REPASO - BLOQUE II
BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR
Dr. Raúl Gregg García
Curso Bioquímica. Bloque 2
Vías catabólicas
➤ Degradación de moléculas complejas a simples
➤ ∆G negativo — reacciones favorables, dan lugar a la
producción de energía (ATP, equivalentes reducidos)
➤ Ejemplos: glucólisis, glucogenólisis, beta-oxidación…
Introducción al
Metabolismo Vías anabólicas
➤ Síntesis de moléculas complejas a partir de simples
➤ ∆G positivo — reacciones no favorables, requieren
acoplarse a reacciones exergónicas (ej. hidrólisis de ATP)
➤ Ejemplos: glucogénesis, gluconeogénesis, beta-reducción
Vías an bólicas
➤ Poseen una parte anabólica y una catabólica
➤ Ejemplos: ciclo de Krebs, vía de las pentosas fosfato
Introducción al Encrucijada metabólica
Metabolismo
➤ Punto donde se cruzan varías vías metabólicas
➤ Acetil-CoA es el metabolito de encrucijada por excelencia
(proviene de la degradación de carbohidratos, lípidos y
diversos aminoácidos)
fi
Localización de vías metabólicas
➤ Citosol: glucólisis, mayor parte de gluconeogénesis,
síntesis y degradación del glucógeno, beta-reducción, vía
de las pentosas fosfato, síntesis de proteínas celulares
Introducción al ➤ Mitocondria: descarboxilación del piruvato, ciclo de los
Metabolismo ácidos tricarboxílicos, cadena respiratoria y fosforilación
oxidativa, beta-oxidación, parte de la síntesis de
hormonas esteroideas, parte de la colesterogénesis
➤ Retículo endoplásmico liso: participación en la síntesis de
lípidos (ácidos grasos y colesterol)
Localización de vías metabólicas
➤ Retículo endoplásmico rugoso: síntesis de proteínas de
membrana y destinadas a exportación
Introducción al ➤ Peroxisomas: conversión de especies reactivas de
Metabolismo oxígeno, oxidación de ácidos grasos de cadena muy
larga, oxidación de ácidos grasos rami cados
➤ Aparato de Golgi: modi caciones post-traduccionales de
proteínas de membrana y destinadas a exportación
fi
fi
Clasi cación de las hormonas
➤ Hidrosolubles
➤ Derivadas de aminoácidos
➤ Péptidos biológicamente activos
Señalización
Hormonal ➤ Hormonas proteicas
➤ Liposolubles
➤ Hormonas esteroideas, vitamina D, retinoides
➤ Eicosanoides (derivadas del ácido araquidónico)
fi
Receptores acoplados a proteínas G
➤ Tres tipos — Gs, Gi, Gq
➤ Ej: receptor de glucagon (Gs), epinefrina (Gs, Gq, Gi)
➤ Acoplados a proteínas Gs — activación de la adenilato
ciclasa, síntesis de AMPc, activación de PKA, fosforilación
Señalización
de proteínas
Hormonal
➤ Acoplados a proteínas Gi — inhibición de la adenilato
ciclasa, disminuye la síntesis de AMPc
➤ Acoplados a proteínas Gq — activación de fosfolipasa C,
síntesis de DAG e IP3, activación de la PKC (fosforilación) y
apertura de canales de calcio en el RE
Receptores nucleares
➤ Receptores de hormonas esteroideas, de retinoides, de
hormonas tiroideas, de vitamina D
➤ Cuando están activos se unen a elementos de respuesta a
Señalización hormonas y actúan como factores de transcripción,
Hormonal incrementando o disminuyendo (raro) la expresión génica
➤ Incrementan la síntesis de ciertas proteínas
Receptores con función de tirosina-cinasa
➤ Ejemplo: insulina
Clasi cación
➤ Aldosas (glucosa, galactosa, ribosa, manosa) y cetosas
(fructosa, ribulosa, xilulosa)
➤ Monosacáridos y polisacáridos (homo- y hetero-)
Isómeros
Carbohidratos ➤ Esteroisómeros — misma fórmula, diferente estructura
➤ Enantiómeros — imágenes especulares
➤ Epímeros — sólo cambia la conformación de un C
➤ Anómeros — cuando un monosacárido se cicla
fi
Monosacáridos relevantes
➤ Glucosa — principal fuente de energía de las células
➤ Fructosa — presente en la sacarosa, se obtiene de la
dieta y también sirve como fuente de energía
Carbohidratos
➤ Galactosa — presente en la lactosa, fuente de energía
➤ Manosa-6P — señal que se añade en el aparato de Golgi
a las proteínas que se destinan a los lisosomas
➤ Ribosa — forma parte estructural de los nucleótidos
Derivados importantes de monosacáridos
➤ Fucosa — desoxiazúcar que forma parte de los
oligosacáridos de membrana (función antigénica)
➤ Desoxirribosa — forma parte del DNA
Carbohidratos ➤ Ácido glucurónico — se conjuga con sustancias para
incrementar su solubilidad y favorecer su excreción (ej.
