Semiología Neurológica

Neurología. Universidad de Concepción. 2018

Historia Clínica Anamnesis Remota

Neurológica 1. Antecedentes mórbidos: Son importantes porque hay
muchas patologías asociadas a enfermedad neurológica
Anamnesis Próxima como hipertensión, diabetes, etc. que se relacionan con
enfermedad vascular encefálica.
Los datos son entregados por el enfermo o un familiar, en 2. Hábitos: identificar factores de riesgo.
caso de que este no pueda relatar sus síntomas. En la
anamnesis hay que analizar bien el síntoma. Para eso deben Alcoholismo
considerarse: Tabaquismo
Mala alimentación
1. Fecha de comienzo: Otros
Si lleva años es en general benigno. 3. Medicamentos: Hay muchos que producen síntomas
Si comenzó hace poco puede tener una implicancia neurológicos.
2. Forma de comienzo: Brusco o gradual Medicamentos estimulantes del SNC que pueden
3. Carácter: producir temblor
Medicamentos que pueden ocasionar síndrome
Pulsátil parkinsoniano
Constrictivo
Otros 4. Antecedentes personales: Por ejemplo:
4. Severidad: Intensa o leve Embarazo y parto del individuo cuando se estudia
una epilepsia
5. Localización y extensión: áreas o segmentos que Considerar escolaridad de la persona si se evalúa el
compromete. retraso mental
La jaqueca o migraña en general es hemicránea 5. Antecedentes familiares o genéticos: Existen
Una cefalea tipo tensional es occipital bilateral enfermedades neurológicas como migrañas, demencias,
6. Ritmo horario: Alzheimer, epilepsias que tienen componentes
genéticos.
La cefalea tensional empeora en las tardes
En las migrañas puede despertar con dolor intenso
En miastena gravis el individuo despierta bien,
pero cuando realiza actividades motoras va Sintomas y Signos Neurológicos
empeorando sus sintomas
1) Dolor
7. Molestias asociadas: En cefalea se producen náuseas,
vómitos, visión borrosa. o Puede ser neuropático o neurogénico. Ej: Una hernia
lumbar que puede comprimir la raíz y producir ciática,
8. Factores desencadenantes o agravantes: pueden
corresponde a dolor neuropático.
desencadenar una cefalea:
a) Lesiones nerviosas periféricas o neuropatía
Alimento
periférica (ej. Polineuropatía diabética, dolor
Olor
neuropático que es distal simétrica y que produce
Actividad física
mucho dolor en pies y piernas)
Otros
b) Lesiones de las raíces nerviosas o dolor radicular
9. Tratamientos previos: Para el síntoma o signo
(ej. Compresión radicular por hernia del núcleo
neurológico y cuáles han sido sus efectos
pulposo (HNP))
10. Evolución o curso del síntoma: En tumor cerebral los
c) Neuralgia del trigémino
síntomas y signos serán evolutivos.
d) Lesión de estructuras centrales: dolor talámico
Es distinto un paciente que ha tenido varios episodios de (cusa vascular, produce dolor talámico en todo el
cefalea y que ha estado días o semanas sin dolor. En una hemicuerpo contralateral)
hemiparesia, un deficit motor, es muy diferente si es que
ocurre en forma brusca y empieza a ceder, o si es progresivo.
Lo mismo en el caso de la demencia.

1
 b) Alteraciones del trofismo
2) Cefalea
Hipertrofia
o Frecuente motivo de consulta. Un 80-90% de las Atrofia muscular
personas presentarán en algún momento de su vida un c) Alteraciones de la potencia muscular
cuadro de cefalea. Puede tener varios orígenes: Paresias o plejías
Neurovascular: etiología más aceptada
Muscular-ligamentosa 5) Alteraciones Sensitivas
Meninges: por irritación como en meningitis bacteriana o a) Hipoestesia, anestesia
hemorragia subaracnoidea.
b) Hipoalgesia, analgesia
Parénquima cerebral
c) Parestesias, disestesias
3) Movimientos anormales
6) Alteraciones de conciencia
a) Temblor: Movimiento rítmico, generalmente distal
y de extremidades superiores, puede afectar o Bastante frecuente (ej. Sopor, coma). Pueden suceder
también la cabeza. Dentro se sus causas episodios recurrentes de compromiso de conciencia por
encontramos: síncopes, epilepsia, cuadros metabólicos (ej.
hipoglicemia), psiquiátricos.
Medicamentos (broncodilatadores, cafeína)
Parkinson a) Confusión
Temblor esencial
b) Somnolencia
b) Corea: Movimiento más brusco de un segmento
c) Estupor
del cuerpo, sin un propósito defenido. Puede tener
causa infecciosa (Corea de Sydenham), genética d) Coma
(Corea de Huntington)
7) Alteraciones de las funciones cognitivas
c) Mioclonías: Movimientos bruscos de grupos
musculares, de intensidad suficiente para movilizar o También frecuente (ej. Demencia). El Alzheimer es el
una articulación. Pueden tener causas metabólica, más común. Pueden alterarse la memoria, la
epiléptica, etc. personalidad, el lenguaje, la conducta.
d) Tics: movimientos estereotipados que se repiten a Memoria
intervalos regulares, transitorios, coordinados y Orientación
que pueden ser controlados momentáneamente Atención
por la voluntad (ej. Síndrome de Tourette) Pensamiento abstracto
e) Distonía: Contracción prolongada de grupos Lenguaje
musculares agonistas y antagonistas provocando Gnosis
torsiones de segmentos corporales con posturas Praxia
anormales y movimientos repetitivos. Cálculo
Generalmente medicamentoso (por neurolépticos)
8) Alteraciones de la coordinación
f) Balismo: Movimiento brusco, como de
lan amiento de bala por lesión del nucleo o Puede haber trastornos del equilibrio y la marcha
subtalámico de Louis. Es raro
g) Atetosis: Movimiento serpenteante y más lento de 9) Alteraciones Esfinterianas
un segmento corporal
a) Incontinencia
Las convulsiones y miotonías se consideran aparte por ser b) Retención
síndromes más amplios quedando fuera de los movimientos
anormales 10) Alteraciones de la función autonómica
a) Cuadros de hipertensión
4) Alteraciones Motoras
b) Hiperhidrosis (sudoración excesiva)
a) Alteraciones del tono:
Hipertonía
Hipotonía

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 Examen Neurológico 4) Sopor mediano
o Si el paciente responde a estímulos de dolor de
1. Examen Mental (Conciencia y Funciones
mediana intensidad o estímulos cinestésicos
cognitivas superiores) (mover/tocar al paciente)
2. Examen Nervios craneales
3. Examen Motor 5) Sopor profundo
4. Examen de Reflejos Osteotendinosos
o Si el paciente solo responde a estímulos dolorosos
5. Examen Función Sensitiva intensos (nociceptivos).
6. Examen de la Coordinación, Marcha y
Equilibrio 6) Coma
7. Signos Meníngeos
o Si el paciente no responde a ningún estímulo, no da
respuesta cortical (sacando las respuestas reflejas)
Examen Mental o Puede ser coma superficial, mediano o profundo
dependiendo del nivel de respuesta al estímulo
SIEMPRE tiene que ser la primera parte del examen doloroso y tipo de respuestas motoras.
neurológico, ya que condiciona los demás.
o Características:
Disminución o abolición de ROT
1. Conciencia Flacidez muscular
2. Atención Ausencia de respuesta al dolor
3. Lenguaje Posturas reflejas motoras ante el estímulo
4. Memoria doloroso
5. Juicio a) Reflejos espinales
6. Abstracción b) Posturas sinérgicas reflejas (Decorticación y
7. Cáculo descerebración)
8. Gnosias
9. Praxias Decorticación

Corresponde a la flexión de extremidades superiores e

Conciencia hiperextensión de las inferiores por compromiso de la
corteza
La conciencia es la percepción ajustada que tiene una
persona de sí mismo y del medio ambiente que lo rodea, tal
que es capaz de generar respuestas coherentes con
respecto a esa realidad
Se compone de la vigilia y del estado de conocimiento
Se evalúa sin interrogar al paciente
Descerebración
¿Cómo se clasifican? Corresponde a la hiperextensión de extremidad
No solo son cualitativas, sino que también son cuantitativas. inferiores y extensión con pronación de las
extremidades superiores y ocurre por un compromiso
En la clasificación de los estados de conciencia cuantitativos mayor (incluye al bulbo y al mesencéfalo)
tenemos:

1) Vigil o lúcido
o Paciente que habla normalmente

2) Obnubilado
o Despierta espontáneamente, pero se encuentra
desorientado temporo-espacialmente y en su ¿Cómo diferenciar un sopor de una somnolencia?
orientación autopsíquica, existe además déficit de Somnolencia: No es un estado patológico, es el paciente con
atención y disminución de la capacidad de reflexión tendencia a quedarse dormido, pero, por ejemplo, frente a un
estímulo verbal o dolor despierta fácilmente.
3) Sopor leve
Sopor: Un paciente en sopor abre los ojos ante estímulos,
o Si responde a un estímulo táctil o auditivo (verbal) responde, pero luego los cierra y vuelve al sopor.
3
 ALTERACIONES DE CONCIENCIA
Atención
1) Alteraciones difusas: Compromiso de corteza y sustancia
reticular. La atención es la capacidad de mantener la concentración
sobre un determinado objetivo
a) Sin compromiso meníngeo (sin focalización, coma
metabólico) Su efecto es procesar con mayor rapidez y con menos
errores una determinada información
b) Con compromiso meníngeo (sin focalización,
meníngeos + coma meníngeo) En grados leves su alteración puede pasar desapercibida
si no se examina dirigidamente
2) Alteración focal: Compromiso sustancia reticular (con
focalización, coma neurológico). En grados severos de compromiso se asocia a trastornos
de la vigilancia
a) Lesión expansiva que comprime la sustancia
reticular ¿Cómo se evalúa?
b) Lesión hemisférica bilateral Se puede medir con series simples y series complejas,
principalmente al revés:

ESCALA DE GLASGOW Serie simple → Días de la semanas al revés

Serie compleja → Meses del año al revés
Hay que saberla, su puntuación mínima es de 3 (no 0)
Esto, los pacientes normales lo pueden hacer muy bien,
Nos da cierta información, pero no reemplaza el examen cuando tienen problemas, les cuesta. Si le es imposible,
neurológico el paciente tiene una alteración de la atención.
Sirve para entenderse entre especialidades Existen también series inversas con restas, pero no se
recomiendan, ya que pueden estar atentos, pero fallan
Apertura de No hay 1 pto en ese sentido por un tema de cálculo, escolaridad, etc.
ojos Al estimulo doloroso 2 pto
Tipos de Fallas
Al sonido 3 pts
Espontánea 4 pts
1) Lentitud
Respuesta Sin respuesta 1 pts 2) Errores en la inversión
motora Respuesta extensora 2 pto 3) Incapacidad de invertir y tendencia a repetir la serie en
Respuesta flexora refleja 3 pts directo
Flexión normal 4 pts
Localiza el estimulo 5 pts
Obedece órdenes 6 pts Lenguaje
Respuesta Ninguna 1 pto Sistema convencional complejo y dinámico de signos que
verbal Incomprensible 2 pts pueden ser orales o escritos
Inapropiada 3 pts Es un sistema funcional que depende del trabajo
Confusa 4 pts simultáneo de diferentes áreas del cerebro
Orientada 5 pts
Puntaje total

Orientación

1) Espacial
o ¿En qué lugar estamos?

2) Temporal
o ¿Qué fecha es hoy?

3) Autopsíquica
o ¿Cuál es su nombre completo?

4
 Área de Broca Tercera circunvolución Formulación verbal
frontal (44 y 45) en en Planificación y
3) Comprensión
las secciones programación motora
o Se evalúa dando ordenes verbales puras (no utilizar
opercular y triangular Procesos de
del hemisferio secuenciación lenguaje gestual)
dominante o Dos tipos de ordenes:
Área de Primera circunvolución Comprensión auditiva
Wernicke temporal posterior (22 Proceso de selección a) Orden simple Sacar lengua cerrar los ojos
y 42) del léxico b) Orden compleja Tocar con el índice derecho a
Circunvolución Lobulo parietal inferior Procesamiento oreja izquierda, son más complejas cuando
supramarginal (40) fonológico y escritura involucran derecha e izquierda
Circunvolución Lobulo parietal Integración multimodal o Además, se puede solicitar respuestas afirmativas
angular izquierdo (39) Procesamiento o negativas frente a preguntas
semántico, cálculo,
lecto-escritura
4) Fluencia
Lóbulo Región lateral de Memoria semántica
temporal ambos lóbulos Denominación y o Evaluación de la elaboración temática, agilidad
comprensión articulatoria y adecuación gramática y sintáxica
Lóbulo de la Profundidad de la Procesamiento o Se examina midiendo la cantidad de palabras por
ínsula cisura de Silvio intermedio entre
lenguaje y habla
minuto, un aproximado de 40-50/min
Si el paciente dice menos palabras, está hipofluente

Dominancia: 5) Lecto-escritura
95% de los diestros tienen localizado el lenguaje en
o Depende del nivel educacional del paciente
el hemisferio izquierdo
o Se pide que lea un texto con letra de tamaño
70% de los zurdos en hemisferio izquierdo, 15% en
adecuada a su agudeza visual y que escriba una
hemisferio derecho y un 15% bilateral
frase ideada por él o al dictado
Hay que tener en cuenta, que en una conversación
común y corriente hola cómo está etc lo que se AFASIAS
evalúa es fluencia y un poco de comprensión. Pero no Trastornos adquiridos del lenguaje, consecuencia de un
devela problemas de otras áreas, por ejemplo, incluso daño cerebral, que puede comprometer producción y/o
puede haber anomias ocultas. Por esto mismo, no se comprensión del lenguaje oral y/o escrito
habla con el paciente en el e amen se e alúa el
lenguaje, cosas concretas.

¿Cómo se evalúa?

1) Nominación
o Nombrar cosas que estén a la vista, objetos de uso
conocido, etc.
Si no pueden nombrar los objetos es una afasia
siempre

o En ocasiones el paciente es capaz de describir el uso

del objeto, pero es incapaz de nominarlo Fig. Localización de afasias más frecuentes

2) Repetición
Afasia Fluencia Comprensión Repetición
o Se examina solicitando que repita palabras y luego Broca X Normal X
frases, un tanto complicadas, pero clásicas (pastilla Wernicke Fluido X X
amarilla, camión cocacolero, etc), que sirven Global X X X
también para ver la articulación Transcortical X Normal Normal
motora
o La repetición normal es propia de las afasias Transcortical Normal X Normal
transcorticales y subcorticales ya que el fascículo sensitiva
arcuato no está comprometido Conducción Normal Normal X

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 La tabla anterior no está hecha para valores relativos, y un
paciente puede dar valores relativos. Por esto primero hay Memoria
que describir cada una de las funciones, y ver cuál de las Capacidad de registro, almacenamiento y evocación de
afasias predominan
información
A parte, estas van fluctuando, por lo tanto, es muy
Permite ubicar recuerdos en un contexto espacio-
probable que haya una gran cantidad de afasias que no se
temporal
pueden clasificar, y esto se da, por ejemplo: Puede repetir,
pero 1 de las 3 cosas que le digo que repita Almacenada en estructuras neuronales que puede ser
Por eso, luego del examen, podemos ver qué afasia recuperada para adaptarse
predomina, por ej: Afasia de predominio de comprensión Hipocampo
Corteza entorrinal
La nominación está SIEMPRE ALTERADA en las afasias
Amigdala
Tálamo
CLASIFICACIÓN AFASIAS: Cuerpos mamilares

Afasias Fluentes Afasia de Wernicke

Principal Clasificación
Discurso productivo (logorrea) Afasia de conducción
Articulación adecuada 1) Memoria Declarativa
Gramática generalmente Afasia anómica
conservada o Conocimiento en relación a algo. Es la que se puede
(paragramatismos) declarar, decir. Se divide en:
Afasia transcortical
Hay parafasias (pacientes sensorial a) Episódica: Corresponde al registro de hechos
alteran las palabras) relacionados con la historia personal, individual
Lesión por detrás de la cisura (lugar y fecha, tiempo y espacio). A su vez, se
de Rolando divide en :
Afasias NO Fluentes Afasia de Broca
A corto plazo
Reducción del discurso Afasia no fluente
Articulación laboriosa A largo plazo
mixta
(mutismo) Afasia global Working memory, memoria de trabajo, o a
Enunciados breves, prosodia muy corto plazo, (menos de 30 segundos), a
alterada, morfosintaxis Afasia transcortical veces se clasifica dentro de memoria
alterada, disartria motora episódica, a veces afuera. En su evaluación se
Lesión por delante de la pide cosas instantáneas, por ejemplo, decir 3
cisura de Rolando Afasia transcortical
mixta palabras, y luego preguntarlas al tiro. Si
evaluamos 1 minuto después ya estamos
viendo la memoria reciente. Si en esto, en el
reciente no se acuerda del orden, pero las
repite, significa que igual hubo un
almacenamiento.
b) Semántica: Se refiere a la información que
adquirimos en nuestro medio externo, social,
cultural (sin referencia en el tiempo y espacio, solo
información)

2) Memoria Procedural
o Corresponde a la manera de hacer las cosas. Esto se
puede transformar en palabras, pero no es lo
mismo, no por decir se pueden hacer las cosas.
DISARTRIA: es un defecto motor puro en la articulación
del lenguaje por alguna lesión de las estructuras que
están implicadas en esa función, con funciones Otras Clasificaciones
mentales, comprensión, lenguaje escrito y fluencia
normales. Puede ser: 1) De acuerdo a:
a) Retrógrada Antes del daño
a) Neuromuscular (neurona motora inferior o
bulbar) b) Anterógrada Después del daño
b) Espástica (pseudobulbar) (Ejemplo: alteración de memoria por ejemplo a un TEC,
c) Rígida (extrapiramidal) antes y después del TEC)
d) Atáxica (cerebelosa)
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2) De acuerdo a: d) Hemiasomatognosia: sensación de ausencia
braquial o crural
a) Memoria inmediata:
Es un recuerdo inmediato (segundos a minutos)
e) Asomatognosia o Heminegligencia somestésica:
olvido de un hemicuerpo
En estricto rigor no constituye una función de
memoria ya que no requiere de aprendizaje f) Anosognosia: desconocimiento de un déficit o
(almacenamiento) sino solamente de registro y enfermedad neurológica. Paciente desconoce que
evocación de un estímulo tiene hemiparesia por lesión cerebral desconoce
Depende en gran medida de la atención y, se altera tenerla (no por negación)
en los síndromes confusionales
2) Agnosia visual
Se evalúa con test de repetición de dígitos (5-7
dígitos directa e inversamente). También se pueden
mencionar 3 palabras que luego debe repetir o No se reconocen estímulos visuales. Diferenciar un
déficit sensitivo porque el paciente copia un dibujo
b) Memoria reciente: sin reconocerlo
Corresponde a hechos de mayor antigüedad
(minutos, horas, días)
a) Acromatognosia: colores

Por ejemplo: ¿Qué almorzó ayer o qué hizo el fin de b) Prosopagnosia: lesión lóbulo occipital derecho
semana, qué noticias vio? c) Simultagnosia
c) Memoria remota o a largo plazo: d) Agnosia visuoespacial (o heminegligencia o
Por días, semanas, meses, años o hasta toda la vida hemiretención)
Fecha de nacimiento, familiares, hechos históricos o e) Síndrome de Anton: ceguera cortical, anosognosia
conocidos por todos (nombre últimos presidentes, de ceguera
eventos deportivos)
f) Síndrome de Balint: simultagnosia, ataxia óptica,
apraxia de la mirada
Gnosias 3) Otros
Capacidad que tiene el individuo de reconocer o identificar
objetos, personas, lugares y símbolos por medio de los a) Sindrome de Gerstmann: Agenesia de los dedos,
sentidos específicos. desorientación derecha/izquierda, agrafia y
acalcúlia
Debe tener conciencia, comprensión, función motora y
sensibilidad normales b) Agnosias auditivas: Sordera psíquica, incapacidad
para la comprensión o reconocimiento de los
Es una función cortical del reconocimiento sonidos:
Esto difiere de la sensibilidad, porque quizás Afasia sensorial Palabras
puedo describir las cosas gracias a la
sensibilidad, pero no reconocerlas Amusia sensorial Música

AGNOSIAS NEGLIGENCIA: Falla en referirse, responder u orientarse

Dificultad o imposibilidad de percibir estímulos presentados hacia un estímulo que está presente contralateralmente a
por vías aferentes cerebrales en individuos con funciones una lesión cerebral, siempre que la alteración no sea por
trastorno primario motor o sensitivo
sensoriales preservadas, es decir, en ausencia de
alteraciones sensitivas
Ej: afeitarse la mitad de la cara, pintarse la mitad de la
boca, delinearse un solo ojo.
1) Agnosia somestésica

a) Agnosia táctil o Asterognosia: incapacidad para el

reconocimiento de formas o cuerpos en el espacio, Praxia
no configura la sensación captada. Lesion parietal Capacidad de realizar actos motores aprendidos, simples o
contralateral
complejos, adaptados a un fin determinado
b) Seudoagnosia táctil: alteración táctil cualitativa También llamados actos psicomotores intencionales o
c) Autotopognosia: incapacidad del reconocimiento gestos proporcionales
de partes del cuerpo que el examinador toca o
Existen apraxias de muchos actos (de la mirada, de actos
muestra simples como servir un vaso de agua, etc.)

7
¿Cómo se evalúa? ¿Cómo se evalúa?
EJECUTAR ACTOS: Se realizan pruebas de semejanza y diferencia:
a) Intransitivos: empuñar la mano, decir adiós, ¿En qué se parece una manzana a una naranja?
rascarse la cabeza (Abstracto: son frutas, Concreto: son dulces)

b) Transitivos: peinarse, usar tijeras ¿En que se parece un avión a un tren?

(Abstracto: son medios de transporte, Concreto: son
c) Constructivos: dibujar espontaneo o copiado de metal)
d) Faciales: sacar la lengua, cerrar los ojos ¿En qué se diferencia un enano de un niño?
e) Complejos: tocar un instrumento, manejar (Abtracto: uno tiene una enfermedad, Concreto:
ambos son pequeños)
La capacidad conservada de realizar estos actos se
denomina eupraxia
Cálculo Aritmético
APRAXIA Consiste en realizar operaciones aritméticas
Incapacidad para realizar estas tareas motoras complejas Se evalúa con cálculo simple (sumas y restas)
en ausencia de compromiso motor o sensorial primario*
*Ausencia de parálisis, ataxia, movimientos anormales, trastornos
gnósicos y de déficit intelectuales globales
Juicio

Secundaria a compromiso de la corteza cerebral Aquí se enfrenta a un paciente a una situación específica
y se pregunta como la resolvería
Tipos de apraxia:
¿Qué haces con un niño que encuentras solo en el
1) Apraxia Constructiva mall? Aquí la respuesta correcta es la común: Ayudarle
a buscar a su madre, llevarlo a informaciones, carabineros.
o Incapacidad de dibujar un objeto espontáneamente Errada: Criarlo como hijo hasta los 20 años
o ajustándose a un modelo (copia) ¿Qué haces si en el cine la butaca del lado se
Ej: dibujar un pentágono, espiral, casa, reloj comienza a incendiar? Avisarle a los funcionarios
o Por lesión en el hemisferio derecho (TP) o IZQ

2) Apraxia del vestir Examen Nervios Craneales

o Paciente se equivoca en la secuencia del vestir: se
coloca los pantalones y encima la ropa interior
o Lesión PT derecha

3) Apraxia Ideo-motriz
o Apraxia del gesto simple o incapacidad de realizar
un acto de un solo elemento
Ej: Gesto de cortar con tijeras
o Por lesión del hemisferio izquierdo

4) Apraxia Ideatoria
o Apraxia del acto complejo o compuesto de varias
etapas
Ej: mímica de un acto complejo como destapar una
botella
o Lesión del hemisferio IZQ

Abstracción
Capacidad de abstracción, poder generalizar a partir de
datos concretos
Requiere adecuada comprensión y juicio
8
 I. Nervio Olfatorio 3) Exploración del campo visual

o A través del examen físico por confrontación

Origen Rinencéfalo
Función Olfato o Evaluar si el paciente ve o no el movimiento de dedos
(“indique cuando se deja de mover el dedo”) o
Exploración
preferentemente (más objetivo) mediante un objeto
Evaluación en forma detallada, cada fosa nasal por (lapiz, martillo de reflejos, etc.)
separado con los ojos cerrados
o Recordar que el el médico y el paciente deben estar por
Identificación de sustancias aromáticas no irritantes. lo menos a 1 m de distancia, éste último debe sólo
Preguntar: mirar la punta de la nariz y ambos deben estar a la
¿Huele o no? misma altura
¿Agradable o no?
3) Reflejo fotomotor
¿Identifica el olor?
Normalmente no se evalúa, porque no es de tanta o El nervio óptico (II) es la vía aferente y la eferente el
utilidad. Aunque siempre que se evalúe, se debe nervio oculomotor (III, vía parasimpática)
identificar que una alteración (anosmia) sea por o Debe iluminarse desde el costado del paciente, cada
patología neurológica y no por otras causas ojo por separado y observar el reflejo directo (del ojo
Alteraciones estimulado) y consensual (ojo contrario) a la vez

a) Anosmia: no percibe estímulos olfativos 4) Examen del fondo de ojo

Causas neurológicas:
Unilateral: lesión de la vía antes de su decusación o Se evalúa especialmente en casos de sospecha de Sd.
(Tumores nasofaríngeos, frontobasales y pituitarios, de hipertensión endocraneana
aneurismas de la porción anteior del polígono de Willis,
estesioneuroblastoma, meningiomas de la hendidura
Alteraciones
olfatoria o frontobasal Sd de Foster Kennedy)
Bilateral a) Amaurosis uni o bilateral: ceguera
b) Hiposmia: disminución del olfato b) Ambliopia: disminución de la agudeza visual
c) Hiperosmia: aumento del olfato c) Alteraciones del campo visual:
Causas: Migraña, hiperémesis gravídica
d) Parosmias: percibe olor diferente al real. Origen cortical
e) Cacosmia: percibir de olor desagradable aromas que
normalmente no lo son
f) Fantosmias: percepción de olores sin que haya
estímulo. Puede ser un aura en una crisis epiléptica que
se inicia en el lóbulo temporal (uncus): crisis uncinada

II. Nervio Óptico

Origen Diencéfalo
Función Visión
Exploración
1) Examen de agudeza visual

o En neurología no interesan los vicios de refracción.

Preguntarle al paciente:
Al mostrar dedos ¿Qué ve (figuras definidas o
bultos)? ¿Cuántos ve?
Defectos homonimos: restringidos al mismo lado del
Proyección de luz ¿diferencia luces y sombras,
campo visual evaluado. Ej: hemicampo temporal
o todo oscuro? izquierdo y nasal derecho hemianopsia homónima
izquierda
2) Visión cromática de colores
Defectos heterónimos restringidos a hemicampos
o Se muestran láminas llenas de puntitos de colores y el opuestos. Ej: hemicampo temporal izquierdo y temporal
paciente debe identificar el color de los puntos derecho hemianopsia heterónima bitemporal
9
 Descartar concepto de que en la hemianopsia se ve
negro, eso es solo esquemático sólo se pierde el
campo visual, es decir, choca con los bordes de las
puertas o muebles.
*En muchos accidentes no se revisa el campo visual, y
resulta que luego hay daño en la zona occipital. El campo
visual nos permite evaluar un tanto la integridad de la
zona occipital.
d) Alteraciones del fondo de ojo
Papilares: atrofia, edema

III, IV y VI. Nervios Oculomotor, Abducens y Troclear

3) Apertura palpebral
Origen III. Mesencéfalo
IV. Dorso del troncoencefalo (mesencéfalo)
4) Evaluación pupilas

VI. Protuberancia o Puente o Diámetro

Función III. Inerva:
o Simetría Isocoria
Músculos extraoculares oblicuo inferior,
rectos medial superior e inferior o Reflejo fotomotor
Oculomotilidad
o Reflejo pupilar directo y consensual
Músculos esfinter pupilar ciliar
constricción pupilar (miosis, < 3 mm) o Reflejo de acomodación-convergencia: se le pide al
Músculo ele ador del párpado paciente mirar al techo y luego mirarse la nariz
apertura palpebral (convergencia) y se observa el grado de contracción
IV. Iner a oblicuo superior oculomo- pupilar
tilidad que lleva hacia abajo y lateral, e
intorsión del globo ocular
VI. Iner a recto lateral oculomotilidad Alteraciones
hacia afuera
a) Parálisis del III par: en esta lesión se observará
Desviación ocular hacia lateral (estrabismo
Exploración
divergente o exotropía)
1) Paralelismo ocular Paresia de mirada hacia arriba, abajo y medial
Midriasis: pupila dilatada (> 6 mm)
o Posición de los ejes visuales en la mirada al frente Ptosis palpebral: caída del párpado
o Mirada conjugada: b) Parálisis del IV par
Desviación ocular hacia arriba y medial
Existen centros centros corticales de la mirada
conjugada frontales que envían fibras c) Parálisis del VI par
descendentes al tronco encefálico (se decusan a Desviación ocular hacia medial (estrabismo
nivel del puente) y que permiten la alineación convergente o endotropía)
permanente de ambos globos oculares
*La mayoría de los pacientes tiene paresias, y esto se expresa
La conexión entre el centro de la mirada pontina con diplopías
y los núcleos oculomotores del tronco lo realiza
el fasciculo longitudinal medio

2) Oculomotilidad

o 6 posiciones
o Los únicos movimientos puros, son los laterales (dados
por los rectos medial y lateral). Todos los otros
movimientos son conjugados. Por esto mismo siempre
la evaluación es en H

10
 Cierre con fuerza los ojos se debe verificar si el
V. Nervio Trigémino paciente es capaz de cerrar ambos ojos.
Incapacidad para ocluir es el lagoftalmo. En caso
Origen Núcleo sensitivo que se extiende a todo lo de a simple vista no tener alteraciones, se debe
largo del troncoencéfalo y un núcleo motor solicitar que cierre los ojos contra resistencia
más pequeño situado en la protuberancia
Función Motora: Arrugue la frente La ausencia de las arrugas
Musculatura masticatoria (temporales, de la frente, se evidencian en la hemicara
maseteros) ipsilateral al nervio afectado.
Músculos de los movs laterales de la
mandíbula (pterigoideos) Alteraciones PARÁLISIS FACIAL
Sensitiva (3 ramas): Recordar que ambas hemicaras reciben inervación de ambas
Oftálmica (V1) cortezas, excepto los músculos faciales de la hemicara inferior
Maxilar (V2) Es por lo anterior que una lesión supranuclear va a
Mandiblar (V3) comprometer los músculos de la hemicara inferior
contralateral y no la hemicara superior ipsilateral que está
Exploración inervada por la corteza contralateral también
1) Motilidad mandibular (Tono y fuerza) a) Parálisis facial central:
Proviene del sistema nervioso central (por daño de
o Se palpan los músculos maséteros y temporales las fibras motoras supranucleares sin afección del
después de pedirle al paciente que apriete núcleo ni nervio facial)
fuertemente las mandíbulas Es del ojo hacia abajo (hemicara inferior)
o La desviación del maxilar al abrir la boca revela Solamente basta con que haya un hemisferio
también alteraciones motoras afectado, por eso es un síntoma de ACV, pero no se
involucran el resto de los pares
2) Sensibilidad facial, corneal y de mucosa oral
No se puede abrir el ojo, de ninguna manera, el
o Se explora estimulando cada lado de la cara y en los párpado superior conserva su fuerza
territorios de las diferentes subdivisiones sensitivas, b) Parálisis facial periférica:
con un algodón o pincel para la sensibilidad dolorosa y Proviene del sistema nervioso periférico (a nivel
con tubos de agua caliente y/o fría para la sensibilidad nuclear o infranuclear)
térmica Es de toda la cara
Paresia o plejía del elevador del párpado superior
3) Reflejos
Al pedirle al paciente que cierre fuertemente los
o Reflejo corneal: trigémino (V) facial (VII) ojos, al tratar de abrirlos se abrirán al tiro si es
Se pide al paciente que fije su mirada hacia periférica (por la paresia)
lateral y con un trozo de papel tocar suavemente No hay arruga frontal
el ángulo iridoesclerocorneal o el limbo corneal Lagoftalmo
Lo normal es que este estimulo tenga como Comisura bucal descendida
respuesta la oclusión palpebral Ausencia de surco nasogeniano o nasolabial

o Reflejo mentoniano: trigémino - trigeminal

VII. Nervio Facial

Origen Protuberancia
Función Motora: músculos de la expresión facial
Sensitiva: gusto de los 2/3 anteriores de la
lengua, CAE
Exploración

1) Motilidad facial

o Se le pide al paciente que realice gestos:

Sonría o muestre los dientes Buscar
desviaciones de la comisura bucal y presencia
del surco nasogeniano o nasolabial

11
 Exploración Vestibular
VIII. Nervio Vestibulococlear
1) Nistagmus
Origen Protuberancia
Función Rama vestibular: equilibrio o El nistagmus consiste en oscilaciones involuntarias y
Rama coclear: audición rítmicas del globo ocular. Tiene 2 fases una lenta en la
que se desvía el ojo y otra rápida que corrige la
RAMA COCLEAR desviación. Puede ser fisiológico o patológico
Exploración Auditiva o Al explorar el nistagmus hay que determinar:
1) Agudeza Auditiva a) Dirección: horizontal, vertical, rotatoria o mixta

o Para evaluarla empleamos ruidos tenues, podemos: b) Tipo de nistagmus:

Frotar el pelo del paciente a cada lado Pendular: los ojos realizan movimientos de
Susurrar en cada oído oscilación con la misma velocidad hacia
Frotar los dedos derecha e izquierda
En sacudidas: movimiento ocular es más
o La evaluación debe ser comparativa rápido en una dirección que en otra. Puede
ser:
2) Prueba de Rinne Nistagmus provocado:
- Al seguir con la mirada objetos en
o Se hace vibrar un diapasón sobre la apófisis mastoides movimiento (nistagmus
del paciente, de forma que la vibración se transmita optoquinético)
por vía ósea, hasta que éste ya no es capaz de - Al detenerse bruscamente después de
escucharla. Entonces se coloca un diapasón frente al un movimiento rotatorio (nistagmus
CAE, de forma que la vibración se transmita por vía postural)
aérea (a través del timpano y la cadena de - Al instilar agua fría o caliente en el
huesecillos). Lo importante es saber si el paciente oye conducto auditivo externo (Pruebas
calóricas)
mejor por vía ósea o vía aérea
Nistagmus espontáneo:
Rinne (+): Si oye mejor por la vía aérea. Es típico de las - Nistagmus periférico por lesiones
personas sanas o con sorderas de percepción laberínticas o por paresia muscular
(hipoacusia neurosensorial), en cuyo caso la - Nistagmus central por lesiones de:
percepción por ambas vías se ve disminuida (sugestiva núcleos vestibulares del bulbo, sus
de hipoacusia neurosensorial bilateral completar proyecciones cerebelosas: pedúnculo
examen fisico con Prueba de Weber) cerebeloso inferior, nódulo y flóculo,
núcleos del techo (las lesiones de
Rinne (-): Oye mejor por vía ósea. Típico de las sorderas
hemisferios cerebelosos no lo
de transmisión (sugiere hipoacusia conductiva)
producen) o de la cintilla longitudinal
posterior, que contiene fibras
3) Prueba de Weber
vestibulares y fibras de asociación
o Se coloca el diapasón sobre el vértice de la cabeza, esta entre los núcleos oculomotores
(nistagmus atáxico)
prueba es normal cuando el sonido no se lateraliza,
pero Weber (-) se da en la sordera de conducción c) Unidireccional o multidireccional: nos permitirá
donde el sonido lateraliza hacia el oído afectado distinguir entre un origen periférico o central
Weber (+): lateralización del sonido al oído bueno, o El nistagmus fisiológico o pseudonistagmus es
indica lesión del nervio e hipoacusia sensorioneural horizontal, irregular y agotable. Se desencadena por:
Weber (-): lateralización hacia el oído malo, indica enf. Mirada limite al punto limite lateral
del oído medio e hipoacusia de conducción Mirar las líneas en un tambor que gira
o El nistagmus patológico se presenta más comunmente
en lesiones localizadas:
Retina, nervio óptico o quiasma óptico que
interfiere con la visión
Organo vestibular final o nervio
Tegmento del troncoencéfalo y el cerebelo
o Para su evaluación se solicita al paciente que mire al
frente y siga con la mirada un objeto y se busca la
Alteraciones presencia de nistagmus. Se evalúa a los 0° (mirada al
frente), 30° y 60°
a) Hipoacusia
b) Tinnitus
12
 2) Alteraciones del equilibrio IX y X. Nervio Glosofaríngeo y Vago
o Se pueden deber a compromiso vestibular o Origen IX. Bulbo raquídeo
cerebeloso, este último NO da Romberg (+) X. Bulbo raquídeo
o Maniobra de Romberg: Se solicita al paciente que en Función IX. Motora: músculos constrictor superior y
estilofaríngeo
posición de pie junte ambos pies y lleve las EESS a los
Sensitiva:
costados (si en esta posición oscila y tiende a caerse
Gusto del 1/3 posterior de la lengua
no se debe realizar la maniobra completa). Luego
Sensibilidad parte posterior del velo del
pedir al paciente que cierre los ojos siempre
paladar y del 1/3 posterior de la lengua
ubicándose a su lado para evitar que caiga.
Aferencias de baroreceptores y
Lo normal es que al cerrar los ojos no haya quimioreceptores vasculares que
oscilaciones terminan en el fascículo solitario
Parasimpática: inervación secretora de la
Las alteraciones pueden ser oscilaciones de Parótida
mínimas a groseras o la caída del paciente si no X. Motora: velo del paladar, laringe, faringe
le se sujeta. Esta última se denomina Romberg Sensitiva: laringe, faringe
(+) y ocurre casi instantáneamente al cerrar los Parasimpática: de vísceras toracoabdominales
ojos
Exploración
o Desviación postural al estar de pie o en la marcha,
aumento de la base de sustentación sugiere una Se evalúan en forma conjunta, debido a que las lesiones
alteración del equilibrio del glosofaríngeo por si solo son raras

