TEMA PREGUNTA

La célula madre es multipotencial porque se convierte en precursor comun….

O …..

Granulocitos (basofilos neutrofilos, eosinofilos) derivan de precursor

Monocitos derivan de precursor

Precursor de plaquetas
Precursor de Plasmocitos
Embriologia
Cels derivadas de precursor linfoide

Etapas de eritopoyesis

Hueso para AMO en adultos

Hueso para AMO en niños

Elementos parte de la membrana celular del GR

El Nucleo Hem esta formado por:

Cromosoma de cadena α de hemoglobina

Cromosoma de cadena β y las demás de hemoglobina

Tipos de Hb y porcentajes

VN de los indices corpusculares del GR

Que es anisocitosis
Producto de la reducción por bacterias de la Bilirrubina conjugada
Pigmento eliminado en las heces , su precursor es urobilinogeno
Fisiologia
Cuantos oxigenos transporta 1 molecula de Hb

2 Efectos de la curva de disociación de la Hb

Parámetros en la curva de discociación de loa Hb

Efecto BHOR es:

Efecto HALDANE es:

Curva desviada a la derecha cuando:

Curva desviada a la izquierda cuando:

RESPUESTA
Mieloide
Linfoide

Mieloide

Mieloide
Megacariocito
Linfocito B
Linfoblastos: linfocitos B y T, Cel NK
Cels. Dendritica
1 Mesoblástica: Saco vitelino
2 Hepática: higado-bazo
3 Mieloide
Esternon
Tibia
Ankirina
Espectrina
Banda 3
Protoporfirina
Fe reducido
16
11
Hb A1: 97%
Hb A2: 2%
Hb F: 1%
VCM 80-100
HCM 28-30
CHCM 34+-2
Diferencia entre el tamaño de GR
Urobilinogeno
Estercobilina
4 O2
Efecto Haldane
Efecto Bhor
%sat. De hb
pO2 (mmHg)
Cuando la hb cede más facil O2 (desv. Derecha)
Cuando la hb no cede rapido O2 (desv. Izquierda)
aumento CO2
aumento T°
aumento DPG
disminuye pH
disminuye pCO2
disminuye T!
disminute DPG
aumenta ph
TEMA PREGUNTA

Definición Valores anemia según OMS

Clasificacion Morfologica con valores

Reticulocitos corregidos= ..
IPR (indice de produccion de reticulocitos)
Si el IPR es <2
Si el IPR es >=2

Clasificación
Anemias arregenerativas

Anemia regenerativas

Anemia según Hb

Que tipo de anemia es la A. ferropenica

Donde se absorbe hierro?
Forma de absorcion del hierro
Hepcidina bloquea a la
Anemias donde hay glositis

Sd. Plummer vinson

Sd. Piernas inquietas se produce por deficit de

perfil de hierro en Anemia ferropenica
Anemia Fe serico
ferropenica Ferritina
Transferrina
Sat. Transferrina
Receptor soluble de transferrina
Capacidad total de union al hierro
Hierro en medula osea

Tto

Sulfato ferroso cuantos gramos de fe trae

indicadores de éxito en tto

Tipo de anemia
Anemia por enf. Funcion de hepcidina
crónicas
Laboratorio de anemia ferropenica vs por enf. Cronicas

Causa más frec.

 Ac. Folico
Tiempo de reserva
Alimentos
Lugar de absorción
B12
Tiempo de reserva
Alimentos
Lugar de absorción

Causas de anemia x vitb12

Trampa del folato

Anemia
megaloblastica
Cuando se activa la trampa del folato

Clinica de A. por B9

Clinica de A. por B12

Alt. Neurologicas en deficit b12

Laboratorio de Anemia Megaloblstica

Frotis
Otros
Anemia por B12
Anemia por B9
Tto B12

Tto Ac. Folico

Anemia con atrofia gastrica, aclorhidria, con ab contra factor
Anemia intrinseco
perniciosa Enf. Autoinmunes asoc. A Anemia perniciosa
Riesgo de malignidad
Causa + fr. De macrocitosis
Otras

