1.

Síndrome de nistagmo infantil (SNI)

También llamado clásicamente nistagmo congénito o nistagmo motor
idiopático.
Definición: Se trata de un nistagmo que suele presentarse en los primeros 6
meses de vida, siendo lo más frecuente entre el nacimiento y las 12 semanas
(2-3 meses) aproximadamente, aunque puede no hacerse evidente hasta que
ya han transcurrido varios años [1, 2, 6]. Se recomienda hablar de nistagmo
infantil y no de nistagmo congénito puesto que no comienza hasta el inicio de
la fijación de objetos por parte del niño, que es aproximadamente a los tres
meses [3, 7]. De la misma manera, se recomienda no hablar de nistagmo
motor idiopático, puesto que en un amplio porcentaje de los pacientes existen
alteraciones en la retina visibles al realizar OCT (tomografía de coherencia
óptica), por lo que en estos casos se trata de nistagmo por defecto sensitivo
[8, 9].
Tiene una prevalencia de 1/1500 niños, dos veces más frecuente en varones.
Supone un 8 % de todos los nistagmos [1, 10].
Existen varios subtipos [9]:
 Nistagmo por defecto sensitivo (48 %): por anomalías de la vía visual
anterior.
 Neurológico (23 %): malformaciones cerebrales, anomalías de
sustancia blanca o alteraciones metabólicas.
 Idiopático (22 %).
 Mixto neurológico y sensitivo (7 %).
Clínica: Nistagmo binocular conjugado y horizontal. Aunque es infrecuente
puede tener un componente vertical o torsional. A diferencia de los nistagmos
adquiridos, mantiene su horizontalidad incluso en la mirada vertical superior
e inferior: esto sucede en el síndrome de nistagmo infantil, en el nistagmo
vestibular y en el nistagmo periódico alternante [1, 6, 7, 10, 11].
Puede ser continuo o intermitente y el movimiento puede ser pendular o en
resorte, dependiendo de la posición de la mirada: pendular en posición
primaria y mirada superior y en resorte en mirada extrema horizontal. Al
comienzo suele ser pendular hasta irse convirtiendo en la forma en resorte
sobre los dos años [1, 6, 11].
Se han descrito un total de 12 tipos diferentes de patrones de movimiento
ocular existentes en los pacientes con nistagmo infantil [4].
Este nistagmo posee un punto nulo o punto de bloqueo, aquel en el que el
movimiento se minimiza (disminuye la intensidad del nistagmo) y a la vez se
maximiza el periodo en el que la imagen alcanza la fóvea, llamados periodos
de fovealización, consiguiendo por tanto aumentar la agudeza visual. Cuando
este punto nulo no se encuentra en la posición primaria de la mirada tienden a
mantener una rotación de la cabeza para mejorar la visión. Esta versión
cefálica suele ser horizontal, pero también puede ser vertical, con elevación o
descenso del mentón [1, 2, 6, 7].
A diferencia del nistagmo de origen vestibular, el síndrome de nistagmo
infantil aumenta con la fijación de la mirada. También aumenta con la
ansiedad y la fatiga [1, 6, 11].
Su amplitud disminuye con la convergencia ocular, durante el sueño y en la
falta de atención visual y la velocidad de su fase lenta aumenta cuando se
aumenta la distancia al punto de fijación de la mirada. Esto hace que la
agudeza visual cercana sea mejor que la lejana [1, 6, 7].
Al analizar nistagmo optocinético mediante el movimiento de líneas
verticales, en un paciente sin patología aparecen movimientos oculares lentos
(fase lenta) hacia el lado al que rotan dichas líneas y sacadas contralaterales
correctoras [6, 11]. En contraposición, en pacientes con síndrome de nistagmo
infantil la fase lenta se da hacia el lado contrario al que rotan las líneas
verticales [6].