La pérdida de equilibrio en la marcha se evalúa 1) Reflejo faríngeo (IX, X)

mediante la marcha en tándem, que consiste en
o Se explora la sensibilidad táctil con un hisopo seco en
caminar con un pie delante del otro siguiendo
el velo del paladar, tercio posterior del la lengua,
una línea recta y tocando con la punta de un pie amigdalas y faringe
el talón del otro
o En caso de hipostesia el reflejo faríngeo/nauseoso
puede estar disminuido o ausente en el lado afectado
o Prueba de los brazos extendidos (Baranny): paciente
de pie con las extremidades en el plano sagital y con
los pulgares hacia arriba se le solicita que cierre los
ojos. El examinador puede ubicar sus manos en frente
de las del paciente para objetivar el desplazamiento
Las acciones buscan pesquisar si la ausencia de visión
evidencia alguna alteración del equilibrio. La visión puede
compensar algunas alteraciones

3) Pruebas vestibulares funcionales

o No son parte del examen neurológico

Alteraciones Vestibulares
a) Vértigo: sensación de movimiento cuando no hay
movimiento o de movimiento distorsionado 2) Motilidad pared superior de faringe (velo del paladar)
durante un movimiento de cabeza normal o Se explora aplanando la lengua con bajalengua, a
b) Mareos continuación se solicita la fonación Ah
Con la acción anterior debiera haber simetría del
velo del paladar al elevarse, es decir, se debe
mantener en la línea media por acción del
constrictor superior de la faringe
o Solicitar al paciente que ingiera agua, la mantenga en
la boca y luego la trague con la cabeza inclinada hacia
abajo (observar reflujo nasal y tos en caso de parálisis)
En verdad no es la mejor forma de distinguiar entre un vértigo o Evaluar signo de la manzana de Adán
central o periférico
13
 3) Reflejo del seno carotídeo Exploración

o Se produce bradicardia e hipotensión al presionarlo 1) Estado Musculatura ECM y trapecio

o Observar modificación del relieve, atrofia, alteración

4) Pruebas gustativas del tercio posterior de la lengua en el contorno del cuello, caída del hombro, escápula
o Paciente sentado, fosas nasales ocluidas, lengua en 2) Motilidad ECM y trapecio
protusión debe reconocer 4 sabores: dulce, salado,
amargo y ácido o ECM: Se pide al paciente que rote su cabeza hacia el
hombro opuesto mientras que el médico se opone
o Se debe explorar a través de un hisopo con soluciones
apoyando su mano contra la mandíbula
y en concentraciones determinadas pues existe un
umbral (NO es de rutina) o Trapecio: se explora solicitando al paciente que encoja
los hombros contra resistencia del examinador y que
o Alteraciones:
levante sus brazos en aducción
a) Hipogeusia
b) Ageusia
XII. Nervio Hipogloso
c) Parageusia
Origen Bulbo raquídeo
5) Examen de la laringe Función Motora: motilidad de la lengua

o Se examina la voz (voz nasal, voz bitonal, disfonía o Exploración

hipofonía)
1) Inspección lengua
o Laringoscopia indirecta para observar el aspecto y
movilidad de cuerdas vocales (NO es de rutina) o Superficie: ¿hay pliegues?, ¿pálida o roja?
o Simetria: ¿normal? ¿atrofia global o unilateral?
Alteraciones o ¿Presenta fasciculaciones?
a) Parálisis del IX par:
2) Motilidad lengua
Pérdida del reflejo
faríngeo (vómito) o Se indica que saque la lengua, que la lleve hacia los
Disfagia discreta lados, arriba, abajo, derecha e izquierda, que la
Desviación de la enrrolle, que la lleve encima del labio superior e
úvula hacia el lado inferior
sano, y no se eleva el
lado afectado o También se puede solicitar que empuje la mejilla con
Pérdida de la sensibilidad de la parte posterior de la punta de la lengua, mientras que el examinador se
la faringe y de la lengua opone al movimiento evaluando resistencia
Pérdida del gusto en el tercio posterior de la
lengua

b) Parálisis del X par:

Afonía, disfonía, voz bitonal
Disfagia y dificultad para deglución con salida de
líquidos por la nariz
Alteraciones sensitivas
Alteraciones vegetativas

XI. Nervio Accesorio

Origen Bulbo raquídeo

Función Motora:
Rama espinal: porción superior del
trapecio y ECM
Rama bulbar: con el vago inervan
músculos intrínsecos de la laringe

14
 Examen Motor MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS
Primero, se le ordena al paciente que realice diversos
1. Motilidad voluntaria movimientos voluntarios (los más importantes), tanto
a) Movimientos voluntarios de extremidades superiores e inferiores, siempre
comparando un lado en relación al otro
b) Fuerza de movimiento Se explora en
máxima contracción
2. Trofismo muscular
3. Tono muscular
4. Movimientos anormales

Motilidad Voluntaria

De la evaluación de la motilidad voluntaria es importante

determinar si existe paresia o plejia de algún segmento
1. PARESIA: disminución del movimiento voluntario (leve,
moderada, severa)
2. PLEJIA: ausencia de cualquier movimiento voluntario

Las alteraciones de la fuerza según el segmento y el grado

van a ser:
MONOPARESIA o MONOPLEJIA: Si afecta solo a un
segmento. Ejemplo: Monoparesia crural derecha
HEMIPARESIA o HEMIPLEJIA: Si es de un lado del
cuerpo(izquierdo o derecho)
HEMIPLEJIA ARMÓNICA: Si el déficit motor afecta
a ambas extremidades de la misma forma (superior
e inferior)
HEMIPLEJIA DISARMÓNICA: Si el déficit no es
parejo entre ambas extremidades afectadas. Las
diferencias entre armónica y disarmónica
dependen de la localización del daño
FUERZA MUSCULAR (PRUEBAS DE PARESIA)
PARAPARESIA o PARAPLEJIA: Extremidades
inferiores La fuerza se explora en máxima contracción, no en
semicontracción, ya que sí es muy poco probable que el
DIPLEJIA o DIPARESIA: Extremidades superiores
paciente pueda vencer la fuerza
TETRAPARESIA o TETRAPLEJIA: Si afecta las 4
Se le pide al paciente que contraiga lo más posible el
extremidades
músculo, y ahí se intenta retraer. En un paciente con
patologías se podrá retraer incluso a máxima fuerza
Escala de fuerza muscular (Daniels)
Exploración:
Normal 5/5
Movimiento contra resistencia 4/5 Músculos casi invencibles (a evaluar):
Pero menor que extremidad contralateral o
la esperada para la edad Dorsiflectores de los Bíceps
pies Extensores de la
Movimiento contra gravedad 3/5
Pero no contra resistencia
Extensores del cuello muñeca
Trapecio Flexores de la muñeca
Movimiento sin gravedad 2/5
(no contra gravedad) Deltoides La pin a de la mano
Trazas de contracción palpable 1/5 Tríceps
Se ven contracciones pero no movimiento En un paciente con cefaloparesia, fácilmente se le puede mover el
Sin ningún tipo de contracción 0/5 cuello, intentando retraerle los extensores del cuello
Parálisis completa

15
Existen 2 tipos de pruebas:
Tono Muscular
1) Prueba de mínima paresia Es la contracción parcial y continua de los músculos, ayuda
a mantener la postura
a) EESS: estando el paciente de pie o sentado se le
solicita que eleve los brazos en 90° con las palmas Exploración:
hacia arriba y debe mantener esa posición con los Siempre se debe comparar con el lado contra lateral de
ojos cerrados por 30 a 40 seg. La alteración de la forma paralela. Comparando también las articulaciones
prueba consiste en el descenso de los brazos y/o la distales con las proximales.
pronación de las manos, esto sugiere una paresia
1. EESS: muñeca, codo en supinación completa,
mínima o leve.
hombros
b) EEII: con el paciente en decúbito supino con el
muslo flectado sobre la cadera en 90° y las piernas 2. EEII: cadera, rodilla, tobillo
flectadas se le solicita que mantenga las piernas en Se debe solicitar al paciente que no contraiga ningún
90° por 5 segundos. La alteración de la prueba músculo y movilizar la articulación de forma pasiva
tiene la misma implicancia que para miembro
superior
Alteraciones
2) Fuerza contra resistencia
1) Hipertonía:
o Se deben examinar segmento por segmento y a) Espasticidad: “Fenómeno de navaja de muelle o
compararlo con el contra lateral. Además de en hoja de navaja”
comparar entre las EESS y las EEII. En cada segmento Consiste en que al mover las articulaciones
se debe evaluar cada grupo muscular hay resistencia al inicio del movimiento pasivo
o La fuerza debe ser ejercida en oposición al y que posteriormente cede al continuar con el
movimiento de menos a más y el paciente debe ser desplazamiento de la extremidad.
capaz de oponerse a la fuerza hasta cierto punto Se limita a las extremidades no participando
los músculos de la cara ni de la nuca.
o Es importante recalcar que el músculo a examinar
Propio de lesiones de la vía piramidal
debe estar en su máxima contracción previo a evaluar
la fuerza b) Rigidez plástica: “En tubo de plomo”, “moldeando
cera”.
o EESS: Hombro, codo (flexión y extensión), muñeca
Resistencia mantenida durante todo el
(flexión y extensión)
movimiento del rango articular en sentido
axial, es decir, hay contractura mantenida de
flexores y extensores, y resistencia a
Trofismo Muscular movimientos pasivos
Es diferente a la “rigidez en rueda dentada”,
Grado de desarrollo muscular que es como un engranaje
Depende de la constitución y del grado de Es propio de la enfermedad de la vía
entrenamiento extrapiramidal
Se determina por la inspección y palpación de las masas c) Paratonía:
musculares Aumento constante del tono, oposición a
cualquier movimiento impuesto sobre todo si
Alteraciones:
se lo efectúa rápida y enérgicamente, siendo
1) Atrofia muscular: disminución del trofismo muscular. Si por lo tanto no solo en el eje axial
la lesión que la causa es periférica se produce una Se asocia a falla de la modulación del lóbulo
disminución severa del volumen muscular en cambio si frontal, demencia (Puede acompañarse de otros
es central la disminución es leve o discreta signos como protrusión labial, prehensión palmar,
apoyo labial, plantar u otros)
2) Hipotonía: Pérdida de tono muscular, músculos blandos
y flácidos, disminución de la resistencia al movimiento
pasivo. Se da por lesión muscular primaria, lesión de la
vía motora periférica, medula espinal, cerebelo, etc.
Cuando uno duerme, se mantiene el tono, viendo los pies, hacia
dónde apuntan. Si ven que, en vez de eso, está acostado, y se
2) Hipertrofia: aumento del trofismo muscular caen los pies hacia los lados, hay pérdida de tono.

16
 Examen de Reflejos Osteotendinosos
Estos 3 elementos definen la hiperreflexia:
Aumento del área reflexógena: Al percutir el área
Arco reflejo
cercana al sitio donde se obtiene el reflejo
normalmente, este se obtiene igualmente
Difusión: Al percutir un tendón, se obtiene el reflejo
en un área a distancia
Reflejo policinético o policinesia: La aparición de más
de una respuesta al estimular un ROT
.

Exploración Reflejos Superficiales

Reflejo Nivel explorado

Corneal V, VII
La función refleja nos permite establecer la funcionalidad de Faríngeo o Nauseoso IX, X
un segmento determinado del neuroeje, ya que cada uno Cutáneos abdominales Epigástrico: T6 T9
tiene una integración segmentaria precisa, ya sea a nivel del (Se estimula desde afuera hacia el Medioabdominal: T9 T11
tronco o médula espinal ombligo y el obligo se contrae al Hipogástrico T11 L1
estímulo)
Cremasteriano
(se estimula superficialmente la
Reflejos Normales cara anterointerna del muslo
obteniéndose la contracción refleja
del músculo cremáster con la
Reflejos C7 C8
consiguiente ascensión testicular
Osteotendinosos (ROT) Reflejos superficiales ipsilateral)
Se obtienen al percutir un tendón Por estimulación superficial de un Geigel Müller
directamente o su inserción en dermatoma definido
alguna saliente ósea
(De igual forma al cremasteriano en
mujeres se obtiene una contracción
del labio mayor)
Exploración ROT: Anal C5 C6
Reflejo Nervio explorado Nivel Bulbocavernoso L3 L4
explorado Plantar
(se estimula desde atrás hacia
Mentoniano Trigémino Protuberancia
adelante por el borde externo de la S1 S2
Pectoral Torácico lateral y C5 T1 planta dirigiendo finalmente el
medial anterior estímulo hacia el ortejo mayor;
Bicipital Musculocutáneo C5 C6 siendo la respuesta refleja normal
Tricipital Radial C7 C8 una flexión moderada)
Estilo-radial Radial C5 C6
Rotuliano Crural L3 L4
Aquiliano Tibial S1 S2 Reflejos Patológicos
De origen piramidal:
Alteraciones de los ROT 1) Miembro inferior:
1) Arreflexia: Abolición de los ROT. Es propio de lesiones a) Signo de Babinski o reflejo plantar extensor:
periféricas de los nervios y también en las lesiones apertura del 1er ortejo, o los 5 en abánico. Indica
agudas piramidales lesión a nivel de L4 L5
2) Hiporreflexia: Disminución de los ROT b) Signo de Chaddock: al estimular el talón de aquiles
inmediatamente distal al maleolo externo se
3) Hiperreflexia: Aumento o exaltación de los ROT. Luego
produce la misma respuesta que en Babinski
de una lesión aguda piramidal, una vez desarrollado el
daño, se produce hiperreflexia. Se acompaña de otras c) Signo de Schäffer: al comprimir el talón de aquiles
alteraciones como signo de Babinski, que es propio de
d) Signo de Oppenheim: al estimular (ej: desplazando
la lesión piramidal y Clonus
la mano) la cresta anterior de la tibia
e) Signo de Gordon: al comprimir los gastrocnemios
17
 Examen Sensitivo
La sensibilidad que uno evalúa en el examen neurológico es
la sensibilidad somática

SENSIBILIDAD
SOMÁTICA

Superficial
Profunda
Piel y mucosas
Músculos, tendones,
2) Miembro superior (exterocepción)
fascias, huesos,
articulaciones
a) Reflejo de Hoffman: se percute el pulpejo del dedo (propiocepción)
medio obteniéndose una flexión de los demás Dolor Superficial
dedos y dorsiflexión de la muñeca. Indica lesión a
nivel de C5
Propiocepción Propiocepción
Temperatura consciente inconsciente
b) Reflejo de Trömmer: se estimula zona ungueal del
dedo medio obteniendose la misma respuesta que
el signo anterior Tacto protopático Barestesia
Barognosia Tono muscular
Batistesia Equilibrio
Tacto epicrítico: Cinestesia Coordinación
Identificación de 2 Estatostesia
puntos
Palestesia
Topognosia
Esterognosia Esterognosia
Grafiestesia

Por falla en la modulación frontal (Reflejos arcaicos):

Conceptos clínicos de Sensibilidad
a) Reflejo Glabelar: se percute glabela obteniéndose
una respuesta de oclusión palpebral refleja SUBJETIVOS
b) Reflejo Protrusor labial (o Snout): se percute el Parestesia: Sensación anormal de hormigueo o de
área perioral y se obtiene una protrusión labial entumecimiento, que se percibe sin un factor
c) Reflejo Palmomentoniano: se estimula desencadenante (no dolorosa)
superficialmente la palma de la mano Disestesia: Percepción espotánea, sin estímulo, de una
observándose una contracción mentoniana y sensación más desagradable que una parestesia (ardor o
mandibular hacia ese lado quemadura: es anormal y dolorosa)
d) Prehension palmar o Grassping: se estimula la
palma de la mano observándose una flexión OBJETIVOS
forzada de la mano que atrapa la del examinador
Hiperestesia: Aumento de la sensibilidad al tacto.
e) Reflejo de Enganche palmar: se estimula la palma
Hipoestesia: Disminución de la sensibilidad táctil ante
de la mano, se obtiene una tendencia a enganchar
estímulos no dolorosos
los dedos del examinador
Anestesia: Pérdida de la sensibilidad táctil
f) Reflejo Plantar hiperflexor: se obtiene una
respuesta plantar en flexión exagerada Hipoalgesia: Sensación de dolor disminuido en respuesta a
(Hiperflexión Plantar) un estímulo normalmente doloroso (pinchazo)
g) Reflejo de Enganche plantar: similar al enganche Hiperalgesia: Respuesta aumentada a un estímulo doloroso
palmar, al estimular la planta se obtiene una
Alodinia: Percepción dolorosa ante estímulos que
flexión de los ortejos que tiende a atrapar el
normalmente no son dolorosos (roce de la ropa o sábanas).
estímulo. Puede aparecer en lesiones de nervios periféricos, por
Estos reflejos arcaicos se pueden observar normalmente en el RN y ejemplo en herpes zóster.
hasta cierta etapa de desarrollo del SNC, y patológicamente en el
adulto por cualquier noxa, lesión o atrofia que afecta difusamente el Hiperpatía: prolongación de la sensibilidad de dolor, después
encéfalo (intoxicaciones, encefalitis, etc.). de un estímulo doloroso o no doloroso.
18
 Sensibilidad Somática Visceral

1) Tacto y Dolor

TACTO GRUESO TACTO FINO

(PROTOPÁTICO) (EPICRÍTICO)
Se utiliza la parte roma Se utiliza un algodón o
del alfiler toalla nova enrollado
El paciente debe sentir Debe ser suave para no
que lo tocan, como un estimular receptores de
estímulo más o menos presión.
grueso, amplio

Evaluación del tacto grueso y dolor:

Se le solicita al paciente que cierre los ojos y que indique
si toca o clava/pincha (dolor). Se mapea por zonas y se
debe evaluar cuán simétrico es percibido el estímulo
Si se encuentra alguna alteración se debe acotar el área
para localizar el metámero, si es radicular, medular o
periférico o una alteración de un nervio

Evaluación del tacto fino:

Se evalúa con un algodón. Se le debe pedir al paciente
que apenas se le toque con el algodón avise. Lo primero
que siente es un leve tacto, pero además se le pregunta
en dónde le tocó y que indique.

Evaluación del dolor:

Si al clavar al paciente éste no siente dolor, sólo siente
que lo tocan, significa que tiene sensibilidad dolorosa
abolida o analgesia (Ausencia de percepción del dolor)

A veces se presentan disociaciones En ellas el paciente 2) Temperatura

puede no sentir dolor pero uno lo toca y siente.
o Habitualmente no se examina, salvo en casos
a) Disociación Siringomiélica o termoalgésica: Tacto especiales
conservado y alterada la sensación de dolor y
o La sensibilidad de la temperatura va en la vía del dolor,
temperatura
por lo tanto, si el dolor está alterado podría existir una
b) Disociación tabética: Conservada la sensación alteración en la sensibilidad de la temperatura
termoalgésica y alterada la táctil epicrítica
Sensibilidad Somática Profunda
La importancia de evaluar los dos tipos de sensibilidad es Los receptores se ubican en tendones, huesos, músculos y
porque van por vías medulares diferentes. Por lo tanto, articulaciones
no es lo mismo tener una alteración de la sensibilidad
gruesa o fina 1) Palestesia (sensibilidad vibratoria)

INTEGRACIÓN o Se requiere de diapasón, el cual se hace vibrar y se le

Termoalgesia Haces espinotalámicos pide al paciente que cierre los ojos. Éste se coloca en
laterales un punto óseo y el paciente debe informar cuando
Propiocepción (de posición), Tacto epicrítico y termine de sentir la vibración y luego el examinador
vibración Cordones Posteriores (fascículos debe comprobarlo contra una estructura ósea propia
de Groll y de Burdach) o En las alteraciones de la sensibilidad vibratoria el
Tacto protopático Espinotalámico ventral paciente puede dejar de percibir el estímulo antes de
Cortical Áreas de asociación somestésica que éste se agote. Que deje de percibir el estímulo
(lóbulos parietales). significa que hay una hipopalestesia
o También se debe comparar contralateralmente
19
 2) Batiestesia (Sensibilidad postural o propioceptiva)

o Este explora la sensibilidad articular y muscular.

o Se moverá en forma pasiva una articulación o
segmento corporal, evitando que el paciente mire, se
le preguntará cuál es la posición en la que ha quedado
el segmento explorado o que reproduzca la posición
(usar el hallux o el pulgar)

3) Barestesia (sensibilidad a la presión)

o Al explorarla debe evitarse la estimulación de la

sensibilidad táctil y térmica.
o Se explora haciendo presión con un dedo en varias
partes del cuerpo, preguntando al paciente en que
parte se ha estimulado y con qué intensidad

SENSIBILIDAD CORTICAL (PARIETAL)

1) Grafostesia

o Se evalúa dibujando con un objeto romo una letra o

número sobre la palma de la mano o la piel.
o La alteración se denomina agrafoestesia y consiste en
la incapacidad de reconocer el número/letra

2) Esterognosia

o Se trata de reconocer un objeto puesto en la mano del

paciente, el cual con los ojos cerrados indicará de qué
se trata
o El examen se repite con varios objetos: lápiz, llave, caja
de fósforos. Para ello es requerida la indemnidad de las
sensibilidades primarias (tacto, posición)

3) Sensibilidad discriminativa

o Se evalúa con ayuda de un compás especial. Debe

discriminar en la palma dos estímulos con una distancia
de 1 cm por lo menos. En los pulpejos de los dedos
puede discriminarse estímulos diferentes entre 3-5
milímetros
o La dificultad en la localización de los puntos tocados se
denomina atopognosia
.
NIVEL SENSITIVO
Importantísimo en lesiones medulares
Bajo el nivel de la lesión medular, existe una abolición
completa de toda la sensibilidad.
Ni el sensiti o T Desde el ombligo hacia abajo
carece de sensibilidad.
Ni el sensiti o T A nivel de las mamilas
Recordar que las lesiones medulares pueden llevar a
vejiga e intestino neurogénico

20
 Examen de la Coordinación, marcha y ATAXIA: Descomposición del movimiento. Si hay una
descomposición del movimiento, el paciente está atáxico
equilibrio
Para determinar el tipo de ataxia se realizan 3 pruebas:
SE PUEDE EVALUAR EN EL EXÁMEN MOTOR O POR
SEPARADO 1) Marcha

TAXIA: Combinación de contracciones de músculos a) Marcha normal:

agonistas y antagonistas para lograr un movimiento Se evalúa velocidad, postura, braceo, longitud de
voluntario armónico y coordinado los pasos, base de sustentación
La base de sustentación se estrecha en el
Taxia Dinámica Taxia Estática parkinson y se ve aumentada en la ataxia
Coordinación de la ejecución Coordinación para la
del movimiento (Extremidades/ mantención de la posición de
b) Marcha en tándem (en una línea)
tronco) reposo
Cuando hay un defecto en la coordinación habrá
desequilibrio y tendencia a caerse
En el caso de una lesión de un hemisferio
Hay tres sistemas involucrados en la coordinación: cerebeloso el paciente se desvía hacia el lado
comprometido
En lesiones del vermis cerebeloso, en cambio, se
CEREBELO desvía hacia un lado y el otro

2) Equilibrio → Maniobra de Romberg

PROPIOCEPCIÓN SISTEMA o Signo de Romberg:

VESTIBULAR
Se utiliza esta maniobra de la evaluación del
octavo par
Prueba de examinación ESTÁTICA
Paciente de pie con pies juntos se le pide cerrar
Músculos que intervienen en un movimiento voluntario: los ojos. Es positivo (+) si presenta tendencia a
caer.
1° Agonista 2° Antagonista Será positivo en lesiones vestibulares, o
A su contracción se debe
Se opone al movimiento del propioceptivas. NO en lesiones cerebelosas,
principalmente el movimiento
efectuado
agonista ya que este no depende de si el paciente
cierra o no los ojos. Pero ojo que igual se
pueden tener daños vestivulares y/o
propioceptivos con Romberg (-)
3° Sinérgicos 4° Fijadores
Fijan a las articulaciones Si el paciente se tambalea, y no se cae, podemos
Contribuyen a la contracción
vecinas y colocan el miembro decir que es Romberg (-) pero con
de los agonistas reduciendo el
en la posición adecuada para
esfuerzo
efectuar el movimiento lateropulciones
Un signo de Romberg sensibilizado se obtiene
al posicionar un pie delante del otro.
Cómo se cumple la coordinación de los movimientos: o Romberg-Barre Signo de Romberg pero caminando
1. Sistema propioceptivo
o Trípode de la posición:
2. Cerebelo Mientras 2 de los 3
3. Corteza cerebral elementos se mantengan
la persona puede
4. Vías corticocerebelosas y cerebelocorticales mantener la
5. Vías corticoespinales, cerebelorrubroespinales y bipedestación sin caerse.
cerebelovestibuloespinales. Si solo se conserva un
elemento la persona cae.
Una lesión en cualquiera de estos elementos causará ATAXIA
Esta se hace evidente en
la Maniobra de Romberg

21
3) Coordinación Signos Meníngeos
o Pruebas de examinación DINÁMICA SIGNOS QUE TRADUCEN LA PRESENCIA DE
a) Pruebas de Metría: Realizar movimiento con la IRRITACIÓN MENÍNGEA
necesaria intensidad o fuerza y la exacta medida que Estos signos no hablan de dolor
requiere el fin buscado. En lesiones del cerebelo el
individuo descompone el movimiento y se golpea la Son muy específicos, pero poco sensibles, es decir, puede
cara haber Sd. Meníngeo con signos meníngeos (-), si es (+) se
da indicación de punción lumbar
Miembros inferiores: Prueba del talón-rodilla
Miembros superiores: Prueba índice-nariz, 1) Signo de Kernig
Prueba índice-oreja. o Es (+) si al elevar la pierna tiende a flexionarla
- Se deben realizar primero con los ojos abiertos y Hay otro tipo de paciente que al tratar de elevarla y
después cerrados extenderla no puede
- En las pruebas de miebros superiores se puede
incluir el movimiento del índice del examinador
durante la prueba
b) Pruebas de Diadococinecia: Capacidad de poder
realizar movimientos alternantes con rapidez y
coordinación
Movimiento como atornillar una ampolleta
simultáneamente con ambas manos
Movimientos alternantes de pronosupinación
sobre la palma de una mano y viceversa
c) Pruebas de sinergia: miden la capacidad de actuar en
forma coordinada músculos agonistas y antagonistas, 2) Signo de Brudzinski
se evalúa con la prueba del rebote, donde se ejerce
fuerza opuesta al movimiento del paciente y luego se o Es (+) si al frexionar las rodillas y la cadera, eleva la
suelta, si se golpea la cara hay disinergia (signo de cabeza
Stewart Holmes +). Se debe cubrir con una mano la
zona de la cara que pudiera ser golpeada para evitar
provocar tanto dolor con el impacto del puño

3) Rigidez de nuca

4) Diplopía o fotofobia

22
 Síndromes Neurológicos
Neurología. Universidad de Concepción. 2018

Al enfrentarse a un paciente con un cuadro neurológico hay

que intentar llegar a un diagnóstico triple: Síndrome de Hipertensión
Endocraneana

Sindromático Topográfico Etiológico Se da en el contexto de un paciente que tiene aumento de la

presión intracraneana, ya sea por aumento del parénquima
(tumor), de la vasculatura (hemorragia que ocupa volumen)
o del sistema ventricular (hidrocefalia)

Lo anterior es la diferencia y, a veces, la complicación en Manifestaciones

neurología, aunque una vez manejado es una ventaja el
hecho de llegar a un diagnóstico previo sin tener todos los
elementos que necesitamos. Vómitos y/o Edema de
Cefalea
naúseas Papila
Dentro del sistema nervioso, como órgano, distinguimos dos
grandes divisiones: el sistema nervioso central y el sistema 1. Cefalea: Es permanente, progresiva e intensa, muchas
nervioso periférico, cada uno de los cuales tiene sus propios veces refractaria al tratamiento y que
síndromes. característicamente se da más en la mañana que en la
Desde el punto de vista anatómico, la división del sistema tarde (al estar en supino la HTE aumenta, por lo que
nervioso central y el sistema nervioso periférico esta dada duele más acostado). Generalmente es holocraneal
por la cobertura de meninges que posee el sistema nervioso 2. Vómito: Puede o no ser explosivo, así como también
central. Incluso las raíces nerviosas, el ganglio dorsal y el pueden haber naúseas sin vómito
nervio motor anterior, son partes del sistema nervioso
central; sin embargo, desde el punto de vista funcional esto 3. Edema de papila: Se debe saber hacer un fondo de ojo
no es así. con pupila dilatada. Si no hay posibilidad de hacer el
fondo de ojo se debe derivar
El método neurológico consiste en lograr determinar, a
través de una serie de síntomas, a qué nivel esta la lesión de
la vía nerviosa que va desde la corteza motora hasta el
cuerpo de la neurona motora ya sea craneal o espinal.

PRINCIPALES SÍNDROMES NEUROLÓGICOS:

1. Síndrome de Hipertensión Endocraneana
2. Síndrome Meníngeo
3. Síndrome Demencial
4. Síndrome Convulsivo
5. Síndrome Piramidal (o de Primera motoneurona)
6. Síndrome de Segunda Motoneurona
7. Síndromes Atáxicos
8. Síndrome Parkinsoniano
9. Síndromes Medulares
10. Síndromes Periféricos
1. Un paciente con SHE de larga data se produce
compresión de los nervios ópticos, quedando con
alteración visual. Pero lo más frecuente es que el
paciente consulte cuando aún no se llegan a esos
niveles

1
 Síndrome Meníngeo Síndrome Demencial
Los síndromes meníngeos (SM) pueden ser de distinta Deterioro cognitivo adquirido de ≥ 2 funciones cognitivas
etiología. Lo primero que se nos viene a la cabeza es la superiores que comprometen las actividades de la vida
meningitis aguda bacteriana (de origen infeccioso) pero diaria, estas se evalúan al examen mental y tienen directa
existen SM paraneoplásicos, secundarios a hemorragia relación con las funciones corticales
subaracnoidea, tóxicos, por meningitis autoinmune etc.
Funciones cognitivas superiores:
Si el paciente tiene un SM lo primero que se debería
sospechar es una meningitis y hay que realizar una punción Memoria
(Principal función Gnosias Praxias
lumbar, si esta no se puede realizar, se debe tratar con afectada)
antibióticos (ampicilina, acantex).
Funciones
Manifestaciones: Lenguaje
ejecutivas

Rigidez de Signo de Signo de

Nuca Brudzinski Kernig *No presenta compromiso de conciencia (en estados de
sopor u hospitalizados no se puede dar diagnóstico de
demencia, el examen debe ser en su estado basal)
Diplopía y/o
Cefalea aguda Vómitos
fotofobia
El 50-60% de los síndromes demenciales son Alzheimer,
por lo que hay que saber reconocer a estos pacientes:
Alteración precoz de la memoria declarativa
episódica reciente (lo qué hizo hoy, que almorzó,
qué dijo ayer)
La memoria se va perdiendo de lo más reciente a lo
más antiguo, por lo que el paciente en estadios
iniciales mantiene indemne su memoria episódica
remota. Por lo tanto, tenderá a recordar más cosas
del pasado dado que su memoria reciente se ha
perdido
Para evaluar hay que preguntar cosas significativas
como el nombre de los hijos o el año actual
No hay tratamiento curativo para enfermedades
degenerativas. Para Alzheimer y Parkinson son
sintomáticos, el tratamiento para el primero es con
inhibidores de la acetilcolinesterasa, y agonistas de los
Los signos de Brudzinski y Kernig son muy específicos,
canales de glutamato. Estos solo ayudan a enlentecer el
si el paciente tiene estos signos, tiene SM
proceso.
independiente de los otros elementos, es decir, tiene
una meningitis. Pero estos signos no son tan sensibles, En otras etiologías del Sd. demencial, se encuentran:
por ej. si se tiene un paciente con cefalea intensa, fiebre
a) Hidrocefalia crónica de adulto (reversible)
y sin signos de Brudzinski y Kernig no se puede
descartar meningitis, “no todos los pacientes con b) Demencia vascular (irreversible)
meningitis se presentan como SM, estos por ej. pueden c) Demencia por déficit de B12 (reversible)
solo tener cefalea con fiebre”
d) Pseudodemencia depresiva (reversible)
El SM puro NO da alteraciones de conciencia cuali-
cuantitativas ni focalidad neurológica (estado de sopor
o convulsiones), esto se denomina Síndrome Existe otro 30% que puede ser otras cosas, por lo tanto,
Meníngeo-encefálico, cuadro de gravedad por el médico general hace el diagnóstico sindromático y
afectación del encéfalo, este se produce con más sospecha la causa, pero el diagnóstico etiológico lo hace
frecuentemente por lesión herpética (encefalitis* el neurólogo
herpética)
*NO existe la meningoencefalitis

2
 Síndrome Convulsional
Epilepsia: condición crónica que se caracteriza por la
recurrencia de uno o varios tipos de crisis en las que hay
descargas rítmicas focalizadas en alguna parte del cerebro

“No todas las convulsiones son epilepsias y no todas

las epilepsias debutan con convulsiones”

Con esta definición se distingue de una crisis convulsiva

aislada. Por ej:
Crisis aislada por:
- Abuso de drogas
- Deprivación alcohólica
- Secundaria a hipoglicemia
- Trauma encefalocraneano
Síndrome Confusional Agudo - Privación de sueño
Sin embargo, el límite de esto a veces se pierde
DETERIORO COGNITIVO FLUCTUANTE porque puede haber un paciente que convulsionó
durante una deprivación de sueño, y no se sabe si
la causa es la deprivación o si el paciente es en
Lentitud en Desorientación
Alucinaciones realidad epiléptico y esto solo gatilló la crisis
respuestas temporoespcial
Es distinto si se golpeó la cabeza y convulsionó esa vez,
y después convulsionó nuevamente 2 meses después,
Dificultad en la probablemente ahí si es epiléptico, porque se produjo
Asterixis y
inversión de series Agitación
mioclonodifuso un cambio estable en el cerebro que condicionó que
automáticas
tuviera la probabilidad de recurrir en crisis
Cuando hay una crisis convulsiva y no se encuentran
antecedentes en la historia de alguna vez anterior, ni
tampoco causa que haga sospechar que vaya a haber
otra, puede quedar como crisis convulsiva
única/aislada en estudio
Es distinto a un paciente tiene una crisis y se hace una RM
que encuentra una lesión, porque en ese caso lo más
probable es que la crisis sea secundaria a esa lesión
Hay quienes dicen que existen tantas crisis epilépticas
como funciones tiene el cerebro, algunas de ellas:

Alucinaciones Alucinaciones Alucinaciones

olfativas visuales cognitivas

Crisis que imitan Movimiento

Desconexión
crisis de pánico clónico

*Desconexión: aquí están las crisis parciales complejas,

en las que el paciente se desconecta; es como una crisis
de ausencia de adulto, está despierto, con la mirada fija,
no responde a estímulos

No hay que reducir crisis epiléptica a convulsión

3
 Criterios para derivar a Urgencia:
Tipos de crisis epilépticas Convulsiones > 1 vez en el día
1. Crisis parciales o focales: Convulsiones sin recuperación de conciencia
Traumatismo producto de las convulsiones
a) Crisis parciales simples:
Con signos motores
Con síntomas somatomotores o Si hay un paciente con 2 crisis convulsivas y ambas
sensoriales especiales
estuvieron asociadas a gatillantes como OH, la
Con signos o síntomas autonómicos
Con síntomas psíquicos
discriminación entre crisis aguda y epilepsia la hace el
neurólogo, no el médico general. Lo importante es
b) Crisis parciales complejas: especificar al derivar si en cada crisis hubo o no gatillantes
Crisis parciales simples seguidas de evidentes.
alteración de la conciencia.
Crisis con empeoramiento de la Ante una crisis convulsiva no se coloca nada en la boca.
conciencia desde el inicio Simplemente hay que despejar el área para que no se
c) Crisis parciales con evolución secundaria traumatice más, esperar a que pase la crisis, la cual en el 95%
hacia crisis generalizadas: de los casos pasa entre 2 a 5 minutos. Si la crisis dura más de
Crisis parciales simples que evolucionan 5 minutos hay que llevarlo rápidamente a urgencias porque
a crisis generalizadas ya no se trata de una crisis epiléptica, sino que lo más
Crisis parciales complejos que probable es que se sea un estatus epiléptico.
evolucionan a crisis generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan
En urgencias, se administra oxígeno y ahí ya se puede tratar
a crisis parciales complejas y después a la crisis. Sin embargo, igual se puede esperar en la urgencia
crisis generalizadas unos segundos antes de poner un fármaco porque muchas
veces las crisis pasan. En general le colocan enseguida
2. Crisis generalizadas (Convulsivas y No
benzodiacepinas para detener la crisis.
convulsivas)
a) Crisis de ausencia
Ausencias típicas Síndrome Piramidal
Ausencias atípicas
(o de Primera motoneurona)
b) Crisis mioclónicas: Sacudida muscular
c) Crisis clónicas: Sucesión rítmica de Lesión en la primera neurona motora
contracción y relajación
La Primera motoneurona comienza desde la Corteza
d) Crisis tónicas: contracción muscular Cerebral, desde el homúnculo motor (giro precentral):
sostenida tiene una gran cabeza, boca y mano (sobresalen los
e) Crisis tónico-clónicas: fase tónica seguida dedos) y en muy poca proporción, el tronco y la
de relajación muscular intermitente extremidad inferior

f) Crisis atónicas (crisis astáticas)