Tipos de a. hemolitica

Anemias intracorpusculares

Anemias extracorpusuclares
Anemia
hemolítica
 Anemias extracorpusuclares
Anemia
hemolítica

Principales hallazgos en laboratorio

*en hemolisis intravascular

Cambios en Hemólisis cronica

Vias del GR para obtener ATP

*Anemia hemolitica congenita + fr

Laboratorio en esferocitosis
*Membranopati
as Tto

farmaco que evita crisis megaloblasticas en anemias hemoliticas

Enzimopatias

*Enzimopatias
Agentes externo desencadenantes

Tto
Hemoglobinopatia clasica

Fisiopato en sickell cell

Infartos en Sickell cell

Otras afecciones en sickell cell

Enf. Que presenta menor riesgo en Pacientes con sickell cell

*Sickell cell
Clinica

Dx

Tto

Farmaco que estimula Hb fetal (suelta + rapido el O2)

Perfil de hb
¿Cuándo aparece la clinica

Clinica

*Talasemia
 Clinica

Alfa Talasemia, defecto cromosomico

1 locus afectado (ααα-)
*Talasemia
2 locus afectado (α-α-)
3 locus afectados (α---)
4 locus afectados (----)
Dx de Alfa talasemia
Talasemia mas frec
Betatalasemia mayor
Betatalasemia menor

Dx de beta talasemia

Paciente 50 a, hb 4, VCM: N, BI y LDH elevada, Ret elevados, con

palidez, ictericia--> anemia hemolitica, test coombs +, dx?

Tipos de A.H. autoinmune

*Inmunes

AH autoinmune por ab calientes vs frios

Tto
A.H. Aloinmune

Fisiopato de PTT

Clinica "Pentada"
*PTT

Paciente robot

Tto: Pentada es EMG!

*Concepto de Panncitopenia

Tipos según gravedad

Tipos según origen

Fisiopato anemia de fanconi

Anemia Aplásica Clinica

Anemia Aplásica Clinica

TTO anemia fanconi

Causa de anemia aplasica aquirida

Tto pacientes <45 años

Tto: pacientes >45 años

Terapia triple

Que es alotransplante
RESPUESTA
Varon <13
Mujer <12
Gestante <11
Microcítico <80
Normocitica 80-100
Macrocítico >100
Reticulocitos del paciente x HTO paciente/HTO normal (45%)
Ret corregido/tiempo de maduración (dias)
Anemia Arregeneraativa
Anemia regenerativa
No hay componentes en MO para producir Hb
A. por Fe
A. por B12
A. por Ac. Fólico
A. por aplasia medular
A. por hemorragia
A. hemolitica
>= 10 Leve
7-10 moderada
<= 7 severa
Microcitica, hipocromica, arregenerativa
Duodeno
Fe Hem: ferroso
Ferroportina
por Fe y B12
Memb. Hialina cricofaringea
Disfagia
Anemia ferropenica
Hierro

BAJO
BAJO
Alto
BAJO <30%
Alto
Alto
AUSENTE, con tincion de Pearls
Hierro 150-200 mg
Por 3-6 meses
300 mg de sulfato fe, con 60 mg de hierro elemental
7-10mo dia : más reticulocitos
4-6 sem: más Hb
Normocitica, Normocronica, hipoproliferativa=arregenerativa
Bloquea la ferroportina y no puede salir Fe de la reserva de Higado
A. ferropenica: Ferritina serica baja/ hierro en MO ausente
A. por enf cronicas: ferritina serica normal/alta - /hierro en MO presente
Anemia por ac. Folico
4 meses
Vegetales
Yeyuno

