CASO CLÍNICO
N° 04
ALUMNOS :
- Jara Sanchez, Veronica
- Lastaunado Icho Brayan
CASO CLÍNICO N04
Paciente Varón blanco de 31 años con antecedentes de malestar abdominal intermitente de 2
semanas de evolución.
Historia clínica El paciente informó que el malestar abdominal comenzó en el lado derecho y luego se
irradió al resto del abdomen y descendió hasta el testículo derecho. Más recientemente, también
había notado un aumento de tamaño en el testículo derecho. Las imágenes por tomografía
computarizada mostraron numerosas masas de densidad de tejido blando que oscilaban entre 2 cm y
9 cm en su dimensión mayor e involucraban el ciego y el íleon terminal, el colon transverso medio, el
ángulo esplénico y el colon descendente, así como agrandamiento de la cabeza pancreática y
numerosos agrandamiento del peritoneo derecho y ganglios linfáticos periportales. La exploración
por PET mostró un intenso hipermetabolismo de las masas descritas, así como pequeños focos
hipermetabólicos en el hígado y una costilla inferior izquierda. La colonoscopia mostró distorsión de
la base cecal por una masa extrínseca, sin lesiones de base mucosa.
Antecedentes familiares Sin antecedentes de neoplasias malignas, excepto cáncer de pulmón
relacionado con el tabaquismo.
Medicamentos Ninguno.
Examen físico Era un hombre sano, bien alimentado y sin problemas. Sus signos vitales eran
normales. No había adenopatía palpable, pero se palpaba una gran masa dolorosa en la parte inferior
derecha del abdomen y en el testículo derecho. Por lo demás, su examen fue normal.
Análisis adicional Mediante tinciones inmunohistoquímicas, las células neoplásicas
fueron positivas para CD20 (Figura 2) y CD10, y negativas para BCL2, BCL6, THT,
MUM1 y ciclina D1. Ki-67 tiñó el 100% de las células neoplásicas (Figura 3). El
inmunofenotipado mediante citometría de flujo demostró una población de células B
monotípicas que expresan CD19, CD20, CD10 y cadenas ligeras A de superficie. Los
estudios de hibridación fluorescente in situ (FISH) que utilizaron una sonda separable
de dos colores para detectar translocaciones que involucran al gen MYC (8q24) fueron
positivos (Figura 4). Los estudios FISH para detectar la fusión t(14;18) (q32;q21)
IGH/BCL2 fueron negativos.
DATOS BÁSICOS DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE SALUD
1. Varón
2. 31 años
8. Colonoscopia distorsión de la base
3. Malestar abdominal inminente (2
cecal por una masa extrínseca, sin
semanas de evolución)
lesiones de base mucosa.
4. Aumento de tamaño del testiculo
9. Antecedentes familiar de cáncer de 1. Linfoma no hodgkin
derecho
pulmón relacionado con el tabaquismo
5. TC numerosas masas de tejido 2. Sindrome de alta
10. Masa dolorosa en la parte inferior
blando de 2 a 9 cm e involucra proliferación celular
derecha del abdomen y en el testiculo
ciego e ileon terminal, colon
derecho
3. Afectación testicular
transverso medio, ángulo
11. Tinción inmunohematológicas: 4. Afectación extensa
esplénico y colon descendente gastrointestinal
positivas para CD20 y CD10.
6. Agrandamiento de cabeza de
12. Ki 67 tiñó el 100% de células 5. Compromiso de páncreas y
páncreas y numerosos
neoplásicas. ganglios peritoneales
agrandamiento peritoneo derecho
y ganglios linfáticos periportales
13. Inmunofenotipaje: células B con 6. Metástasis hepática y ósea
CD19, CD20, CD10 y cadenas ligeras A
7. PET hipermetabolismo de masas
de superficie
descritas, pequeños focos
14. FISH: translocaciones del gen MYC
hipermetabólicos en el hígado y
(8q24) positivo
costilla inferior izq.
● Px varón
● El linfoma de Burkitt es conocido por su alta tasa de
HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA proliferación celular (Ki-67 al 100%), positividad para
CD20 y CD10, y translocación MYC (8q24).
1. Linfoma de burkitt ● Presenta frecuentemente masas abdominales
2. Linfoma de células B grandes grandes y puede involucrar el sistema nervioso
difuso central, médula ósea y otros órganos.