3. Crisis epilépticas inclasificables

¿Cuál es la conducta ante una crisis convulsiva, derivación a

Urgencia o a poli de neurología?
Lo que hay que hacer es averiguar si es la 1° vez que
convulsiona, porque si hay antecedentes de convulsiones
previas es poco probable que sea un cuadro agudo

1° vez que convulsiona Derivar a URGENCIAS

Antecedente de
Derivar a NEURÓLOGO
convulsiones previas

4
 Las lesiones que comprometen la corteza tienen un
predominio de los segmentos crurales o braquio-
faciales, dependiendo del área vascular
comprometida y constituyen las lesiones
disarmónicas
Las vías motoras faciobraquiales y crurales, separadas a
nivel de la corteza, convergen en la Cápsula Interna
(rodilla)

Si hay una lesión en cualquier parte de ese trayecto, va

a haber un síndrome piramidal o de 1era motoneurona,
que se caracteriza por:

Por lo tanto una lesión a este nivel, dan una lesión Paresia o plejía Espasticidad Hiperreflexia
armónica (todos los segmentos comprometido), a
diferencia de las lesiones corticales

Clonus Signo de
Sincinesias
Las vías motoras bajan por el tronco encefálico patológico Babinski
formando las piramides bulbares y la mayoria de estas
fibras decusan a nivel del bulbo para bajar por la vía
corticoespinal (vía piramidal) Abolición de reflejos No hay atrofia
cutáneoabdominales muscular
a) La vía corticoespinal anterior (20%) corresponde a
las fibras que no decusaron, y comprende los
músculos de la línea media principalmente
1. Paresia o plejia:
b) La vía corticoespinal lateral (80% corresponde) a Abarca muchos músculos (tetraparesia,
las fibras que decusaron a nivel inferior del bulbo paraparesia, hemiparesia)
Es raro que se manifieste con paresia de un solo
músculo (la vía piramidal es pequeña, por ello una
Lesiones a nivel de la pequeña lesión va a abarcar grandes partes de ésta)
Ipsilateral
medula
2. Espasticidad:
Alteración del tono muscular, el paciente se coloca
Lesiones sobre la hipertónico, porque la vía piramidal mantiene
medula (Tronco, Contralateral
normalmente un tono adecuado, y cuando eso no
cápsula o corteza)
ocurre hay más rigidez
Es mayor al inicio del movimiento y luego
disminuye (como filo de navaja)
Desde la vía motora en la medula espinal, las neuronas 3. Hiperreflexia:
van haciendo sinapsis hacia la 2da motoneurona No son reflejos vivos
(ubicada en las astas anteriores)
Tiene ciertos criterios:
- Aumento del área reflexógena
- Difusión de reflejos (p. ej., le saco un aquiliano
y me sale un rotuliano)
- Respuesta policinética (al golpear una vez se
dan varios movimientos reflejos)

5
4. Clonus patológico (no agotable) Síndrome de Segunda Motoneurona
Reflejo profundo de contracción y relajación
muscular alternadas en una sucesión rápida que Lesión “periférica”, ya que la segunda neurona comienza en
aparece en un grupo muscular al efectuar una el asta anterior, y el asta anterior es parte de la médula o del
extensión brusca y pasiva de los tendones tronco, o sea, es central. Pero del punto de vista funcional es
Es característico de las lesiones de la vía piramidal periférico.
Se diferencia del reflejo policinético simple en que
de este se obtiene una respuesta repetitiva
aplicando una sola vez el estímulo, mientras que el
clonus requiere que se mantenga el estímulo
5. Reflejos patológicos:
a) Signo de Babinski
b) Signo de Hoffman: en las manos que se logra
percutiendo y doblando la primera falange del
dedo pulgar y se produce una contracción de los
dedos, una flexión
6. Reflejos cutáneo abdominales abolidos
7. Sincinesias: Movimiento involuntario asociado a un
movimiento voluntario
*No hay atrofia muscular (si aparece atrofia es sólo por
desuso)

Dato extra: La asterixis corresponde a movimientos

mioclónicos, un tipo de mioclonía negativa, en la que el Manifestaciones:
paciente pierde transitoriamente el tono muscular.
Además, en la asterixis no hay que mantener el estímulo,
mientras que en el clonus sí, y éste último se da solo en la Hipotonía o Hiporreflexia o
Paresia o plejía
rodilla y pie flaccidez arreflexia

Atrofia
La vía piramidal lo que hace es modular a la vía motora Fasciculaciones
Muscular
entregando información desde el cerebro hasta el músculo para
generar movimientos voluntarios. O sea, si se corta la vía
piramidal se anulan los movimientos voluntarios, pero aún es
posible que el paciente haga movimientos involuntarios. p. ej., Reflejos abdominales Sin clonus, signo de
parapléjicos que tienen espasmos, que son contracciones
cutáneos normales Babinski ni sincinesias
involuntarias de las piernas. Se da la paradoja que éste no puede
hacer ningún movimiento voluntario, pero ocurren
contracciones involuntarias, porque el efector común (2 da
motoneurona, placa motora y músculo) están indemnes 1. Paresia o plejia (puede afectar a pocos músculos o a un
solo grupo): las lesiones son más puntuales, se afectan
Algunos de estos síntomas no son precoces de ver y para su los nervios. Ej:
instalación se demoran a veces días. Entonces p. ej., un paciente
con un infarto cerebrovascular se verá con una hemiplejia, a) Mano en gota por alteración del nervio radial
Babinski +, por lo tanto, se tiende a pensar enseguida que tiene b) Alteración del movimiento lateral de un ojo por
que estar hiperrefléctico y espástico, pero no está con tanta neuropatía del 6to par
hiperreflexia y está súper hipotónico. Esto es porque el Sd.
piramidal agudo en su fase inicial muchas veces cursa con (*) Pares craneanos igual son 2da motoneurona, todo lo
hipotonía, reflejos normales o incluso arreflexia en sus primeras que forme un nervio es 2da motoneurona
horas (aunque el signo de Babinski es más común de ver 2. Hipotonía o flaccidez: ya que hay daño en el efector
precozmente). Es decir, a este mismo paciente que al inicio está final común, que otorga movimiento voluntario e
hipotónico lo podemos ver con espasticidad 2 semanas después. involuntario.
IMPORTANTE: Si pregunta en el certamen por Sd. piramidal, a menos
3. Hiporreflexia o arreflexia: ya que el daño está en la vía
que especifique “precoz” o “agudo”, se está refiriendo al Sd. clásico,
cuando ya están instalados todos los síntomas final común (2da motoneurona + placa motora + célula
muscular esquelética) no hay movimiento voluntario ni
involuntario.
6
4. Atrofia muscular Alteraciones
Ataxia cerebelosa
5. Fasciculaciones: indica que el músculo está denervado. cerebelosas
Son contracciones espontáneas de algunas fibras
musculares, son visibles, pero no producen movimiento Romberg (+) y
(se pueden dar igual por fatiga muscular). Ojo cuando se alteraciones severa de Ataxia propioceptiva
dé junto a paresia: indica denervación. la propiocepción

6. Reflejos cutáneo abdominales normales Nistagmus

*No hay clonus, signo de Babinski, ni Sincinesias unidireccional y Ataxia vestibular
Romberg (+)

ELA: enfermedad de ambas motoneuronas, por lo que

hay signos clásicos de síndromes de primera y segunda Ataxia Cerebelosa
motoneurona (hay degeneración de ambas neuronas) y
pueden dar hasta en un mismo segmento corporal, rara Incluye síndromes DIRECTOS
de ver. Presenta atrofia, hiperreflexia, fasciculaciones (No hay cruce de las vías, afectan el mismo lado de la lesión)
(signos clásicos de 2da) y plantar extensor (clásico de 1 era)
pero no hay signos de liberación piramidal Ej. daño en hemisferio izquierdo da ataxia izquierda
.

1) Síndrome Cerebeloso Vermiano

Hay que tener muy clara la diferencia entre Sd. de 1era y 2da
motoneurona
Si un paciente llega hipotónico, con hiporreflexia y con Marcha atáxica Disartria Hipotonía
un plantar extensor es Síndrome de primera neurona
(ya que los signos de liberación piramidal solo se dan
en daño a la primera neurona, nunca en daño a la
Ataxia de musculatura
segunda neurona). del tronco
Hay que considerar que el síndrome piramidal en un
inicio puede tener lo mismo que tiene el Sd. de 2da 1. Marcha atáxica (o ebriosa) que aumenta mucho con el
motoneurona, o sea hipotonía, hiporreflexia, por lo cierre ocular y por la disminución de la luminosidad (se
tanto, lo que manda son los signos de liberación caen principalmente en las noches)
piramidal
2. Ataxia en la musculatura de tronco que se ve en los
La aparición de los síntomas es relativa, según la causa movimientos axiales
del daño, pero va de días a semanas; además NO
*Hay poca o nula representación sobre las funciones de las
SIEMPRE están todos los síntomas presentes
extremidades

Síndrome Atáxico 2) Síndrome Cerebeloso Hemisférico

TAXIA: Involucra el cerebelo, sistema vestibular, corteza, vía

visual, propiocepción y sus vías Dismetría Disdiadococinesia Disinergia
Las tres ataxias más frecuentes son:

Ataxia Ataxia Ataxia Ataxia en

Temblor de intención
cerebelosa vestibular propioceptiva extremidades

1. Dismetría: alteración que se caracteriza por la dificultad

¿Cómo enfrentar un síndrome atáxico? para llegar a un punto preciso
Si un paciente llega con inestabilidad en la marcha, uno debe 2. Disdiadococinesia: incapacidad de realizar movimientos
concentrarse en los 3 tipos más frecuentes de ataxia: se coordinados como girar una ampolleta
hacen pruebas cerebelosas, Romberg, hacer preguntas sobre 3. Disinergía: incapacidad de frenar un movimiento
síntomas auditivos, ver si hay nistagmus y alteraciones de la
propiocepción; siendo ordenado en ejecutar la evaluación 4. Ataxia en extremidades: ipsilateral

7
 3) Síndrome Pancerebeloso Síndrome Parkinsoniano
Síndrome parkinsoniano o parkinsonismo
Alteración del Alteración del tono
equilibrio muscular Tiene su origen en los ganglios basales
Síndrome Parkinsoniano no es igual a Enfermedad de
Parkinson, hay varias causas del síndrome.
Alteración musculatura axial y
de extremidades Manifestaciones:
Presencia de 2 o más de los 4 signos cardinales:
.
Hipoquinesia o Temblor de
Ataxia Vestibular bradicinesia reposo
Rigidez

1) Síndrome Vestibular

Alteración de reflejos
Signo de Nistagmus posturales
Vértigo
Romberg (+) unidireccional
1. Hipoquinesia o bradiquinesia: lentitud de los
movimientos, es el principal síntoma.
Desviación del índice Marcha atáxica-
(prueba de Barany) vestibular 2. Temblor de reposo:
Un 30% de pacientes con enfermedad de Parkinson
La marcha atáxica-vestibular es una marcha no lo presenta
característica con desviación hacia el lado contrario al Debe ser de predominio en reposo. Ej. Cuando la
de la alteración, y se puede evaluar mediante la marcha mano está apoyada (diferente del postural =
en tándem mantener una posición determinada, como estirar
las extremidades superiores hacia adelante)
Elementos OBJETIVOS para diferenciar el vértigo: Igual podría tener temblor postural, pero
predomina el de reposo.
Es importante diferenciar si es periférico o central porque
tienen un estudio, manejo y pronóstico distintos 3. Rigidez:
Ocurre en todo el movimiento y no sólo al principio
Vértigo Periférico Vértigo Central como en la espasticidad
•Lesión a nivel del laberinto y •Lesión del tronco cerebral
Tiene dos formas: en rueda dentada (movimiento
nervio vestibular (oído (núcleos y vías vestibulares) “cortado”) o en tubo de plomo
interno) •Nistagmus multidireccional La rigidez extrapiramidal puede no aparecer
•Náuseas, vómitos (puede ser el único signo) cuando el movimiento se realiza muy rápidamente,
•Nistagmus UNIDIRECCIONAL •Focalidad neurológica a diferencia de la espasticidad, la que se observa al
(bate hacia un lado y (paresias, plejías, ataxia
realizar el movimiento de manera rápida
horizontal) cerebelosa, daño 3° par,
•No presenta focalidad anestesia, anopsia) 4. Reflejos posturales alterados:
neurológica Manifestación más tardía del parkinson

Evaluación
Ataxia Propioceptiva o Sensitiva
Alteración de las vías propioceptivas Temblor de reposo
Los elementos de una ataxia propioceptiva son:
•Paciente sentado, con las manos sobre los muslos con
las palmas hacia arriba
Inestabilidad de Marcha
Romberg (+) la marcha taloniana Temblor postural

•Hacer que el paciente extienda las extremidades

Aumento de la base Alteraciones de la superiores hacia adelante a la altura del corazón. (Es
normal tener un pequeño temblor, que aumenta con
de sustentación propiocepción estrés, cafeína o deprivación de sueño)
•Algunos tienen el temblor fisiológico aumentado

8
 Cuando examinemos al paciente debemos determinar
Síndromes Medulares
si presenta un temblor de reposo o un temblor
postural.
1. Síndrome medular transverso (sección medular
El temblor más común en el mundo (dejando aparte al completa)
temblor fisiológico universal) es el temblor esencial
(patológico), es decir, el típico anciano que levanta
2. Hemisección medular
una taza y mientras se la pasa a su esposa tiembla, ese 3. Síndromes cordonales
es el temblor esencial que es de tipo postural
4. Síndrome de compresión medular
El temblor parkinsoniano es un temblor de reposo, no
postural, no quiere decir que el paciente con 5. Síndrome siringomiélico
Parkinson no pueda tener un temblor postural, sino 6. Síndrome tabético
que el predominio del temblor es de reposo.
7. Síndrome de la arteria espinal anterior
8. Síndrome del cono medular
Bradicinesia

•Hacer repetir movimientos rápidos con las manos como

abrirlas y cerrarlas, tocar el pulgar con el índice, o hacer
“pinza de cangrejo” con sus dedos índice y pulgar. el
paciente se dará cuenta si es más torpe con uno de los
lados de su cuerpo si es que está comenzando el
Síndrome Parkinsoniano.

Evaluación de la marcha

•Observar velocidad de movimiento, amplitud de los

pasos, si hay ausencia de braceo de uno o ambos lados
(uno de los primeros síntomas del Parkinson es la
ausencia de braceo)
•Los adultos mayores tienen una disminución del braceo
“normal”, pero no tener braceo del todo es anormal

Alteración de los reflejos posturales

•Se evalúa “empujando” levemente al paciente hacia Debemos tener nociones básicas de neuroanatomía,
adelante y/o hacia atrás, lo ideal es que no se caiga
recordar:
•Un paciente con Síndrome Parkinsoniano tenderá a
caerse al realizar esta maniobra ya que pierden la Distinguir la sustancia gris con sus astas posteriores
estabilidad.
(vías sensitivas) y sus astas anteriores (cuerpos de las
neuronas motoras)
Distinguir la sustancia blanca, que está dividida en
Diferencias entre la Enfermedad de Parkinson y un cordones, en los que van sistematizados las diferentes
Parkinsonismo farmacológico: modalidades, motora y sensitiva:
a) Los fascículos grácil y cuneiforme que
Parkinsonismo idiopático Parkinsonismo farmacológico corresponden al sistema funículo dorsal, llevan la
sensibilidad profunda, propioceptiva y vibratoria
•Enfermedad •Producto de antagonistas
neurodegenerativa de canales de Ca2+, que viajan por los cordones posteriores
•Afecta más una parte de la neurolépticos, [Link]
b) Los tractos espinotalámicos dan la sensibilidad
sustancia negra del •Simétrico
mesencéfalo táctil y termoalgesia
•Asimétrico: comienza con c) El tracto corticoespinal, viaja por cordones
braceo y temblor de reposo
alterados de un solo lado
laterales
del cuerpo d) Además, existen otras fibras, por ejemplo: fibras
tectoespinales, vestíbuloespinales, etc.
Las vías más importantes para los diagnósticos
sindromáticos son: vía corticoespinal, vía espinotalámica y
los cordones posteriores

9
 Síndrome Medular Transverso B) Etapa de Shock Medular

Cuando se secciona completamente la médula de forma Apenas el paciente tenga la lesión, va a cursar con:
transversal, generalmente de causa traumática
Paraplejía o Atonía o
A) Etapa Tardía (sin cambios evolutivos) Arreflexia
tetraplejía hipotonía
Se inicia a las 3 – 4 semanas
Aparecen síntomas propios de la lesión de 1° Anestesia superficial Vejiga Incontinencia
motoneurona y profunda neurogénica fecal
La etapa tardía es la más clásica
Manifestaciones: 1. Paraplejia o tetraplejia
2. Atonía o hipotonía: Es lo mismo que traduce el
Signos piramidales (en Reflejos de automatismo síndrome piramidal en fase aguda
ambas extremidades) medular
3. Arreflexia: osteotendínea y superficial, simula un
síndrome de 2° motoneurona
Vejiga 4. Anestesia superficial y profunda (nivel sensitivo)
Parálisis y
Neurogénica no Constipación
anestesia total 5. Vejiga neurogénica (retención urinaria y vaciamiento
inhibida
por rebalse): En su primera etapa, del síndrome
1. Signos piramidales: en ambas extremidades. medular, la vejiga no funciona, por eso hace la
retención urinaria y el vaciamiento por rebalse; después
2. Reflejos de automatismo medular: es lo mismo que los de la semana empieza funcionar sin el control
signos de liberación piramidal. voluntario, cursando con muchas micciones (micciones
3. Vejiga neurogénica no inhibida: gran parte de la involuntarias frecuentes), ya que el efector común esta
micción se integra a nivel de la médula, pero el control indemne, pero no se tiene el control a nivel superior
voluntario está dado a nivel del tronco y partes del 6. Incontinencia fecal
cerebro, por ende, cuando se rompe esa vía se generan
micciones involuntarias frecuentes de poco volumen
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
4. Constipación
Paciente con tetraplejia o paraparesia flácida, hipotónica
5. Parálisis y anestesia total: persisten sin cambios desde puede ser:
la etapa de shock medular, si es una sección completa
será una plejia, y dependiendo del nivel de la sección A. Síndrome medular: tiene alteración sensitiva y
medular será una tetraplejia o una paraplejia. bastante alteración urinaria
Recuerden que el plexo braquial va de C5 a T1, por B. Poliradiculoneuropatia desmielinizante aguda
ende, si la lesión es sobre ese nivel el paciente tendrá (Síndrome de Guillain Barré): Solo tiene las 2 vías
una tetraplejia y si la lesión es bajo ese nivel tendrá una corticoespinales dañadas, y no hay alteración
paraplejia. Por lo que, si hay una paraplejia o tetraplejia sensitiva ya que es una neuropatía de las vías
uno debe pensar en lesiones medulares, en cambio, si motoras (por lo que carece de síntomas sensitivos).
hay una hemiplejia o hemiparesia, probablemente Puede dar alguna parestesia, pero lo principal en
tendrá una lesión a nivel cerebral o de tronco. este síndrome hay déficit motor. (Síntomas de
Específicamente con este paciente hay que ver si segunda motoneurona sin síntomas de liberación
tiene nivel sensitivo, lo cual es básico en un piramidal). Este es principal diagnóstico diferencial
síndrome medular, el cual consiste en que con una de síndrome medular
aguja se va evaluando la sensibilidad y si es que en *Estos síndromes suelen confundirse, ya que el nivel sensitivo no es
algún nivel deja de sentir. Si tiene nivel sensitivo necesariamente que no se sienta nada, no necesariamente tiene
es casi sinónimo que tiene Síndrome medular. que haber una anestesia, puede haber una hipostesia.
Además, hay que preguntar si tiene alteraciones *En el caso del síndrome medular transverso es destrucción de toda
esfinterianas, y si las tiene, el cuadro está completo la medula por lo que sí o sí habrá anestesia. Pero puede haber
lesiones de la medula incompletas y que el paciente curse con
hipostesia. Siempre en un paciente con tetraparesia o paraparesia se
debe examinar la sensibilidad

10
 Vía de la propiocepción consciente, tacto epicrítico y sensibilidad
Hemisección Medular (Sd. de Brown-Séquard) vibratoria:
Se lesiona sólo la mitad de la médula
Se produce una disociación sensitivo-motora
Cursa con:

Anestesia profunda
Hemiparesia BC o
(propioceptiva) y táctil
monoparesia crural
ipsilateral

Anestesia superficial
térmico-dolorosa
contralateral

¿Por qué hay anestesia profunda y táctil del lado de la

lesión y superficial térmico-dolorosa del lado contralateral?
Ambas vías se cruzan, pero dependerá del nivel en donde se Vía de la presión y el tacto protopático:
crucen. El fascículo espinotalámica anterior (sensibilidad
termoalgésica) se cruza de inmediato, en cambio la vía de los
cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva y táctil fina)
se cruza arriba en el tronco, (recordar que las vías sensitivas
son ascendentes)

Síndrome Cordonales

De origen netamente vascular, por oclusión de las

arterias que irrigan la médula espinal
En la zona verde de la imagen hay completa perdida de la
sensación porque es la vía de la sección, ya que cuando se
corta en esa misma zona, también se está dañando al que se
va a decusar después, ya que la lesión va en el mismo nivel
que se está decusando, perdiendo completamente la
sensación en ese nivel por destrucción de la decusación. Se
corta el que se cruzó y viene subiendo y que se va cruzar,
pero a ese nivel.
Una lesión medular puede causar una lesión en la primera y
segunda motoneurona.
Ahora si corto un segmento con un sable, por ejemplo, es
primera, pero justo donde ingresa el brazo de las neuronas
que van en los cordones anteriores, también causara daño
de la segunda (en el mismo nivel)

11
 1) Síndrome cordonal anterolateral bilateral Síndrome Siringomiélico
Oclusión del tronco espinal anterior Alteración de la zona central de la médula, la lesión abarca
los tractos espinotalámicos y los cordones anteriores
Manifestaciones:
El problema se produce a nivel del cruce de la
Tetraplejía o Anestesia superficial sensibilidad, lo que se afecta primero son las vías que se
paraplejía térmico-dolorosa cruzan de la sensibilidad superficial, a nivel de los
segmentos medulares (vía espinotalámica lateral)
Esto produce un síndrome de nivel suspendido, en
Conservación de la sensibilidad que una parte de segmentos superficiales se ve
táctil (fina) y profunda afectadp, entonces el paciente siente, luego no y
nuevamente vuelve a sentir
Se denomina siringomiélico porque una de las causas
más comunes es la aparición de un quiste
1. Tetraplejia o paraplejia: Por la vía corticoespinal que va
siringomiélico (dilatación a nivel del epéndimo)
lateral.
Manifestaciones:
2. Anestesia superficial térmico dolorosa: por la vía
espinotalámica Conservación de la
Anestesia térmica y
3. Conservación de la sensibilidad táctil (fina) y profunda: sensibilidad tactil y
analgesia
por indemnidad de los cordones posteriores propioceptiva

Parálisis Atrofia Arreflexia

2) Síndrome cordonal posterior bilateral
múscular muscular segmentaria
Oclusión del tronco espinal posterior
Manifestaciones:

Ausencia de Síndrome del Cono Medular

Ataxia sensorial
parálisis
La lesión se produce a nivel del tracto final de la médula
Se lesionan todos los nervios que van a inervar la vejiga,
Disociación "tabética" el esfínter anal, los órganos reproductores
de la sensibilidad
Como es del cono medular, en donde no hay núcleos
motores, el paciente no cursa con paraparesia. La vía
corticoespinal ya envió toda la información hacia los
cordones anteriores y se formaron todos los plexos
1. Ataxia sensorial (o propioceptiva): ya que la
propiocepción está en los cordones posteriores. Da Manifestaciones:
signo de Romberg (+)
2. Disociación “tabética” de la sensibilidad (*): se altera la Anestesia "en silla Vejiga
sensibilidad profunda (vibratoria, propioceptiva) y táctil de montar" neurogénica
fina, mientras que se conserva la sensibilidad
superficial (termoalgésica)
Reflejo anal (cutáneo) Disfunción
3. Ausencia de parálisis motora: no están comprometidas
abolido sexual
las astas anteriores

*Antes era muy común ya que la sífilis terciaria daba el

síndrome de tabes dorsal, donde había una destrucción de
los cordones posteriores. Entonces como el paciente perdía
la propiocepción, pero mantenía su musculatura (ya que es
de la vía corticoespinal que va lateral y no de los cordones
posteriores), el paciente cursaba con una ataxia
propioceptiva

12
 Síndromes Periféricos 1) Síndrome radicular
Lesión de la raiz nerviosa
Cada alteración en los distintos elementos de la unidad
motora puede dar un síndrome distinto (la real unidad Las raíces nerviosas comprenden un segmento aferente
motora parte en la 2° motoneurona) o sensitivo proveniente del ganglio raquídeo y un
segmento eferente o motor que se origina en la
neurona del asta anterior de la médula
Su afección es inhabitual y su principal exponente es el
herpes zoster
Si el compromiso es único o de raíces aisladas
tendremos:

Dolor o parestesia en el Paresia de grado

dermatoma correspondiente variable

Atrofia Compromiso sensitivo

muscular segmentario

Unión
1° motoneurona 2° motoneurona
neuromuscular
Músculo Disminución o
Fasciculaciones
abolición de ROT

1. Dolor neuropático o parestesia en el dermatoma

1. Síndrome radicular (radiculopatía) correspondiente
2. Radiculoneuropatia 2. Compromiso sensitivo segmentario: alteración variable
3. Neuropatia (alteración del nervio) de la sensibilidad superficial y profunda

Mononeuropatía: Un solo músculo 3. Paresia de grado variable: en músculos inervados por la

raíz comprometida
Mononeuropatía múltiple: Múltiples neuropatías
en distintas ubicaciones, no simétricas. 4. Atrofia muscular: más marcada en los pequeños
músculos de la mano (en compromiso cervical)
Polineuropatía: Simétrica y distal
5. Disminución o abolición de los reflejos tendinosos
6. Fasciculaciones: raramente en músculos afectados

2) Neuropatía

Alteraciones que compromenten los nervios

Ausencia de
Paresia distal Hipostesia distal
ROT

Dolor Falla
4. Síndrome miasténico neuropático autonómica
5. Síndrome miopático

13
A. Mononeuropatía Evaluación
Por ejemplo, paciente con neuropatía del músculo a) Prueba de mirada fija superior: se le pide al
radial (mano en gota), sería una mononeuropatía paciente que parta con mirada superior, y si a
que se comporta con todos los elementos de un medida que pasa el tiempo empieza a caerse el
síndrome de 2° motoneurona parpado, es fatiga muscular. Si fuera paresia el
paciente desde el inicio de la prueba partiría con
Mononeuritis: Inflamación ptosis
No todas las mononeuropatías cursan con procesos Si llega un paciente con antecedentes de fatiga,
inflamatorios. que además les dice que ve doble y que se le ha
B. Mononeuropatía múltiple caído un parpado, se le puede hacer la prueba de
mirada fija hacia arriba por 1 minuto, y si se ve que
Si tiene mano en gota y aparte una alteración del se le va cayendo el parpado de a poco, usted
tercer par craneal, eso ya sería una puede poner síndrome miasténico en estudio, ya
mononeuropatía múltiple que el diagnostico neurológico y hay que derivarlo
En muchos casos son de origen vasculítico (algunos al neurólogo.
nervios se afectan en forma parchada) No siempre hay ptosis unilateral.
C. Polineuropatía Hay miastenia que son netamente oculomotoras
Las polineuropatía son simétricas, es decir, se dan b) Prueba del frío: mejora la ptosis, ya que altera la
en ambos lados del cuerpo conducción a nivel de la placa motora
La más común es la polineuropatía diabética
Generalmente las son de origen metabólico.
4) Síndrome Miopático
Alteración a nivel muscular
3) Síndrome Miasténico
Acá la clave, es que generalmente los síndromes
Alteración de la unión neuromuscular miopáticos son de los grupos más axiales (proximales),
Ya no es una alteración del nervio, si no de la placa tanto de la cintura escapular como de la cintura pélvica
neuromuscular, es decir, entre el nervio y el musculo. y que generalmente son simétricos

La principal causa del síndrome miasténico es la Manifestaciones:

miastenia gravis, en donde el paciente cuenta que anda
bien en el día y durante en la tarde se cansa Debilidad motora
Hipotrofia Dolor muscular
proximal
Manifestaciones:

Ptosis palpebral y/o

Fatigabilidad Reflejos miotáticos ROT y sensibilidad
alteraciones oculomitilidad
disminuidos conservada

Paresia*
Sensibilidad Leve
(De pequeños normal hiporreflexia
músculos) 1. Debilidad motora proximal, en cinturas escapular y
pélvica.
2. Hipotrofia: Puede estar ausente.
1. Fatigabilidad: es el signo principal, disminución de la 3. Dolor de tipo muscular: mialgia, puede no estar
potencia muscular en el transcurso de la actividad presente
motora (esto último la diferencia de la paresia, la cual se
da desde el principio y permanece inalterable) 4. Reflejo miotático disminuido: cuando se golpea un
músculo tiende a contraerse; en estos pacientes esta
2. Ptosis palpebral y/o alteración de la oculomotilidad. Es disminuido.
el principal síntoma de la miastenia gravis. El paciente
cuenta que en la tarde empieza a caerse un ojo y que 5. Reflejos osteotendíneos conservados.
luego al otro día despierta bien. Todo paciente con 6. Sensibilidad conservada
ptosis o alteración de la ocumotilidad que es fluctuante,
.
tiene que pensar que es una miastenia gravis

Existe predominio vespertino de la sintomatología

14
 Accidente Cerebrovascular (ACV)
Neurología. Universidad de Concepción. 2018

Definición Epidemiología
DÉFICIT NEUROLÓGICO FOCAL, de inicio en pocos
Mortalidad y Morbilidad por ACV
minutos, horas o días, de más de 24 hrs de evolución,
originado en una patología vascular cerebral Primera causa de muerte en Chile, 10% de todas las
Inicio SÚBITO muertes el 2010
Rápidamente progresivo 8.888 fallecieron en Chile el año 2010 por ECV
Stroke = Ictus = AVE = ACV 26.072 se hospitalizaron con el diagnostico de ECV en
Chile el año 2009
1,6% de todos los egresos hospitalarios fueron por ECV
Clasificación y 5,2% de los egresos en mayores de 65 años

2 grandes tipos: Estudio poblaciones PISCIS:

Tasa de incidencia es de 130 por 100.000 hab/año
AVE hemorrágico o La incidencia del primer episodio de ACV isquémico
derrame AVE isquemico o
infarto fue de 60 por 100.000 habitantes año
(HIC, HED, HSA, HSD) 93% de los ACV isquémicos nuevos se produce en
personas > 45 años; edad promedio de 66,5 años y
56% de ellos en hombres
Letalidad a los 7 días es de 10,2%, 17% al mes
después de un primer ACV isquémico, 28% a los 6
meses y 31% al año
La probabilidad de estar discapacitado después de un
ACV isquémico es de 18% a los 6 meses

Al proyectar estas cifras a la población chilena de 16.500.000 de

habitantes, según resultados preliminares del censo 2012, se
obtienen las siguientes estimaciones por año:
21.500 personas tendría un ECV de algún tipo
Subclasificación: 12.500 personas tendría un ACV isquémico nuevo o
recurrente

Trombótico (20%) 10.000 personas tendría un primer ACV isquémico

3.100 personas morirían por un primer ACV isquémico
Lacunares (20-25%)
1.800 personas quedarían discapacitadas y
dependientes por un primer ACV isquémico
Isquémicos Embólicos (20-25%)
(70%)
Prevalencia de ECV en Chile
Criptogénico
(20-25%) La Encuesta Nacional de Salud 2009-2010 (MINSAL 2011)
entrega datos sobre prevalencia de ECV
Otros (5%)
ACV La prevalencia de ECV fue de 2,2% en la población
general y de 8% en mayores de 65 años, sin
diferencias significativas por sexo
Intraparenquima-
tosa (28%) Proyectando estas cifras a la población chilena
Hemorrágicos
actual, hay 363.000 personas que han presentado
(30%)
un ECV, la mayoría mayores de 65 años a nivel
Subaracnoidea (3%) nacional

1
 Etiología Clínica

Factores de Riesgo Sïntomas y signos → FOCALIZACIÓN

a) Alteraciones motoras: paresia o plejía de instalación
No Modificables brusca (lo 1° que hay descartar es un ACV)
Edad: A mayor edad, mayor riesgo b) Alteraciones sensitivas: hemiparestesia, hipostesias,
Sexo: Ligeramente más predominante en varones. anestesias
Bajo peso al nacer: Factor de riesgo aislado
c) Alteración del lenguaje:
Raza: La raza asiática tiene tazas mayores de ACV porque
tienen mayor incidencia de Hipertensión arterial
o Afasia
Factores genéticos: Familiares directos de una persona que o Disartria
ha hecho un ACV tienen 2 a 3 veces más riesgo de hacer d) Alteraciones cognitivas:
esta patología o Trastornos memoria (amnesia)
Potencialemente Modificables o Apraxias
e) Compromiso de conciencia: Una hemorragia cerebral o
HTA Consumo exagerado OH
subaracnoidea puede debutar con compromiso de
Diabetes mellitus Drogas: Especialmente las
Tabaquismo drogas ilícitas. Buscamos esta
conciencia.
FA no valvular cause generalmente en f) Cefalea: Generalmente cuando hay una hemorragia
Otras cardiopatías personan jóvenes (cocaína, subaracnoidea o cerebral.
Dislipidemia metanfetamina)
Estenosis carotidea, ACO: Se comportan como g) Vértigo mareo o alteración del equilibrio: Si hay
aunque sea protrombótico compromiso de circulación posterior.
asintomática Migraña con aura
Estados de h) Compromiso de pares craneanos:
Dieta con
predominio de grasas hipercoagubilidad: o Diplopía
saturadas Trombofilias o Disfagia
Sedentarismo SAHOS: Casi el 10% de
i) Signos meníngeos: En hemorragia subaracnoidea
Obesidad pacientes con apnea del
Síndrome sueño hace un ACV. Es un j) Trastornos del campo visual
metabólico factor del riesgo aislado

En la práctica son más frecuentes lejos los síntomas

derivados de la circulación anterior, es decir, de las
Patogenia arterias cerebral media y cerebral anterior, mucho más
1. Patología intrínseca de los vasos: secundaria a que los derivados de la circulación posterior
ateroesclerosis, vasculitis, depósito de amiloide, ect Es muy clásico que se presente con una afasia, disartria,
2. Obstrucción vascular 2ria
a trombos embólicos: hemiparesia o hemiplejia. Con estos síntomas lo
primero que debemos descartar es un ACV
originado a nivel cardíaco o en los vasos extracraneales
3. Hipoperfusión: secundaria a hipotensión o incremento No todo lo que parece un ACV termina siéndolo
de la viscosidad sanguínea finalmente. Hasta un 10% de los cuadros que parecen
ACV no lo son
4. Ruptura de vaso sanguíneo: subaracnoideo o
intraparenquimatoso
Diagnóstico Diferencial

1) Procesos expansivos intracraneanos

o Tumores, hematomas subdurales, quistes parasitarios,
nódulos de presentación súbita

2) Parálisis post-ictal (parálisis de Todd)

o Individuos generalmente epilépticos que hacen una
crisis convulsiva y en el periodo post ictal pueden
quedar con una hemiparesia

2
3) Hipoglicemia, hiponatremia ACV en niños
o Cuadros metabólicos que pueden dar signos focales Incidencia: 0,6-7,9% casos por 100.000/ año
(hemiparesia)
% alto de etiología indeterminada
4) Migraña complicada o con aura Clasificación clínica:
o Algunos tipos de migrañas que aparte de la cefalea 1. Trombosis de senos y venas
tienen signos focales, por ej:hemiparesia, afasia 2. Trombosis arterial
o Tipos especiales de migrañas como una migraña 3. Embolía arterial
hemipléjica. Estos pacientes con este tipo de migraña 4. Hemorrágia intracerebral
se pueden complicar con un infarto migrañoso, la
vasoconstricción de la migraña es tan severa que 5. Discrasias sanguineas
aparte de producir estos síntomas se puede llegar a 6. Otros
constituir un infarto

5) Lesiones desmielinizantes → Esclerosis Múltiple

o En uno de sus brotes se afecta la vía motora o el Irrigación
cerebelo, como se presenta un poco de forma
subaguda o aguda podría confundirse con un ACV Irrigación Cerebral
o Más frecuente en personas jóvenes y en la anamnesis
van a salir antecedentes que nos permita hacer el
diagnóstico

6) Cuadros infecciosos → Encefalitis

o La encefalitis herpética por ej. produce daño focal,
muchas veces se presenta con afasia
o Ante un cuadro con déficit focal que se presenta con
fiebre, CEG y compromiso de conciencia, orienta a
pensar en una etiología infecciosa

7) Crisis epiléptica parcial o focal

o Duda con un TIA/AIT (Accidente Isquémico
Transitorio) con pocos minutos de duración, pero en
esto es clave la anamnesis y el interrogatorio

ACV en paciente joven (< 45 años)

4-7% de todos los ACV
Isquémicos: 90-95%, Hemorrágicos: 5-10%
Causas:
1. Aterorombóticos (20%)
2. Embólicos (25%): Acá es muy importante estudiar el
corazón para pesquisar por ejemplo un foramen oval
permeable o un aneurisma del septum interventricular
ya que esto va a predisponer a un infarto cardioembólico
3. Disecciones arteriales (20-25%): Especialmente las
disecciones carotideas. Individuos que hacen
movimientos semibruscos, banales prácticamente
pueden presentar una disección de la arteria, se forma un
trombo y eso ocluye la circulación produciendo un infarto
cerebral.
4. Desconocida (20-25%)

3
 Por medio de las arterias lenticuloestriadas irriga:
Territorios Vasculares Cerebrales Putamen
Cabeza y cuerpo del núcleo caudado
1. Arteria Cerebral Anterior (A1 y A2): Globo pálido lateral
Se origina de la arteria carótida interna en la parte Brazo posterior de la cápsula interna y corona
anterior del polígono de Willis radiada
Irriga:
Corteza motora y sensitiva de las piernas y pies 4. Arteria Cerebral Posterior (P1 y P2)
Corteza frontal motora suplementaria (Área Se origina en la circulación vertebrobasilar, a nivel distal
premotora) de la arteria basilar
Centros corticales de la micción en los lóbulos
paracentrales Irriga:
Porción anteroinferior deJ brazo anterior de la Superficie inferior del lóbulo temporal
cápsula interna Lóbulo occipital
Porción anteroinferior de la cabeza del núcleo Núcleo rojo
Sustancia negra
caudado
Parte medial de los pedúnculos cerebrales
Porción anterior del globo pálido (globus pallidus)
Núcleos del tálamo
Putamen
Hipocampo
Hlpotálamo anterior Hipotálamo posterior
– Los cuatro úJtimos territorios se irrigan a través
de las arterias lenticuloestriadas, donde la más
importante es la arteria recurrente de Heubner, Territorios Vasculares:
que se origina de la arteria cerebra anterior a
nivel distal a la unión de a comunicante anterior
(A2)

2. Arteria Coroidea Anterior

Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria
carótida interna
Irriga:
Porción anterior del hipocampo
Uncus
Amigdala
Globo pálido
Cola del núcleo caudado
Tálamo lateral
Cuerpo geniculado
Brazo posterior de la cápsula interna y

3. Arteria Cerebral Media (M1)

Vaso más frecuentemente afectado en ACV isquémico
Irriga:
Gran parte de la corteza motora y sensorial
frontoparietal (Áreas 5 y 6)
Áreas frontales para los movimientos
oculocefálicos conjugados
Corteza sensorial auditiva
Áreas del lenguaje (Área de Broca y Wernicke)
Corteza y sustancia blanca del lobulo parietal
Parte lateral y superior del lobulo temporal y la
ínsula

4
 Fisiopatología Infarto C erebral
ACV Isquémico o
Infarto Cerebral Lo inicial es una perdida brusca del aporte de oxigeno y
glucosa, depleción de ATP, aumento del potasio extra celular y
entrada de calcio a la célula, lo cual es muy dañino para la
Scanner (TAC): neurona, se produce acidosis, activación de ácidos grasos
Territorio infartado libres, acumulación de radicales libres y finalmente la
corresponde a la arteria liberación de neurotransmisores excitatorios produce toxicidad
cerebral media neuronal, entrada de sodio y calcio a la célula y eso produce
(territorios laterales) → daño irreversible.
lo más frecuente
Zona hipodensa
corresponde a la zona Pérdida del aporte
Alteración de la
infartada (no se ve en el membrana Depleción de ATP
de 02 y de glucosa
meuronal
TAC las primeras 24
horas y se hace más
hipodensa con los días)
Este infarto ya tiene
varios días de evolución Aumento del Ca2+ Aumento del K+
Acidosis intracelular extracelular
(alrededor de 5 días).

