Lesión en médula espinal

28 Febrero

LESIÓN MEDULAR
Alteración o destrucción de as neuronas de la propia médula
Se asocia a complicaciones potencialmente mortales y a una pérdida de la independencia
funcional.
En 53% de los casos de LME se presenta en adolescentes o adultos jóvenes de 16 a 30
años de edad.

Causas
La mayor parte de LME se asocia a reumatismos sobre l columna vertebral, con fracturas,
luxaciones y subluxaciones.
Las fracturas afectan al pedículo, la lámina vertebral, el cuerpo vertebral o las apófisis
transversales o espinosas. La fractura puede aparecer de manera aislada se puede asociar
a una luxación o a una lesión de la médula espinal o de las raíces medulares de cualquier
grado.

Las luxaciones y las subluxaciones dan lugar al desplazamiento de las vértebras con
alteración de su alineación correcta. La luxación tiene lugar cuando una vértebra se
superpone a otra, con luxación unilateral o bilateral de las carillas articulares. La
alteración de la alineación de las vértebras e visible radiológicamente. Los ligamentos de
soporte también pueden estar alterados y la médula espinal puede presentar o no
problemas en estos casos.

Clasificación según el tipo de lesión

✓ Conmoción: Es un cuadro de sacudida o agitación intensas de la médula espinal
qué pueden dar lugar a una pérdida funcional temporal durante un período de
tiempo que oscila entre varias horas y varias semanas.
✓ Compresión: Se produce en el momento de la lesión y se acompaña de la
distorsión de la curvatura normal de la columna vertebral.
✓ Contusión: Es un golpe sobre la médula espinal qué puede causar hemorragia y
edema en su interior. La necrosis puede deberse a la compresión secundaria al
edema o bien a una lesión tisular directa. Las fracturas, las luxaciones y los
traumatismos directos sobre a médula espinal pueden dar lugar a una contusión.
✓ Laceración: Es un desgarro de la médula espinal que se acompaña de una lesión
permanente; la contusión, el edema, y la compresión medular acompañan la
laceración.
✓ Transección: Consiste en una sección completa o incompleta de la médula espinal.
Las transecciones medulares cervicales altas (por encima del nivel de C4) dan
lugar a la pérdida del control respiratorio y al fallecimiento en los casos en que no
se establecen con toda rapidez el diagnóstico y el tratamiento adecuado.
 ✓ Hemorragia: Puede tener lugar tras un traumatismo en el interior de la médula
espinal o alrededor de a misma, y se convierte en un elemento irritante del tejido
que, además, comprime la propia médula espinal y las raíces nerviosas.
✓ Lesión de los vasos sanguíneos: Aquello que irrigan la médula espinal, tal como
la arterial espinal anterior o las dos arterias espinales posteriores, causan isquemia
y posiblemente necrosis, la isquemia prolongada y la necrosis pueden ser causa
de déficit permanentes.

Niveles de lesión
LME Completa
Da lugar a la desaparición de las funciones sensitiva y motora voluntaria por debajo del
nivel de la lesión, incluyendo los segmentos sacros más bajos (S4 y S5)

En los casos de LME completa, las alteraciones qué se producen por debajo del nivel de
la lesión son las siguientes:
o Parálisis flácida de todos los músculos voluntarios
o Desaparición de todos los reflejos medulares
o Pérdida de la percepción dolorosa, la sensibilidad al roce ligero, la propiocepción
y las sensibilidades correspondientes a la temperatura y la presión.
o Ausencia de sensaciones somática y viscerales
o Pérdida de la capacidad de sudoración (función del sistema nervioso autónomo)
o Disfunción intestinal y vesical
o El paciente puede experimentar dolor en la zona de incremento de la sensibilidad
qué se denomina hiperestesia, inmediatamente por encía del nivel de la lesión.
Generalmente no existen posibilidades de recuperación en los casos en los que
una LME se acompaña de la pérdida total de la función neurológica y cuando el
paciente no experimenta ningún tipo de recuperación durante la primeras 24 horas
tras el traumatismo.