bilirrubina, fármacos)
➤ Glucosamina y galactosamina — forman parte de la
estructura de glucosaminoglucanos
Disacáridos
➤ Dos monosacáridos unidos por enlace O-glucosídico
➤ Maltosa [Glc( 1→4)Glc] — se obtiene por la digestión de
la amilosa y el glucógeno
➤ Isomaltosa [Glc( 1→6)Glc] — digestión de amilopectina y
Carbohidratos
glucógeno
➤ Sacarosa [Glc( 1 2 )Fru] — azúcar de mesa, frutas
➤ Lactosa [Gal( 1→4)Glc] — presente en los lácteos
➤ Trehalosa [Glc( 1 1 )Glc] — presente en los hongos
𝝰
𝝱
𝝰
𝝰
𝝰
↔︎
↔︎
𝝱
𝝰
Homopolisacáridos
➤ Glucógeno — reserva de energía en animales y hongos,
formado por miles de moléculas de glucosa unidas
mediante enlaces (1→4) con puntos de rami cación
( 1→6) cada 6-8 residuos de glucosa
Carbohidratos ➤ Almidón — reserva de energía en plantas. Constituido por
dos componentes: amilosa [molécula lineal formada por
moléculas de glucosa unidas por enlaces ( 1→4)] y
amilopectina [molécula formada por moléculas de glucosa
unidas por enlaces ( 1→4) y rami caciones ( 1→6) cada
16-20 residuos de glucosa]
𝝰
𝝰
𝝰
fi
𝝰
𝝰
fi
Homopolisacáridos
➤ Quitina — polisacárido estructural que forma parte de la
pared celular de hongos y del exoesqueleto de artrópodos
(insectos, moluscos). Está formada moléculas de N-acetil-
Carbohidratos glucosamina unidas mediante enlaces (1→4)
➤ Celulosa — polisacárido estructural que forma parte de la
pared celular de células vegetales. Está formada por miles
de moléculas de glucosa unidas por enlaces (1→4)
𝛃
𝛃
Heteropolisacáridos
➤ Glucosaminoglucanos: polisacáridos no rami cados que
están formados por unidades de disacáridos repetidos —
un aminoazúcar (ej. N-acetil-glucosamina, N-acetil-
galactosamina) y un ácido urónico (ej. ácido glucurónico,
Carbohidratos ácido irudónico)
➤ Ejemplos: ácido hialurónico, dermatán sulfato,
queratán sulfato, heparán sulfato, heparina
➤ Forman parte de proteoglucanos, que se encuentran
en la matriz extracelular del tejido conjuntivo
fi
Digestión de carbohidratos
➤ Amilasa lingual (a.k.a ptialina)
➤ Amilasa pancreática — más importante, hidrólisis de enlaces
(1→4) del almidón y el glucógeno. Da lugar a dextrinas,
maltasa, e isomaltasa
Carbohidratos ➤ Disacaridasas (microvellosidades de los enterocitos)
➤ Maltasa ➤ Trehalasa
➤ Isomaltasa ➤ Lactasa
➤ La glucosa y galactosa ingresan al enterocito a través del
SGLT-1, la fructosa lo hace a través de GLUT-5. Los tres
monosacáridos salen del enterocito a través de GLUT-2
𝝰
Transportadores de monosacáridos
➤ GLUT-1 — transporte basal de glucosa en eritrocitos,
astrocitos, barreras (hematoencefálica, placentaria)
➤ GLUT-2 — transporte de glucosa en hepatocitos, enterocitos
y células beta-pancreáticas. Km más alta, su actividad
Glucólisis depende ampliamente de la concentración de glucosa
➤ GLUT-3 — transporte basal de glucosa en neuronas, riñones
➤ GLUT-4 — captación de glucosa en adipocitos y músculo,
es dependiente de insulina (en ausencia de insulina se
encuentra internalizado dentro de vesículas endosómicas)
Transportadores de monosacáridos
➤ GLUT-5 — transporte de fructosa, especialmente
importante en enterocitos y espermatozoides
➤ SGLT-1 — transporte activo secundario dependiente de
Glucólisis sodio; transporta glucosa y galactosa en enterocitos y
células de túbulos renales
➤ SGLT-2 — transporte activo secundario dependiente de
sodio; transporta glucosa y galactosa en células de
túbulos renales