Pacientes de mayor riesgo:

Alteración de
Acumulación de
Fibrilación auricular Activacion de AG fosfolipidos de las
PGs y radicales
no valvular Crisis Isquémica libres membranas
libres
Transitoria (TIA) neuronales
(20% pacientes)

Estenosis carotídea Entrada de Na+ y Excitotoxicidad Liberación de NTS

(sintomáticos y ACV previo Ca2+ a la neurona neuronal excitatorios
asintomáticos)

Etiología Infarto Cerebral Daño irreversible

1) Infarto Trombótico o Aterotrombótico

o La ateroesclerosis causa patología por embolización
arterioaterial, por estenosis y oclusión in situ Foco Isquémico
o Localización preferente de las placas de ateroma es la
bifurcación de la carótida y el origen de la carótida interna Zonas y flujo sanguíneo cerebral

2) Infarto Cardioembólico Infarto: 0 – 10

mL/100gr/min
o La causa más frecuente de embolismo cerebral cardiogénico
Penumbra:
es la Fibrilación Auricular 10 – 30
o Otros factores de riesgo incluyen: mL/100g/min
Trombos murales 2rios a IAM (por áreas discinéticas) Normal: > 55
o a miocardiopatías (dilatada fundamentalmente) mL/100g/min
Enfermedad valvular (estenosis, endocarditis)
Otras: HVI, foramen oval permeable, aneurismas
ventriculares

3) Infarto Lacunar o de Enfermedad de vaso pequeño

El área de penumbra se puede tratar de salvar con

4) Infarto de causa inhabitual medidas de neuroproteccion, el centro infartado no.
o Incluye hemoglobinopatías, síndrome de hiperviscosidad, Evitar que el flujo cerebral disminuya → no bajar la
síndrome de hipercoagubilidad, SAF presion para mantener el flujo cerebral (en hemorragia
cerebral se baja la presión para evitar que la hemorragia
5) Infarto criptogénico siga creciendo)
o De etiología indeterminada Infarto: se puede hipotensar luego de 7 dias aprox

5
Curva de autorregulacion hidráulica Síndromes de Infarto Cerebral
(PAM entre 50 – 150 mmHg)
El interrogatorio detallado y la exploración neurológica
minuciosa permiten ubicar la región de la disfunción cerebral;
si esta zona corresponde a la distribución de una arteria
específica, es posible reducir el número de causas posibles del
síndrome

a) Sincope: cuando la presion disminuye, las arterias

cerebrales se dilatan, el flujo sanguíneo crebral
disminuye, y cuando ya no pueden dilatarse más
tenemos esta consecuencia clínica.

b) Encefalopatias por hiperperfusión: Si la presion

aumenta, las arterias se contraen, si aumenta mucho se
producen estas encefalopatías:
Encefalopatía hipertensiva
Pre-eclampsia y eclampsia
PRES
S. vascontriccion cerebral reversible
Edema cerebral por altitud
Post endarterectomia/stent
Post cirugia de MAV

c) Paciente hipertenso: la curva se desvia a la derecha,

regula a presiones más altas

d) Pérdida de la autoregulación:
Al hipotensar, baja el FSC en forma directamente
proporcional y viceversa
En las areas de hipoflujo, no hay que hipotensar
Si se baja la presion el flujo baja en forma lineal y
puede aumentar el area infartada.

6
 c) Hemianopsia homónima o cuandrantopsia
Arteria Carótida Interna contralateral
Etiología: Principalmente por embolia d) Afasia de Broca y/o Wernicke, dependiendo de la
Bifurcación y origen de la arteria carótida interna es el localización de las lesiones en el hemisferio
lugar de mayor incidencia de aterotrombosis
dominante (izq)
Su oclusión puede ser ASINTOMÁTICA, gracias a la
e) Anosognosia: paciente desconoce déficit
circulación colateral
(hemiplejia) que puede tener (no por negación)
Cuadro clínico de arteria cerebral media y anterior:
f) Asomatognosia (Heminegligencia corporal):
a) Hemiplejia directa y hemihipoestesias paciente no reconoce lo que sucede en un
contralaterales hemicuerpo
b) Afasias (del hemisferio dominante), o g) Desorientación espacial
anosognosias o heminegligencias.
h) Apraxia constructiva: en lesiones parietales
c) Hemianopsia homónima derechas (hemisferio derecho)
d) Ceguera ipsitemporal (amaurosis fugax), comienza i) Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión,
como visión borrosa indolora que evoluciona hasta la con conservación de los reflejos oculocefálicos y
ceguera completa, con resolución total posterior oculovestibulares

La asociación de amaurosis fugax, dolor cervical y sd.

1) Infartos cortico - subcorticales
de Horner (ptosis palpebral, enoftalmos, miosis y
anhidrosis facial ipsilateral) es típica de la disección de la
arteria carótida

Otras causas de síndrome de Horner son: síndrome

bulbar lateral (Wallenberg), siringomielia cervical,
dilatación auricular y el tumor de Pancoast.

Infarto de Arteria Oftálmica

Clínica:
a) Ceguera monocular

2) Infartos ACM profundos o estriatocapsulares

Infarto de Arteria Coroidea Anterior
El diagnóstico diferencial con infarto de la ACM a nivel
clínico puede resultar dificil
Cuadro clínico:
a) Hemiparesia y hemihipostesia contralateral
b) Hemianopsia contralateral homónima (a veces)

Infarto de Arteria Cerebral Media (ACM)

ACV contralateral, lado izquierdo afecta lado derecho
del cuerpo a nivel motor y sensitivo
ACV MÁS FRECUENTE
Cuadro clínico:
a) Hemiparesia faciobraquialcrural (predominio
faciobraquial > pierna) contralateral
b) Déficit sensitivo contralateral (Hemianestesia o
hipoestesia)

7
 Infarto Arteria Cerebral Anterior (ACA) Infarto Arteria Cerebral Posterior
El infarto de la ACA es muy poco habitual SEGÚN LA ZONA AFECTADA ES LA CLÍNICA
Causas: Dentro de sus manifestaciones NO HAY
HEMIPARESIA
1° Vasoespasmo de la HSA
2° Aterotrombosis local 1) Corteza Occipital
3° Embolia
Cuadro clínico por oclusión distal a la arteria a) Hemianopsia o
comunicante anterior: cuadrantopsia
contralateral
a) Hemiparesia y hemihipostesia contralateral: crural
mayor que braquial (pierna>brazo, cara) b) Ceguera cortical (si es
bilateral)
b) Abulia
c) Reflejos pupilares
c) Mutismo aquinético: disminución de la actividad conservados
psicomotora y del lenguaje espontáneo 2rio a
afectación de áreas prefrontales d) Confusión
e) Alexia y acalculia
d) Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión
e) Incontinencia urinaria*: por afectación del lóbulo Alexia + Agrafia → Infarto ACM
frontal parasagital
f) Deterioro cognitivo* Alexia SIN agrafia → Infarto ACP

g) Apraxia de la marcha*
h) Deficit sensitivo contralateral 2) Tálamo

i) Bradikinesia o Cuando se afecta la circulación proximal aparece un

síndrome talámico caracterizado por:
* Constituyen la tríada de Hakim Adams en lesiones
frontales bilaterales, característica de la hidrocefalia a) Alteraciones sensitivas y motoras
normotensiva Hemianestesia contralateral extensa
NO HAY HEMIANOPSIA Hiperalgesia o dolor en hemicuerpo
afectado
Mano talámica: mano con movimientos
pseudoatetoides 2rios a la pérdida de la
sensibilidad propioceptiva
Coreoatetosis
Hemibalismo (por extensión lesional a
áreas subtalámicas)
Asterixis contralateral
b) Alteraciones oculomotoras del III par: déficit en
la supraaducción y convergencia oculares
c) Compromiso de conciencia
d) Manifestaciones menos frecuentes: alteraciones
de memoria, sueño y regulación de la
temperatura, afasia subcortical y defecto
transitorio homonimo del campo visual

8
 Infarto arterias vertebrales y basilar (AV y AB) 1) Síndrome bulbar posterolateral, medular lateral o de
Wallenberg
Comprenden la irrigación troncoencefálica y cerebelosa
CAUSA: Oclusión de la PICA (80%) o de la arteria vertebral
Los procesos isquémicos a este nivel producen los
llamados “síndromes cruzados”, caracterizados por o Sintomas del tronco a nivel del bulbo: Afectación
alteraciones de vías largas contralaterales (hemiparesia, desde el VI par hacia abajo
hemihipostesias) y signos ipsilaterales cerebelosos o o CUADRO CLÍNICO:
de pares craneales
a) Dolor, parestesias y hemihipostesia facial
Los “síndromes cruzados” no son de causa
ipsilateral
isquémica únicamente
b) Hemihipostesia corportal contralateral
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida
(Alteración contralateral de la sensibilidad
brusca de la conciencia, con o sin recuperación
posterior, precedida por síntomas de disfunción dolorosa y térmica)
troncoencefálica-cerebelosa c) Nistagmus, diplopía, vértigo, naúseas, vómitos
d) Sd. Horner ipsilateral
Tronco encefálico
e) Disartria, disfagia, parálisis del velo del paladar
•Alteraciones motoras y sensitivas alternas f) Ataxia cerebelosa ipsilateral de extremidades y
(hemicara ipsilateral con hemicuerpo lateropulsiones
contralateral):
Hipoestesia unilateral o bilateral FBC g) Hipo o singulto
Dolor facial
Disestesias
Disminución o ausencia del reflejo corneal
•Alteraciones oculomotoras ipsilaterales:
Nistagmus del ojo abductor, por lesión del
fasciculo longitudinal medio
Mononeuropatía aislada
Paresia mirada conjugada
Oftalmoplejía internuclear: déficit de aducción en
el lado afectado
Desviación ocular oblicua o "skew"

Cerebelo

•Ataxia (Dismetría, disdiadococinesia)

•Vértigo 2) Síndrome bulbar medial
CAUSA: Oclusión de la arteria vertebral (o de alguna de sus
A NIVEL DEL BULBO RAQUÍDEO: ramas) o de alguna rama de la parte inferior de la arteria
basilar
o CUADRO CLÍNICO:
a) Paresia con atrofia de la mitad de la lengua
ipsilateral
b) Hemiparesia BC contralateral sin afección de la
cara

c) Alteración de la sensibilidad táctil y

propioceptiva del hemicuerpo contralateral

3) Síndrome bulbar unilateral total

CAUSA: Oclusión de una arteria vertebral
o CUADRO CLÍNICO: Combinación de los síndromes
bulbares lateral y medial

9
A NIVEL DE LA PORCIÓN INFERIOR DE LA PROTUBERANCIA A NIVEL DE LA PORCIÓN MEDIA DE LA PROTUBERANCIA

1) Síndrome medioprotuberancial medial

1) Síndrome protuberancial inferior medial CAUSA: Oclusión de la rama paramediana de arteria basilar

CAUSA: Oclusión de la rama paramediana de la arteria o CUADRO CLÍNICO:

basilar a) Ataxia BC y de la marcha ipsilateral (más
llamativa cuando la afección es bilateral)
o CUADRO CLÍNICO:
a) Parálisis de la mirada conjugada hacia el lado b) Paresia FBC contralateral
de la lesión (convergencia conservada): c) Alteración variable de la sensibilidad táctil y
“centro” de la mirada conjugada lateral propioceptiva en hemicuerpo contralateral
ipsilateral
b) Nistagmus ipsilateral 2) Síndrome medioprotuberancial lateral
c) Ataxia BC y de la marcha ipsilateral CAUSA: Oclusión de la arteria circunferencial corta
d) Diploplía en la mirada lateral o CUADRO CLÍNICO:
e) Paresia FBC contralateral a) Ataxia BC ipsilateral
f) Alteración de la sensibilidad táctil y b) Paresia de la musculatura masticatoria
propioceptiva en hemicuerpo contralateral ipsilateral
c) Hipostesia facial ipsilateral

2) Síndrome protuberancial inferior lateral d) Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica

en la extremidades y en el tronco
CAUSA: Oclusión de la arteria cerebelosa anteroinferior
o CUADRO CLÍNICO: A NIVEL DE LA PORCIÓN SUPERIOR DE LA PROTUBERANCIA

a) Nistagmo horizonatal y vertical, bértigo,

náuseas, vómito, oscilopsia
b) Parálisis facial
c) Parálisis de la mirada conjugada hacia el lado
de la lesión: “centro” de la mirada conjugada
lateral
d) Hipoacusia, acúfenos
e) Ataxia ipsilateral
f) Hipoestesia facial ipsilateral
g) Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica
del hemicuerpo contralateral

10
 o CUADRO CLÍNICO:
1) Síndrome protuberancial superior medial
a) Descenso y desviación externa de los globos
CAUSA: Oclusión de las ramas paramedianas de la parte oculares, consecuencia de la acción no
superior de la arteria basilar antagonizada del IV y VI par
o CUADRO CLÍNICO: b) Midriasis y pupilas no reactivas
a) Ataxia cerebelosa (no siempre) c) Paresia FBC contralateral
b) Oftalmoplejía internuclear
c) Sd. mioclónico, con afección del paladar, 2) Síndrome mesencefálico lateral
faringe, cuerdas vocales, aparato respiratorio,
cara, aparato locomotor, etc CAUSA: Oclusión de las arterias perforantes pequeñas que
nacen de la arteria cerebral posterior
d) Paresia FBC contralateral
o CUADRO CLÍNICO:
e) Alteración sensibilidad táctil, vibratoria y
posicional (a veces) a) Descenso y desviación externa de los globos
oculares, consecuencia de la acción no
2) Síndrome protuberancial superior lateral o Síndrome antagonizada del IV y VI par
[Link] la SUCA b) Midriasis y pupilas no reactivas
CAUSA: Oclusión de la SUCA c) Hemiataxia, hipercinesia y temblor
contralaterales
o CUADRO CLÍNICO:
a) Ataxia BC y de la marcha ipsilateral, caída hacia
el lado de la lesión
Infarto Arteria Cerebelosa Superior (SUCA)

b) Mareos, naúseas, vómito, nistagmus horizontal

c) Desviación oblicua de la mirada ipsilateral
d) Sd. de Horner ipsilateral
e) Temblor
f) Alteración de la sensibiliad dolorosa y térmica
FBC y del tronco contralateral
g) Alteración de la sensibilidad táctil, vibratoria y
Infarto Arteria Cerebelosa Anterosuperior (AICA)
posicional de predominio crural (C > B)
contralateral

A NIVEL DEL MESENCÉFALO

Infarto Arteria Cerebelosa Posteroinferior (PICA)

1) Síndrome mesencefálico medial

CAUSA: Oclusión de las ramas paramedianas de la porción
superior del tronco basilar y de la arteria cerebral posterior
en su porción proximal
11
 Embolía Cerebral Infarto Lacunar

Causas cardiacas de embolia cerebral Infarto pequeño de localizacion profunda en el

cerebro: ganglios basales, capsula interna
1) Fibrilación Auricular
o Siempre tomar el pulso (Especialmente en el adulto mayor)
para pesquisar FA

2) Lesiones del Ventrículo Izquierdo

o IAM de pared anterior producen hipoquinesia del VI y llevan a
embolizar

3) Lesiones auriculares
o Dilatación aurícula derecha TAC: ≤ 15 mm
o Tumores intracavitarios (Mixoma) Laguna cicatricial: cavidad en el cerebro producto de un
pqueño infarto
4) Lesiones valvulares
HTA ES EL PRINCIPAL FR
o Estenosis
o Prolapso valvula mitral × HTA daña vasos pequeños profundos o
o EBSA perforantes, se ocluyen aterotrombóticamente y
o Enfermedad reumática produce infartos lacunares profundos. Se acumula
o Recambio valvular mecánico colesterol y se tapan, ademas se cristaliza el vaso,
se tapa y se infarta, hay riesgo de que se rompa y
5) Procedimientos cardíacos
pueden producir hemorragias profundas
o Cirugías con circulación extracorpórea × Hay pacientes con Infartos lacunares sin HTA (35%)

STROKE Etiología Infarto Lacunar

ENFERMEDAD DE PEQUEÑO VASO
Aproximadamente 20% tienen FA. La mayoría de estos
pacientes no sabe que tenían FA 15% de los lacunares pueden tener causa embólica
(central o arterio-arterial)
Algunos diagnosticados no estan tratados
adecuadamente: la aspirina tiene un NNT de 70, en
cambio el neosintron o la warfarina es menor a 10, lo
que sirve es anticoagular. Pacientes mayores podrian
quedar con aspirina en caso de que haya mayor riesgo
al anticoagular
En ACV con sospecha de causa cardioembólica se debe
solicitar un ecocardiograma y un Holter de arritmias de
24 hrs
30% de los infartos criptogenicos son por FA y no se
detectan durante el 1° dia
Síndromes Lacunares
Lluvia embólica
5 MÁS FRECUENTES:

1) Hemiparesia FBC motora pura (motor puro) (50%)

o Topografia lesional a nivel de la cápsula interna en

brazo posterior, protuberancia, mesencéfalo o corona
radiada
Rodilla de la CI → puede cursar con paresia facial
aislada
Parte más posterior de la CI → puede dar paresia
crural aislada

o Sin afectación de otras áreas ni del nivel de conciencia

o las funciones superiores
12
2) Hemihipoestesia FBC pura (sensitivo puro) (20%) 4) Estado neurológico
o Tálamo (Núcleo ventral posterolateral) o en la o Escala de NIHSS
protuberancia
Examen neurológico completo, se le da una
3) Síndrome de disartría - mano torpe (5%) puntuación

o Protuberancia o rodilla de cápsula interna Puntuación 0: normal

Puntuación 30: peor puntuación
o Cursa con paresia facial y torpeza de la mano
ipsilateral, sin afectación sensitiva Nos ayuda a definir una eventual trombólisis en
el infarto cerebral
4) Paresia crural con hemiataxia ipsilateral
La trombólisis se realiza entre 4 y 25 puntos
o Brazo posterior de cápsula interna, protuberancia o No se realiza en individuos con infartos
tálamo extensos
o Lesión de vías cortico-ponto-cerebelosas

5) Síndrome sensitivo motor (30%)

o Tálamo, cápsula interna

ESUS
Embolic Stroke of Undetermined Source
Dentro de los infartos cerebrales criptogénicos
Es una identidad terapéutica , ya que son aquellos
infartos cerebrales no lacunares, con estudio etiológico
vascular y cardiaco negativo, que tienen características
embólicas (por clínica e imágenes), y por lo tanto se
benefician más con anticoagulación que con
antiagregación como profilaxis secundaria

Evaluación ACV Isquémico

1) Hospitalización
o TODO ACV SE HOSPITALIZA
o Si se sospecha de un ACV en un hospital pequeño se
debe derivar a un hospital más complejo. Se puede
manejar la presión arterial, la vía aérea, empezar a
hidratar con suero fisiológico mientras se espera el
traslado.

2) Historia Clínica y Examen físico

o Historia bien detallada
o Examen físico general, especialmente corazón para
pesquisar FA

3) Estado de conciencia
o Escala de Glasgow permite hacer seguimiento, nos
ayuda mucho para la información diaria.

13
5) TAC de cerebro SIN contraste 7) ECG
o 1° examen que se debe hacer ante todo ACV después o Para detectar arritmias, hipertrofia ventrículo
de evaluar al paciente izquierdo (HVI)
o Establece diagnóstico de ictus isquémico o
hemorrágico
8) Estudio de los vasos del cuello
Si no sale nada y la sospecha de ACV es fuerte o Ecodoppler, angio-TAC o angio resonancia.
probablemente es un infarto pero si sale una o Es muy importante siempre hacerlo
lesión hiperdensa (un hematoma) se puede
decir inmediatamente que se trata de una
hemorragia cerebral 9) RNM
También descarta etiologías que pueden
curzar como un proceso vascular (tumores, o Ante alta sospecha diagnóstica donde persiste la dua y
sangrados, met se tiene la disponibilidad de hacerlo
o Informa sobre la extensión de la lesión 10) Ecocardiograma (ETT-ETE)
o La principal desventaja es que no se oberva la lesión
o Con el paciente ya hospitalizado
en las primeras horas
o Búsqueda de causas cardioembólicas
La RNM a la hora dos horas ya se puede ver la
lesión isquémica
o Hallazgos precoces del infarto actual. Significa una de Tratamiento ACV Isquémico
dos posibilidades:
1) Prevención Primaria
El infarto no es
El infarto es de
de pesquisa o Control de factores de riesgo
gran volumen
precoz o Tratamiento médico o quirúrgico (estenosis
carotídea), de los pacientes de alto riesgo
*Ambos casos quedan fuera de protocolos de trombólisis
Los hallazgos precoces son: 2) Sospecha ACV con Escala Cincinnati y derivación

a) Desaparición de la diferencia de densidad entre 3) Manejo ACV agudo

corteza y sustancia blanca
b) Pérdida de los límites de los núcleos de la base, en
o Medidas Generales
particular del lenticular o Trombólisis IV o Trombectomía EV

c) Pérdida del fenestrado insular 4) Prevenir y controlar complicaciones neurológicas y

as..médicas
d) Aparición de contraste espontáneo de una arteria
(signo de la cuerda), el que se puede observar en
las arterias cerebral media y basilar 5) Rehabilitación Precoz
e) Observar la desviación de la mirada conjugada en
6) Prevención Secundaria
la TAC, la que en lesiones supratentoriales, mira
hacia la lesión o Aterotrombótico → Control de factores de riesgo
o Cardioembólico → TACO
6) Evaluación de laboratorio o El objetivo es limitar el daño neurológico y prevenir
o Para buscar una eventual causa del déficit recurrencias
neurológico, detectar complicaciones médicas y
optimizar el manejo metabólico
I. Prevención Primaria
a) Hemograma y VHS
Prevención de un ACV probable antes de que se haya
b) Perfil bioquimico
producido
c) ELP
1. Tratamiento de la HTA
d) Perfil lipídico
Reduce sustancialmente el riesgo de ictus
e) Pruebas de coagulación (TTPK, INR) Una disminución de la PA diastólica de 5 – 6
f) Enzimas cardíacas mmHg reduce el riesgo hasta en un 42%
El tratamiento de la HTA diastólica aislada en
ancianos reduce el riesgo en un 42%

14
2. Profilaxis primaria en IAM
III. Manejo ACV Agudo
La incidencia de ACV isquémico es de 1 - 2% por
año tras IAM, siendo el riesgo mayor durante el EMERGENCIA NEUROLÓGICA:
primer mes postinfarto (30%)
En estos pacientes la profilaxis 1ria incluye:
Restauracion de la Manejo general:
Anticoagulación oral: Mantener INR entre 2 y 3, si perfusión cerebral: NEUROPROTECCIÓN
el paciente asocia FA TROMBOLISIS NO FARMACOLÓGICA
Estatinas: por efecto pleiotrópico, estabilización del
endotelio y placa aterosclerótica, efectos
antiiflamatorios e inhibición de la adhesión y
agregación plaquetaria Bloqueo de cascada
isquémica:
3. Anticoagulación a largo plazo
NEUROPROTECCIÓN
El uso de TACO a largo plazo con dicumarínicos FARMACOLÓGICA
(acenocumarol, warfarina) constituye la
terapeútica de elección en la prevención primaria
de la enfermedad cerebrovascular, en los casos de
FA asociada a patología vascular _____________MEDIDAS GENERALES_____________
OBJETIVO → Evitar riesgos asociados a ACV:
Aumento del área de infarto
II. Sospecha ACV y derivación
Edema cerebral
Sospecha AIT/ACV → ESCALA DE CINCINNATI
Asimetría facial: 1 punto 1. VÍA AÉREA → OXÍGENO PARA SAT O2 > 93%
Paresia braquial: 1 punto
Afasia, disartria, mutismo: 1 punto 2. PRESIÓN ARTERIAL → PAD ≤ 110, PAS ≤ 220 mmHg
Además evitar hipotensión PAS < 120 y PAD < 60
Evaluación Normal Anormal mmHg (por pérdida de la autorregulación del flujo
sanguíneo cerebral)
Asimetria facial Se le pide al Ambos Un lado de la
3. CONTROL DE GLICEMIA → Mantener entre 140 - 160
paciente que lados de la cara no se
sonría o cara se mueve tan mg/dl
muestre los mueven de bien como el Evitar hipoglicemias (especialmente en pacientes
dientes manera otro diabéticos)
simétrica
Evitar hiperglicemias

Solicite al 4. CONTROL DE TEMPERATURA → < 37, 5 °C

paciente que Ambos Para no aumentar el metabolismo cerebral
Paresia braquial cierre los brazos se Un brazo no
ojos y mueven se mueve o
5. HIDRATACIÓN → Soluciones isotónicas, S, fisiológico
extienda los igual, cae respecto
brazos con
Suero glucosado y soluciones hipotónicas NO se
ninguno al otro utilizan, por aumentar edema cerebral
las palmas cae
hacia arriba 6. CAMBIOS DE POSICIÓN → Kinesioterapia precoz
por al menos
10 segundos 7. ELEVACIÓN CEFÁLICA → 30 grados
Para disminuir presión intracraneana
Alteraciones del El paciente
Solicitar al
Utiliza las arrastra las 8. NUTRICIÓN ENTERAL CON SNG
lenguaje palabras
paciente que palabras,
adecuadas Previa evaluación de la deglución por disfagia
diga una utiliza las
y articula palabras
ilógica
frase
en forma equívocadas
coherente 9. SONDA FOLEY O ESTUCHE
normal o no puede
hablar Indicada si hay globo vesical
10. PREVENCIÓN TVP → Heparina sc
Si puntaje es ≥ 1, alta probabilidad de AIT/ACV: REFERIR A 11. PROTECCIÓN GÁSTRICA (úlceras por stress) → IBP
CENTRO ESPECIALIZADO

15
_____________TROMBÓLISIS IV (TIV)_____________ “GOLDEN HOUR” (HORA DORADA)
rt-PA IV La hora de oro u hora dorada, comprende el intervalo de
Ventana de tiempo: tiempo que abarca desde que tiene lugar un accidente hasta
los 60 minutos posteriores (puerta-aguja ≤60 min).
Antes de las 4,5 horas desde el inicio de los sintomas en
menores de 80 años Esos 60 minutos son claves, ya que una intervención rápida y
eficiente puede suponer la diferencia entre la vida y la
Antes de 3 horas en mayores de 80 años muerte
El riesgo luego de las 4,5 horas es la
hemorragia cerebral Puerta - aguja ≤ 60 minutos

rtPA (recombinant tissue Plasminogen Activator -

Alteplase): trombolítico que puede aumentar el riesgo de
hemorragia IC precoz y la mortalidad a las 36 horas. Para
su uso regirse a las indicaciones precisas y la ventana de
tiempo.
. Sospecha
de ACV
Evaluación
médica
Notificación al
equipo de
TAC Interpretación
laboratorio y
Trombólisis
si paciente
. llega a la inicial salud de ACV TAC es apto
Beneficio TIV: AP (Incluyendo (incluyendo un
historia, neurólogo)
laboratorio
Disminuye riesgo de discapacidad a los 3 meses a un inicial y
NIHSS)
nivel mínimo o nulo, sin diferencias en la mortalidad
entre los grupos

Requerimientos TIV: Criterios de inclusión:

o Neurologo SOLO UN CRITERIO QUE NO SE CUMPLA, CONTRAINDICA EL

o UTAC PROCEDIMIENTO
o Lab (hemograma)
1) ACV isquémico de menos de 4,5 horas
o TAC 24 horas
o NC en caso de complicación
2) Momento de inicio claramente definido
Protocolo TIV:
3) Deficit medible y no leve (escala de NIHSS mayor a 4 y
Dosis rt-PA: 0,9 mg/kg de peso (máximo 90 mg) menor de 25)
10% en bolo (1 min)
90% en 60 min 4) TAC sin hemorragia

Control NIHSS / PA: 5) Aprobación del consentimiento informado

Cada 15 min durante la infusión (1° hora): paciente
no tan hipotenso pero si a una presión que no lleve
a hemorragia.
Criterios de exclusión:
Cada 30 min por 5 hrs
Cada 60 min por 18 hrs SOLO UN CRITERIO CONTRAINDICA EL PROCEDIMIENTO
Tratamiento parenteral HTA → Llevar a < 180/105 Uso concurrente de TACO (INR > 1,7)
mmHg Uso de heparina las 48 hrs previas
Sospecha de transformación hemorrágica (Ante cefalea Recuento de plaquetas < 100.000
intensa, vómitos, compromiso de conciencia, HTA
severa) Antecedente de ACV o TEC en los 3 meses previos

La transformación hemorrágica es casi Cirugía mayor en los 14 días previos

patognomónica de infarto cardioembólico PAS > 180 y PAD > 105
Retrasar SNG, sonda foley, CVC, linea arterial por Signos neurológicos rapidamente regresivos
riesgo de hemorragia, si es que se realizara
Deficit neurológico leve
NO USAR antiagregantes ni anticoagulantes antes de
24 h si es que se realizara la trombolisis Antecedente de hemorragia cerebral, neoplasia
cerebral, aneurismas
TAC cerebral a las 24 h
Glicemia menor a 50 mm/dl riesgo de edema
cerebral o mayor a 400 mg/dl
16
 Convulsiones al inicio del ACV _______TROMBECTOMÍA MECÁNICA EV (TEV)______
Hemorragia digestiva o urinaria en los ultimos 21 Trombectomía mecánica: extracción del trombo a través de
días un catéter endovascular, mediante el uso de dispositivos
IAM reciente que capturan o succionan el trombo

Trombectomía mecánica mediante stents retrievers:

Criterios de exclusión tomográfica:
Los stents retrievers constan de una estructura de
Hemorragia o transformación hemorrágica precoz nitinol, similar a la de los stents coronarios, de carácter
(predomina el edema) no permanente (se retiran tras la captura del trombo),
Signos precoces de infarto cerebral EXTENSO: provista de marcas radioopacas, tanto en el extremo
distal como proximal, que guían su visualización
a) Borramiento de surcos corticales
b) Efecto de masa El ingreso del dispositivo se realiza a través de la arteria
c) Edema cerebral femoral, en la mayoría de los casos con sedación iv o
d) Signo de arteria cerebral media hiperdensa anestesia general (en prevención de agitación o
(Signo de la cuerda) inestabilidad respiratoria y hemodinámica).
e) Perdida de definición a nivel de núcleos 1) En primer lugar se introduce un catéter guía, de
basales (ASPECT < 7 ptos) tamaño específico en función del stent empleado,
hasta alcanzar a la arteria intracraneal ocluida
2) El stent avanza luego a través de este microcatéter
ASPECTS: Esta puntuación se valorará sobre una
hasta la marca radiopaca distal
puntuación máxima de 10 puntos que equivale a una TAC
cerebral normal, sin signos de isquemia. Se restará sobre 3) A continuación se retira el microcatéter hasta la
este máximo de 10, un punto por cada área en que se marca proximal del stent, para permitir su despliegue
observen signos de isquemia reciente en el territorio de la
que, en algunos dispositivos, se realiza con ayuda de
ACM
un balón
La valoración se realiza sobre dos cortes axiales de la TAC:
El primer corte a nivel del tálamo y ganglios de la base 4) Por último, se retira el stent desplegado con el
(imagen de la izquierda) trombo adherido y se extrae el microcatéter
El segundo corte adyacente al borde superior de los
ganglios de la base, sin que se visualicen los mismos
5) En caso de no conseguirse la recanalización, el
(imagen de la derecha) proceso puede repetirse varias veces hasta un
máximo de 5 intentos
Las áreas que se deben valorar son siguientes:
3 áreas-puntos de las estructuras subcorticales:
Caudado (C), Lenticular (L) y cápsula interna en rodilla
Candidato a TEV
y brazo posterior (IC) Edad ≥ 18 años
7 áreas puntos del córtex en el territorio de la arteria
cerebral media en un corte realizado a nivel de los Previamente independiente (mRankin 0 y 1)
ganglios basales: córtex insular (I), M1 (córtex anterior
de ACM), M2 (córtex lateral adyacente al ribete ACV isquémico agudo producido por la oclusión
insular), M3 (córtex posterior de la ACM), M4, M5 y demostrada de gran vaso: carótida interna, tronco de
M6 (territorio anterior, lateral y posterior de la ACM, arteria cerebral media (porción M1) , arteria basilar (AB)
por encima del corte de los ganglios basales)
Déficit neurológico moderado-grave (NIHSS ≥ 6)
Tiempo de evolución desde inicio hasta punción femoral
< 6 horas
En los ACV por oclusión de arteria basilar el límite
superior es 12 horas
TC basal sin alteraciones o con ASPECTS ≥ 6
Que ha sido tratado previamente con trombolisis iv
(TIV) según protocolo vigente en < 4,5 horas, sin lograr
recanalización

_________TRATAMIENTO ANTIGREGANTE_________
En pacientes que NO cumplen criterios de trombólisis:
AAS 300 mg en las primeras 48 hrs tras el ACV
isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de
mortalidad a medio plaxo

17
 ___________COMPLICACIÓN MÉDICAS____________
IV. Manejo Complicaciones Neurológicas y Médicas
_________COMPLICACIÓN NEUROLÓGICAS_________
Neumonía Infección
Caídas
Las más frecuentes incluyen: Aspirativa urinaria

Transformación Edema y efecto Tromboembolismo

hemorrágica de masa TVP de EEII Depresión
Pulmonar

Hidrocefalia Alteraciones Sd. Coronario

(en infartos Crisis convulsivas UPP
Hidroelectrolíticas Agudo
cerebelosos)

Hasta un 30% de los pacientes que se deterioran V. Prevención Secundaria

neurológicamente después de una ACV agudo lo hacen por
tumefacción cerebral (edema citotóxico), que produce SEGÚN ETIOLOGÍA DEMOSTRADA:
desplazamiento de estructuras cerebrales, herniación y mayor
isquemia. • ACV o TIA sin fuente cardioembólica
Antiagregación demostrada
En general, se produce en pacientes con oclusión del origen + estenosis carotídea no significativa (leve a
plaquetaria
de la arteria cerebral media (infarto maligno de la ACM) o moderada, < 50%)
grandes infartos cerebelosos; puede aparecer en menos de 24
horas y hasta 4 días después del evento inicial. La presión
intracraneana en estos pacientes se eleva tardíamente. • Fibrilación Auricular
Anticoagulación
• Otra fuente cardioembólica
(Heparina y TACO) Mantener INR entre 2 - 3
Infarto maligno:
Edema cerebral actúa como tumor → HIC → MUERTE

