EPILEPSIAS
Definiciones:
Epilepsia:
Aplicado a una variedad de condiciones clínicas que se caracterizan por
la presencia de trastornos paroxísticos recurrentes denominadas crisis
epilépticas, producida por distintos grados de disfunción cerebral.
Y por sus consecuencias neurocognitivas, psicológicas y sociales
La definición de epilepsia requiere la aparición de al menos, una crisis
epiléptica mas alteraciones en el EEG, estructurales del cerebro, etc
(algo q le genera una predisposición a sufrir mas episodios). (Antes se
necesitaban 2 episodios o mas!!)
ENTONCES: se presenta con crisis epilépticas pero NO todos sufren de
epilepsia. Y es una alteración del cerebro caracterizada por una
predisposición duradera para generar crisis epilépticas.
Crisis epilépticas:
Es la presencia transitoria de síntomas y/o signos que resultan de una
descarga anormal, excesiva y sincronica de un grupo de neuronas,
ubicadas predominantemente en la corteza cerebral. Generalmente
sistematizadas. Pudiendo representarse por:
- Modificación brusca del estado de conciencia
- Fenómenos motores y/o sensitivo – sensoriales inapropiados
- Alteración de la respuesta del individuo a su entorno
Convulsión:
Accesos de movimientos musculares involuntarios, a consecuencia de
una descarga eléctrica hipersincronica procedente del SNC. (seria la
manifestación motora de una crisis)
Epidemiologia de la epilepsia
Actualmente afecta a más de 50 millones en el mundo.
En Arg se estima 330.000 casos.
Entre un 0,1 y 1% de la población sufre epilepsia.
Es ligeramente superior en hombres
Tiene mayor incidencia en niños (generalmente por malformaciones) y en
mayores de 60 años (secundario a ACV)
Clasificación de epilepsias (síndromes epilépticos)
Epilepsias de causa genética: son consecuencia directa de una
alteración genética conocida o presumida en las cuales las crisis
epilépticas son los síndromes principales del trastorno. (a veces no
siempre se sabe la causa genética pero puede tener otros fenotipos
asociados que lo presumen)
Epilepsias de causa estructural/metabólica: se producen como
consecuencia de alteraciones estructurales o metabólicas que, en
estudios apropiadamente designados, se ha demostrado que están
asociadas a un incremento sustancial del riesgo de padecer
epilepsia.
Epilepsias de causa desconocida: epilepsias en las que la naturaleza
de la causa subyacente es hasta ahora desconocida.
Clasificación de las crisis epilépticas:
1. CRISIS PARCIALES/FOCALES
La descarga epiléptica se origina en un grupo maso menos localizado
de neuronas en un hemisferio cerebral, conocido como foco
epiléptico o zona epileptogeno.
Cuando la conciencia se altera durante la crisis epiléptica es común
observar conductas primitivas, aberrantes, repetitivas y
relativamente coordinadas: automatismos
Es muy frecuente que los pacientes con epilepsia puedan anticipar la
ocurrencia de una crisis por la presencia de síntomas caracteristicos:
aura epiléptica. Principalmente este constituye el comienzo de la
crisis epiléptica en la forma de una crisis parcial simple.
Estas sensaciones primarias pueden orientar hacia el foco donde se
produce. Es decir NO existe el aura, cdo presenta todo esto ya esta
en crisis!!!
A) Crisis Parciales Simples→sin alteración de la conciencia
Con síntomas motores: pueden afectar cualquier zona corporal
pero con más frecuencia en regiones con representación cortical
extensa, como los músculos faciales o la porción distal de las
extremidades.
