SINDROME DE SJÖGREN

Definicion Trastornos Autoinmune cronico de las glándulas exocrinas con infiltrados linfocitarios asociados de las glándulas
afectadas
Otros nombres síndrome sexo,
Epidemiologia - Glandulas + afectadas salivares y lacrimales - 50% tiene AR de larga evolución
- Prevalencia de 0,5% - 20-30% tienen LES y esclerosis sistémica progresiva
- Mujeres > hombres  9:1 - Prevalencia AR 31%, SCL 20% LES 8%
- Incidencia: mujeres 1/100, hombres 1/1000 - Mayor riesgo de linfomas (16-44 mas)
- Edad 2 picos: 20-30 y 50 - Es uno de los 3 trastornos AI mas comunes
Patogenia - Puede afectar a otras partes del cuerpo: riñones, Hay una alteracion en el sistema inmunitario que no es capaz de
pulmones, vasos sanguíneos x infiltración linfoide diferenciar antigenos propios expresados por las celulas
- Afecta todo el sistema de glándulas exocrinas epiteliales glandulares
- Genetica 1. Alteracion en el reconocimiento inmunitario
• Intervencion de loci HLA DR3, DRW52, HLA 2. Alteracion en la respuesta inmunitaria adquirida
DQA1, HLA DQB1 3. Alteracion en la regulación de la respuesta inmunes
• En pacientes con Abs Anti SSA, Anti SSB son 4. Factores genéticos: halopitpos DR2, DR3, que se han
frecuentes alelos específicos de HLA DQA1 Y HLA asociado a la síntesis de anticuerpos Anti Ro/Anti SSA
DQB1 y anti La/ anti SSB
• Como en el LES, la herencia de ciertas moléculas 5. Infecciones virales (VEB, VH6, CMV, VHB, VHC, VIH)
de clase II predispone al desarrollo de 6. Autoantigenos
autoanticuerpos particulares 7. Disfunción de linfocitos B

Multifactorial
- Alteracion del reconocimiento, respuesta y regulación inmunitaria
- Factores genéticos DRW2, DR2,DR3, B8
- Factores externos virales: grupos herpes, Hepatitis C Y B, parvovirus B19, enterovirus, VIH
- Autoantigenos: ribonucleoproteinas RO, La, fodrinas, acuaporinas
- Incremento de estimulador de linfocitos B, produciendo mayor apoptosis y destrucción glandular
Clasificación Primario: trastorno aislado
Secundario: LES, AR, esclerodermia, sarcoidosis, miastenias gravis, Enf injerto vs huésped, HIV, VHC, dermatomiositis,
polimiositits, EMTC, Policondritis, tiroiditis, CBP, hepatitis autoinmune, pancreatitis cronica, linfoma B, gammapatia
monoclonal, madre de niño con bloqueo cardiaco congénito, lupus neonatal, fibromialgia, síndrome de fatiga cronica
Clinica - Caracteristicos: - Extraglandulares:
• Sequedad ocular (queatoconjuntivitis seca) • Aparecen en un 30% en sjogren primario y en menor
• Sequedad oral (xerostomía ) medida en el secundario
• Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y • Osteomusculares:
saliva o Artromialgias, poliartritis no erosiva (60%)
- Síntomas generales: • Astenia y psiquiátricas:
• Fatiga anormal: 70-80% (asociado a discapacidad o depresión, ansisedad, alteracion memoria, sueño
laboral) • Cutaneas:
• Trastornos de sueño, ansiedad, depresión o Purpura, criogloblunemia, urticaria,
15,20,40% Hipergammaglobulinemia, fenómeno de raynaud
• Dolor crónico asociado poliartralgia, mialgia 50% (30%), lupus like, urticaria, nódulos, vasculitits
• Fiebre autolimitada de bajo grado • Respiratorio:
- Oftálmicos: o EPID (11%), rinitis atrófica, xerotraquia,
• Irritación, ardor, sensación de cuerpo extraño, hipereactividad bronquial
fotofobia, perdida de epitelio corneal, erosiones, • Renal:
ulceraciones y perforaciones , eritema, cansancio o nefritis intersticial, glomerulonefritits, acidosis
ocular tubular, litiasis, osteomalacia, hipopotasemia cronica
- Orales: • Gastrointestinales:
• Sensación de ardor en boca, odinofagia, disfagia, o disfagia, gastritis atrófica, asociación a enf celiaca,
lesiones lineales, alteracion del gusto, sequedad pancreatitis autoinmune
bucal, crecimiento uni/bilateral de parótidas, • Cardiacas: pericarditis subclínica
estomatitis, propensión a infecciones, caries, voz • Endocrino: Tiroiditis autoinmune 15%
ronca, voz débil, lengua depapilada, piel de • Neurologicas: Afecta SNP, hemiparesia transitoria,
cocodrilo mononeuritits simple, neuropatías
- Glandulares: • SNC: convulsiones, meningoencefalitis aséptica,
• Tumefacción parotídea: aguda o cronica, autoinmune, mielitis transversa, neuropatía óptica, migraña,
descartar linforma, frecuente síndrome cerebelosos, ECV, síndrome de neurona motora,
• Otras xerosis • Hematologicas
• Sequedad nasal con epistaxis o Mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de cel B
• Vaginitis infecciosa (14%)
• Alteracion del árbol traqueobronquial o Linfomas de bajo grado en parótida, pulmón, tubo
• Gastritis atrófica digestivo
• Pancreatitis subclínica o Adenopatias, purpuras, anemias, descenso de C4
• Piel seca o xerodermia o Sindrome de hiperviscosidad
o Macroglulinemia de Walsdestrom
Diagnostico Se debe diagnosticar: mejorar calidad de vida, prevenir las complicaciones
Se realiza: Historia clniica, EF profundo, análisis de lab (biopsia, sangre), pruebas especificas (RM parotídea, sialografía,
 gammagrafía de glándulas salivales, prueba de Schimmer)

