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Psychologia. Avances de la disciplina
ISSN: 1900-2386
DD
psychologia@[Link]
Universidad de San Buenaventura
Colombia
LA

Garzón Avellaneda, Nataly; Méndez Torres, Amparo; Benito Cuadrado, María Margarita
Un caso de demencia frontotemporal en su variante lingüística fluente
Psychologia. Avances de la disciplina, vol. 5, núm. 1, enero-junio, 2011, pp. 107-119
Universidad de San Buenaventura
Bogotá, Colombia
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 ARTÍCULOS

Un caso de demencia frontotemporal en su

OM
variante lingüística fluente
Nataly Garzón Avellaneda*, Amparo Méndez Torres** & María Margarita Benito Cuadrado***
Universidad de San Buenaventura, sede Bogotá

Fecha recepción: 06/09/10 • Fecha aceptación: 16/12/10

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Resumen
La dificultad para encontrar las palabras en una conversación y expresar lo que se piensa, así como la pérdida del conocimiento en la escritura
de las palabras y su significado en presencia de un habla fluida; se evidencia en este estudio de caso; en una mujer de 62 años, con estudios
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en comercio y secretariado bilingüe, quien previamente a sus dificultades, se desempeñó como secretaria de alta gerencia con sobresalientes
habilidades lingüísticas y en su escritura tipo palmer. Ha presentado una progresión gradual de sus déficits, evolucionando hacia un perfil de
deterioro global cognoscitivo, específicamente de sus habilidades del lenguaje, déficit de memoria explicita verbal y semántica, alteración en
el cálculo, disortografía, agrafia y disfunción ejecutiva, con parcial limitación para desempeñarse funcionalmente en las actividades de la vida
diaria. Con la presentación de este caso, se encuentra un cuadro clínico inicial de afectación del sistema semántico y de la representación
mental de las palabras, siendo congruente con una demencia semántica. Se presenta el papel fundamental de la evaluación neuropsicológica
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y la elaboración de la historia clínica, para efectuar un diagnóstico clínico diferencial entre las demencias degenerativas primarias como la
enfermedad de Alzheimer y las variantes de las demencias frontotemporales.
Palabras clave: demencia frontotemporal, demencia semántica, afasia primaria progresiva, memoria semántica, lóbulo temporal.

A CASE OF FRONTOTEMPORAL DEMENTIA IN FLUENT LINGUISTIC VARIANT

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Abstract
The difficulty of finding words in a conversation and express what we think, and unconsciousness in the writing of words and their meaning
in the presence of fluent speech, is evident in this study case, a woman of 62 years, with studies in business and bilingual secretary, who prior
to his difficulties, she served as secretary of senior management with outstanding language skills and writing Palm OS. He has presented a


gradual progression of their deficits, evolving towards a profile of global cognitive impairment, specifically their language skills, verbal explicit
memory deficit and semantic change in the calculation, dysorthography, agraphia and executive dysfunction, with partial limitation to perform
functionally in activities of daily living. By presenting this case, is a clinical initial involvement of the semantic system and the mental repre-
sentation of words, being consistent with a semantic dementia. We report the role of neuropsychological assessment and the development of
clinical history, to conduct a clinical differential diagnosis between primary degenerative dementia’s such as Alzheimer’s disease and variants
of frontotemporal dementia.
Keywords: Frontotemporal dementia, semantic dementia, aphasia progressive primary, semantic memory, temporal lobe.

* Especialista en Evaluación y Diagnóstico Neuropsicológico. Facultad de Psicología. Universidad de San Buenaventura, sede Bogotá. Correo electrónico:
natisga@[Link]
** Especialista en Evaluación y Diagnóstico Neuropsicológico. Facultad de Psicología. Universidad de San Buenaventura, sede Bogotá. Correo electrónico:
amendezto@[Link]
*** Mg. Neuropsicología. Asesora del estudio. Docente Facultad de Psicología. Universidad de San Buenaventura, sede Bogotá. Institución Activar.

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Introducción Wittenberg., et al (2008), reportan que la ma-

yoría de los casos de DFT son esporádicos, mientras
El diagnóstico de demencia, se sustenta en la exis- que el 30%- 40% de los casos tienen una historia fa-
tencia de un deterioro cognitivo múltiple y en el hecho miliar positiva y un severo componente autosomático
de que este deterioro sea lo suficientemente significativo dominante. Lo cual sugiere que estudios genéticos faci-
como para afectar las actividades de la vida social, fami- litarían la detección temprana y se podría avanzar con
liar y laboral del sujeto, tal como lo sugieren (Lopera, la descripción las diferentes manifestaciones clínicas
2001; Donoso, Figueroa, Gómez y Behrens, 2009). El que podría llegar a presentar en relación a un trastorno
caso que se presenta en el artículo, cumple con las ma- neurodegenerativo.