SHOCK MEDULAR
Respuesta de la médula frente a la lesión. El shock medular se caracteriza por una pérdida
completa, aunque temporal, de la funciones sensitiva, motora, refleja y del sistema
nervioso autónomo, por debajo del nivel de la lesión. Son ejemplos de ello los siguientes:
parálisis flácida, desaparición de los reflejos cutáneos y de los reflejos tendinosos
profundos, pérdida del tono vesical y desaparición de la peristalsis, la sudoración y la
erección del vello, y el tono vasomotor. La recuperación de la función viene anunciada
por la reaparición del tono vesical, por la hiperreflexia y por los reflejos sacros. La
parálisis flácida evoluciona hacia un cuadro de Espasticidad e hipertonía.

SHOCK NEURÓGENO
El shock neurógeno se observa en las lesiones de la médula espinal qué tienen lugar por
encima del nivel T6.
Los signos son evidentes por debajo del nivel de la lesión debido a la interrupción del
sistema nervioso simpático, lo que hace que el sistema nervioso parasimpático actúe sin
ningún to de contraposición. La disfunción del sistema nervioso autónomo se caracteriza
por hipotensión sistémica (vasodilatación con disminución del retorno venoso), piel
caliente y seca, y bradicardia.

La temperatura corporal del paciente es inferior a la forma debido a la pérdida de la

conexión entre el hipotálamo y el sistema nervioso simpático. La temperatura corporal
responde a la temperatura ambiente (poiquilotermia).

LME incompleta
La LME incompleta es aquella LME en la que el paciente presenta una cierta función
motora o sensitiva residual por debajo del nivel de la lesión.
En los casos en que tras la resolución de shock medular el paciente no muestra una
recuperación de las funcione motoras y sensitivas, se considera que la LME es completa.
A menudo se utiliza la escala de alteración de la American Spinal Injury Association
(ASIA) para determinar la gravedad de la LME.

Cordón central
Ubicación: Cordón central
Manifestaciones clínicas:
- Déficit motores más intensos en las extremidades superiores qué en las inferiores
- Pérdida e sensibilidad variable (más pronunciada en las extremidades superiores)
- Disfunción variable del intestino y la vejiga
Causas:
La causa subyacente es un traumatismo o un cuadro de edema en la parte central de la
médula espinal, generalmente en el segmento cervical debido a lesiones por
hiperextensión.

Cordón anterior
Ubicación: Cordón anterior
Manifestaciones clínicas:
- Pérdida de la percepción del dolor y la temperatura, y desaparición de la función motora
por debajo del nivel de la lesión.
-Las sensibilidades correspondientes al roce ligero, la posición y la vibración se
mantienen intactas.
Causas:
- Lesiones por hiperextensión asociadas a fractura - luxación de una vértebra.
- Lesión de la arteria espinal anterior

Cola de caballo
Ubicación: Cola de caballo
Manifestaciones clínicas:
- Debilidad o flacidez en las extremidades inferiores con una preservación al menos
parcial de la sensibilidad
- El dolor es a menudo intenso, asimétrico y radicular
- Ausencia de los reflejos rotuliano y aquíleo
- Pérdida del control vesical e intestinal; anestesia en silla de montar es frecuente la
retención urinaria.
Causas:
- Herniación discal grande (la causa más frecuente)
- Hematoma epidural
- Traumatismo

Evaluación temprana de un paciente con LME

La valoración rápida y el razonamiento crítico son esenciales para identificar la lesión
primaria (la qué se produce en el momento del impacto) y también para proteger la
columna frente a la lesión secundaria (se produce después de la lesión primaria y se deba
a hipoxia, isquemia o ambas). Tal como ocurre en cualquier situación de urgencia, los
aspectos básicos son los que tienen prioridad, seguidos de las medidas de carácter especial
para estabilizar al paciente y facilita su recuperación óptima.

La idoneidad del tratamiento del paciente en el escenario del traumatismo y durante las
fases iniciales de la reanimación puede determinar el nivel final de la de la recuperación
neurológica. Mientras no se demuestre lo contrario, todos los pacientes que han padecido
un traumatismo deben ser tratados como si hubieran presentado una LME.

Es necesaria una valoración rápida de la forma en la que el paciente ha presentado la

lesión, con objeto de descartar la existencia de problemas con la vía respiratoria, la
respiración y la circulación; también hay que efectuar un examen neurológico breve,
inmovilizar y estabilizar toda la columna vertebral, extraer al paciente del vehículo
accidentado o de la zona en la que se ha producido el traumatismo, y trasladarle al centro
hospitalario apropiado.

