CARRERA DE MEDICO ESPECIALISTA EN

NEFROLOGIA Y MEDIO INTERNO

HISTOLOGIA
DEL RIÑON NORMAL
(PARTE 2)

AÑO 2020

Componentes celulares glomerulares

 Células epiteliales parietales

 Células epiteliales viscerales (podocitos)
 Células endoteliales
 Células mesangiales
 Pedicelos

Células
MBG parietales
Espacio urinario

Células
endoteliales
Cápsula de
Células
Bowman
mesangiales

Luz capilar Podocito

Células Epitelio
mesangiales parietal

The Players: Cells Involved in Glomerular Disease. A. Richard Kitching, Holly

L. Hutton Clin J Am Soc Nephrol. 2016 Sep 7; 11(9): 1664–1674
Células Células
mesangiales endoteliales

Célula
parietal

Podocito
Células epiteliales parietales (PEC)
 Epitelio Parietal
Epitelio parietal: Está constituído por células aplanadas que
revisten internamente la membrana basal de la cápsula de
Bowman. Contienen filamentos de actina, pocas microvellosidades
y una cilia central. Estudios recientes sugieren que el epitelio
parietal representa un reservorio de células progenitoras renales
en humanos, que genera podocitos en la infancia y adolescencia y
que podría regenerar estas células cuando resultan injuriadas. Sin
embargo, también es posible que reaccionen con una respuesta
proliferativa anormal como sucede en la GP extracapilar u otras
enfermedades glomerulares.
Células epiteliales parietales
Tipo celular Características Respuestas a la Ej. de enf. más
y función injuria relevantes
normal
CÉLULAS DEL Revisten la cáp- Apoptosis GN extracapilar
EPITELIO sula de Bowman
PARIETAL Migración al
Hay varios sub- ovillo glomeru-
tipos con dife- lar
rentes funciones
Producción de
Un subgrupo MEC y glomeru-
puede diferen- loesclerosis
ciarse en podo-
citos y cumplir Proliferación y
funciones repa- formación de
rativas semilunas
Proliferación de células parietales, con
adherencia a un capilar colapsado, cuya
pared está engrosada y la luz reducida
Células epiteliales parietales – proliferación
(semilunas)
Células endoteliales
Tipo celular Características y Respuestas a la Ej. de enf. más
función normal injuria relevantes

CÉLULAS Poseen • Apoptosis GN asoc a ANCA

ENDOTELIALES fenestraciones y
glicocáliz, que • Pérdida de las NL clases III y IV
facilitan la fenestraciones
permeabilidad
selectiva y la • Ensanchamiento SUH
filtración de las uniones
cél-cél, con
espacios
transcelulares

• Daño del N. DBT

glicocáliz;
pérdida de la
síntesis de GAG
Células endoteliales
 Glomerular endothelium: a porous sieve and formidable barrier.
Obeidat M, Obeidat M, Ballermann BJ. Exp Cell Res.2012 May 15;318(9):964-72. Epub 2012
Mar 21.

El endotelio de los capilares glomerulares está especializado para soportar la filtración

selectiva de grandes volumenes de plasma. Esta filtración a través de la pared capilar es
impulsada por las fuerzas de Starling , y depende de su extensa superficie y
permeabilidad al agua extremadamente alta.

Las células endoteliales glomerulares son muy aplanadas y el citoplasma está perforado
por poros trans-celulares o fenestraciones. Este fenotipo es crítico para la elevada
permeabilidad glomerular al agua y depende del VEGF (factor de crecimiento del endotelio
vascular) sintetizado por los podocitos, así como del factor transformador del crecimiento
-beta (TGF-β) . El PDGFB, derivado de las células endoteliales , a su vez, es necesario para el
establecimiento de las células mesangiales dentro del glomérulo.

En la pre-eclampsia, la inhibición del VEGF- y las señales vía TGF- β, conducen a la

tumefacción de las células endoteliales y pérdida de las fenestraciones , con reducción de la
filtración glomerular.
 Glomerular endothelium: a porous sieve and formidable barrier.
Obeidat M, Obeidat M, Ballermann BJ. Exp Cell Res.2012 May 15;318(9):964-72.
Epub 2012 Mar 21.

Similarlmente, en las microangiopatías trombóticas, la injuria de las células

endoteliales glomerulares, junto con la activición inapropiada del VWF lleva a la
agregación plaquetaria intracapilar y pérdida del fenotipo aplanado /fenestrado,
con reducción de la filtración glomerular.
Normalmente, una muy pequeña fracción de albúmina y otras proteínas
plasmáticas más grandes, pasan a través de la pared capilar glomerular, además
de la filtración masiva de agua y pequeños solutos. El glicocalix, que cubre las
células endoteliales glomerulares y las fenestraciones, forman una impresionante
barrera, que junto con otros componentes de la pared capilar, previenen la
pérdida de proteínas plasmáticas por la orina. En efecto, la microalbuminuria es
un marcador de disrupción del glycocalyx endothelial, y la mayoría de las formas
de injuria endotelial glomerular, incluyendo la pre-eclampsia y las microangiopa-
tías trombóticas, pueden causar proteinuria.
 Foco de necrosis fibrinoide con injuria endotelial y de
podocitos, trombosis y disrupción de la pared capilar

