Comisión 25 22-03-2024
Comisionista 1:Miguel Mahtani Rodríguez Correctora: Gema Padrón Domínguez
Comisionista 2: Carlota Rodríguez Henríquez Patología del Sistema Nervioso
Docente: Dr. Jorge Alonso-Pérez
TEMA 25: ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES.
MONONEUROPATÍAS Y NEUROPATÍAS CRANEALES
1. MONONEUROPATÍAS
Las mononeuropatías son neuropatías en las que solo se afecta un
nervio, las agudas suelen darse en un contexto traumático.
Generalmente son secundarias a la compresión o estiramiento del
nervio, pudiendo ser la manifestación inicial de una
multineuropatía.
Desde el punto de vista anatomopatológico, puede verse según el
grado de afectación:
- Un daño en el nervio que afecte a la mielina: neuroapraxia (un pequeño bloqueo).
- Si la lesión fuera mayor y se produjera una degeneración walleriana distal axonal: axonotmesis.
- El punto extremo sería el corte del nervio: neurotmesis.
En base a la clínica dos pacientes pueden tener el mismo grado de afectación, pero al hacer el estudio
neurofisiológico podemos clasificarlo:
- Neuroapraxia: los potenciales de conducción sensitiva y motora están conservados, veríamos algún dato de
desmielinización aguda focal, sin afección axonal. El paciente tiene un buen pronóstico, recuperándose en unos
3 meses.
- Axonotmesis: se ve una pérdida axonal o no logramos ver potenciales sensitivos o motores (según el nervio
afectado), y al pinchar el músculo veríamos datos de denervación aguda, siendo este el dato que nos indica daño
axonal. Este daño puede ser grave o leve, pero nunca podremos decir que el paciente tiene una neurotmesis, ya
que se preserva el endoneuro.
- Neurotmesis: el cirujano lo ve seccionado al abrir. El paciente se irá recuperando, el nervio irá creciendo 1
milímetro al día, recuperándose en 1 año o año y medio. Después de este tiempo puede quedar con algún
déficit.
Podrá haber sintomatología:
- Motora (paresia y atrofia músculos dependientes, hiporreflexia).
- Sensitiva (parestesias disestesias lesión parcial, anestesia lesión total).
- Autonómica (poco frecuente).
La clínica de las mononeuropatías dependerá del nervio afecto, nivel de la lesión y severidad de la agresión. Por
ejemplo, si se daña el nervio mediano, veremos la afectación en las manos y si fuera el poplíteo externo, veríamos
debilidad para la dorsiflexión del pie.
1.1. DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis
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2. Exploración física: es importante conocer bien la función del nervio y el patrón de movilidad que veríamos si se
afectara.
3. Estudio neurofisiológico.
4. Pruebas de imagen (RM, ECO): para ver si hay un tumor, un quiste o cualquier otra cosa que esté comprimiendo
o presionando el nervio.
1.2. NEUROPATÍA DEL MEDIANO
Una de las afectaciones crónicas de la muñeca que se producen al afectarse el nervio mediano es el síndrome del
túnel carpiano. El paciente tendrá parestesias de predominio nocturno (porque al dormir se comprime más el
nervio), de forma que se va a tener que levantarse y sacudir las manos.
- Maniobra de Phalen: clínicamente podemos manifestarlo por medio de esta maniobra, ponemos al paciente
con las manos en flexión forzada, de forma que estiramos el nervio, o lo comprimimos más. Si el paciente
estuviera afectado, comenzaría a sentir los síntomas que suele tener por la noche.
- Signo del “OK” (Signo interóseo anterior): el paciente no es capaz de flexionar las últimas falanges, las va a
tener estiradas, porque estas están inervadas por el mediano del 1º y 2º dedo.
- Mano del predicador (IMPORTANTE): postura que tendrá el paciente cuando hay una afectación más aguda y
proximal. Se afectan los flexores del 1º, 2º y 3º dedo, preservando el del 4º y 5º (que se inervan por el nervio
cubital).
Maniobra de Phalen Signo del “OK” (interóseo anterior) Mano del predicador
1.3. NEUROPATÍA DEL CUBITAL
- Mano Benedicente / Mano en garra (IMPORTANTE): postura que tendrá el paciente por la debilidad interósea
(donde se encuentra el nervio cubital), no puede juntar los dedos. Al pedirle al paciente que cierre el puño, su
debilidad se lo impide, no será capaz de cerrar el puño completamente, al tener afectados los músculos flexores
del 4º y 5º dedo no podrá flexionar la falange distal de estos.
- Signo de Wartenberg: al pedirle al paciente la extensión de la mano, veremos la claudicación del 5º aductor.
- Signo de Froment: el paciente no es capaz de hacer fuerza con la mano en pinza, porque esta depende del
aductor del 1º dedo, que depende del nervio cubital. Por lo tanto, al decirle al paciente que coja con fuerza un
papel, si tiramos de este, el paciente lo soltará.