ASIA

Ausencia total de función motora o sensitiva en los segmentos sacros

Completa A
S4 - S5
Preservación de la función sensitiva, pero o de la motora, por debajo
Incompleta B
del nivel neurológico; incluye los segmentos sacros S4 - S5
Preservación de la función motora por debajo de los niveles
Incompleta C
neurológicos muestran una fuerza muscular inferior a 3
Preservación de la función motora por debajo del nivel neurologico;
Incompleta D al menos la mitad de los músculos clave o debajo del nivel
neurológico muestran una fuerza muscular de 3 o superior
Normal E Normalidad de las funciones motora y sensitiva
*IMÁGENES*
Trastornos Genéticos

07 Marzo

Los trastornos congénitos se conocen también con el nombre de anomalías congénitas,

malformaciones congénitas o defectos congénitos. Puede definirse como anomalías
estructurales o funcionales que ocurren durante la vida intrauterina y pueden detectarse
en el periodo prenatal, en el parto o en un momento posterior de la primera infancia, como
los defectos de audición. En un sentido general, con congénito se indica que la anomalía
existe desde el nacimiento o antes.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

• Genéticos

Una minoría de trastornos congénitos se debe a anomalías genéticas, ya sean alteraciones

cromosómicas (Síndrome de Down o trisomía 21) o la presencia de un solo gen
defectuoso (fibrosis quística).

Cuando los progenitores tienen una relación de parentesco estrecha también incrementa
la prevalencia de trastornos genéticos congénitos raros y prácticamente duplica el riesgo
de muerte neonatal o infantil, discapacidad intelectual y otras anomalías.
• Socioeconómicos y demográficos
Un bajo nivel de ingresos puede ser determinante indirecto de trastornos congénitos, dado
que estos son más frecuentes en familias y países con escasos recursos. Se calcula que
aproximadamente un 94% de los trastornos congénitos graves se dan en países de ingreso
bajo y mediano. Al ser un determinante indirecto, el mayor riesgo se relaciona con una
posible falta de acceso a alimentos nutritivos en cantidad suficiente por parte de las
embarazadas, una mayor exposición a agentes o factores como infecciones y consumo de
alcohol, o un peor acceso a atención de salud y cribados.
La edad de la madre es también un factor de riesgo para el desarrollo intrauterino anómalo
del feto.
• Ambientales (incluidas infecciones)
Otras anomalías se producen por factores ambientales, como infecciones de la madre
(sífilis, rubéola, zika), exposición a radiación, algunos contaminantes, carencias
nutricionales de la madre (ácido fólico), enfermedades (diabetes materna) o el consumo
de algunas drogas o fármacos (alcohol, fenitoína).

• Causas desconocidas

Pese a que se ha propuesto posibles interacciones ambientales y genéticas, no se conoce

la causa de la mayoría de los trastornos genéticos, como los defectos cardíacos
congénitos, la fisura labial o palatina y el pie equino varo.
SÍNDROME DE DOWN

Los bebés con síndrome de Down tienen una copia extra de uno de estos cromosomas
(cromosoma 21). El término médico de tener una copia extra de un cromosoma es
“trisomía”. Al síndrome de Down también se le llama trisomía 21.

Esta copia extra cambia la manera en que se desarrolla el cuerpo y el cerebro del bebé, lo
que puede causarle tanto problemas mentales como físicos.

• Características físicas/morfológicas

Cabeza pequeña, hendidura palpebral oblicua, manchas de brushfield, alteraciones en

morfología de orejas, nariz en “silla de montar”, cuello corto y ancho, boca pequeña con
lengua grande y paladar ojival, epicanto, cara redondeada, pelo lacio y fino.

Tipos de Síndrome de Down

• Trisomía 21.

La mayoría de las personas con Síndrome de Down tienen trisomía 21. Con este tipo de
síndrome de Down, cada célula del cuerpo tiene tres copias separadas del cromosoma 21
en lugar de las 2 usuales.

• Síndrome de Down por traslocación.

Este tipo representa a un pequeño porcentaje de las personas con síndrome de Down. Esto
ocurre cuando hay una parte o un cromosoma 21 entero extra presente, pero ligado o
“traslocado” a un cromosoma distinto en lugar de estar en un cromosoma 21 separado.

