AGNOSIA VISUAL

Alumna: Cecilia Molaro

JULIO DE 2020
DOCTORADO EN PSICOLOGÍA CON ORIENTACIÓN EN NEUROCIENCIA COGNITIVA APLICADA
Universidad de Maimónides

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Introducción
La visión es mucho más que la luz que llega a la retina. Es uno de los sentidos del cual más
dependemos los humanos. La luz se refleja en los objetos, el cristalino la focaliza, y en la
retina se proyecta una imagen invertida de esos objetos. El sistema visual permite una
representación del mundo tridimensional.
La percepción es la realidad del individuo, producto de toda la información que la persona
dispone sobre el objeto, la información visual y la relacionada con el conocimiento de ese
objeto. El proceso perceptivo se forma de la combinación de procesamientos en diferentes
niveles y jerarquías.
El estudio de pacientes con lesiones focales cerebrales desde fines del siglo XIX, y más
recientemente el uso de la neuroimagen funcional, permitieron avanzar en la comprensión
de las redes del reconocimiento visual.

Agnosia visual
El término agnosia se define actualmente como un defecto en el reconocimiento de
estímulos, en ausencia de defectos sensoriales, deterioro mental, déficits atencionales,
afasia o desconocimiento del objeto.
La agnosia visual representa un déficit en el reconocimiento de diferentes características
de los objetos presentados visualmente. Al ser la agnosia específica para esa modalidad,
el reconocimiento de esos objetos se encuentra conservado a través de otra vía sensorial,
táctil o auditiva, aunque en muchos cuadros se presentan agnosias para varias
modalidades en simultáneo.
Es importante destacar que para considerar una agnosia como tal, no deben existir lesiones
en los receptores de la retina ni en el sistema visual, ya que generalmente aparece en
lesiones en la corteza cerebral o en las fibras y áreas de asociación visual.

Desarrollo de diferentes clasificaciones

 Heinrich Lissauer, 1890
Propuso dos tipos de agnosias visuales analizando las etapas del proceso de
reconocimiento que estaban afectadas:
- Aperceptivas: existen fallas en el análisis de las propiedades del objeto (forma, tamaño,
color, orientación, etc), en la unión de las unidades perceptuales en un todo, y en la
capacidad de lograr la constancia del objeto fuera del estímulo.
- Asociativas: existen fallas para relacionar el análisis de las percepciones con las
memorias visuales almacenadas.
 Leslie Ungerleider y Mortimer Mishkin, 1982
Las fibras aferentes del lóbulo occipital transmiten la información a través de dos vías con
funciones diferentes, ambas necesarias para una correcta percepción.
- La vía dorsal o vía del DÓNDE, a través del fascículo occipito-parietal o longitudinal
superior, transmite la información a la región posterior del lóbulo parietal, relacionada con

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la ubicación de los objetos en el espacio y el análisis de las características espaciales de
un objeto (orientación, longitud, tamaño).
- La vía ventral o vía del QUÉ, a través del fascículo occipito-temporal o longitudinal
inferior, dirige la información a la región temporal, relacionada con la contrastación de lo
percibido con las memorias visuales que determinan el reconocimiento.
 Glyn Humphreys y Jane Riddoch, 1987
Agregan una subdivisión a las agnosias aperceptivas, distinguiendo tres subtipos:
- Para las formas: incapacidad de discriminar estímulos visuales simples, por ejemplo
diferenciar un cuadrado de un círculo.
- De integración: incapacidad de juntar los elementos en un todo perceptivo. El
reconocimiento de objetos a veces se logra por identificación de rasgos.
- De transformación: déficits para reconocer objetos dispuestos en vistas inusuales, no
pueden crear una representación del objeto independiente del punto de vista.
 Elizabeth Warrington, 1985
Introduce el concepto de pseudoagnosia para la agnosia de las formas, porque considera
que se debe a una falla cortical del proceso perceptivo, no del reconocimiento. Además
describe dos conceptos:
- Categorización Perceptual: implica el análisis perceptual del objeto, la distinción de sus
dimensiones básicas, la unión de las unidades perceptuales en un todo y la capacidad de
lograr la constancia del objeto a través de sus rasgos prototípicos. La lesión de áreas
occipitales derechas ocasiona la agnosia aperceptiva o presemántica.
- Categorización Semántica: es la habilidad de clasificar un objeto según su significación.
Las lesiones en hemisferio izquierdo ocasionan la agnosia asociativa o semántica.
 Antonio Damasio, 1986
Sugiere que la percepción de un objeto determinado, involucra la evocación de un patrón
específico de actividad neural que responde a la percepción de dicho objeto, a través de la
activación ante múltiples rasgos.