Endarterectomía •Infarto cerebral o TIA

carotídea + estenosis carotídea severa (≥ 70%)
1) Edema cerebral

o Inicio en primeras horas

Estatinas •Según grupos de riesgo CV
o Peak al 3 - 4° dia (36 - 96 hrs)
• Infartos grandes pueden producir edema cerebral y son
1) Terapia antiagregante (en profilaxis secundaria)
mayores al 3-5° dia

o Citotóxico → Vasogénico o Alternativas:

o Signos precoces: a) AAS 300 mg/día mínimo durante 14 días

Inhibición irreversible de la ciclooxigenasa y el
a) Compromiso de conciencia tromboxano A2
b) Asimetría pupilar (pupilas anisocóricas)
c) Cambios en el pattern respiratorio b) Clopidogrel 75 mg/día
Inhibe la agregación plaquetaria mediada por ADP
o Manejo: (inhiben su quimiorreceptor P2Y12)
Tratamiento con manitol, NaCl hipertónico iv.
No se aplican más alla de 48 horas, y se utilizan 2) Anticoagulación
como medida transitoria previa a la
craniectomia descompresiva 1° Heparina IV o
2° TACO:
Neosintrom (acenocumarol),
Controlar ELP y creatinina HBPM SC
Coumadin (warfarina)
Craniectomía descompresiva: se deja que se
o Indicaciones:
hernie hacia afuerta y no hacia el tejido
cerebral. Infarto cardioembólico (FA, infarto, prótesis valvular)
Infartos progresivos del territorio posterior (trombosis
2) Crisis convulsivas basilar: se va coagulando con los dias y se van
afectando estructuras del tronco cerebral)
o Manejo con fármacos anticonvulsionantes
Disecciones arteriales, carotídea o vertebral (discutible)
Trombosis de senos venosos cerebrales (infartos
venosos)

18
o Contraindicaciones: 3) Endarterectomía carotídea
× Infartos extensos (podrian pasar a hemorragia)
o Tratamiento de elección en pacientes con estenosis
× HTA severa carotídea sintomática que ocluye ≥ 70% del lumen
× Infarto séptico (en EBSA no se coagula por la
o Cuando la estenosis se encuentra entre el 50 - 69%, la
inflamación local y dilatación de la pared: la hemorragia
es muy riesgosa; vasculitis cerebral infecciosa) decisión terapeútica depende de los factores de
riesgo CV. Se podría considerar apta en:
× Generales o sistémicas
Varón
> 75 años
o Nuevos Anticoagulantes Orales No diabético
Esperanza de vida > 5 años
Riesgo quirúrgico < 6%
Dabigatran Rivaroxaban Apixaban Edoxaban
o En estenosis carotídeas asintomáticas, se recomienda
la terapia antiagregante
• Alternativa a warfarina y acenocumarol, en Sin embargo, si la estenosis es hemodinámicamente
pacientes con FA para la prevención de ACV y significativa y evolutiva en el tiempo, puede ser
embolía sistémica beneficiosa la endarterectomía carotídea, siempre que
- Los anteriormente mencionados se deben la morbilidad operatoria no supere el 5%
controlar con INR: sobre 2 aumenta riesgo de
hemorragia y bajo 2 aumenta riesgo de embolia
(paciente debe comer menos vegetales verdes) 4) Estatinas
• Una revisión sistemática y meta-análisis Tratamiento de dislipidemias para reducir el riesgo CV
demostró que los nuevos anticoagulantes orales aterosclerótico
fueron más eficaces que la warfarina para la
Nuevas Guías ACC/AHA 2013
prevención de ACV y embolia sistémica en
pacientes con FA. Con una disminución en el Se incluye en el riesgo CV al ACV, EPA, además del IAM
riesgo de hemorragia intracraneal, que parecen
Se abandona meta deseable C-LDL < 100 mg/dL, y nivel
tener un perfil de seguridad favorable, lo que las
óptimo < 70 mg/dL se cambia por % de reducción LDL
hacen alternativas prometedoras a la warfarina
Identifica 4 grupos beneficiados con el tto:
• Mecanismo de acción:
Grupo 1:
Enfermedad CV Grupo 2:
ateroesclerótica conocida Pacientes con
Colesterol-LDL
Cardiopatía coronaria, ACV y ≥ 190 mg/dL
arteriopatía periférica

Grupo 4:
Grupo 3:
Riesgo CV ≥ 7,5% a 10
Diabetes Mellitus
años
Edad: 40 a 75 años
C-LDL 70 - 189 mg/dL Sin diabetes
Sin enfermedad CV conocida Edad 40 - 75 años
C-LDL 70-189 mg/dL

Recomienda uso de estatinas y la intensidad del

tratatamiento (depende de la edad y otros factores)
Nuevo
Anticoagulante Dosis recomendada Estatinas a
Atorvastatina 40 - 80 mg
Oral alta ↓ C-LDL ≥ 50%
Rosurvastatina 20 -40 mg
Rivaroxaban 20 mg/día (ClCr > 50 ml/min) intensidad
15 mg/día (CLCr 15 - 50 ml/min) Estatinas a Atorvastatina 10 - 20 mg
mediana ↓ C-LDL 30 a < 50% Rosurvastatina 5 - 10 mg
Dabigatran 150 mg c/12 hrs (ClCr > 30 intensidad Simvastatina 20 - 40 mg
ml/min) Lovastatina 40 mg
75 mg c/12 hrs (ClCr 15 - 30
Estatinas a Lovastatina 20 mg
ml/min)
baja ↓ C-LDL < 30 % Simvastatina 10 mg
Apixaban 5 mg c/12 hrs intensidad
2,5 mg c/12 hrs (con 2 de las
siguientes características: edad ≥
80 años, peso ≤ 60 kg, o SIEMPRE CALCULAR RIESGO CV A 10 AÑOS en todos los
creatininemia ≥ 1,5 mg/dl) pacientes
19
 Antes de iniciar tratamiento con estatinas:
• Perfil lipídico TIA O Accidente
• Transaminasas
• CK
*Considerar además causas secundarias de
Isquémico Transitorio
hipercolesterolemia Episodio transitorio de disfunción neurológica
Prevención específica con estatinas: causada por isquemia focal cerebral, espinal o retinal,
1) GRUPO 1: Enf CV ateroesclerótica conocida sin infarto agudo
- En pacientes menores de 75 años se usa alta Duración menor a 24 hrs
intensidad (hasta 80 mg de atorvastatina).
- En pacientes mayores de 75 años o Intolerancia a Habitualmente dura menos de 1 hora (< 24 min)
las estatinas o Polifarmacia, se prefiere un uso a
Si dura más de eso lo mas probable es que el daño
intensidad moderada
cerebral ya se produjo y ya no se habla de TIA
2) GRUPO 2: C-LDL > 190 mg/dL
- Uso a alta intensidad salvo contraindicación
Es un factor de riesgo para un infarto cerebral

3) GRUPO 3: Diabetes Mellitus A los 5 años de un TIA, un 25% de los pacientes presenta
un infarto cerebral
- Uso a intensidad moderada
- Si riesgo CV ≥ 7,5% se prefiere el uso a intensidad Hasta un 50% de los infartos aterotrombóticos, un 30%
alta de los cardioembólicos y un 15% de los lacunares tienen
antecedentes de un TIA
4) GRUPO 4: Riesgo enfermedad CV ≥ 7,5% a 10 años
- Si el riesgo CV es ≥ 7,5% se usa alta intensidad Se definen cuando no hay daño cerebral. Hay un 30%
- Si el riesgo es < 7,5% se inicia estatinas según otros de TIA en que ya hay daño, aquí ya es infarto
factores de riesgo y consideraciones del paciente
Clínica
El uso de neuroprotectores farmacológicos ya no está
Circulación carotídea o anterior
indicado por falta de evidencia sobre su beneficio
•Amaurosis fugax ipsilateral
Algoritmo Manejo ACV Adulto •Paresia FBC contralateral
•Parestesias contralaterales
•Disartria
•Afasia, alexia
•Hemianopsia homónima o cuadrantopsia

Circulación vertebrobasilar o posterior

•Perdida visual binocular: uno o ambos campos

•Diplopía
•Vértigo
•Paresia o parestesias uni o bilaterales
•Ataxia
•Disartria
•Disfagia
•Pérdida de la audición
•Drop attack

Diagnóstico diferencial

Migraña con Crisis epiléptica Amnesia global

aura parcial transitoria

Trastornos de
Hipoglicemia somatización/ Crisis de pánico
conversivo

Trastornos hidroelectrolíticos (hipo-hipernatremia,

hipo-hiperkalemia, hipocalcemia)

20
 BAJO RIESGO: de sufrir ACV en los próximos 7 días, por que
Lo que NO es un TIA → Descartar TIA se puede realizar estudio ambulatorio, de todas maneras se
debe descartar en agudo:
1) Sd confusional: dificil que TIA se comporte así, mejor × FA por medio de un ECG
hablar de síndrome confusional fluctuante.
× Estenosis carotídea significativa o severa a través
2) Lipotimia, perdida de conciencia, síncope: TIA con de doppler carotídeo
compromiso de conciencia prácticamente no existen
*Si estuviera presente cualquiera de las dos
3) Vértigo solo sin acompañamiento de alteracion visual patologías anteriores debe ser considerado
o parestesia, mareo. paciente de alto riesgo, INDEPENDIENTE del
4) Movimientos involuntarios: es más bien distonía o puntaje y por lo tanto debe hospitalizarse
crisis focal
EVALUACIÓN HOSPITALARIA SIMILAR A ACV
Tratamiento TIA Completar historia clínica
Solicitar exámenes de estudio de fuente embólica o
EN SERVICIO DE URGENCIA: etiología. Especialmente para pacientes que puedan
Sospecha de TIA o ACV: Escala de Cincinnati beneficiarse de un tratamiento preventivo
1) TAC/RM
Afasia,
Paresia La única diferencia entre AIT y ACV isquémico es que en TIA no
Asimetria facial disartria,
braquial se demuestra lesión isquémica aguda en neuroimagenes →
mutismo esta diferenciación no es necesaria al momento de definir
pronóstico y tratamiento
1 punto cada uno
2) Ecodoppler CE
Puntaje mayor o igual a 1 → Alta probabilidad de TIA o ACV
3) Angioresonancia y/o angioTAC de vasos del cuello
REFERIR A CENTRO ESPECIALIZADO
4) Evaluación CV (Ecocardiograma TT y TE, holter de
I. Evaluación arritmias)

Incorporamos ABCD2 Score II. Manejo

Para determinar si TIA se deben hospitalizar o estudiar
Médico Quirúrgico
ambulatoria, es decir, es el Score que mejor predice el
riesgo de infarto •AAS 50-325 mg/día, •Estenosis carotídea > 70%
Clopidogrel 75 mg/día o •Estenosis carotídea
ASA 50 + dipiridamol 200 asintomática > 70%
Variable Puntos mg cada 12 hrs (no se usa (cirugía discutible)
en Chile)
Age (edad)
•Tto hipotensor (IECA,
≥ 60 años 1 diuréticos)
Blood pressure •Estatinas
PAS > 140 y/o PAD > 90 mmHg 1
Características clínicas
Paresia unilateral 2
Trastorno aislado del lenguaje 1 Algoritmo Manejo ACV/TIA Guía MINSAL
Otro 0
Duración 1) Sospecha de ACV/TIA
≥ 60 min 2
10 – 59 min 1 o Síntomas neurológicos focales de inicio BRUSCO
< 10 min 0 o Usar escala de tamizaje Cincinnati
Diabetes 1
BAJO: 0-3 2) Confirmación
MODERADO: 4-5 o Realizar TAC encéfalo sin contraste:
ALTO: 6-7 Lo antes posible de iniciada la sintomatología
Discriminar entre infarto y hemorragia cerebral
Puntaje ≥ 4 → Moderado y ALTO riesgo de ACV en los
En caso de TC normal y duda diagnóstica se
próximos 7 días, 5% a los 2 días (HOSPITALIZAR para
recomienda RNM de encéfalo (o en el caso de
manejo y estudio etiológico)
sintomas de más de 8 días)
1
3) Manejo en Urgencias 6) Tratamiento específico

o Monitorizar signos vitales o Aspirina 250 mg durante al menos 14 días después

Sat O2 del inicio del evento
Frec. cardíaca
Frec. respiratoria o Trombolisis IV
PA o Recanalización endovascular
T° axilar
o NO usar HEPARINA IV ni HBPM SC excepto en
o Hidratar con suero fisiológico al 9%
Trombosis de Seno Venoso Cerebral (TSVC), donde se
o NO BAJAR PA (PAS > 140 y PAD > 90 mmHg) recomienda el uso de Heparina IV segín TTPK

o Aspirina 250 mg (Una vez descartada la hemorragia o NO usar neuroprotectores

cerebral, NO administrar si es candidato a trombólisis)
o NO se recomienda el uso de otros ttos (Corticoides,
o Considerar trombólisis según indicaciones (TIV o TEV) hemodilución, vasodilatadores, sedantes)
o Solicitar exámenes o Terapia aumentativa de perfusión
Glicemia: Corregir hiperglicemia > 160 mg/dl con
o Ver algoritmo 1
insulina
Hemograma y VHS
Pruebas de coagulación 7) Manejo de complicaciones neurológicas y médicas
ELP
Creatininemia o Manejo del edema
o NO usar heparina, antiagregantes plaquetarios ni o NO USAR CORTICOIDES
fibrinolíticos diferentes a rt-PA en el manejo agudo
o Craniectomía descompresiva
o NO utilizar sedantes ni otros depresores del SNC en la De fosa posterior en infartos cerbelosos extensos
fase aguda dek ACV isquémico (De ser absolutamente que producen compresión de tronco encefálico,
necesario utilizar benzodiacepinas de corta duración: hidrocefalia y deterioro cuantitativo de conciencia
midazolam, lorazepam) Precozmente (antes de 48 h desde el inicio de los
síntomas) en infartos hemisféricos o de la ACM
maligna y deterioro neurológico cuantitativo de
4) Hospitalizar conciencia antes de deterioro catastrófico por
efecto de masa
o A TODOS LOS PACIENTES CON ACV AGUDO O TIA DE
ALTO RIESGO DE RECURRENCIA o Tratamiento de:
Fiebre (t° axilar ≥ 37,5) → Antipiréticos
o Hospitalizar en UTAC (Unidad de tratamiento ACV) o (paracetamol) y corregir la causa
de acuerdo a las necesidades del paciente Hiperglicemia → insulina
Hipotensión → Solución salina y en algunos casos
drogas vasoactivas. Se debe corregir la causa
5) Monitorización, evaluación de riesgos y manejo general (hipovolemia, taquiarritmias, etc)
Hipoxemia → O2 suplementario si Sat O2 < 92%
o Monitorización neurológica y general Hiponatremia → aporte de volumen y sodio
Estado de conciencia → Escala de Glasgow Crisis convulsivas → anticonvulsionantes
Estado neurológico → Escala NIHSS
Deglución/disfagia → Prueba del vaso de agua
Signos vitales 8) Estudio etiológico CV durante hospitalización
Estado de la piel para prevenir escaras
o Realizar ECG
o Evaluación riesgo de caídas
o Ecocardiograma TT y/o TE
o Manejo:
Oxigenación o Estudio vascular de vasos extra e intracraneales con:
Hidratación Angio-CT
Alimentación Angio-RNM
PA Ecodoppler color carotidea
Glicemia: Corregir hiperglicemia > 200 mg/dl con Doppler transcraneal
insulina Angiografia SD
Natremia o Otros exámenes hematológicos, bioquímicos e
o Prevención TVP inmunológicos

2
9) Prevención secundaria Prueba del vaso del agua:

o Antiagregantes plaquetarios, diferentes alternativas:

a) AAS
b) AAS + Dipiridamol
c) Clopidogrel
d) Cilostazol
o Hipotensores: IECAs + Diuréticos, Bloqueadores de
canales de calcio a todo paciente hipertenso que haya
superado la fase aguda de ACV
o Estatinas
o Anticoagulantes orales
o Endarterectomia carotidea
o En diabéticos se sugiere control estricto de los niveles
de glicemia con una meta cercana a la normoglicemia
para reducir la progresión del daño microvascular
Valor meta HbA1c < 7%
o Cambios en el estilo de vida
Dejar hábito tabaquico
Deja consumo OH
Baja de peso en pacientes obesos
Ejercicios aeróbicos 30 min al menos 3x semana
si el paciente está en condiciones de realizarlos

10-14) Alta y Seguimiento

o Planificación del momento del alta

Algoritmo 1: Oportunidad en el Manejo del ACV isquémico
o Planificar destino al alta
o Planificar rehabilitación ambulatoria

11) Derivación a Neurología ambulatoria

o Evaluación de estado neurológico, funcional,

complicaciones, riesgos
o Control de factores de riesgo, inicio de prevención
secundaria
o Solicitud de exámenes
o Inicio de rehabilitación

12) Seguimiento ambulatorio y rehabilitación

o Control adherencia a prevención secundaria

o Evaluación de estado funcional y rehabilitación (Ver
algoritmo 4 rehabilitación)
o Mantener tratamiento de rehabilitación los primeros
6 meses post ACV

3
 Etiología
Hemorragia Encefálica
(HE o HIC) Causas de Hemorragia Encefálica Espontánea
(Intraparenquimatosa)
Proceso vascular hemorrágico a nivel del encéfalo
(Cerebro, cerebelo y tronco encefálico) HTA Otras
Debido a menor daño tisular que ACV isquémico, los
pacientes que sobreviven a un ACV hemorrágico tienen
una marcada recuperación funcional
Sin embargo el ACV hemorrágico tiene mucho 40%
PEOR pronóstico que ACV isquémico
60%
Preferentemente causada por la ruptura de arterias
situadas profundamente en el cerebro
Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos y
acompañarse de cefalea, naúseas y vómitos
Otras:
LOCALIZACIÓN A NIVEL DEL ENCÉFALO: Angiopatia amiloidea: 2 – 17%
(más en pacientes con alzheimer)
Lobulares o
Profundas Tumores: 2 – 10%
más corticales
42% Malformaciones vasculares: 4 – 8%
42%
Alteraciones de coagulacion 3 – 21%
Vasculitis
Cerebelosos Troncoencefálo
10% 5% Aneurismas
Drogas simpaticomiméticas y alcohol

Localización Especifica
Causas de Hemorragias Lobares
(sitio atípico para HTA)
Sítio Tipico Sitio Atípico
Hipertensivo Hipertensivo a) HTA 50%/40%
62% 38% b) Angiopatía amiloidea (AM, alzheimer) buscar con
angioRNM
Putamen: 36 % Lobares o de sustancia
Tálamo: 22 % blanca: 24 % c) Malformaciones vasculares: MAV, aneurismas,
Cerebelo: 7 % (núcleo Mesencefálicos cavernomas
dentado) Bulbo raquídeo d) Farmacos y drogas: anticoagulantes, cocaína
Protuberancia anular: Otros cerebelosos (simpaticomiméticas)
6%
Cabeza Núcleo e) Enf sistemicas: CID, trombocitopenia, leucemia
caudado: 5% f) Tumores primarios del SNC que pueden sangrar:
glioblastroma, multiforme
Si la hemorragia se encuentra en zona típica y el
paciente tiene la presión arterial alta la causa mas g) Metastasis más frecuentes al cerebro: pulmón,
probable es hipertensiva (90 – 95%), por lo que no se melanoma, mama, renal, coriocarcinoma
busca otra causa h) Trombosis venosa cerebral
Si la hemorragia es en sitio atipico se deben buscar i) Vasculitis cerebrales, SVCR, PRES
otras causas. El sitio atípico más comun es el lobar. Esta
búsqueda se realiza aunque el paciente llegue
hipertenso

4
 Clínica
Sintomas y signos similares al infarto
1. Cefaleas
2. Nauseas y vómitos
3. Rigidez de nuca
4. Deficit neurológico focal
5. Compromiso de conciencia

Diferencias entre ACV hemorrágico e isquémico:

Cefalea más comun que en infarto → HSA: cefalea
intensa, como la peor de la vida Tratamiento
Signos de HIC (cefalea, nauseas, vomitos, rigidez de nuca)
1) Hospitalización UTAC
El edema en infarto no es tan agudo
Compromiso de conciencia más comun que en infarto 2) Historia, factores de riesgo
(en infarto el comp de conciencia es en caso de
afectación de zonas específicas)
3) Exámenes generales
• Hemiparesia contralateral
Hemorragia • Hemihipoestesia contralateral o Hemograma
putaminal
• Paresia de la mirada conjugada o Pruebas de coagulación
• Hemianopsia homónima contralateral
• Afasia o negligencia Corregir plaquetas en caso de ser necesario y evitar
progresion de hemorragia
• Hemihipoestesia contralateral
• Hemiparesia contralateral
Hemorragia • Paresia de la mirada conjugada 4) TAC cerebro sin contraste
talámica • Desviación ocular hacia abajo
• Pupilas pequeñas
• Compromiso de conciencia
5) Estudio etiológico
• Hemiparesia o hemihipoestesia
contralateral o RM
Hemorragia • Paresia de la mirada conjugada
o Angiorresonancia
• Hemianopsia homónima contralateral
lobar • Abulia
• Afasia o negligencia
Se realiza en caso de localización atipica. En sitio típico
para hipertensión no necesita estudio etiológico
• Tetraparesia
Hemorragia del • Coma
• “Locked-in syndrome” 6) Manejo HTA
tronco • Paresia de la mirada horizontal bilateral
encefálico • Pupilas puntiformes o NORMOTENSAR a diferencia de infarto → PAS < 140
• Hipertermia, hiperventilación
mmHg
• Ataxia de la marcha o tronco
• Ataxia ipsilateral 7) Manejo Hipertensión Endocraneana
Hemorragia de • Desviación ocular “skew”
cerebelo • Hidrocefalia obstructiva
• Coma y tetraparesia tardíos o Manitol
La administración se recomienda en bolos, cada 4
a 6 horas en dosis que van entre 0,25 a 1 g/Kg por
hasta 72 horas
La clínica es insuficiente para diferenciar un hematoma de un Se debe tener especial precaución de no elevar la
infarto cerebral, incluso de otras causas de déficit osmolaridad plasmática a más de 320 mOsm/l,
neurológico. Complementar la clínica con neuroimágenes es pues existe riesgo de hipovolemia
fundamental tanto para el diagnóstico definitivo como para
o Cloruro de sodio hipertonico al 3%
realizar una terapia específica
Puede usarse en bolos o en infusión contínua,
teniendo como objetivo llevar la natremia
Confirmación con Zona Hiperdensa al
neuroimágenes TAC alrededor de 150 mEq/l

5
 8) Medidas Generales Escala de Rankin modificada

Similares a infarto cerebral 0 Asintomático

1 Sin discapacidad significativa a pesar de síntomas,
o Posición de cabeza
capacidad de realizar las actividades y deberes
o Oxigenacion normalmente
2 Discapacidad leve, incapaz de realizar todas las
o Prevenir TVP en piernas actividades previas, pero capaz de cuidarse sin ayuda
o Prevenir ulceras gástricas 3 Discapacidad moderada, requiere cierta asistencia
pero es capaz solo
4 Discapacidad moderada a severa, incapaz de caminar
9) Manejo Quirúrgico
solo sin ayuda e incapaz de realizar cuidado corporal
o En la minoria el tratamiento es quirúrgico: sin ayuda
5 Discapacidad severa, postrado, incontinente,
a) Hemorragia cerebelosa por compresion del tronco requiere cuidado de enfermería y atención
cerebral, produccion de hidrocefalia y muerte, tiene
6 Muerto
indicacion si es grande y tiene efecto de masa
b) Hemorragias lobares que crecen y producen HIC severa
Categoría ≥ 4 es un paciente dependiente de terceros,
con deterioro neurologico grave postrado, mal pronóstico.

En general SON DE MANEJO MÉDICO, no se operan Se intenta que los pacientes queden en categoría ≤ 3

Pronóstico de HIC
Enfermedad catastrófica, peor que en infarto
Independiente del tratamiento en agudo → el riesgo es
malo inclusive al alta
× 50% fallece al año
Generalmente por complicaciones médicas posteriores
Las complicaciones neurológicas son causas en ACV
agudo
× 25% fallece antes del 3° dia
× 33% ha fallecido al tercer mes
Sólo un 20% está haciendo una vida normal al año

Pronóstico de ACV en general

Etiología y tipo de lesión
Localización: tronco cerebral (peor pronóstico, muerte)
Tamaño
Edad: a mayor edad menor posibilidad de regeneracion
neuronal
Nivel cultural y socioeconómico
Oportunidad y calidad de la atención profesional

Del total de pacientes que han sufrido un ACV:

10% 15% 75%

Dependientes de Logra reintegrarse a Algún grado de
terceros su trabajo habitual incapacidad

Son pocos los pacientes que quedan sin secuelas. Las secuelas
posteriores al año es dificil que mejoren o se recuperen
6
 Demencias
Neurología. Universidad de Concepción. 2018

La demencia corresponde a un trastorno adquirido (a

diferencia del retraso mental), crónico y progresivo
de las funciones cognitivas. Nivel de conciencia y
atención normal (a diferencia del delirium, acá igual
se afecta la memoria inmediata)

Severidad suficiente para interferir significativamente

las actividades de la vida diaria
Compromiso de las funciones cognitivas, inicialmente 3
de las siguientes áreas: Lenguaje, Memoria, Habilidades
visuoespaciales, afecto, personalidad o intelecto, entre otras)

Progresivo (reversible solo en un 10-15%, en otro 10% puede

frenarse la progresión y un 10% son pseudodemencias, Etiología
gatilladas por trastornos depresivos pero reversibles)

SIN COMPROMISO DE CONCIENCIA Enfermedad de Alzheimer

Demencia en Enfermedad de Parkinson
La mayor parte de las demencias se acompañan con deterioro
Demencia asociada a cuerpos de Lewy
de la masa cerebral, sin embargo, este no es un buen indicador
Demencias frontotemporales (Enfermedad de Pick)
Degeneración corticobasal
DSM - V 2013
(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) Parálisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Huntington
A) Trastorno Neurocognitivo Menor Atrofia multisistémica
Demencia vascular
Declinación cognitiva en 1 ó 2 desviaciones estándar por Demencia multiinfarto
debajo de lo esperado en evaluación neuropsicológica formal Encefalopatía arteriosclerótica subcortical (Enf. Binswanger)
Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos
Los déficits cognitivos no interfieren con su independencia
subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL)
Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el Vasculitis
contexto de un delirium o no son atribuibles a la presencia Hemorragia subaracnoidea
de otros trastornos mentales ([Link]. depresión mayor, Infecciosas
esquizofrenia) Meningitis TBC
VIH
B) Trastorno Neurocognitivo Mayor Neurosifilis
Enfermedad de Lyme
Declinación cognitiva en ≥ 2 desviaciones estándar por Enfermedad por prión (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, Insomnio,
debajo de lo esperado en evaluación neuropsicológica formal
familiar fatal)
Los déficits cognitivos son suficientes para interferir con su Inflamatorias y desmielinizantes
independencia Esclerosis Múltiple
Leucoencefalopatías multifocales progresivas
Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el
contexto de un delirium o no son atribuibles a la presencia Enfermedades metabólicas y nutricionales
de otros trastornos mentales ([Link]. depresión mayor, Trastornos de tiroides, paratiroides, suprarrenales, hígado,
pulmón, páncreas, riñón
esquizofrenia)
Hipovitaminosis (Fundamentalmente B12)
Leucodistrofias
Criterio CIE-10 o ICD-10 Enfermedad de Wilson
(Clasificación Internacional de Enfermedades, 10° rev.) Enfermedad celíaca
Tóxicas:
G1 Deterioro de: 1) memoria y 2) otras habilidades cognitivas como Demencia alcohólica
juicio, razonamiento, planificación, organización y procesamiento de Por intoxicación (agentes industriales, metales pesados, CO)
la información
Otras:
G2. Conciencia clara Neoplasias (Síndromes paraneoplásicos, efecto directo de
tumores primarios o metastásicos)
G3. Deterioro del control emocional o de la motivación, o un cambio Hidrocefalia
en la conducta social (labilidad emocional, irritabilidad, apatía) Traumatismo de cráneo
Anoxia cerebral
G4. Síntomas deben estar presentes a lo menos durante 6 meses.

1
 Epidemiología
PREVALENCIA GLOBAL EN > 65 AÑOS: 5-8%
(180.000-200.000 casos en Chile)
Tasas de prevalencia (%) por edad
Rango Etario %
65 – 69 años: 1–2
70 – 74 años: 2–4
75 – 79 años: 4–7
80 – 84 años: 8 – 12
85 – 89 años: 15 – 22
90 – 94 años: 25 – 42

Incidencia anual en > 65 años: 1 – 2%

Prevalencia de Demencias

5% 5%
Alzheimer
Vascular
15%
Cuerpos de Lewy
15% 60%
Frontotemporal
Otras (DRP)

Factores de Riesgo de Demencia

2
 Diagnóstico de Demencias
Evaluación inicial

1) Historia (paciente y familiar)

2) Evaluación neurocognitiva
3) Examen físico general
4) Examen neurológico, evaluar otras alteraciones a parte
de las cognitivas
5) Exámenes de laboratorio: hemograma, perfil
bioquímico, perfil tiroideo
o Hipotiroidismo
o Anemia Deterioros cognitivos
o Falla Hepatica potencialmente tratables
o Falla Renal
6) Neuroimagen (TAC / RNM): atrofia focal o
difusa; descartar HSD crónico, tumores,
hidrocefalia)
o Alzheimer: Atrofia Hipocampo y Lobulo
temporal.
o Demencia Frontotemporal: Atrofia
Frontotemporal.
7) Vit B12 y folato
8) VIH, VDRL (opcionales)
9) EEG (opcional)
10) LCR (opcional) 2) MOCA: Montreal COgnitive Assessment
11) SPECT / PET (opcional) o 6 dominios cognitivos básicos
o S: 100% y E: 90%

Pruebas de Tamizaje o Puntaje de corte 26/30

o Más sensible que el MMSE para diagnóstico de
PARA EL PACIENTE
deterioro cognitivo vascular
1) MMSE: Mini Mental State Exam
o No está validado al español
Minimental, screening de deterioro cognitivo cuando se
sospecha, dura de 5-10 minutos
o Orientación, aprendizaje-evocación, atención,
lenguaje, visuo construcción
o 0-30 puntos, puntaje de corte 21/30 Deterioro
cognitivo

Normal: 27 – 30
Deterioro cognitivo ligero: 24 – 27
Demencia: <24

o Único validado en Chile

o S: 93% y E: 46%
o Gran sesgo educacional, no mide funciones ejecutivas
MMSE normal no descarta demencia

3
3) FAB: Frontal Assesment Batery
Punción Lumbar:
o Evalúa sólo funciones ejecutivas
Demencias en pacientes jóvenes (< 55 años)
o Útil para dg. diferencial entre EA y DFT y entre
Demencia rápidamente progresiva o inusual
síndromes parkinsonianos
Sospecha de carcinomatosis meníngea
4) Test del Reloj rápidamente progresiva
Sospecha de infección del SNC
o Compromiso visuo VDRL positivo
constructivo, Hidrocefalia
planificación y Sospecha de vasculitis del SNC Puede
funciones ejecutivas desencadenar en demencia
o S y E: 85%
Más sensible para
dg. de Alzheimer
Tratamiento de Demencias

Opciones terapeúticas según el curso de la

PARA EL INFORMANTE
enfermedad
1) Informant Questionnaire on Cognitive Decline in
the Elderly ( IQ-CODE ) OPCIÓN 1

2) AD8
o Puntaje de corte 2/8
o S: 84% y E: 80%
o Entrevista corta para detectar demencia, enfermedad
de Alzheimer

3) Pfeffer
o Actividades funcionales de la vida diaria
o Puntaje de corte 5/6

Leve (MMSE 21 – 26) y moderado

(MMSE 10 – 20)

•Dosis estandar de inhibidores de

acetilcolinoesterasa: Donepezil, Galantamina,
Rivastigmina
Aumenta los niveles de Ach, alivia los síntomas
asociados con perdida progresiva de la función
colinérgica en AD

Moderado a Severo (MMSE < 10)

•Bloqueadores de receptores de NMDA de

glutamato: Memantina
Facilita la señal normal de glutamato y reduce la
exitotoxicidad neuronal inducida por glutamato
•Altas dosis de Donepezil y Rivastigmina

4
 OPCIÓN 2
Deterioro Cognitivo Leve
Declinación cognitiva, sin cumplir el criterio
diagnóstico de demencia
Funcionamiento general normal
No todos evolucionarán hacia una demencia El DCL
puede ser desencadenado por depresión, ansiedad,
angustia, compromiso funcional

Epidemiología
Prevalencia: 7,7 – 42%
(depende del grupo etario, país y criterio diagnóstico)
ESTUDIO DE LA CLÍNICA MAYO:

Leve: La prevalencia aumenta con la edad

• MMSE 21-26 Es más comun en hombres
• Dosis standard ChEI (Inhibidores de acetilcolinesterasa)
Es más prevalente en portadores del genotipo
Moderado:
APOE Ɛ3Ɛ4 y APOE Ɛ4Ɛ4 Genotipo susceptible
• MMSE 10-20
• Dosis standard ChEI Es menos prevalente en individuos con más años
• Memantina de educación
Severo:
Es más prevalente el DCL amnésico que el no
• MMSE < 10
amnésico (11,1 vs 4,9%)
• Memantina, Donepezil, rivastigmina transdÉrmica

Clasificación

DCL no amnésico (DCLna)

DOSIS ESTÁNDAR DCL amnésico (DCLa) Déficits en dominios cognitivos no
memoria (lenguaje, funciones
Déficit de memoria
ejecutivas, atención o función
visuoespacial)
•Donepezil 5 – 10 mg vo qd
•Galantamina 8 - 12 mg vo bid o 8 - 24
ChEI (Inhibidores de
mg de liberacion extendida qd
acetilcolinesterasa)
•Rivastigmina 3 - 6 mg vo bid o 4,6 – 9,5
mg/24h en parche transdermico
DCL dominios múltiples o
multidominio
DCL dominio único
Varias funciones cognitivas
alteradas
Modulador de
•Memantina: 10 – 20 mg vo qd
Glutamato

Deterioro Cognitivo Leve Amnésico

DOSIS ALTAS Criterios diagnósticos:

CONSIDERAR RAD 1) Compromiso subjetivo de la memoria, confirmado por

un informante
•Donepezil 23 mg/día, aprovado para 2) Compromiso objetivo de la memoria, confirmado por
moderada y severa AD test neuropsicológicos, mayor del esperado para la
ChEI (Inhibidores de
acetilcolinesterasa) •Rivastigmina transdermica 13,3 mg/24 h edad
aprovado para leve a moderada o
severa AD, según el país 3) Función cognitiva general normal
4) Actividades de la vida diaria normales
5) No cumple los criterios de demencia

5
 Evolución
Enfermedad de Alzheimer
Tasa de conversión a Demencia Alzheimer ESPECTRO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Asintomático Sintomático
8-15% por año 1-2% en
en pacientes pacientes
con DCL normales
DCL Demencia
Alzheimer
debido a debido a
preclínico
La tasa de incidencia de alzheimer en individuos con DCL es 10 AD* AD
veces superior a la población que no tiene DCL
NO todos los DCL evolucionan a Alzheimer. Los no *Es importante pesquizar AD en etapa de DCL, las medidas
amnesicos pueden evolucionar a otro tipo de demencia terapeuticas se debiesen realizar a este nivel
como por ejemplo frontotemporal, dependiendo los
dominios cognitivos afectados inicialmente
DCL amnesico puede verse dentro de una depresion. Se
sabe que la depresión también podria ser factor de
riesgo de alzheimer
DCL se pesquisa con evaluaciones cognitivas → Hay
varios test cognitivos para ver las fallas aumentadas de
acuerdo a la edad

Criterios DSM IV

1) Demencia

2) Comienzo gradual y curso lentamente progresivo

3) Descartar que la demencia se deba a otras causas:

1. Otras afecciones que cursen con demencia, p. ej:

enfermedad cerebrovascular, hematoma subdural,
déficit de vitamina B12, etc
2. Trastornos psiquiátricos, p. ej: depresión mayor
CONCLUSIONES
Criterios DSM V 2013 (Cambio de nomenclatura)
Constituye un síndrome heterogéneo, etapa de transición entre los
cambios cognitivos normales asociados a la edad y la demencia
El DCL amnésico multidominio es más frecuente que el DCL
A) Trastorno Neurocognitivo MENOR debido a
amnésico puro
Enfermedad de Alzheimer

Los individuos con DCL tienen mayor riesgo de progresión a

demencia, especialmente los con DCL amnésico multidominio
B) Trastorno Neurocognitivo MAYOR debido a
Enfermedad de Alzheimer
La identificación de marcadores biológicos puede predecir la
progresión hacia una demencia. Su desarrollo proporcionará al
clínico nuevas herramientas para identificar y tratar
oportunamente el DCL
No hay evidencias que sustenten el tratamiento farmacológico del
DCL amnésico
Hay evidencias promisorias en las intervenciones no farmacológicas

6
 Factores de Riesgo
Edad: Principal FR (>65, puede surgir antes de los 40)
Historia familiar: familiares con Alzheimer
Genotipo de APOE 4: Lipoproteína transportadora de
la sangre con rol reparador en SNC, lo normal es tener
APOE 2 o 3. Si el individuo tiene 4, tiene más riesgo de
hacer AD; no todos los individuos que desarrollan
Alzheimer tienen APOE 4, también hay APOE 4 que no
desarrollan Alzheimer.
Sexo femenino: hoy en día es prácticamente igual.
Bajo nivel de educación
Hipertensión arterial
Hipercolesterolemia
Diabetes mellitus
Obesidad
Enfermedad cerebrovascular
Tabaquismo: fumar más de 5-10 cigarros diarios.
Fibrilación auricular: menor GC, menor irrigación
cerebral.
Depresión: Controversial
Apneas del sueño

*Factores metabólicos si no se tratan apropiadamente, tienen mas

riesgo de hacer Alzheimer

Fisiopatología

Hipótesis de la Cascada Amiloide

Producción aumentada y clearance

disminuido de amiloide-β

Aumento de Aβ monomeros, oligomeros,

fibrillas
Depósito anormal de amiloide-β en el cerebro
Disfunción sináptica
no se va por vía metabólica adecuada y se acumula en el
cerebro, lo que lleva a degeneración de neurofibrillas y MUERTE NEURONAL, atrofia de la corteza,
muerte neuronal hipocampo y amigdala

7
 La degeneración ocurre a nivel de: Clínica
Cortex Núcleos
Hipocampo
Entorrial subcorticales Signos de Alarma

Corteza de asociación Núcleos del tronco: 10 signos de alarma según Alzheimer’s Association
temporal, frontal y Locus ceruleus (NA) y N.
parietal del rafe (serotonina)
1. Pérdida de memoria
Región temporal es la más grave afectada por pérdida Errores puntuales de memoria
neuronal, traducido en aumento del sistema ventricular en Memoria reciente
dicha zona Memoria remota
Placas amiloides (seniles o neuriticas) y ovillos neurofibrilares 2. Dificultad para realizar tareas comunes
presentes en otras demencias y pacientes ancianos, pero en
3. Alteraciones del lenguaje
Alzheimer son especialmente frecuentes en hipocampo y
lóbulo temporal Dificultad en la nominación
Deficiencia franca en la comprensión y
formación del lenguaje.
Alteraciones de neurotrasmisores: 4. Desorientación en el tiempo y espacio

Disminución Somastatina (lo más frecuente) 5. Alteración del juicio

Disminución ACh (lo más relacionado con deterioro cognitivo) 6. Alteraciones del pensamiento abstracto
GABA
Serotonina 7. Guardar las cosas en lugares equivocados
Noradrenalina
8. Cambios del ánimo
9. Cambios en la personalidad
En resumen los mecanismos que contribuyen a la patogenia 10. Pérdida de la iniciativa
de la Enfermedad de Alzheimer son:
*Alteracion visuoespacial, tarea del reloj alterado desde el
Alteraciones de la neurotransmisión cerebral por principio
abiotrofia de determinados circuitos neuronales,
especialmente colinérgicos
Cuadro Clínico
Formación de placas neuríticas, con un depósito
anormal de proteína β-amiloide en su centro Alrededor de 3-4 años de duración de cada etapa. Puede ir
más rápido o prolongarse por varios años
Defectos en la expresión génica de la proteína
precursora del amiloide (APP) o en su clivaje por
proteasas para originar la proteína β-amiloide •Pérdida de la memoria reciente
•Pueden aparecer otras alteraciones
Alteraciones en la fosforilación de la proteína TAU cognitivas y manifestaciones
(proteína microtubular alterada), lo que lleva a fallas en neuropsiquiátricas como depresión,
el transporte axonal y formación de ovillos Etapa I alteraciones conductuales, irritabilidad
neurofibrilares
Alteraciones en la proporción entre determinadas
proteínas transportadas de colesterol •Manifestaciones neuropsiquiátricas
•Mayor compromiso de la memoria,
APOE 3 → rol reparador en el SNC
alteración de la memoria remota (la alt más
APOE 4 → rol en la formación de placas y clásica es la pérdida de la memoria reciente)
fosforilación excesiva de la proteína TAU Etapa II •Síndrome afaso-apraxo-agnósico
Stress oxidativo
Disfunción mitocondrial
Apoptosis •Compromiso severo, funciones cognitivas no
Daño vascular evaluables
↑ proteína β-amiloide •Mutista
•Postración
•Parkinsonismo en etapas tardías
Etapa III •Doble incontinencia
•Pérdida del ciclo sueño-vigilia

8
 Sd. afaso-apraxo-agnósico:
Afasias nominales o amnésicas, individuos no encuentran
palabras para referirse a algo
Apraxias: olvidan como se hacen algunas cosas como
cocinar, vestirse
Agnosias: no reconocen cubiertos, estímulos visuales, etc.