Reacciones
➤ Dos etapas — etapa 1 (inversión de energía, reacciones 1 a
5) y etapa 2 (ganancia de energía, reacciones 6 a 10)
➤ Reacciones relevantes:
➤ Glucocinasa/hexocinasa, PFK-1 y piruvato cinasa son
Glucólisis las enzimas reguladoras
➤ Hexocinasa y PFK-1 son reacciones que utilizan ATP
➤ Gliceraldehído-3P deshidrogenasa — reacción donde
se agrega el segundo fosfato y NADH
➤ Piruvato cinasa, fosfoglicerato cinasa — síntesis de ATP
Enzimas reguladoras
➤ Hexocinasa — regulada negativamente por su producto, Km baja
➤ Glucocinasa — hepatocitos y células beta-pancreáticas. Su
actividad depende en de la concentración de glucosa (Km alta,
regulada por una proteína que cuando hay poca glucosa,
secuestra a la enzima dentro del núcleo)
Glucólisis
➤ Piruvato cinasa
➤ Inhibida por fosforilación (glucagon), estimulada por
desfosforilación (insulina)
➤ Regulación positiva por fructosa-1,6-BP
➤ Regulación negativa por ATP, acetil-CoA y alanina
Enzimas reguladoras
➤ PFK-1 — reacción limitante de la glucólisis
➤ Estimulada principalmente por fructosa-2,6-BP
➤ La síntesis de fructosa-2,6-BP es estimulada por la
Glucólisis desfosforilación de PFK-2/F26BPasa (insulina)
➤ La degradación de fructosa-2,6-BP es estimulada por
la fosforilación de PFK-2/F26BPasa (glucagon)
➤ Inhibida alostéricamente por ATP y citrato
➤ Estimulada alostéricamente por AMP y ADP
Fermentación
➤ La glucólisis da lugar a la reducción de NAD+ a NADH, en
condiciones aeróbicas y en células que tienen
mitocondrias, el NADH es oxidado nuevamente por las
lanzaderas de glicerol-3P o de malato-aspartato para
Glucólisis transportar sus electrones hacia la cadena respiratoria
➤ En condiciones anaeróbicas o en células que no tienen
mitocondrias (ej. eritrocitos), los electrones del NADH se
trans eren al piruvato para formar lactato y regenerar el
NAD+ necesario para seguir alimentando la glucólisis
(reacción catalizada por la lactato deshidrogenasa)
fi
Complejo piruvato deshidrogenasa
➤ Localizado en la mitocondria
➤ Sustratos: piruvato, CoA-SH, NAD+
➤ Productos: acetil-CoA, CO2, NADH
Descarboxilación
del piruvato
➤ Complejo enzimático formado por múltiples copias de
tres enzimas:
➤ Piruvato deshidrogenasa (E1)
➤ Dihidrolipoil transacetilasa (E2)
➤ Dihidrolipoil deshidrogenasa (E3)
Complejo piruvato deshidrogenasa
➤ Piruvato deshidrogenasa (E1) — trans ere un hidroxietil
del piruvato a una TPP, liberando CO2
➤ Dihidrolipoil transacetilasa (E2) — oxida el grupo
hidroxietil a acetil y lo trans ere del TPP a la CoA-SH,
Descarboxilación
del piruvato produciendo acetil-CoA. Reduce a la lipoamida
➤ Dihidrolipoil deshidrogenasa (E3) — regenera la forma
oxidada de la lipoamida, trans riendo sus electrones a
una molécula de NAD+, tiene un FAD como grupo
prostético que funciona para el transporte de electrones
hacia el NAD+
fi
fi
fi
Regulación del complejo piruvato deshidrogenasa
➤ Fosforilación — inhibe a la enzima, catalizada por la
piruvato deshidrogenasa cinasa
➤ Estimulada por NADH y acetil-CoA
Descarboxilación
del piruvato
➤ Inhibida por NAD+, CoA-SH, ADP y piruvato
➤ Desfosforilación — activa a la enzima, catalizada por la
piruvato deshidrogenasa fosfatasa
➤ Estimulada por calcio (músculo), magnesio, y
señalización dependiente de insulina
Ciclo del ácido cítrico, ciclo de Krebs
➤ Vía an bólica
➤ Vía central del metabolismo para la oxidación de hidratos