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nifestaciones clínicas que validan el diagnóstico de una Dentro de los aspectos genéticos con los que se
demencia frontotemporal (DFT). relaciona la DFT y según investigaciones de (Wilhelm-
De acuerdo con lo que plantean los autores (La- sen, et al, 2004; Donoso, et al, 2009), se encuentra re-
bos, Slachevsky y Fuentes, 2008; Blair, Marczinski, Da- lación en las mutaciones de los genes de tau y de pro-
vids- Faroque y Kertész, 2007), la demencia frontotem- granulina en el cromosoma 17, del gen de la proteína
poral es una enfermedad neurodegenerativa asociada a que contiene p97/ valosin en el cromosoma 9, y el de la

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alteraciones en las regiones prefrontales y las regiones proteína CHMP2B del cromosoma 3, los cuales parecen
anteriores de los lóbulos temporales, que se caracteriza estar asociados con la atrofia propia de esta patología.
por la presentación de cambios comportamentales y cog- Autores como (Kaye, Petrovic-Poljak, Verhoeff y
noscitivos en edades relativamente tempranas. Freedman, 2010), consideran que la bioquímica de esta
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En el aspecto comportamental se encuentran cam- demencia parece relacionarse con la alteración de ciertos
bios en la personalidad, una declinación precoz en la con- neurotransmisores, como son los sistemas colinérgicos,
ducta personal, desinhibición social, temprana pérdida de serotoninérgicos, domaninérgicos, noradrinérgicos, y
consciencia de enfermedad, rigidez mental, cambios en la glutamatérgicos, que están implicados en el cuadro de-
dieta, conducta antisocial y euforia y dentro de los cam- mencial, por lo cual se podría explicar la importancia del
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bios cognoscitivos se evidencia principalmente alteracio- tratamiento farmacológico realizado a los pacientes.
nes en el lenguaje, seguido de fallas de atención, funciones
ejecutivas, habilidades visoespaciales y de memoria. Clasificación de la DFT
Este tipo de demencia es una de las patologías
neurodegenerativas con mayor índice de presentación, Adlam, et al (2006); Heidler- Gary, et al (2007),
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convirtiéndose en el tercer síndrome más común, des- sugieren que la DFT se divide en dos variantes, conduc-
pués de la Demencia Tipo Alzheimer y la demencia por tual y temporal o afásica, según la localización de la pa-
cuerpos de Lewy. Suele ser la segunda causa de muerte tología: la demencia frontotemporal, variante conduc-
en menores de 65 años y su incidencia estaría entre 3 y tual, es similar al “síndrome disejecutivo” presentando
15 por 100.000, afectando a ambos sexos y encontrando su atrofia en la región orbitobasal del lóbulo frontal; la


reportes que sugieren que las primeras manifestaciones afasia primaria progresiva (APP no fluente), presenta
se presentan en la segunda década de la vida, tal como atrofia en la región izquierda perisilviana; la Demencia
lo afirman (Johnson, et al, 2005; Donoso, et al, 2009). Semántica (DS) presenta una atrofia asimétrica ante-
Según reporte Colombiano de Pradilla (2004), es- rolateral del lóbulo temporal, la cual suele ser de peor
tudios de neuroepidemiología de campo señalan que la pronostico en el lado izquierdo. De acuerdo con Me-
prevalencia de la demencia en personas mayores de 50 sulam (2003), en estas variantes el deterioro del lenguaje
años es de 1.31%y en mayores de 70 años, de 3.04%.Un puede ser categorizado como fluido (articulación normal, el
reciente estudio en Piedecuesta, Santander, mostró una flujo de palabras, y el número de palabras por enunciado)
prevalencia de demencia de 4.3%en individuos mayores o no fluido, convirtiéndose en un factor determinante para
de 50 años, de 9.1% en mayores de 70 años y de 35.5% cada cuadro clínico lo cual argumenta la clasificación de
en mayores de 85 años. APP fluente y DS.

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 Un caso de demencia frontotemporal 109

Presentación Clínica un síndrome observado en tres pacientes, los cuales pre-

sentaban una gran limitación en la comprensión tanto de
Afasia Primaria Progresiva (APP) palabras como de dibujos, acompañado de anomia, en
Mesulam (1982; citado por Montañez, et al, 2003), ausencia de déficit fonológicos o sintácticos, de habili-
propuso esta denominación a los pacientes que presentaban dades perceptiva o viso espaciales o de alteraciones en la
un deterioro exclusivo del lenguaje durante al menos dos memoria episódica (Wittenberg, et al, 2008; Adlam, et
años. La APP no fluente, puede variar en su cuadro clínico, al, 2006).
según su localización. La alteración del lenguaje es insidiosa La memoria semántica es la que se encuentra más
y progresiva, a algunos pacientes se les dificulta encontrar alterada en los pacientes con DFT en su variante semán-

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las palabras adecuadas para expresar sus pensamientos, otros tica, lo cual explica una verdadera pérdida de contenido
no pueden entender el significado de las palabras, ya sea es- semántico, más que una dificultad al acceso léxico de las
cuchado o visto y otros no podrán denominar los objetos de palabras, según lo encontrado en estudios realizados por
su entorno, hay una marcada dificultad en la producción (Hodges, Patterson, Oxbury y Funnell, 1992; Hodges, et
del habla, lo cual implica mayor esfuerzo del paciente al, 1999; Montagut, et al, 2010).
y alteraciones en la velocidad, articulación y prosodia, El deterioro progresivo en esta memoria, carac-