- Autoanticuerpos: ANA 95%, FR 75%  SS

Secundario
- Anti-Ro (SSA) 55%, Anti-La (SSB) 30%
- Tincion de rosa bengala : epitelio desvitalizado de
la cornea/ conjuntiva
- Biopsia de glandula salival menor (lacrimal o
parotida): infiltrado linfocitico

- Prueba de Schirmer: colocando una tira de papel,

apra medir la cantidad de humedad conseguida en
un periodo de 5 minutos,menos de 55mm de
humedad generalmente indica la presencia de
sequedad en ojos, falso positivo o negativo de
hasta 15%
-
- Hemograma:
• Anemia, linfopenia, leucopenia, aumento de RFA,
hipergamaglobulinemia policlonal,
concentraciones baja de C4, complejos inmunes
circulantes
- Serologia:
• Anticuerpos anti alfa fodrina: 100% niños, 40%
adultos, 48% IgA, 39%, IgG, presentes en ARJ,AR,
LES, miopatías inflamatorias
• Anticuerpos Anti-Ro, Anti La: específicos del
Sjogren, asociados a mayor severidad y
desarrollo de vasculitis
• Disminución de DHEA
Dx diferencial - Múltiples factores, como la edad o la - Los fármacos anticolinérgicos (atropina, escopolamina)
deshidratación, pueden ocasionar sequedad. Ha de - Los medicamentos simpaticomiméticos (efedrina)
investigarse también la posible influencia - Las benzodiazepinas
farmacológica. - inhibidores de la recaptación de serotonina
- Enfermedades que asemejan al SS: - Los antidepresivos tricíclicos
- Infecciones virales (VEB, paperas, VHC, VIH). - Fenotiazinas
- Enfermedad injerto contra huésped. Sarcoidosis. - Los antihistamínicos
- Amiloidosis. - La nicotina
- Alteraciones metabólicas (trastornos alimenticios - Los opioides
pueden dar sialoadenitis). - Antagonistas α1 (terazosina y prazosina)
- Linfoma primario. - α2 Agonistas (clonidina)
- β Bloqueadores (atenolol, propranolol)
- Diuréticos
- OJO SECO - AUMENTO DE TAMAÑO DE GLANDULA PAROTIDA
• Deficiencia de lagrima acuosa (fallo en la • Sarcoidosis
secreción lagrimal) • Enfermedad relacionada con IgG4
• Sarcoidosis • Enfermedad de Castleman
• Hepatitis C cronica • DM
• EICH cronica • Alcoholismo
• Bloqueo sensitivo • Lesion linfoepitelial del VIH
• Bloqueo motor • Tumores beningnos
• Relacionadas con edad • Carcinoma maligno
• Fármacos sistémicos • Linfoma de linfocito B Y t
• Evaporación (perdida excesiva dea gua por • Obstruccion del conducto por cálculos
superficie ocular) - AUMENTO DE CRECIMIENTO DE GLANDULA SALIVAL
• Deficiencia en glandula de melbonio • Sarcoidosis
• Penfigoide cicatricial • Amiloidosis
• Defecto de cierre palpebral o baja velocidad de • Infeccion:
parpadeo • Bacterias gonocócica, sífilis, tracoma
• Deficiencia de vitamina A • Viral: mononucleosis, hepatitis C, VIH
- BOCA SECA (hiposalivacion) • Micobacterias: TBC, lepra
• Amiloidosis • Fungica:actinomicosis, histoplasmosis
• Hematocromatosis • Neoplasias: adenoma adenocarcinoma, tumors mixtos,
• EICH tumor de Warthin, linfoma
• Hepatitis C cronica • Hipersensibilidad al cobro, yodo, plomo
• DM • Excesivo consumo de etanol
• Radioterapia • Desordenes alimenticios bulimia
• Ansiedad
• Farmacos sistémicos
Tratamiento - Eliminar los síntomas
- Limitar el daño por la sequedad
- No tiene cura
- Hay 2 tipos de tratamiento
- Paliativo: enfocado a la sintomatología seca (clínica
glandular)
- Farmacológico: dirigido a la afectación sistémica
(clínica extraglandular)