Ciclo de los de carbono, aminoácidos y ácidos grasos
ácidos
tricarboxílicos ➤ Interconversión de metabolitos, producción de
intermediarios importantes para la síntesis de otras
moléculas
➤ Productos: 1 GTP, 3 NADH, 1 FADH2, 2 CO2
fi
Reacciones relevantes
➤ Descarboxilaciones — isocitrato deshidrogenasa y -
cetoglutarato deshidrogenasa
Ciclo de los ➤ Síntesis de GTP — succinil-CoA sintetasa
ácidos ➤ Síntesis de NADH — isocitrato deshidrogenasa, -
tricarboxílicos
cetoglutarato deshidrogenasa, matato deshidrogenasa
➤ Síntesis de FADH2 — succinato deshidrogenasa (única
enzima localizada en la membrana mitocondrial interna,
forma parte del complejo II de la cadena respiratoria)
𝝰
𝝰
Regulación
➤ Citrato sintasa: inhibida por NADH, citrato y succinil-CoA;
estimulada por ADP y NAD+
Ciclo de los ➤ Isocitrato deshidrogenasa: inhibida por ATP, estimulada
ácidos por calcio y ADP
tricarboxílicos
➤ -Cetoglutarato deshidrogenasa: regulación similar al
complejo piruvato deshidrogenasa — fosforilación la
inhibe (succinil-CoA, NADH), desfosforilación la activa
(calcio, señalización por insulina)
𝝰
Papel anabólico
➤ Citrato — puede salir de la mitocondria y ceder grupos
acetilo en el citosol para la síntesis de ácidos grasos y de
colesterol (lanzadera de citrato)
➤ -Cetoglutarato — síntesis de glutamato
Ciclo de los
ácidos ➤ Succinil-CoA — síntesis de grupo hemo para la formación
tricarboxílicos de hemoproteínas (Hb, mioglobina, citocromos)
➤ Malato — por la enzima málica puede dar lugar a piruvato y
NADPH (síntesis de lípidos)
➤ Oxalacetato — síntesis de aspartato; intermediario para la
gluconeogénesis
𝝰
Reacciones anapleróticas
➤ Síntesis de intermediarios de ciclo de Krebs a partir de otros
metabolitos que no forman parte del ciclo
Ciclo de los
ácidos ➤ Enzima málica: piruvato + CO2 + NADPH → malato + NADP
tricarboxílicos
➤ Piruvato carboxilasa: piruvato + CO2 + ATP → oxalacetato
➤ PEP carboxiquinasa: PEP + CO2 + GDP → oxalacetato + GTP
Complejo I (NADH deshidrogenasa)
➤ Oxidación de NADH, reducción de ubiquinona a ubiquinol
➤ Flavoproteína que contiene FMN (primer aceptor de e-)
Cadena ➤ Contiene centros Fe-S
respiratoria
➤ Transporte vectorial de 4 protones al EIM
➤ Inhibido por rotenona, amital y piericidina A
➤ Mutaciones → LHON
Complejo II (succinato-ubiquinona oxidorreductasa)
➤ Oxidación del succinato, reducción de ubiquinona a
ubiquinol
➤ Contiene a la succinato deshidrogenasa del ciclo de Krebs
Cadena ➤ Flavoproteína que contiene FAD (primer aceptor de e-)
respiratoria
➤ Contiene centros Fe-S
➤ Contiene un grupo Hemo B (función antioxidante)
➤ No transporta protones al EIM
➤ Inhibido por malonato
Complejo III (ubiquinol-citocromo C oxidorreductasa)
➤ Oxidación ubiquinol a ubiquinona, reducción del citocromo C
➤ Transporta electrones del ubiquinol al citocromo C a través
del ciclo Q
Cadena
respiratoria ➤ Contiene a la proteína Fe-S de Rieske
➤ Contiene a los citocromos bH, bL y citocromo c1
➤ Transporte vectorial de cuatro protones al EIM
➤ Inhibido por antimicina A
Complejo IV (citocromo c oxidasa)
➤ Oxidación del citocromo c, reducción del oxígeno a agua
Cadena ➤ Contiene centros Cu-Fe
respiratoria ➤ Transporte vectorial de dos protones por cada dos
electrones que transporta al oxígeno
➤ Inhibido por cianuro, azida de sodio, y CO
ATP sintasa
➤ Fracción F0 — creación de la energía mecánica gracias al
transporte de protones del EIM a la matriz mitocondrial
