PRIONES
CONCEPTO
Los priones son agentes infecciosos atípicos compuestas principalmente de proteínas.
La característica distintiva de los priones es que tienen la capacidad de inducir cambios
conformacionales en proteínas normales similares presentes en el organismo. Esto
lleva a que estas proteínas normales se plieguen de manera anormal, adoptando la
estructura de los priones. El sistema principalmente afectado es el Sistema Nervioso
Central SNC.
Este cambio en la conformación de las proteínas puede causar enfermedades
neurodegenerativas graves en humanos y otros animales, ya que conduce a la
acumulación de proteínas mal plegadas en el tejido cerebral.
Los priones son extraordinariamente resistentes a la inactivación por agentes físicos
( calor, radiaciones, etc) y químicos.
Estos agentes infecciosos no son bacterias ni virus, ya que carecen de ácidos nucleicos
y son puramente proteicos en su naturaleza.
ENFERMEDADES
Enfermedades en humanos
KURU
El kuru es una enfermedad neurodegenerativa rara que se encontraba principalmente
en las tribus indígenas del pueblo Fore en Papua Nueva Guinea. Esta enfermedad es
causada por priones, proteínas mal plegadas que inducen a otras proteínas normales a
plegarse de manera anormal en el cerebro.
La principal vía de transmisión del kuru era la práctica de canibalismo ritual, en la cual
los miembros de la tribu Fore consumían el cerebro y el tejido nervioso de individuos
fallecidos como parte de sus rituales funerarios. Esto llevó a una propagación de la
enfermedad dentro de la comunidad.
El se caracteriza por síntomas neurológicos graves:
Temblores
Falta de coordinación muscular
Debilidad
Dificultad para tragar
CREUTZFELDT-JAKOD (CJD)
Es una rara enfermedad neurodegenerativa que afecta al sistema nervioso central.
Está causada por priones, proteínas mal plegadas que inducen a otras proteínas
normales a plegarse de manera anormal en el cerebro.
Se caracteriza por síntomas neurológicos progresivos y graves:
Cambios de personalidad
Deterioro cognitivo
Den la coordinación muscular
Mioclonías (movimientos musculares involuntarios rápidos y repentinos)
La enfermedad avanza rápidamente y suele llevar a la demencia y la discapacidad
antes del fallecimiento del paciente. El líquido cefalorraquideo puede ser que este
infectado.
Existen varias formas de la enfermedad, que incluyen la forma esporádica (la más
común y sin causa conocida), la forma hereditaria (causada por mutaciones genéticas),
la forma iatrogénica (transmitida por procedimientos médicos), y la forma variante
(asociada a la ingestión de carne contaminada con priones, relacionada con la
enfermedad de las vacas locas).
Enfermedades en animales
ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA
La Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), comúnmente conocida como
"enfermedad de las vacas locas", es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a
los bovinos. Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación de proteínas priónicas
anormales en el cerebro y el sistema nervioso central del ganado.
La EEB se propagó principalmente en la década de 1980 y 1990 debido a la práctica de
alimentar a los bovinos con harina de carne y huesos de animales, incluyendo restos
de ganado infectado. Esta práctica permitió que los priones anormales se
transmitieran de un animal a otro.
En algunos casos, la EEB puede transmitirse a los seres humanos a través del consumo
de carne de res contaminada con priones
En la actualidad no existe tratamiento para las enfermedades transmitidas por priones.
El diagnóstico de las personas enfermas se realiza por técnicas de inmunoblot en
líquido cefalorraquideo, por detección de proteínas anómalas en tejido linfoide y por
tinciones histológicas en material cerebral en autopsia.
CUIDADOS EN ENFERMERÍA
El manejo de enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la
enfermedad de las "vacas locas", requiere precauciones especiales debido a la
naturaleza altamente infecciosa y resistente de los priones. Los cuidados de
enfermería incluyen:
Aislamiento: Los pacientes con enfermedades priónicas deben estar en
habitaciones de aislamiento para evitar la transmisión. Se requieren
precauciones de contacto y gotas para minimizar el riesgo de exposición a
priones.
Equipo de Protección Personal (EPP): El personal de enfermería debe usar EPP
adecuado, que incluye batas, guantes, máscaras y protectores oculares al
interactuar con pacientes o muestras que puedan contener priones.
Limpieza y Desinfección: Los priones son resistentes a la mayoría de los
métodos de desinfección convencionales. Los instrumentos médicos utilizados
en procedimientos invasivos en pacientes con enfermedades priónicas deben
someterse a métodos de esterilización especiales, como la autoclave con altas
temperaturas y el uso de soluciones de hipoclorito de sodio.
Manejo de Desechos: Los desechos médicos que pueden estar contaminados
con priones deben manejarse como residuos biopeligrosos y eliminarse de
acuerdo con los protocolos de seguridad establecidos.
Cuidado del Paciente: El cuidado directo de los pacientes con enfermedades
priónicas se debe realizar con precaución. Se deben evitar procedimientos
invasivos innecesarios y el personal de enfermería debe seguir estrictamente
las prácticas de higiene y seguridad.
Apoyo Psicológico: El diagnóstico de una enfermedad priónica puede ser
devastador tanto para el paciente como para su familia. El personal de
enfermería debe proporcionar apoyo emocional y psicológico a los pacientes y
sus seres queridos.
Seguimiento y Vigilancia: Los pacientes con enfermedades priónicas requieren
seguimiento constante para evaluar la progresión de la enfermedad y brindar
cuidados paliativos cuando sea necesario.
Es importante destacar que las enfermedades priónicas son extremadamente raras, y
el riesgo de exposición para el personal de enfermería es bajo. Sin embargo, se deben
tomar precauciones rigurosas para garantizar la seguridad del personal y prevenir la
propagación de estas enfermedades altamente infecciosas.