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hay anomia, presencia de bloqueos, disartrias, reducida teriza la presentación de la demencia semántica, que se
fluidez verbal (flujo y número de palabras por frase), cir- manifiesta con déficit lingüísticos y cognoscitivos no ver-
cunloquios, logopenia, frecuentes errores fonológicos y bales según (Snowden, Neary, Mann, Goulding y Testa,
sintácticos, alteración en la comprensión de las estruc- 1992) y en la que podría llegar a ser comprendida la APP
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turas sintácticas complejas con agramatismo y conserva- fluente como la primera etapa de la demencia semánti-
ción de la comprensión de palabra aisladas, a diferencia ca, en donde el déficit semántico se manifiesta solo en
de la variante fluente, en la que hay mayor alteración del conductas verbales, pero donde el deterioro avanza y se
componente semántico y conservación del componen- convierte en un déficit semántico global, como es afir-
te fonológico y de sintaxis, esto según lo reportado por mado por Adlam, et al (2006), que afecta el acceso a los
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estudios de (Alberca y Lopez-Pousa, 2006; Clark, et al, conceptos desde todas las modalidades sensoriales y no
2005; Mesulam, 2003). solo a partir del lenguaje.
Como afirma Mesulam (2003), muchos de estos De acuerdo a las afirmaciones mencionadas an-
pacientes permanecen en una fase anómica durante gran teriormente por los diferentes autores, este declive se-
parte de la enfermedad, continuando con una progresión mántico se manifiesta por un lenguaje fluido, pero vacío,
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gradual del déficit, que los puede llevar incluso a un es- con perdida de vocabulario, afectando principalmente a
tado de mutismo. los sustantivos, con un pobre nivel de desempeño cog-
noscitivo, incluso con ayudas fonológicas, presencia de
Demencia Semántica (DS) omisiones, errores semánticos categoriales (‘manzana’
De acuerdo con lo que plantea Hodges y Patterson por ‘pera’), superordinales (‘animal’ por ‘rinoceronte’)


(2007), el término ‘memoria semántica’ fue descrito por o circunloquios (‘sirve para peinarse’ por ‘peine’), pa-
Tulving en 1972, como el componente de la memoria a rafasias semánticas, predominio de términos genéricos,
largo plazo que contiene el conocimiento sobre objetos, palabras comodín de uso general, mostrando marcada
hechos y palabras junto con su significado, a diferen- dificultad en la fluidez semántica verbal, pero una fluidez
cia de la memoria episódica que permite ubicar en un fonológica menos afectada, la dislexia de superficie suele
tiempo y un lugar, la memoria semántica es atemporal. ser otra de las manifestaciones, en la que el paciente lee
Definición que es retomada en 1975, por la Psicóloga por la vía de conversión grafema-fonema y no por la vía
Warrington, quien introdujo el concepto de demencia semántica, hay quejas de “problemas de memoria”, ex-
semántica y realiza la distinción entre memoria para presados como olvido de palabras, pero donde realmente
eventos vividos (episódica) y conocimientos generales del el olvido es su significado, los componentes fonológicos,
mundo circundante (memoria semántica), para describir morfológicos y sintácticos del lenguaje, con inclusión de

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110 Nataly Garzón Avellaneda, Amparo Méndez Torres & María Margarita Benito Cuadrado

la articulación y la prosodia se encuentran conservados, autorización previa de la familia y la participante. Este

progresivamente también se va perdiendo la capacidad estudio es considerado una investigación de riesgo míni-
para entender el significado de estímulos visuales, olo- mo según criterios establecidos por la Resolución antes
res, sabores y sonidos no verbales y se pueden presentan mencionada.
cambios comportamentales referentes a intereses y ac-
tividades de tiempo libre, pero no tan marcados como Estudio de Caso
en la variante frontal (Irragori, 2007; O´Neill, Andreotti y
De Simone, 2005; Ríos- Romenets, Tirado, Arbeláez, Ríos Resumen de la historia clínica
y Lopera, 2005; Snowden, Bathgate, Varma, Blackshaw, Mujer de 62 años de edad, natural y proceden-

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Gibbons y Neary, 2001). te de Bogotá, casada, madre de tres hijos, diestra, curso
Para realizar un preciso y claro diagnostico dife- bachillerato y estudios técnicos en comercio y secretaria-
rencial entre estas variantes de la DFT y frente a las otros do bilingüe. Desempeño durante 23 años labores como
tipos de demencias, se requiere la utilización de estra- secretaria ejecutiva de alta gerencia, pensionada a sus 44
tegias de evaluación neuropsicológicas pertinentes, que años, continuando durante 6 años más con su cargo. Se-
permitan establecer dicho diagnóstico y pueda explicar gún reporte familiar, hace 4 años de evolución, la pa-

