INSTITUTO DE CIENCIAS Y ESTUDIOS SUPERIORES DE TAMAULIPAS, A.

CAMPUS 2000

SEMESTRE: 7° GRUPO: A

DOCENTE: DRA. LUCIA PATRICIA ROBLES CARRANZA

TITULO:

“FEOCROMOCITOMA”

MATERIA:

“ENDOCRINOLOGIA PRÁCTICA”

ALUMNOS:

SALAZAR LARA DIEGO

MARTINEZ FLORES ALEXIS

SANCHEZ CASILLAS DANIEL

BARRAGAN HERNANDEZ DIMITRI

PALMA SANDOVAL JEAN CARLO

17 DE NOVIEMBRE DE 2023
Contents
DEFINICION ................................................................................................................................................... 3
CUADRO CLINICO .......................................................................................................................................... 3
DIAGNOSTICO ............................................................................................................................................... 4
TRATAMIENTO .............................................................................................................................................. 5
PRONOSTICO ................................................................................................................................................. 6
BIBLIOGRAPHY .............................................................................................................................................. 6
DEFINICION
El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células
cromafines del sistema nervioso simpático. El 80-85% se localiza en la médula adrenal y el resto,
en el tejido cromafín extraadrenal (paraganglioma). Los feocromocitomas suponen el 6,5% de
los incidentalomas suprarrenales. Pueden ser esporádicos o encontrarse asociados a varias
enfermedades genéticas: neoplasia endocrina múltiple, enfermedad de von Hippel-Lindau,
neurofibromatosis de tipo 1 y paraganglioma familiar con mutaciones en la succinato
deshidrogenasa

El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células

cromafines del sistema nervioso simpático. Habitualmente deriva de la médula adrenal. Los
feocromocitomas de localización extraadrenal se denominan paragangliomas y pueden
originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafín: a
lo largo de la cadena ganglionar simpática paraaórtica, en el órgano de Zuckerkandl (en el origen
de la arteria mesentérica inferior), en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar
simpática en cuello o mediastino. La distinción entre un feocromocitoma verdadero y un
paraganglioma es importante debido al diferente comportamiento en cuanto al riesgo de
malignidad, la posibilidad de otras neoplasias asociadas y la necesidad de estudios genéticos.

POSIBLES TIOLOGIAS
FEOCROMOCITOMA EN SÍNDROMES GENÉTICOS

• Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL): Causada por mutaciones del gen VHL, un gen supresor
de tumores que codifica una proteína pVHL, que regula la angiogénesis
• Neoplasia endocrina múltiple
- MEN 1 Caracterizado por hiperparatiroidismo primario, tumores pancreáticos y adenomas
hipofisarios. Causado por mutaciones del locus MEN1 que codifica una proteína supresora:
menina
- MEN 2: El MEN 2A incluye feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides e hiperparatiroidismo.
El MEN 2B, que es el 5% de todos los MEN 2, incluye feocromocitoma, carcinoma medular de
tiroides, neuromas mucosos, ganglioneuromatosis intestinal y hábito marfanoide
• Neurofibromatosis tipo 1

CUADRO CLINICO

• Mayor incidencia se sitúa entre la cuarta y la quinta década de la vida.

• Disnea
• Hipertensión arterial
La tríada clínica clásica consiste

• Cefalea
• Taquicardia
• Diaforesis
Esta tríada en un paciente con hipertensión arterial tiene una sensibilidad para el diagnóstico del
90,9% y una especificidad del 93,8%. Esto es debido al aumento de la concentración de
catecolaminas circulantes. La hipertensión resultante puede ser mantenida aproximadamente en
la mitad de los pacientes y paroxística en un tercio, mientras el resto de los sujetos presentan
normotensión
Se debe sospechar una feocromocitoma en las siguientes situaciones: hipertensión resistente al
tratamiento, crisis adrenérgicas, historia familiar de feocromocitoma, síndrome genético que
predisponga, incidentaloma adrenal radiológicamente compatible, hipertensión en paciente joven
y respuesta presora durante la inducción de la anestesia.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se confirma típicamente con la determinación de catecolaminas y metanefrinas

fraccionadas plasmáticas y urinarias
Los tests bioquímicos más utilizados han sido la determinación de la excreción en orina de 24 h
de catecolaminas y metanefrinas totales, pero como que la mayoría del metabolismo de las
catecolaminas es intratumoral, con formación de metanefrina y normetanefrina, hoy se
determinan catecolaminas y metanefrinas fraccionadas. Los laboratorios utilizan técnicas como
cromatografía líquida de alta resolución (HPLC) o espectrometría de masas.
Los resultados normales son los siguientes:

• Norepinefrina: menos de 100 mcg/24 horas

• Epinefrina: de 0 a 20 mcg/24 horas

• Dopamina: de 65 a 400 mcg/24 horas

• Normetanefrina: de 105 a 354 mcg/24 hora, metanefrina: de 74 a 297 mcg/24 horas

• Catecolaminas totales: menos de 100 mcg/24 horas

Los niveles más altos de estas hormonas pueden significar que tiene un tumor del tipo
feocromocitoma
La determinación de la concentración de metanefrinas plasmáticas se ha propuesto como
método de elección. Se basa en el hecho de que, aunque las feocromocitomas pueden segregar
catecolaminas sólo episódicamente, las metabolizan de forma continua.
Las metanefrinas totales en la orina se miden en miligramos (mg). Si se observa un nivel de
400 mg o mayor durante 24 horas, se considera que la prueba dio positivo. Si el nivel de
metanefrinas en 24 horas es entre 1 y 2 veces la cantidad normal, hay un 30 % de probabilidades
de que tenga una feocromocitoma o paraganglioma.
DIAGNÓSTICO DE LOCALIZACIÓN: Debe realizarse una vez confirmado el diagnóstico bioquímico. La
tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) deben ser utilizadas como técnicas de
localización en primer lugar

Tomografía computarizada: Se pueden detectar tumores a partir de 0,5 cm de diámetro, para

lo que deben realizarse secciones de 2- 5 mm de grosor
Resonancia magnética: La naturaleza rica en lípidos de los adenomas corticales es de gran
ayuda en diferenciar estas neoplasias benignas de las feocromocitomas, carcinomas,
metástasis y pseudoquistes hemorrágicos. La naturaleza rica en lípidos de los adenomas
corticales es de gran ayuda en diferenciar estas neoplasias benignas de las feocromocitomas,
carcinomas, metástasis y pseudoquistes hemorrágicos

TRATAMIENTO

FARMACOLOGICO
Bloqueadores alfa: la utilización de bloqueadores alfa no específicos como la fenoxibenzamina
ha sido el procedimiento habitual. El tratamiento preoperatorio con bloqueadores alfa se utiliza
para contrarrestar la liberación masiva de catecolaminas durante la cirugía. Debe comenzarse
con una dosis de 10 mg/12 h e ir aumentando cada 2-3 días hasta conseguir un control adecuado
de la presión arterial
Bloqueadores beta: El labetalol, un fármaco con acción antagonista alfa y beta, puede utilizarse
en una dosis entre 200 y 600 mg cada 12 h. La proporción alfa/beta es 1/3, por lo que el bloqueo
alfa puede resultar insuficiente.
Antagonistas del calcio: Los antagonistas del calcio tienen propiedades vasodilatadoras
arteriolares, y en concesuencia se reduce la resistencia vascular periférica (inhibición de la
liberación de calcio intracelular mediada por noradrenalina) y mejora la función ventricular
izquierda. Pueden ser utilizados en combinación con bloqueadores alfa-1 en casos de
hipertensión resistente
Metirosina: Este fármaco inhibe la enzima tirosina hidroxilasa, que es el paso limitante en la
síntesis endógena de catecolaminas. De esta forma facilita el control de la presión arterial antes
y durante la cirugía, especialmente durante la inducción de la anestesia y la manipulación del
tumor, circunstancias en las que se produce la activación simpática y la liberación de
catecolaminas
QUIRÚRGICO
La resección por vía laparoscópica es la técnica de elección, en pacientes con tumores
menores de 8 cm, ya que ofrece varias ventajas respecto a la cirugía convencional. La
adrenalectomia debe ser completa. La cirugía laparoscópica debe convertirse en cirugía abierta
en caso de dificultades en la disección, invasión, adherencias o inexperiencia del cirujano. Se
ha observado una mortalidad del 2,4% y una morbilidad de 24%
PRONOSTICO

La cirugía del feocromocitoma no siempre conduce a la curación de los pacientes, incluso con
tumores benignos. Se han descrito recidivas en un 16% de los pacientes en algunas series. La
recidiva es más frecuente en pacientes jóvenes, enfermedad familiar, afección bilateral o
extraadrenal, y tumores localizados en la suprarrenal derecha (el 62 frente al 7%). Así pues, el
seguimiento clínico y bioquímico de estos pacientes debe ser indefinido, realizando controles
anuales y bianuales a los sujetos con tumores suprarrenales izquierdos. En la enfermedad
maligna la tasa de supervivencia a los 5 años es menor del 50%.

BIBLIOGRAPHY
OLEAGA, A. (2018). Feocromocitoma: actualización. ELSEVIER, 202-216.

Sathe, R. (2022). Catecolaminas (en orina). UC San Diego Health.

Turley, R. (2022). Metanefrina (en orina). UC San Diego Health.