Los niños con síndrome de nistagmo infantil no tienen oscilopsia; en caso de
comenzar con oscilopsia hay que pensar en alguna alteración añadida a su
nistagmo infantil. Por otro lado, su agudeza visual suele estar disminuida. Es
infrecuente que asocien estrabismo, sobre todo el subtipo idiopático, quienes
además suelen tener buena estereopsis (visión binocular). Los subtipos no
idiopáticos pueden asociar estrabismo en el 30 % de los casos [1, 6, 10, 11].
Diagnóstico: El síndrome de nistagmo infantil es un diagnóstico de exclusión
puesto que se asocia con patologías que causan pérdida de agudeza visual
bilateral, en los cuales existen alteraciones en la vía visual anterior entre el 38
y el 91% de los casos. Si los ojos no tienen ninguna deformidad obvia se
recomienda descartar [1, 6]:
 Aniridia, ausencia de iris con presencia de iris rudimentario. Se asocia a
otras anomalías oculares.
 Albinismo, que cursa con hipopigmentación del iris y del epitelio
pigmentario de la retina.
 Neuropatía óptica, que puede estar causada por hidrocefalia o lesiones
compresivas
 Hipoplasia foveal aislada, con fóvea poco desarrollada y ausencia de
pigmentación foveal
 Distrofias retinianas como acromatopsia (monocromatismo de
bastones) o amaurosis congénita de Leber
 Hipoplasia del nervio óptico, una de las principales causas de ceguera
infantil en Europa y Estados Unidos.
Pese a realizar estudios dirigidos, en el 40% de los niños con síndrome de
nistagmo infantil no se localizan alteraciones en las vías aferentes y son
diagnosticados de nistagmo idiopático, que puede heredarse de manera
dominante, recesiva o ligada al X. Cuando la herencia es ligada al X lo más
común es la mutación en FRMD7. El 36% de los niños con síndrome de
nistagmo infantil idiopático tienen alteraciones genéticas [1, 2, 5, 6].
Tratamiento:
No existe un tratamiento curativo en la actualidad [3].
Tanto la memantina como la gabapentina pueden reducir la gravedad del
nistagmo y mejorar la visión en estos pacientes al ser inhibidoras del sistema
nervioso central. Aun así, por sus efectos secundarios (náusea, vértigo,
cefalea, fatiga), no se utilizan en el paciente pediátrico ni existen ensayos al
respecto. También ha demostrado ser efectiva la brinzolamida tópica [3, 4, 6,
8, 11].
Otras opciones terapéuticas, llevadas a cabo por oftalmología o por su
optometrista, son:
 Corrección de cualquier error refractivo que padezca el paciente,
aunque sea poco significativo. Cualquier ganancia de agudeza visual es
clave en estos pacientes. En caso de no necesitar colocación de prismas
es preferible el uso de lentes de contacto que de gafas [4, 11].
 Colocación de prismas en las gafas para aumentar la convergencia
ocular y llevar el ojo hacia el punto nulo, puesto que esto puede reducir
la amplitud del nistagmo [4, 6].
 Cirugía de la musculatura extraocular (cirugía de Anderson-
Kestenbaum) para movilizar el punto nulo hacia la posición primaria de
la mirada. No se recomienda este tratamiento en la edad pediátrica
puesto que el punto nulo puede modificarse en los primeros años de
forma espontánea [3, 4, 6, 11].
Pronóstico: El pronóstico de estos pacientes depende por un lado del impacto
psicomotor que tenga el déficit de agudeza visual, ya sea causa del nistagmo o
consecuencia de este [9].
También depende de la capacidad de lectura, que suele estar bien conservada
al disminuir un 44% aproximadamente el nistagmo con la convergencia. Pese
a esto, la lectura es un 14.7 % más lenta en pacientes con nistagmo infantil
idiopático [4].