Después de estas crisis es frecuente observar una debilidad
muscular transitoria de los musculos afectados
=paresiaposictal(min – hrs)
- Focales sin progresión: solo una parte del cuerpo, ej
una mano o solo la cara
- Jacksonianas, con movimientos clónicos (sacudidas
irregulares, arrítmicas) que comienzan en hemicara,
seguida de sacudidas en MS homolateral y finalmente el
MI
- Posturales, con movimientos tónicos (contractura
muscular sostenida de musculos agonistas y
antagonistas) lo que genera distintas posturas forzadas
- Fonatorias: contracción de los musculos de fonación
que produce un grito
Con síntomas sensoriales
- Somatosensoriales: parestesias, hormigueo, cosquilleo,
sensaciones eléctricas, frio, en el lado opuesto del cuerpo
- Visuales: complejas:ilusiones, alucinaciones, simples: escotomas,
luces de colores
- Auditivas: acufenos, zumbidos, distorcion de los sonidos
- Olfatorias: olores desagradables, agradables, es frec el olor a
rosa (se conocen como crisis uncinadas)
- Gustativasagradable, desagradable, es frec el gusto metalico
- Vértigo
Con signos o síntomas vegetativos/autonómicos: sensaciones
epigástricas, midriasis, rubor, palidez, piloereccion, sudoración,
arritmias, orgasmos, HTA
Con síntomas psiquiátricos: origen el lóbulo temporal
- Fenómenos “dejavu”, síntomas de tipo dismnesico
- Miedo, síntoma de tipo afectivo. Dxdif con crisis de panico
B) Crisis Parciales Complejas→con alteración de la conciencia
Son el tipo más frecuente
El 70% se origina en el lóbulo temporal, el 20% en el frontal, el
10% en el parietal y occipital
Hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada
perdida y frecuentemente ha automatismos motores
(masticación, chupeteo). Habitualmente hay confusión breve
posterior, no recuerda la mayor parte del ataque (periodo
postictal)
En ocasiones, el paciente presenta aura visceral (angustia) no
recuerdan lo sucedido y presentan automatismos durante la
crisis
Con inicio parcial simple, al principio sin perdida de la
conciencia
Con trastorno inicial de la conciencia
C) Crisis parciales con generalización secundaria (tónica, clónica o
tónico – clónica)
Inicio como crisis parcial simple
Inicio como crisis parcial compleja
2. CRISIS GENERALIZADA
Activación simultánea y sincrónica de ambos hemisferios cerebrales.
No se puede determinar específicamente cual es el foco
epileptogeno
A) Crisis de ausencia: caracterizados por alteraciones breves de la
conciencia, de comienzo y terminación súbita, sin confusión
postictal.
Durante ella la actividad se interrumpe y el sujeto presenta una
mirada perdida durante varios segundos
Duracion promedio 10 seg
Típicas (PETIT MAL) duración de seg
- Simple con trastorno de la conciencia
- Con automatismos: de tipo oroalimentario, etc
- Con componente mioclonico: parpadeo ritmico,
clonias faciales
- Con componente tónico
- Con componente atónico
- Con componente vegetativo
Atipicas. Duración de min y puede hasta 1 hora
B) Crisis mioclonicas: sacudidas musculares súbitas, breves y
arrítmicas. Pueden afectar todo el cuerpo, pero generalmente
afectan el cuello y los MS.
Pueden ser leves o severas, simétricas o asimétricas.
Es tan breve que la conciencia no se altera y el sujeto es
consiente, por lo tanto puede describirlas
Mas en jóvenes(x eso se le dice ¨juvenil¨, mas a la mañana y hay
fotosensibilidad por eso el dx se usa el EEG con fotoestimulacion)
C) Crisis tónicas: contractura generalizada, sostenida, mas o menos
simétrica de comienzo brusco, de 10 seg de duración aprox y de
variable intensidad.
Conciencia generalmente afectada
Pueden ocurrir varias veces en el dia
D) Crisis tónico – clónicas (GRAN MAL): constituyen la máxima
expresión del fenómeno epiléptico.
Pródromos: algunos pacientes refieren síntomas poco definidos
en las horas previas (cefalea, intranquilidad)- no es lo mismo que
el aura de las crisis parciales secundariamente generalizadas
Fase tónica: Generalmente inicia con la perdida de la conciencia y
una rigidez generalizada (fase tónica de 10 a 30 segaprox). El
paciente suele caer al suelo con una contractura generalizada en
extensión, con retroversión ocular y midriasis. Debido a la
contracción tónica se produce paralisis de los musculos
respiratorios, lo que lleva a una cianosis periferica.
Fase clónica: Luego en forma gradual se observan sacudidas
generalizadas, simétricas de tipo clónico que dura entre 30 a 60
seg aprox.
Estado posictal de Todd: coma profundo con respiración
superficial, del cual el paciente se recobra en forma gradual. Al
comienzo de esta suele observarse incontinencia urinaria.
Tras estas crisis son frecuentes las cefaleas intensas y las mialgias
E) Crisis atónicas: perdida brusca del tono postural. De duración
entre 1 a 5 seg.
Si la crisis es severa el paciente cae al piso pesadamente y crisis
más leves resultan de un cabeceo típico
La conciencia generalmente no se ve afectada
Recuperación rápida, sin estado posictal
Son más frecuentes en niños
F) Espasmos infantiles: entre 3 y 7 meses de edad. Mas en bebes!!
Contracción de todo el cuerpo en flexión o extensión.
Constituyen parte del síndrome de West, este suele ser
secundario a malformaciones a nivel cerebral como agenesia del
cuerpo calloso, trastornos en la migración neuronal.
Triada de West: espasmos infantiles, hipsarritmia en el eje - EEG
caótico y retraso mental
DX DIFERENCIAL ENTRE UNA AUSENCIA TIPICA Y LA CRISIS PARCIAL
COMPLEJA:
AUSENCIA TIPICA CRISIS PARCIAL
COMPLEJA
AURA No Frecuente
DURACION 5-15seg 1-3min
ESTADO POSICIONAL No Si
PRECIP POR HIPERVENTI Si Raro
EEG Punta-onda Ondas agudas
generalizada temporales
Es importante saber como comienzan, como se desarrollan las crisis y como
terminan. La semiología de las crisis es lo que mas necesitamos!!!
