Esclerosis sistémica

DOCENTE : SOTO GUEVARA CESAR AGUSTO

ALUMNA : GIRALDO GALINDO KIARA ASTRID
 Clasificación
Esclerosis sistémica Esclerodermia localizada

Esclerosis sistémica cutánea difusa.

Esclerosis sistémica cutánea limitada o síndrome de CREST (acrónimo en desuso: Calcinosis, Raynaud,
alteración de la motilidad Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasias). Morfea generalizada.
Esclerosis sistémica sin afectación dérmica o forma sin escle- rodermia (Raynaud, ANA positivo, no Esclerodermia localizada lineal.
afección de la piel pero sí afección visceral: pulmonar, cardiaca, renal y/o digestiva).
Preesclerodermia (Raynaud, alteraciones capilaroscópicas y anticuerpos positivos).
 Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud se define por cambios en la coloración cutánea de zonas
distales desencadenados por el frío o el estrés. Las crisis habitualmente presentan tres
fases: palidez (por vasoespasmo), cianosis (sangre desoxigenada) y rubor (hiperemia
reactiva). En algunos pacientes puede no producirse la secuencia completa (aunque la
palidez no suele faltar)
El diagnóstico se realiza con test de provocación (exposición a agua fría y observación
de la respuesta típica de palidez, cianosis y rubor). La capilaroscopia contribuye a
diferenciar la enfermedad de Raynaud (el resultado capilaroscópico no ofrecerá
alteraciones) del síndrome de Raynaud (que cursa con capilaroscopia alterada, con
presencia de dilataciones, hemorragias o pérdida de capilares)
Para el tratamiento, en la mayoría de los casos es suficiente con evitar la exposición al
frío y a factores estresantes. En casos severos, son de elección los calcioantagonistas, en
especial los dihidropiridínicos, aunque pueden usarse otros vasodilatadores. Los
betabloqueantes están contraindicados (MIR 14, 12), pues pueden desencadenar nuevos
episodios y, por tanto, exacerbar la clínica. Como caso extremo, si falla el tratamiento
médico, puede realizarse simpatectomía quirúrgica. Es importante conocer el
diagnóstico diferencial con la acrocianosis: enfermedad que también es más frecuente
en mujeres jóvenes, con frialdad y cianosis persistente y simétrica, no episódica, de
manos y menos de pies, ausencia de palidez y sin signos de isquemia. Los pulsos están
conservados. Es una patología benigna que no precisa tratamiento.
 Alteraciones
musculoesqueléticas

Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a

la AR. Afecta fundamentalmente a manos y rodillas.
Encontramos engrosamientos tendinosos y atrofias
musculares por inmovilización. En la radiografía
aparece, de forma característica, calcificación de
partes blandas y reabsorción de falanges distales
(acroosteólisis, que puede afectar también a
clavículas y ángulo mandibular). Puede aparecer
síndrome del túnel carpiano. La miositis no es
frecuente.
 Alteraciones cutáneas

Las manifestaciones cutáneas son similares

en la forma limitada (CREST) y en la forma
difusa, pero se diferencian en la extensión y
la severidad de las mismas (las lesiones se
concentran en manos, pies y antebrazos en la
forma limitada mientras que se extienden a Inicialmente, es una fase edematosa que afecta
edematosa
brazos y cara en la forma generalizada). fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchicha).
En algunas ocasiones la esclerosis cutánea
aparece como un rasgo único o
predominante: en estos casos se debe utilizar Progresivamente se pasa a una fase indurativa en la que
el término esclerodermia o morfea. Aunque encontramos una piel cérea, brillante, engrosada y tirante, difícil de
puede haber cierta similitud entre la indurativa pellizcar, que en la cara da lugar a una falta de expresividad por
esclerosis sistémica y la morfea, actualmente desaparición de las arrugas, microstomía y aumento de pliegues
se consideran entidades diferentes.
peribucales, y en los dedos a una esclerodactilia.
Existe una forma de esclerodermia o morfea
generalizada y otra circunscrita,
caracterizadas por la aparición de placas Con el tiempo la piel se adelgaza –fase atrófica–, que lleva en la
eritematosas en el tronco, que se van mano a la aparición de contracturas en flexión, reabsorción de las
aclarando en el centro dejando un color
fase falanges distales (acroosteólisis) acompañada de úlceras en las
blanco marfileño, son duras al tacto y
alrededor muestran un anillo violáceo que atrófica yemas de los dedos (“en mordedura de rata”) y en prominencias
indica actividad. óseas, pérdida de pelo, alteraciones de la pigmentación (hiper e
hipo), calcinosis, y telangiectasias en la cara y las manos.
 Gastrointestinales

Son las manifestaciones viscerales más frecuentes. El

esófago es el órgano más frecuentemente afectado (el 80%
presenta alteraciones manométricas, el 50% presenta
clínica), sobre todo en su porción distal y en el esfínter
esofágico, lo que se traduce en pirosis y reflujo, disfagia…
Puede complicarse con esofagitis por reflujo, estenosis
esofágica y esófago de Barret con el consecuente riesgo de
degeneración maligna. También puede afectarse el
estómago y el intestino en todo su trayecto (dilatación,
atonía, dolores abdominales, íleo paralítico, malabsorción,
divertículos...). La forma localizada puede complicarse con
cirrosis biliar primaria.
 pulmonar

Es la segunda manifestación visceral más frecuente e implica

mal pronóstico, dado que actualmente es la principal causa de
mortalidad. Dos tipos de daño predominan en estos pacientes:
la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con fibrosis pulmonar,
más frecuente en esclerosis sistémica difusa; y la hipertensión
arterial pulmonar (HTP), más típica de la esclerosis sistémica
limitada. Clínicamente, la disnea de esfuerzo es el síntoma más
frecuente.
La fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores es la alteración
característica y aumenta la frecuencia de carcinoma
broncogénico y de células alveolares (típico el carcinoma
bronquialveolar). Pueden producirse neumonías por aspiración
debido al reflujo gástrico. La HTP puede ser primaria (sin fibrosis
pulmonar; ocurre en el 10% de los pacientes con afectación
cutánea limitada) o secundaria a la fibrosis pulmonar (más
frecuente en pacientes con esclerodermia difusa), y
desencadenar un empeoramiento progresivo de la disnea con
aparición de insuficiencia cardiaca derecha
 Cardiaca

Suele ser asintomática.

Se trata de pericarditis,
insuficiencia cardiaca
(disfunción ventricular),
miocardiopatía,
arritmias o bloqueos. La
necrosis en banda es
una alteración
patológica
característica, resultado
del vasoespasmo.
 Renal

Implica mal pronóstico, se manifiesta desde

proteinuria hasta una crisis renal esclerodérmica
(más frecuente en las formas difusas). La crisis renal
cursa con insuficiencia renal rápidamente
progresiva, HTA maligna por activación del eje
renina-angiotensina, precedida a veces de anemia
microangiopática y derrame pericárdico. Puede
desencadenarse por el uso de dosis altas de
corticoides. Responde a IECAS, lo que ha hecho que
la afectación renal ya no sea la principal causa de
muerte
Diagnostico
 Tratamiento
Medidas generales

• No fumar Vacunación (gripe, neumococo, hepatitis B y tétanos).

Revisiones periódicas de recuento hematológico,

Control de la tensión arterial.
función renal y función pulmonar.

Si existe reflujo, elevar cabecero de la cama y evitar Evitar exposición al frío (no sólo guantes, sino
cítricos, gra- sas y alcohol (disminuyen presión del esfínter abrigarse en general; evitar contacto directo con agua
esofágico inferior). fría o alimentos refrigerados).

Evitar fármacos simpaticomiméticos y

Ejercicio diario para evitar la atrofia.
betabloqueantes.

Ambiente húmedo en domicilio. Evitar café y té.

 tratamiento
En función de las manifestaciones clínicas:

Fenómeno de calcioantagonistas (nifedipino, amlodipino). Iloprost iv. En auge el uso de toxina

Raynaud botulínica. Evitar betabloqueantes

Tratamiento local: curas para prevenir su infección, fármacos tópicos (nitroglicerina y

vitamina E)

Tratamiento sistémico: el primer escalón son los calcioantagonistas (nifidipino,

amlodipino). El segundo escalón son los prostanoides iv (iloprost iv). Para la prevención
Úlceras
de las úlceras: bosentan (inhibidor de endotelina). También útil sildenafilo (inhibidor de
isquémicas
fosfodiesterasa 5), tanto en tratamiento como en prevención de las úlceras, uso
compasivo.