Fallas en la memoria: no hay test especifico para diferenciar

entre algo normal y patológico entre adultos mayores,
cuando hay dudas hay que hacer seguimiento y ver como
progresa el pte. La diferencia es muy sútil.

Expectativa de vida en etapa III: 5 años se mueven

menos, nutrición no adecuada, disminuyen mecanismos de
defensa, más propenso a infecciones, sepsis urinarias, etc.

Especificos de AD No específicos de AD
Limite para ver demencia de rápida evolución: máximo 2
años (C-Jabob: mayoría muere al año, si evoluciona en meses •CSF: Aβ42, Total Tau, •Volumetría RNM
es lo primero que hay que pensar). P-Tau 181 •EEG/MEG
•Amyloid PET •FDG – PET
•DaTSCAN •Neuropsicología
Alteraciones conductuales en enfermedad de Alzheimer

Depresión (25-50 %) Alucinaciones (10-25 %)

Apatía (50 %) Poco frecuentes en
Pierden motivación por las alzheimer, a diferencia de
cosas otras demencias

Desinhibición (20-35 %) Agitación (50%)

Delirio (15-50 %) Agresividad (25 %)
Ansiedad (30-50 %) Desinhibición sexual (5-
10 %)

Medicamentos para área cognitiva y antidepresivos

es orgánica
Lo más frecuente es la depresión, apatía, agitación
como manifestaciones neuropsiquiátricas del
Alzheimer

Biomarcadores en AD

9
 Tratamiento En la última década se han realizado numerosos
estudios, varios de ellos aún en desarrollo, para encontrar la
1. Inhibidores de la acetilcolinesterasa: forma de disminuir el depósito y la toxicidad del péptido
amiloide-β en el cerebro de los paciente con AD
a) Donepezilo:
c/24 hrs Inhibidores de la agregación del amiloide-β
Sin compromiso hepático
Uso de quelantes del amiloide-β
b) Rivastigmina:
Inhibidores de β-secretasa
c/12 hrs
Acción adicional en butirilcolinesterasa Inmunoterapia (vacunación pasiva) con amiloide-β
RAD: alt. digestivas y baja de peso Anticuerpos monoclonales anti-amiloide
*Rivastigmina en parche: se salta la parte GI
Inmunoglobulina EV con anticuerpos anti b-amiloide
c) Galantamina:
c/12 hrs Prevención o reversión de la hiperfosforilación de la
Acción adicional en r-nicotínicos proteína Tau
RAD: alteraciones digestivas A la fecha, ningún estudio en fase III ha mostrado
*En esta enfermedad hay déficit de ACh y otros NTs, por ello una adecuada combinación de eficacia y efectos
se usa un grupo de medicamentos inhibidores de la enzima colaterales aceptables
que la degrada [Alzheimer leve a moderada]

Manejo
2. Moduladores de glutamato:
a) Memantina: Modulación fisiológica del receptor de 1) Factores de riesgo
NMDA (involucrado en mecanismos de aprendizaje y
memoria) y por bloqueo de la excitotoxicidad mediada o Modificar habitos Tratar depresion, dejar tabaco,
por glutamato tratar trastornos metabolicos (obesidad, hipertensión,
DM), mantenerse activo.
En el alzheimer hay excitotoxicidad mediada por este
NT, y se trata de dar moduladores de sus receptores o Otros trastornos modificables Trasotrnos del sueño,
ingesta excesiva de alcohol, disfunción tiroidea,
Son caros, el alzheimer no es patologia AUGE o GES,
deficiencia de B12, otros
paciente tiene dificil acceso.
Se pueden usar combinados por ejemplo donepezilo 2) Evitar benzodiazepinas, anticolinérgicos, antipsicóticos
con memantina, cada uno tiene sus indicaciones (Ver
o Su uso puede empeorar disfunciones cognitivas
tratamiento de demencias en general )
3) Dieta mediterránea
Hay medicamentos aprobados para su uso, en AD hablamos
o Dieta alta en frutas, vegetales, legumbres, cereales,
de una enfermedad tratable pero no curable Lo que
pescado, baja en carne y lácteos, consumo moderado
hacen los medicamentos es enlentecer el deterioro cognitivo
de OH a menor riesgo de AD y MCI
→ La evaluación de enlentecimiento del deterioro se evidencia por
medio la pérdida más lenta de puntos en MMSE
EN RESUMEN…
3. Psicofármacos en los síntomas no cognitivos (Es
Respecto al tratamiento tenemos 4 fármacos
importante tratar síntomas neuropsiquiátricos)
aprobados por la FDA
o Apatía: inhibidores de la acetilcolinoesterasa, Efecto beneficioso sobre algunas funciones
antidepresivos activantes cognitivas, pero no sobre la fisiopatología de la
o Depresión: ISRS (citalopram, mirtazapina) enfermedad
Eficacia similar, costo equivalente
o Psicosis (delirio, alucinaciones): neurolépticos Efectos adversos parecidos lo más frecuente
atípicos (quetiapina, olanzapina, risperidona) son los gastrointestinales.
o Agitación: neurolépticos atípicos, carbamazepina, Efecto sobre manifestaciones neuropsiquiátricas
ácido valproico Factor costo-beneficio discutible

o Insomnio: trazodona, zolpidem Prevalencia ha aumentado por el envejecimiento de la

población
o Ansiedad: benzodiazepinas
Formas geneticas de alzheimer se presentan a edades
Neurolépticos típicos: Clorpromazina, Haloperidol más tempranas
10
 Demencia Vascular Demencia Mixta (DA y DV)

•Demencia progresiva más historia de AVE actual o

Demencia secundaria a enfermedad cerebrovascular antigua
(infarto cerebral único grande o múltiples pequeños, o en
sitios estratégicos relacionados con la memoria, infartos
Lesiones Vasculares de Sustancia Blanca
bilaterales, etc.)
Segundo lugar en frecuencia, 15% de las demencias •(Enf. de Binswanger: generalmente en hipertensos)
(formas puras 5%; formas mixtas 10%) •Demencia
•Apatía
Factores de riesgo enfermedad cerebrovascular •Agitación
Evidencias clínicas y por neuroimagen (RM-TAC) de •Signos cortico-bulbo/espinales bilaterales
compromiso vascular cerebral
Paciente a parte del trastorno cognitivo, tiene 3 tipos comunes:
alteraciones neurológicas y compromiso vascular de
distintos tipos Infarto múltiple de vasos grandes
Lesiones estratégicas: infarto bitalámico
Etiopatogenia Demencia vascular subcortical Por hipertension,
daño de sustancia blanca Alteraciones psiquiátricas,
déficit motor.
Infartos corticales- Infartos estratégicos
subcorticales múltiples de (tálamo, n. caudado, gyrus
grandes arterias angular, hipocampo)
Por aterotrombosis o Por aterotrombosis o
cardioembolismo cardioembolismo

Infartos lacunares o
subcorticales Infartos y hemorragias
Por trombosis de arterias
lobares múltiples
penetrantes o CADASIL Por angiopatía amiloidea
(cuadro genético)

Tratamiento

Clínica 1) Manejo factores de riesgo

Dependerá del tipo de afección cerebrovascular

2) Anticolinoesterásicos
A parte de los cognitivo habrá lesión clínica
concordante con el sitio de la lesión vascular
3) Medidas no farmacológicas
Infartos Lacunares

•Demencia progresiva
•Déficits focales
•Apatía
•Puede no haber historia de AVE

Infartos estratégicos

•Afasia de comienzo brusco

•Agnosias
•Amnesia anterógrada
•Síndrome lobar frontal

Infartos múltiples

•Déficit motor y cognitivo de evolución escalonada

11
 5. Trastornos del sueño
Demencia por Cuerpos Tratornos conductuales del sueño REM (TCR)
Síndrome de piernas inquietas
de Lewy (DCL) Apneas
Somnolencia diurna
Enfermedades con Cuerpos de Lewy Insomnio
Movimientos periódicos de las piernas
Demencia con Demencia en 6. Disfunción autonómica:
Enfermedad de
cuerpos de Lewy Enfermedad de Hipotensión ortostática
Parkinson (EP)
(DCL) Parkinson (DEP)
Incontinencia urinaria
Constipación
Impotencia

Alzheimer Cuerpos de Lewy

PARKINSONISMO Tardío Precoz

COGNICIÓN Siempre Fluctuante

deficiente
ALUCINACIONES No presentes o Presentes desde el
VISUALES no al inicio inicio, recurrentes
TRASTORNOS Insomnio Trastornos
DEL SUEÑO conductuales

SINUCLEINOPATÍAS: enfermedades con cuerpos de

Diagnóstico
inclusión intraneuronales eosinofílicos esféricos, que
contienen α-sinucleína (Cuerpos de Lewy) 1 Demencia
Compromiso de la memoria no ocurre no ocurre
necesariamente al inicio. Son importantes los déficits en la
DCL y DEP: expresión fenotípica diferente de un mismo atención, funciones ejecutivas y habilidades visuoespaciales
proceso subyacente
2 a) Cognición fluctuante
Tercer lugar en frecuencia, 15-25% de las demencias b) Aluciones visuales Recurrentes
c) Parkinsonismo
La neuropatología de la DCL y de la DA (Demencia por
Azlheimer) pueden coexistir en pacientes con demencia 1: DCL posible
≥ 2: DCL probable

Clínica 3 Alteraciones sugerentes:

a) TCR y otros trastornos del sueño (somnolencia diurna,
insomnio, apneas, etc.)
Demencia en que se altera la atención, funciones b) Sensibilidad aumentada a neurolépticos
ejecutivas*, habilidades visuoespaciales y luego la memoria c) Captación baja de dopamina en núcleos basales, por
SPECT o PET
*Las funciones ejecutivas corresponden a la capacidad de planificar,
secuenciar y jerarquizar ≥ 1: DCL probable

4 Alteraciones frecuentes (apoyan diagnóstico):

a) Caídas repetidas
Síntomas y signos b) Síncope
c) Disfunción autonómica
1. Parkinsonismo precoz (aparece junto a la demencia en d) Alucinaciones no visuales
un plazo máximo de 1 año). Es más simétrico que el de la e) Delirium
Enf. de Parkinson f) Depresión
g) Preservación relativa del lóbulo temporal medial al
2. Cognición fluctuante, con variaciones marcadas en TAC o a RNM; atrofia putaminal
atención y alerta h) Hipoperfusión/hipometabolismo occipital (SPECT, PET)
3. Alucinaciones visuales recurrentes: desde el inicio i) Cintigrama miocárdico alterado
j) Actividad lenta predominante en EEG, con paroxismos
4. Sensibilidad aumentada a los neurolépticos temporales transitorios
Se prefiere el uso de quetiapina

12
 Tratamiento
Demencia Frontotemporal
SINTOMÁTICO
(DFT, Enfermedad de
(Pobre respuesta, mucha disfunción autonómica)
Pick)
Alteración cognitiva Rivastigmina
Demencia progresiva rara y distintiva caracterizada
por un comienzo precoz de cambios de conducta
Apatía, somnolencia Modafinilo junto con alteraciones de la personalidad (signos del
lóbulo frontal) y/o trastornos del lenguaje (signos del
lóbulo temporal)
Depresión, labilidad Sertralina
emocional 5 - 10% de las demencias, grupo heterogéneo de
Citalopram
cuadros
50% de las demencias en <60 años
Levodopa
Parkinsonismo Casos familiares en un 35-50%
Pramipexole

Clonazepam: en
Trastorno conductual pequeñas dosis para no
del sueño REM emperorar cognición
Quetiapina

Hipotensión Midodrine
ortostática Fludrocortisona

Fig. Degeneración asimétrica en las regiones anteriores de los

lóbulos frontales y temporales

Fisiopatología
La neuropatología es focal
Puede localizarse a nivel frontotemporal, amígdala,
sustancia nigra, putamen y globus pallidus
Puede ser asimétrica

Fig. Cuerpos de Pick son inclusiones citoplasmáticas neuronales

redondas homogéneas

13
 Dentro de sus alteraciones morfológicas encontramos: 2. Apoyan el diagnóstico
o Trastorno conductual: disminución del cuidado e
Neuronas higiene personal, rigidez mental, inflexibilidad,
Microvacuolización balonadas impersistencia, hiperoralidad y cambios en
(Cuerpos de Pick) hábitos alimentarios, comportamiento
perseverativo y estereotipado
o Lenguaje: estereotipias, ecolalia, perseveración,
mutismo
Gliosis Pérdida
astrocítica neuronal 3. Neuroimagen
o Atrofia lóbulo frontal y/o temporal anterior
hemisferio dominante

Afasia No Fluente Progresiva

(Criterios de Neary modificados)
Clínica
1. Alteraciones características
Variante Frontal o Comienzo insidioso, progresión gradual
o Lenguaje espontáneo no fluente, con
•Trastorno Conductual, pierde control frontal sobre agramatismo, parafasias fonémicas, anomia
su vida
2. Apoyan el diagnóstico
o Apraxia oral, alteración de la repetición, alexia,
Variante Temporal
agrafia, mutismo tardío
•Afasia progresiva primaria: demencia semántica, o Preservación al inicio de la conducta social,
afasia progresiva no fluente y afasia logopénica cambios del comportamiento tardíos
(lenguaje arrastrado con cortes de palabras) 3. Neuroimagen
•No hay trastorno de la memoria o Atrofia asimétrica del hemisferio dominante

AMBAS TERMINAN EN COMPROMISO DIFUSO

Afasia Fluente Progresiva/Demencia Semántica
(Criterios de Neary modificados)
DFT con síntomas motores:
1. Alteraciones características
Degeneración Parálisis Esclerosis Lateral o Comienzo insidioso, progresión gradual
Corticobasal Supranuclear Amiotrófica o Afasia fluente, compromiso de la nominación y
(DCB) Progresiva (PSP) (ELA) comprensión, parafasias semánticas
2. Apoyan el diagnóstico
Cuadros más frecuentes: o Dislexia y disgrafia
3. Neuroimagen
1) Demencia del lóbulo frontal
o Alteración del lóbulo temporal anterior
dominante
2) Afasia no fluente progresiva

3) Afasia fluente progresiva/Demencia semántica

Diagnóstico

Demencia de Lóbulo Frontal

(Criterios de Neary modificados)
1. Alteraciones características
o Comienzo insidioso, progresión gradual
o Declinación precoz de conductas interpersonales
sociales (desinhibición)
o Compromiso precoz de la regulación de la
conducta personal (apatía)
o Pérdida precoz del “insight”

14
 Demencias Rápidamente Imagenología

Progresivas (DRP) a) RM cerebro:

Con contraste
FLAIR
Progreso a Demencia en menos de 1 a 2 años DWI
b) TC cuerpo c/c (cáncer, sarcoidosis)
•Progreso a demencia en días o
Demencias Agudas
semanas
Estudio Adicional
• Progreso a demencia en
Demencias
semanas o meses (lo más a) Cobre y ceruloplasmina → Enf. de Wilson
Subagudas
típico)
b) Homocisteína y ácido metilmalónico → enfermedades
Evaluación diagnóstica diferente a las demencias de la sustancia blanca
lentamente progresivas (DA, DCL, DFT, DEP y otras) c) Estudio de Coagulación:
El mayor exponente es Creutzfeldt Jakob Síndrome antifosfolípido (Ac. Anticardiolipnas,
anticoagulante lúpico, anti Beta glicoproteína I)
Déficit de proteína C
Déficit de proteína S
Estudio Inicial Déficit de antitrombina III,
Mutación del gen de la protrombina G20210A
Laboratorio Resistencia a la proteína C activada
Mutación del factor V de Leiden
a) Estudio bioquímico-hematológico: Homocistinemia
Hemograma y VHS
d) Neuro inmunológico:
PCR
FR,
Glicemia Ac. Antinucleares
Perfil lipídico Ac. Anti DNA
ELP (+ Ca, Mg, P) Ac. Antimitocondrial
Perfil hepático Ac. Anti músculo liso
Amonio C3, C4
Screening reumatológico (PCR, ANA) IgA, IgG, IgM
RPR, VDRL Inmunoelectroforesis de proteínas sangre y LCR
Ac. Anti ENAS
HIV Ac. ANCA ( P-ANCA y C-ANCA)
Perfil tiroideo
Vitamina B12 e) Metales pesados, incluído el bismuto
b) Examen de orina Etiología
c) Estudio del LCR:
Citoquímico Agudas Subagudas
Cultivo, Gram
(días – semanas) (semanas – meses)
Latex
Vascular Infartos (MI, Vasculitis SNC
Cultivo de hongos
talámico, cuerpo Linfoma IV
Tinta china
calloso, infarto Infarto venoso
ADA
venoso) Angiopatía amiloidea
PCR virus y Koch
Infecciosa Encefalitis HIV
Indice IgG
LMP Lyme
BOC
Whipple
VDRL
CJDad
Poteína 14-3-3
Toxica- Electrolitos (Na, K, Alteraciones endocrinas
Enolasa específica de neuronas
Citología de flujo metabólica Ca, Mg, P) Intoxicación por metales
Hipoxia pesados
d) Ac antitiroideos: Bismuto Wilson
Ac anti-tiroglobulina Wernicke Déficit B12 o niacina
Ac anti-tiroidoperoxidasa Drogas ilícitas Encefalopatía hepática o
Porfiria urémica
e) Marcadores tumorles: Mielinólisis pontina MELAS
PSA MTT Tumores
Metástasis
CEA Tumores Linfoma 1° del SNC
Alfa fetoproteína o neoplasias
Linfoma Encefalopatía
f) EEG paraneoplásica

15
Autoinmune Encefalitis límbica Encefalopatía de
paraneoplásica Hashimoto
Fisiopatología
ADEM Encefalopatía asociada a
Vasculitis SNC (LES) Anti-VGKC Todas las expresiones clínicas de la enfermedad de
Sarcoidosis Creutzfeldt-Jakob tienen en común una encefalopatía
Behcet espongiforme
EM
Esta encefalopatía se asocia a la presencia, en el tejido
Iatrogénica Medicamentos Medicamentos (MTX)
cerebral, de una proteína malformada, que tiende a
Neurodegen CJD CJD polimerizar y a depositarse como amiloide.
erativa AD
AAC Esta proteína anómala, fue denominada prión por
DCL Prusiner. La proteína prión o PrPSc, es la isoforma
DCB, anormal de la proteína natural PrPc, que tiene idéntica
DFT secuencia aminoacídica, pero distinta disposición
DFT/EMN espacial.
Enfermedades por prion
iatrogénica y genética Esta disposición concede a la proteína prión la
Hidrocefalia capacidad de autorreplicarse y modificar su
Sistémica Delirium Mitocondrial comportamiento bioquímico CONDUCE A MUERTE
Encefalopatía NEURAL
hipertensiva
Encefalopatía del
Sjögren
Sarcoidosis
La transformación
espongiforme de la corteza
cerebral es un proceso
DRP: Enfermedad de multifocal que da lugar a la
Creutzfeldt-Jakob formación desigual de
pequeñas vacuolas
microscópicas, aparentemente
Encefalopatía degenerativa invariablemente mortal vacías, de varios tamaños en el
neurópilo y en ocasiones en el
De acuerdo a su origen, la ECJ ha sido clasificada en: pericarion de las neuronas. En
casos avanzados existe pérdida
neuronal grave, gliosis reactiva
y, en ocasiones, expansión de
ECJ esporádica ECJ familiar ECJ iatrogénica las áreas vacuoladas hasta
espacios similares a quistes
•La más frecuente •O genética •Se relaciona a la («estado esponjoso»)
•Casi 90% de los •10 - 15% de los acción
casos casos contaminante de
tejidos
(trasplante de
córnea u otros)
•< 1% casos Clínica
La expresión clínica puede ser variada en el comienzo de la
enfermedad, pero siempre converge hacia un cuadro
demencial subagudo, acompañado de:
Epidemiología 1. Síntomas motores
a) Piramidales
Incidencia anual de 1 por millón de habitantes
b) Cerebelosos: ataxia
En Chile afecta a dos o más personas por millón (y con
alta prevalencia en la región del Bío Bío) c) Extrapiramidales: temblor, coreoatetosis,
parkinsonismo
EN CHILE: lo más frecuente es esporádica y
genética 2. Sïntomas visuales
Suele desarrollarse entre la 5ª y 7ª década de la vida (es 3. Mioclonías
raro antes de los 30 años), aunque hay formas que
pueden iniciarse más precozmente
La sobrevida no suele superar el año
No hay diferencias por sexo

16
 Diagnóstico
Se basa en el cuadro clínico
El EEG que suele presentar una actividad espicular
pseudoperiódica característica en un 70 % de los casos
La resonancia magnética (RM), con técnicas de difusión,
puede mostrar hiperintensidades en los núcleos
estriados (putamen y caudado), en el tálamo y en áreas
de la corteza cerebral. Estas lesiones son menos
evidentes en FLAIR y T2
El citoquímico del líquido cefalorraquídeo suele ser
normal, aunque presenta aumento de la proteína 14-3-
3 (no específica, puede aparecer en tumores cerebrales)
El estudio histopatológico del cerebro puede establecer
la encefalopatía espongiforme (pérdida neuronal,
astrocitosis y aspecto espongiforme) y eventualmente
la presencia de la proteína prión
BIOPSIA NO SE REALIZA por la contaminación

Criterios de Diagnóstico Clínico de SCJD probable

1. Demencia progresiva
2. Al menos 2 de los siguientes
o Mioclonías
o Sintomas y signos visuales o cerebelosos
o SIntomas y signos piramidales o extrapiramidales
o Mutismo akinético
3. Complejos punta onda periódicos en el EEG
4. Proteína 14-3-3 en LCR

17
 Enfermedades Desmielinizantes del SNC
Neurología. Universidad de Concepción. 2018

Diagnóstico diferencial Se presenta en etapa infantil tardía, juvenil y adulta

Se localiza en la sustancia blanca periventricular anterior,
Enfermedades Enfermedades cuerpo calloso y cápsula interna
Dismielinizantes Desmielinizantes
•Fallas en la •Enfermedad Varón 5ª. Crisis convulsiva con deterioro progresivo de la
elaboración de inflamatoria en que función motorainflamatorios
mielina y fallas en su se produce
conservación destrucción de la
•Defectos genéticos mielina
que resultan en la •Enfermedad
síntesis anormal, adquirida
mantenimiento o
catabolismo de la
mielina del SNC

RM T2: alteración de la sustancia blanca profunda

periventricular frontal y posterior en mariposa

Enfermedades
Dismielinizantes
2. Enfermedad de Krabbe
Leucodistrofias (Leucodistrofia de células globoides)

Enfermedades caracterizadas por anomalías de la Insuficiencia de hidrolasa, galactocerebrósido y beta-

mielina (síntesis o recambio anómalo) que, en galactosidasa con acúmulo de galactosil-ceramida y
galactosil-esfingosina (citotóxica para la oligodendroglia)
general, no sufren defectos de almacenamiento
neuronal Transmisión autosómica recesiva en el Cr. 14
Algunos de estos trastornos afectan a las enzimas Es simétrica
lisosómicas; otros afectan a las enzimas de los Presentación:
peroxisomas
La afectación difusa de la sustancia blanca conduce a un Infantil
deterioro de las habilidades motoras, espasticidad, Infantil tardía Adulta
(más frecuente)
hipotonía o ataxia.
La mayoría son trastornos autosómicos recesivos; la
adrenoleucodistrofia, una enfermedad ligada a X, es una
excepción notable Epidemiología:
Prevalencia 1:50.000
I. Enfermedades Lisosomales Inicia entre los 3 y 6 meses de edad

1. Leucodistrofia metacromática
Anatomía patológica:
Deficiencia de arilsulfatasa con acúmulo de Localización: centros semiovales y corona radiada, respeta
galactosilceramida fibras U cerebelo, Lóbulo occipital y parietal – inicio
Enfermedad autosómica recesiva SNC: cúmulos perivasculares de células “globoides”
multinucleadas y epiteloides mononucleares.
Enfermedad hereditaria frecuente 1:100.000 RN
SNP: degeneración axonal
Desmielinización simétrica que respeta las fibras en U
subcorticales

1
 II. Alteraciones Peroxisomales

Adrenoleucodistrofia ligada a X

Enfermedad progresiva con síntomas relacionados con una

pérdida de mielina en el SNC y los nervios periféricos, así
como insuficiencia suprarrenal
Se manifiesta generalmente en primeros años de vida
con síntomas neurológicos e insuficiencia suprarrenal,
rápidamente progresiva y MORTAL
En individuos con un inicio más tardío, la evolución es
más prolongada

Varón 3 años, alteración del comportamiento + Addison

Clínica: RM: áreas de hiperseñal T2 e hiposeñal T1 en atrios,

simétricas y con afectación del esplenio
• Hiperirritabilidad
• Hipersensibilidad a cualquier
Estadio 1 estimulo
• Hipertermia
• Retardo psicomotor

• Degeneración acelerada
• Hipertonía
Estadio 2 • Hiperreflexia
• Atrofia óptica
• Crisis convulsivas

• Descerebración
Imagen en T2
• Ceguera
Estadio 3 • Sordera
• Muerte
Pruebas complementarias:
a) Aumento de los ácidos grasos de cadena larga
b) Presencia de macrófagos sudanófilos.
Imagenología:
RM: hiperintensidad simétrica y confluente de la sustancia
blanca, parieto-occipitales Otras alteraciones Peroxisomales:
TC: talamos y ganglios basales hiperdensos, corona radiada u 1. Síndrome de Zellweger
cerebelo, densidad baja difusa de la sustancia blanca 2. Adrenoleucodistrofia neonatal
periventricular
3. Enf. de Refsum
4. Abetalipoproteinemia

III. Disfunción Mitocondrial

Disfunciones heredadas por las mitocondrias de la
madre. Son progresivas.
1. Síndrome de Leigh o encefalomiopatía necrotizante
subaguda
2. Enf. de Leber, neuropatía óptica hereditaria de Leber o
atrofia óptica de Leber
3. Enfermedad de Alpers (polidistrofia progresiva infantil)

2
4. Síndrome de Kearns-Sayre
Pelisaeus - Merzbaher
5. Oftalmología externa progresiva
Invariablemente MORTAL
6. Síndrome de Pearson
Comienza al inicio de la infancia o inmediatamente
7. Neurohepatopatía de Navajo después del nacimiento
8. Síndrome de MELAS Signos y síntomas lentamente progresivos resultantes
9. Síndrome MERRF de una disfunción extensa de la sustancia blanca
10. Síndrome de Charcot-Marie-Tooth Clínica
Retraso psicomotor
Temblor intencional
IV. Defecto Metabólico Desconocido Movimientos oculares pendulares
1. Enfermedad de Alexander Hipotonía
2. Pelisaeus-Merzbaher Coreoatetosis
3. Distrofia muscular congénita Signos piramidales
Más tardíamente: Espasticidad, demencia y ataxia
Enfermedad de Alexander
Varón de 5 años, retraso psicomotor, temblor intencional
Patrón hereditario desconocido
RM: alteraciones de la sustancia blanca subcortical,
Clínica: bilateral y simétrica y periventricular en la corona radiada
y centros semiovales. Atrofia cerebelosa y cerebral
Retraso psicomotor progresivo
Movimientos espásticos
Convulsiones
Vómitos
Alteraciones del comportamiento
Megaloencefalia, hidrocefalia
Imagenología:
RM: alteraciones difusas y simétricas de la IS de sustancia
blanca de predominio frontal y en tractos posteriores del
tronco y de pedúnculos cerebelosos. Alteraciones de la señal
de los ganglios basales y talámicos.

Otros exámenes:
Varón 2 años: estudio inicial (superior), control a los 4
años (inferior) a) Espectroscopía: disminución NAA/Cr, aumento de
Cho/Cr, presencia de lípidos.

IV. Alteraciones de Aminoácidos

Enfermedad de Canavan
Acumulación de ácido N-acetilaspártico como consecuencia
de mutaciones de pérdida de función del gen que codifica la
enzima desacetilante aspartoacilasa
Comienza al inicio de la lactancia y progresa
implacablemente hasta la muerte a los pocos años del
comienzo
Clínica:
Megalencefalia
Déficits mentales graves
Ceguera
Signos y síntomas de lesión de la sustancia blanca

3
 Enfermedad de países desarrollados: más desarrollado
Enfermedades el país menos diarreas parasitosis y más enfermedades
autoinmunes, alergias.
Desmielinizantes
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE: CIS (Clinical Isolated Sindrome,
brote con alta sospecha de EM y que se sospecha en las Etiopatogenia
primeras manifestaciones de la enfermedad. En EM Es una enfermedad MULTIFACTORIAL
debe haber brotes que se repitan, son crónicas), EMRR
(EM recurrente remitente), EMPP (EM primaria Mimetismo molecular: falla en los mecanismos de
progresiva), EMSP (EM secundaria progresiva) regulación del sistema inmune (se confunde).
2. ENFERMEDAD DE MARBURG: enfermedad aguda de EM Predominio de ciertas líneas inmunológicas
3. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Factores genéticos: 25-35% en gemelos univitelinos
MONOSINTOMÁTICAS (un solo brote y no vuelve, se Factores ambientales: más hacia el hemisferio norte
debe vigilar, puede desarrollar EM). hay más riesgo, se cree por la teoría de la higiene
4. ESPECTRO NEUROMIELITIS ÓPTICA: enfermedad de sumado a lo genético; vitamina D (población que vive
Devic más al polo norte está menos expuesta a la luz solar,
por ende, se receta VITAMINA D en dosis altas)
5. LEUCOENCEFALOPATÍA AGUDA DESMIELINIZANTE
(ADEM, encefalomielitis aguda desmielinizante) Afecta a la sustancia blanca cerebral, pero también los
6. ESCLEROSIS CONCÉNTRICA DE BALÓ axones. A largo plazo genera daño neuronal y atrofia

Se pierde 0,3% de volumen cerebral por año normalmente.

Enfermedades que simulan enfermedades desmielinizantes:
Las personas con EM pierden más del 1% de volumen
AVE isquémico cerebral por año, equivalente a un triple o cuádruple de
CADASIL velocidad de envejecimiento cerebral. Hay fármacos que
Leucoencefalopatía multifocal progresiva enlentecen la velocidad de atrofia cerebral.
Vasculitis: LES, SAF, Susac
Microangiopatía
Inmunidad:
A. Inmunidad innata
Esclerosis Múltiple Primera línea de defensa (granulocitos, macrófagos, natural
killer cells => Patógeno)
Enfermedad Crónica, del SNC, caracterizada por
B. Inmunidad adaptativa
episodios de déficit neurológico producidos por
inflamación de áreas del cerebro y/o medula espinal a) Inmunidad humoral (células B): Mediada por anticuerpos
circulantes. Actúa contra patógenos extracelulares
Es de origen autoinmune, afecta la mielina y también (bacterias, virus circulantes) y células muertas)
genera daño axonal b) Inmunidad celular (células T): Mediada por contacto
Cuadro recurrente y progresivo, aunque la aparición de directo célula a célula, secreción de sustancias. Actúa
contra patógenos intracelulares (virus, hongos, bacterias
recaídas es impredecible
intracelulares), rechazo de trasplantes, vigilancia anti
Influye el acceso a tecnología para el diagnostico cáncer.

Células que producen la mielina: oligodendrocitos en el SNC,

Diferenciación de células T helper:
células de Schwann en el SNP
Naive Th1 (IL- Patógenos IFN gamma
CD4 12) Intracelulares
Epidemiología Th2 (IL-4) Antiparasitario IL-4 IL-5
Alergias IL-13
2.5 millones de enfermos en el mundo Th9 (IL-4 Inflamación tejidos IL-9
En Chile no se dispone de información epidemiológica TGF-B) y mucus
con representatividad nacional Th22 (IL-6 Inflamación piel y IL-22 TNF-a
IL-23) mucosas
Un estudio de captura y recaptura realizado en la
T reg (IL-2 Tolerancia IL-10
Región de Magallanes (2008) señala una prevalencia de
TGF-B IL-27
EM de 13-14 por 100.000 con una mediana de edad del IL-35)
diagnóstico de 27 años (promedio de 28 años, rango Th17 (IL-6 Hongos, Bacterias IL-17 IL-22 IL-
11-52); el 67% correspondieron a mujeres IL-21 IL-1B) e inmunomediadas 6, CCL20, GM-
CSF
4
 RMN seriada en paciente con EMRR
Fisiopatología
Patrones de inmunidad alterada en biopsias de
pacientes con Esclerosis Múltiple: en algunos
predominan los LT, otros los LB. Hay otros donde los
linfocitos son escasos, pero hay mucha apoptosis de
oligodendrocitos y degeneración retrograda.

En EM hay pérdida de mielina

Plazas desmielinizantes: áreas donde hay Clínica
desmielinización. Lesiones perivenulares con
Etapa asintomática inicial
desmielinización y remielinización.
Las manifestaciones del primer brote son muy variadas,
LT reciben estimulo de CPA en base a Th1 o Th17, y
destacando entre otras:
penetran la BHE por moléculas de adhesión y en la BHE
Alteraciones sensitivas
se reactivan, producen los antígenos y se produce la
Paresias
reacción inmunológica que produce el daño neuronal.
Neuritis óptica
Disatria
Mc Donald: Dos ataques distintos y dos localizaciones
Inmunopatogénesis de la Esclerosis Múltiple: distintas inexplicadas por otra enfermedad.