2.

Síndrome de nistagmo por mal desarrollo de la fusión (SNMDF)

Clásicamente conocido como nistagmo latente y nistagmo manifiesto latente.
Definición: Se trata de un nistagmo de inicio precoz, conjugado, de baja
amplitud y en resorte que se acentúa con la fijación monocular. Es el segundo
nistagmo infantil más frecuente [1, 6].
Clínica: Durante la fusión, es decir, la visión binocular, no existe nistagmo. Al
ocluir un ojo y desaparecer la visión binocular aparece un movimiento
nistágmico en el ojo no ocluido [6, 11].
Este nistagmo también puede aparecer, aunque no exista oclusión ocular si la
fijación de uno de los ojos se encuentra suprimida, lo que se conocía
clásicamente como nistagmo latente manifiesto, que puede ir cambiando de
ojo según cuál sea el que esté fijando en cada momento. Esto sucede en la
mayoría de los pacientes con SNMDF, pero al ser de muy escasa intensidad
suele ser subclínico [1, 2, 6].
Puede observarse que, al ocluir un ojo, el ojo descubierto, que es el que fija, se
moviliza lentamente hacia la nariz, con sacadas correctoras contralaterales
(abductoras), por lo que la fase rápida es contralateral al ojo ocluido [1, 6].
El nistagmo latente puede coexistir con un síndrome de nistagmo infantil,
aunque la velocidad del nistagmo latente es constante, a diferencia de las
variaciones existentes en el síndrome de nistagmo infantil. Cuando coexisten,
hay mayor déficit de agudeza visual [6, 11].
Este es el único nistagmo cuyo origen no es vestibular periférico que siempre
cumple la Ley de Alexander; es decir, aumenta en la dirección de la fase rápida
y disminuye en la dirección de la fase lenta. En este tipo de nistagmo,
aumenta la intensidad en abducción y disminuye en aducción del ojo no
ocluido [1].
Diagnóstico: Este tipo de nistagmo sucede cuando existe alguna alteración de
la visión binocular antes de los 6 meses de edad, habitualmente por
endotropia congénita (estrabismo convergente), pero puede suceder también
por alteraciones corneales, catarata monocular o anisometropía grave (cada
ojo tiene un defecto refractivo -miopía, hipermetropía o astigmatismo-
diferente, o el mismo defecto refractivo con gran diferencia interocular de
graduación) [6, 7].
Al haber una alta prevalencia de estrabismo en las personas con síndrome de
Down, este síndrome está muy relacionado con el nistagmo por mal
desarrollo de la fusión [2].
La incidencia de este nistagmo también está aumentada en pacientes con
leucomalacia periventricular [11].
Tratamiento: En el caso de que exista una versión cefálica en aducción que sea
muy limitante o que la ambliopía sea grave, se puede plantear tratamiento
quirúrgico de la musculatura extraocular cuando el niño tenga 1 o 2 años,
realizando la cirugía en el ojo que fija [2, 3].
El tratamiento de la ambliopía con parches oculares puede reducir el
nistagmo [2].
Pronóstico: Se trata de una patología benigna que no causa oscilopsia [3].
El pronóstico de estos pacientes viene determinado por la evolución de la
ambliopía causante del cuadro [3].

3.

Spasmus nutans
Definición: Tercer tipo de nistagmo infantil más frecuente. Síndrome que
consiste en nistagmo, cabeceo y tortícolis, aunque no siempre aparecen los
tres signos [1, 6, 11].
Clínica: Suele aparecer entre los 6 y los 12 meses de edad. Posee un nistagmo
característico de aspecto titilante, que es lo más constante dentro de este
síndrome. En un 60% de los casos se asocia a movimientos de asentir
(cabeceo), que no sigue un patrón típico, así como tortícolis. Tanto el cabeceo
como la tortícolis, pero esencialmente el cabeceo, disminuyen el nistagmo y
mejoran la visión, puesto que provocan el reflejo vestíbulo ocular, que
disminuye el nistagmo [1, 2, 3, 6].
Puede observarse un nistagmo pendular intermitente, asimétrico, de pequeña
amplitud y alta frecuencia que, al ser disociado puede ser incluso monocular,
o parecerlo. La dirección del nistagmo es multiplanar (vertical, horizontal e
incluso oblicuo), pero suele ser horizontal. Puede ser un nistagmo subclínico
sólo detectable con videonistagmografía o videofrenzel. No suele afectar a la
agudeza visual [1, 3, 6, 11].
Se diferencia del síndrome de nistagmo infantil en que el nistagmo del
síndrome de nistagmo infantil tiene mayor amplitud y menor frecuencia,
además de ser conjugado, simétrico, horizontal y constante. Asimismo, suele
afectar a la agudeza visual [1, 6].
Diagnóstico: La etiología es desconocida, pero existen ciertas patologías que
pueden dar nistagmos idénticos (spasmus nutans enmascarado o spasmus
nutans-like) y que deben descartarse [1, 6]:
 Tumores quiasmáticos o supraquiasmáticos
 Distrofias retinianas
 Enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Leigh o la
de Pelizaeus-Merzbacher.
Los pacientes con spasmus nutans enmascarado pueden tener un inicio más
tardío y asociar disminución de la agudeza visual [1].
Se recomienda la realización de neuroimagen para descartar gliomas de la vía
visual, tumores paraselares o tumores hipotalámicos, puesto que el
diagnóstico de spasmus nutans es de exclusión [1, 6].
No se ha encontrado ninguna forma hereditaria. Es más frecuente en familias
con clase socioeconómica baja [2].
Tratamiento: El tratamiento dependerá de la etiología causante del cuadro
[6].
En caso de ser la variante idiopática (y no un síndrome de spasmus nutans
enmascarado), cuya tendencia es a la resolución espontánea en torno a los 3
años, se recomienda una actitud expectante sin realizar ningún tratamiento
específico [6, 7, 11].
Pronóstico: Es una condición benigna que suele progresar hacia la resolución
espontánea en 1 o 2 años, aunque puede resolverse hasta 2 a 12 años después
de su inicio, sobre los 10 años aproximadamente. Cuando se resuelve
desaparecen tanto el nistagmo como los movimientos cefálicos. La falta de
resolución obliga a descartar que se trate de un síndrome de spasmus nutans
enmascarado [1, 2, 6].