Otros: toxina butolínica

 tratamiento
En función de las manifestaciones clínicas:

Afectación
metotrexato (más usado).
cutánea

Afectación
AINE, prednisona a dosis bajas (<10 mg/ día), metotrexato
articular

Afectación prednisona a bajas dosis (prurito), metotrexato y micofenolato; para los casos
cutánea refractarios: ciclofosfamida, Ig i.v., rituximab. Calcinosis: rituximab o infliximab.
 tratamiento
En función de las manifestaciones clínicas:

Disfunción
inhibidores de la bomba de protones, antagonistas de receptores H2 o procinéticos.
esofágica

clásicamente se ha usado ciclofosfamida, pero actualmente está en auge el uso de

Afectación
micofenolato, por su menor toxicidad y eficacia comparable a ciclofosfamida. En casos
pulmonar
refractarios: rituximab o incluso trasplante pulmonar. Trasplante autólogo de células
intersticial
hematopoyéticas en investigación.

mismo tratamiento que para la hipertensión arterial pulmonar: análogos de la

Hipertensión
prostaciclina (epoprostenol, iloprost), antagonistas de receptores de la endotelina
pulmonar
(bosentan), inhibidores de fosfodiesterasa 5 (sildenafilo).
 tratamiento
En función de las manifestaciones clínicas:

los IECA son el tratamiento de elección en la crisis renal esclerodérmica. Desde su uso
Afectación renal la mortalidad de la misma ha bajado drásticamente, dejando de ser la primera causa
de muerte. Los ARA-2 se puede usar asociados a IECA (con precaución).

vasodilatadores arteriales, especialmente calcioantagonistas (nifedipino). Arritmias y

Afectación
pericarditis: igual tratamiento al habitual. Miocarditis: igual al habitual +
cardiaca
inmunosupresión.
Gracias por
su atención
 Revista Cubana de Medicina. 2023(Abr-Jun);62(2):e3004

Artículo original

Caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial en los pacientes con

esclerosis sistémica
Description of Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis Patients

Araceli Chico Capote1* htpps://[Link]/0000-0002-7826-5848

Rolando Dayan Puente Carmona1 htpps://[Link]/0000-0003-4021-5754
Miguel Hernán Estévez del Toro1 htpps://[Link]/0000-0003-0574-8707
Noelia Cedeño Peniche2 htpps://[Link]/0000-0002-8686-2394
Nelsa Casas Figueredo1 htpps://[Link]/0000-0002-5608-2776
Ana Argüelles Zayas1 htpps://[Link]/0000-0002-6095-2025

1
Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba.
2
Hospital Docente Universitario “Ricardo Limardo” en la Clínica “Brugal Mejía López”.
Puerto Plata, República Dominicana.

*
Autor para la correspondencia: rolandopuente93@[Link]

RESUMEN
Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada
por vasculopatía, activación del sistema inmune y aumento de depósitos de matriz
extracelular. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, ha
pasado a ser la primera causa de muerte en estos pacientes. La afección pulmonar puede
ocurrir como hipertensión o enfermedad pulmonar intersticial. La meta del tratamiento es
detener el deterioro de la función pulmonar.
Objetivo: Caracterizar las manifestaciones clínicas, imagenológicas y la función respiratoria
en pacientes con esclerosis sistémica y enfermedad pulmonar intersticial.
Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal en el período
comprendido entre diciembre de 2018 y diciembre de 2019. En el Servicio de Reumatología
para caracterizar la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. El
universo estuvo constituido por 168 pacientes, diagnosticados con esa enfermedad y la
muestra se conformó por 55 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión establecidos.
Resultados: La enfermedad pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes mayores de
40 años, del sexo femenino, piel mestiza, predominó la forma clínica difusa, el síntoma más
frecuente fue la disnea de esfuerzo, la mayoría tuvo ANA positivo y el patrón tomográfico en
panal de abejas. La capacidad vital forzada estaba disminuida con mayor frecuencia, se asoció
a un comportamiento autoinmune positivo para anti-ScL-70.
Conclusiones: Se caracterizó las manifestaciones clínicas y radiográficas de la enfermedad
pulmonar intersticial fueron comprobadas por la utilidad de la tomografía computarizada y la
espirometría para identificar la presencia de fibrosis pulmonar.
Palabras clave: esclerosis sistémica; daño pulmonar; enfermedad pulmonar intersticial.

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ABSTRACT
Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease, characterized by
vasculopathy, activation of the immune system and increased extracellular matrix deposits. In
recent years, lung involvement has gained great importance, it has become the first cause of
death in these patients. Lung involvement can occur as hypertension or interstitial lung
disease. The goal of treatment is to stop the decline in lung function.
Objective: To characterize the clinical and imaging manifestations and respiratory function in
patients with systemic sclerosis and interstitial lung disease.
Methods: An observational, descriptive, cross-sectional study was carried out from
December 2018 to December 2019 in the rheumatology service to characterize interstitial
lung disease in patients with systemic sclerosis. The universe consisted of 168 patients
diagnosed with this disease and the sample was made up of 55 patients who met the
established inclusion criteria.
Results: Interstitial lung disease was more frequent in patients older than 40 years, female,
mixed-race skin color, the diffuse clinical form predominated, the most frequent symptom
was exertional dyspnea, the majority had positive ANA and the pattern honeycomb
tomography. Forced vital capacity was more frequently decreased, associated with positive
autoimmune behavior for Anti-ScL-70.
Conclusions: The radiographic and clinical manifestations of PID were verified by the
usefulness of computed tomography and spirometry to identify the presence of pulmonary
fibrosis.
Keywords: systemic sclerosis; lung damage; interstitial lung disease.

Recibido: 30/05/2022
Aceptado: 06/07/2022

Introducción
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) abarca un grupo de afecciones con manifestaciones
clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares; sus causas son muy variadas y en
la actualidad se conocen más de 150 orígenes diferentes. De las neumonías intersticiales
idiopáticas, se distinguen otras dos clases de EPI: de causa conocida o asociadas con otras
entidades clínicas definidas, y las primarias o asociadas a otras enfermedades no bien
definidas.(1)
La radiografía de tórax es un método insustituible en la evaluación inicial y el seguimiento de
los pacientes con EPI. Los datos radiológicos relacionados con las EPI son el vidrio
deslustrado, los patrones nodulillar reticular y reticulonodular, y el pulmón en panal de
abejas. La prueba funcional respiratoria (PFR) es un elemento básico para cuantificar la
gravedad y conocer la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El análisis
celular e inmuno-histoquímico del lavado broncoalveolar (LBA) es de gran interés en la
valoración diagnóstica de la EPI, sin embargo, se explora solo una región del pulmón y es
poco probable que los hallazgos que puedan encontrarse traduzcan los cambios inflamatorios

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que afectan de forma difusa al parénquima pulmonar. En las enfermedades del tejido
conectivo (ETC), los fenómenos de autoinmunidad originan una lesión de la célula del
alveolo pulmonar que desencadena una cascada de fenómenos intermedios complejos que
llevan a un depósito de material colágeno que provoca fibrosis pulmonar. Ciertos tratamientos
utilizados en las enfermedades reumatológicas también pueden provocar lesiones fibróticas
pulmonares.(2)
Las ETC que con mayor frecuencia presentan EPI a lo largo de su evolución incluyen al lupus
eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, polimiositis/dermatomiositis,
síndrome de Sjögren, enfermedad mixta del tejido conectivo y la espondiloartritis
anquilosante.(3,4)
Se pueden diferenciar dos tipos de EPI; en la primera predomina la inflamación y puede
tratarse con fármacos inmunomoduladores, en la segunda predomina la fibrosis pulmonar en
la que estos fármacos no tienen ninguna utilidad. La forma fibrosante se comporta parecida a
la fibrosis pulmonar idiopática, es también una afectación crónica, progresiva y mortal.(5)
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo, que se
caracteriza por una desregulación inmunitaria y una fibrosis progresiva que afecta típicamente
a la piel, con afectación variable de los órganos internos. Es una afección rara que afecta
principalmente a mujeres jóvenes y de mediana edad, lo que resulta en una morbilidad y
mortalidad desproporcionada. Actualmente, la enfermedad pulmonar intersticial es la causa
de muerte más común entre los pacientes con esclerosis sistémica, con una prevalencia de
hasta el 30 % y una mortalidad a 10 años de hasta el 40 %.(6)
El síntoma más común es la disnea con el ejercicio, otros son: tos, fatiga y dolor torácico. Al
examen físico se suelen encontrar a nivel de las bases crepitantes en velcro; no obstante, un
gran porcentaje de pacientes permanecen asintomáticos y el compromiso pulmonar ya está
avanzado cuando se evidencian los hallazgos en el examen físico, lo que afecta negativamente
la morbimortalidad.(7)
En la actualidad el diagnóstico se realiza mediante tomografía pulmonar computarizada de
alta resolución (TACAR). El patrón observado más frecuente es la combinación de
opacidades en vidrio deslustrado y reticulación fina, características de la neumonía intersticial
no específica (NINE). Se han propuesto esquemas de estratificación simplificados basados en
la definición de enfermedad extensa, cuando la extensión de la fibrosis supera el 20 % en el
TACAR o si la capacidad vital forzada (CVF) es inferior al 70 %. La TACAR permite la
detección de la neumopatía, incluso en estadios muy iniciales en individuos asintomáticos y
que tienen una radiografía de tórax normal. Además, resulta útil para valorar la extensión de
las lesiones parenquimatosas y su naturaleza.(8)
El hallazgo característico en la espirometría es un patrón restrictivo, con disminución de la
capacidad vital forzada (CVF), pero son normales el volumen espiratorio en el primer
segundo (VEF1) y la relación VEF1/CVF; la difusión de monóxido de carbono (DLCO), por
su parte, se encuentra disminuida, dado que hay un engrosamiento del intersticio que
disminuye el intercambio; esto suele ocurrir muy tempranamente.(9)
Se ha visto que el engrosamiento pleural es muy característico en la enfermedad pulmonar
intersticial difusa (EPID) por ES, por lo que la ecografía ha surgido como alternativa para el
diagnóstico temprano, con la ventaja de disminuir la exposición a la radiación; en los