BROTE: aparición de síntomas o signos de déficit

neurológico, de más de 24 horas de duración. Para
considerar dos brotes distintos, tienen que afectar a
distintas partes del SNC, y con un intervalo entre ellos
de, al menos, un mes

Evolución

Las manifestaciones clínicas son muy variables,

distinguiéndose cuatro formas evolutivas:
1. EMRR (EM recurrente remitente): el 85-90% de los
pacientes presentan episodios de brotes de
Desmielinización en Placas Desmielinizantes: disfunción neurológica, más o menos reversibles,
que recurren en el tiempo y que, a medida que se
repiten, van dejando secuelas neurológicas.
2. EMSP (EM secundaria progresiva): con el paso de
los años, los pacientes con formas RR presentan un
deterioro lentamente progresivo sin claros brotes.
En los 10-15 primeros años de evolución de las
formas RR, el 50% de los pacientes se transforman
en una forma SP, con lo que, en fases tardías, es la
forma evolutiva más frecuente. No existen
indicadores exactos que predigan cuándo se
producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará.
3. EMPP (EM primaria progresiva): el 10% de los
pacientes presentan un curso progresivo desde el
comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma
más frecuente de comienzo es con una paraparesia
espástica progresiva. Son las formas de más difícil
diagnóstico, dada la ausencia de diseminación
temporal, que se considera una de las
características de la enfermedad.
5
 4. EMPR (EM Progresiva Recurrente): el 5% de los Presentaciones clínicas:
pacientes presen tan deterioro progresivo desde el
a) Síntomas sensitivos
comienzo, pero en el curso de la enfermedad
Son los más frecuentes
aparecen brotes
Incluyen parestesias o hipostesias de variable
distribución
Es característica la sensibilidad al calor, con
reaparición o empeoramiento de los síntomas con
el aumento de la temperatura corporal
b) Neuritis óptica (NO)
Es una manifestación muy frecuente en el curso
de la enfermedad
Es generalmente unilateral, y su expresividad
clínica varía desde ligera visión borrosa y pérdida
de la saturación del color a amaurosis
Es más frecuente la neuritis retrobulbar (fondo de
ojo normal) que la papilitis (tumefacción papilar
en el fondo de ojo)
El paciente con neuritis óptica presenta dolor con
la movilización ocular
El examen campimétrico demuestra escotoma
Evolución: cecocentral. En fases crónicas, puede evolucionar
a palidez papilar (atrofia óptica)
Si la forma es Recurrente - Remitente, estadísticamente Cuando un paciente debuta con NO, la presencia
serán necesarios 20 años hasta hacer necesario el uso de bandas oligoclonales (BOC) en LCR o la
de silla de ruedas. ex¡stencia de una RM patológica son signos de
Si la forma es Progresiva Primaria: uso de silla de ruedas mal pronóstico para el desarrollo de EM
en 6 – 7 años En condiciones normales, el riesgo de desarrollar
EM tras NO oscila entre un 35-75%
Los tratamientos consiguen retrasar varios años el
progreso de la enfermedad. c) Hemiparesia
Es frecuente la lesión de la vía piramidal, con la
clínica correspondiente de primera motoneurona.
Progresión Natural de la Esclerosis Múltiple
La distribución del déficit de fuerza es variable
según la localización de la lesión: hemiparesia,
paraparesia, tetraparesia, etc.
Si existe una lesión medular, es frecuente la
asociación con urgencia miccional, impotencia y
pérdida de la sensibilidad cordonal posterior que
conduce a ataxia sensitiva y signo de Romberg.
Si la lesión cordonal es a nivel cervical, puede
aparecer una especie de descarga eléctrica
descendente al flexionar el cuello; es el signo de
Lhermitte, que también puede aparecer en otros
trastornos con compromiso de cordones
posteriores a nivel cervical, como la espondilosis
cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por
radiación
Las formas medulares son las de peor pronóstico,
La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán dado que con elevada frecuencia se hacen
afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad, progresivas
presentando el paciente una amplia variedad de síntomas

6
d) Oftalmoplejía internuclear:
Diagnóstico
Es frecuente en estos pacientes la clínica de
diplopía, generalmente secundaria a lesión del El diagnóstico de EM , debe fundamentarse en el hallazgo de
fascículo longitudinal medial, que origina una lesiones de la sustancia blanca que se diseminan a través
oftalmoplejía internuclear del ESPACIO (lesiones en distintas áreas del cerebro) y del
Su aparición en un paciente joven debe hacer TIEMPO (lesiones nuevas al tiempo después), basado en
sospechar EM, mientras que, en mayores de 50 criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio, no existiendo
años, la etiología suele ser vascular otra explicación para tales hallazgos
También puede observarse parálisis del VI par,
En el 85% de los casos, la enfermedad se inicia en forma
pero son raras las del III y V
recurrente-remitente, con síntomas localizados en el
e) Afectación del cerebelo o de sus vías de conexión a cerebro, nervio óptico o médula espinal
nivel tronco encefálico
Conduce a la aparición de ataxia, disartria Criterios diagnósticos McDonald 2005
cerebelosa (palabra escandida), nistagmo y
temblor cinético I. Ataque
f) Disfunción cognitiva
o Trastorno neurológico compatible con EM
Es común en casos avanzados, siendo la pérdida de
memoria a manifestación más frecuente o Reporte objetivo
o Duración mínima de 24 horas
La depresión aparece reactivamente a conocer que
o Excluidos pseudoataques y episodios paroxísticos
se padece la enfermedad o con la evolución
simples
También en fases avanzadas, es característica la
sintomatología frontal con euforia y II. Determinando el tiempo entre ataques
comportamiento desinhibido
o 30 días entre el comienzo del evento 1 y el comienzo
g) Fatigabilidad
del evento 2
Intensa con la marcha o ejercicio moderado
Pruebas complementarias:
h) Síntomas paroxísticos
Crisis comiciales (1-4%) I. LCR: banda oligoclonal IgG en LCR y no en suero o
Distonía índice IgG elevado
Vértigo II. Potenciales evocados: demorados, pero con ondas
Acúfenos de forma preservada
Neuralgia de trigémino
III. Ausencia de otra explicación para el cuadro clínico

Estudio
1. Evaluación clínica Criterios diagnósticos McDonald 2010
2. Imagenología 1) Criterios imagenológicos
a) Estudio seriado de resonancia
Envejecimiento cerebral Diseminación en espacio (DIS)
Aparecen áreas blancas: desmielinización Puede ser demostrada por al menos una lesión en T2
Atrofia (secuencia de resonancia) en por lo menos 2 de las 4
3. Estudio de LCR: citoquímicos y BOC (bandas de áreas del SNC:
inmunoglobulinas comparadas entre sangre y LCR, si a) Yuxtacorticales (lesiones pegadas a la corteza)
hay inmunoglobulinas solo en LCR quiere decir que hay
una enfermedad que produce IG en SNC y no en b) Periventriculares
sangre). c) Infratentoriales (tronco y cerebelo, de fosa
4. Potenciales evocados posterior)
5. Laboratorio d) Médula espinal

a) VIH y VDRL *nervio óptico (en estudio)

b) Niveles de vitamina B12 en sangre No se requiere lesiones gadolinio positivas para determinar
DIS. Si un paciente tiene un síndrome medular o de tronco
c) Perfil bioquímico general encefálico, las lesiones sintomáticas quedan excluidas de los
d) Perfil inmunológico completo criterios, y no contribuyen a alcanzar el número requerido
de lesiones en T2. No se cuentan las lesiones que no
Se deben descartar todas las otras patologías cumplen con esas ubicaciones.
7
 2. Al menos 2 ataques clínicos; evidencia clínica objetiva
de una lesión. Se necesita demostrar DIS por al menos
una lesión en T2 como mínimo en 2 zonas típicas de EM
o esperar un ataque clínico adicional en un sitio
diferente del SNCc.
3. Un ataque clínico: evidencia clínica objetiva de al menos
2 lesiones. Se necesita demostrar DIT mediante la
presencia de lesiones asintomáticas gadolinio positivas
y no Gd positivas en cualquier momento o nueva lesión
en T2 o Gd positiva en el seguimiento por RMN, con
independencia del tiempo con referencia al análisis de
base, o espera de un segundo ataque clínico.
4. Un ataque clínico: evidencia clínica objetiva de una
lesión (sd clínico aislado). Se necesita demostrar DIT y
DIS descritos anteriormente.
5. Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM. Se
necesita demostrar los criterios de EMPP descritos
anteriormente

Diseminación en tiempo (DIT) Si se cumplen los criterios y no hay una mejor explicación de
Imagenológico, a través de DIT se puede demostrar: la presentación clínica, el diagnóstico es EM. Si es sospecha,
pero los criterios no se cumplen en su totalidad, el
a) Una nueva lesión en T2 y/o al menos una lesión diagnóstico es EM posible y si se plantea otro dg durante la
que capte el contraste (Gd positiva) en el evaluación que explique mejor la presentación clínica, el dg
seguimiento por RNM, con referencia a un análisis es no EM.
basal, independientemente de la fecha de la RMN
de referencia
b) Presencia de lesiones asintomáticas Gd positivas y LOS CRITERIOS CLÍNICOS JUNTO A LOS CRITERIOS
no Gd positivas en cualquier momento: Que IMAGENOLÓGICOS SE NECESITAN PARA EL DIAGNÓSTICO
simultáneamente el paciente tiene lesiones
antiguas (negras, no captan contraste) y una lesión
reciente (cuando se inyecta contraste se ve la
inflamación y captan contraste). Con 1 resonancia Criterios McDonald para el diagnóstico de EMPP,
podría establecer el criterio del tiempo. revisados en 2010 por el grupo MAGNIMS
*Tiempo clínico: brotes en distintos tiempos.
EMPP puede diagnosticarse en pacientes con:
1. Un año de progresión de la enfermedad: forma
retrospectiva o a determinar en el futuro.
2. Al menos 2 de los 3 siguientes:
a) Evidencia de DIS en el cerebro sobre la base de al
menos una lesión en T2, como mínimo en una zona
característica de la EM (periventricular,
yuxtacortical, infratentorial).
b) Evidencia de DIS en la ME basada en al menos 2
lesiones en T2b en la medula
c) Resultado positivo en el LCR (pruebas de
isoelectroenfoque de BOC y/o índice de IgG
2) Criterios clínicos
elevado)
1. Al menos 2 ataques clínicos; evidencia clínica objetiva
de al menos 2 lesiones o evidencia clínica de una lesión
con constatación de historia clínica razonable de un
ataque previo. No se necesitan datos adicionales para el
diagnóstico.
8
 Sistemas funcionales:
Escala de Discapacidad de Kurtzke
Piramidal Cognitivo
0 EXAMEN NEUROLÓGICO NORMAL Cerebeloso Digestivo
Tronco Urinario
1.0 Sin incapacidad, mínimos signos en un sistema Sensitivo Visual
funcional, SF.
1.5 Sin incapacidad, mínimos signos en más de un SF.
2.0 Mínima incapacidad en un SF Diagnóstico Diferencial
2.5 Mínima incapacidad en dos SF
Descartar síndrome clínico aislado
3.0 Moderada incapacidad en un SF o leve incapacidad
Estudiar neuritis óptica donde quedan dudas
en 3 o 4 SF
3.5 Totalmente ambulante, pero con moderada
incapacidad en un SF y leve incapacidad en uno o 1. Enfermedad de Devic (NMO): también da inflamación
dos SF; o moderada en dos SF, o leve en 5 SF en nervio óptico y ME, se diferencia en que da grandes
4.0 Completamente ambulante, autosuficiente, a lesiones de nervio óptico y ME y en cerebro no hay
pesar de compromiso grave de un SF o moderado ninguna inflamación. El Devic se puede sospechar y con
de varios, camina sin ayuda 500 metros. el seguimiento vemos que las lesiones son solo en NO y
ME.
4.5 Completamente ambulante, autosuficiente, puede
tener alguna limitación laboral, con compromiso Enfermedad por Ac que atacan los receptores de
grave de un SF o moderado de varios, camina sin canales de agua, anti-acuaporina 4 (las zonas donde hay
ayuda 300 metros más acuaporinas son las afectadas, ME y NO).
No se trata con INF sino que con Azatriopina,
5.0 Ambulante, capaz de caminar sin ayuda ni apoyo
200 metros; impedido de trabajar jornada (inmunosupresores).
completa sin medidas especiales, con acumulación 2. ADEM: Encefalomielitis aguda diseminada. Se inicia
de varios déficits, generalmente con compromiso por contacto con virus o bacterias y al mes hay
muy grave de un SF compromiso de encéfalo y medula. Se trata con
5.5 Capaz de caminar 100 metros sin ayuda, impedido corticoides varios meses. Se debe hacer seguimiento
en parte de las actividades cotidianas para descartar que no sea el primer brote de EM.
3. Neuritis óptica aislada
6.0 Ayuda intermitente o constante (bastón, muletas)
requeridas para caminar 100 metros 4. Mielitis transversa aislada
6.5 Ayuda bilateral constante para caminar 20 metros 5. AVE: se pueden confundir. Cadasil (genético, hacen
pequeños micro infartos, en RMN se parecen a lesiones
7.0 Incapaz de caminar 5 metros aún con ayuda,
principalmente en silla de ruedas, capaz de de EM)
trasladarse en silla de ruedas 12 horas al día 6. Neurolúes (Neurosifilis)
7.5 Incapaz de subir pocos peldaños, en silla de ruedas, 7. Sarcoidosis
tiene dificultades para trasladarse sin ayuda en
8. TBC
ella.
9. Neoplasias
8.0 En cama o silla de ruedas, puede encargarse de su
cuidado personal, generalmente conserva el uso 10. Enf autoinmunes: LES, Behcet, otras vasculitis.
efectivo de brazos
11. Sd de Susac: vasculitis de pequeño vaso (raro)
8.5 En cama o silla, conserva algo de uso efectivo de 12. LEMP: leuco encefalopatía multifocal progresiva en
brazos, conserva algunas funciones de cuidado
pacientes inmunosuprimidos
personal
9.0 Paciente postrado en cama, puede comunicarse o
comer
9.5 Paciente totalmente imposibilitado, incapaz de
comunicarse efectivamente o deglutir
10.0 Fallecimiento por EM

9
 ¿A qué nivel actúan estos fármacos?
Tratamiento
1) Presentación de antígeno:
El tratamiento integral de la persona portadora de EM debe
tener en cuenta que es una enfermedad progresiva, de curso
fluctuante e impredecible, con potencial de recuperación
espontáneo sobre todo en sus inicios, que las lesiones a
múltiples niveles tienen un efecto acumulativo, variables en
cada paciente y en cada momento de la evolución de la
enfermedad, y que al tratar un déficit podemos empeorar
otro. Y, lo más importante, además de afectar a la persona,
impacta a su familia y a su entorno. Estos factores obligan a
trabajar en un equipo multidisciplinario de rehabilitación,
que dé cuenta de todos los desafíos que nos plantean las
personas portadoras de EM.
1. Corticoides
2. Inmunomoduladores (GES):
a) INF de baja y alta dosis (un beta 1b y dos beta 1ª).
Inyecciones constantes para inmunomodular y no 2) Activación linfocitaria:
inmunosuprimir. Si se tiene otra enfermedad
inmune al modificar el sistema inmune se puede
exacerbar dicha otra enfermedad. INF disminuye
tasa de brotes y la discapacidad aumenta más lento
b) Acetato de glatiramero: inhibe Th1 y Th17 pro-
inflamatorias
c) Fingolimod

3. Inmunosupresor
a) Teriflunomida: inmunosupresor suave muy caro (no
GES) en tableta. Puede ocasionar daño fetal

4. Inmunodepresores:
a) Azatioprina
b) Mitoxantrona

5. Ac monoclonales: Terapias biológicas muy caras 3) Recirculación y migración a través de la BHE

a) Alemtuzumab (rad): es el tto definitivo luego de 1
vez por año en 2 años.
b) Rituximab
c) Natalizumab.
6. Dimetilfumarato

7. Laguinomod

8. Rehabilitación

9. Tratamiento sintomático
Ley 20.850 Ricarte Soto: EM que no va bien con
inmunomodulares, se autoriza a administrar fingolimod y
natalizumab. Bajan en un 30% los nuevos brotes

10
 o Mejor que el placebo en reducir recaídas (0,5 mg/día
Tratamiento inmunomodulador
reducción de 54%; 1,25 mg/día reducción de
60%) y progresión de discapacidad (0,5 mg/día
1) Interferones
reducción de 30%; 1,25 mg/día reducción de 32%).
o Se ha demostrado que el INF β recombinante es o Efectos Colaterales potenciales:
capaz de reducir en un 30 a 40% la tasa de brotes × Bradiarritmias, Bloqueo AV
respecto al placebo, disminuyendo también el área × Infecciones
lesional total y el número de lesiones nuevas o activas × Edema Macular
en resonancia magnética con gadolinio × Efectos respiratorios
× Efectos hepáticos
o Mecanismo de acción es multifactorial e × Efectos sobre PA
independiente de su actividad antiviral: × Riesgo fetal
Disminuye la activación de LT inducida por
mitógenos
Disminuye la secreción de interferón gamma y TNF
Otros tratamientos
por células mononucleares,
Disminuye la producción intratecal de IgG, 1) Natalizumab (Tysabri)
Mejora la función supresora o Anticuerpo monoclonal humanizado contra integrina
Disminuye la expresión de moléculas HLA-II sobre
α-4, inhibidor selectivo de moléculas de adhesión,
monocitos y células del SNC
logrando inhibir la migración de las células
o Comercialmente se dispone de INF β-1b (Betaferón) y inmunitarias al tejido en el que origina la inflamación,
de dos preparados de interferón β-1a (Avonex y al evitar su fijación a la pared vascular
Rebif).
o Eficiente tanto en esclerosis múltiple y en enfermedad
o Efectos secundarios: de Crohn (EII)
× Reacciones locales
o Su eficacia en la reducción de brotes y lesiones en RM,
× Sd. pseudogripal con febrícula, mialgias y fatiga que
cede con paracetamol o ibuprofeno. es superior a la del β-interferón.

o Controles hematológicos periódicos y también de o Efectos Adversos:

función renal, hepática y tiroidea × Inmunosupresión
× LMP

2) Acetato de Glatiramer (Copaxone)

Inmunomoduladores o inmunosupresores
o Eficacia es similar a los INF, mecanismo de acción es en estudio
distinto
o Compuesto sintético semejante a la proteína básica 1) Daclizumab
de la mielina, sin la capacidad de esta de producir o Anticuerpo monoclonal humanizado contra la cadena alfa
encefalitis. Bloquea la reacción antígeno-anticuerpo, del receptor de IL-2 (IL-2R o CD25), anti CD25
impidiendo de este modo el daño de la vaina de
mielina El bloqueo de este receptor por Daclizumab inhibe la
proliferación de los linfocitos T activados y mejora el
o Se administra en inyección sc diaria curso clínico de la EAE en modelos animales

o Efectos secundarios: IL-2 es el principal factor de crecimiento, induce la

× Escasos y locales proliferación y diferenciación de los linfocitos T
× El más importante es su capacidad de originar activados.
reacciones alérgicas o Actualmente hay estudios fase II en curso

3) Fingolimod (FTY720 - Gilenya) 2) Rituximab

o Anticuerpo quimérico murino-humano contra el receptor
o Modulador del receptor de la esfingosina 1-fosfato CD20 presente en células pre-B y B maduras.
(S1P)
o Depleta en forma reversible los linfocitos B circulantes,
o Bloquea la salida de los linfocitos desde los ganglios disminuyendo la secreción de autoanticuerpos y evitando la
linfáticos, provocando una disminución del número de presentación de antígenos y la producción de citoquinas por
éstos, en sangre periférica, a un 30% del valor basal, parte de linfocitos B.
evitando que los linfocitos auto reactivos alcancen el o En estudio fase II randomizado, doble ciego mostró ser
SNC efectivo en reducir los brotes y lesiones T1 gadolinio.
11
 3) Alemtuzumab Otros tratamientos
o Anticuerpo humanizado contra CD52, proteína de superficie
de células B, T y monocitos. 1) Plasmaféresis
o Induce su citólisis reduciendo la inflamación a nivel del SNC. o La experiencia con recambio plasmático ha sido muy
o Estudios fase II muestran reducción de sobre el 70 - 90% en la irregular, respondiendo solo un pequeño porcentaje
tasa de recurrencias, pero se asocia a un alto riesgo de de pacientes
púrpura trombocitopénica y cáncer de tiroides
o La existencia de formas de esclerosis múltiple
mediada por anticuerpos, hace pensar que esta
técnica podrá aplicarse y predecirse su eficacia en
4) Laquinimod formas graves en las que detecten anticuerpos, que
o Inmunomodulador oral sintético que ha demostrado
puedan estar implicados en la etiopatogenia de la
eficacia en modelos e EAE. enfermedad.
o Mecanismo específico de acción desconocido, pero los 2) Gammaglobulina
animales tratados muestran disminución de la infiltración de
linfocitos CD4+ y macrófagos en el SNC y desbalance hacia
Estudios comparativos entre los distintos inmunomoduladores
respuestas tipo TH2
concluyen que son efectivos, destacando: altas dosis de IFN B sc tiene
mayor impacto que IFN semanal IM; altas dosis de IFN B sc tiene
impacto similar a GA
5) Teriflunomida (Aubagio)
o Terapia oral diaria
o Inmunodepresor derivado de la leflunomida, fármaco usado Tratamiento sintomático
en Artritis Reumatoide.
MULTIDISCIPLINARIO
o Reduce la salida de linfocitos desde los ganglios linfáticos
Tratar espasticidad con diazepam o baclofeno
Tratamiento del dolor, disestesias dolorosas y otras
6) Cladribine manifestaciones sensitivas paroxísticas de la
enfermedad, como la neuralgia del trigémino o el signo
o Terapia oral 10 comprimidos al año. de L'Hermitte (sensación de descarga eléctrica al
o Análogo de adenosina requerido para síntesis de ADN, flexionar la cabeza), elección: Carbamazepina. También
linfotóxica. son eficaces la gabapentina y sus derivados
o Se completaron los estudios fase III que mostraron eficacia en Tratamientos disponibles para la fatiga son de eficacia
disminuir la tasa de brotes y las lesiones en RM. En aprobación relativa. En algunos pacientes sirve el clorhidrato de
en Chile amantadina
Trastornos psiquiátricos frecuentes: depresión,
ansiedad, trastorno bipolar o síntomas psicóticos, de
Tratamiento inmunosupresor carácter reactivo o como manifestación de la
enfermedad
Tratamiento inmunosupresor
Crisis epilépticas y episodios transitorios de alteración
Como se plantea un origen autoinmune de esta patología, se del tono muscular responden bien a la Carbamazepina
ha propuesto el uso de diversos fármacos inmunosupresores La fisioterapia, la terapia del lenguaje, la terapia
de forma continuada para tratar de frenar su evolución. Uso ocupacional y los grupos de apoyo también pueden
limitado por la toxicidad ayudar a mejorar el pronóstico de la persona, reducir la
depresión, optimizar su funcionamiento y mejorar la
capacidad para manejar el trastorno
Azatioprina Ciclofosfamida
Ciclosporina Un programa de ejercicio planificado a comienzos del
(100-150 mg/día) (en bolos)
trastorno puede ayudar a mantener el tono muscular
Se recomienda un estilo de vida saludable con una
Uno de los fármacos que parece tener mayor buena nutrición general. Asimismo, el reposo y la
efectividad, principalmente en la forma progresiva es la relajación adecuados pueden ayudar a mantener los
mitoxantrona.
niveles de energía. Se debe tratar de evitar la fatiga, el
Requiere controles cardiológicos y estrés, las temperaturas extremas y la enfermedad para
hematológicos reducir los factores que pueden desencadenar un
ataque de esclerosis múltiple
12
Algoritmo Neuromielitis Óptica
Enfermedad de Devic
Trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático
del SNC, caracterizada por ataques de neuritis óptica
y mielitis aguda

Etiopatogenia
Patología mediada por Ac séricos anti-acuaporina 4 (Anti-
AQP4 o MNO-IgG)

Clínica
Se caracteriza por episodios de neuritis óptica:
Muchas veces bilateral
Monofásico o recurrente
Asociada a episodios de mielitis transversa
simultáneo o secuencial.
Las lesiones medulares son habitualmente extensas (más
de 3 cuerpos vertebrales)

Diagnóstico
Criterios diagnósticos de NMO (2006): requieren 2 criterios
absolutos y ≥ 2 de los de apoyo:

Absolutos De apoyo
•Neuritis óptica •RM negativa del cerebro al
comienzo de la enfermedad
•Mielitis •RM de medula con lesiones
en T2 contiguas en 3 o más
segmentos vertebrales
•Test anti-AQP4 o IgG-NMO
(+)

Tratamiento
Se trata con inmunosupresores (azatioprina y
eventualmente rituximab, que bloquea la producción de Lb)

13
 Esclerosis Concéntrica de Baló
Encefalopatía subaguda desmielinizante,
fulminante y mortal*
*En los últimos años se han publicado casos con curso
relativamente benigno e incluso remisión total

Epidemiología
Enfermedad de SB, en pacientes de entre 20-50 años (4-
58).
Patología rara con menos de 100 casos publicados en la
literatura. Análisis de 70 casos publicados (1985-2010):
66% mujeres
Promedio de edad 28 años (4-58)
Encefalomielitis Aguda
Etiopatogenia Diseminada (EAD/ADEM)
Desconocida Trastorno neurológico caracterizado por inflamación
Se plantea autoinmunidad por similitudes con EM y del cerebro y médula espinal causado por un daño a
encefalitis aguda desmielinizante la mielina, afectando al sistema nervioso central de
manera difusa.
Clínica
Puede manifestarse de manera espontánea o
Curso: progresivo fulminante, lentamente progresivo, cursos secundaria a infecciones o a vacunación
remitentes recurrentes, remisiones espontáneas La mayoría de las veces evoluciona de manera
Evolución: monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas,
por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental.
a) Monofásico (36%)
b) Primaria progresiva (21%)
c) Recurrente remitente (20%) Clínica
d) Sin reporte (23%) Características clínicas:
Instauración súbita
Diagnóstico Curso monofásico
Predominio en niños
Anatomía patológica
Sin preferencia de sexo
(Históricamente) Auto limitado y remisión completa
1) Lesiones consistentes en anillos concéntricos de Síntomas y signos:
desmielinización alternados con sustancia blanca
a) Fiebre
normal.
b) Cefalea
2) Infiltrado leucocitario peri vascular, macrófagos,
astrocitos gigantes y multinucleados c) Ataxia
d) Signos y síntomas motores y sensitivos de focalidad
Imagenología:
neurológica supra o infratentorial
RM: Imágenes en “capas de cebolla”, de anillos concéntricos
e) Mielitis transversa (con paraplejía flácida)
hipointensos en secuencias T1 e hiperintensos en T2,
alternado con sustancia blanca normal isointensa. f) Arreflexia
*Con Gadolinio hay realce en anillo *Casos más severos podemos encontrar alteraciones
del nivel de conciencia o crisis convulsivas.
Punción lumbar:
LCR: inespecífico, pudiendo haber BOC.

14
 Estudio Clínica
Imagenología: Manifestación neurológica:
RMN: lesiones bilaterales, asimétricas, sin patrón Trastorno del campo visual 43%
periventricular y captación uniforme de medio de contraste
Hemiparesia 42%
RM de control muestra resolución de lesiones Trastorno cognitivo 36%
Ataxia 21%
Afasia 17%

Defectos pares craneanos 13%

Déficit sensitivos 9%

Estudio
Imagenología:
TAC encefálico: puede ser normal al inicio, o mostrar
lesiones hipodensas de la sustancia blanca, a menudo
confluentes, más frecuentemente ubicadas en las regiones
frontales y parietooccipitales que no se realzan con el
contraste, no producen efecto de masa y respetan la
Punción lumbar: sustancia gris cortical, aunque pueden afectar la sustancia
gris de ganglios basales.
LCR:
RMN: permite observar mejor dichas lesiones y su extensión.
Pleocitosis mononuclear Las lesiones aparecen de baja intensidad en T1 y de alta
Aumento de proteínas intensidad en T2, no reforzándose con el gadolinio (BHE).
BOC (-)
SB, multifocales, no captan Gd. Localización variable

Tratamiento
En general buena respuesta a corticoides

Leucoencefalopatía Multifocal
Progresiva (LEMP)
Enfermedad de etiología viral que afecta de forma
subaguda o crónica la sustancia encefálica
(oligodendrocitos) provocando una desmielinización Diagnóstico
progresiva de ésta
Agentes involucrados: virus JC, Papovavirus Se plantea en inmunodeprimidos, con deterioro
cognitivo o déficit focales (hemiparesia, alteraciones
Se observa en pacientes jóvenes, portadores de
campimétricas, alteraciones de la coordinación y del
enfermedades inmunosupresoras (infección por VIH
equilibrio, etcétera), o ambos, de curso progresivo, en
etapas finales, enfermedades linfoproliferativas,
tratamientos inmunosupresores) cuestión de semanas o pocos meses, infrecuentemente
acompañado de cefaleas y sin fiebre
Este cuadro lleva a la MUERTE, aunque se han
reportado casos de detención y reversibilidad de la
enfermedad

15
 PCR de LCR de virus JC (sensibilidad de entre un 50-
100%) (La ausencia no descarta LEMP)
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ES HISTOLÓGICO
En caso de negatividad de las técnicas de biología
molecular, se puede realizar biopsia cerebral
estereotáxica

Tratamiento
No existe tratamiento eficaz hasta el momento
Terapia antiretroviral
El pronóstico de LMP es sombrío RNM axial en T2, muestra hiperintensidades
periventriculares confluentes bilaterales en la sustancia
blanca en una paciente femenina con LES y SAF

Lupus Eritematoso Sistémico

(LES)
Mesenquimopatía inflamatoria crónica de etiología
desconocida, autoinmune, recurrente y
multisistémica

Clínica
Síndromes neuropsiquiátricos asociados a LES (1999,
American Collage of Rheumatology)
a) Cefalea
b) Convulsiones y trastornos convulsivos
c) Disfunción Cognitiva
d) Enfermedad Cerebrovascular
e) Enfermedad desmielinizante
f) Meningitis Aséptica
g) Miastenia Gravis
h) Mielopatías
i) Movimientos Anormales (Coreas)
j) Mononeuropatía – Polineuropatía
k) Neuropatía de Pares Craneales
l) Plexopatías
m) Psicosis
n) Síndrome Confusional Agudo
o) Síndrome de Guillaín – Barré: Polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda
p) Trastorno Autonómico
q) Trastornos de Ansiedad
r) Trastornos del Estado de Ánimo

16
 Cefaleas
Neurología . Universidad de Concepción. 2018

"CUALQUIER PROCESO DOLOROSO QUE AFECTE EL 6) Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis

SEGMENTO CEFÁLICO"
7) Cefalea o dolor facial atribuida a trastornos del cráneo,
Es un síntoma extraordinariamente frecuente. La encuesta cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes,
de salud y calidad de vida del INE el año 2006 proyectó que boca o de otras estructuras faciales y/o cervicales
cerca de 6 millones de personas refiere haber padecido
algún tipo de cefalea en las últimas 2 semanas 8) Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
Estudios de prevalencia reportaron la cefalea de tipo
tensional episódica como la más frecuente, seguido por la
migraña episódica III. Neuropatías craneales dolorosas, otros dolores
Problema de salud pública involucrando importantes faciales y otras cefaleas
costos socioeconómicos y en algunos casos la posibilidad
de secuelas neurológicas e incluso muerte 1) Neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales

2) Otras cefaleas
Clasificación

I. Cefaleas Primarias Clínica

Las más prevalentes Anamnesis Básica en Cefalea
No son graves pero si invalidantes El 1° paso en la evaluación de un paciente que se presenta
NO EXISTE factor causal intracraneano o sistémico con cefalea es determinar si es primaria o secundaria

Empiezan en la infancia-adolescencia 1. Tiempo de evolución del dolor:

Agudo
1) Migraña Subagudo
Crónico: poco probable que sea secundaria
2) Cefalea tensional 2. Localización
Hemicranea
3) Cefaleas trigémino - autonómicas Holocranea
Occipital
4) Otras cefaleas primarias 3. Carácter:
Pulsátil
Opresivo
Punzante
II. Cefaleas Secundarias
4. Frecuencia de las crisis
Es un síntoma de otra patología
5. Duración del episodio
Se puede identificar una causa orgánica (estructural)
6. Intensidad
Se suele acompañar de más clínica como síntomas de Leve
focalización neurológica, convulsiones, fiebre, signos Moderada
meníngeos, signos de HTA, baja de peso Severa: no es un dato diferenciador de 1ria o 2ria

1) Cefalea atribuida a traumatismo craneal y/o cervical 7. Modo de instalación de la cefalea

8. Síntomas acompañantes
2) Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal y/o Náuseas y/o vómitos
cervical Fiebre
Fotofobia
3) Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular 9. Factores que alivian o agravan:
Alimento
4) Cefalea atribuida a administración o supresión de una Olor
sustancia Actividad física
Factores emocionales: cefalea psiquiátrica es lo último
5) Cefalea atribuida a infección que se debería pensar
10. Uso (y abuso) de analgésicos
1
 Diagnóstico sindromático de cefalea ANTE SOSPECHA DE CEFALEA SECUNDARIA → DERIVAR
El diagnóstico sindromático de las cefaleas debe ser realizado antes
de proponer un adecuado diagnóstico etiológico de las mismas
Criterios de derivación a imágenes:
1) Cefalea aguda (Cefalea en "estallido")
Bandera Roja Diagnóstico Manejo
o Máxima intensidad desde el inicio de la cefalea en < 1 min
Diferencial
2) Cefalea episódica Comienzo > 50 Arteritis de la temporal VHS
años Tumor Neuroimagen
o Menos de 15 episodios en 1 mes Comienzo Hemorragia Neuroimagen
abrupto subaracnoidea PL
3) Cefalea crónica AVE hemorrágico
o Más de 15 episodios en 1 mes Aumento de Tumor Neuroimagen
intensidad o de Hematoma subdural Screening
4) Cefalea crónica diaria frecuencia Abuso de fármacos toxicológico
Riesgo de VIH o Meningitis Neuroimagen
o Cefalea persistente o intermitente de presentación diaria
antecedente de Absceso cerebral PL
5) Cefalea crónica persistente cáncer Metástasis Serología
Compromiso Meningitis Neuroimagen
o Cefalea crónica que no desaparece durante los días sistémico: fiebre, Enf. Lyme PL
rigidez de nuca, Encefalitis Ac. anti-
6) Cefalea de breve duración
rash Colagenopatía fosfolipidos
o Cefalea de segundos a menos de 4 horas de duración Edema de papila Pseudotumor cerebral Neuroimagen
Tumor PL
Meningitis
Banderas Rojas Postraumática Hematoma subdural Neuroimagen
Hemorragia intracraneal PL
Hematoma epidural
Circunstancias que obligan a sospechar una cefalea
Cefalea postraumática
orgánica y está indicada la realización de estudios
diagnósticos (técnicas de imagen, ex. de laboratorio o
procedimientos según corresponda)

Inicio súbito y severo de cefalea (“cefalea en trueno o en

estallido”) No necesariamente < 1 min
Cefalea que inicia en pacientes mayores de 50 años
SÍNTOMAS DE ALARMA

Cefalea de inicio reciente (menos de 6 meses)

Cefalea progresiva no remitante
Síntomas focales
Cambio de características en cefalea crónica
Cefalea y vómitos
Cefalea que despierta en la noche o agrava con ejercicio
Cefalea tusígena
Signos neurológicos focales
Edema de papila
Cefalea postural
SIGNOS DE ALARMA

Fiebre de foco no precisado

Cefalea y convulsiones
Rigidez de nuca
Signos meníngeos
Arterias temporales dolorosas con pulso disminuido
Sopor o confusión
Hipertensión arterial severa

Antecedente de neoplasia o VIH/SIDA

OTRAS

TEC reciente

2
 Migraña Fisiopatología
Hiperactividad de las neuronas trigeminales que inervan
Cuadro de cefalea muy frecuente que afecta
vasos sanguíneos de craneo y meninges (sistema
aproximadamente al 10% de la población
trigémino vascular) produciendose una inflamación de
Predomina en sexo femenino (3:1) las paredes de los vasos sanguíneos gatillada por
Prevalencia de 18% en mujeres y 5% en varones liberación masiva de sustancia P y otros péptidos
vasoactivos a nivel neural
Comienza en la infancia y adolescencia, siendo su
máxima prevalencia en adultos jóvenes y edad media
Migraña = Jaqueca

Clínica
Dos entidades clínicas:

Migraña Migraña
episódica sin episódica con
aura aura
Aura: paciente experimenta ciertos síntomas transitorios
antes de que aparezca el dolor que incluyen alteraciones
sensitivas, visuales y/o del lenguaje
Generalmente duran 20 a 25 min, si duran más tiempo
llevar a scanner porque existe el infarto migrañoso La modulación importante de los impulsos nociceptivos
trigeminovasculares proviene del núcleo del rafe dorsal,
Otras manifestaciones atípicas del aura pueden ser: del locus cerúleo y del núcleo magno del rafe
Alteraciones motoras (hemiparesias) y
troncoencefálicas que se deben derivar al Por otra parte en la etiopatogenia del aura se ha
neurólogo. Para establecer el diagnóstico descrito una onda lenta de depolarizacion en la corteza
diferencial con TIA cerebral llamada depresión de voltaje propagada lo
que explica los fenómenos neurológicos focales que
En pacientes jóvenes que consultan por déficit caracterizan a esta etapa puede activar el reflejo
neurológico transitorio debe preguntarse SIEMPRE si trigémino vascular
tuvo una migraña o cefalea posteriormente, ya que si En la etiopatogenia de los pródromos se ha descrito
no presenten ningun factor de riesgo CV es poco alteraciones hipotalámicas
probable que debute con un ACV