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Bases neuroanatómicas

La vía visual realiza un procesamiento de la información en paralelo. La vía consciente es

conocida como sistema genículoestriado, comienza con las neuronas en la retina, cuyas
prolongaciones forman el nervio
óptico que se entrecruza con el
contralateral en el quiasma.
Luego, transformándose en
radiaciones talámicas, proyectan
la información al núcleo
geniculado lateral del tálamo, y
las vías eferentes llamadas
radiaciones ópticas llegan a la
corteza visual primaria alrededor
de la cisura calcarina del lóbulo
occipital (área 17 o V1). La vía
inconsciente, o refleja, conocida
como sistema tectopulvinar, se
describe a partir de la llegada de
una porción de fibras de las
radiaciones talámicas al colículo
superior, que envía la
información al núcleo pulvinar
del tálamo, y vía radiaciones
ópticas llega a otras áreas
visuales direferentes. Figura 1. Figura 1. Sistema visual.

El área visual primaria (área 17 ó V1),

o corteza estriada, se delimita
alrededor de la cisura calcarina, y tiene
organización columnar, retinotópica,
con representación macular y
binocular. En ella se pueden
diferencias tres tipos de células
visuales: las simples, que descargan
con la orientación o posición del objeto,
las complejas, que descargan con el
desplazamiento y con la posición del
objeto, y las hipercomplejas, que
descargan según el tamaño del objeto.
Las células de V1 detectan estímulos
de la orientación, color, longitud,
frecuencia espacial, luminosidad. Figura 2. Figura 2. Organización columnar de V1.

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Alrededor del área 17 (V1), se
encuentran las áreas 18 y 19
(divididas de V2 a V5), que son
cortezas de asociación unimodal, e
involucran la corteza periestriada,
parte del giro fusiforme, la
circunvolución temporal inferior y
media. V2 procesa información
sobre el color y la selectividad
angular; V3 y VP analizan las formas
y profundidad; V4 procesa el color; y
V5/MT se activa con los
movimientos. Figura 3.

Figura 3. Áreas visuales de asociación.

Se identificaron dos redes

anatómicas de reconocimiento
visual. La vía ventral, o vía del QUÉ,
que involucra a la corteza occipito-
temporal, permite la identificación de
estímulos visuales y sus atributos
semánticos. La vía dorsal, o vía del
DÓNDE, involucra la corteza
occipito-parietal, y permite el control
visual de las acciones, la
localización espacial de estímulos
visuales, y la identificación de sus
Figura 4. Vía ventral del QUÉ y vía dorsal del DÓNDE.
atributos espaciales, como la orientación,
la profundidad y el movimiento. Figura 4.

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Alteraciones del reconocimiento visual

Dependiendo de cuál sea la vía dañada, ventral o dorsal, existen dos tipos de agnosia
visual: la que consiste en la percepción errónea de objetos y la que consiste en la
localización errónea de esos objetos, que impide una correcta interacción con los mismos.
Se describen a continuación características generales de los principales trastornos.
 Agnosias visuales de la vía ventral  Agnosias visuales de la vía dorsal
 Agnosia visual general  Akinetopsia
 Prosopagnosia  Síndrome de Balint
 Acromatopsia  Simultagnosia
 Alexia pura  Ataxia óptica
 Agnosia topográfica  Desorientación topográfica

Agnosias visuales de la vía ventral

Agnosia visual general

Históricamente, se han dividido en dos tipos:
Agnosia aperceptiva: los pacientes son incapaces de copiar un dibujo o de describir todos
sus elementos, pero sí pueden dibujar de memoria. La discapacidad que le genera al
paciente suele asemejarse a una ceguera, excepto que el paciente con agnosia puede
esquivar los objetos que enfrenta.
Agnosia asociativa: los pacientes no logran comparar las imágenes percibidas con las
imágenes mentales previamente adquiridas guardadas en la memoria, impidiendo el
reconocimiento de los objetos. Los pacientes pueden copiar dibujos, pero no pueden dibujar
de memoria, pueden emparejar estímulos similares y describir lo que ven. Estos casos
también fueron descriptos por lesiones bilaterales, o unilaterales del hemisferio dominante,
en la región parahipocampal, giro fusiforme y giro lingual.
Se producen por lesiones de la corteza occipital, generalmente V2, bilateral, de causa
vascular, o por intoxicación por monóxido de carbono.