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diferentes estudios se ha encontrado que un engrosamiento pleural mayor de 2,8-3 mm en

varias zonas pulmonares es muy sugestivo de ES como etiología de la EPID. Otros hallazgos
como las líneas B en el parénquima pulmonar, aunque presentes en un alto porcentaje de
pacientes con compromiso intersticial por ES, no son específicos de la enfermedad.(10,11)

Métodos
Se realizó un estudio observacional, descriptivo y de corte transversal durante el período
comprendido entre diciembre de 2018 y diciembre de 2019, en el servicio de reumatología del
Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Hermanos Ameijeiras” para caracterizar la enfermedad
pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica.
El universo del estudio se constituyó por 168 pacientes, los cuales se encuentran registrados
en la consulta protocolizada de la institución en el período de estudio.
La muestra se obtuvo con la aplicación de los criterios de inclusión y exclusión.
Se incluyeron los pacientes con edad igual o mayores de 19 años, cumplir con los criterios de
esclerosis sistémica del Colegio Americano de reumatología (ACR, por sus siglas en inglés)
de 1980 (anexo) y pacientes con compromiso pulmonar por enfermedad pulmonar intersticial.
Se excluyeron los pacientes con historias clínicas con datos incompletos y los pacientes que
no dieron su consentimiento para participar en el estudio. La muestra quedó conformada por
55 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión establecidos, se emplearon muestreo no
probabilístico de carácter intencional o a conveniencia.
La información se obtuvo a partir de los informes de resultados de tomografía de tórax y
pruebas de función respiratoria, con las variables que dieron respuesta a los objetivos,
además, toda la información fue recolectada del expediente clínico individual de cada
paciente. Se confeccionaron tablas de distribuciones de frecuencia y se calculó el porcentaje
en todas las variables. Se emplearon medidas de tendencia central como valor promedio para
las edades y medida de dispersión absoluta como la desviación típica; la prueba ji cuadrado
para verificar asociación significativa entre las variables involucradas, se utilizó el nivel de
significación del 5 % (p ˂ 0,05).

Resultados
Se muestra la distribución de pacientes según edad, sexo y color de la piel. En cuanto a la
edad, fue más frecuente en pacientes ˃ de 40 años, que representaron el 89,1 % del total, la
edad promedio de los pacientes en estudio fue de 45,01 ± 11,8 años, con predominio el sexo
femenino 96,4 % y piel mestiza para un 63,6 % (tabla 1).

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Tabla 1 -.Distribución de pacientes según variables sociodemográficas

Fuente: Base de datos del Servicio de Reumatología.

La distribución de los pacientes según formas clínicas de la esclerosis sistémica. Se observa

un predominio de la forma difusa en el 90,9 % de los casos sobre 9,1 % de la forma limitada
(tabla 2).

Tabla 2 - Distribución de pacientes según formas clínicas

Fuente: Base de datos del Servicio de Reumatología.

Se muestra la distribución de pacientes según los patrones tomográficos en que se presenta la

enfermedad pulmonar intersticial, se observó un predominio del patrón en panal en el 41,8 de
los casos, seguido del patrón en vidrio esmerilado para un 36,4 % (tabla 3).

Tabla 3 - Patrones radiológicos por tomografía encontrados en este estudio

Fuente: Base de datos del Servicio de Reumatología.

Se muestra la distribución de los pacientes con ES y EPI según la CVF; se observó que más
del 80 % (83,6 %) de estos, tenían una capacidad vital forzada disminuida (tabla 4).
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Tabla 4 - Distribución de los pacientes con ES y EPI según la CVF

Fuente: Base de datos del Servicio de Reumatología.

La relación entre la capacidad vital forzada y anti-Scl–70. Los pacientes con anti-Scl-70,
presentaron una mayor pérdida de la CVF al final del seguimiento, representaron un 40,0 %
del total analizado, esto traduce una mayor proporción de patrón restrictivo en los pacientes
con estos autoanticuerpos. El valor de p = 0,041 obtenido, garantiza la significación
estadística de las relaciones existentes entre estas variables (tabla 5).

Tabla 5 - Relación entre la capacidad vital forzada y anti-Scl–70

Fuente: Base de datos del Servicio de Reumatología. p = 0,041.

La relación entre la CVF y hallazgos tomográficos. Se muestra la distribución de pacientes

según capacidad vital forzada y los hallazgos obtenidos en el TACAR, se observó la
diversidad de los resultados en este procedimiento, lo que se evidencia en un valor de p =
0,997 que nos muestra una relación no significativa entre estas variables (tabla 6).

Tabla 6 -. Relación entre la CVF y hallazgos tomográficos

Fuente. Base de datos del Servicio de Reumatología p = 0,997.

Discusión
Se han identificado diferentes factores asociados al deterioro de la funcion pulmonar, de ahí la
importancia de reconocer e identificar a los enfermos con presencia de éstos, para poder
intervenir, con el objetivo de frenar la progresión a la fibrosis y proporcionar al paciente un
mejor estado de salud.

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En el estudio la mayoría de los pacientes tenían más de 40 años. Estos resultados son
similares al estudio de Arbeláez Solera y otros(12) donde la edad promedio fue 46 años, con
una mediana de 47 años ± 12 años. Al igual que lo reportado en Europa y Estados Unidos
donde la edad promedio es de 47,9 y 46 años respectivamente.(13,14) La distribución de los
pacientes según sexo, con ES que presentaron EPI, fue más frecuente en el sexo femenino, la
proporción mujer-hombre en el estudio fue elevada, es difusa para 23 mujeres por cada 1
hombre. En Arbeláez Solera y otros(12) se señala que, en cuanto a la distribución por sexo, las
mujeres son las más afectadas. Se encontró una relación por sexo y compromiso intersticial
pulmonar mujer: hombre de 9:1.
Son pocos los estudios donde se determina la asociación entre el color de la piel y la EPI. En
relación con lo propuesto por Silver y otros,(15) plantean que la EPI se ha relacionado con
pacientes afrodescendientes, cuando coexiste con la ES suele afectar más a las mujeres, y
cuando se presenta en hombres es más grave, lo que podría sugerir que el paciente
afroamericano tiene un ambiente de citocinas profibróticos que lo predispone a desarrollar
EPI y un peor pronóstico.(16)
Los resultados en este estudio son similares a los de la investigación de Arbeláez Solera y
otros(12) en el cual, el compromiso pulmonar intersticial es más frecuente en pacientes con
esclerosis sistémica difusa. Solo el 60 % de los pacientes presentan síntomas respiratorios a lo
largo del curso de la enfermedad. Muchos se encuentran asintomáticos desde el punto de vista
respiratorio, lo que motiva a realizar un interrogatorio dirigido, se buscan signos y síntomas
para detectar de manera temprana la afectación pulmonar.
En el estudio de Hant y otros,(7) la disnea, resulta ser el síntoma principal de compromiso
pulmonar, similar a lo reportado por Walker y otros,(17) que evaluaron el compromiso
pulmonar intersticial en 60 pacientes con ES, con desarrollo de disnea en el 95 % de los
pacientes.
De los 55 enfermos que se estudiaron, la mayoría tuvo disnea de esfuerzo, resultó ser el
síntoma más frecuente. Un grupo importante estaba asintomático, este resultado nos confirma
que el daño pulmonar puede no estar manifiesto en la clínica y obliga a la realización
sistemática de PFR y TACAR.
La TACAR ha desplazado a la radiografía simple de tórax en el diagnóstico eficaz de la
enfermedad intersticial. En los estadios tempranos el único hallazgo a encontrar es discreto
vidrio esmerilado de predominio basal y subpleural, por lo que es importante solicitar este
estudio en decúbito prono y supino, y así diferenciar entre real vidrio deslustrado y
parénquima pulmonar comprimido.(18)
Los resultados mostraron un predominio del patrón en panal de abejas, seguido del de vidrio
esmerilado, es más frecuente en nuestros pacientes la fibrosis pulmonar.
La presencia de vidrio deslustrado se correlaciona con la presencia de enfermedad reversible
o “inflamación”, al menos que coexista y se encuentre con bronquiectasias por tracción, y con
la presencia de infiltrado reticular y de panal de abeja, se correlaciona con la enfermedad
irreversible o fibrosis.
Arbeláez Solera y otros(12) plantean que la utilidad diagnóstica del estudio radica en la alta
correlación entre el cuadro clínico y las pruebas de función respiratoria, en los pacientes con
ES y EPI, cuando el compromiso pulmonar se evaluó con radiografía de tórax, su prevalencia

