Los tumores renales representan aproximadamente un 7% de todas las neoplasias
en la pobllacion pediatrica. El tumor de Wilms es la neoplasia renal más frecuente
en Pediatría un porcentaje del 75% de presentacion y una prevalencia 1 caso por
cada 10.000 niños menores de 15 años. Sin embargo en la poblacion entre 15 y 19
años el carcinoma renal es las mas frecuente
El tumor de Wilms se produce por un desarrollo renal aberrante. Se produce por
mutaciones en varios genes, 33% presentan mutacion en el gen WT1, CTNNB1
o WTX. El grupo restante es subconjunto del resultado de mutaciones en los genes
de procesamiento de micro Arn incluyendo DICER1. Otros genes mutados de
forma frecuente son: SIX1 y SIX2 que son factores transcriptores en desarrollo
inicial del riñon . Existe una asociacion elevada con alteraciones genéticas, como
el síndrome Denish Drash, síndrome WARG, síndrome Beckwith-Wiedemann.
Se presenta como un bulto o masa no dolorosa visible y palpable en el abdomen;
hinchazón del abdomen; sangre en la orina (hematuria); dolor en el abdomen por la presión
de otros órganos cerca del tumor; pérdida del apetito y debilidad o; estreñimiento; fiebre;
hipertensión.
El tumor de Wilms o nefroblastoma es un tipo de cancer renal que se debe
diagnosticar con amanesis completa acompañada de un examen fisico completo,
ademas se debe tomar examenes complementarios como ecografia abdominal que
nos permitira evaluar la presencia de una masa renal de consistencia sospecha y
para conocer el tamaño del tumor , existencia adenopatias y hallazgos de
metastisis en el higado o mediastino mediante empleo de la tomografia axial
computarizada y radiografia de torax principalmente para evaluacion de metasis
pulmonar y adicionalmente se debe hacer analisis de sangre y orina , funcion renal
y hepatica.
TRATAMIENTO
Quirúrgico: para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.
Quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
Radioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
medicamentos para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones
control de la presión sanguínea
seguimiento continuo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la
enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento.
DIAGNÓSTICO
Ecografía abdominal. Puede evaluar la estructura de los riñones y el tumor, y determinar si hay
problemas en las venas renales u otras venas importantes del abdomen. También puede determinar
si existen lesiones o tumores en el otro riñón.
Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC) abdominal.
Imagen por resonancia magnética evaluar si hay metástasis o células del tumor en los nódulos
linfáticos o si hay más órganos afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos
del área y afectar su función.
Radiografía de tórax. Evaluar si hay metástasis en los pulmones
Análisis de orina y sangre. evaluar la función renal y hepática.
[Link] extrae una muestra de tejido y se examina bajo microscopio. La biopsia del tumor se
realiza para evaluar las células y el alcance de la enfermedad, y para obtener un diagnóstico.
TRATAMIENTO
Quirúrgico: para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.
Quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
Radioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
medicamentos para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones
control de la presión sanguínea
seguimiento continuo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la
enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento.
DIAGNÓSTICO
Ecografía abdominal. Puede evaluar la estructura de los riñones y el tumor, y determinar si hay
problemas en las venas renales u otras venas importantes del abdomen. También puede determinar
si existen lesiones o tumores en el otro riñón.
Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC) abdominal.
Imagen por resonancia magnética evaluar si hay metástasis o células del tumor en los nódulos
linfáticos o si hay más órganos afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos
del área y afectar su función.
Radiografía de tórax. Evaluar si hay metástasis en los pulmones
Análisis de orina y sangre. evaluar la función renal y hepática.
[Link] extrae una muestra de tejido y se examina bajo microscopio. La biopsia del tumor se
realiza para evaluar las células y el alcance de la enfermedad, y para obtener un diagnóstico.
TRATAMIENTO
Quirúrgico: para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.
Quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
Radioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la
enfermedad
medicamentos para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones
control de la presión sanguínea
seguimiento continuo para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la
enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del
[Link] planteamiento terapeútico dependerá de la localización y de la
extensión del tumor.
Para llevar a cabo un abordaje óptimo de estos niños conviene que sea tratado por
un equipo multidisciplinar con experienciaen el tratamiento del tumor de Wilms
(cirujano o urólogo pediatra, oncólogo pediatra y radioncólogo pediatra).
En todos los casos, la extirpación quirúrgica del tumor será necesaria y de los
tejidos cercanos, si se sospecha que puede existir afectación. Es de vital
importancia la extirpación lo más completa posible del tumor, evitando la rotura del
mismo.
El uso de radioterapia coadyuvante (tras la cirugía) y el uso de quimioterapia pre
y postoperatoria ha hecho que las tasas de supervivencia se sitúen alrededor
del 80-90%.
Estadios
El estadio del nefroblastoma o tumor de Wilms se establece tras valorar los
hallazgos de imagen y los resultados de la pieza quirúrgica extirpada.
Estadio I (43% de los pacientes)
En este estadio el tumor debe estar limitado al riñón y durante la cirugía se pudo
extirpar por completo.
La cápsula renal debe estar intacta, no se realizó biopsia antes de la extracción y el
tumor no se rompió durante la cirugía.
No existe compromiso de los vasos renales ni existe afectación de los ganglios
linfáticos.
Estadio II (20% de los pacientes)
El tumor se reseca por completo durante la cirugía pero existe afectación regional
del tumor.
Los vasos sanguíneos de la región adyacente al riñón pueden presentar células
tumorales.
No existe afectación de ganglios linfáticos.
Estadio III (21% de los pacientes)
En este estadio existe afectación tumoral abdominal.
Los ganglios linfáticos del abdomen o de la pelvis pueden estar afectados.
El tumor penetró en la superficie peritoneal.
Si quedan restos tumorales tras la cirugía o se produce un derrame tumoral antes o
durante la cirugía.
Estadio IV (11% de los apcientes)
Existe diseminación por vía sanguínea a pulmones, hígado, hueso o cerebro, o
metástasis ganglionares fuera de la zona abdominal.
Estadio V (5% de los pacientes)
Existe afectación bilateral