4 años
Carnes
Ileon
1 vegetarianos
2 Baja secrecion acida y baja pepsina-->malabsorcion (no se separa de proteina
animal)
3 Bajo FI x Anemia perniciosa, atrofia gastrica, qx bariatrica
4 Parásitos: difilobotrium latum
5 Sobrecrecimiento bacteriano
EL ac. Folico da un grupo metil a la cobalamina y la transforma en
metilcobalamina (forma activa de la vitb12)
En deficiencia de b12
Una parte del ac. Folico se secuestra para donar sus grupos metilo y activa a la
vit. B12
Sd. Anemico + Alt. Epiteliales (glositis atrofica)
Sd. Anémico (pancitopenia) + alt. Epiteliales + alt. Neurologicas + alt.
Psiquiatricas
Degeneracion Combinada Subaguda
Cordones laterales, posterolaterales-->alt. Propiocepcion, sensibilidad, romberg
(+)
Macrocitosis/Pancitopenia/Hemolisis
macrocitos, neutrofilos hipersegmentados
LDH elevado, BI elevada
Homocisteina ELEVADA Y Metilmalonil-CoA ELEVADA
Homocisteina ELEVADA
Hidroxicobalamina v.o
Cianocobalamina EV 7 vcs en 1era sem-->semanal-->mensual-->trimestral
Ac. Folico 0.5mg --> 2 tab c/8h

Anemia Perniciosa

Vitiligo, hashimoto
Cáncer gastrico , screening c/3 años
Alcohol
Hepatopatia, hipotiroidismo, embarazo
Intracorpuscular=congénitas
Extracorpuscular= adquiridas
Membranopatias
Enzimopatias
Hemoglobinopatias
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (Unica adquirida del grupo)
Autoinmunes
Mecánica-->valvulopatias
Infecciosa--> veneno arañas serpientes
Metabólicas--> fármacos

Frotis: policromatofilia (mayor tincion de GR por aumento de reticulocitos)

AMO: hiperplasia eritroide (mayor tamaño de precursores de GR)

LDH , BI, AST elevadas
Hemoglobinuria, hemosiderinuria
Hiperplasia de calota, malares
Hepaatoesplenomegalia
1 Via de las pentosas fosfato
2 Via glicolitica de emben-meyerhof
Esferocitosis Hereditaria
CHCM elevado, esferocitos
Test fragilidad osmotica--> hemolisis de GR en sust. Hipotonica
Esplenectomia, ac folico

Ac. Folico

A. por deficiencia de G6PD (+fr)

A. por deficiencia de piruvato kinasa
Habas --> favismo
Fiebre
Infecciones
Medicamentos
Esplenectomia, ac folico
Drepanocitosis= A. cels. Falciformes =sickle cell
Cambio de Ac. Glutamico por Valina dando GR forma hoz--> se acumulan y
obstruyen vasos
TIA, ACV, Inf. Esplenico, i. oseo, oclusion mesenterica

Angina, Secuestro esplenico, hipoesplenismo, necrosis avascular, ulceras

maleolares, necrosis papilar en riñon, tendencia a infeccion por salmonella

Malaria Falciparum

Anemia hemolitica
Crisis aplásica ( 2ria a parvovirus)
Crisis megaloblastica (2ria a baja b9)
Oclusion vacular: dolor + retardo en crecimiento + infartos
Electroforesis de Hb: Más Hb S
B9+ transfusion + Hidroxiurea
Dar O2(asi sature bien) + analgesicos (opioides)
Esplennectomia desde 6 años (evita infecciones)
Vacunacion contra capsulados
ATBprofilaxis en niños
Hidroxiurea
Anemia microcitica + eritrocitos elevados
a partir de los 6 meses de vida
Expansiones osea (pelos de punta)
Hipopituitarismo
Cardiomiopatia
Esplenomegalia
Retraso de pubertad, insuf. Testicular, baja estatura
Cromosoma 16 --> no sintesis de cadena alfa--> 4 locus
Rasgo portador
Rasgo talasémico --> anemia leve
Enf. De Hb H
Hb Bart --> incompatible, hidrops fetal
Examenes moleculares
Beta talasemia
Enf. De COOLEY (α-)
Anemia leve

Electroforesis de Hb: disminucion de HbA1 (porque 2 α no se une con 2β)

Anemia hemolitica autoinmune

Por Ab calientes (+fr)

Por Ab. Frios
Ab. Calientes: IgG convierte a GR en esferocitos
Ab. Frios: complemento provoca GR aglutinados