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su presentación clínica, etiología y probable evolución ciente comienza a notarse “despistada”, con olvidos para
(Diehl, et al, 2005; Montañez, et al, 2003). hacer las compras, modificación en su firma, olvido en la
escritura, errores ortográficos (queso por ceso) y olvidos
Objetivo General del significado de algunas palabras comunes, (por ejem-
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Describir el perfil neuropsicológico en una pa- plo en la realización de una lista de mercado se le olvido
ciente de 62 años de edad con impresión diagnostica de la escritura de productos como: mantequilla y berenje-
una demencia fronto-temporal en su variante semántica. na). Ha presentado en sus actividades del hogar olvidos
de no cerrar la llave y apagar la estufa, olvido progresivo
Método del idioma ingles, déficit en la memoria verbal explicita
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semántica y episódica, con una memoria autobiográfica

Diseño preservada.
Se realiza estudio descriptivo de caso único, di- Paralelamente a sus problemas de memoria, pre-
seño transversal. senta a nivel del lenguaje anomia para el nombre de luga-
res, objetos y personas conocidas, “quiere decir algo y no
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Instrumentos encuentra las palabras”, se abstiene por ello de contestar

Los instrumentos de medida seleccionados para el teléfono y ha abandonado progresivamente sus activi-
evaluar las funciones cognitivas y conductuales, como los dades culturales como ir al cine y teatro.
resultados se detallan en la tabla 1. En sus actividades de la vida diaria ha abandonado
progresivamente su cuidado personal y deberes en la co-


Aspectos Éticos cina, oficios de limpieza y aseo, por precaria realización

Los procedimientos de este estudio fueron diseña- de estas tareas y olvidos para preparar los alimentos, hay
dos en conformidad a lo establecido en la Resolución No. perdida de sus habilidades instrumentales como el ma-
8430 de 1993 del Ministerio de Salud “Normas Cien- nejo de computador, uso del teclado e Internet, y manejo
tíficas, Técnicas y Administrativas para la Investigación del dinero hace un año, porque no distingue su valor, ni
en Salud” acerca de la investigación en seres humanos. el manejo de cantidades.
El esposo de la paciente debió brindar consentimiento A nivel comportamental y emocional respondió
informado verbal para realizar el estudio neuropsicoló- ante sus dificultades inicialmente con llanto, auto re-
gico y además fue quien aporto estudios de neuroimá- proche y aislamiento, siendo apoyada por su familia.
genes realizados previamente a la paciente. Se protege Actualmente frente a sus déficit manifiesta cierta indi-
el derecho a la confidencialidad y a la no publicación sin ferencia y apatía. En sus relaciones, ha reducido signifi-

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 Un caso de demencia frontotemporal 111

cativamente su vida social, por temor a no comprender Se realizó tomografía axial cerebral compu-
ni responder verbalmente de manera apropiada, y ha tarizada (TAC) el 28 de Abril de 2009, que reporta
mostrado perdida de iniciativa en actividades que pre- la presencia de una atrofia cortical difusa. Cam-
viamente disfrutaba. bios de microangiopatía crónica y leve aumento
Como antecedentes personales se destaca disli- del volumen del sistema ventricular supratentorial
pidemia, en tratamiento. Como antecedentes familiar (figura 1). La paciente viene siendo asistida por
madre que a los 80 años presento alucinaciones y re- un programa de estimulación cognitiva, musico-
quirió hospitalización psiquiátrica, con diagnostico de- terapia, terapia ocupacional y del lenguaje hace 9
mencial no especificado, resto sin importancia. meses.

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Figura 1. Tomografía axial cerebral computarizada (TAC).
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Evaluación Neuropsicológica un puntaje de 19/27 en el Examen Mental Mínimo (MMSE).

Se encontró paciente alerta con buen nivel de atención Esta puntuación daría una impresión diagnóstica de demen-
y colaboración. Existe un compromiso global en: orientación, cia. En la tabla 1 se observan los resultados obtenidos por la
memoria, comprensión del lenguaje, escritura y praxis, con paciente en las pruebas neuropsicológicas aplicadas.
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Tabla 1. Evaluación Neuropsicológica: Pruebas y Resultados

FUNCIONES PRUEBAS PUNTAJE
PACIENTE
COGNITIVAS NEUROPSICOLÓGICAS ESPERADO


ORIENTACIÓN Minimental MMSE 27 19

ATENCION Trail Making Test Forma A. 24 0
Subtest Digito símbolo prueba de Weschsler 43 2
Subtest Retención de Dígitos prueba de Weschsler P=5; R=3 P=4; R=2
MEMORIA VERBAL Grober y Bushke Learning Test
Memoria a corto plazo libre 28 2
Memoria acorto plazo con clave 45 3
Memoria a largo plazo libre 11 0
Memoria a largo plazo con clave 15 0
Intrusiones 2 18
Reconocimiento 16 15
Falsos positivos 0 18
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FUNCIONES PRUEBAS PUNTAJE

PACIENTE
COGNITIVAS NEUROPSICOLÓGICAS ESPERADO
MEMORIA Memoria Semántica Clasificación. 80 66
SEMANTICA
Falsos positivos 0 25
Omisiones 0 18
LENGUAJE Lenguaje espontáneo lámina de Galletas 7 5
Fluidez verbal semántica 17 5,5
Fluidez verbal fonológica 15 10
Comprensión Token Test 163 95