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Mano en garra Signo de Wartenberg Signo de Froment
1.4. NEUROPATÍA DEL NERVIO RADIAL
El nervio radial se encarga de la extensión del carpo y de los dedos.
- Mano caída / “Parálisis del sábado noche” (IMPORTANTE): es típica en las personas
borrachas que se caen y al levantarse por la mañana, no pueden levantar la mano. Es
importante hacer el diagnóstico diferencial con lesiones frontales. Para diferenciarlos,
ponemos al paciente con los brazos extendidos y le pedimos que cierre el puño, en la
neuropatía cubital la flexión de los dedos va a estar conservada; en cambio, si se tratase de
una parálisis central, el brazo se caerá.
2. NEUROPATÍAS CRANEALES
En la mayoría de los casos son de etiología compresiva o microvascular. No son neuropatías neuromusculares per se.
2.1. N. OLFATORIO (I PAR)
- Alteración del olfato y secundariamente del gusto.
- Suele darse en cuadros catarrales, por meningiomas o traumatismos (también por rinitis infecciosa, pólipos,
E. Wegener, fármacos, alcohol, tabaco, drogas inhaladas…).
2.2. N. ÓPTICO (II PAR)
- Más frecuente en mujeres jóvenes.
- Se manifiesta en el fondo de ojo, se ve un papiledema (neuritis óptica anterior):
- Signo de Foster Kennedy, el paciente tiene un edema de papila en un lado (por la HIC); y en el otro,
tiene una atrofia óptica , por un proceso expansivo intracraneal que afecta al n. óptico del lado
atrófico.
- Clínica: disminución de la agudeza visual, dolor a los movimientos oculares, escotoma unilateral, defecto
pupilar aferente.
- Etiología:
- Infecciosa: Lúes, VIH, Herpes
- Inflamatoria: Esclerosis múltiple (la más frecuente, y más en jóvenes), arteritis temporal y sarcoidosis.
- Isquémica: NOIA no arterítica o microvascular (en ancianos o FRV), o una NOIA arterítica (vasculítica o
arteritis de la temporal).
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- Tóxica o carencial: consumo de alcohol, tabaco o déficit de vitamina B12.
- Cuadros hereditarios: retinopatía óptica de Leber con neuritis óptica progresiva (enfermedad genética
mitocondrial).
- Idiopática.
2.3. N. OCULOMOTOR COMÚN (III)
- La paresia del tercer par es relativamente frecuente.
- El III par inerva el m. recto interno, superior e inferior, el oblicuo inferior y el elevador del párpado.
- Clínica: diplopía horizontal y ptosis palpebral (el paciente en posición primaria de la mirada tiene el ojo para
abajo y para afuera por debilidad del resto de músculos). También puede tener midriasis (porque el
oculomotor común también se encarga de la miosis), generalmente por causas compresivas (comprobar que
no existe aneurisma comunicante posterior).
- En caso de no existir afectación pupilar en pacientes mayores es típica la lesión microvascular.
2.4. N. TROCLEAR O PATÉTICO (IV)
- El paciente va a tener dificultad para la mirada inferointerior (hacia abajo y dentro), así como tendencia a
rotar la cabeza hacia el lado sano y el mentón hacia el lado afecto.
- La principal causa es la traumática (TCE).
2.5. N. OCULOMOTOR EXTERNO O ABDUCENS (VI)
- Causa frecuente de consulta neurológica en Urgencias.
- El paciente tendrá una dificultad para la mirada hacia fuera en el lado afecto (déficit de abducción).
- Etiología
- Idiopática.
- Hipertensión intracraneal: debido a su largo trayecto. Al realizarse punciones lumbares puede
originarse diplopía transitoria.
- Origen microvascular.
2.6. N. FACIAL (VII)
- Se produce generalmente una parálisis facial periférica con afectación del macizo facial superior e inferior.
- Incapacidad para arrugar la frente, fruncir el ceño, y no logra cerrar los ojos (Signo de Bell).
- Borramiento del surco nasogeniano y desviación de la comisura bucal, no sonríe.
- Etiología:
- Idiopática o Parálisis de Bell (se cree que es causado por reacciones inmunes ante una infección
vírica).
- Importante descartar la presencia de vesículas en la zona auricular que pudieran indicar una
infección por Herpes-Zóster.
- En caso de existir afectación periférica bilateral hemos de pensar en un posible caso de VIH.
- Meningitis.
- Patología del oído medio (el recorrido del nervio pasa por el peñasco del temporal).
- Síndrome de Guillain-Barré.
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2.7. N. TRIGÉMINO (V)
- Pérdida de sensibilidad:
- Hipoalgesia facial en territorio de 1º,2º y 3º rama del trigémino.