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es del 53 %; sin embargo, cuando se asoció con el TACAR fue mayor del 90 %,
predominaron los pacientes con patrón en panal de abejas en un 74,3 %. Moazedi-Fuerst y
otros(11) señalan que la TACAR es el estudio de imagen estándar de oro en los pacientes con
ES, en los cuales se evalúa compromiso respiratorio, pues la radiografía de tórax
convencional no descarta compromiso pulmonar intersticial, es necesario este estudio en la
evaluación inicial. Algunos estudios han demostrado que la TACAR tiene una sensibilidad
del 95 % comparada con el 80 % de la radiografía convencional de tórax.(19,20)
En el estudio no se investigó la DLCO, se tuvo en cuenta que no es una determinación de fácil
acceso en nuestro medio, pero si se pudo comprobar que la CVF fue reducida en la mayoría
de los pacientes, lo que sugiere la presencia de un trastorno restrictivo, que está descrito como
el más frecuente en los pacientes con EPI.
La PFR se utiliza durante el seguimiento de pacientes con EPI, dado que presenta alta
predicción de la evolución de la enfermedad. Se demuestra un incremento de la mortalidad
cuando los pacientes presentan una EPI restrictiva grave, definida por una capacidad vital
forzada <50 %. En general la fibrosis pulmonar está caracterizada por presentar un patrón
espirométrico restrictivo, con reducción de la CVF e incremento del cociente entre el
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y la CVF junto con una reducción
de la DLCO.(16)
La variación significativa en la PFR, se considera que debe seguir las recomendaciones de la
Sociedad Torácica Americana (ATS) y la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias
(ERS) para las neumopatías intersticiales. Así, la mejoría viene definida como un incremento
˃10 % en la CVF, el empeoramiento si existe un descenso ˂10 % y la estabilización si la
variación no supera dichos extremos.(21)
La supervivencia libre de progresión (SLP) de la enfermedad, se define de manera similar a
los ensayos clínicos de la fibrosis pulmonar idiopática: como el período de tiempo
transcurrido hasta el punto en el que desciende la CVF al menos un 10 % o bien fallece el
paciente. La supervivencia libre de enfermedad restrictiva grave se describe como el tiempo
transcurrido hasta desarrollar una CVF inferior al 50 % o bien el fallecimiento.(22)
Durante el primer año tiene valor el descenso de la CVF o su variable combinada, y a los dos
años de la enfermedad tiene más importancia el descenso de la difusión sobre la CVF por sí
misma, lo cual parece indicar que la mortalidad en la EPI asociada a la ES no solo se debe a
una evolución de la EPI sino a una progresión de la vasculopatía pulmonar no atribuible a la
EPI.(21,22)
Existe evidencia sobre la importancia de los autoanticuerpos, tanto para el diagnóstico como
para el pronóstico. En los trabajos sobre EPI asociada a la ES se ha observado que la
evolución de dicha afección orgánica difiere según el anticuerpo presentado. En el grupo de
pacientes estudiados el 80 % tuvo ANA positivo, y el 41,82 % anti-Scl–70. Los pacientes con
ES presentan ANA positivos en el 90-100 % de los casos y no tienen correlación con la
presencia o severidad del daño pulmonar. Los anticuerpos específicos que caracterizan a la
enfermedad, si tienen fuerte asociación con las manifestaciones pulmonares y definen
subgrupos clínicos de enfermos, por ejemplo, los anticuerpos anti-Scl–70, están presentes en
el 40 % de los pacientes que tienen la forma difusa de la ES y se asocian con el desarrollo de

8
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 Revista Cubana de Medicina. 2023(Abr-Jun);62(2):e3004

alveolitis fibrosante. Generalmente los anticuerpos antitopoisomerasa 1 y anticentrómero son

excluyentes entre sí.(23)
En el estudio los pacientes con anti-Scl–70 presentaron una mayor pérdida de la CVF, que
traduce una mayor proporción de patrón restrictivo en los que tenían estos autoanticuerpos.
Los resultados obtenidos demuestran significación estadística de las relaciones existentes
entre estas variables.
El anticuerpo anti-Scl–70, se ha asociado a mayor agresividad en la enfermedad pulmonar.(4)
En el estudio de Doyle,(3) expuso que los pacientes con anticuerpos anti-Scl–70 presentan un
curso evolutivo de fibrosis más agresivo, con un deterioro rápido de la capacidad respiratoria
pulmonar y un temprano desarrollo de enfermedad pulmonar restrictiva grave, con una
supervivencia reducida.
Un estudio reciente realizado por Goh y otros(24) se valora el poder predictivo de la evolución
de las PFR en los 2 primeros años de la EPI sobre la mortalidad de esta. Dentro de los
primeros 12 meses. Los factores asociados a mayor mortalidad son: el descenso ˂ 10 % en la
CVF o bien un descenso moderado del 5-9 % junto con un descenso del 15 % en la DLCO.
Se concluye que el compromiso pulmonar y su relevancia como causa de morbimortalidad en
la ES, es un hecho bien establecido. Esta afectación pulmonar puede no ser manifiesta
clínicamente. El conjunto de pacientes con ES y EPID incluidos en el trabajo se caracterizó
por una frecuencia de edad mayor de 40 años, del sexo femenino y pacientes de piel mestiza.
Los pacientes presentaron de manera predominante la forma clínica difusa, con la disnea de
esfuerzo como el síntoma más frecuente, y más de la mitad tuvo presente el fenómeno de
Raynaud y tenía ANA positivo. La afectación pulmonar estuvo definida por el descenso de
CVF en la espirometría y la presencia de afectación intersticial en las pruebas de imagen con
patrón tomográfico en panal de abejas. La CVF disminuida, se asoció significativamente a la
presencia de fenómeno de Raynaud, y a un comportamiento autoinmune positivo para anti-
Scl–70.

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Anexo
Criterios para el diagnóstico de esclerosis sistémica
Criterio mayor:
 Esclerosis cutánea proximal (acrosclerosis)
Criterios menores:
 Esclerodactilia
 Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
 Fibrosis pulmonar bibasal
Se requieren un criterio mayor o la combinación de dos menores.

Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Contribuciones de los autores

Conceptualización: Araceli Chico Capote.
Curación de datos: Miguel Hernán Estévez del Toro.
Investigación: Noelia Cedeño Peniche.
Metodología: Rolando Dayan Puente Carmona.
Administración del proyecto: Nelsa Casas Figueredo.
Software: Miguel Hernán Estévez del Toro

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Supervisión: Araceli Chico Capote, Nelsa Casas Figueredo.

Validación: Ana Argüelles Zayas, Araceli Chico Capote.
Visualización: Araceli Chico Capote.
Redacción del borrador original: Araceli Chico Capote, Ana Argüelles Zayas, Nelsa Casas
Figueredo, Rolando Dayan Puente Carmona, Noelia Cedeño Peniche, Miguel Hernán Estévez
del Toro.
Redacción, revisión y edición: Araceli Chico Capote, Ana Argüelles Zayas, Nelsa Casas
Figueredo, Rolando Dayan Puente Carmona, Noelia Cedeño Peniche, Miguel Hernán Estévez
del Toro.

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Esclerosis Sistémica Progresiva con Síndrome de CREST.

Reporte de Caso

Reporte de Caso

Angie Daniela Beltrán-Vera1 , Ashley Carolina Cuzco-Macías2 , Leslie Gricel Cuzco-Macías3 , Lilian
Gabriela Obregón-Ortega4 y Mariuxi Lisbeth Coloma-Gaibor5
1 Centro de Salud Luz de América, Santo Domingo, Ecuador
2 Centro de Salud Santa Rosa, Chimborazo, Ecuador
3 Hospital Universitario Austral, Buenos Aires, Argentina
4 Centro de Salud Pungalá, Chimborazo, Ecuador
5 Centro de Salud Guano, Chimborazo, Ecuador

Fecha de recepción del manuscrito: 21/Diciembre/2022

Fecha de aceptación del manuscrito: 02/Febrero/2023
Fecha de publicación: 03/Febrero/2023
DOI: 10.5281/zenodo.7605530
Creative Commons: Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-No Comercial-Sin Derivadas 4.0 Internacional.