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Vocabulario subtest prueba de Weschsler 80 46
Test de Denominación Montañez y Goldblum
Correctas 57 41
Clave semántica 1
Clave fonológica 13
Errores semánticos 9
Errores visuales + semánticos 2

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Errores descriptivos 8
Repetición subtest prueba de Barcelona
Sílabas 8 6
Pares de sílabas 8 8
DD
Logatomos 8 8
Palabras pares mínimos 8 5
Palabras 10 10
Frases 60 60
Substest prueba de Barcelona
Escritura Letras 18 12
Dictado Números 18 15
LA

Logatomos 18 2
Palabras 18 3
Frases 13 2
Substest prueba de Barcelona
Lectura Letras 18 18
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Números 18 15
Logatomos 18 5
Palabras 18 18
Texto 56 53
Matrices progresivas de Raven Total 32 13


FUNCIONES Total serie A 6

EJECUTIVAS
Total serie B 5
Total serie C 2
Wisconsin Test
Numero de intentos aplicados 64
Respuestas correctos 18
Numero total de errores 46
Respuestas perseverativas 31
Errores perseverativos 26
Errores no perseverativos 20
Respuestas de nivel conceptual 9
Esta tabla continua en la siguiente página –––>

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 Un caso de demencia frontotemporal 113

FUNCIONES PRUEBAS PUNTAJE

PACIENTE
COGNITIVAS NEUROPSICOLÓGICAS ESPERADO
Categorias 1
Stroop
B´ 60 seg 245 seg
Errores 0 100
Subtest refranes prueba de Weschsler 8 4
Subtest analogías prueba de Weschsler 18 5

DOMINIO PRAXIAS Copia figura compleja de Rey Osterrieth 31 6

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Construccional Evocación Figura de Rey 2
Subtest Ensamblaje de cubos pruebas de Weschsler 4 0
Subtest Prueba de Barcelona 20 18
Ideomotora Subtest Prueba de Barcelona 20 20
Ideacional Subtest Prueba de Barcelona 20 20
Orofonatoria Subtest Prueba de Barcelona
CALCULO Mental 10 0

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Escrito 6 0
Queja subjetiva de memoria QSM (Paciente) Punto de 12
corte18
ESCALAS Queja subjetiva de memoria QSM (Familiar) 37
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FUNCIONALES
Inventario Comportamental Frontal Kertész y Muñoz punto de corte 15
22
Escala de Depresión de Geriatría de Yesavage Inferior a 5 4
Escala Lawton y Brody AVD Instrumental 7 20
Escala de sobrecarga del cuidador de Zarit 22 2
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Descripción por dominios relacionado con una pérdida o dificultad de acceso a

En las pruebas realizadas que permiten evaluar los atributos semánticos, necesarios para definir los
atención sostenida y dividida se obtiene un nulo des- significados de un concepto. Se noto mejor recono-
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empeño, con dificultad en la comprensión de la ins- cimiento de seres vivos versus categorías relacionadas
trucción a pesar de las repeticiones antes de iniciar la con objetos no vivientes. De esta manera se evidencia
actividad y dificultad para mantener temporalmente una conservación de conocimiento de categorías su-
la instrucción durante su realización. En la prueba de praordenadas.
Stroop que permite evaluar atención compleja e in- En la prueba de memoria explicita verbal (Fi-


hibición cognoscitiva, presento tiempos prolongados gura 2), produce una curva de memoria plana, con
de ejecución y notoria dificultad para realizar estos efecto piso, donde no logro almacenar información
procesos. a pesar de los ensayos, la presentación de la clave se-
Para evaluar memoria se utilizó una prueba de mántica no facilita su evocación, pero si la producción
memoria semántica y una prueba de memoria expli- de fenómenos patológicos como intrusiones y perse-
cita verbal. En la prueba de memoria semántica que veraciones. En el reconocimiento de la información
consta de 4 categorías (a saber: objetos vivientes, no obtuvo (15) aciertos, pero un alto volumen de falsos
vivientes, prendas de vestir y objetos manufacturados), positivos (18), acorde con un desempeño patológico.
produjo 66/80 respuestas correctas, que equivale a un Este perfil mnésico se corresponde con dificultades
52% de asertividad. Además presentó un número de de almacenamiento, evocación y reconocimiento de la
omisiones importante (17) y de falsos positivos (23), información novedosa.

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Figura 2. Memoria Explicita Verbal

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En tareas que evalúan memoria visoespacial su volumen de evocación es igualmente patológico (ver figura 3).
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Figura 3. Figura de Rey (evocación)



Su lenguaje espontáneo es prosódico, articulado mano..(señala).. un plato que se esta secando .. la niña
gramaticalmente, responde frecuentemente con frases esperando la galleta....esta la cocina y el agua….hacer
concretas que hacen referencia a los mismos tópicos bastantes resbalones....”, en esta descripción es llamativo
contextuales, como el clima y los hijos y utilizo frases su agramatismo y los vacíos anomicos.
perseverativas que se convierten en muletillas dentro de En la prueba realizada de comprensión verbal pre-
la conversación. Son evidentes los bloqueos anomicos senta dificultad conforme iba aumentado la complejidad
que hacen su lenguaje vacío y muy pobre en conteni- de la tarea, con dificultades en las relaciones gramaticales
do semántico. Ante la lámina de Boston, respondió: “un semánticas complejas.
niño que esta buscando galletas…y la amiguita de la casa La repetición verbal esta conservada en pares de
esta buscando su fruta preferida ..La mamá esta…se le sílabas, palabras, logatomos y frases y comprometida en
cayo el agua ..y el niño esta que se cae para atrás… la sílabas y palabras pares mínimos, explicado por fallas en