- Los corticoides y antimaláricos están indicados para

el manejo de la inflamación de las glándulas. Los TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Manif. Extraglandulares
inmunosupresores se usan para el manejo de las - RAYNAUD
complicaciones extraglandulares. • Protección contra el frío guantes
- Se han desarrollado anticuerpos (Belimumab y • Nifedipina (Adalat) es antagonista de calcio y provoca
Briobacept) contra el BAFF, inhibiendo su actividad vasodilatación periférica y C.
y posterior desarrollo de células B, y producción de - ACIDOSIS TUBULAR RENAL
autoanticuerpos. • Solución con bicarbonato de sodio oral.
- Inhibidores de TLR: Hay una mayor expresión de - VASCULITIS
receptores Toll-like (TLR) en células epiteliales • Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como
salivales en PSS, lo que explicaría la infiamación azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y
glandular y daño. Los inhibidores de TLR pueden ciclofosfamida (Cytoxan)
ser agentes terapéuticos útiles en PSS. • Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en
brazos y piernas relacionadas con la inflamación de
- Terapias combinadas: pequeños vasos sanguíneos.
• Medidas preventivas, medicamentos sialogogos, - Úlceras en la córnea: pueden ser graves y, en casos muy raros,
estimulación salival no farmacológica pueden llegar a producir pérdida de visión.
- Linfoma: Un número muy pequeño de pacientes puede
- Importante: desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos
• Reponer con agentes externos la pérdida de • Más infecciones en la zona ocular y daños en las córneas.
humedad. • Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con
• Estimular la secreción sustancias secretagogas). dolor y ardor.
 • Actuar con fármacos sobre los mecanismos que • Inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.
producen la enfermedad. - Complicaciones en otras partes del cuerpo:
• Evitar algunos fármacos: antidepresivos, • Dolor y rigidez en las articulaciones
antihistamínicos, anticolinérgicos...). • Inflamación pulmonar, similar a la neumonía
• Ambientes secos, aumentar la ingesta d • Función anormal hepática y renal
• agua y de productos que estimulen la secreción • Entumecimiento, hormigueo y debilidad.
salival (alimentos ácidos sin azúcar) • El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40>)
• Adecuada higiene dental. • Desde el Dx. de S. Sjögren hasta el Dx de linfoma pasan 6
- Medidas preventivas años.
• Buena higiene oral. Visitas periódicas al • Factores de riesgo para desarrollar linfoma:
odontólogo. La candidiasis oral recurrente se o Vasculitis cutánea,
puede tratar con tópica antifúngico. o Crioglobulinemia tipo II
• Deben evitarse sustancias que aumentan o Neuropatía periférica
sequedad o irritan los tejidos orales, tales como o Hipertrofia parotídea,
alcohol y tabaco. o Adenopatías, Ac. Anti Ro/La +
• Se recomienda el uso de un humidificador por la o Descenso del complemento, gammapatía monoclonal
noche y masticar goma sin azúcar. o Anemia y linfopenia
• Beber agua continuamente.

PRONÓSTICO - No reduce la esperanza de vida CUANDO DERIVAR

- En general en el Síndrome de Sjögren primario el - Todos los casos sospechosos de S. de Sjögren deben ser
pronóstico es bueno. derivados al especialista para confirmar el diagnóstico
- En el secundario estará en relación con la - Los pacientes con enfermedad estable limitada a las
enfermedad asociada. superficies mucosas requerirán solamente una evaluación
- La mayoría de los pacientes con síndrome de anual por su médico de cabecera o especialista
Sjögren pueden realizar una vida normal. - Los pacientes con manifestaciones extraglandulares se
- Además de la sequedad ocular, oral y controlarán cada 6 meses
dermatológica, el uso constante y obligado de - Los pacientes con daño orgánico terminal, cada 3 meses, a
saliva y lágrimas artificiales y la frecuencia de cargo del inmunólogo.
cansancio, insomnio, depresión y dolor de las
articulaciones, empeoran la calidad de vida de los
pacientes en todos sus aspectos: laboral, social y
personal
-