Grupo CTO
Medicina D IG E S T I VO DG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS COLESTASIS
HEPATITIS AUTOINMUNE COLANGITIS BILIAR PRIMARIA COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Mujer, raza blanca y población europea
Mujer, Varón
EPIDEMIOLOGÍA - Tipo 1: cualquier edad.
40-60 años 40 años
- Tipo 2: infancia y adultos jóvenes
- Tiroiditis, DM 1, celiaquía, CU
ASOCIACIÓN A OTRAS - S de de Sjoghren, tiroiditis, celiaquía, esclerosis sistémica - EII (colitis ulcerosa)
- CBP y CEP (Sde de overlap)
AUTOINMUNES (CREST) - Otras
- Sjögren ↑↑% (Reuma)
Desconocida. Desconocida. Cambios inflamatorios en conductos biliares
Ac destruyen conductos biliares pequeños y medianos
ETIOPATOGENIA Autoac atacan a autoag hepatocitarios por trastorno inmuno intra y extrahepáticos ↑↑%: estenosis y dilataciones →
(intrahepáticos)
regulación → ASIALOGLICOPROTEÍNA aspecto ARROSARIADO
- Variabilidad clínica - Fase asintomática: ↑ GGT y ↑↑ FA
- Asintomática - Fase sintomática: astenia, prurito, esteatorrea, - Fase asintomática: ↑ GGT y FA
CLÍNICA - Astenia hiperlipidemia (xantelasmas), osteoporosis - Fase sintomática: astenia, prurito, ictericia
- Fallo hepático fulminante 🙁🙁
- Fase terminal: ictericia BILLIRUBINEMIA VALOR - Colangitis bacterianas de repetición
- Cirrosis e IH en los no tratados PRONÓSTICO
TIPO AFECTACIÓN PERIVASCULAR INTRAHEPÁTICA INTRA Y/O EXTRAHEPÁTICA
- Tipo 1: buena resp al tto, recidiva variable Malabsorción vit liposolubles (A↑ ceguera nocturna;
COMPLICACIONES - Tipo 2: mala resp al tto, ↑ recidivas E: neuropatía, K: coagulopatía, Colangiocarcinoma
- Evol→ cirrosis → hepatocarcinoma D: osteomalacia)
- Exclusión otras hepatopatías: NECESARIA BIOPSIA - Analítica: ↑ GGT y FA y bilirrubina - Analítica: ↑ GGT y FA
- Otras enfermedades autoinmunes - Ac: AMAS (tipo 2) 95%. IgM sp100/ gp210 - Ac: p- ANCAS (no siempre) IgM, IgG
DIAGNÓSTICO - Hipergammaglobulinemia IgG y ac: - ColangioRM y CPRE: normal - ColangioRM y CPRE: cuentas de rosario
• Tipo 1: ac ANA, AML - Biopsia hepática: si AMAS- o sde de overlap. Colangitis - Biopsia hepática: no necesaria:
• Tipo 2: ac antiLC1, anti LKM1 destructiva no supurativa crónica en fases iniciales Capas de cebolla
DESDE DIAGNÓSTICO: ác ursodesoxicólico/ OBTICÓLICO
Mal pronóstico si no tratamiento . Si fases avanzadas trasplante hepático.
- De la enfermedad: no hay
- Corticoides en monoterapia dosis ↑ o corticoides dosis ↓ + - Sintomático:
- Sintomático:
TRATAMIENTO azatioprina • Prurito: colestiramina, colestipol, naltrexona
• Prurito: colestiramina, colestipol (resinas) naltrexona
- No respuesta: IS (tacrolimus, rituximab) • Osteopenia y osteoporosis: suplementos vit D y Ca,
• Colangitis: antibioterapia
- Enf avanzada: trasplante hepático bifosfonatos
• Administración vit liposolubles.