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 Un caso de demencia frontotemporal 115

el acceso a la vía fonológica, impidiendo la asociación y el En la prueba de vocabulario su desempeño fue de

conocimiento semántico de las mismas. 46/80 respuestas correctas, con una definición y descrip-
La fluidez verbal de categorías semántica y fono- ción de conceptos incompletos, imprecisos y generales.
lógica esta disminuida, la búsqueda de información se le En la escritura se evidencia marcada disortografia
dificulta considerablemente con un desempeño inferior y agrafia, en palabras, letras y frases; por ejemplo, escribe
para generar palabras dentro de categoría semántica. “bainilla” por vainilla y “aua” por agua (figura 4).
En las prueba de denominación por confrontación La lectura de letras y palabras esta conservada,
visual se encontró una ejecución por debajo del punto pero hay dificultades para las seudo-palabras o logato-
de corte esperado, presenta un número significativo de mos.

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errores semánticos, seguido de errores descriptivos, ade- En el dictado obtuvo un desempeño improducti-
más de circunloquios; de esta manera existe una dificul- vo y por debajo de lo esperado, lo cual se relaciona con
tad en acceder al nombre pues al proveerle la clave fono- los defectos lingüísticos que presenta y dificultades para
lógica, esta facilita su ejecución. convertir fonemas en grafemas.

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Figura 4. Subtest Escritura- Barcelona



En la prueba de Wisconsin solo alcanzo una ca- Las pruebas de cálculo realizadas denotan perdida
tegoría, con respuestas perseverativas congruentes con de conocimiento semántico y operacional, ya que su eje-
dificultades en flexibilidad de pensamiento, planeación, cución es francamente deficiente.
secuenciación, e inhibición de respuestas. Las praxias evaluadas: ideomotora, ideacional y
En la prueba de abstracción visual matrices de Ra- orofonatoria, están dentro de límites normales.
ven su desempeño se encuentra muy por debajo de lo Por otra parte, la praxis construccional esta seve-
esperado y se relaciona con déficit de abstracción visual. ramente comprometida, no logra generar una estrategia
En la prueba de semejanzas se encontró una eje- de copia adecuada y la identificación de detalles configu-
cución pobre, con dificultades para relacionar los ele- racionales e internos de la figura propuesta no son reali-
mentos en forma abstracta y llegar a la categoría o rela- zados de forma correcta, elementos que conforman una
ción semántica. apraxia construccional (figura 5 y 6).

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Figura 5. Figura de Rey (Copia)

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Figura 6. Casa- Margarita- Reloj (Copia)

En cuanto a la exploración de su estado anímico, dedicación y rol de cuidador, pero de manera formal se
se encontró en la escala de depresión de geriatría Yes- dio a conocer temor y preocupación por la evolución de
avage, una puntuación inferior que descarta síntomas de la enfermedad a futuro.
depresión. En el Inventario comportamental Kertész y Muñoz
En la escala de sobrecarga del cuidador aplicada (1998), se obtuvo un puntaje inferior al punto de corte, sin
a su compañero, se obtuvo un puntaje promedio, que embargo, si se anotan cambios importantes como: apatía,
se corresponde con adecuada capacidad adaptativa en su desorganización, inatención, perseveración y logopenia.

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 Un caso de demencia frontotemporal 117

La diferencia de las puntuaciones obtenidas en la alteraciones lingüísticas, hacen parte de los criterios que
escala de quejas subjetivas de memoria aplicadas al pa- describen claramente la DS.
ciente y al cuidador, denotan una ausencia de reconoci- Las manifestaciones clínicas de la paciente descri-
miento de enfermedad por parte de la paciente. tas anteriormente, delimitan y diferencian el deterioro
En la escala de Lawton y Brody (AVD) Instrumen- progresivo de la demencia semántica de otras patologías
tal, obtuvo un aumento del puntaje frente al esperado, neurodegenerativas similares, como lo afirman Kertész,
que se corresponde con marcada dependencia y ayuda et al., (2010).
para realizar actividades de la vida diaria. Entre las patologías similares con la DS, excluimos
Teniendo en cuenta la edad, nivel educativo de como diagnostico principal la APP, ya que autores como

OM
la paciente, los hallazgos encontrados en la evaluación Mesulam (1982; 2003), enfatizan en que este compo-
neuropsicológica y la historia clínica, orientan el cuadro nente lingüístico se debe presentar durante dos años ais-
hacia una enfermedad degenerativa primaria tipo fronto- ladamente, es decir sin afectación de otros componentes
temporal en su variante semántica. cognoscitivos, con pobre fluidez verbal y fenómenos pa-
tológicos de tipo fonológico, mientras que el deterioro
Discusión que presenta la paciente involucra aspectos semánticos