3. Linfoma de células B del manto ● La rápida evolución y el comportamiento agresivo
4. Linfoma de la zona marginal coinciden con las manifestaciones clínicas del
extraganglionar (MALT) paciente.
CD5 CD10 CD19 CD20 OTROS ALTERACIONES GENES ALT.
Linfoma de - + + + IgM+ t (8:14), t(2:8), BCL6, CD38, c
Burkitt t(8:22) MYC y Ki-67
COFACTORES:
● VEB
● VIH
● MALARIA
[Link]
VARIANTES CLÍNICAS
LB ASOCIADO A
LB ENDÉMICO LB ESPORÁDICO
INMUNODEFICIENCIA
● Pico de incidencia 4 - 7 ● Px con 30 años y edad ● En pacientes con infección
años avanzada por VIH y recuento de
● Más frecuente en varones ● varón: mujer (2-3:1) linfocitos CD4 conservados
(2:1) ● Cualquier zona geográfica ● Cualquier zona geográficas
● Zonas de áfrica ecuatorial ● Positividad VEB 20-30% ● Positividad para EVB
y papua nueva guinea ● Afección extraganglionar 25-40%
● Positividad para VEB en 95 frecuente (ileocecal, ● Presentación ganglionar,
- 100% ovario, mamas, renal) frecuente infiltración de
● Afecta la mandíbula con ● Rara afectación médula ósea
pérdida de piezas dentales, craneofacial ● Riesgo elevado de
protrusión de glóbulos ● Riesgo elevado de diseminación SNC
oculares y tumor abdominal diseminación a SNC
● Raramente forma leucemia,
riesgo elevado de
diseminación a SNC
ETIOPATOGENIA:
El 80% de los casos de LB, t
(8;14), lo que resulta en la
yuxtaposición del gen c-MYC
en el cromosoma 8 con
elementos potenciadores de
IgH en el cromosoma 14.
PROTEÍNA MYC:
Myc regula la proliferación, crecimiento,
síntesis y apoptosis celular
Predomina en el tipo
CLASE I
esporádico y de
CLASE II
autoinmunodeficiencia
CLASE III Predomina en el tipo endémico
PLAN DIAGNÓSTICO
- EXÁMENES ADICIONALES:
➢ Ácido úrico
➢ Pruebas de Hepatitis B y C
➢ Ecocardiograma
➢ Prueba de VIH
➢ Evaluar nivel de electrolitos
El paciente se encuentra en estadío IV
AEHO
Síndrome de Lisis
Se datumoral
espontáneamente o secundaria a
- Hiperkalemia
quimioterapia
- Hiperuricemia
- Hiperfosfatemia
- Hipocalcemia
Vygon, C. (2021, junio 23). Síndrome de lisis tumoral, un caso clínico pediátrico presentado por la Dra. Sonia Brió - Campus Vygon España. Campus Vygon España.
[Link]
Vygon, C. (2021, junio 23). Síndrome de lisis tumoral, un caso clínico pediátrico presentado por la Dra. Sonia Brió - Campus Vygon España. Campus Vygon España. [Link]
HIPERLEUCOCITOSIS
Se define como un aumento mayor de 100.000 leucocitos en sangre
periférica, pero ésta es clínicamente significativa cuando sobrepasa
los 200.000 leucocitos en leucemia mieloide aguda (LMA) y los
300.000 leucocitos en leucemia linfoblástica aguda (LLA).
La hiperleucocitosis aumenta
directamente la viscosidad
sanguínea al aumentar el número
de leucocitos (partículas), y Estos agregados leucocitarios pueden dañar los endotelios de
también en forma indirecta por la los vasos sanguíneos y producir hemorragias secundarias, las
mayor tendencia a formar que pueden causar la muerte cuando ocurren en SNC o
agregados de células leucémicas y pulmón. A nivel pulmonar degeneran y liberan el contenido
trombos leucocitarios. intracelular al espacio intersticial, conduciendo a daño
alveolar.
Vygon, C. (2021, junio 23). Síndrome de lisis tumoral, un caso clínico pediátrico presentado por la Dra. Sonia Brió - Campus Vygon España. Campus Vygon España. [Link]
El tratamiento primario es la inmunoquimioterapia, con una alta
TRATAMIENT tasa de curación (80%-90% en niños y adolescentes).