Prosopagnosia
Es la inhabilidad de reconocer rostros conocidos, familiares, famosos, e incluso su propia
imagen en el espejo. Los pacientes aprenden a reconocer a las personas por sus
características particulares, como la barba, la voz o la forma de caminar, por tal motivo
suelen no reportar esta dificultad. El reconocimiento de objetos puede estar parcialmente
afectado. Hay autores que explican este déficit como una falla para discriminar diferencias
sutiles en estímulos de igual categoría.
Generalmente acompaña a otros cuadros de agnosia visual (agnosia de las formas,
acromatopsia, agnosia topográfica), hemianopsia o heminegligencia. Suele deberse a
lesiones bilaterales de la corteza occipito-temporal (giro fusiforme y giro lingual), o lesiones
unilaterales del lado derecho generalmente de causa vascular, o por enfermedades

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degenerativas, infecciones, encefalopatía hipóxica, traumatismos o tumores. Se encuentran
casos de origen congénito, hasta en el 2% de la población, incluso cuadros familiares.

Acromatopsia
Es la inhabilidad de percibir los colores. Los pacientes perciben el mundo en escala de
grises. Se puede diagnosticar con el test de Ishihara o el test de Farnsworth-Munsell. Se
debe diferenciar de la agnosia de los colores, en donde el paciente los percibe pero no
puede reconocerlos, y la anomia de los colores, en donde los percibe y los reconoce, pero
no puede nombrarlos.
Es raro que se presente aislada, suele verse asociada a alexia, prosopagnosia y
hemianopsia homónima contralateral a la lesión. Ocurre en lesiones bilaterales del giro
fusiforme y el giro lingual o unilaterales del lado derecho, cercanas a la corteza estriada,
generalmente de causa vascular, por traumatismos, infecciones, o enfermedades
neurodegenerativas.

Alexia pura
El paciente es incapaz de leer, aunque conserva las habilidades de hablar, escribir
(espontáneamente y al dictado), nominar, repetir y comprender el lenguaje correctamente.
El rango de manifestaciones varía desde una total imposibilidad de leer letras, números o
símbolos, como en la alexia global, hasta la capacidad de leer letra por letra, característico
de este cuadro. Existe una dificultad para crear la representación visual de las palabras.
Se observa en lesiones izquierdas del giro fusiforme, asociada a hemianopsia derecha,
generalmente de causa vascular. En algunas lesiones del cuerpo calloso posterior se
describió hemialexia izquierda.

Agnosia topográfica
Se refiere al trastorno del reconocimiento visual de lugares geográficos, edificios, paisajes
o escenas. El paciente puede describir lugares conocidos, dar direcciones correctamente
para llegar, incluso localizarlos en un mapa, pero no puede reconocerlos visualmente. El
problema es que no puede guiarse por referencias en el terreno. Es poco frecuente, su
expresión es variable, como una dificultad para reconocer paisajes famosos o familiares, o
nuevos paisajes, o fallas de percepción en escenas complejas.
Este cuadro se observa en lesiones bilaterales del giro fusiforme, giro lingual anterior y
corteza parahipocámpica, más raramente unilaterales derechas, de causa vascular.

Agnosias visuales de la vía dorsal

Akinetopsia
Es la incapacidad de percibir el movimiento. El paciente no puede detectar si los objetos se
acercan o se alejan, con la sensación de que los objetos aparecen y desaparecen de una
posición a la otra.

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Es una condición rara, asociada a lesión en las regiones occipito-parietales o de V5/MT
bilaterales, más raramente unilaterales izquierdas, de causa vascular.

Síndrome de Balint
Se expresa clínicamente con simultagnosia dorsal, ataxia óptica y apraxia oculomotora, que
es la inhabilidad para dirigir la mirada hacia un objetivo.
Fue descripto asociado a lesiones bilaterales del lóbulo parietal posterior, de causa
vascular, traumática, o en la atrofia cortical posterior.