4.

Nistagmo monocular o unilateral

Cuando nos encontremos ante un nistagmo monocular, debemos descartar
que no se trate de un nistagmo asimétrico en lugar de monocular [1].
Existen dos tipos principales de nistagmo unilateral o monocular:
 Fenómeno de Heimann-Bielchowsky: Nistagmo monocular en un ojo
con baja visión que puede aparecer incluso años después de la pérdida
de visión. Es infrecuente que exista oscilopsia [6, 11]. Es un nistagmo
intermitente, irregular, monocular, vertical, lento y pendular, de baja
frecuencia y amplitud variable. Aunque suele ser vertical se puede
presentar en cualquier dirección [1, 6]. Cuando el nistagmo es muy
asimétrico puede confundirse con un síndrome de spasmus nutans o
spasmus nutans-like, por lo que se debe valorar la necesidad de realizar
pruebas de neuroimagen [1, 11]. Aunque la causa de la baja visión sea
tratable y se corrija, recuperando agudeza visual, el nistagmo puede
persistir [6]. Si asocia oscilopsia limitante puede utilizarse tratamiento
con gabapentina, que reduce las oscilaciones verticales [6, 11].
 Mioquimia del músculo oblicuo superior: Aunque algunos autores no lo
consideran un nistagmo propiamente dicho, otros lo tratan como un
nistagmo monocular, paroxístico y de alta frecuencia causado por
contracciones repetidas del músculo oblicuo superior. La duración
suele ser de segundos, repitiéndose a lo largo del día en múltiples
ocasiones, a modo de ráfagas [6, 7, 11]. Produce un nistagmo vertical y
torsional, de muy pequeña amplitud, que necesita valorarse con
magnificación (como gafas de Frenzel, videofrenzel o
videonistagmografía) [6]. Clínicamente pueden presentar oscilopsia,
diplopía vertical o torsional, visión borrosa o sensación de temblor
ocular [6, 7]. Este nistagmo sucede cuando la arteria cerebelosa
superior o la arteria cerebral superior comprimen el IV par craneal
(nervio troclear) en su zona de salida, similar a lo que sucede en la
neuralgia del trigémino o la paroxismia vestibular [6]. Aunque es
infrecuente y suele darse en pacientes sanos, habitualmente en adultos
jóvenes, se ha asociado con esclerosis múltiple, tumores de la fosa
posterior, ictus o traumatismos. Por ello, en este tipo de pacientes sería
recomendable realizar una prueba de neuroimagen para descartar
otras causas [6, 7, 11]. En algunos pacientes puede ser útil el
tratamiento con β-bloqueantes (tópicos o sistémicos) como
 propranolol, así como con carbamazepina, fenitoína, baclofeno,
oxcarbazepina o gabapentina [6, 7, 11, 12]. Existen también opciones
quirúrgicas como la tenotomía del oblicuo superior con miectomía del
oblicuo inferior ipsilateral, así como la descompresión del IV par
craneal [6, 11]. El curso clínico es variable; en algunos pacientes existe
recuperación espontánea o periodos sintomáticos muy breves mientras
que otros tienen oscilopsia crónica o diplopía intermitente [6].