...En invierno/ luego de inf. Por micoplasma--> desencadena la A. hemolitica

Corticoides --> si no controla--> esplenectomia

Por Transfusiones o embarazo IgG de mama O- contra bebe O+
Falla o deficiencia de ADAMTS13
No ADAMTS13--> no desintegra el FVW para que no haya residuos tan grandes
en los vasos -->más agregacion plaquetaria
GR se rompen al pasar por esa zona
1 Anemia hemolitica microangiopatica
2 Trombocitopenia
3 Affeciones neurologicas
4 Falla renal aguda
5 Fiebre
Paciente con cefalea, convulsiones, hb <5, VCM 80, ret y BI elevados, plaq 90000,
Coombs (-), lamina periferica: esquistocitos
Glucocorticoides
Plasmaferesis --> terapia ideal
Transfusion si hay hemorragia severa
Hb<10
Plaq <100 000
Neutr<1500
Muy grave Neut<200
Grave neut<500, plaq<20 000
Moderada: el resto
Congenitas: Anemia Fanconi
Adquiridas: 1 o 2ria
Aumento de telomerasa, aumento de muerte celular
Baja estatura,
Estravismo, baja implantacion orejas
Pulgares anormales o ausentes
Trasplante M.O
2ria: Radiación, agentres alquilantes, cloranfenicol
1° Alotrasplante M.O -->donante identico
2° terapia triple
terapia triple
Inmunosupresor: ciclosporina
Gammaglobulina EV (caballo-conejo)
Corticoides
Donante tiene HLA (ag leucocitario humano) parecido.
TEMA PREGUNTA
Cuales son

Patologias por mutacion del gen JAK2

Neo
mieloproliferativa
crónicas
Patologia por mutacion de gen BCR/ABL

Que traslocacion es el cromosoma Philadelfia y que causa?

Patologia que presenta el cromosoma Philadelfia

Concepto: Hb…

Clinica de PV

Que es Eritromelalgia
Laboratorio

*PV
Dx

Tto

Pronostico
causa de muerte:
Concepto
Causas de aumento de plaq, Reactivo transitorio

Clínica TE
*TE

Tto TE
Paciente con plq NO tan eleavadas
Paciente con plq MUY elevadas
Concepto
Causa
Clinica de LMC

Laboratorio LMC

*LMC
 *LMC

Que NO encontrar en hgma de LMC

Fases de la enf.

Tto
Tto en embarazadas
Concepto

Que es la rx leucoeritroblastica]?
Clinica
Dx laboratorio
*Mielofibrosis

Otra patologia con dacriocitos

Tto

Concepto
Fisiopato
CD de linfocitos
Clinica

Enf. Asociadas

Dx
Hgma

Frotis
Estratificacion
Binet
Leucemia Linfocitica
crónica

Rai

Tto
Joven-adulto

Ancianos

Que es rituximab
Concepto
Etiologia
 Clinica
LLA

LMA
Clasificacion

Subtipos de LMA
LMA promielocitica
Laboratorio de LMA promielocitica

Tto de LMA
Dx

Leucemias Agudas

Examen para tipificar subtipo de leucemia y ver CD

Para que sirve la citogenetica
T(8,21)
t (15,17)
t(9,22)
Cuerpos de auer se encuentran en que leucemia
Fases de tto

Duracion de fases
esquema 7x3: citarabina + daunorubicina
Vincristina + prednisona + daunorubicina + L-asparaginasa +
MTX + ARA c

A quien se da profilaxis del SNC: ARAc y MTX por P.lumbar

Si paciente no responde a QTP dar

Pronostico
RESPUESTA
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Leucemia mieloide crónica
Mielofibrosis
PV
TE
Mielofibrosis
Leucemia mieloide crónica

T (9,22)

Proliferacion y diferenciacion clonal, impide apoptosis

LMC
Hombres >=16.5
Mujeres >=16
Sintomas de hiperviscosidad:
Cefalea, aumento PA, acúfenos
Rubicundez facial, eritromelalgia
Ardor intenso en manos y pies, sensacion de piel caliente
GR ELEVADOS, GB y PLT elevacion discreta
EPO disminuida
B12 ELEVADA
AMO + biopsia MO: AUMENTO de progenitores de GR
Mutacion JAK2 (90% casos)
No tto curqativo
Sangria hasta HTO < 45% hombre- 42% mujer
AAS (si es cardiopata)
Hidroxiurea: disminuye proliferacion de GR
Bueno, 10 años sobrevida
ACV-trombosis
Plq>450 000 persistentes
Deficiencia de Fe
Infecciones
Hemorragia (por disfuncion plaquetaria)
Trombosis
Sintomas de hiperviscosidad