Simultagnosia
Es la incapacidad de ver más de un objeto al mismo tiempo, si bien pueden describirlos y
reconocerlos adecuadamente por separado. Algunos pacientes tienen una limitación
funcional similar a la ceguera. Pueden presentar dificultades para diferenciar las partes de
una figura, así como para
reconocer la figura
general formada por las
partes. Figura 5.
Ha sido asociada a
lesiones bilaterales de la
unión occipito-parietal
medial, el cúneo y el surco
intraparietal derecho,
como parte del síndrome
de Balint de causa
vascular, o de causa
degenerativa.
Figura 5

Ataxia óptica
Es un trastorno de la habilidad de alcanzar objetos o de dirigir movimientos con la vista. A
diferencia de la ataxia cerebelosa, el paciente mejora cuando recibe información
propioceptiva o auditiva, y puede llevarse el alimento a la boca, y, a diferencia de la apraxia
óptica, puede dirigir su mirada a un objeto.
Generalmente se presenta como parte del síndrome de Balint, por isquemia de zonas
limítrofes entre circulación anterior y posterior, en la unión occipito-parietal, por
traumatismos, o en la atrofia cortical posterior.

Desorientación topográfica
Es la dificultad para guiarse en entornos a gran escala, asociado a déficit en varias tareas
visuoespaciales.
Está descripta asociada a lesiones bilaterales o derechas del lóbulo parietal superior.

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Evaluación
En la actualidad existen muchas estrategias de evaluación para estimar los déficits del
procesamiento visual. Una valoración íntegra del procesamiento visual de formas debe
incluir pruebas que valoren desde los procesos más básicos, como la percepción, hasta los
más complejos, como la identificación de objetos dentro de una categoría.
Es importante destacar que el sentido de la visión debe estar conservado. Esto requiere
realizar en primera instancia un examen de agudeza visual, del campo visual del paciente,
y del color (láminas de Ishihara o emparejamiento de colores).
En la práctica clínica, podemos utilizar pruebas sencillas como la copia de figuras, el
emparejamiento de figuras idénticas y el dibujo de memoria. El paciente con agnosia
aperceptiva no logra ninguna de las dos tareas pero puede dibujar de memoria, y el paciente
con agnosia asociativa puede copiar y emparejar estímulos similares aunque no los
reconozca, y no puede dibujar de memoria.

 Evaluación de la percepción
Una agnosia aperceptiva se caracteriza principalmente por la pérdida de la capacidad para
analizar los rasgos prototípicos del objeto y la organización en una unidad visual. Su
evaluación se realiza por medio de tareas de emparejamiento, discriminación o copia de
estímulos visuales simples y tareas de dibujos superpuestos.
1. Copia de figuras simples y complejas (letras, figuras
geométricas, dibujos lineales)

2. Detección de formas (detección de una figura sobre el fondo,

identificación de letras degradadas). Figura 6 – Triángulo de Kanizsa.

3. Tareas de emparejamiento
Emparejamiento de longitud: el paciente debe decir si Figura 6
ciertos pares de líneas son de igual longitud o diferente.
a. Emparejamiento de forma: debe aparear estímulo-objetivo si las figuras son
idénticas.
b. Emparejamiento de tamaño: se le consulta al paciente si ciertas formas geométricas
son de igual tamaño o diferente.
c. Emparejamiento de orientación: se le consulta al paciente si ciertos estímulos están
orientados similarmente.
d. Emparejamiento de la posición de la apertura:
se presentan pares de círculos lineales
incompletos que debe comparar. Figura 7.

Figura 7

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3. Test de figuras superpuestas
Para lograr la percepción de una unidad perceptual es
necesario que los objetos sean separados de su fondo.
Esto evalúa también la capacidad de percibir varios
estímulos simultáneamente. Figura 8 – Test de Poppelreuter.