• Síndrome de Down con mosaicismo

Mosaico significa mezcla o combinaciones. Para los niños con síndrome de Down con
mosaicismo, algunas de las células tienen 3 copias del cromosoma 21, pero otras tienen
las típicas dos copias de cromosoma 21, pero otras tienen las típicas dos copias del
cromosoma 21. Los niños con síndrome de Down con mosaicismo pueden tener las
mismas características que otros niños con síndrome de Down. Sin embargo, pueden tener
menos características de la afección debido a la presencia de algunas (o muchas) célulad
con la cantidad normal de cromosomas.

ESPINA BÍFIDA

Puede aparecer en cualquier lugar a lo largo de la columna si el tubo neural no se cierra

por completo. La columna vertebral que protege la médula espinal no se forma y no se
cierra como debería. Eso suele producir daño de la médula espinal y los nervios.

La espina bífida puede provocar discapacidades físicas e intelectuales, que van de leves
a graves. La gravedad depende de lo siguiente:

- El tamaño y la localización de la abertura en la columna

 - Si parte de la médula espinal y los nervios están afectados

Mielomeningocele

Cuando se habla de espina bífida, la mayoría de las veces se habla de mielomeningocele.

El mielomeningocele es el tipo más grave de espina bífida. Con esta afección, un saco de
líquido sale a través de una abertura en la espalda del bebé.

Parte de la médula espinal y los nervios están en ese saco y presentan daños. Este tipo de
espina bífida provoca discapacidades que pueden ser moderadas a graves, como
problemas que afectan la forma en que se va al baño, pérdida de sensibilidad en las piernas
o en los pies, o no poder mover las piernas.
Meningocele

Otro tipo de espina bífida es el meningocele. Con el meningocele, un saco de líquido sale
a través de una abertura en la espalda del bebé. Pero la médula espinal no está en ese saco.
Por lo general, el daño de los nervios es escaso o nulo. Este tipo de espina bífida puede
provocar discapacidades menores.

Espina bífida oculta

La espina bífida oculta es el tipo más leve de espina bífida. En este caso, la espina bífida
está “escondida”. En esta enfermedad, hay un pequeño hueco en la columna, pero no hay
una abertura ni un saco en la espalda. La médula espinal y los nervios suelen ser normales.
Muchas veces, la espina bífida oculta recién se detecta en la niñez avanzada o la adultez.
Este tipo de espina bífida no suele provocar discapacidades.

ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)

Enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que

controlan el movimiento de los músculos voluntarios.

La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehring.

En la ELA, las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no
pueden enviar mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento
muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La
afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar,
se vuelve difícil o imposible respirar.

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.

DISTROFIA MUSCULAR
Es un grupo de más de 30 enfermedades genéticas que causan debilidad en los músculos.
Con el tiempo, la debilidad empeora y puede causar problemas para caminar y realizar
las actividades diarias. Algunos tipos de distrofia muscular también puede afectar otros
órganos.

• Distrofia muscular de Duchenne:

Es la forma infantil más común. Es grave y es más común en niños que en niñas. Los
síntomas suelen comenzar entre los 3 y los 6 años.

• Distrofia muscular de Becker:

Es similar a la de Duchenne, pero es menos grave y empeora más lentamente. A menudo

comienza en la adolescencia.

• Distrofias musculares congénitas

Están presentes al nacer o antes de los 2 años. Pueden ser leves o graves.

• Distrofia muscular facioescapulohumeral

A menudo comienza en la adolescencia. Al principio, afecta los músculos de la cara, los

hombros y la parte superior de los brazos.

ATAXIA DE FRIEDREICH

Enfermedad poco común que se transmite de padres a hijos (hereditaria). Afecta los
músculos del corazón.

La ataxia de Friedreich es causada por un defecto o anomalía en un gen llamado frataxina

(FXN). Los cambios en este gen hacen que el cuerpo produzca demasiada cantidad de
una parte del ADN llamado repetición del trinucleótido (GAA). Normalmente, el cuerpo
contiene aproximadamente de 8 a 30 copias de GAA. Las personas con ataxia de
Friedreich tienen hasta 1,000 copias. Cuantas más copias de GAA tenga la persona, más
temprano en la vida será el comienzo de la enfermedad y más rápido su empeoramiento.

