayor ser la frecuencia y menor ser la amplitud. Existe varios factores capaces de alterar en mayor o menor grado el desencadenamiento y naturaleza del nistagmo optocintico: a) Aparato y forma de hacer la prueba. El tamao del inductor, es decir, el campo exterior que se mueve, tiene gran importancia. Est demostrado que las cabinas giratorias tienen mayor poder desencadenante que los tambores giratorios pequeos. Es importante que el test mvil ante el individuo sea bien percibido. Para ello, debe estar suficientemente bien delimitado y contrastado, y pasar por delante del paciente a determinada velocidad, con umbrales mnimos y mximos. El nmero ptimo de tests vistos por segundo se estima en 3 a 15 por segundo. El test debe estar suficientemente iluminado, y la distancia de la prueba efectiva, cuando se realiza con el tambor de Barany, por debajo de 1 m. Se considera ideal cuando el tambor se encuentra a 40-50 cm.

b) Condiciones del paciente. La ms importante es la agudeza visual, no siendo preciso que sea excelente. A juicio de Alfred Kestenbaum, basta tener visin de cuenta dedos a 50 cm para que pueda desencadenarse nistagmo optocintico. Atencin del paciente y cierta concentracin son condiciones necesarias para que el movimiento nistgmico se desencadene. c) Congruencia. La estimulacin monocular desencadena respuesta nistgmica consensual en el otro ojo, de igual amplitud y simtrica que en el ojo estimulado. Es decir: la estimulacin monocular despierta un nistagmo optocintico binocular, de iguales caractersticas en ambos ojos, y con capacidad estimulante muy parecida entre los dos. Existe muy poca diferencia entre las grficas obtenidas por estimulacin monocular y binocular. d) Velocidad de desplazamiento del test. Tiene mucha importancia la velocidad de desplazamiento de los tests. Segn el aparato utilizado es primordial la velocidad ptima para que los valores obtenidos sean los adecuados. Es de inters comprobar el nivel inferior o umbral optocintico inferior (por debajo de l no existe nistagmo optocintico) y el nivel superior o umbral optocintico superior (a partir del cual se irregulariza la curva, acabando por extinguirse el nistagmo optocintico). e) Ciertos txicos y ciertas drogas influencian el nistagmo optocintico. Por ejemplo: alcohol, cafena, barbitricos, anfetaminas, miorrelajantes y neurolpticos.

Figura 8. Nistagmo optocintico fisiolgico. Grfica superior: la exploracin ha sido realizada fijando ambos ojos. Grfica inferior: fijando ojo derecho (ojo izquierdo ocluido). Se aprecia que se mantiene la congruencia a pesar de fijar el paciente con un solo ojo.

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Nistagmo optocintico patolgico Pasemos revista a diferentes respuestas que podemos encontrar en presencia de un nistagmo optocintico considerado patolgico: a) Falta de respuesta En este tipo de pacientes existe ausencia de respuesta a la estimulacin optocintica, con ojos inmviles ante la misma. b) Disminucin de la respuesta optocintica En este caso la respuesta puede estar disminuida, bien en amplitud, en frecuencia o en ambas. c) Alteracin del ritmo Se observa falta de regularidad en la grfica del nistagmo optocintico. d) Disminucin de la fase rpida de la respuesta optocintica Observaremos como la fase rpida en vez de brusca se hace ms oblicua, ms suave, pudiendo llegar a igualarse a la fase lenta, y dar a la grfica un aspecto pendular. Existen casos de ausencia de la fase rpida. Aqu, la respuesta optocintica no es la clsica de una fase lenta en sentido del desplazamiento del test, seguida de una fase rpida, en resorte, que bate en sentido contrario. Encontramos una simple desviacin conjugada en forma de fase lenta en sentido del desplazamiento del test, permaneciendo los ojos en esta situacin sin que aparezca la fase rpida en resorte batiendo en sentido contrario. e) Respuestas optocinticas disociadas En estos casos, podemos encontrar respuesta optocintica ms importante en un ojo que en el otro, pudiendo llegar a la abolicin de ella en uno de ellos, con normalidad del congnere. f) Respuestas optocinticas paradjicas Puede tratarse de una respuesta optocintica invertida (nistagmo optocintico inverso de Brunner), en la que los ojos baten (fase rpida) en el sentido del desplazamiento del test. Y tambin podemos encontrar respuesta optocintica en la que los ojos baten segn un eje perpendicular al del desplazamiento del test.

g) Anarqua optocintica Aqu falta homogeneidad en la grfica normal. Siempre es bilateral. h) Disminucin del umbral superior en la respuesta optocintica i) Asimetra direccional Preponderancia del nistagmo optocintico en determinado sentido. Es asimtrico hasta los 6 meses de edad, desencadenndose correctamente en la direccin temporo-nasal y mal originado en la direccin naso-temporal.

