ENFERMEDADES
PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS 2
DOCENTE: DR. YURI LIBERATO
SALINAS
Enfermedad pulmonar intersticial asociada
con enfermedad del tejido conectivo (ETC)
Esclerosis sistémica En general el 20% de los
pacientes con ETC pueden
Artritis reumatoide
padecer EPID.
LES
Dermatomiositis y polimiositis
EPID puede estar presente
Síndrome de Sjögren incluso en ausencia de
hallazgos extratorácicos
Enfermedad mixta del tejido conectivo
de la ETC.
Vasculitis
Esclerosis sistémica progresiva (ESP)
• La ESP se puede dividir en dos tipos: limitada (síndrome CREST
[calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica,
esclerodactilia y telangiectasia]) y difusa.
Esclerosis sistémica progresiva (ESP)
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Esclerosis sistémica progresiva (ESP)
• Los pulmones son el segundo órgano más comúnmente afectado en
la ESP, después del esófago.
• Los síntomas pulmonares pueden anteceder varios años a las
manifestaciones cutáneas o digitales de la enfermedad.
Esclerosis sistémica progresiva (ESP)
• La mayoría de los pacientes afectados tienen NINE, y una minoría
tiene un patrón de NIU.
• La hipertensión pulmonar, que puede ocurrir en ausencia de fibrosis
pulmonar.
• Los pacientes con EPID tienen un mayor riesgo de Cáncer de pulmón.
Evolución de NINE celular a fibrótica, en mujer de 53 años, Dx SSc.
Esclerosis sistémica progresiva
Tratamiento:
• Micofenolato: proporciona una mejora fisiológica y una estabilización de la
función pulmonar similares en comparación con la ciclofosfamida con menos
efectos secundarios.
• Rituximab: se ha utilizado como régimen inmunosupresor alternativo.
• Nintedanib: puede atenuar la pérdida de la función pulmonar cuando se
administra solo o además de micofenolato.
• Tocilizumab: un bloqueador del receptor de IL-6, puede mitigar la disminución
de la función pulmonar en pacientes con marcadores inflamatorios sistémicos
elevados y una enfermedad sistémica de corta duración.
Artritis reumatoide (AR)
• Más común en mujeres (2:1 a 4:1).
• Pero EPID por AR es más común en hombres (proporción de 3:1).
• Entre los 50 y 60 años de edad.
• La afectación pulmonar puede ser:
• Bronquiectasias
• Bronquiolitis
• Neumonías intersticiales y
• Derrame o engrosamiento pleural.
Múltiples formas de compromiso pulmonar en la AR
Enfermedad de la vía aérea superior
• Artritis cricoaritenoide: rara
Enfermedad pleural
• Artritis cricotiroidea: rara
• Pleuresía: 20%
• Nódulos reumatoideos de las cuerdas vocales: rara
• Derrame pleural: 3%-5%
• Vasculitis de nervio laríngeo recurrente o del nervio vago: rara
• Nódulos pleurales: rara
Enfermedad vascular
• Hipertensión pulmonary arterial: ≤20% Enfermedad de la vía aérea inferior
• Vasculitis pulmonar: 7.9% (incidencia) • Bronquiolitis folicular: 6%-65%
• Hemorragia alveolar difusa: rara • Bronquiolitis obliterante: rara
• Bronquiectasias: 2%-3%
Enfermedad del parénquima
• EPI (10 a 30%)
− UIP: 13%-56%
− NSIP: 12%-30%
− OP: 11%-15%
− Neumonía intersticial linfocítica: rara
• Nódulos reumatoideos ≤30%
Comorbilidades
• Síndrome de Caplan: <1%
• Amiloidosis: 5%-20%
NSIP = nonspecific interstitial pneumonia; OP = organising pneumonia; UIP = usual interstitial pneumonia.
Artritis reumatoide (AR)
• AR-EPID ocurre con mayor frecuencia en hombres de mediana edad y
se asocia con artritis grave y niveles séricos elevados de factor
reumatoide (FR).
• Los factores de riesgo incluyen sexo masculino, edad avanzada y
antecedentes de tabaquismo.
Artritis reumatoide (AR)
• El patrón patológico subyacente suele ser neumonía intersticial no
especifica (NINE) o neumonía intersticial usaul (NIU).
Artritis reumatoide (AR)
Tratamiento
• El tratamiento se dirige a la AR subyacente.
• Nintedanib puede atenuar la disminución de la función pulmonar.
• Los pacientes con patrón NIU en la TCAR tienen peor pronóstico que
aquellos con un patrón NINE.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
• Lo más común es derrame pleural.
• La neumonitis lúpica aguda puede simular una neumonía intersticial
aguda, con atenuación generalizada en vidrio esmerilado mezclada
con consolidación.
• Defecto pulmonar restrictivo, “pulmón encogido”, que puede ser por
debilidad diafragmática. Conduce a un patrón radiográfico de
pulmones de apariencia pequeña.
• El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial es similar al
tratamiento del LES subyacente.
Dermatomiositis y polimiositis
• El patrón de afectación pulmonar es más heterogéneo.
• Se han informado NIU, NINE y neumonía organizada.
• Anticuerpo anti-Jo-1 o Anticuerpo anti-PL-7.