La ataxia de Friedreich es un trastorno genético autosómico, lo que significa que la

persona tiene que heredar una copia del gen defectuoso de ambos padres para tener la
enfermedad.

Los síntomas son causados por el desgaste de estructuras en zonas del cerebro y de la
médula espinal que controlan la coordinación, el movimiento muscular y otras funciones.
Los síntomas a menudo empiezan en la infancia antes de la pubertad.
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

13 Marzo

Generalidades
Enfermedad pulmonar inflamatoria crónica que causa la obstrucción del flujo de aire de
los pulmones. Los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos, producción de moco
(esputo) y sibilancias.

El enfisema y la bronquitis crónica son las dos afecciones más comunes que contribuyen
a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Estas dos afecciones suelen ocurrir juntas
y su gravedad puede variar.

La bronquitis crónica es la inflamación del revestimiento de los bronquios, que llevan el

aire hacia y desde los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Se caracteriza por la tos
diaria y la producción de moco (esputo).

El enfisema es una afección en la que los alvéolos al final de los pasajes de aire más
pequeños (bronquiolos) de los pulmones se destruyen como resultado de una exposición
perjudicial al humo de cigarrillo y otros gases y partículas irritantes.

Aunque la enfermedad pulmonar obstructiva crónica es una enfermedad progresiva que

empeora con el tiempo, es tratable. Con un manejo adecuado, la mayoría de las personas
con enfermedad pulmonar obstructiva crónica puede lograr un buen control de los
síntomas y la calidad de vida, así como reducir el riesgo de otras afecciones asociadas.

SÍNTOMAS
Falta de aire, especialmente durante la actividad física
Sibilancia
Opresión del pecho
Una tos crónica que puede producir mucosidad (esputo) que puede ser clara, blanca,
amarilla o verdosa
Infecciones respiratorias frecuentes
Falta de energía
Pérdida de peso involuntaria (en etapas posteriores)
Hinchazón de tobillos, pies o piernas
CAUSAS
La principal causa del EPOC en los países desarrollados es el tabaquismo. En el mundo
en desarrollo, la EPOC se produce a menudo en personas expuestas a los gases de la
quema de combustible para cocinar y calentar en hogares mal ventilados.

¿CÓMO SE VEN AFECTADOS TUS PULMONES?

El aire viaje por la tráquea y llega a los pulmones a traevés de dos grandes tubos
(bronquios). Dentro de los pulmones, estos tubos se dividen muchas veces, como las
remas de un árbol, en tubos más pequeños (bronquiolos) que terminan en grupos de sacos
pequeños de aire (alvéolos).

Estos sacos de aire tienen paredes muy delgadas llenas de vasos sanguíneos pequeños
(capilares). El oxígeno en el aire que tú inhalas pasa a estos vasos sanguíneos y entra en
el torrente sanguíneo. Al mismo tiempo, el dióxido de carbono, gas que es producto del
desecho del metabolismo, es exhalado.

Tus pulmones dependen de la elasticidad natural de los bronquios y los sacos de aire para
forzar la salida de aire de tu cuerpo. La EPOC hace que pierdan su elasticidad y se
expandan demasiado, lo que deja algo de aire atrapado en los pulmones al exhalar.

CAUSAS DE LA OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

• Enfisema
Esta enfermedad pulmonar causa la destrucción de las frágiles paredes y fibras elásticas
de los alvéolos. Las pequeñas vías respiratorias se colapsan al exhalar, lo que afecta al
flujo de aire que sale de los pulmones.
• Bronquitis crónica
Con esta afección, los bronquios se inflaman y se estrechan y los pulmones producen más
moco, lo que puede bloquear aún más los tubos estrechados. Desarrolla una tos crónica
para tratar de despejar las vías respiratorias.
• Deficiencia de ALFA – 1 ANTITRIPSINA
En aproximadamente el 1% de las personas con EPOC, la enfermedad es el resultado de
un trastorno genético que causa bajos niveles de una proteína llamada alfa –1 antitripsina
(AAt). La proteína AAt se produce en el hígado y se segrega en el torrente sanguíneo para
ayudar a proteger los pulmones. La deficiencia de alfa- 1 antitripsina puede causar
enfermedades hepáticas, pulmonares o ambas.
• El humo del cigarrillo y otras sustancias irritantes
Incluidos el humo del cigarro, el humo de segunda mano, el humo de la pipa, la
contaminación ambiental y la exposición en el lugar de trabajo a polvo, humo o gases
tóxicos.