AAS
Hidroxiurea = hidroxicarbamida
Proliferacion de granulocitos
Traslocación 9,22 = cromosoma philadelfia
ESPLENOMEGALIA
Llenura precoz
Baja de peso
Sudoracion nocturna
GB ELEVADOS (ej. 130 000)
Antecesores de neutrofilos ELEVADOS: bastonres, metamielocitos, mielocitos
Blastos: elevacion leve
Monocitos elevados
LINFOCITOS ELEVADOS NO!
Asintomáticos
Fase crónica: la mayoria esta aquí, hemograma alterado
Fase acelerada: sintomas + hemograma alterado
Fase blástica: sintomas + hemograma alterado + BLASTOS >20%
CURA: IMATINIB--> inh. Tirosin kinasa
Interferon
Fibrosis de MO--> No hay produccion de GR, GB, plaq
Hay RX LEUCOERITROBLASTICA
Solo salen formas jovenes: metamielocitos, mielocitos, GR nucleados
ESPLENOMEGALIA
GR disminuidos
GB disminuidos
Plq diminuidas
Dacriocitos
Mieloptisis0 infiltracion de MO por cancer
Hidroxiurea
Ruxolutinib --> disminuye tamño de bazo
Leucocitosis a predominio de LINFOCITOS >5000
Disminuye secrecion de Ig--> deficiencia HUMORAL-->+ inf. Urinarias, resp
CD20, CD19
Asintomáticos: la mayoria
Hepatoesplenomegalia
Anemia hemolitica Autoinmune
Hipogammaglobulinemia

Anemia, plaquetopenia
Leucocitosis a predominio de LINFOCITOS >5000
Linfocitos rotos= MANCHA DE GUMPRECHT=sombras nucleares

A: <3 areas linfoides

B: >3 areas linfoides
C: anemia o trombocitopenia
0: solo linfocitosis
I: adenopatias
II: Hepato-esplenomeg
III: anemia
IV: trombocitopenia

F ludarabina
C iclofosfamida
R ituximab
Clorambucilo
Rituximab
Ab monoclonal CD20
Blastos >20% en MO o Sangre periferica
Radiacion
Gemelos, Sd. Down, inestabilidad cromosomica: anemia fanconi
Benceno, QTP
Evolucion de enfermedades: PV, TE, Sd. Mielodisplasico, LMC
Anemia, sangrados, infecciones
Linfadenopatias
Hepatoesplenomegalia
Infiltracion de meninges o testiculo
Masa mediastinica
Infiltracion de piel--> cloromas; encias --> hipertrofia gingival
LLA: cels B o cels T
LMA: mieloperoxidasa (+) --> MPO+
M1, M2, M3….
LMA M3
TP Y TTPA elevadas
Fibrinogeno disminuido
Dimero D elevado
ATRA = ac. Transretinoico + QTP
1° AMO
2° Biopsia de hueso (si no se puede AMO)
Citometria de flujo o Inmunofenotipo
Citogenetica
Estudios moleculares: *en l. promielocitica aparece mutacion PML
Citometria de flujo
Ver traslocaciones:
LMA --> buen pronostico
LMA promielocitica ---> buen pronostico
Cromosoma philadelfia---> mal pronostico
LMA
Induccion--> disminuye blastos
Consolidacion
Mantenimiento
3 años
LMA

LLA

LLA

Trasplante alogenico de progenitores hematopoyeticos

LLA: niños--> buen pro--> curacion 80%
LMA: ancianos--> mal pro
TEMA PREGUNTA
Concepto
Etiologia

Donde nace y madura LB

Donde nace y madura LT

Clinica

Sintomas B

Dx

Estadificacion de Ann Arbor

LINFOMA HODGKIN
Edad
Caracteristicas

Presentacion
Clinica

Linfomas
Curacion
Clasificacion

Tto

que es el trasplante autologo

El sd. Vena cava superior en que tipo de LH se presenta
 Paciente mujer con ganglios en mediastino, IY y pletora facial al levantar
brazos, dx?
LINFOMA NO HODGKIN
Edad
Caracteristicas