Resumen—Introducción: La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune crónica de causa desconocida que ataca
al tejido conjuntivo, y se caracteriza por alteraciones vasculares y fibrosis de tejidos y órganos. Existe una forma limitada denominada
CREST, caracterizada por la presencia de calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, presentes
en este caso clínico. Reporte de Caso: Paciente femenina de 54 años de edad con antecedente de esclerodermia diagnosticada hace 5
años con múltiples amputaciones, acude por odinofagia, pirosis, dolor epigástrico de carácter urente, fenómeno de Raynaud, calcinosis,
además con lesión ulcerativa a nivel del pie izquierdo con apariencia necrótica, acompañado de dolor y además palidez generalizada y
cansancio. Al momento del ingreso se inicia antibioticoterapia por infección de partes blandas, se transfunden dos paquetes globulares
por criterios de anemia severa, además presenta estenosis esofágica por lo que se le realiza dilatación con balón. Se añade Prednisona,
Pentoxifilina, Nifedipino, Sildenafilo, Metrotexate, se añade Calcipatril más Betametasona. Posteriormente cirugía vascular acude a
valoración de la paciente y determina que la misma requiere amputación de miembro afectado, sin embargo, la paciente se negó a aceptar
la terapéutica emitida por cirugía vascular, y a su vez, permanece siendo tratada bajo consulta externa a la espera de decisión terapéutica.
Conclusiones: Se presenta este caso por ser una patología catalogada como rara, y que por sus complicaciones es importante compartirla
con la comunidad médica. Rev Med Clin 2023;7(1):e04022307004

Palabras clave—Esclerodermia Sistémica, Síndrome CREST, Enfermedad de Raynaud

Abstract—Progressive Systemic Sclerosis With CREST Syndrome. Case Report

Introduction: Progressive systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease of unknown cause that attacks connective tissue,
and is characterized by vascular alterations and fibrosis of tissues and organs. There is a limited form called CREST, characterized
by the presence of calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal fibrosis, sclerodactyly, and telangiectasias, present in this clinical
case. Case Report: 54-year-old female patient with a history of scleroderma diagnosed 5 years ago with multiple amputations, presents
for odynophagia, heartburn, burning epigastric pain, Raynaud’s phenomenon, calcinosis, also with an ulcerative lesion in the left foot
with necrotic appearance, accompanied by pain and also generalized paleness and fatigue. At the time of admission, she was started
with antibiotic therapy due to soft tissue infection, two blood packets were transfused due to severe anemia criteria, she also presented
esophageal stenosis for which she was dilated with a balloon. Prednisone, Pentoxifylline, Nifedipine, Sildenafil, Methotrexate are added,
Calcipatril plus Betamethasone is added. Subsequently, vascular surgery goes to the evaluation of the patient and determines that it
requires amputation of the affected limb, however, the patient refused to accept the therapy issued by vascular surgery, and in turn, remains
being treated under outpatient consultation while waiting for therapeutic decision. Conclusions: This case is presented because it is a
pathology classified as rare, and that due to its complications it is important to share it with the medical community. Rev Med Clin
2023;7(1):e04022307004

Keywords—Systemic Scleroderma, CREST syndrome, Raynaud’s disease

1
 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA CON SÍNDROME DE CREST BELTRÁN-VERA, AD. et al.

más refiere aparición de úlceras a nivel del pie izquierdo con

mal olor, acompañado de dolor y coloración negruzca. Hace
I NTRODUCCIÓN unos días nota palidez marcada, cansancio e intensificación
del dolor en dedos del pie izquierdo, razón por la que acude
a esclerosis sistémica o esclerodermia es una enferme-
L dad autoinmune crónica que ataca al tejido conjuntivo,
se caracteriza por alteraciones vasculares y fibrosis de tejidos
al servicio de emergencia del Hospital Gustavo Domínguez.

Hallazgos Clínicos
y órganos; entre los de afectación más importante, el cora-
zón, pulmones, tracto gastrointestinal y riñones.1 En base a Al examen físico la paciente presenta piel hipo elástica, de
la extensión de la afectación cutánea se han clasificado los tipo acartonada, descamativa, con zonas de hipo e hiperpig-
pacientes en dos formas clínicas: esclerosis sistémica difusa mentación y telangiectasias (Figura 1), escleras y conjuntivas
(ESD) y esclerosis sistémica limitada (ESL). En este último, pálidas. En el rostro se observa la presencia de labios finos
se incluye el síndrome de CREST y la “sine scleroderma", y signo del código de barras en el orbicular de los labios.
forma clínica que cursa con ausencia de afectación cutánea. No hay presencia de adenopatías en cuello ni tórax, tiene una
La ESL se caracteriza por una afectación cutánea de la cara amputación del segundo y tercer dedo de la mano derecha
y distal a rodillas y codos, el compromiso visceral es menos con presencia de nódulos y calcinosis en el antebrazo del
frecuente y tardío, y la progresión más lenta. En la ESD la mismo lado (Figura 2), se evidencia esclerodactilia (Imagen
afectación de la piel es precoz y se extiende proximalmente 3); en glúteo izquierdo se evidencia la presencia de calcino-
a extremidades y tronco, la progresión es rápida y se asocia a sis con aparente fístula con secreción verde amarillenta en
compromiso visceral precoz, en los 5 primeros años de evo- poca cantidad. Además, la fuerza muscular de las extremida-
lución. En algunos casos, los pacientes pueden presentar un des superiores se mantiene, pero presenta atrofia palmar de
síndrome de solapamiento, es decir, reúnen simultáneamente ambas manos lo que impide su cierre total e hipo coloración
criterios de ESD o ESL y de otra conectivopatía.2 Su etiolo- en los dedos secundario a vasoconstricción periférica (Signo
gía es desconocida, afecta a las mujeres 3 veces más que a de Raynaud). Los pulsos distales de la extremidad inferior
los hombres, predomina en la raza negra y tiene prevalencia izquierda se encuentran disminuidos. Respecto a los pies, se
entre la tercera y quinta décadas de la vida, además se han encuentra una lesión necrótica de aproximadamente 2x3 cm
descrito estudios en los que se evidencia la participación de de consistencia dura a nivel del dedo pulgar del pie izquier-
factores ambientales y susceptibilidad genética.1, 3 Su epide- do, a nivel del talón del pie del mismo lado se presencia una
miología varía según la región geográfica; en Estados Unidos lesión de 2x2 cm de consistencia blanda y apariencia necró-
se estableció una incidencia de 19.3 nuevos casos por millón tica; se encuentra además una lesión ulcerosa y purulenta de
de habitantes adultos por año y una prevalencia de 242 ca- 3x1 cm aproximadamente en la parte interna del empeine. La
sos por millón.4 Otros estudios establecieron una prevalen- paciente conserva sus reflejos tendinosos, el tono y la fuerza
cia anual desde 2003 a 2008 de entre 50 a 30 casos por cada muscular.
100.000 habitantes.5 En el Reino Unido la incidencia es de
8.2 casos por cada 100.000 habitantes.6 En Taiwán, Asia se
reportó una incidencia de 5.6 casos por cada 100.000 habi-
tantes.5 Mientras que en México se registran 1.7 a 2.6 casos
por cada 10 000 pacientes nuevos.7 En Ecuador no se han
descrito estudios de importancia sobre esta enfermedad. Te-
niendo en cuenta que no es una enfermedad frecuente, deci-
dimos realizar el presente reporte para describir el cuadro clí-
nico, los exámenes complementarios, el tratamiento de este
paciente y compartir estos hallazgos con la comunidad mé-
dica en general.

R EPORTE DE C ASO
Información del Paciente
Paciente femenina de 54 años, mestiza, casada, ama de ca-
sa, reside actualmente en Puerto Limón, Santo Domingo de
los Tsáchilas, Ecuador; con antecedente patológico de escle-
rodermia diagnosticada hace 6 años. Refiere padecer desde
hace un año dolor al deglutir alimentos, acompañado de pi-
rosis y dolor epigástrico de carácter urente, por otra parte, re-
fiere episodios de cambios en la coloración de sus dedos de
la mano a la exposición al frío, además de notar la presencia
de masas sólidas a nivel de glúteo con lesión ulcerativa, ade-

Figura 1: . Lesiones de hipo e hiperpigmentación y presencia de

Datos de contacto: Ashley Carolina Cuzco-Macías, Centro de Salud San- telangiectasias en tórax posterior.
ta Rosa, Heliecer Hidalgo y Punín, Riobamba, Chimborazo, Ecuador., Tel:
(593) 23 81 4400, carolinacuzcomacias@[Link]

2
 Revista de Medicina Clínica 2023;07(01):e04022307004

Figura 2: Calcinosis en antebrazo derecho.

Línea del Tiempo dilatación esofágica con balón. Se añade también Prednisona
5 mg vía oral (VO) en la mañana y 2.5 mg VO en la noche y
textbfInicio de los síntomas: 6 de diciembre de 2021
Enoxaparina 60 mg subcutáneo cada día. Tras interconsulta
textbfConsulta con el médico: 2 de abril de 2022 a reumatología y dermatología se agregó respectivamente a
la terapéutica de la paciente: Pentoxifilina 400 mg VO cada
textbfRealización de investigaciones: 11 de mayo de 8 horas, Nifedipino 20 mg VO cada 12 horas, Sildenafilo 50
2022 mg VO cada 12 horas, Paracetamol 1 g IV por razones ne-
textbfConfirmación del diagnóstico: 18 de junio de cesarias y crema con urea al 10 % en lesiones cada 12 horas,
2022 Calcipatril + Betametasona en lesiones en tronco, sin em-
bargo, no se evidencia mejoría de miembro afectado. Poste-
textbfComienzo del tratamiento: 15 de septiembre de riormente cirugía vascular acude a valoración de la paciente
2022 - hasta la actualidad y determina que la misma requiere amputación de miembro
afectado. Debe señalarse que la paciente se negó a aceptar la
Evaluación Diagnostica terapéutica emitida por cirugía vascular.
En base a los hallazgos clínicos y estudios complementa-
rios (Tabla 1) se evidencia que la paciente presenta sintoma-
tología compatible con síndrome de CREST (Tabla 2): cal-
cinosis, fenómeno de Raynaud, anomalías esofágicas, escle-
rodactilia y telangiectasias, clínica que ha ido determinando
el desarrollo de múltiples complicaciones, especialmente a
nivel esofágico y vascular con sobreinfecciones. Es así que,
apoyados en los exámenes complementarios se determinan
los siguientes diagnósticos: enfermedad de reflujo gastroeso-
fágico (ERGE), anemia normocítica hipocrómica (grado III)
por deficiencia de hierro y trombocitosis, infección de par-
tes blandas, arteritis fémoro-poplíteo distal izquierdo, fístula
cutánea en glúteo izquierdo.