FACTORES DE RIESGO
❖ Los fumadores de pipa, los fumadores de cigarros y los fumadores de marihuana
también pueden estar en riesgo, así como las personas expuestas a grandes
cantidades de humo de segunda mano.
 ❖ Personas con asma. El asma, una enfermedad inflamatoria crónica de las vías
respiratorias, puede ser un factor de riesgo para desarrollar enfermedad pulmonar
obstructiva crónica. La combinación de asma y fumar, aumenta el riesgo.
❖ Exposición ocupacional a polvos y sustancias químicas. La exposición a largo
plazo a los gases de sustancias químicas y al polvo en el lugar de trabajo puede
irritar e inflamar los pulmones.
❖ Exposición a los gases de la quema de combustible. En el mundo en desarrollo,
las personas expuestas a los gases de la quema de combustible para cocinar y
calentar en hogares mal ventilados corren mayor riesgo de desarrollar enfermedad
pulmonar obstructiva crónica.

Genética
El poco común trastorno genético de deficiencia de alfa – 1 antitripsina es la causa de
algunos casos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Es probable que otros
factores genéticos hagan que ciertos fumadores sean más susceptibles a la enfermedad.

COMPLICACIONES
 Infecciones respiratorias. Las personas con EPOC son más propensas a
resfriarse, a la gripe y a la neumonía. Cualquier infección respiratoria puede
dificultar mucho más la respiración y podría causar más daño al tejido pulmonar.
 Problemas cardíacos. Por razones que no se comprenden del todo, el EPOC
puede aumentar el riesgo de enfermedades cardíacas, incluido el ataque cardíaco.
 Cáncer de pulmón. Las personas EPOC tienen un mayor riesgo de desarrollar
cáncer de pulmón.
 Presión arterial alta en las arterias pulmonares. Puede causar presión arterial
alta en las arterias que llevan la sangre a los pulmones (hipertensión pulmonar).
 Depresión. La dificultad para respirar puede impedir hacer las actividades que le
gustan. Y tratar con una enfermedad grave puede contribuir al desarrollo de la
depresión.
Enfermedad Pulmonar Restrictiva

20 Marzo

ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA

Generalidades
En la EPR, el volumen de los pulmones está reducido y el paciente tiene dificultad para
inspirar. Por el contrario, los pacientes con EPOC o asma tienen problemas para exhalar
el aire de sus pulmones.

En este tipo de EPR, el intersticio pulmonar (el tejido entre los alvéolos y los capilares)
se inflama y se vuelve fibroso. Los cambios fibróticos empiezan aparentemente con la
activación de las células inflamatorias y la consiguiente liberación de citocinas,
quimiocinas y factores de crecimiento tisular en el intersticio.

Estos mediadores provocan que las células proliferen y formen fibroblastos y mioblastos,
lo que conlleva un incremento de la matriz extracelular.

Los agentes involucrados en el remodelado de la matriz y el proceso fibrótico incluyen la

interleucina 1, la interleucina 6, el colágeno tipo I y el colágeno tipo III, elastina, factor
necrótico tumoral alfa y el factor de crecimiento transformante beta.
La arquitectura normal del pulmón se trastorna y aparecen cicatrices en panal.

Este proceso parece reparar la herida a lo loco. Los cambios fibróticos forman tejido extra
colágeno so y cicatrices en el intersticio, y los alvéolos se ven afectados o se destruyen.
La Fibrosis endurece los pulmones aumentando el retroceso elástico (la tendencia a
contraerse después de haberse estirado) que acontece durante la espiración.