.C
mucho más establecidos y prominentes.
Se encontró una paciente que comienza a presen- De otra parte, consideramos lo dicho por Adlam,
tar alteraciones en sus habilidades lingüísticas a sus 58 et al., (2006), que la APP fluente es la primera etapa de la
años de edad, demostrando que es una patología de ini- demencia semántica, pero a la cual no evolucionan todos
DD
cio temprano, curso progresivo y acelerado, usualmente los cuadros, encontrando claramente en el caso clínico
en la sexta década de la vida, como lo afirman Johnson, presentado, el rápido progreso y evolución de la enfer-
et al., (2005) y Wittemberg, et al., (2008). medad.
En esta paciente, el cuadro clínico se manifiesta De otra parte, se podría considerar la enfermedad
inicialmente con la función de nominación del lenguaje de Alzheimer dentro de la impresión diagnostica, debi-
LA

tempranamente alterada, con un habla fluente y perdida do al deterioro cognoscitivo global, en donde se afecta
en el significado de las palabras, que avanza a un claro especialmente la memoria episódica y el lenguaje, según
deterioro a nivel semántico. Posteriormente se presen- criterios diagnósticos de DSM IV y NINDS-ADRDA,
tan alteraciones en la escritura y ortografía, siendo los lo cual difiere de lo encontrando en la paciente siendo
hallazgos clínicos más significativos para el diagnóstico la manifestación clínica inicial, el déficit selectivo de la
FI

de la demencia semántica. Sumado a esta condición se memoria semántica: con perdida del vocabulario y del
conserva la memoria autobiográfica, siendo estas mani- conocimiento en la escritura de las palabras.
festaciones clínicas que caracterizan el diagnostico como En el presente caso, el curso de un compromiso
lo respaldan Snowden, et al., (1992; 2001). cognoscitivo global y acelerado esta inmerso, en altera-
La anomia resulta de la dificultad que tiene la pa- ciones lingüísticas, de memoria, en fallas atencionales


ciente para encontrar las palabras, es así como, presenta práxicas y en funciones ejecutivas que le impiden una
un lenguaje espontáneo con frases concretas que hacen adecuada organización, secuenciación y planificación de
referencia a los mismos tópicos y son evidentes los blo- la información trabajada, que corresponden a la evolu-
queos anómicos que hacen su lenguaje vació y pobre en ción de un cuadro demencial propiamente dicho.
contenido informativo. Finalmente, es de importancia resaltar que para
El trastorno semántico se manifiesta en la dificul- el estudio y diagnóstico clínico de estas enfermedades
tad para entender el significado de las palabras, siendo neurodegenerativas, se deben tener conocimientos clíni-
esta la alteración más destacada desde el comienzo y du- cos de los trastornos neuropsicológicos de la edad adul-
rante el curso de la enfermedad de la paciente (Oneill, ta particularmente, realizar una cuidadosa y adecuada
et al, 2006; Díaz & Morera, 2008). Apoyando a estos anamnesis y entrevista familiar, así como una exhaustiva
autores, Kertész, et al, (2010), quienes afirman que estas exploración de las funciones superiores que integran los

Psychologia: avances de la disciplina. Vol. 5. N.° 1.: 107-119, enero-junio de 2011

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118 Nataly Garzón Avellaneda, Amparo Méndez Torres & María Margarita Benito Cuadrado

dominios cognoscitivos y comportamentales del ser hu- Hodges, J. R, Patterson, K. & Ward, P. (1999). The differ-
mano; con especial énfasis en la exploración del lengua- entiation of semántica dementia and frontal lobe
je, fundamental para el diagnóstico y caracterización del dementia (temporal and frontal variants of fron-
cuadro clínico de la demencia semántica. totemporal dementia) from early Alzheirmer´s
disease: a comparative neuropsychology. Neuropsy-
Referencias chology; 13: 31- 40.
Hodges, J.R. & Patterson, K. (2007). Semantic Demen-
Adlam, A., Patterson, K., Rogers, T.T., Nestor, P.J., Sal- tia: a unique clinicopathological syndrome. Lancet
mond, C.H., Acosta- Cabronero & Hodges, J.R. Neurol; 6: 1004- 14.

OM
(2006). Semantic dementia and fluent primary
progressive aphasia: two sides of the same coin?. Irragori, A.M. (2007). Demencia Frontotemporal. Rev
Brain; 129: 3066- 3088. Colombiana de Psiquiatría; 36: 139- 156
Blair, M., Marczinski. C.A., Davids- Faroque, N. & Johnson, J. K, Diel, J., Mendez, M.F., Neuhaus, J., Sha-
Kertesz, A. (2007). A longitudinal Study of lab- pira, J.S. & Forman, M. (2005). Frontotemporal
guage decline in Alzheimer´s disease and fronto- lobar degeneration: demographic characteristics