¿Qué factores predisponen a las crisis epilépticas?(no tiene diagnóstico de
epilepsia)
Adultos
- ACV
- Tumores
- Trastornos metabólicos
- Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas
Jóvenes
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
Adolescentes
- Ideopatica
- Traumatismos
- Trastornos genéticos infecciones
- Drogas
- Tumores
Lactantes y niños
- Crisis febriles
- Infecciones
- Trastornos genéticos
Neonatos
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracraneal y traumatismos
- Infección SNC
- Trastornos genéticos y metabólicos
¿Factores predisponentes de crisis en pacientes con diagnóstico de
elpilepsia?(cdo esta tratado y tiene un episodio)
- Evaluar la correcta toma de la medicación (dosis adecuada y a la
hora adecuada)
- Tuvo vomito o diarrea?
- No tomo otra medicación?
- Modifico la forma comercial de la droga?
- Enfermedad concomitante o alguna infección (fiebre puede
desencadenarla, pero se ve mas en niños, en los 6m a las 2 años)
- Estrés, ansiedad, emociones fuertes
- Sueño nocturno correcto
- Evitar deportes de competición, por el estrés que significa
- Se sugieren periodos cortos para ver la televisión y los
videojuegos ( y a 3 mts de distancia de las pantallas)
- Prohibido alcohol, drogas
- Limitar consumo de café, coca cola, energizantes
Diagnostico
Lo más importante es el diagnóstico clínico (por lo menos 1 crisis)
Historia clínica: antecedentes familiares
Estudios complementarios
- EEG (en vigilia y sueño espontaneo o fcos como la
difenhidramina; a veces pte mas alt en el sueño que despierto,
puede que despierto no haya alteraciones y en sueño si!)
- Neuroimagenes (TAC en urgencias cdo es agudo después de un
golpe por ejemplo y RM en paciente estable porque son más
sensibles y especificas)
RM con protocolo epiléptico para investigar esclerosis
temporales mesial, que produce esclerosis del lóbulo temporal,
que suelen ser refractarias al tratamiento, es importante poder
detectarlo ya que los pacientes mejoran con cirugías. (lo que +
se visualiza)
- Asociados a maniobras de activación: hiperventilación o
fotoestimulacion
Diagnóstico diferencial
Trastornos paroxísticos de naturaleza no epiléptica o pseudocrisis:
- secundarios al trastornos del comportamiento por ejemplo los
de origen psíquico, las crisis de conversión, crisis histéricas
- secundarios a trastornos del movimiento: mioclonias (tiene
origen epiléptico y no epiléptico) distonias (pueden parecer crisis
tónicas)
- trastornos en relación al sueño: movimientos tipicos de
parasognia o crisis del sueño o crisis epilépticas durante el sueño
- sincope: descartar causas cardiacas y vaso vagales.
Tratamiento
MEDICO
Tipos de crisis 1° elección 2°eleccion
Focales simples o Carbamacepina (CBZ) Fenobarbital(Pb)
complejas Valproato(VPA) Drogas
nuevas(topiramato)
Ausencias Valproato(VPA) Lamotrigina(LMG)
Etosuximida(ETX)
Generalizadas Valproato(VPA) Fenobarbital(Pb)
tónicas, clónicas y Cabamacepina(CBZ) Nuevos
tónico-clonicas (Levetiracetan
lacosamida)
Mioclonicas Valproato(VPA) Lamotrigina(LMG)
Clonacepam(CNZ)
Atonicas Clonacepam(CNZ) Topiramato(TPM)
Valproato(VPA) Lamotrigina(LMG)
BZ no de 1° elección pero lo + diazepam y en niños el clobazam.
La droga vieja mas usada para todas en gral es el VPA y de los
nuevos el Levetiracetan.
Siempre se empieza con uno de 1° elección (LO IDEAL ES LA
MONOTERAPIA), empezamos a dosis minimas hasta alcanzar la
dosis óptima. Si el paciente no responde, empezar con un
medicamento de 2° eleccion a dosis minimas y cuando llega a
dosis optimas, comenzar a retirar el primer medicamento. Si el
paciente sigue sin responder se sospecha de una epilepsia
refractaria, se cambia por un 3° medicamento o se realiza alguna
asociación. (Refractaria cdo no hay rta ni a la 1, 2 droga y se
hacen asociaciones)
NO es una discapacidad a menos que sea refractaria a tto
QX
En epilepsias refractarias, sd como la esclerosis temporal
mesial(buen rta a cx)
cx del lob temporal, callostomia.