➤ Formada por las subunidades a (canal de entrada y
Fosforilación salida de protones), b2, y c (rotor)
oxidativa ➤ Inhibida por oligomicina
➤ Fracción F1 — síntesis de ATP a partir de ADP y Pi
➤ Formada por tres copias de las subunidades y
➤ Inhibida por auroventina
𝝰
𝝱
ATP sintasa
➤ Para la síntesis de una molécula de ATP se requiere que el
rotor de 1/3 de vuelta (regreso de 3 protones a la matriz)
➤ Además, la síntesis de ATP requiere la presencia de sus
Fosforilación
oxidativa sustratos en la matriz mitocondrial, el transporte de una
molécula de fosfato a la matriz requiere de la entrada de
un protón adicional
➤ La síntesis de una molécula de ATP necesita el regreso de
CUATRO protones del EIM a la matriz mitocondrial
Desacoplamiento de la fosforilación oxidativa
➤ Regreso de protones del EIM a la matriz mitocondrial, sin
su paso por la ATP sintasa
Fosforilación ➤ Reduce la síntesis de ATP
oxidativa
➤ Acelera la cadena de transporte de electrones y el
consumo de oxígeno
➤ Desacoplantes más importantes: 2,4-DNP, termogenina
➤ Radical libre — especie química con un e- desapareado
➤ Especie reactiva — especie química (con o sin electrones
desapareados) que reacciona fácilmente con otras
moléculas, oxidándolas y alterando su estructura
Estrés Síntesis de especies reactivas de oxígeno
oxidativo
➤ Anión/radical superóxido — cadena respiratoria (sobre
todo complejo III), NADPH oxidasa (fagocitos)
➤ Peróxido de hidrógeno — superóxido dismutasa
➤ Radical hidroxilo — reacciones de Fenton y Haber-Weiss
Síntesis de especies reactivas de nitrógeno
➤ Óxido nítrico sintasa — síntesis de óxido nítrico a partir de
arginina. Existen tres isoformas
➤ iNOS (inducible), presente en fagocitos, producción
Estrés de NO para el estallido respiratorio
oxidativo
➤ eNOS (endotelial), presente en células endoteliales,
producción de NO para vasodilatación
➤ nNOS (neuronal), presente en neuronas, producción
de NO con función de neurotransmisor
Estallido respiratorio
➤ Síntesis de especies reactivas de oxígeno y de nitrógeno para
la destrucción de microorganismos fagocitados
➤ Ocurre en fagocitos (ej. neutró los y macrófagos)
➤ Pasos
Estrés
oxidativo ➤ NADPH oxidasa
➤ Superóxido dismutasa
➤ Síntesis de radical hidroxilo a partir de H2O2
➤ Mieloperoxidasa (síntesis de hipoclorito)
➤ Síntesis de peroxinitrito a partir de NO y anión superóxido
fi
Mecanismos antioxidantes
➤ Enzimáticos
➤ Superóxido dismutasa
➤ Catalasa
Estrés
oxidativo ➤ Glutatión peroxidasa (oxidación de GSH para
degradar el peróxido de hidrógeno, la regeneración
de glutatión reducido requiere de NADPH)
➤ No enzimáticos
➤ Vitaminas A, C y E
➤ Fase oxidativa
➤ Producción de 2 NADPH (por la glucosa-6P DH y la
6-fosfogluconato DH)
➤ Producto nal — ribulosa-5P (el cual puede ser
Vía de las transformado a ribosa-5P)
pentosas
fosfato ➤ Fase no oxidativa
➤ Rearreglo de esqueletos de carbono de diversos
monosacáridos para dar lugar a dos hexosas y una
triosa, a partir de tres pentosas
➤ Transaldolasa y transcetolasa (requiere TPP)
fi
➤ De ciencia de glucosa-6P deshidrogenasa
➤ Disminuye la velocidad de la vía de las pentosas
➤ Disminuye la síntesis de NADPH, importante
mecanismo antioxidante (especialmente en los
Vía de las eritrocitos)
pentosas ➤ Enfermedad ligada al cromosoma X
fosfato
➤ Cuadro clínico: anemia hemolítica (ictericia, fatiga,
palidez, disminución de Hb y haptoglobina, aumento