Intervención Terapéutica
Figura 3: Esclerodactilia en dedos.
Tras la evaluación clínica y hallazgos significativos en los
complementarios se decide el ingreso de la paciente desde
consulta externa de reumatología a servicio de medicina in-
terna donde le transfunden dos paquetes globulares por crite- Seguimiento y Resultados
rios de anemia severa. Se inicia antibioticoterapia consistente
en 14 días a base de Imipenem 1 g intravenoso (IV) cada 8 Tras haber cumplido esquema de antibioticoterapia y ha-
horas, Vancomicina 1 g IV cada 12 horas por infección de ber estabilizado hemodinámicamente a la paciente, la misma
partes blandas. Tras resultados de endoscopia digestiva alta recibe alta voluntaria puesto que no dio su consentimiento
se comenzó tratamiento con Omeprazol 40 mg cada día IV y para amputación de miembro afectado indicado por parte de
Metoclopramida 10 mg IV cada 12 horas; además se realizó cirugía vascular.

3
 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA CON SÍNDROME DE CREST BELTRÁN-VERA, AD. et al.

Pruebas de Laboratorio Exámenes de Imagen

Biometría hemática Endoscopia digestiva alta
Hemoglobina: 7.7 g/dL Esofagitis erosiva grado d (clasificación de los ángeles); estenosis esofágica péptica de tercio
Hematocrito: 28.7 % distal + dilatación con balón
VCM: 83 fL
HCM: 23 pg
Leucocitos: 14 750 103/µL
Neutrófilos: 84 %
Linfocitos: 7.7 103/µl
Plaquetas: 521 103/µl
Química sanguínea Eco Doppler arterial de miembro inferior izquierdo
Glucosa: 91.37 mg/dl Arteria femoral común con marcado engrosamiento miointimal, afinamiento de todo el
Creatinina: 0.51 mg/dl trayecto de la arteria femoral superficial y poplítea con caída de las presiones segmentarias
Urea: 17.21 mg/dl
Perfil férrico Fistulografía de lesión en glúteo izquierdo
Hierro sérico: 24.9 µg/dL Tras la instalación del medio de contraste no se demuestra comunicación con la cavidad
Ferritina: 11.6 ng/mL abdominal ni con el intestino, por lo que se determina el diagnóstico de fístula cutánea
Transferrina: 215 mg/dL
Reticulocitos: 3.62 /µL
Tiempos de coagulación
TP: 12.5
TTP: 35.7
INR: 1.00
Cultivo de secreción de la lesión de pie izquierdo

Klebsiella Pneumonieae Sensible: meropenem, imipenem, levofloxacina, ceftazidina, amikacina, gentamicina. Intermedio:

aztreonam, cloranfenicol. Resistente: amoxicilina más ácido clavulánico, ampicilina más sulbactam, cotrimoxazol.

TABLA 1: E STUDIOS COMPLEMENTARIOS .

Después de intervención por parte de Psicología la pacien- matología y la Liga Europea contra el Reumatismo para la
te mantiene su postura de no acceder a la cirugía por lo que la clasificación de la esclerosis sistémica (Tabla 3).11 Por lo ge-
paciente es enviada a su domicilio con medicación habitual neral, la mayoría de pacientes, comienza con fenómeno de
(Nifedipino, Sildenafil, Ácido fólico, Prednisona y Metrotre- Raynaud, insuficiencia vascular que se produce en respuesta
xate), encontrándose en estos momentos aún bajo controles al frío o las emociones, caracterizado por palidez inicial se-
periódicos por especialidad a la espera de decisión de la pa- guido de cianosis, con recuperación cuando aumenta la tem-
ciente. peratura ambiental.12 En un 30 %, se inicia con esclerosis cu-
tánea difusa o acral en tronco, extremidades y región lumbo-
D ISCUSIÓN sacra. La piel se torna dura y poco elástica, luego rígida con
color blanquecino, hay borramiento de pliegues, que generan
La patogenia de la esclerosis sistémica aún no ha sido di- una facie amímica, con nariz pequeña y afilada, microstomía,
lucidada por completo. Sin embargo, se conoce que la pro- fruncimiento perioral y aumento de la membrana dentoalveo-
gresión de la enfermedad incluye la multiplicación anormal lar. Hay lesiones en piel en tipo sal y pimienta, limitadas al
de fibroblastos y daño endotelial a través de los vasos san- tronco y extremidades.13 En etapas avanzadas, se observan
guíneos debido al desequilibrio inmunológico, además cre- numerosas telangiectasias en cara y extremidades. Luego de
cimiento anormal de los tejidos conectivos que causa engro- varios años se desarrollan úlceras en piernas y calcinosis cu-
samiento de la piel y su pigmentación, seguida de la vaso- táneas que se tornan dolorosas.14 En las manos se evidencia
constricción, junto con la participación del sistema inmune la presencia de la garra esclerodérmica. También puede ha-
con su respuesta celular y humoral alterada. Cuando la pre- ber tos, disnea y disfagia, que se presentan meses o años des-
sentación de la enfermedad es sistémica, se produce depósito pués del inicio de la enfermedad por afectación pulmonar y
de calcio, entumecimiento de los dedos, cambios de color, esofágica respectivamente. Síntomas como fiebre, pérdida de
disfunciones esofágicas, estiramiento y engrosamiento de la peso, persisten a lo largo del tiempo; la afección visceral y la
piel. Siendo importante mencionar que es difícil controlar o muerte sobrevienen en meses o años.15
evitar la progresión de la fibrosis una vez establecida.8–10

Aunque el diagnóstico se confirma en dependencia de la La esclerodermia generalizada al ser un trastorno multi-

clínica, existen los criterios del Colegio Americano de Reu- sistémico presenta variedad de signos y síntomas por lo que

4
 Revista de Medicina Clínica 2023;07(01):e04022307004

Signos y Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome

Síntomas Constitucional Dermatológico Digestivo de CREST Infeccioso
Disfagia X X
Pirosis X X
Epigastralgia X
Cambios de coloración de X X
dedos de la mano ante X X
exposición al frío
Úlceras a nivel del pie X X
izquierdo con signos de
necrosis y dolor intenso
Palidez marcada X X X
Cansancio X
Piel zonas de hipo e X X
hiperpigmentación
Telangiectasias X X
Escleras y conjuntivas X
pálidas
Labios finos y signo X
del código de barras
Nódulos y calcinosis X X
en el antebrazo
Esclerodactilia X X
Calcinosis en glúteo X
izquierdo con aparente
fístula con secreción
verde amarillenta en
poca cantidad
Atrofia muscular palmar X
de ambas manos
Pulsos distales X X
disminuidos

TABLA 2: AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA . N OTA : E LABORADO POR LOS AUTORES .

podría ser confundida con otras patologías que presentan un con afectación intestinal y musculoesquelética. Por otro la-
cuadro clínico similar. Dentro de las patologías con las que do, se puede apreciar incremento de creatinina en orina de 24
se debe realizar el diagnóstico diferencial se encuentran Lu- horas y de aldolasa cuando ocurre daño muscular. Además,
pus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome an- en estudios como la radiografía de tórax puede observarse
tifosfolipídico, síndrome de Sharp, escleredema, dermopatía fibrosis pulmonar intersticial, en la manometría de esófago
fibrosante nefrogénica y algunos trastornos metabólicos, sin se revela hipomovilidad, y en las pruebas de función respi-
embargo, la afectación cutánea de estas enfermedades pre- ratoria se evidencia que la capacidad vital está disminuida y
senta distribución y características atípicas a la de la esclero- existe alteración en el intercambio de gases.
sis.16
Debido a la gran variedad de manifestaciones de la enfer-
Los datos de laboratorio que se puede encontrar en pacien- medad y afectación de órganos, el tratamiento se adapta a
tes con esclerosis sistémica son inespecíficos y comprenden: cada paciente, manejándose principalmente de forma sinto-
VSG acelerada, proteína C reactiva positiva, anemia crónica, mática junto con algunos fármacos modificadores de la en-
factor reumatoide positivo, hipergammaglobulinemia, anti- fermedad.18
cuerpos antinucleares (ANA) que no suelen desaparecer du-
rante la evolución de la enfermedad.17 Los anticuerpos an- Por ello, ante la afectación cutánea progresiva y difusa
titopoisomerasa I suelen estar presentes en pacientes con la que, sin alteraciones a nivel visceral, se utiliza metotrexato
forma difusa y suele asociarse a neumonitis intersticial. Los (MTX) o micofenolato de mofetilo (MMF), que idealmente
anticuerpos anticentrómero se encuentran en un alto porcen- se debería iniciar dentro de los 3 años posteriores al comien-
taje (90 %) de casos de Síndrome de CREST, y los anticuer- zo de la enfermedad. El prurito puede ser manejado con anti-
pos antinucleolares (antiRNA polimerasa I, II, III) en formas histamínicos, pero lo fundamental es mantener una adecuada

5
 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA CON SÍNDROME DE CREST BELTRÁN-VERA, AD. et al.