.C
temporal dementia. Journal of the International Neu- of 353 patients. Arch Neurol; 62: 925- 930.
ropsychological Society;13: 237- 245. Kaye, E.D., Petrovic-Poljak, A., Verhoeff, N. & Freedman
Clark, D.G., Charuvastra, A., Miller, B.L., Shapira, J.S. M. (2010). Frontotemporal Dementia and Phar-
DD
& Mendez, M.F. (2005). Fluent versus nonflu- macologic Interventions. The Journal of Neuropsy-
ent primary progressive aphasia: a comparison chiatry and Clinical Neurosciencie; 22: 11- 19.
of clinical and functional neuroimaging features. Kertész, A., Jesso, S., Harciarek, M., Blair, M. & Mc Mo-
Brain Lang; 94: 54-60. nagle, P. (2010). What is semantic dementia? A
Diehl, J., Monsch, A.U., Aebi, C., Wagenpfeil, S., Krapp, cohort study of diagnostic features. Archives of neu-
LA

S. & Grimmer, T. (2005). Frontotemporal demen- rology; 67: 483.

tia, semantic dementia, and Alzheimer´s disease:
Lopera, F. (2001). Anamnesis en el estudio del paciente
the contribution of standard neuropsychological
con demencia. Rev Neurol; 32: 1187-1191.
test to differential diagnosis. J Geriatr Psychiatry
Neurol; 18: 39-44. Mesulam, M.M. (2003). Primary progressive aphasia
-a language based dementia. N Engl J Med; 349:
FI

Donoso, A., Figueroa, C., Gómez, R. & Behrens, I.

1535-42.
(2009). Demencia Frontotemporal: Experiencia
Clínica. Rev Méd Chile; 137: 900- 905. Montagut, N., Sánchez-Valle, R., CastellvÍ, M., Rami, L.
EdithLabos, A., Slachevsky, P. & Fuentes, F. (2008). Trata- & Molinuevo J.L. (2010). Reaprendizaje de voca-
bulario. Análisis comparativo entre un caso de de-


do de Neuropsicologia Cínica. Editorial Akadia.

mencia semántica y enfermedad de Alzheimer con
Heidler- Gary, J., Gottesman, R., Newhart, M., Chang, afectación predominante del lenguaje. Rev Neurol;
S., Ken, L. & Hillis, A. E. (2007). Utility of Be- 50; 152- 156.
havioral versus Cognitive Measures in Different-
ing between Subtypes of Frontotemporal Lobal Montañez, P., Cano, C., Pedraza, O., Peñalosa, M., Ru-
Degeneratiion and Alzheimer´s Disease. Dementia biano, L.D. & Gamez, A. (2003). Demencia no
and Geriatric Cognitive Disorders; 23:187- 193. Alzheimer: variante frontal de la demencia fron-
to- temporal. Revista de la Asociación Colombiana de
Hodges, J.R., Patterson, K., Oxbury, S. & Funnell, E.
Gerontología y Geriatría; 17: 539- 83.
(1992). Semantic dementia. Progressive fluent
aphasia with temporal lobe atrophy. Brain; 115: Mummery, C., Patterson, K., Price, C., Ashburner, J.,
1783- 806. Frackowiack, R. & Hodges, J. (2000). A voxel-

Universidad de San Buenaventura, sede Bogotá • Facultad de Psicología

Este archivo fue descargado de [Link]

 Un caso de demencia frontotemporal 119

based morphometry study of semantic demen- Snowden, J., Neary, D., Mann, D., Goulding, P. & Testa,
tia: relationship between temporal lobe atrophy H. (1992). Progressive language disorder due to
and semantic memory. Annals of Neurology. 47; lobar atrophy. Ann Neurol; 31: 174- 83.
1: 36- 45. Snowden, J., Bathgate, D., Varma, A., Blackshaw, A., Gib-
O´Neill, S., Andreotti, M. & De Simone, V. (2006). De- bons, Z. & Neary, D. (2001). Distinct behavioural
mencia Semántica, una enfermedad de muchas profiles in frontotemporal dementia and semantic
palabras. Rev Neurol; 43: 685- 689. dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 70: 323- 32.
Pradilla G. (2004). Demencia: la epidemia silenciosa del Wilhelmsen, K., Forman, M., Rosen, H., Alving, L.,

OM
III milenio. Revista de la Facultad de Salud de la Uni- Goldlman, J. & Feiger J. (2004). 17q linked FT-
versidad Industrial de Santander UIS; 36:138-145. DALS without tau mutations with tau and a-synu-
Alberca, S. & Lopez, P. (2006). Enfermedad de Alzheimer y clein inclusions. Arch Neurol; 61:398-406.
otras Demencias. Medica Panamericana: España. Wittenberg, D., Possin, K., Racovsky, K., Rankin, K. P.,
Ríos-Romenets, S., Tirado, V., Arbeláez, A., Ríos, A. & Miller, B. & Kramer, J. (2008). The Early Neu-
Lopera, F. (2005). Demencia semántica: descrip- ropsychological and Behavioral Characteristics of

.C
ción de un caso. Rev Neurol; 40: 253- 254. Frontotemporal Dementia. Neuropsychology Rev;
18: 91- 102.
DD
LA
FI


Psychologia: avances de la disciplina. Vol. 5. N.° 1.: 107-119, enero-junio de 2011

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