Figura 8

La evaluación de la constancia del objeto o de la representación del objeto independiente

de la vista del observador consiste en tareas de emparejamiento o discriminación de objetos
o siluetas presentados desde diferentes puntos de vista, o a los que les falta una parte.
1. Test de vistas inusuales
Se le pide al paciente indique cuál de las vistas alternativas
se corresponde con el objeto estímulo. Figura 9.
2. Test de completamiento de figuras (WAIS)
Cada ítem muestra un objeto o escena, en láminas
coloreadas, a las que le falta un detalle, que el paciente
debe señalar o enunciar.
Figura 9

 Evaluación del reconocimiento

Una agnosia asociativa se caracteriza por la dificultad para acceder a una significación del
estímulo percibido. Su evaluación se realiza mediante el dibujo de memoria, el
emparejamiento de dibujos relacionados, los test de nominación y la distinción de objetos
reales de otros no reales.
1. Dibujo de memoria: se le pide al paciente que dibuje de memoria objetos familiares
(triángulo, reloj, flor, jirafa, canguro, tigre).
2. Test de decisión de objeto: el paciente debe decir si una serie de trazos corresponde
a un objeto real o no.
3. Denominación de figuras: se le pide al paciente que identifique verbalmente los dibujos
de objetos animados e inanimados, y, si el paciente no puede nombrarlos, se le pide que lo
defina o diga para qué sirve el objeto, o se le ofrecen pistas verbales. En el diagnóstico
diferencial con las afasias anómicas, los pacientes con agnosia no podrán definir la utilidad
del objeto, ni obtienen beneficio con las pistas.

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4. Emparejamiento de elementos: el paciente debe
relacionar un objeto con otro de su misma categoría.
5. Emparejamiento asociativo: se proponen tests
donde se le pide al paciente que señale el objeto que
está relacionado semánticamente con otro. Figura 10 –
Test de Pirámides y palmeras.

6. Reconocimiento de rostros: se utilizan fotos de

rostros famosos (dependiente del ámbito socio cultural
regional), o rostros similares en distintas vistas que el
paciente debe emparejar.

Figura 10

 Baterías neuropsicológicas
Existen baterías, como el Test Barcelona (Peña Casanova, 1990, incluye test de
emparejamiento de caras y de percepción de colores), o la Batería de Benton (Rey y Sivan,
1994, tiene un apartado de reconocimiento de caras), o la Batería Birmingham de
Reconocimiento de Objetos (Riddoch y Humphreys, 1993), o la Batería de Percepción
Espacial y Visual de Objetos (Warrington y James, 1991), las tres validadas al español
por Peña Casanova (2004), que incluyen diferentes pruebas que evalúan ambos procesos
de percepción y reconocimiento.

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Conclusiones

En el presente trabajo se exponen diferentes modelos de funcionamiento de la vía de

reconocimiento visual, integrando los conceptos actuales sobre las bases
neuroanatómicas. Asimismo se realiza una descripción de las características básicas de
sus alteraciones y de los métodos de evaluación recomendados.
A través de la revisión realizada, es notable la dificultad para lograr consenso de expertos
en ciertas definiciones, incluso la complejidad creciente de los aspectos a evaluar a medida
que se siguen desarrollando nuevos conocimientos por medio de la neuroimagen funcional
y el estudio de casos.
Si bien las agnosias visuales son cuadros poco frecuentes, es importante mantener una
alta sospecha y realizar una búsqueda activa de sus manifestaciones en la evaluación del
paciente, que puede no haber notado su déficit. La evaluación sistematizada de los
diferentes procesos aporta valiosa información para aplicarla en rehabilitación.

Cecilia Molaro

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Bibliografía
1. Redolar Ripoll, D. (2014), Neurociencia cognitiva, Editorial Médica Panamericana.
2. Peña Casanova, J. (2007), Neurología de la conducta y Neuropsicología, Editoral
Médica Panamericana.
3. Unzueta-Arce, J., García-García, R., Ladera-Fernández, V., Perea-Bartolomé, M.V.,
Mora-Simón, S., Cacho-Gutiérrez, J. (2014), Alteraciones en el procesamiento visual
de formas: clasificación clínica integradora, Neurología, 29(8), 482-489.
4. Álvarez, R., Masjuan, J. (2016), Agnosias visuales. Rev Clin Esp., 216, 85-91.
5. Martinaud, O. (2017), Visual agnosia and focal brain injury, Revue Neurologique,
173(7–8), 451-460.
6. Burin, D., Drake, M., Harris, P. (2013), Evaluación neuropsicológica en adultos,
capítulo 5, Editorial Paidós.

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