Presentacion
Clinica

Lugar+ fr de diseminacion
Clasificacion
Cels . B

Cels. T

LNH bajo grado

LNH alto grado
LNH no quimiosensible, replicacion lenta
LNH quimiosensible, replicacion rapida
Tto

Concepto
Que proteinas monoclonales pueden ser
Edad
Subtipos

Fisiopato

Sintomas CRAB

Mieloma
Multiple
 Dx

Mieloma
Multiple
Examenes aux
1 Electroforesis
2 Inmunofijacion

3 Frotis

4 Rx de todo el cuerpo =survey oseo

5 Imágenes
Estadiaje
I
II
II
Tto: no es curativo

Tto en < 65 a
RESPUESTA
Neoplasia monoclonal de origen B, T, NK
Virus: VEB, VIH, burkitt, HLTV, VHC, VHH8
Bacterias: HP, Campilobacter j.
LB nace y madura en M.O
LT nace en MO
LT madura en timo--> "NAIVE"--> en ganglios se xponen a ag
Sintomas B
Adenopatias
Fiebre
Baja de peso
Sudoracion nocturna
Biopsia de ganglio
Cels de REED STEMBERG --> Linfoma Hodgkin
CD 15, CD 30
I: 1 zona ganglionar
II: >=2 ZG, supradiafragmatica
III: >= 2 ZG, supra e infra diafragmatica
IV: extraganglionar-diseminada

2 picos: 30, 65 años

Reed Stemberg: cels forma buho
Disminuye inmunidad celular: más avanza + linfopenia
Estadios tempranos
Unifocal - Diseminacion linfatica
Adenopatias axiales
Sg de Hoster: Dolor de ganglio al tomar alcohol
Afeccion extragangionar RARA
>75%
LH nodular predominio linfocitico: palomita de maiz CD 45-
CD20 +
LH clasico: 90% casos
*Predominio linfocitico: mejor pro
*Esclerosis nodular: mujeres - mediastino
*Celularidad mixta: pro intermedio
*Deplecion linnfocitica: peor pro
ADRIAN BESA DEMASIADO BIEN +- RTP , luego treasplante
autologo
Adriamicina
Bleomicina
Dacarbazina
Vinblastina
Se da medicamento para que cels madre proliferen en sangre--
> se colecta las cels, se guardan y luego de la QTP se le
administra
LH esclerosis nodular
Linfoma Hodgkin Esclerosis Nodular--> con Sd. Vena cava
superior

20-40 años
B mas fr que T
Disminuye inmunidad HUMORAL
Estadios avanzados
Multifocal -diseminacion hematogena
Adenopatias centrifugas
Diseminacion extraganglionar FRECUENTE
Leucemizacion--> cels se diseminan en sangre periferica
1° TGI 2° SNC

MALT
Folicular
Manto
L. difuso de Cels. B grandes: + fr
Burkitt
ATLL=leucemia linfoide asoc. A cels T
Linfoma T periferico
Anaplasico
Micosis fungoide
MALT, Folicular
Manto, LDCels B grandes, Burkitt
LNH bajo grado
LNH alto grado
Rituximab + CHOP
Ciclofosfamida + prednisona+vincristina + doxorubicina
Proliferacion de cels. Plasmaticas que producen 1 proteina
monoclonal
Ig G, A, M, D, E
70 años
MM IgG kappa
MM IgG Lambda
MM cadena ligera (kappa, lambda)
1 Proteina monoclonal--> amiloidosis, hiperviscosidad, falla
renal
2 Baja IG normal--> baja inmunidad humoral--> infecciones
3 Infiltracion Mo--> Anemia, destruccion de hueso-->
hipercalcemia, dolor oseo
C: hipercalcemia
R: renal failure
A: anemia normocitica normocromica leve-mod
B: bone disease --> dolor oseo
*Enf neurologica--> 2ria a compresion medular, radiculopatia
*Infecciones
CRAB + >10% cels plasmaticas o plasmocitoma
Cels Plasmaticas >60% en Mo
CAD ligeras > 100 mg/l
Lesion focal en MRI: plasmocitoma