5.

Nistagmo periódico alternante (NPA)

Definición: Nistagmo estrictamente horizontal y conjugado que cambia de
manera predecible de dirección, amplitud y frecuencia [1, 6].
Clínica: Nistagmo en periodo cíclico, con patrón creciente-decreciente y
cambio direccional. Puede ser congénito o adquirido, y en este último, de
manera característica, los ciclos duran entre 2 y 4 minutos [6, 11].
Típicamente, cuando la fase rápida va hacia un lado, de manera progresiva
aumentan su amplitud y su frecuencia hasta que mengua y aparece un
periodo en el que no existe nistagmo o éste se hace vertical inferior
(downbeat). Seguidamente se revierte la dirección, va aumentando y vuelve a
aparecer un periodo sin nistagmo, completando el ciclo [1, 6].
Ante cualquier nistagmo puramente horizontal en posición primaria se
recomienda su valoración durante al menos dos minutos, para asegurar que
no se trate de un nistagmo periódico alternante [12].
En algunas ocasiones asocian giro cefálico hacia la dirección de este, para así
minimizarlo (según la ley de Alexander) [6, 12].
Diagnóstico: El nistagmo periódico alternante está causado por alteraciones
en el mecanismo vestibular central de almacenamiento de velocidad, por
afectación vestibulocerebelosa (interconexiones de los núcleos vestibulares)
[6].
Existe dos formas de aparición en la infancia, una congénita, muy relacionada
con albinismo, y una adquirida cuyas causas más frecuentes son [1, 6]:
 Malformación de Arnold-Chiari tipo I
 Degeneración cerebelosa
 Esclerosis múltiple
 Tumores de fosa posterior y cerebelosos
 Fármacos antiepilépticos
 Déficit visual bilateral grave
Tratamiento: En primer lugar, tratamiento de la patología causante, en caso
de que exista.
En el nistagmo periódico alternante adquirido se pueden utilizar agonistas del
receptor GABA, como el baclofeno, con muy buenos resultados [3, 6, 12].
La variante congénita puede resolverse quirúrgicamente con resecciones
parciales de los músculos rectos [12].
Pronóstico: El pronóstico, en el caso del nistagmo periódico alternante
adquirido, depende de la causa. Cuando se debe a déficit visual bilateral, si el
motivo causante de dicho déficit es reversible y se trata, puede desaparecer el
nistagmo [6].

6.

Downbeat nystagmus (nistagmo vertical inferior)