El tratamiento debe comenzar de inmediato debido a la rápida
O progresión de la enfermedad
El tratamiento más común consiste en combinaciones intensivas de poliquimioterapia de corta
duración:
por ejemplo, dosis intensivas de agentes alquilantes (ciclofosfamida que puede alternarse con
ifosfamida) en combinación con otros agentes activos (especialmente metotrexato, vincristina,
antraciclínicos, etopósido y ARA-C) en forma de bloques, durante 4 meses.
INTENSIVA INTENSIDAD INTERMEDIA COMPARACIÓN DE:
Pautas con dosis elevadas de Cy, Algún grupo ha obtenido buenos R-CODOX-M/R-IVAC con
MTX y citarabina, en combinación resultados con pautas menos R-EPOCH-DA en pacientes con
con Rituximab, en 6-8 ciclos de intensivas como R-EPOCH-DA, LB y criterios de alto riesgo, la
corta duración, con mínimo quizá algo menos tóxicas. tasa de respuesta y la
intervalo posible entre ciclos supervivencia fueron equivalentes,
(BURKIMAB, mientras que la toxicidad fue
R-CODOX-M/R-IVAC o menor con R-EPOCH-DA
R-HyperCVAD/MA)
FASE 1 (R-CODOX-M)
RITUXIMAB 375 mg/m² de superficie corporal en el día 1 del ciclo Intravenosa (IV) en el día 1 del ciclo
CICLOFOSFAMIDA 750-1,000 mg/m² de superficie corporal en el día 1 del ciclo IV en el día 1 del ciclo
VINCRISTINA 1.4 mg/m² de superficie corporal en el día 1 del ciclo IV en el día 1 del ciclo
DOXORRUBICINA 25-75 mg/m² de superficie corporal en el día 1 del ciclo IV en el día 1 del ciclo
METOTREXATO 1,000-3,000 mg/m² de superficie corporal en días específicos del IV en días específicos del ciclo
ciclo
FASE 2 (R-IVAC)
RITUXIMAB 375 mg/m² de superficie corporal en el día 1 del ciclo IV en el día 1 del ciclo
IFOSFAMIDA 1,000-1,500 mg/m² de superficie corporal en los días 1 a 5 del ciclo IV en los días 1 a 5 del ciclo
ETOPOSIDO 100-150 mg/m² de superficie corporal en los días 1 a 5 del ciclo IV en los días 1 a 5 del ciclo
CITARABINA (ARA-C) 3 g/m² de superficie corporal en los días 1 a 3 del ciclo IV en los días 1 a 3 del ciclo
PREVENCIÓN DE
LISIS TUMORAL
Hiperhidratación, profilaxis de la nefropatía por uratos
y fase previa de tratamiento con ciclofosfamida y
prednisona
PROFILAXIS DE LA
INFILTRACIÓN DEL SNC
QT sistémica con MTX y citarabina a dosis elevadas,
junto a dosis repetidas de tto. intratecal.
La administración de RT craneal o craneoespinal
como profilaxis ha sido eliminada por la mayor parte
del grupos
CONCLUSIONES
- El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin altamente agresivo que se caracteriza por una rápida
proliferación de células B.
- El Linfoma de Burkitt de tipo esporádico, el cual presenta el paciente, ocurre globalmente, sin una fuerte
asociación geográfica. Puede afectar tanto a niños como a adultos y comúnmente presenta masas
abdominales.
- Nuestro paciente se encuentra en estadío IV AEHO de acuerdo a la clasificación de Ann Arbor y
estadío III según la de Murphy
- La complicación potencialmente mortal es el síndrome de lisis tumoral, el cual ocurre cuando un gran
número de células tumorales mueren rápidamente, liberando su contenido intracelular en la sangre.
Incluye hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. Puede llevar a insuficiencia renal
aguda y arritmias cardíacas. La prevención y el tratamiento del SLT incluyen hidratación agresiva,
alopurinol o rasburicasa para reducir los niveles de ácido úrico, y monitoreo y corrección de los
desequilibrios electrolíticos.
- Quimioterapia Intensiva: Regímenes de alta intensidad como CODOX-M/IVAC (ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina, metotrexato/ifosfamida, etopósido, citarabina) son estándar. La
quimioterapia es efectiva pero requiere manejo cuidadoso debido a su toxicidad.
- Debido al riesgo de infiltración del sistema nervioso central, se incluye la quimioterapia intratecal
(metotrexato, citarabina) en el tratamiento.