ÍTEM SUB-ÍTEM PUNTUACIÓN

Engrosamiento de la piel de los dedos de 9
ambas manos extendiéndose proximal a
las articulaciones metacarpofalángicas
(criterio suficiente)
Engrosamiento de la piel de los dedos dedos hinchados 2
Esclerodactilia de los dedos (distal a las articulaciones 4
metacarpofalángicas pero proximal a las articulaciones
interfalángicas)
Lesiones en la yema de los dedos (solo cuente la Úlceras en al punta digital 2
puntuación más alta) Cicatrices con picaduras en las yemas de los dedos 3
Telangiectasia 2
Capilares anormales del pliegue ungueal 2
Hipertensión arterial pulmonar 2
Hipertensión arterial pulmonar y / o enfermedad Enfermedad pulmonar intersticial 2
pulmonar intersticial (la puntuación máxima es 2)
Fenómeno de Reynaud 3
Autoanticuerpos relacionados con SSc Anticentrómero
(anticentrómero, anti-topoisomerasa I Anti-topoisomerasa I
(anti-Scl-70), anti-ARN polimerasa III) Anti-ARN polimerasa III 3
(la puntuación máxima es 3)

TABLA 3: C RITERIOS DEL C OLEGIO A MERICANO DE R EUMATOLOGÍA Y LA L IGA EUROPEA CONTRA EL R EUMATISMO PARA LA
CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA . ACR/EULAR 2013, TOMADO DE H OU Y, ET AL . 26

lubricación de la piel. La calcinosis puede provocar disca- nes gastrointestinales se menciona que el esófago es el ór-
pacidad significativa, ulceración e infección, la misma que gano más comúnmente afectado; con frecuencia, los pacien-
se trata con minociclina, en un intento de resolver las com- tes con ERGE de larga duración progresan a esofagitis por
plicaciones y mejorar el dolor. Si ésta es ineficaz, se puede reflujo grave asociada a estenosis péptica y esófago de Ba-
administrar MTX, infliximab o rituximab. Y se considerará rrett con potencial desarrollo de adenocarcinoma de esófa-
la extirpación quirúrgica en pacientes que fracasan con estas go. La afectación gástrica conduce a gastroparesia y ectasia
terapias, tienen dolor y ulceraciones refractarias. El manejo vascular antral gástrica. El intestino delgado es el segundo
inicial del fenómeno de Raynaud incluye la educación del órgano más afectado del tracto gastrointestinal, el intestino
paciente y modificaciones en el estilo de vida para mante- delgado se dilata y muestra mayor rigidez con disminución
ner el calor corporal y evitar otros factores desencadenantes. de la contractilidad muscular.15
La farmacoterapia se inicia si el manejo no farmacológico
no funciona, siendo los calcioantagonistas dihidropiridínicos La crisis renal también constituye una complicación grave
los fármacos de primera línea. Sin embargo, para aquellos y potencialmente mortal, ya que se presenta con la aparición
pacientes con contraindicaciones o que no toleran el trata- repentina de hipertensión grave acompañada de insuficien-
miento, la monoterapia con un inhibidor de la fosfodiestera- cia renal rápidamente progresiva, encefalopatía hipertensiva,
sa (PDE) tipo 5, un nitrato tópico, un bloqueador del receptor insuficiencia cardíaca congestiva y / o anemia hemolítica mi-
de angiotensina o un inhibidor de la recaptación de serotoni- croangiopática.22
na son opciones eficaces. Para la afectación del sistema gas-
trointestinal su tratamiento es sintomático. En pacientes con Los pulmones son órganos que también se ven afectados
artralgia sin inflamación, normalmente se utiliza los antiin- por esta patología puesto que se ha encontrado hipertensión
flamatorios no esteroideos (AINE). pulmonar siendo esta consecuencia de procesos complejos
que resultan en un engrosamiento del intersticio pulmonar,
La esclerosis sistémica se asocia con varias complicacio- a enfermedad pulmonar vascular o a compromiso cardiovas-
nes que apuntan a múltiples órganos; en su mayoría secun- cular. Además, una de las complicaciones más frecuentas y
darias al daño del órgano terminal causado por la fibrosis y que afecta a casi la mitad de los pacientes son las úlceras
lesión vascular generalizada.19, 20 Al ser esta una enferme- digitales, siendo estas persistentes, difíciles de curar y extre-
dad crónica afecta a múltiples órganos así pues se presentan madamente dolorosas.23
diferentes anormalidades cardiacas como lo son la fibrosis
cardíaca, miositis, anomalías del sistema de conducción, en- La calidad de vida de los pacientes con esclerodermia es
fermedad de las arterias coronarias, enfermedad pericárdica considerablemente inferior a la de la población general.20 Es-
e insuficiencia cardíaca. Las arritmias son las complicacio- pecialmente en aquellos pacientes con manifestaciones der-
nes cardíacas más frecuentes. La afectación cardíaca suele matológicas, deteriorando la función, trabajo y participación
estar clínicamente oculta.21 Con respecto a las complicacio- social, además suelen presentar insatisfacción de la imagen

6
 Revista de Medicina Clínica 2023;07(01):e04022307004

corporal.24 Estas repercusiones muy pocas veces considera- F INANCIAMIENTO

das, indican la necesidad de un manejo multidisciplinario que
Los autores declaramos que para la realización de nuestro
incluya el cuidado de la esfera mental.
trabajo no hemos adquirido ningún tipo de financiamiento
externo, ni otro tipo de colaboración.
El Síndrome de Crest se asocia con una alta mortalidad y,
de todos los trastornos vasculares del colágeno, la esclerosis C ONFLICTO DE I NTERÉS
sistémica tiene la mayor mortalidad por casos específicos. La
causa más común de mortalidad actualmente es la enferme- Los autores declaramos bajo nuestra responsabilidad que
dad pulmonar. En general, el pronóstico ha mejorado durante no existen conflictos de intereses con otros autores.
los últimos 30 años. Las tasas de supervivencia a 5 años son
de hasta el 80 %. Sin embargo, los pacientes con hipertensión L IMITACIÓN DE RESPONSABILIDAD
arterial pulmonar avanzada tienen una tasa de superviven-
Los autores declaramos que todos los puntos de vista ex-
cia a 2 años inferior al 50 %. También tienen un alto riesgo
presados en el escrito son de nuestra responsabilidad.
de neoplasias malignas, especialmente cáncer de pulmón. El
riesgo de adenocarcinoma de esófago puede aumentar si está
asociada con el reflujo gastroesofágico crónico que conduce R EFERENCIAS
al esófago de Barrett.25 [1] James WD, Berger TG, Elston DM. Scleroderma, Systemic
Types. In: Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermato-
Fortalezas y Debilidades del Caso logy,. 12va ed. Philadelphia: ELSEVIER; 2015. p. 167–72.

Entre las fortalezas del caso clínico encontramos que exis- [2] Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, Kreuter A, Coz-
te una amplia bibliografía sobre la teoría, clínica y fisiopato- zio A, Mouthon L, et al. European Dermatology Forum S1-
logía de la esclerosis sistémica, así como de su sintomatolo- guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing disea-
gía y tratamiento, lo que nos permitió obtener una buena base ses of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic scle-
de datos para la sustentación del caso. La paciente de quien rosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatology Vene-
se reporta el caso ha sido de gran ayuda en nuestra investi- reol. 2017 Sep;31(9):1401–24.
gación, debido a que colaboró con nosotros para obtener la
[3] Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet [Internet].
información deseada y aportó con ella de manera voluntaria
2017 Oct 7 [cited 2021 Feb 26];390(10103):1685–99. Avai-
y muy comedida. El equipo de trabajo mantuvo buena comu- lable from: [Link]
nicación y mostro un gran esfuerzo para realizar el reporte
de este caso ya que es un tema atractivo para cada uno de los [4] Adigun R, Bhimji SS. Systemic Sclerosis (CREST syndro-
miembros, por lo que se pudo realizar el trabajo de manera me). StatPearls, NCBI. StatPearls Publishing; 2018.
fluida y colaborativa.
[5] Zhong L, Pope M, Shen Y, Hernandez JJ, Wu L. Prevalence
and incidence of systemic sclerosis: A systematic review and
Entre las debilidades se acota que el tema de la esclero- meta-analysis. Int J Rheum Dis. 2019 Dec;22(12):2096–107.
sis sistémica es un tema con poca investigación a nivel del
Ecuador, por lo que resulto difícil encontrar datos estadísti- [6] Hughes M, Herrick AL. Systemic sclerosis. Vol. 80, British
cos y epidemiológicos en fuentes confiables de nuestro país. Journal of Hospital Medicine. MA Healthcare Ltd; 2019. p.
Así mismo como hubo escases de datos epidemiológicos y 530–6.
estadísticos a nivel nacional, la información sobre el tema
[7] Arenas R. Esclerosis sistémica progresiva. In: Dermatología
tanto para las personas que padecen esta enfermedad y para
Atlas, diagnóstico y tratamiento, Roberto Arenas. 6ta ed. Mé-
el personal médico es limitada. xico D.F: Mc Graw Hill; 2015. p. 189–95.