- Pérdida del reflejo corneal.
- Déficit motor:
- Debilidad y amiotrofia de los músculos masticadores (temporal y maseteros) y músculo del martillo
(oído).
- Desviación de la mandíbula hacia el lado lesionado al abrir la boca (debilidad músculo pterigoideo
homolateral).
- Etiología:
- Causa compresiva por tumores primarios o metastásicos.
- Enfermedades sistémicas: sarcoidosis o síndrome de Sjögren.
2.8. N. ESTATOACÚSTICO O COCLEOVESTIBULAR (VIII)
- Parte acústica: hipoacusia neurosensorial, acúfenos.
- Parte vestibular: síndrome vestibular periférico (vértigo periférico).
- Etiología:
- Principalmente tumores: meningiomas o típicamente el neurinoma del acústico (ángulo
pontocerebeloso).
- Tóxicos.
- Patología microvascular.
- Ictus hemiprotuberancial (Sdre. Wallenberg).
- PICA (hay afectación nuclear del nervio).
2.9. N. GLOSOFARÍNGEO (IX)
- Pérdida de sensibilidad de la zona del paladar y faríngea posterior.
- Etiología:
- Traumática.
- Tumoral.
- Compresiva a causa de aneurismas o adenopatías
2.10. N. VAGO (X)
- El paciente presentará disfonía, disfagia, la úvula se desplazará hacia el lado sano.
- Pérdida de sensibilidad del pabellón auricular y CAE.
- Etiología principalmente compresiva.
2.11. N. HIPOGLOSO (XII)
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- Se manifiesta como debilidad y dificultad de protrusión de la lengua; que al sacarla se desviará hacia el lado
afecto.
- Amiotrofia y fasciculaciones en el lado lesionado.
- Etiología:
- Tumoral.
- Siringobulia.
- Compresión por adenopatías cervicales a lo largo de su trayecto.
- En caso de atrofia bilateral de la lengua con fasciculaciones habría que hacer diagnóstico diferencial
con ELA (esclerosis lateral amiotrófica).
2.12. N. ESPINAL (XI)
- Presentará debilidad del esternocleidomastoideo y del trapecio.
- Amiotrofia de la cintura escapular, con posible escápula alada.
- Etiología:
- Traumatismos en la base del cráneo.
- Compresiva.
- Síndrome de Personage-Turner (inflamación idiopática del plexo braquial): se caracteriza por dolor
cervical o en la zona proximal de MMSS muy intenso y refractario a tratamiento; y posteriormente
debilidad y amiotrofia progresiva que dura alrededor de 1 semana. No es una patología que recidive,
sin embargo, el paciente puede quedar con debilidad y atrofia permanentes.
3. NEUROPATÍAS MULTIFOCALES
Se afecta de forma secuencial o simultánea varios nervios de distintos territorios (no es una polineuropatía).Ej:
afectación del N.cubital derecho y N.mediano izquierdo.
Las afectaciones se caracterizan por ser muy asimétricas. Cuando el diagnóstico es muy tardío la clínica puede
asemejarse a la de una polineuropatía.
Sus principales causas son:
- Afectación vascular: isquemia, vasculitis de inicio agudo o subagudo.
- Traumática.
- Infiltrativa.
- Autoinmune: Neuropatía motora multifocal (asimétrica con afectación de nervios motores en MMSS o MMII,
asociado a gangliósidos anti-GM1 y con gran respuesta a la administración de Ig endovenosa).
- Causas hereditarias: Neuropatía con parálisis por presión (duplicación del gen PMP22) en la que el paciente
presenta parálisis en las zonas de presión.
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PREGUNTAS COMI X
1.- ¿Cuál de las siguientes entidades no suele producir 2.- ¿Qué signo clínico produciría una parálisis del
un patrón de mononeuritis múltiple? hipogloso izquierdo?
A. Panarteritis nodosa A. Pérdida de sensibilidad en la hemilengua
B. Sarcoidosis izquierda.
C. Diabetes B. Incapacidad absoluta para protruir la lengua
D. Neuropatía hereditaria sensible a la presión C. Desviación a la derecha al protruir la lengua
E. Charcot-Marie-Tooth D. Edema y pérdida del gusto en hemilengua
izquierda.
E. Desviación a la izquierda al protruir la lengua.
3.- ¿Qué lesión neurológica sufre el paciente de la 4.- ¿Qué núcleo recoge la sensibilidad termoalgésica
imagen? de la cara?
A. Ictus de la a. cerebral media derecha A. Núcleo facial del puente
B. Parálisis superior izquierda B. Núcleo mesencéfalo del trigémino
C. Parálisis facial central izquierda C. Núcleo cervical alto del trigémino/descendente
D. Espasmo hemifacial derecho espinal
E. Parálisis facial superior e inferior izquierda
Respuestas: 1E, 2E, 3E,4C