Definición: Es el nistagmo central más frecuente y también el nistagmo
persistente más frecuente. Se relaciona con lesiones que producen una
alteración de la mirada vertical que se traduce en un movimiento vertical
superior ocular, con sacadas correctoras verticales inferiores (downbeat) [6,
12, 13].
Clínica: Estos pacientes, además de los síntomas derivados de la patología
causante, pueden asociar oscilopsia y desequilibrio. Asocia mentón bajo y
ataxia al comenzar a caminar [1, 6, 11].
Puede aparecer en los primeros meses de vida por inmadurez del sistema
oculomotor y suele resolverse espontáneamente hacia los dos años. Cuando
aparece después de los 6 meses suele deberse a patología neurológica [1].
Se trata de un nistagmo vertical inferior que, aunque puede estar presente en
posición primaria, generalmente aumenta con la mirada inferior. Aunque
suele seguir la ley de Alexander y por ello ser mayor en la mirada inferior, a
veces no la cumple y es más intenso en los desplazamientos laterales cuando
el ojo está algo por debajo de la horizontal [6, 7].
Diagnóstico: Las lesiones que causan downbeat nystagmus son aquellas que
afectan al vestibulocerebelo, es decir, el lóbulo floculonodular, paraflóculo y
la úvula del vermis [6, 12].
Estas lesiones pueden ser estructurales. La más frecuente es la malformación
de Arnold-Chiari tipo I, pero también se relaciona con siringobulbia, platibasia
o alguna enfermedad de tipo desmielinizante. Otras causas que se deben
descartar son la hipomagnesemia, el déficit de tiamina (vitamina B1) o de
vitamina B12, así como intoxicaciones farmacológicas por fenitoína,
carbamazepina, alcohol, litio u opiáceos [1, 6, 11].
Cuando no se encuentran lesiones ocupantes de espacio ni alteraciones
anatómicas pueden encontrarse anticuerpos anti-GAD (descarboxilasa del
ácido glutámico) que interfieren con las neuronas gabaérgicas del complejo
vestibular central [6].
Tratamiento: Se utilizan fármacos con otras indicaciones (tratamiento off-
label, fuera de guía) como clonazepam, baclofeno, gabapentina, memantina,
4-aminopiridina o 3,4-diaminopiridina. Pese a que los tratamientos médicos
no han demostrado gran eficacia, la 4-aminopiridina (dalfampiridina) es la
más eficaz. Como el tratamiento con 4-aminopiridina no está aprobado para
este uso, el tratamiento más utilizado y la primera línea terapéutica es
clonazepam [6, 11, 13].
Se pueden utilizar prismas ópticos para inducir convergencia y mejorar la
oscilopsia asociada [6].
Pronóstico: Los pacientes con nistagmo vertical inferior congénito suelen
experimentar resolución espontánea [11].
En los pacientes con nistagmo vertical inferior adquirido el pronóstico
depende del motivo que lo origina, aunque en un 30-40% de las ocasiones no
se encuentra causa que lo justifique [11].

7.

Nistagmo pendular adquirido

Definición: El nistagmo pendular ocurre cuando los ojos realizan un
movimiento de ida y vuelta con la misma velocidad [11].
Clínica: Nistagmo pendular con movimiento ocular lento en los planos
horizontal, vertical y torsional, que ocasionalmente forma ondas elípticas. Es
de alta frecuencia y baja amplitud. Cuando los componentes horizontal y
vertical se solapan aparece un nistagmo oblicuo y cuando están
desincronizados entre ellos el nistagmo es circular o elíptico [6, 7].
Puede ser un nistagmo conjugado o disociado. También puede ser muy
asimétrico, simulando un nistagmo monocular [6, 7, 11].
Existen dos subtipos: la miorritmia oculomasticatoria, con oscilaciones
asociadas a contracciones de los músculos masticadores (patognomónico de
la enfermedad de Whipple), y otro asociado a mioclonus palatal por lesiones
en tronco y cerebelo [7, 11].
Diagnóstico: Se observa con más frecuencia en pacientes con esclerosis
múltiple, que pueden tener formas asimétricas o monoculares, pero esta
etiología es más frecuente en adultos. En niños también se asocia con lesiones
en la región quiasmática, como gliomas o craneofaringiomas [6, 7, 11].
También se relaciona con ceguera, que cuando es bilateral el nistagmo suele
ser mayor el ojo con peor visión [6].
Tratamiento: Memantina y gabapentina pueden reducir la gravedad del
nistagmo y mejorar la visión puesto que éste se relaciona con las vías
colinérgicas y gabaérgicas. Aun así, ningún tratamiento médico ha
demostrado una resolución completa [6, 7, 11].
La inyección retrobulbar de toxina botulínica reduce la amplitud del nistagmo
[6].
Pronóstico: Si con el tratamiento cesa por completo el movimiento ocular,
esto afecta al reflejo vestíbulo ocular y pueden referir visión borrosa y
oscilopsia [6].
8.

