TEMA 10: COLAGENOSIS.

LUPUS ERITEMATOSO.

● El término lupus significa “cara de lobo”.

● Sobre todo se manifiesta en mujeres jóvenes, pero puede empezar en cualquier momento de
la vida.

● Es una enfermedad autoinmune que desconocemos por qué pasa y cursa con:

○ Predisposición genética.
○ Alteración de linfocitos T (↓).
○ Alteración de linfocitos B (↑): placas eritematosas con infiltración linfocítica en la dermis,
que respetan el surco nasolabial (≠ psoriasis).
○ Alteración citoquinas: ↓ IL-1, ↓ IL-2, ↓ TNF y ↑ IL-10.
○ Producción de autoanticuerpos (ANA).
○ Formación de inmunocomplejos.

● Su principal factor de riesgo es el sol, que es “veneno” para estos pacientes.

● Es un síndrome en el que podemos ver desde cuadros muy leves hasta mortales:

○ Tipo 1 → Lupus eritematoso crónico discoide (LECD): afectación escasa.

○ Tipo 2 → Lupus eritematoso subagudo: afectación moderada.
○ Tipo 3 → Lupus agudo o sistémico (LES): afectación generalizada.

● Algunos pacientes se quedan estancados en la forma discoide, mientras que otros van
avanzando hasta la forma sistémica o empiezan directamente con lupus sistémico.

★ TIPO 1 → LUPUS ERITEMATOSO CRÓNICO DISCOIDE (LECD).

☆ CLÍNICA.

● Placa eritemato-escamosa bien delimitadas, en la que se hallan 3 zonas:

○ Eritema periférico: hiperpigmentación y zonas ulceradas debido a la inflamación.

○ Hiperqueratosis folicular (puntitos blancos).
○ Atrofia: la piel se vuelve más fina en fases tardías (posterior a la inflamación).

● Se localiza en las zonas de exposición solar → Cara, cuero cabelludo (alopecia cicatricial),
cuello, escote y manos. *NOTA: mientras que en el lupus discoide el pelo perdido nunca
vuelve a salir (atrofia de los folículos pilosos), en el lupus sistémico se puede recuperar
(alopecia no cicatricial).

Las costras amarillentas

pueden indicar sobreinfección

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☆ LABORATORIO → Ante la duda BIOPSIA.

● VSG: > 20 mmHg.

● Leucopenia y trombocitopenia.

● ANA: + en el 15% de los casos → Facilita el diagnóstico.

● CH50 (complemento): + en el 5% de los casos.

● C3: + en el 10% de los casos.

☆ TRATAMIENTO.

● Protección solar → SIEMPRE.

● Médico:

○ Corticoides tópicos.

○ Corticoides orales → Si la afectación es muy importante.

○ Antimaláricos: 300 mg de hidroxicloroquina al día (no sobrepasar 450g) → En los graves.

○ Betacarotenos orales: 100-100 mg/día → Fotoprotector.

● Quirúrgico:

○ Excisión simple.

○ Crioterapia.

★ TIPO 2 → LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO.

● Es frecuente en mujeres jóvenes (= al resto de colagenosis).

● Se relaciona con HLA-B1 y HDR3.

● Tiene una marcada fotosensibilidad.

☆ CLÍNICA.

● Lesiones difusas → Muy inespecíficas, difíciles de sospechar, pero importantes de

diagnosticar.

● Aparece en zonas de exposición solar (cara), aunque también puede hacerlo en regiones no
fotoexpuestas (tronco).

● Se forman placas eritematosas, sin escamas y delimitadas.

● Existen 2 tipos clínicos:

○ Psoriasiforme: similar al lupus discoide, pero con hiperqueratosis difusa

como en la psoriasis. No obstante, a diferencia de la psoriasis, puede
presentar necrosis (proceso vasculítico común en las enfermedades por
colágeno), la lesión NO está tan bien delimitada y NO se afectan los
planos de extensión.

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 ○ Anular policíclico.

● Puede evolucionar a LES (≠ LECD).

Subagudo → LES Lesiones infiltradas Úlcera (ampolla rota) formada por la

intensa fotosensibilidad (inflamación).

☆ LABORATORIO.

● ANA: + en el 70-80% de los casos.

● anti-RO/SSA: + en el 60% de los casos.

Los pacientes con anticuerpos negativos pueden tener lupus.

☆ TRATAMIENTO → = Al LES.

★ TIPO 3 → LUPUS ERITEMATOSO AGUDO (LEA) O SISTÉMICO (LES).

☆ EPIDEMIOLOGÍA.

● Frecuencia: 50 cada 100.000 habitantes.

● Edad: joven (14-50 años).

● Sexo: afecta 10 veces más a mujeres (1/1000 mujeres).

● Raza: 1/250 en raza negra.

☆ FACTORES DESENCADENANTES.

● Exposición al sol.

● Medicamentos: hidralazina, penicilina, procainamida, hidantoínas, sulfamidas, griseofulvina

→ El LES desaparece al suspender el tratamiento.