La fibrosis también hace que los pulmones sean menos distensibles, entendiéndose por
tal la tendencia disminuida a ser estirados o distendidos durante la inspiración. Ambos
efectos (retroceso elástico aumentado y disminución de la distensibilidad) actúan
conjuntamente para disminuir el volumen de los pulmones. Asimismo, la fibrosis y las
cicatrices hacen que la membrana alvéolocapilar se más gruesa, Reduciendo la difusión

Este tipo de EPR comprende 4 subdivisiones generales:

Fibrosis pulmonar idiopática

No tiene causa conocida, pero se ha asociado con el uso de bleomicina, amiodarona,
metotrexato o ciclofosfamida. Es la forma más común de EPR, con una incidencia de
unos 27 a 29 casos por 100.000 habitantes.

Neumoconiosis.
También llamada enfermedad pulmonar ocupacional, ya que esta forma de EPR pulmonar
está provocada por la inhalación de partículas de polvo en el trabajo. Las partículas más
comunes que causan neumoconiosis (y la enfermedad relacionada) son el sílice (silicosis),
el hierro (siderosis), el asbesto (asbestosis), el carbón (neumoconiosis de los trabajadores
del carbón) y el polvo orgánico (pulmón del granjero, pulmón de los que trabajan con
setas).

Enfermedad vascular del colágeno

Incluye la esclerodermia, la dermatomiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis
reumatoide y la espondilitis anquilosante.

Otras causas
Incluyen sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X pulmonar, vasculitis
pulmonar, proteinosis alveolar pulmonar, neumonía eosinofílica, bronquiolitis obliterante
con neumonía en organización.

EPR de pared torácica/tórax: Barreras físicas

La enfermedad pulmonar restrictiva causada por problemas con la caja torácica/tórax
incluye 4 subdivisiones: escoliosis, cifosis, cifoescoliosis y alteraciones de la pleura. En
cada una de las tres primeras, la caja torácica está deformada y el movimiento del pecho
está limitado, reduciendo el volumen de los pulmones.

La escoliosis es una desviación lateral en la línea recta vertical normal de la columna. La

cifosis es un aumento anormal de la convexidad de la columna torácica vista lateralmente.

La cifosis es una curvatura hacia atrás y lateral de la columna vertebral que puede
provocar alteración cardiopulmonar grave.

Las anomalías en el espacio pleural, como una efusión pleural masiva o neumotórax,
también provocan una pérdida restrictiva de volumen pulmonar.

EPR neurológica o neuromuscular: impulsos bloqueados

Las EPR debidas a problemas neurológicos o neuromusculares están típicamente
causadas por miastenia grave, síndrome de Guillain - Barré y enfermedad de la médula
espinal.

La miastenia grave afecta a los músculos faciales, esqueléticos y respiratorios y puede

provocar debilidad y fatiga. La causa que subyace en la miastenia grave se desconoce,
pero parece que implica un ataque autoinmune en los receptores de la placa terminal
muscular, donde los anticuerpos inactivan el receptor y bloquean la transmisión del
impulso nervioso al músculo. Los recrudecimientos de la enfermedad pueden restringir
la ventilación y disminuir el volumen de los pulmones.
El síndrome de Guillain - Barré es un problema nervioso periférico que provoca una
parálisis autoinmune. De nuevo, la causa se cree que es una repuesta autoinmune que
implica un ataque de anticuerpos sobre la vaina de mielina que recubre los nervios. Esto
interrumpe la transmisión del impulso nervioso, lo que deriva una parálisis. Casi un tercio
de los pacientes con síndrome de Guillain - Barré tienen problemas con la ventilación
adecuada y el volumen pulmonar disminuido.

La enfermedad o trauma de la médula espinal incluye la esclerosis lateral amiotrófica

(ELA o enfermedad de Lou Gehring), una enfermedad progresiva, fatal, que implica la
degeneración de las neuronas motoras. La causa se desconoce. A los 5 años del inicio de
la enfermedad casi el 80% de los pacientes habrán muerto, generalmente por
complicaciones pulmonares y fallo respiratorio. El traumatismo de la médula espinal a
nivel de C3 – C5 provoca grandes reducciones de la ventilación porque el diafragma está
inervado a este nivel medular. Algunos pacientes parapléjicos y muchos tetrapléjicos
tienen disminuida la ventilación presentan algún grado de EPR8.

Otras causas de EPR neurológica son la poliomielitis, el tétanos, la distrofia muscular y

la parálisis por mordedura de garrapata.

