PENFIGO
- Penfigo vulgar
- Penfigo foliaceo
- Penfigo paraneoplasico
- Penfigoide ampollar
- Penfigoide cicatrizal
Penfigo vulgar
●
Penfigo foliaceo
Las características clínicas del PF son
erosiones escamosas y castradas a menudo
de base eritematosa. Es la enfermedad más
PIEL localizada y temprana, estas lesiones suelen
estar bien delimitadas y dispersas en una
distribución seborreica.
También conocido como
síndrome de Senear Usher
representa meramente las
formas localizadas, se
ERITEMATOSO observan las típicas
lesiones escamosas y
castrosas de PF en la región
malar de la cara.
PENFIGO INDUCIDO POR FÁRMACO
Aunque se produce de manera irregular, está significativamente
asociado con la penicilamina y el captopril. La prevalencia del Penfigo
en personas que reciben penicilamina es aproximadamente el 7%
Las pruebas de inmunofluorescencia suelen ser positivas en la
mayoría de los casos. los pacientes con Penfigo inducido por
fármacos muestran autoanticuerpos contra la desmogleinas 1 y 3
Formas raras
Penfigo Paraneoplasico
Complicación rara de tumores malignos, en la mayoría.
- Linfoma no hodgkin
- Leucemia linfocitaria cronica
- Enfermedad de castleman
Estomatitis erosiva, dolorosa y lesiones cutáneas
polimorfas que pueden ser ampollares y erosivas,
morbiliforme o linquenoides.
Alta tasa de mortalidad con muerte secundaria a sepsis.
No hay tratamiento eficaz.
Penfigoide Ampollar
Epidemiologí
a
-Por lo general afecta a ancianos
-Mortalidad del 6 al 40% en 1 año
-No muestra preferencia por etnia,
raza o género.
-Incidencia varía entre 7 y 14 casos por
millón de habitantes por año
Etiología y patogenia
Formación de ampollas en la lámina
lúcida entre la membrana de las células
basales y la lámina densa, con pérdida
de filamentos de anclaje y
hemidesmosomas. La desgranulación
de leucocitos y mastocitos contribuye a
la destrucción de la lámina densa, lo
que subraya la complejidad de su
patogenia.
Inmunopatología
-El 70-80% de los pacientes con penfigoide
ampollar tienen anticuerpos IgG
circulantes
-Muchos de estos pacientes también
presentan IgE antimembrana basal en su
suero.
-La técnica de inmunofluorescencia
indirecta aumenta su sensibilidad cuando
se usa NaCl 1 M.
Antígenos del
penfigoide
Los estudios sobre los antígenos del penfigoide ampollar
revelan dos moléculas clave:
BPAG1e: Una molécula de 230 kd localizada en la placa del
hemidesmosoma, donde se insertan los filamentos intermedios
de queratina.
BPAG2 (Colágeno tipo XVII): Una molécula de 180 kd que es una
proteína transmembrana del hemidesmosoma. Los
autoanticuerpos reconocen específicamente el epítopo NC16a
del dominio extracelular de BPAG2, ubicado justo fuera de la
membrana celular.
Fisiopatología de
las lesiones
Modelos animales han demostrado que la transferencia pasiva de anticuerpos
anti-BPAG2 puede inducir la formación de ampollas, y para este proceso son cruciales el
complemento, los neutrófilos y la elastasa neutrófila. Además, ratones deficientes en
ciertos elementos como mastocitos y metaloproteinasas muestran resistencia a la
formación de ampollas.
Los anticuerpos IgE anti-BPAG2 también pueden jugar un papel en la patogénesis al
inducir la desgranulación de mastocitos. El mecanismo propuesto sugiere que la unión
inicial de los anticuerpos al antígeno del penfigoide ampollar activa la cascada del
complemento, atrayendo leucocitos y promoviendo la desgranulación de mastocitos, lo
cual facilita la quimiotaxis de eosinófilos y la degradación de la membrana basal.
Manifestaciones
Clínicas
Factores
desencadenantes
luz ultravioleta (UV), ya sea UVB o
psoralenos con UVA, y radioterapia,
Anormalidades de
laboratorio
1.Aumento del nivel sérico total de IgE
2.Asociación con prurito
3.Eosinofilia en sangre periférica
Pronóstico y evolución
Puede ser autolimitado, pero clínica
puede durar de meses a años. Sin
tratamiento, algunos pacientes
entran en remisión en unos 15
meses. La mortalidad anual varía
del 19-40% en Europa y del 6-12%
en EE.UU., siendo mayor en
ancianos y con mala salud.
Diagnóstico
diferencial
El penfigoide ampollar se distingue de otras enfermedades ampollares,
como la EAA y el penfigoide cicatrizal, mediante histología e
inmunofluorescencia.
Tratamiento
Diagnóstico
diferencial
de penfigo
Tratamiento
Prednisona 1mg /kg/dia (100mg/dia)
Azatioprina 2mg/kg/dia(100a150mg
/dia)
Metrotrexato 20mg (por semana)
Ciclofosfamida 50 a 100mg/dia
Dapsona 100mg/dia
Ciclosporina ,azatioprina ,
glucocorticoides.
El pénfigo oral a menudo muestra respuesta diferente a
la del cutáneo. Pueden utilizarse glucocorticoides por vía
tópica, como ungüento de fluocinonida en “orabase” 6 a 10
veces al día propionato de clobetasol o
mometasona cuatro veces al día.
Penfigoide cicatrizal
Penfigoide de mucosas: gingivitis descamativa
Penfigoide de mucosas: lesiones oculares.
GRACIAS