Incremento
trombosis
de células
endoteliales

Necrosis de
Disrupción de la podocitos
pared caplar
Epitelio visceral (núcleos rojos)
Células epiteliales viscerales (podocitos)

Los podocitos o células

epiteliales viscerales tienen
una morfología compleja,
residen dentro del espacio
urinario y cubren la parte
externa de los capilares
glomerulares mediante los
procesos podales que se
interdigitan con los de los
podocitos adyacentes.
Células epiteliales viscerales (podocitos)
Tipo celular Características y Respuestas a la Ej. de enf. más
función normal injuria relevantes

CÉLULAS DEL Poseen procesos Apoptosis Cambios

EPITELIO podales o mínimos
VISCERAL pedicelos que Fusión o
recubren los borramiento de los Esclerosis
(PODOCITOS)
capilares procesos podales glomerular focal
y segmentaria
Están adheridos a
la MBG Desprendimiento de N. DBT
la MBG; pérdida de
Poseen poros podocitos
con diafragmas
que regulan la Pérdida de los
filtración diafragmas
 Glomérulo – epitelio visceral
• Células altamente diferenciadas
• Los podocitos diferenciados no se dividen
• Los núcleos pueden dividirse, pero no la célula, por lo tanto
puede haber podocitos bi o multinucleados
• Tienen un cuerpo voluminoso, procesos primarios, que se
distribuyen a lo largo de todos los capilares, a los cuales se fijan
mediante los procesos podales
• Los procesos podales están interdigitados y dispuestos
regularmente dejando espacios denominados hendiduras o
poros de filtración (30-40 nm) con estructuras extracelulares a
modo de diafragmas
• La membrana luminal y esos diafragmas tienen una cubierta rica
en sialoglicoproteínas como la podocalixina, responsables de su
carga negativa
EPITELIO VISCERAL (M. electrónica)
• El cuerpo celular contiene el núcleo prominente, un Golgi
bien desarrollado, abte retículo endoplásmico liso y
rugoso, grandes lisosomas y muchas mitocondrias

• Los procesos celulares tienen sólo unas pocas organelas

• En el cuerpo celular y procesos 1arios, el citoesqueleto está

formado por microtúbulos y filamentos intermedios
(vimentina y desmina). También hay microfilamentos de
actina subyacentes a la membrana apical
• En los procesos podales predominan los microfilamentos
 Alteraciones podocíticas
Hipertrofia, binucleación, desprendimiento

Podocito hipertrofiado, binucleado Podocito binucleado, desprendido

Podocitos hipertrofiados y desprendidos
Podocitos hipertrofiados con vacuolización
citoplasmática. Desprendimiento (*) y
binucleación (flecha)

*
 Lesiones podocíticas en esclerosis
focal y segmentaria primaria

Esclerosis
segmentaria

Hipertrofia, vacuolización, desprendimiento de la MB capilar

Hipertrofia e hiperplasia de podocitos en
GP colapsante
 Lesiones podocíticas en nefropatía
membranosa

Hipertrofia, vacuolización, desprendimiento de la MB capilar

Alteraciones podocíticas en la N. DBT:
- disminución (podocitopenia)
- hipertrofia, desprendimiento
Células mesangiales
Tipo celular Características y Respuestas a la Ej. de enf. más
función normal injuria relevantes

CÉLULAS Mantienen la Lisis con N. por IgA

MESANGIALES arquitectura del remodelación
glomérulo
Apoptsis N. DBT
Intrínsecas
Homeostasis de la
(≈95%) matriz mesangial Hipertrofia

Derivadas de la Regulan la Proliferación y

médula ósea superficie de aumento de la
(≈5%) filtración matriz

Fagocitosis Glomeruloesclerosis
 Mesangial cell biology.
Abboud HE. Exp Cell Res 2012 May 15; 318(9): 979-85
University of Texas Health Science Center at San Antonio, San Antonio, TX, USA.

Las células mesangiales se originan del mesénquima metanéfrico y

mantienen la integridad estructural del lecho microvascular
glomerular y la homeostasis de la matriz mesangial. En respuesta a la
injuria metabólica, inmunológica o hemodinámica, estas células
sufren apoptosis o adquieren un fenotipo activado (hipertrofia,
proliferación y producción excesiva de proteínas de la matriz, factores
de crecimiento, quemoquinas y citokquinas. Estos factores solubles
ejercen efectos autocrinos y paracrinos sobre las mismas células
mesangiales u otras células glomerulares.
Las células mesangiales son el blanco primario en enfermedades
glomerulares mediadas inmunológicamente como la N. IgA o en
enfermedades metabólicas como la DBT. También pueden responder
a injuria que compromete primariamente a podocitos y células
endoteliales o a anormalidades estructurales y genéticas de la MBG,
activando señales de transducción y la vía del stress oxidativo.
Células mesangiales
Hipercelularidad mesangial
Hipercelularidad y depósitos
mesangiales en N.IgA IF- IgA