● Embarazo y anticonceptivos → El LES tiene relación con las hormonas femeninas.

● Estrés.

☆ SÍNTOMAS GENERALES.

● Fiebre de origen desconocido (83%): febrícula, vespertina, no continua.

● Astenia o fatiga crónica (70%): “sin fuerzas” → Se puede confundir con psiconeurosis.

● Pérdida de peso (65%): 8-10 kg en meses.

☆ MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS.

1. Eritema malar.

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 ● En el 50% de los casos.

● Aspecto en “alas de mariposa”.

● Tras la exposición solar

● Puede afectar a zonas extrafaciales → Cuando se dañan los surcos nasogenianos y el

entrecejo, se trata de una DS.

● Persiste durante meses → NO desaparece tras el tratamiento.

Señora que empieza Zonas eritematosas y atróficas que recuerdan un poco

con LES a los 60 años. al lupus discoide, pero se trata de un LES. El eritema
en “alas de mariposa” no es tan llamativo.

2. Úlceras en mucosas.

● Son lesiones tipo aftas, pero a diferencia de éstas NO suelen doler.

● Puede aparecer en la mucosa oral, nasal o laríngea (ronquera).

● A veces, se da en los genitales (vagina).

● Es un signo de gravedad del LEA → Mal pronóstico.

3. Lesiones discoides.

● En el 19% de los casos.

● Son las típicas del LECD → Eritema, atrofia e hiperqueratosis, pero en zonas no
fotoexpuestas (LES o al menos subagudo).

● Pueden preceder al LES durante meses o años.

● NO tienen influencia sobre afectación renal.

4. Fotosensibilidad.

● Lesiones eritemato-papulosas.

● A veces, ampollas.

● En zonas de exposición solar (cara, cuello, “V” del escote, hombros, espalda y manos).

● Indican gravedad.

5. Otras.

● Livedo reticular.

○ Lesiones eritematosas parcheadas → La piel transparenta los vasos sanguíneos.

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 ○ En las extremidades.

○ A veces, hay vasculitis y necrosis.

○ Se asocia a:

→ Síndrome antifosfolípido.
→ Anticoagulante lúpico.
→ VDRL+.

○ Los abortos frecuentes pueden indicar LES.

● Eritema periungueal.

○ En el 15% de los casos.

○ Lesiones eritemato-violáceas periungueales en los dedos de manos y

pies → Recuerda a los sabañones.

○ Los casos extensos se asemejan al eritema pernio (“childblain lupus”) →

NO sólo afectan alrededor de la uña, sino también al centro.

○ Puede diagnosticarse por capilaroscopia.

● Alopecia.

○ Definitiva: placa discoide → Cicatricial.

○ Regresiva: si solo hay inflamación → Similar a un efluvio telógeno.

● Vasculitis y necrosis.

● Fenómeno de Raynaud.

● Crioglobulinemia.

☆ SÍNTOMAS GENERALES.

NO siempre es diagnosticado por los dermatólogos:

● Osteoarticulares (95%): Artritis no erosiva → Reumatólogos.

● Renales (50-60%): glomerulonefritis → Nefrólogos.

● Cardiovasculares (40%). Ej.: ictus en chica de 20 años.

● Musculares (30%).

● SNC. Ej.: convulsiones sin ser epiléptico.

● Gastrointestinales.

☆ DIAGNÓSTICO.

1. Historia clínica → ¡MUY IMPORTANTE!

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 2. Manifestaciones dermatológicas.

3. Pruebas complementarias: hemograma, VSG, proteinograma, etc.

4. Pruebas inmunológicas: ANA (siempre +), ENA, etc.

5. Biopsia: MO e IFD (banda lúpica).

☆ DIAGNÓSTICO INMUNOLÓGICO.

● ANA: el más utilizado, hay diferentes patrones.

● Anti-DNA.

● Anti-Sm: muy específico, pero sólo tiene un 20% de sensibilidad. (MIR)

● Anti-Ro/SSA: también en LE subagudo, Sjogren y neonatal.

● Anticoagulante lúpico, C3, C1q y CH50.

☆ CRITERIOS AMERICAN RHEUMATISM ASSOCIATION (ARA).

● Dermatológicos.

1. Eritema malar.
2. Lesiones discoides (en zonas no fotoexpuestas).
3. Fotosensibilidad.
4. Úlceras en mucosas (criterio de gravedad).

● NO dermatológicos.

5. Artritis no erosiva (90%).

6. Serositis (pericarditis, pleuritis).
7. Afectación renal (insuficiencia con proteinuria).
8. SNC: brote psicótico sin estrés desencadenante.
9. Hematológico.
10. Inmunológicos: LE, anti-DNA, anti-Sm.
11. ANA.

Los pacientes con lupus NO presentan todos estos criterios. De hecho, sólo se necesitan 4 de
los 11 (especificidad y sensibilidad del 90%), siendo el diagnóstico más claro cuando son
dermatológicos.

☆ TRATAMIENTO.

● Protección solar.