See-Saw nystagmus o Nistagmo en balancín

Definición: Elevación y aducción de un ojo con descenso y abducción del
contralateral de manera simultánea [11, 14].
Clínica: Es un nistagmo disociado en el que un ojo se eleva y aduce mientras el
otro desciende y se abduce y que posteriormente se invierte completando el
ciclo, movimiento que recuerda al de un balancín «sube y baja». Puede asociar
un componente torsional [1, 6, 7, 11].
Es pendular o en resorte, de baja frecuencia y con amplitud similar entre
ambos ojos [6, 14].
Aumenta de intensidad ante una luz intensa y disminuye con la acomodación
y la convergencia [1].
Aunque suele ser pendular, puede finalizar con un movimiento en resorte y la
fase lenta corresponde a medio ciclo (hemi-see-saw) [7, 11, 14].
Diagnóstico: Puede ser congénito o adquirido. Las lesiones que afectan a
quiasma, mesencéfalo o ambos, pueden producirlo. Los traumatismos o los
tumores paraselares-diencefálicos que afectan al quiasma, al tercer ventrículo
o al fascículo longitudinal medial, como el craneofaringioma, son una causa
frecuente [1, 6, 11].
Cuando el nistagmo es pendular se relaciona con lesiones mesencefálicas
bilaterales, y cuando es en resorte con lesiones unilaterales [11, 14].
Pueden presentar alteraciones del campo visual, típicamente hemianopsia
bitemporal por lo que se recomienda explorar el campo visual [6, 7].
Tratamiento: El tratamiento es el indicado específicamente para la causa que
lo origina, como en el caso de los tumores hipofisarios.
El tratamiento médico con baclofeno y clonazepam puede disminuir la
intensidad del nistagmo [11].
Pronóstico: El pronóstico depende de la causa que lo origine.
Cuando se lleva a cabo un tratamiento efectivo, con descompresión de la
región mesodiencefálica, el nistagmo puede desaparecer [14].
Se adjunta una tabla resumen con las características de cada nistagmo
enunciado en esta sección (Tabla 2, Anexo 1) y una tabla resumen con la
clínica, causa y tratamiento de cada uno de ellos (Tabla 3).

INTRUSIONES SACÁDICAS NO NISTÁGMICAS

Son sacadas que interrumpen la fijación ocular o también movimientos de
refijación anómalos o imprecisos. A diferencia del nistagmo, no existe una
sacada rápida como consecuencia de una fase de desviación lenta, sino que es
una sacada inapropiada rápida que altera la fijación estable, sin fase lenta
previa [7].
Estas intrusiones sacádicas pueden tener un intervalo intersacádico regular o
no tenerlo. Dentro de las que tienen intervalo intersacádico normal, las
entidades más características son las oscilaciones cuadrangulares y las
oscilaciones macrosacádicas. Dentro de las intrusiones sacádicas sin intervalo
intersacádico regular, las entidades más significativas son opsoclonus,
bobbing ocular y flutter ocular, aunque en este tipo también podemos
encontrar el nistagmo voluntario [3, 6, 7].

1.

Opsoclonus, también llamado Opsoclonus-mioclonus, Opsoclonus-

mioclonus-ataxia o saccadomania
Definición: Movimientos sacádicos conjugados multidireccionales sin
intervalo intersacádico. La incidencia es de 0.18 casos por millón de
habitantes o de 0.27 casos por millón de niños, con mayor prevalencia en el
sexo femenino [11, 15, 16].
Clínica: Movimientos conjugados sacádicos rápidos, involuntarios,
desordenados, repetidos e imprevisibles, que se producen en todas las
direcciones y persisten durante el sueño. La amplitud es mayor que en el
flutter ocular. Aumenta con la convergencia ocular [3, 7, 11].
Suele asociar guiños oculares, contracciones faciales, mioclonías y ataxia.
También suelen asociar irritabilidad, ataxia y alteraciones del sueño y
estancamiento ponderal [11, 15, 16, 17].
La edad media de presentación es a los 18 meses [15, 16].
Es común que exista clínica catarral prodrómica, aunque la causa sea tumoral
[15].
Diagnóstico: Este trastorno suele reflejar una patología grave de base, como
meningitis, meningoencefalitis, intoxicación medicamentosa o que se
encuadre dentro de un síndrome paraneoplásico [6, 7].
Un 50% de los niños con opsoclonus asocian un neuroblastoma u otros
tumores derivados de la cresta neural como ganglioneuroma o
hepatoblastoma, por lo que se debe realizar despistaje de estas entidades,
principalmente neuroblastoma, con análisis de sangre, análisis de líquido
cefalorraquídeo y neuroimagen [3, 6, 7, 8, 15].
Sólo el 2 % de los niños con neuroblastoma presentan opsoclonus [15].
Los fenómenos paraneoplásicos de otros tumores sistémicos (sobre todo
carcinoma microcítico de pulmón) son más frecuentes en los pacientes en
edad adulta [7].
Aunque pueda tratarse de un síndrome paraneoplásico y hay evidencia de que
es un trastorno inmunomediado, la mayoría de los pacientes son negativos en
los cribados de marcadores tumorales, por lo que no se recomienda su
realización ya que su negatividad no descarta que se trate de un síndrome
paraneoplásico [6, 7, 16].
Tratamiento: El tratamiento depende del proceso primario causante del
cuadro [7].
Como tratamiento farmacológico, la ACTH (hormona adrenocorticótropa) ha
demostrado eficacia en algunos casos [7].
También se han utilizado corticoides, plasmaféresis, inmunoglobulinas
intravenosas, ciclofosfamida y azatioprina para reducir las oscilaciones
sacádicas y la oscilopsia asociada [6, 16].
Pronóstico: La existencia de opsoclonus en pacientes con neuroblastoma
mejora el pronóstico de este [7].