Identifica albumina, globulinas..α1,α2,β,γ--> gammapatia

monoclonal
Identifica el tipo de Ig
*Ig G --> mayoria 60%
ROULEAUX eritrocitos pilas de monedas
Cels plasmaticas elevadas en MO
Lesiones en sacabocados
TAC, PET CT (el mejor)
según β2 microglobulina
β2 microglobulina< 3.5 mg/L
Ni I ni III
β2 microglobulina sangre >5.5mg/L
Terapia triple
Bortezomib
Lenalidomida/talidomida
Dexametasona
Trasplante autologo
TEMA PREGUNTA
Fases de la hemostasia 1ria

Hemostasia 2ria = coagulación

Glicoproteina implicada en la adhesion

Glicoproteina implicada en la agregacion
Factores de vía intrinseca
Factores de via extrinseca
Fisiologia Via que necesita elemento ajeno a la sangre--> factor III
tisular
Factor que se activa por accion de ambas vias
Factor Xa convierte
Trombina convierte
Que hace el factor XIII

En que producto termina la cascada de coagulacion?

parámetro de laboratorio para medir vía intrinseca

parámetro de laboratorio para medir vía extrinseca

Sd. De Bernard Soulier

Recesivo o dominante
Se altera la fase de :
Es defectuoso con:
Trombastenia de Glanzman
Recesivo o dominante
Se altera la fase de :
Es defectuoso con:
Trast. De hemostasia Clinica
1°
Tto
Enf. De Von Willebrand
Recesivo o dominante
Factor disminuido
Clinica

Laboratorio

Trastorno de sangrado más fr

HEMOFILIA
Recesivo o dominante
Debut clinico
Laboratorio:
*Hemofilia A
*Hemofilia B
Trast. De hemostasia Tto
2°
Trast. De hemostasia
2°

Clasificacion según gravedad

LEVE
MODERADA
GRAVE
Art. con hemartrosis + fr
Concepto
Clinica
Niños
Adultos
Purpura Dx
Trombocitopenica
Inmune Laboratorio
Tto
1° linea
2° linea
3° linea
Fact. De coagulación dependiente de Vit K
Que efecto tiene la Vit K sobre estos factores
WARFARINA
Acción
Tiempo de efecto
Via de administracion
Control con

Ef. 2rios

Antidoto
HEPARINA
Acción
Tiempo de efecto
Anticoagulantes Via de administracion
Control con
Ef. 2rios
Antidoto
Diferencia entre HNF y enoxaparina

Anticoagulantes de accion directa

Examen para control de laboratorio

Contraindicaciones
Antídoto Inh. Xa
Antídoto Inh. Trombina
Si paciente usuario de estos anticoagulantes, sangra,
administrar
RESPUESTA
Fase Vascular: 1 vasoconstricción
Fase plaquetaria:
2 Adhesion: plaquetas a endotelio
3 Activacion: segregan sust. Para atraer a otra plaq
4 Agregacion: plaquetas entre plaquetas
el tapón plaquetario pasa a ser tapón de fibrina gracias a la activacion de los Fact.
De coagulacion
GP Ib
GP IIB/IIIa
XII, XI, IX, VIII
III, VII

Via extrinseca

X
Protrombina II--> trombina IIa
Fibrinogeno I---> Fibrina Ia
Estabiliza la fibrina

Polimeros de fibrina PDF

TTPa

TP

Deficit de Gp Ib
REcesiva
Adhesion
Ristocetina
Deficit de Gp IIB-IIIa
Recesiva
Agregacion
ADP
Tiempo de hemorragia prolongado con N° plaq normales
Plaquetas
Alt. Cuantitativa o cualitativa del FVW --> pegamento del endotelio
Dominante
Factor VIII
Sangrado mucocutaneo: exodoncias, menstruacion
Tiempo de hemorragia prolongado
TTPa y TP no se elevan
Enf. De VW