● Corticoides tópicos y orales.

● Antimaláricos → En pacientes que no mejoran con corticoides.

● Inmunosupresores: azatioprina → Si no responde se usa micofenolato y, si tampoco lo hace

se emplea MTX.

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● Talidomida.

● ¿IFN-α?

DERMATOMIOSITIS (DM).

CONCEPTO → Criterios diagnósticos.

● Pérdida progresiva de fuerza muscular → Suele afectar a la musculatura pelviana.

● Aumento de las enzimas musculares séricas.

● Eliminación urinaria de creatina.

● Electromiograma anormal.

● Biopsia muscular → miositis.

● Sintomatología cutánea característica.

CLASIFICACIÓN.

● Dermatomiositis.

● Polimiositis.

● DM asociada a conectivopatía (amiopática).

● DM asociada a neoplasias → ¿Paraneoplásica?

○ En el 15-34% de los casos.

○ Aumenta con la edad.
○ La probabilidad es del 66% en varones > 40 años.
○ Linfomas y cánceres viscerales

→ Mama.
→ Genital femenino.
→ Estómago.
→ Recto.
→ Riñón.
→ Testículo.

● DM infantil.

★ DM ASOCIADA A NEOPLASIAS.

☆ CLÍNICA.

Cutánea.

● Eritema heliotropo o en anteojos: párpados → Recuerda a un mapache .

● Pápulas de Gottron: prominencias óseas, sobre todo en las articulaciones metacarpo

falángicas (nudillos) e interfalángicas → Puede recordar al liquen, pero la necrosis nos orienta
hacia una colagenosis autoinmune.

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● Lesiones eritemato-edematosas: son muy inespecíficas y pueden recordar al lupus.

○ Manos, brazos y tronco.

○ Párpados y periorbitarios.

Muscular.

● Dolor.

● Debilidad proximal → NO pueden levantarse de la silla o cama, ni peinarse.

● Voz nasal y regurgitación.

● Aparato digestivo:

○ Divertículos.
○ Neumatosis intestinal.
○ Neumoperitoneo.

★ INFANTIL.

● NO suele asociarse a neoplasia → Mejor pronóstico.

● Las calcificaciones son frecuentes → Contracturas en el 5%.

● Es raro el curso agudo y fulminante por vasculitis diseminada (Banker).

● Las recurrencias tardías son inusuales.

ANALÍTICA.

● Enzimas musculares: CPK, LDH, GOT, etc.

● Creatina en orina (24 horas).

● Anti-Jo1.

● Otras: mioglobinuria.

TRATAMIENTO.

● Reposo (dolor muscular).

● Corticoides orales.

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 ○ Comenzar con 60-120 mg.
○ Mantenimiento con 5-15 mg (meses o años).

● Inmunosupresores: azatioprina, etc

● Otros: plasmaféresis, gammaglobulina IV, POTABA.

ESCLERODERMIAS.

CLASIFICACIÓN.

● Esclerodermias sistémicas (ES).

○ ES Limitadas.
○ ES Difusas.

● Esclerodermias localizadas: sólo afecta a la piel y NO compromete la vida.

○ Morfeas.
○ Esclerodermia lineal.

★ ES LIMITADAS - SÍNDROME DE CREST.

● Calcinosis.

● Raynaud.

● Esófago.

● Esclerodactilia: dedos duros e inflamados y boca más pequeña → Las necrosis nos hacen
sospechar de una enfermedad autoinmune sistémica.

● Telangiectasia.

★ ES DIFUSAS.

● Curso agudo → Mal pronóstico.

● Esclerosis del tronco (estrechamiento por fibrosis).

● Afectación pulmonar, renal, cardíaca, polimiositis y artralgias.

● Anti Scl-70 +.

★ MORFEAS.

● Placas blanco-amarillentas.

● Imposibles de pellizcar (debido a la fibrosis).

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● Borde oscuro y violáceo.

● Sin pelo, sudoración (ausencia de glándula por la fibrosis) ni sensibilidad (destrucción de

nervios por la fibrosis).

★ ESCLERODERMIA LINEAL.

● “Coup de sabre” (cabeza → frente).

● Disposición lineal.

● Hemiatrofia.

● Contracturas musculares.

● Hiperostosis subyacente.

★ ESCLERODERMIAS TÓXICAS.

● “Síndrome de aceite tóxico”.

● Cloruro de polivinilo.

● Sílice.

● Bleomicina.

● Inyecciones silicona.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.

● Sharp (1972).

● Más frecuente en mujeres (80%).

● Síntomas de artritis reumatoide, esclerodermia, lupus, dermatomiositis y Sjögren.

● ANA+.

● Escasa afectación renal.

● Responde a corticoides.

CUADRO CUTÁNEO.

● Fotosensibilidad.

● Eritema heliotropo.

● Alopecia / telangiectasia.

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● Placas eritematodescamativas.

● Fenómeno de Raynaud.

● Dedos en salchichas.

● Livedo, hiper/hipopigmentaciones.

● Sequedad de mucosas.

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