de bilirrubina y LDH) secundaria a un aumento de la
producción de radicales libres (fármacos, infecciones
consumo de habas)
fi
Glucogénesis
➤ Síntesis de glucógeno a partir de glucosa-1P (se sintetiza
a partir de glucosa-6P por la fosfoglucomutasa)
➤ Via anabólica, requiere acoplarse a una reacción
Metabolismo exergónica para llevarse a cabo
del glucógeno
➤ Gasto de un enlace de alta energía (UTP a UDP) para la
adición de cada molécula de glucosa al glucógeno
➤ Cuatro enzimas involucradas: UDP-glucosa fosforilasa,
glucogenina, glucógeno sintasa, enzima rami cante
R
fi
Glucogénesis (reacciones)
➤ UDP-glucosa pirofosforilasa: unión de una glucosa a una
molécula de UDP, se gasta un enlace de alta energía
➤ Glucogenina: síntesis de un cebador de “glucógeno
primordial” a partir de 8 moléculas de UDP-glucosa
Metabolismo
del glucógeno ➤ Glucógeno sintasa: adición de moléculas de glucosa
provenientes de UDP-glucosa
➤ Enzima rami cante: transferencia de una cadena de 7
glucosas del extremo de una rama de glucógeno al
carbono 6 de una molécula de glucosa (localizada al
menos a una distancia de 3 residuos del nuevo extremo)
fi
Glucogénesis (regulación)
➤ Glucógeno sintasa — enzima reguladora
➤ Activada por desfosforilación (catalizada por PP1, la
Metabolismo cual es activada por insulina)
del glucógeno
➤ Inhibida por fosforilación (catalizada por PKA, la cual
es activada por AMPc — glucagon, adrenalina)
➤ Activada alostéricamente por glucosa-6P
Glucogenólisis
➤ Degradación de glucógeno a glucosa o glucosa-6P
➤ Via catabólica
➤ Tres/cuatro enzimas involucradas
Metabolismo
del glucógeno
➤ Glucógeno fosforilasa
➤ Enzima desrami cante
➤ Fosfoglucomutasa
➤ Glucosa-6-fosfatasa (retículo endoplásmico de
hepatocitos, células renales, enterocitos)
fi
Glucogenólisis (reacciones)
➤ Glucógeno fosforilasa: ruptura de un enlace glucosídico de un
extremo no reductor del glucógeno, utilizando un Pi. Da lugar a
una molécula de glucosa-1P
➤ Enzima desrami cante: transferencia de una cadena de 3
Metabolismo glucosas desde una rama limitante hacia el extremo no
del glucógeno reductor de otra rama de glucógeno, además también tiene
función de glucosidasa (1→6) para eliminar la glucosa del
punto de rami cación
➤ Fosfoglucomutasa: transformación de Glc-1P a Glc-6P
➤ Glucosa-6-fosfatasa: síntesis de glucosa libre para que pueda
salir de la célula y funcionar en el mantenimiento de la glucemia
fi
fi
𝝰
Glucogenólisis (regulación)
➤ Glucógeno fosforilasa — enzima reguladora
➤ Activada por fosforilación (catalizada por la
glucógeno fosforilasa cinasa, la cual es activada por
Metabolismo PKA — AMPc — glucagon, adrenalina)
del glucógeno
➤ Inhibida por desfosforilación (catalizada por PP1, la
cual es activada por insulina)
➤ Activada alostéricamente por AMP
➤ Inhibida alostéricamente por glucosa-6P y ATP
Enfermedades de almacenamiento del glucógeno
➤ Enfermedad de Von Gierke: de ciencia de glucosa-6-
fosfatasa. Causa la acumulación de glucógeno en hígado y
riñones. Impide el mantenimiento de la glucemia por el
hígado — hipoglucemias severas, gota
Metabolismo ➤ Enfermedad de Cori: de ciencia de enzima desrami cante.
del glucógeno
Acumulación de glucógeno con rami caciones cortas en
hígado y músculo esquelético. Hipoglucemia leve a
moderada,
➤ Enfermedad de Andersen
➤ Enfermedad de McArdle - de ciencia de fosforilasa muscular
fi
fi
fi
fi
fi
