UNIVERSIDAD MILITAR NUEVA GRANADA
FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD
INFECCIOSAS I
TALLER PRIONES
Nombre: Stephany Maritza Herrera Cuesta
Código: 0402530
1. ¿QUE SON?
- La proteína priónica celular (PrPsc) es una proteína que tiene ciertas
capacidades infecciosas, esta se transforma cambiando su forma (plegamiento
incorrecto) volviéndose patogénica. No tiene un ácido nucleico especifico y
puede convertir otros materiales proteicos en patogénicos.
Son particularmente pequeños y altamente resistentes a condiciones iónicas,
además de ello, pueden llegar a tener un comportamiento parecido al de los
genes.
2. ¿A QUE PATOLOGIAS SE ASOCIAN?
- Se denominan prionopatías, estas son encefalopatías espongiformes
transmitibles que se manifiestan mediante trastornos neurodegenerativos
progresivos produciendo cuadros clínicos de ataxia, pérdida de coordinación y
de memoria. Pueden ser de tipo esporádica en donde aparecen
espontáneamente y con razón desconocida; familiar en la cual hay un fuerte
componente genético y contraídas por medio de material contaminado.
En este grupo se encuentran la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome
de Gerstmann-Straussler-Scheinker, Insomnio familiar fatal, Angiopatía
Amiloide Cerebral causado por priones y prionopatía variable asociado a
proteasas.
En animales se describe la perdida de la coordinación progresivamente y
comportamiento anormal. Por ejemplo, las ovejas (enfermedad por priones de
las ovejas) tienden a restregarse contra estructuras rígidas como postes para
arrancarse la lana y en vacas (enfermedad de las vacas locas) el ganado tiene
una agitación anormal.
3. ¿COMO SE TRANSMITEN?
- En el caso de los animales, la transmisión se da de especie a especie por el
contacto de fluidos corporales de un animal infectado, suelo contaminado por
residuos de estos animales o cohabitar en el mismo sitio que el infectado y
tener una ingesta de estos.
En el caso de otras especies existe especificidad para la transmisión, esta es
teoría de la barrera de especies en el cual se propone que el periodo de
incubación es más prolongado si la transmisión es entre especies diferentes.
En este caso es un proceso poco eficaz.
Se inicia con la interacción de prpsc exógena con prpc parcialmente
desnaturalizada, después se reconoce la región 96-167 por parte de prpsc y
se forman más moléculas de la misma secuencia. La forma vertical es por
factores genéticos y la horizontal por contacto con restos o fluidos
contaminados por priones.
Otros mecanismos son los iatrogénicos por fármacos y transfusión sanguínea.
4. CUAL ES EL MANEJO Y/O TRATAMIENTO?
- No hay una cura para las enfermedades causadas por priones, sin embargo,
se enfoca en el tratamiento de síntomas y confort del paciente. Por ejemplo,
en el caso de demencia se debe crear un ambiente favorable para el paciente
y capacitación de sus cuidadores o si hay una enfermedad tratable de base
(tipo autoinmune, metabólica, infecciosa o tumoral) darle un manejo
adecuando.
Farmacológicamente, se ha demostrado ser útil en animales con infección
periférica sin invasión neuronal.
5. CORTA SINOPSIS BIBLIOGRÁFICA DEL DR PRUSINER - PREMIO NOBEL
DE MEDICINA Y FISIOLOGÍA– .
Stanley B. Prusiner es un profesor de neurología y bioquímica nacido en Des
Moines lowa (Estados Unidos) el 28 de mayo de 1942. Sus primeros años de
vida permaneció allí, sin embargo, después se muda a Boston donde su padre
se matriculó en la Escuela de formación de oficiales navales, este se
desempeñó como oficial de comunicaciones durante la Segunda Guerra
Mundial.
Estudio en la escuela secundaria Walnut Hills, se destacó por sus estudios del
latín y continuo con ellos a nivel universitario en la Universidad de Pensilvania
donde se especializo en Química, también hizo diversos cursos de ciencia,
filosofía, historia de la arquitectura, economía e historia rusa. Sus
investigaciones llevaron al descubrimiento de prion, una proteína que provoca
la enfermedad de Creutzfeldt-Jokob, la enfermedad de las vacas locas y otras
patologías. Con lo anterior, fue galardonado con el Premio Nobel de Medicina
en 1997.
En su autobiografía hace memoria de aquellos momentos de la Guerra de
Vietnam donde la lucha era mas importante que el conocimiento, por ende
muchos jóvenes decidían adentrarse a la vida militar mientras el afrontaba su
internado en la Universidad de California. Años después, conoció a su actaul
esposa, Sandy Turk, que trabajaba como profesora de matemáticas.
BIBLIOGRAFIA
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Manual MSD. Obtenido en: [Link]
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- Mandujano, Alejandra, Montes, Saraí, Guzman, Aída, Espinosa, Blanca,
Rembao, Daniel, Martínez-Cairo, Salvador, Zenteno, Edgar, & Guevara, Jorge.
(2006). Fisiopatología de las enfermedades por priones. Gaceta médica de
México, 142(5), 399-406. Recuperado en 29 de abril de 2023, de
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- Stanley B. Prusiner – Biographical. [Link]. Nobel Prize Outreach AB
2023. Sat. 29 Apr 2023.
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