Recesiva, ligada a cromosoma X

Gateador con disfuncion de movilidad por edema en articulaciones
TTPA prolongado, TP normal
Factor VIII
Factor IX
Profilaxis o dosis repetidas de Factor: VIII o IX
Si no hay---> dar PCF

concentracion de factor 5-25% ---> hemorragia por traumas mayores y qx

concentracion 1-5% --> hemorragia por traumas menores
concentracion <1% --> hemorragia espontanea
Rodilla y codo
Ab contra plaquetas
Petequias, moretones, sangrado gingival
Agudo/tras inf. Viral/recuperacion en 4-6 sem
Gradual/asoc. a drogas/ crónico
Es un dx de EXCLUSION: d/c Vih, Hep, TORCH, LES, EB
Plaq < 20 000 / Sangrado activo/ Sangrado mayor (TGI, SNC)

Corticoides
Esplenectomia+
Inmunosupresion (azatioprina, ciclofosfamida, rituximab) + IG EV
II, VII, IX, X, prot C, S
Los carboxila

Antagonista de Vit. K
3 dias
V.o
TP INR --> 2-3

hemorragias, embriopatias en gestantes, hipersensibilidad (necrosis cutanea

Vit K = fitomenadiona

activa a la ANTITROMBINA: inhibe IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa

rápido
EV(HNF), sc (enoxaparina)
TTPa
Hemorragias, trombocitopenia
Sulfato de protamina
Enoxaparina: se une a antiTrombina y factor X
HNF: se une a antitrombina
Inhibidores del factor Xa: apiXaban, rivaroXaban, edoXaban
Inh. De trombina: Dabigatran
no hay
Embarazo, lactancia, insuficiencia renal, protesis cardiacas
Andexanet
Idaricizumab

Complejo protrombinico: factor VII

TEMA PREGUNTA
Grupo sang. Con ningun polisacarido
Grupo sin Ab en plasma sanguineo
Grupos sanguineos Grupo sin ag en los GR
RECEPTOR UNIVERSAL
DONADOR UNIVERSAL
Indicaciones de Sangre completa
1 PG tiene ….ml
1 PG sube …. Hb
Indicacion de trans. Plaquetas
Formas de paquetes de plaquetas
Pool
Transfusiones Sube ….plaquetas
sanguineas (+) o (-) aloinmunidad
dosis
Aferesis
Sube ….plaquetas
(+) o (-) aloinmunidad
Plasma Fresco Congelado contiene
1 PFC tiene…. Ml

Tipos de Rx transfusionales

Causa de la Rx alergica
Clinica de Rx alergica
Rx transfusional + fr

Reacciones Causa de Rx transfusional no hemolitica}

transfusionales
Clinica de RT no hemolitica
Tto
Causa de RT Hemolitica
Clinica de RT hemolitica
TRALI VS TACO
TRALI

TACO
Tto de TRALI
RESPUESTA
Grupo O
Grupo AB
Grupo O
Grupo AB (-)
Grupo O (-)
Trauma severo
150-250 ml
1 - 1,5 gr/dL
plaq<10 000 - 20 000

Plaquetas de varias personas

20 000 plaq
(+) aloinmunidad
1 U por 10 kg
Plaquetas de 1 persona
40 000 plaq
(-) aloinmunidad, (-) ef. Adversos
Fact. De coagulacion vitK dependientes
250 ml
Rx transfusional NO hemolitica
Rx transfusional hemolitica
TRALI = Transfusion Related Acute Lung Injury
TACO= Transfusion asociated circulatory overload
*Rx alérgica
Alergia a proteinas del plasma con deficiencia de Ig A
Eritema facial, urticaria, rash
Rx transfusional NO hemolitica
Por sensibilizacion a Ag. Leucocitarios o plq (requiere sensibilizacion
previa)
Cefalea, taquipnea, taquicardia, fiebre, temblores
Paracetamol, suspender transfusion
Incompatibilidad ABO--> hemolisis intravascular
Cefalea, fiebre, hematuria

Por Ac del donante contra neutrofilos, 2rio a transfusion

Asemeja ICC con hipovolemia
Asemeja ICC con hipervolemia
corticoides y diureticos