Perspectiva del Paciente [8] Uitto J, Lichtenstein JR. Defects in the biochemistry of colla-
gen in diseases of connective tissue. Vol. 66, Journal of Inves-
Se expone un caso de Esclerosis sistémica progresiva con tigative Dermatology. 1976. p. 59–79.
síndrome de CREST, patología no frecuente en Ecuador. Por
la edad de la paciente, incremento de comorbilidades propias [9] Singh D, Ks Parihar A, Patel S, Srivastava S, Diwan P,
de la enfermedad y deterioro que conlleva a amputaciones de Singh MR. Scleroderma: An insight into causes, patho-
miembros, además del impacto psicosocial debido a su pato- genesis and treatment strategies. Pathophysiology [Inter-
logía, consideramos que la perspectiva del paciente ha sido net]. 2019 [cited 2021 Feb 28];26:103–14. Available from:
buena debido al cumplimiento del tratamiento, ya que se ha [Link]
evitado mayores complicaciones y sobre todo amputaciones,
[10] Szczch J, Samotij D, Jaworecka K, Tobiasz A, Reich A.
en comparación a cuando no llevaba el tratamiento de mane- Quality of Life in Patients with Morphea: A Cross-Sectional
ra respectiva. Study and a Review of the Current Literature. Biomed Res Int
[Internet]. 2020 Mar 13 [cited 2021 Feb 28];2020(9186274).
AGRADECIMIENTOS Available from: [Link]

Agradecemos en primer lugar a nuestro paciente por acce- [11] Kumánovics G, Péntek M, Bae S, Opris D, Khanna D, Furst
der a que su caso sea divulgado y ayudarnos con su colabo- DE, et al. Assessment of skin involvement in systemic sclero-
ración en el desarrollo de este caso. sis. Rheumatology. 2017 Sep;56(suppl_5):v53–66.

7
 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA CON SÍNDROME DE CREST BELTRÁN-VERA, AD. et al.

[12] Hughes M, Allanore Y, Chung L, Pauling JD, Denton CP, [25] Adigun R, Goyal A, Bansal P, Hariz A. Sys-
Matucci-Cerinic M. Raynaud phenomenon and digital ulcers temic Sclerosis. StatPearls [Internet]. 2021
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F, Atzori L. Cutaneous Manifestations of Scleroderma and 2013 American College of Rheumatology/European Lea-
Scleroderma-Like Disorders: a Comprehensive Review. Vol. gue Against Rheumatism Classification Criteria for Syste-
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cutáneas y sistémicas observadas en pacientes del Servicio de
Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Ro-
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defaultdisplay_rank=1#H5

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[Link]

8
 Universidad Privada
San Juan Bautista

CASO CLINICO
ESCLEROSIS SISTEMICA
DOCENTE : SOTO GUEVARA CESAR AGUSTO ALUMNA :
GIRALDO GALINDO KIARA ASTRID
 Presentación del caso
Paciente femenina de 54 años, mestiza, casada, ama de casa, con
antecedente patológico de esclerodermia diagnosticada hace 6 años.
Refiere padecer desde hace un año dolor al deglutir alimentos,
acompañado de pirosis y dolor epigástrico de carácter urente, por otra
parte, refiere episodios de cambios en la coloración de sus dedos de la
mano a la exposición al frío, además de notar la presencia de masas
sólidas a nivel de glúteo con lesión ulcerativa, además refiere aparición
de úlceras a nivel del pie izquierdo con mal olor, acompañado de dolor
y coloración negruzca. Hace unos días nota palidez marcada, cansancio
e intensificación del dolor en dedos del pie izquierdo, razón por la que
acude al servicio de emergencia
 Hallazgos Clinicos

Al examen físico la paciente No hay presencia de adenopatías Se evidencia esclerodactilia; en

presenta piel hipo elástica, de tipo en cuello ni tórax, tiene una glúteo izquierdo se evidencia la
acartonada, descamativa, con zonas amputación del segundo y tercer presencia de calcinosis con
de hipo e hiperpigmentación y dedo de la mano derecha con aparente fístula con secreción
telangiectasias, escleras y presencia de nódulos y calcinosis verde amarillenta en poca cantidad.
conjuntivas pálidas. En el rostro se en el antebrazo del mismo lado
observa la presencia de labios finos
y signo del código de barras en el
orbicular de los labios
 Hallazgos Clinicos

Además, la fuerza muscular de las Los pulsos distales de la

extremidades superiores se mantiene, extremidad inferior izquierda se
pero presenta atrofia palmar de ambas encuentran disminuidos. Respecto Se encuentra además una lesión
manos lo que impide su cierre total e hipo ulcerosa y purulenta de 3x1 cm
a los pies, se encuentra una lesión
coloración en los dedos secundario a aproximadamente en la parte
necrótica de aproximadamente
vasoconstricción periférica (Signo de interna del empeine. La paciente
2x3 cm de consistencia dura a
Raynaud) conserva sus reflejos tendinosos, el
nivel del dedo pulgar del pie
tono y la fuerza muscular.
izquierdo, a nivel del talón del pie
del mismo lado se presencia una
lesión de 2x2 cm de consistencia
blanda y apariencia necrótica
Evaluación Diagnostica
En base a los hallazgos clínicos y estudios
complementarios (Tabla 1) se evidencia que la paciente
presenta sintomatología compatible con síndrome de
CREST (Tabla 2): calcinosis, fenómeno de Raynaud,
anomalías esofágicas, esclerodactilia y telangiectasias,
clínica que ha ido determinando el desarrollo de múltiples
complicaciones, especialmente a nivel esofágico y
vascular con sobreinfecciones.

Es así que, apoyados en los exámenes complementarios

se determinan los siguientes diagnósticos: enfermedad de
reflujo gastroesofágico (ERGE), anemia normocítica
hipocrómica (grado III) por deficiencia de hierro y
trombocitosis, infección de partes blandas, arteritis
fémoro-poplíteo distal izquierdo, fístula cutánea en glúteo
izquierdo.
TABLA 1
TABLA 2
 Tratamiento
Tras la evaluación clínica y hallazgos significativos en los complementarios se decide el
ingreso de la paciente desde consulta externa de reumatología a servicio de medicina interna
donde le transfunden dos paquetes globulares por criterios de anemia severa.

SE INICIA ANTIBIOTICOTERAPIA CONSISTENTE EN 14 DÍAS A BASE DE IMIPENEM 1 G INTRAVENOSO (IV) CADA 8

HORAS, VANCOMICINA 1 G IV CADA 12 HORAS POR INFECCIÓN DE PARTES BLANDAS.

TRAS RESULTADOS DE ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA SE COMENZÓ TRATAMIENTO CON OMEPRAZOL 40 MG

CADA DÍA IV Y METOCLOPRAMIDA 10 MG IV CADA 12 HORAS; ADEMÁS SE REALIZÓ DILATACIÓN ESOFÁGICA
CON BALÓN.

SE AÑADE TAMBIÉN PREDNISONA 5 MG VÍA ORAL (VO) EN LA MAÑANA Y 2.5 MG VO EN LA NOCHE Y

ENOXAPARINA 60 MG SUBCUTÁNEO CADA DÍA.

TRAS INTERCONSULTA A REUMATOLOGÍA Y DERMATOLOGÍA SE AGREGÓ RESPECTIVAMENTE A LA

TERAPÉUTICA DE LA PACIENTE: PENTOXIFILINA 400 MG VO CADA 8 HORAS, NIFEDIPINO 20 MG VO CADA 12
HORAS, SILDENAFILO 50 MG VO CADA 12 HORAS, PARACETAMOL 1 G IV POR RAZONES NECESARIAS Y CREMA
CON UREA AL 10% EN LESIONES CADA 12 HORAS, CALCIPATRIL + BETAMETASONA EN LESIONES EN TRONCO,
SIN EMBARGO, NO SE EVIDENCIA MEJORÍA DE MIEMBRO AFECTADO.

POSTERIORMENTE CIRUGÍA VASCULAR ACUDE A VALORACIÓN DE LA PACIENTE Y DETERMINA QUE LA MISMA

REQUIERE AMPUTACIÓN DE MIEMBRO AFECTADO