Desmielinizantes: se destruye la mielina
Dismilinizantes: no se conserva la mielina, es mas de tipo genético
ESCLEROSIS MULTIPLE
Enfermedad desmielinizante del SNC que presenta 4 características fundamentales:
- Autoinmune
- Inflamatoria
- Degenerativa
- Placas desmielinizantes con diseminación en el tiempo y espacio.
Epidemiologia:
- Mas prevalente en mujeres
- Edad de inicio: 20-40 años en el 70% de los casos
- 2° causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes
Factores de riesgo:
Familiares de 1° grado, cromosomas 6p21 (HLA-DR2), Déficit de vitamina D, exposición VEB, tabaquismo
FISIOPATOLOGÍA: autoinmune e inflamatoria
ACTIVACIÓN REACTIVACIÓN Y CASCADA DE EVENTOS
DAÑO AL
PERIFERICA DE LOS MIGRACIÓN DE LOS LIBERACIÓN DE QUE AMPLIFICAN LA
OLIGODENDROCITO Y
LTCD+ CONTRA LA LINFOCITOS AL SNC CITOCINAS RESPUESTA
AL AXÓN
MIELINA INFLAMATORIAS INMUNITARIA
Clínica: Es en brotes
Presentación clásica: mujer joven, que mostrará alteración de la visión o de la sensibilidad de inicio agudo o
subagudo.
Otros síntomas que puede presentar son: debilidad, parestesias, diplopía, ataxia.
Manifestaciones clínicas sugestivas de esclerosis múltiple:
- Neuritis óptica: lesión inflamatoria del nervio óptico, frecuentemente asociada a enfermedad desmielinizantes,
pero no exclusiva, unilateral, campo visual: escotoma central
Clínica: amaurosis fugaz, dolor ocular que empeora con los movimientos, disminución de la agudeza visual,
fondo de ojo: hasta ⅔ son normales (neuritis retrobulbar, recuperación total o parcial de la visión en semanas o
meses)
- Mielitis aguda: lesión medular parcial o incompleta, afectando solamente una parte de la sección transversal
(asimétrico), síntomas sensitivos más prominentes que los motores. RMN: lesión medular posterolateral, de eje
longitudinal menor que 2 cuerpos vertebrales
- Signo de Lhermitte: Al flexionar la cabeza el paciente refiere un shock eléctrico en la espalda y en las piernas
- Oftalmoplejia internuclear: lesión en el fascículo longitudinal medial, uni
o bilateral. Ausencia de la aducción del ojo del lado lesionado
- Fenómeno de Uhthoff: Síntomas ante la exposición al calor→ visión
borrosa, perdida de la visión unilateral pasajera, los síntomas que ya
tenía la persona empeoran
FORMAS CLÍNICAS
Brote: evento inflamatorio desmielinizante agudo observado
objetivamente o informado por el paciente que dura al menos 24hs
en ausencia de fiebre o infección
Diagnostico:
→ NO EXISTE UNA PRUEBA ESPECIFICA PARA EL
DIAGNOSTICO DE LA EM
Contexto clínico del paciente
Imágenes: Objetivo→ poner en evidencia la diseminación en el
tiempo y espacio de las lesiones desmielinizantes.
El estudio de elección es la RMN
Sitio de las lesiones→ nervio óptico, sustancia blanca profunda, periventricular, yuxtacortical, pericallosa,
pedúnculos cerebelosos, medula espinal dorsolateral.
DISEMINACION EN EL TIEMPO
- T1: evidencia los black holes
(áreas que no hay tejidos – evento
crónico)
- T1 con contraste: placa activa
(evento agudo)
- T2: evidencia todas las lesiones
(agudas y crónicas)
- Punción lumbar (bandas oligoclonales): LCR
Proteinorraquia: normal
Glucorraquia: normal
Celularidad a predominio linfocitaria
Presencia de bandas oligoclonales
Proteína básica de mielina: su presencia es inespecífica en EM, pero es sugestiva
- Potenciales evocados: permiten detectar alteraciones en la transmisión del impulso nervioso por vía
Registra la respuesta del cerebro a diferentes estímulos sensitivos provocados
Criterios diagnósticos:
CRITERIOS DE MC DONALD REVISADOS POR POLMAN ET AL EN 2010 Y ACTUALIZADOS EN 2017 PARA EL
DIAGNOSTICO DE EM
Presentación clínica Nº lesiones con evidencia clínica objetiva Hallazgos adicionales necesarios para el diagnostico
≥ 2 brotes ≥2 No necesitan
≥ 2 brotes 1 y demostrar DIS por al menos una lesión No necesitan
en T2 como mínimo en 2 zonas típicas de
la EM o esperar un ataque clínico adicional
en un sitio diferente del SNC
≥ 2 brotes 1 DIS debe demostrarse mediante 1 ataque clínico
adicional implicando un área diferente del SNC o
mediante RM
1 ≥2 La presencia de lesiones tanto asintomáticas como
sintomáticas 3 deben ser valoración por RM de criterios
de DIS y DIT
1 1 Con criterios por RM o clínica de DIS, la presencia de
bandas oligoclonales especificas en LCR permite un
diagnóstico de EM
Para el diagnostico de EMPP: deben haber presencia de una enfermedad progresiva durante al menos 1 año (prospectiva o
retrospectivamente) y 2 de los siguientes requisitos adicionales:
1. RMN con 9 o más lesiones en T2 o 4 o mas lesiones en T3 con un PEV positivo, y para DIS con o sin LCR positivo.
Se pueden tener en cuenta las lesiones sintomáticas, asintomáticas, corticales y yuxtacorticales para el diagnostico
2. RMN espinal con 2 lesiones focales en T2
3. LCR con BOC positivas o índice de IgG elevado
¡¡Tratamiento No hay cura!!
Brote: corticoides: metilprednisolona
Modificador de la enfermedad: anticuerpos monoclonales
Tratamiento sintomático