• Enfermedad suele ser progresiva con el tiempo.
• Un grupo presenta un cuadro similar a la neumonía intersticial aguda
y se asocia con una alta tasa de mortalidad.
• La EPID puede preceder a las manifestaciones musculares en meses o
años o superponerse a una enfermedad muscular establecida.
• El tratamiento está dirigido a la enfermedad subyacente.
Síndrome de Sjogren (SS)
• El SS consiste en la tríada de queratoconjuntivitis seca, xerostomía e
inflamación de la parótida.
• Se puede dividir en dos formas: primaria (cuando no hay otras
enfermedades del tejido conectivo) y secundaria (cuando sí hay otras
enfermedades del tejido conectivo).
• La EPID se observa en pacientes con la forma primaria.
• LIP es el subtipo más frecuente, pero también puede haber neumonía
organizada criptogénica.
• Las infecciones respiratorias y las bronquiectasias son comunes en etapas
avanzadas, tal vez debido a la mucosidad espesa.
• La respuesta al tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores suele
ser buena.
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)
• EMCT es un trastorno autoinmune poco común que causa signos y
síntomas de otras ETC.
• Este síndrome de superposición combina características de esclerosis
sistémica progresiva, LES, artritis reumatoide y polimiositis o
dermatomiositis.
• La enfermedad pulmonar es común, pero con mayor frecuencia es
subclínica y se identifica sólo mediante radiografía.
• El tratamiento incluye corticosteroides y otros agentes
inmunomoduladores para la enfermedad subyacente.
• La hipertensión pulmonar es la causa más común de muerte.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
• Es una enfermedad inflamatoria y/o fibrótica que afecta el
parénquima pulmonar y las vías respiratorias pequeñas.
• Individuos sensibilizados inhalan repetidamente antígenos
específicos provenientes de exposición ocupacional o ambiental.
• Poco tiempo después de la inhalación de un agente incitador, los
pacientes desarrollan una neumonitis difusa inespecífica con
infiltración de células inflamatorias de los bronquiolos, alvéolos e
intersticio, a veces asociada con un derrame pleural.
• En el intersticio pueden estar dispersos granulomas de células
epitelioides no caseificantes y de formación laxa y un infiltrado
mononuclear.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
• Se desconoce el intervalo entre la exposición al antígeno y las
manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar
• La fiebre y los escalofríos son síntomas comunes, a menudo están
relacionados temporalmente con el lugar de exposición.
• Sin embargo, en exposiciones más crónicas y de bajo nivel, el inicio es
insidioso.
• Algunos pacientes con neumonitis por hipersensibilidad fibrótica
debido a muchos años de exposición pueden manifestar
características clínicas similares a las de los pacientes con fibrosis
pulmonar idiopática (tos seca y disnea).
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
Forma No fibrótica Forma Fibrótica
Signo de las 3
densidades
(Típico de NH)
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
• La identificación de anticuerpos séricos precipitantes para causas
potenciales de neumonitis por hipersensibilidad confirma la
exposición, pero no la enfermedad.
• El lavado broncoalveolar: incremento de linfocitos.
• Se puede diagnosticar con gran confianza en pacientes en quienes se
ha identificado una exposición por los antecedentes o por
anticuerpos IgG séricos contra antígenos asociados, un patrón típico
en las imágenes por TCAR y linfocitosis en el lavado broncoalveolar.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
Tratamiento
• Identificar y erradicar el antígeno.
• Los corticosteroides (0,5 a 1 mg/kg al día) y los agentes inmunomoduladores (p.
ej., micofenolato y azatioprina) son útiles para los pacientes con neumonitis por
hipersensibilidad no fibrótica.
• La exposición continua a antígenos puede provocar neumonitis crónica y fibrosis
irreversible que puede no responder a ningún régimen de tratamiento.
• En las etapas fibróticas, el pronóstico y el curso clínico pueden ser similares a los
de la fibrosis pulmonar idiopática, y los agentes antifibróticos utilizados para la
fibrosis pulmonar idiopática pueden retardar la progresión de la enfermedad.
Enfermedad pulmonar intersticial inducida por
fármacos
• Más de 300 fármacos, biomoléculas o remedios homeopáticos
pueden causar enfermedad pulmonar intersticial aguda, subaguda o
crónica, y la lista continúa aumentando a medida que se introducen
nuevos medicamentos (https://www.pneumotox.com).
Enfermedad pulmonar intersticial inducida por
fármacos
• Las manifestaciones clínicas y radiológicas son bastante variadas.
• Ejemplos de síndromes conocidos:
• Nitrofurantoína que imita la fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonitis granulomatosa secundaria a metotrexato
• Anomalías inflamatorias y fibróticas alveolares e intersticiales bilaterales
inespecíficas causadas por bleomicina
• Anomalías alveolares e intersticiales y densidades nodulares en la toxicidad
pulmonar aguda y crónica por amiodarona.
Enfermedad pulmonar intersticial inducida por
fármacos
• La mayoría son reversibles si se reconocen tempranamente y se
suspende el uso del fármaco responsable.
• Además de suspender el fármaco implicado, el tratamiento con
corticosteroides está indicado en pacientes con deterioro funcional
de moderado a grave.
GRACIAS