Aplicaciones clnicas en oftalmologa La aplicaciones clnicas en oftalmologa del nistagmo optocintico podemos considerarlas desde el punto de vista fisiolgico y patolgico.

Determinacin objetiva de la agudeza visual

Para despertar el nistagmo optocintico, no es precisa una agudeza visual importante. Con visin de cuenta dedos a 0,50 m es suficiente para desencadenar instrumentalmente respuesta nistgmica. La atencin es factor importante a tener en cuenta. Con agudeza visual de 1/20 ya podemos encontrarnos un nistagmo optocintico totalmente normal. En su determinacin el valor obtenido con o sin cristales correctores es el mismo. Por todo esto, la exploracin de nistagmo optocintico no puede considerarse como test objetivo para determinar cuantitativamente la agudeza visual. No obstante, cuando el dficit visual es extremo (1/50 peor), el nistagmo optocintico se debilita y las respuestas se tornan irregulares y alteradas en frecuencia y amplitud. De todas formas, de que se precisa cierta visin para inducir respuesta optocintica, se deduce su valor para, al menos, comprobar si el enfermo la posee en un mnimo grado. Esto puede tener importancia en simuladores y en nios muy pequeos, aunque en stos se aade el handicap importante de la necesidad de la atencin prestada para que aporte datos fiables.

Nistagmo optocintico y estrabismo

Qur, en 1971, dio el dato de que el 50% de los

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Estrabismos

estrabismos infantiles presentan alteraciones del nistagmo optocintico. Pueden observarse sobre todo en la amplitud de las ondas, o, tambin, en la frecuencia, e, incluso, en la morfologa de las curvas, y llegar a encontrar autntica anarqua optocintica. En algunas endotropas se aprecia falta de congruencia en las grficas de ambos ojos, y hasta variar a lo largo de la prueba. Qur considera que el nistagmo optocintico es ms vulnerable que los movimientos sacdicos y de seguimiento. Esta perturbacin puede ser binocular (frecuente) o monocular (rara), guardando relacin muchas veces con el sentido de rotacin del test. Cuando la alteracin es monocular, suele ser ms frecuente en el ojo ocluido que en el fijador. No se ha encontrado relacin alguna con la dominancia ocular ni con la forma clnica de estrabismo Clsicamente se considera que una respuesta optocintica patolgica tampoco guarda relacin con las alteraciones sensoriales del estrabismo (neutralizacin, ambliopa y correspondencia retiniana anmala). Sin embargo, Qur dice textualmente: ... a veces, los efectos de inhibicin son de tal manera intensos que el estmulo optocintico ms fuerte es incapaz de inducir el menor nistagmo; cualquiera que sea el sentido de rotacin del tambor, la respuesta optomotora est suprimida. A este sntoma este autor lo llama inestabilidad optocintica absoluta amblipica. Qur aconseja, cuando hay que proceder a tratamiento quirrgico en los estrabismos con perturbacin optocintica monocular, intervenir siempre sobre el ojo normal. En la endotropa congnita encontramos asimetra del nistagmo optocintico, con respuesta adecuada cuando el estmulo del tambor sobre el ojo que fija se desplaza en sentido latero-medial, y diferente cuando el desplazamiento lo hace en sentido temporo-medial. Esta perturbacin se mantiene en la edad adulta.

en estimulacin binocular que en monocular y, en este ltimo caso, idntica fijando el ojo normal o el paraltico. La alteracin se encuentra en el nistagmo optocintico que bate en sentido de la accin del msculo paralizado. As, en una parlisis del recto lateral del ojo derecho se aprecia perturbacin del mismo en el ojo derecho cuando el cilindro gira hacia la izquierda. El estudio del nistagmo optocintico es buen mtodo para diferenciar la endotropa concomitante de la endotropa paraltica pasada a la concomitancia y es prueba que tendra cierto valor para hacer el seguimiento de la parlisis y determinar grficamente las secuelas de la misma.

Nistagmo optocintico y Nistagmo congnito

En casos de nistagmo congnito, la exploracin del nistagmo optocintico da valor acorde con la importancia de aqul. Cuando el nistagmo congnito es poco importante, la respuesta optocintica es normal. Ahora bien, cuando el nistagmo congnito es mayor, observaremos que la respuesta optocintica se incrementa cuando su batida se encuentra en consonancia con la fase rpida de aqul y disminuye, pudiendo neutralizarse cuando la batida es opuesta. Por ltimo, podemos encontrar un nistagmo congnito de severidad extrema en el que no detectamos nistagmo optocintico.