EPR cardíaca: La sangre vuelve para arriba

El diagnóstico cardíaco ligado a la EPR incluye insuficiencia cardíaca, cardiomiopatía,
defectos congénitos del corazón, estenosis aórtica e insuficiencia aórtica (regurgitación).
En estos problemas cardíacos, cuando el lado izquierdo del corazón no puede mantener
la salida adecuada, la sangre vuelve hacia arriba en el sistema pulmonar e invade el
volumen pulmonar. Si el retorno hacia arriba es suficientemente grave, el paciente
desarrolla edema pulmonar y el espacio alveolar se inunda.

EPR abdominal: todo en cajas

Las enfermedades que aumentan el tamaño del abdomen o limitan el movimiento ndel
diafragma pueden restringir el volumen pulmonar. Estas enfermedades incluyen
obesidad, tumores abdominales, tercer trimestre del embarazo, hernias diafragmáticas,
ascitis (típico de enfermedad hepática) y síndrome de compartimiento abdominal.

SIGNOS Y SÍNTOMAS COMUNES

La disnea, el síntoma principal de la EPR, es habitualmente progresiva y se convierte en
más pronunciada con el esfuerzo. Con la EPR pulmonar, el paciente puede tener tos seca
y presentar crepitantes. Cerca de la mitad de los pacientes diagnosticados con fibrosis
pulmonar intersticial tiene dedos en palillo de tambor.

Muchos pacientes no experimentan cianosis hasta que el proceso restrictivo está muy
avanzado. Las sibilancias y el dolor de pecho no son hallazgos habituales, a no ser que
coexista alguna otra enfermedad: cáncer, enfermedad cardíaca o asma. Los pacientes con
la forma neurológica o neuromuscular de la EPR pueden indicar fatiga, problemas con
las secreciones (oral y pulmonar), aspiración y tendencia a infecciones respiratorias
inferiores. En el examen físico se percibe disminución del movimiento de la pared
torácica, aumento del uso de los músculos accesorios de la ventilación y respiración
rápida y supericial.

Debido al trabajo respiratorio y al aumento del esfuerzo para respirar, los pacientes no
comen mucho, lo que conduce a una pérdida de peso no intencionada. La malnutrición y
la pérdida de peso también pueden ser el resultado de la debilidad muscular y de la pérdida
de coordinación entre mastica y traga. Cualquiera que sea la causa, consulte a un
nutricionista o a un dietista para contribuir al tratamiento de un paciente con EPR. Los
suplementos dietéticos que proporcionan proteínas y calorías pueden ser de ayuda,
aunque el exceso de hidratos de carbono puede derivar en un aumento de la producción
de dióxido de carbono. El paciente puede necesitar aporte nutricional total mediante
alimentación enteral por intubación.

TRATAMIENTO
En algunos pacientes de puede considerar el trasplante cardíaco/pulmonar. El éxito y la
supervivencia a largo plazo solo son pobres por los problemas potenciales, incluyendo el
rechazo y la infección. La mala adherencia de los pacientes a la medicación a largo plazo
aumenta los riesgos. En pacientes con EPR provocada por problemas en la caja torácica
o en el tórax puede estar indicada la corrección quirúrgica de las deformidades de la
columna.

El paciente con EPR relacionada con causas neurológicas o neuromusculares puede

beneficiarse de innovadoras y agresivas técnicas de aclaramiento de secreción, que
pueden reducir el trabajo de respiración, disminuir el riesgo de infección y mejorar los
gases arteriales. Algunos de estos pacientes pueden necesitar apoyo mecánico (sólo por
la noche o todo el tiempo) y traqueotomía para evitar la insuficiencia respiratoria.

El tratamiento para las causas cardíacas de la EPR se centra en reducir la acumulación de

fluidos en los pulmones. Dependiendo de la causa subyacente, el tratamiento puede
incluir diuréticos, antiarrítmicos, procedimientos de revascularización coronaria,
reparación o recambio de válvulas coronarias, apoyo temporal utilizando el balón de
bombeo intraaórtico, o corrección quirúrgica de defectos congénitos.

Para la EPR relacionada con problemas abdominales puede utilizarse la cirugía para
corregir problemas de obesidad, extraer tumores abdominales y reparar hernias
diafragmáticas. Para las pacientes embarazadas, el médico debe decidir la inducción del
parto o realizar cesárea.