2.

Bobbing ocular
Definición: Movimientos sacádicos conjugados unidireccionales verticales sin
intervalo intersacádico [11].
Clínica: Sacudidas rápidas de los ojos hacia abajo seguidas de un movimiento
lento de retorno hacia la posición primaria [7, 11].
Ocasionalmente asocian parálisis oculomotoras [11].
Existen variantes como el bobbing inverso o dipping ocular (movimiento
vertical inferior lento con corrección superior), el bobbing reverso
(movimiento vertical superior) y el bobbing converso, con variaciones en
sentido y orientación de los movimientos lentos y rápidos. Como la diferencia
entre los subtipos de bobbing ocular puede ser compleja, se recomienda
realizar el diagnóstico de bobbing ocular y describir el movimiento ocular [7,
11].
Diagnóstico: Suele darse en pacientes con lesiones extensas protuberanciales,
ocasionalmente en coma, aunque también puede darse en encefalopatías
difusas y tumores de fosa posterior [7].
Tratamiento: El tratamiento a llevar a cabo es el de la causa que lo origina,
que generalmente es una lesión protuberancial.
Pronóstico: El pronóstico, al igual que el tratamiento, viene determinado por
la patología causante del cuadro.

3.

Flutter ocular
Definición: Movimientos sacádicos conjugados unidireccionales horizontales
sin intervalo intersacádico [11].
Clínica: Ráfagas de movimientos oculares involuntarios, horizontales, de
pequeña amplitud y frecuencia muy alta. Estas intrusiones sacádicas pueden
ser sutiles al ser de pequeña amplitud [3, 6].
En algunos casos puede preceder a un opsoclonus [15].
Tanto el diagnóstico como el tratamiento son iguales a lo expuesto para el
opsoclonus.

CONCLUSIONES
A la hora de explorar al paciente pediátrico con movimientos oculares atípicos
y aparentemente involuntarios debemos tener en cuenta si se trata de un
movimiento nistágmico o, por otro lado, nistagmoide (intrusión sacádica no
nistágmica), pues ello nos orientará hacia el diagnóstico, la etiología y el
tratamiento.
Es de suma importancia conocer los nistagmos no vestibulares puesto que
varios subtipos tienen como principal causa la neurológica u oncológica:
spasmus nutans, mioquimia del músculo oblicuo superior, nistagmo periódico
alternante, downbeating nystagmus, nistagmo pendular adquirido y see-saw
nystagmus.
Por otro lado, en las intrusiones sacádicas no nistágmicas, tanto el opsoclonus
como el flutter ocular y el bobbing ocular tienen como causa más frecuente la
neurológica, pero en estos casos siempre se recomienda llevar a cabo el
diagnóstico diferencial con el nistagmo voluntario.
Dado que puede ser un hallazgo casual en la exploración rutinaria del
paciente pediátrico, debemos conocer el tipo de movimiento ocular ante el
que nos encontramos, cuándo es necesario sospechar una causa subyacente
grave y las pruebas complementarias que se deben llevar a cabo.