Nistagmo optocintico y neuroftalmologa

Nistagmo optocintico y parlisis

Su importancia viene determinada en el aspecto del diagnstico, y de seguimiento de la parlisis. Las parlisis oculomotoras, sea cual fuere el estadio en que se encuentre, se acompaa de anormalidad de la respuesta optocintica, que puede ir desde disminucin de la misma hasta su total anulacin. La alteracin es unilateral, afectando slo al ojo paralizado, lo que la diferencia de los estrabismos. Esta perturbacin es igual

Las respuestas optocinticas a veces estn alteradas en la demencia precoz. En la enfermedad de Parkinson es muy frecuente encontrar respuestas optocinticas patolgicas, de lo ms variopintas. Es usual ver asociacin de nistagmo optocintico y hemianopsia lateral homnima. Con frecuencia, lo caracterstico es la existencia de asimetra optocintica, es decir, trastornos unilaterales de respuestas, batiendo hacia el lado ciego. En la hemianopsia lateral homnima, cuando es secundaria a alteracin de la bandeleta ptica, del cuerpo geniculado, de la porcin anterior de las radiaciones o de la corteza occipital, el nistagmo optocintico es normal. Suele estar alterado cuando se afectan los dos tercios posteriores de las radiaciones pticas. Las parlisis de funcin se acompaa siempre de alteracin del nistagmo optocintico, siendo un

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indicador extraordinariamente sensible, que bate en direccin de la parlisis, con proporcionalidad a su grado. La asociacin de parlisis de funcin y alteracin del nistagmo optocintico lleva a pensar en un trastorno del tronco cerebral, con frecuencia situado del lado de la alteracin optocintica en las parlisis de lateralidad, o en la lnea media en el sndrome de Parinaud. En la oftalmoplejia internuclear encontramos disociacin del nistagmo optocintico, afectndose el

batido (fase rpida) que se realiza en direccin del lado enfermo. Con bastante frecuencia la respuesta optocintica est alterada en muchas afecciones cerebelosas, pudiendo recaer la alteracin en el nistagmo optocintico horizontal o en el vertical, siendo revelador de un trastorno a nivel del floculo. En la miastenia gravis lo ms caracterstico de la respuesta es la disminucin de amplitud y velocidad de la fase lenta.

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Estrabismos

14.11

MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES

Existen movimientos oculares anormales no nistgmicos, consecuencia tambin de la alteracin del sistema opto-esttico. Estos movimientos oculares anormales pueden verse de forma espontnea, como ocurre en el coma o durante el sueo. Tambin espontneas son las llamadas miorritmias oculares, secundarias a ciertas degeneraciones de la oliva bulbar, que se manifiestan como un movimiento rotatorio simtrico en los dos ojos, sincronizados con otras miorritmias localizadas en los miembros y velo del paladar. Del mismo modo, podemos encontrar movimientos oculares anmalos, que se desencadenan cuando el individuo fija un objeto y cuando ejecuta determinados movimientos. A este respecto, los ms caractersticos son:

sobrepasa los 5, que, tras corta pausa, vuelven los ojos a su posicin inicial con un movimiento igual al primero pero en sentido inverso. Este mismo movimiento se repite formando figuras con aspecto que recuerdan las almenas. La etiologa ms comn son las enfermedades que afectan al cerebelo, la parlisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y las lesiones hemisfricas focales. Son, tambin, frecuentes en personas mayores.

Grandes ondas cuadradas Estos movimientos anmalos se diferencian de los anteriores en que son de mayor amplitud. Las causas ms comunes son la esclerosis mltiple y las lesiones que afectan al cerebelo.

Flutter-opsoclonus Consiste en una serie de movimientos sacdicos, cuya particularidad es la de no existir intervalo entre los diferentes movimientos sucesivos de sentido opuesto. Estas crisis, que sobrevienen tras cambios de orientacin de los ojos, presentan pausas o periodos de cierto tiempo, en el que existe completa estabilidad motora. En el denominado flutter los movimientos son horizontales. Cuando se realizan en otras direcciones se llaman opsoclonus. Las causa ms frecuentes son: encefalitis, traumatismos craneanos, esclerosis mltiple y ciertas intoxicaciones medicamentosas. Oscilaciones macrosacdicas Se tratan de movimientos anormales dotados de peculiaridad especial, consistentes en que las ondas cuadradas comienzan con amplitud pequea, que se va incrementando poco a poco hasta que llega el momento en que empieza a decrecer hasta conseguir la amplitud inicial. Las oscilaciones con grandes movimientos sacdicos podemos encontrarlas en enfermedades que tocan el cerebelo y en algunas miastenias. Por ltimo, citamos los temblores oculares voluntarios, que algunos individuos son capaces de autoprovocarse, a modo de pequeos movimientos sacdicos muy rpidos, que el paciente puede percibir subjetivamente. Tambin, referir el llamado pseudonistagmo de los ciegos; es frecuente y se expresa como movimientos anrquicos, de tipo nistagmiforme, que aumentan con la emocin y desaparecen durante el sueo.

Pequeas ondas cuadradas Puede aparecer tras fijar determinado objeto o durante el movimiento de seguimiento. El trazado grfico que se obtiene corresponde a un movimiento sacdico pequeo hacia un lado, de amplitud que no