Diagnóstico
Factores gatillantes de migraña Criterios diagnóstico de migraña (ICHD-III)
MIGRAÑA EPISÓDICA SIN AURA
Estrés o Períodos de Tabaco y A) Al menos 5 crisis que cumplan con los criterios B - D
ansiedad ayuno alcohol

B) Episodios de cefalea de entre 4 - 72 horas de duración

Olores (perfumes, Comida (chocolates, (sin tratamiento o tratados sin éxito)
desodorantes queso, comida china,
ambientales) café, tomate)
C) Cefalea que reúna 2 de las siguientes características:
Cambis en horarios de
Calor excesivo,
sueño (dormir mucho o Localización unilateral (Puede ser bilateral)
deshidratación
poco, siestas)
Carácter pulsatil
Cambios hormonales Dolor de intensidad moderada a severa
(menstruación, embarazo)
Empeora por o condicona el abandono de la
actividad física habitual

3
D) Al menos uno de los siguientes durante la cefalea Tratamiento

Naúseas y/o vómitos Manejo Crisis Migrañosa

Fotofobia y/o fonofobia Tratar tempranamente la crisis → TRATAMIENTO

ABORTIVO DE CRISIS DENTRO DE 1 HORA
E) Sin mejor explicación por otro diagnóstico ICHD-III
Optimizar dosis y formulación del fármaco (vía)
No atribuida a otra enfermedad El tratamiento debe ser escalonado, es decir, iniciar
tratamiento con fármacos no especificos, evaluar
respuesta, y de no ser favorable ir agregando otros
MIGRAÑA EPISÓDICA CON AURA fármacos o cambiarlos por un fármaco específico
A) Al menos 2 ataques que cumplan con criterios B - C Uso 2 veces por semana para evitar cefalea por abuso
de medicamentos

B) El aura comprende síntomas visuales, sensitivos y/o Uso de drogas parenterales en caso de naúseas y/o
del lenguaje, todos ellos completamente reversibles, vómitos o rápida progresion de la cefalea
pero no síntomas motores, troncoencefálicos ni Evaluar RAD
retinianos
Si tiene aura SIEMPRE debe presentar el dolor para
Síntomas visuales incluyen rasgos positivos tratarla, a menos que sea un aura clásica que se repite
(destellos luminosos, escotomas o líneas) y/o de la misma forma todas las veces
rasgos negativos (pérdida de la visión)
Síntomas sensoriales incluyen rasgos positivos Opciones de manejo agudo:
(alfileres y agujas) y/o rasgos negativos
(entumecimiento). No especifico Específico
Alteraciones de lenguaje disfásico • AINEs • Triptanes
• Combinación de • Ergotamínicos y
C) Al menos 2 de las siguientes características: analgésicos derivados
• Antieméticos
Progresión gradual de al menos uno de los
síntomas de aura durante un período ≥ 5 minutos,
y/o dos o más síntomas se presentan
consecutivamente (en sucesión de ≥ 5 min) 1. AINEs: los dos primeros son los más efectivos

Cada síntoma individual de aura tiene una duración a) Ibuprofeno 400 – 600 mg
entre 5 y 60 minutos (≥ 5 min y ≤ 60 min) b) Naproxeno sódico 550 mg
c) AAS 500 – 1000 mg
Al menos unos de los síntomas del aura es d) Ketoprofeno
unilateral (Síntomas visuales homónimos y/o sintomas e) Indometacina
sensoriales)
2. Combinación de analgésicos:
El aura se acompaña, o se sigue antes de 60
minutos, de cefalea a) Paracetamol 1 g (desde esta dosis es efectivo) +
otro AINE
D) Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD- b) AINEs + cafeína
III y se ha descartado un accidente isquémico transitorio
3. Antieméticos: su administración no sólo mejora las
náuseas o los vómitos, sino que además facilita la
La cefalea cumple con los criterios B-D para absorción de los analgésicos
migraña sin aura comenzando durante el aura o
seguido del aura dentro de los 60 min a) Metoproclamida
b) Domperidona
No atribuido a otra enfermedad
4. Triptanes: son agonistas de receptores serotoninérgicos
(5HT1B y 5HT1D) con acción vasoconstrictora y
antiinflamatoria de los vasos cerebrales principalmente.
Tienen el inconvenitente de muy elevado costo

4
 Medicamentos utilizados en profilaxis de migraña:
Utilizar dosis mínimas
Tratamiento por 3 a 6 meses
La migraña es cíclica, el tratamiento se administra en
períodos de alta frecuencia, y funciona al ser administrado,
asegurando la disminución del 50% de las crisis
La mantención de la disminucion de la frecuencia,
luego de terminado el tratamiento, se debe a la
característica cíclica de la migraña
Los controles deben ser con calendario de cefalea no con la
percepción del paciente
5. Ergotamínicos y derivados: producen vasoconstricción
generalizada 1. Primera línea:
a) Migranol (Ergotamina tartrato 1 mg + metamizol a) β - bloqueadores: propanolol
sódico 300 mg + Cafeína 100 mg) En pacientes NO asmáticos
b) Bloqueadores de canales de Ca2+: flunarizina
No dar en pacientes obesos ni con
Ejemplo de tratamiento escalonado: hipersomnolencia
Pueden dar síntomas extrapiramidales
Triptanes sc
Corticoides c) Anticonvulsivantes: ácido valproico, topiramato
parenterales
Triptanes 2. Segunda línea
orales a) Antidepresivos triciclicos: Amitriptilina
Paracetamol Pueden producir hipersomnolencia
1 g + AINE
AINEs:
Ibuprofeno Precauciones por efectos
Medicamento Dosis colaterales según el perfil del
Naproxeno
paciente
sódico Asma
Bradicardia
Muy Propanolol/ 20 - 80 mg Hipotensión
Leves a Moderadas Graves
graves Metoprolol 50 - 100 mg Depresión
Disfunción erectil
Evaluación respuesta al tratamiento Dislipidemia
Aumento de peso
Flunarizina 5 - 10 mg
Somnolencia
Aumento de peso
Ácido valproico/
500 - 1000 mg Enfermedad ácido péptica
Manejo Preventivo Migraña Divalproato de
Temblor
sodio
SOP
OBJETIVOS: Disminuir la frecuencia y la intensidad Pérdida de peso
de las crisis migrañosas Topiramato 50 - 100 mg Alteración memoria
Optimizar la capacidad del paciente Parestesias
Somnolencia
para desarrollar sus actividades en Aumento de peso
forma normal Amitriptilina 25 – 50 mg Estreñimiento
Retención urinaria
Indicaciones: Xerostomía

*SIEMPRE considerar el perfil de seguridad y perfil del paciente al

1) Elevada frecuencia de ataques (> 4 días al mes)
momento de elegir la terapia preventiva
Se podría considerar > 2 ataques por semana o patrón
ascendente de ataques, con riesgo de abuso de
medicamentos
Complicaciones
2) Migraña recurrente que interfiere significativamente 1. Migraña crónica: más de 15 episodios al mes, por más
en la rutina diaria del paciente de 3 meses
3) Mala respuesta, efectos secundarios, o 2. Estatus migrañoso: > 72 hrs de duración de la crisis
contraindicación de tratamiento agudo pese al tratamiento abortivo
4) Abuso de terapia aguda (analgésicos) 3. Infarto migrañoso: síntomas de aura persisten más allá
de la duración de la cefalea, y se asocian a una lesión
5) Preferencias del paciente, deseo de tener la menor
isquémica cerebral, demostrado por neuroimagen
frecuencia de crisis migrañosas
5
 Cefalea de Tipo Tensional D) Ambas características siguientes:

La cefalea de tipo tensional (CTT) es una patología muy Sin naúseas ni vómitos
comun, la más frecuente en la población general
Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas)
Relación hombres : mujeres de 4 : 5
E) Sin mejor explicación por otro diagnístico de ICHD - III
Una mayor prevalencia entre los 30 - 39 años
Alto impacto socioeconómico
Tratamiento
Por ser una cefalea de intensidad leve a moderada sin o
con poca repercusión en las actividades de vida diaria, No farmacológico
la mayoría de estos pacientes no consulta al médico
Es fundamental transmitir la máxima información
tranquilizando al paciente sobre la naturaleza benigna
Etiopatogenia de su cuadro
No se conoce la causa de la cefalea tensional a diferencia de Se puede ofrecer la alternativa de terapias de relajación
la migraña, que tiene fisiopatologia conocida o de apoyo psicológico para el control de factores
La literatura en ocasiones la atribuye a: estresantes

1. Alteración de estructuras moduladoras del dolor a nivel del Farmacológico

tronco cerebral, en especial los núcleos monoaminérgicos y
trigeminales planteandose por algunos un continuum clínico-
fisiopatológico con la migraña
Sintomático Preventivo
2. Isquemia tisular secundaria a la hipertonía, ya que existe
aumento de contracción muscular en muchos pacientes lo que Agudo
probablemente contribuye a la génesis del dolor, sin embargo 1° línea
no existe correlación entre el dolor y el grado de tensión
Amitriptilina 30-75 mg
muscular registrado por electromiografía y no existiendo AINEs
relación con el pronóstico y la respuesta al tratamiento Ibuprofeno 200-800 mg
2° línea
Ketoprofeno 25 mg
Mirtazipina 30 mg
AAS 500-1000 mg
Diagnóstico Naproxeno 375-500 mg
Venlafaxina 150 mg

Diclofenaco 12,5-100 mg
Criterios Diagnósticos
Paracetamol 1000 mg (vo) 3° línea
Clomipramina 75-150 mg
A) Cefalea de frecuencia y cantidad variable de acuerdo al
+ Comb. cafeína 65-200 mg Maprotilina 75 mg
a la clase de CTT, que cumpla los criterios B - D
Mianserina 30-60 mg

1. CEFALEA TENSIONAL EPISÓDICA INFRECUENTE: Al menos 10

episodios de cefalea que aparezcan de media menos de un El tratamiento preventivo de cefalea tensional para el
día al mes (menos de 12 días al año) médico general llega hasta fármacos de 1° linea, si no
responde derivar al neurólogo
2. CEFALEA TENSIONAL EPISÓDICA FRECUENTE: Al menos 10
episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días al mes La cefalea tensional episódica es fácil de tratar, no así
durante más de 3 meses (≥ 12 y < 180 días al año) la crónica, en la cual la amitriptilina responde
3. CEFALEA TENSIONAL CRÓNICA: Cefalea que se presenta de aproximadamente en un 30% de los casos
media ≥15 días al mes durante más de 3 meses (≥180 días
Se debe evitar el uso de ergotamínicos, triptanes u
por año)
opiodes por riesgo de cefalea transformada o
B) Cefalea con duración de 30 minutos a 7 días desarrollo de cefalea por abuso de medicamentos

C) Al menos 2 de las siguientes cuatro características:

Localización bilateral (No puede ser hemicránea)

Carácter opresivo o tensivo (no pulsátil)
Intensidad leve a moderada (no invalidante)
No empeora con la actividad física habitual, como
andar o subir escaleras
6
 Cefaleas Trigémino- Diagnóstico

Autonómicas A) Al menos 5 ataques que cumpla con criterios B - D

Las Cefaleas Trigémino-Autonómicas (CTA) son una entidad
clínica poco frecuente caracterizadas por: B) Dolor severo o muy severo, unilateral, orbitario,
supraorbitario y/o temporal que dura 15-180 minutos si
Comprometer la primera rama del trigemino no es tratado
llevandolo a una activación parasimpática excesiva
Ser de breve duración pero de gran intensidad C) Cualquiera o los dos siguientes:
Su principal exponente y la mas frecuente es la
1. Al menos uno de las siguientes sintomas o signos,
cefalea en racimos
homolaterales a la cefalea:
a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo
Cefalea en racimos (en cluster ),
histamínica o de Horton b) Congestión nasal y/o rinorrea
c) Edema palpebral
Prevalencia de entre 0,01 y 0,9% en la población general
d) Sudoración frontal y facial
Son capaces de generar dolor intenso y discapacidad
e) Rubefacción frontal y facial
Predomina en varones (10:1)
f) Sensación de tamponamiento de oídos
Debuta a cualquier edad, aunque preferentemente g) Miosis y/o ptosis parpebral
entre los 20 a 50 años
2. Inquietud o agitación
Los ataques aparecen en serie y se prolongan durante
semanas o meses (los llamados "racimos") separados D) La frecuencia de ataques varía entre una vez cada dos
por períodos de remisión que suelen durar meses/años días y ocho al día durante más de la mitad del tiempo
que el trastorno está activo
Se distingue una forma episódica, cuando cumple lo
anterior, y otra crónica (10-15% pacientes) cuando hay
ausencia de fases de remisión durante un año o más, o E) Sin mejor explicación por otro diagnóstico por ICHD-III
con remisiones que duran menos de un mes

La cefalea en racimos por definición corresponde a una cefalea

Fisiopatología primaria, pero puede ser secundaria a lesiones estructurales
cerebrales como tumores hipofisarios, patología del seno cavernoso,
Existen tres factores involucrados: malformación vascular no rota o disección carotídea. Esto es más
Hiperactividad probable en pacientes que presenten síntomas “atípicos”. Por lo que,
Hiperactividad
ante la sospecha de una causa secundaria, debe considerarse el
sistema parasimpática empleo de neuroimagen (RNM) y estudio de la vasculatura cerebral
trigeminovascular (Explica los síntomas (Angiorresonancia)
(mecanismo común con autonómicos: lagrimeo,
migraña) rinorrea)

Hipoactividad Tratamiento
simpática Tratamiento de la crisis (agudo/abortivo):
(Explica la ptosis palpebral)
Inhalación de O2 por mascarilla (7-10 L/min por 15
minutos) es efectivo en 70% de los casos y es el
tratamiento de primera línea
Clínica
También se puede utilizar fármacos antimigrañosos
Se caracterizan por presentar episodios de cefalea como sumatriptan 6 mg sc (de prímera línea) u
unilateral de gran severidad, de preferencia alrededor otros triptanes, dihidroergotamina sc o intranasal
de un ojo y con irradiación a la frente o a la mandíbula
Tratamiento profiláctico:
Aparece característicamente por la noche, aprox. una
a) Bloqueadores de canales de calcio (verapamilo
hora después de conciliar el sueño, y puede recurrir
120-480 mg), fármaco de elección
durante el día, a menudo a la misma hora
b) Corticoides (prednisona 40-80 mg)
En muchos casos, se acompaña de lagrimeo, congestión
nasal, rinorrea, sudoración facial, edema palpebral, c) Valproato de sodio (500-1000 mg)
miosis-ptosis palpebral, todos ipsilaterales al dolor. d) Carbonato de litio
7
 Otras CTA Otras Cefaleas Primarias
Las otras CTA son aun más infrecuentes, caracterizadas por
Conjunto heterogéneo de cefaleas desencadenada por
dolores unilaterales orbitarios de menor duración asociados
estimulos especificos
a síntomas autonómicos que no característicamente
responden a los tratamientos habituales de la cefalea en Existe la obligación de descartar una causa estructural
racimos mediante neuroimagen

Paroxística hemicránea Cefalea por críoestímulo

Predomina en las mujeres •Se desarrolla en relación al ingesta o aplicación externa

de estímulos fríos, es bilateral, dura menos de 5 minutos
De inicio en la edad adulta y el tratamiento es evitar el factor desencadenante
Clínica: Cefalea tusígena primaria
Ataques de dolor severo, estrictamente unilateral en •O cefalea benigna por la tos
región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en •Precipitada por tos, dura menos de un minuto
cualquier combinación de estos lugares, con una
duración de 2 - 30 minutos, de alta frecuencia (> 5 veces Cefalea primaria por esfuerzo físico
al día durante más de la mitad del tiempo)
•O cefalea benigna por ejercicio
Se asocian a inyección conjuntival ipsilateral, lagrimeo, •Es una cefalea bilateral y pulsátil, de 5 minutos a 24
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, horas de duración que se precipita por el ejercicio físico
miosis, ptosis y/o edema palpebral •Se trata mediante un inicio gradual del ejercicio o uso
profiláctico de tartrato de ergotamina (1-2 mg)
Tratamiento
Cefalea hípnica
Los episodios responden completamente a dosis
terapeúticas de indometacina. La dosis inicial oral •Cefalea nocturna, que suele despertar al paciente,
debería ser de mínima 150 mg diarios, y aumentarse en pulsátil, bilateral, asociado a náuseas
caso necesario hasta los 225 mg diarios •Se presenta especialmente en ancianos
•Responde a indometacina y litio al momento de
acostarse
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
Cefalea en trueno primaria
Ataques de dolor de cabeza moderado o severo,
•Cefalea de instalación brusca, de intensidad muy severa
estrictamente unilateral que duran de segundos a minutos
•Debe descartarse una hemorragia subaracnoidea
y aparecen como mínimo una vez al día, y habitualmente
mediante TAC y estudio LCR. El realizar un estudio
asociados a lagrimeo abundante, enrojecimiento del ojo angiográfico es controversial
homolaterales y otros síntomas autonómicos
Duración comprendida entre 1 y 600 segundos en forma de Cefalea primaria asociada con actividad sexual
una punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un •Son cefaleas precipitadas por la masturbación y el coito
patrón de de diente de sierra que afectan con mas frecuencia a hombres, son
Los episodios de mayor duración se caracterizan por un bilaterales, progresivas, llegando a un máximo en el
patrón en múltiples punzadas o de diente de sierra orgasmo
•Manejo con propranolol (40-200 mg) o indometacina
Los ataques se presentan al menos una vez al día durante (50 mg) dos horas antes de la actividad sexual
más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo
Dos suptipos: Cefalea por presión externa

1) Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con Cefalea numular

inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
•Dolor de duración altamente variable, por lo general de
Toda la clínica de la cefalea neuralgiforme carácter crónico, en un área cirscunscrita del cuero
cabelludo (diametro 1-6 cm), en ausencia de lesiones
unilateral de breve duración estructurales subyacentes
Episódica o crónica
Cefalea diaria persistente de novo
2) Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con •Cefalea persistente, diaria desde el inicio, que se
síntomas autonómicos craneales (SUNA) recuerda con claridad.
•El dolor no tiene rasgos clínicos característicos, y puede
Misma clínica de SUNCT pero sin inyección ser tipo migrañoso o tensional, o tener elementos
conjuntiva ni lagrimeo (o sólo uno de ellos) propios de ambos

8
 Cefalea por abuso de Clínica

medicamentos Características clinicas:

Cefalea refractaria crónica diaria
Cefalea de rebote; cefalea provocada por fármacos; cefalea
por uso inadecuado de medicación La cefalea varía su carácter, localización y severidad

“Cuando el remedio es peor que la enfermedad” Cefalea con umbral más bajo

Un error frecuente en la práctica médica es la indicación de La cefalea se acompaña de astenia, nauseas,

medicamentos sin dar una dosis máxima diaria, lo que lleva a irritabilidad
algunos pacientes a consumirlos frecuentemente y en Problemas de memoria, concentración, depresión
cantidades excesivas, esto produce la perpetuación de la
cefalalgia sin respuesta al tratamiento tradicional Ritmicidad de la cefalea dependiente de la droga
Síntomas de privación cuando los medicamentos se
Prevalencia de 2-3%
suspenden bruscamente
Corresponde a una cefalea que aparece 15 o más días al
mes como consecuencia del abuso de medicación Mejoría espontanea de la cefalea al discontinuar los
medicamentos
sintomática contra una cefalea preexistente, en un
período superior a tres meses, por lo tanto, es una Profilaxis inefectiva
cefalea crónica
Suele, aunque no siempre, remitir al detener el abuso
Diagnóstico
de medicación
Es un ciclo rítmico y automantenido entre cefalea y A) Cefalea que ocurre 15 o más días al mes en paciente
medicamento, caracterizado por una cefalea diaria o con cefalea preexistente
casi diaria asociada al uso excesivo de analgésicos
Entre aquellos con cefaleas primarias previamente B) Abuso habitual durante más de 3 meses de uno o más
diagnosticadas, la mayoría presentan migraña, cefalea fármacos que se le pueden administrar como
tratamiento agudo y/o sintomático de la cefalea
tensional o ambas; tan solo una minoría tienen otros
diagnósticos como cefalea crónica en racimos o cefalea
diaria persistente de novo C) Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD III
Cualquier analgésico puede provocar cefalea por abuso
de medicamentos Pauta de los dïas específicos de uso de medicación que se
consideran abuso:
Cuando las crisis de una cefalea primaria aumentan
pese al tratamiento preventivo, la conducta no es Período de Duración del
Analgésicos
aumentar las dosis, sino derivar al neurólogo consumo consumo
AINEs ≥ 15 días/mes
Triptanes
Fisiopatología Ergóticos 3 meses
≥ 10 días/mes
Existe una disminución de 5HT en la sangre de los Opioides
portadores de cefalea de rebote, que se normaliza al
Combinación
discontinuar los analgésicos con disminución de la
cefalea
La alteración de la modulación central del dolor esta
dada por: Tratamiento
a) Inhibición de las vías inhibidoras del dolor por una 1. Educar y motivar al paciente
down regulation de los receptores opioides u otros
2. Suspender analgésicos y ergotamínicos
similares.
3. Explicar que al discontinuar el medicamento se va a
b) Los analgésicos suprimen antiinflamatorios
producir una cefalea por abstinencia del analgésico y/o
endógenos, que al dejar de actuar desencadenan la
ergotamínico (que dura de 2 a 3 semanas)
cefalea
En estos casos deben usarse otros analgésicos
c) El uso crónico de los analgésicos baja el umbral al parenterales e incluso licencia u hospitalización
dolor breve por lo invalidante que es la desintoxicación

9
 Esquema de tratamiento del status migrañoso:
Cefalea en Urgencias
Algoritmo de actuación ante una cefalea en atención
primaria:

Consulta por cefalea

Anamnesis y
exploración física

Síntomas y signos
de alarma

SI NO

Sospecha de cefalea Sospecha de cefalea

secundaria primaria

Síntomas de Iniciar tratamiento y

gravedad abordaje

SI NO

Derivación a Valoración por Valorar derivación

urgencias atención especializada según respuesta

Esquema de tratamiento de ataque de migraña:

10
 Mitos y Cefaleas Cefalea atribuida a trastorno
psiquiátrico
A rasgos generales:
Las cefaleas son un fenómeno frecuente, tal y como los
Los vicios de refracción producen una cefalea trastornos psiquiátricos. Por ello también se espera una
generalmente vespertina, LEVE, periorbitaria y con coexistencia de ambas por casualidad
sensación de pesadez. Un dolor intenso no corresponde
a vicios de refracción No obstante, en caso de que la primera manifestación de
la cefalea guarde una estrecha relación temporal con el
La HTA debe tener diagnóstico previo trastorno psiquiátrico, sí podría existir una relación
La ansiedad NO es causa de cefalea causal. Si esta relación se confirma, la cefalea se debe
clasificar como secundaria a dicho trastorno

Cefalea y vicios de refracción NO se debe atribuir al estrés como causante de todos los
males
Corresponde a una cefalea ocasionada por defectos de
Dos subtipos:
refracción ocular, que suele manifestarse de manera
sintomática después de realizar tareas visuales durante un 1. Cefalea atribuida a trastorno de somatización
período de tiempo prolongado
2. Cefalea atribuida a trastorno psicótico
Diagnóstico

A) Cualquier cefalea que cumple el criterio C

Cefalea atribuida a trastorno de somatización
Cefalea ocasionada como parte de la presentación
B) Existen vicios de refracción no corregidos o mal sintomática de un trastorno de somatización
corregidos en uno o ambos ojos
Un trastorno de somatización corresponde a la
C) La causalidad queda demostrada mediante al menos combinación de varios síntomas de angustia y una
dos de los siguientes: respuesta excesiva o inadaptada a estos síntomas o a
los problemas de salud asociados
1. La cefalea se ha desarrollado y/o ha empeorado
significativamente en relación temporal con la aparición o el Estos síntomas comprenden problemas y/o disfunciones
agravamiento de los defectos de refracción gástricas o intestinales, dolor de espalda, dolor en
2. La cefalea ha mejorado de manera significativa tras corregir brazos, piernas o articulaciones, cefaleas, dolor torácico
el defecto de refracción
y/o disnea, mareos, sensación de cansancio o baja
3. La cefalea empeora con la realización durante un período
energía, y problemas para dormir
prolongado de tareas visuales a un ángulo o distancia que
dificulta la visión Las dolencias del paciente son auténticas,
4. La cefalea mejora de manera significativa cuando se independientemente de si tienen o no una explicación
interrumpe la tarea visual
médica.
D) Sin mejor explicación por otro diagnóstico de ICHD III
Cefalea atribuida a trastorno psicótico
Cefalea como manifestación simultánea o posterior a un
Cefalea atribuida a Hipertensión delirio, cuyo contenido comprende un mecanismo conforme
al cual el paciente cree que explica la cefalea (p. ej. Es
Arterial
producto de un dispositivo que los extraterrestres le han
Cefalea ocasionada por hipertensión arterial, generalmente implantado en la cabeza)
de localización bilateral y calidad pulsátil, que suele
manifestarse durante un aumento brusco en la presión
sistólica (≥ 180 mmHg) o diastólica (≥ 120 mmHg)
Remite tras la vuelta a la normalidad de la presión
arterial
La HTA leve (140-159/90-99 mmHg) o moderada (160-
179/ 100-109 mmHg) no parece ser causante de cefalea
La relación entre la hipertensión moderada y la cefalea
sigue siendo un tema controvertido, pero hay poca
evidencia de que la primera predisponga a padecer la
segunda

11
 Casos Clínicos de Cefalea Caso 3

Caso 1 Hombre de 45 años de edad HTA de larga data, consulta por

cuadro de 3 meses de evolucion de cefalea progresiva
occipital matutina, que aumenta con el ejercicio, interfiere
Mujer de 67 años, consulta por cefalea, presente hace 5 con el sueño. Respuesta parcial a analgesicos.
meses, inicialmente asociadas a ansiedad, son intensas,
fundamentalmente a nivel temporo-occipital derecho y
asociadas a dolor en cuero cabelludo. Con pobre respuesta a Datos importantes:
los analgésicos
Cefalea de reciente inicio
Cefalea progresiva
Datos importantes:
Cefalea matutina
Mayor a 50 años y tiempo de evolución
Pacientes con HIC sufren de cefalea en las mañanas
Dolor en cuero cabelludo (síntoma atípico) porque en decúbito aumenta la presión sobre las
menínges
Pobre respuesta a analgésicos
Cefalea que interfiere con el sueño
ANSIEDAD es el gran gatillante o agravante de una
cefalea, NO LA CAUSA Cefalea que aumenta con el ejercicio
Conducta a seguir: Derivar a neurólogo para descartar
cefalea secundaria (Sospecha de ACG)
El dolor produce aumento de la PA por lo que
pacientes hipertensos al momento de consulta no
son hipertensos necesariamente.
Criterios de clasificación de Arteritis de Células Gigantes
(ACG): No relacionar cefalea con HTA en pacientes que no
tienen diagnóstico previo de HTA, la mayoría de las
1. Edad de inicio ≥ 50 años veces, la HTA es consecuencia de la cefalea
2. Cefalea localizada de reciente
inicio En paciente hipertenso conocido es en el que se
3. Arterias temporales dolorosas puede relacionar el aumento de presión con la
a la palpación o con pulso
cefalea
disminuido
4. VSG ≥ 50 mm/hora Conducta a seguir: Derivacion urgente a neurologia para
5. Biopsia arterial (+) → Arteritis
descartar cefalea secundaria
necrotizante con infiltrado
mononuclear y/o granulomas
(con destrucción de la lámina
interna de la capa media)

Caso 2

Hombre de 30 años de edad sin antecedentes mórbidos de

importancia, consulta por cuadro presentado ayer de cefalea
de inicio ictal, de intensidad severa EVA 10/10, con
compromiso de conciencia breve de 30 seg de duración, con
recuperación completa, actualmente sin cefalea

Datos importantes:
Inicio ictal, gran severidad
Cefalea en trueno: inicio abrupto, la maxima intesidad se
alcanza en segundos-minutos
Compromiso de conciencia
Conducta a seguir: Derivacion a servicio de urgencia
(*Hemorragia subaracnoidea: Cefalea en trueno
característica)

12
 Trastornos del Movimiento
(Parkinsonismo y Movimientos Anormales)
Neurología . Universidad de Concepción. 2018

Definición
Los trastornos del movimiento tienen su sustrato
patológico principalmente en los ganglios basales
El término de enfermedad extrapiramidal o de los
ganglios basales, corresponde a una categoría de
enfermedades neurológicas que incluyen:

Parkinsonismo o Movimientos
Síndrome anormales o
Parkinsoniano Disquinesias

Temblor
Distonía
Atetosis Fisiología
Corea
Balismo En los circuitos de los Ganglios Basales se liberan
Mioclonus neurotransmisores y neuromoduladores responsables de la
Tics adecuada estimulación o inhibición de las estructuras
Otras variedades menos involucradas
frecuentes (acatisia, sd.
piernas inquietas, etc.) Estimuladoras Inhibidoras
Por convención, al hablar de movimiento anormal SE EXCLUYEN Glutamato GABA
aquellas alteraciones de movimientos originadas en cerebelo, Aspartato Sustancia P
médula espinal, neurona motora central y periférica, nervios
periféricos y músculo, así como las complejas alteraciones en la
La Corteza Frontal envía proyecciones excitatorias a
ejecución de movimientos conocidas con el término de apraxia
regiones específicas del Estriado, y la actividad de esta
región es modulada además por interneuronas locales y
vías dopaminérgicas de sustancia nigra y mesencéfalo.
Ganglios Basales (GB)
Por último, los núcleos de la salida de los ganglios
Ubicados en la base de los hemisferios cerebrales basales (Globo Pálido y Sustancia Nigra) ejercen un
efecto inhibitorio sobre tálamo y mesencéfalo
Constituyen el centro del “Sistema Extrapiramidal”
(conformado además por núcleo rojo, sustancia nigra,
formación reticular del tronco, oliva bulbar)
Aunque son núcleos motores, no proyectan
directamente sobre la médula espinal, sino que reciben
estímulos corticales y proyectan de nuevo hacia la
corteza, a través del tálamo, para regular la amplitud y
velocidad de los movimientos y participar en la
iniciación de los mismos
Los ganglios basales están formados por:
a) Cuerpo Estriado
Núcleo Caudado
Núcleo Lenticular (Putamen y Globo Pálido)
De esta forma se ha comprendido que:
Aunque cuando se habla de Estriado o Neoestriado
se refiere funcionalmente a Núcleo Caudado y Enfermedad de •Se produciría por una deficiencia de
Parkinson dopamina liberada de sustancia nigra
Putamen
b) Complejo Amigdalino Hemibalismo y •Por disminución del efecto Inhibitorio de
Corea GABA por parte del núcleo subtalámico

1
 No existe área lesional clara relacionada con el temblor.
Enfermedad de Parkinson El compromiso de las columnas intermediolaterales de
Idiopática (EPI) la médula espinal y de los ganglios son los responsables
de la clínica autonómica observable en esta
Es una enfermedad neurodegenerativa, sin causa enfermedad.
definida
Los déficit cognitivos se relacionan con la lesión del
Es la causa más común de síndrome parkinsoniano núcleo basal de Meynert, locus ceruleus, y
(parkinsonismo) probablemente por la afección neocortical directa.
Se caracteriza por pérdida de neuronas pigmentadas y
gliosis, principalmente de la sustancia negra pars
compacta Desbalance entre la dopamina y la acetilcolina en los
ganglios basales
Cuando aparece sintomatología motora, ya está
destruido el 80% de las neuronas
Como consecuencia de la
Principal factor de riesgo es la edad degeneración de las vías
negroestriadas
dopaminérgicas, se produce
Epidemiología una caida de los niveles de
dopamina estriatal, con el
Prevalencia en torno a 100 - 200 por 100.000 habitantes consiguiente predominio
funcional de los sistemas
Incidencia varía entre 8,6 - 19 por 100.000 hab/año
colinérgicos
Es el 2° trastorno neurodegenerativo más frecuente,
superado por la enfermedad de Alzheimer
Constituye el 2° trastorno del movimiento en
frecuencia, superado por el temblor esencial Clínica
La mayor incidencia se encuentra entres los 60 - 69 años
Casos de < 40 años son infrecuentes (no más del Síndrome Parkinsoniano
5% del total)
Alrededor de 1 a 2% de la población > 65 años presenta Hipoquinesia Reflejos
EPI, llegando hasta 5% en los mayores de 85 años Temblor de
o Rigidez posturales
REPOSO
Bradicinesia* alterados
Prevalencia en Chile: 190 casos por 100,000 habitantes

Patogenia *NO EXISTE Sd. Parkinsoniano sin bradicinesia

Pérdida de neuronas pigmentadas y gliosis,

principalmente de la sustancia negra pars compacta, 1) Temblor de Reposo
aunque también pueden afectarse otros núcleos (locus
ceruleous, núcleos del rafe, núcleo basal de Maynert, o Movimiento rítmico oscilatorio distal
columnas intermediales de la médula) y ganglios o Afecta preferentemente las manos, pero también
simpáticos/parasimpáticos) puede afectar a labios, lengua, mandíbula y miembros
Presencia de inclusiones citoplasmáticas – ubiquitina inferiores. Rara vez afecta cabeza o cuerdas vocales
positivas, en las neuronas de degeneración residuales o Tipicamente, es ASIMÉTRICO al inicio (a diferencia de
llamadas Cuerpos de Lewy otros parkinsonismos)
o Constituye la forma de presentación más frecuente
(60 - 70% de los pacientes) y puede permanecer como
única manifestación durante varios años
o Puede existir también temblor postural (60%), pero
predomina el de reposo, por ello los temblores se
deben evalúar en REPOSO y en ACCIÓN
o Siempre que exista temblor de reposo se deben
evaluar los otros síntomas parkinsonianos
2
2) Bradicinesia Fig. Postura típica del
paciente adulto mayor con
enfermedad de Parkinson
o Consiste en una relentización generalizada de los
movimientos
o Manifestación más incapacitante de la enfermedad
o Existe reducción de la expresión facial, disminución de
la frecuencia del parpadeo, lenguaje monótono e
hipófono con facil fatigabilidad, micrografía, dificultad
para levantarse de la silla y girarse en la cama
o Se evalúa pidiendole al paciente que junte el dedo con
el pulgar (“pinza”) o abrir-cerrar las manos estiradas
o La marcha es típica (marcha parkinsoniana), con
flexión anterior del tronco, pasos cortos, arrastrando
los pies y SIN BRACEO Diagnóstico
Criterios Diagnósticos UKPDSBB
3) Rigidez (UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank)

o Incremento de la resistencia a la movilización pasiva Paso 1. Bradicinesia

que predomina en la musculatura flexora Diagnóstico de Al menos uno de los sgtes:
Sd. Parkinsoniano - Rigidez
o Es constante a lo largo del movimiento (rígidez
- Temblor de reposo 4 - 6 Hz
plástica), aunque se se produce el fenómeno de - Inestabilidad postural
rígidez en rueda dentada (algunos autores la Paso 2. Criterios Historia de ACV a repetición
consideran como la interferencia del temblor sobre la de exclusión para Historia de daño cerebral a repetición
rigidez plástica durante la movilización pasiva del Enfermedad de Historia de encefalitis
miembro) Parkinson Crisis oculogiras no tratadas
Uso de neurolépticos para el
o Se evalúa con movimientos circulares y alternantes
tratamiento de los síntomas
> 1 miembro de la familia afectado
Remisión clínica prolongada
4) Pérdida de los reflejos posturales
Características estrictamente
unilaterales después de 3 años
o Se puede manifestar como propulsión (tendencia a Parálisis supranuclear (infraversión)
desplazarse hacia adelante) o retropulsión de la mirada
(desplazamiento hacia atrás) Signos cerebelosos
Compromiso autonómico severo
temprano
Demencia severa temprana con
5) Otras manifestaciones (Síntomas premotores) disturbios de la memoria, lenguaje y
praxis
Corresponden a síntomas que pueden aparecer muchos Signo de Babinski
años antes de los síntomas motores del parkinsonismo: Presencia de un tumor cerebral o
hidrocefalia comunicante en estudio
a) Hallazgos oculares: incluyen limitación en la de imagen (TC)
supraelevación de la mirada y reflejo gabelar Respuesta negativa a grandes dosis
agotable de levodopa (en ausencia de
malabsorción)
b) Disfunción autonómica: sialorrea, disfagia, Exposición a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-
constipación, tendencia a la hipotensión, tetrahidropiridina (MPTP)
hiperhidrosis, nicturia y urgencia miccional Paso 3. Criterios Comienzo unilateral
prospectivos de Temblor de reposo
c) Trastornos no motores:
apoyo de Enfermedad progresiva
Cambios en la personalidad Enfermedad de Asimetría persistente que afecta más
Deterioro de las funciones superiores en etapas Parkinson al lado comprometido al inicio
avanzadas ≥ 3 criterios + Excelente respuesta a Levodopa
Paso 1 para el Corea severa inducida por Levodopa
Depresión diagnóstico Respuesta a Levodopa por ≥ 5 años
Trastornos del sueño (Parasomnia) definitivo de Curso clínico ≥ 10 años
Enfermedad de
Parkinson
3
Algoritmo diagnóstico de EP en Atención Primaria: Establecer que corresponda a un síndrome parkinsoniano:
Evaluar rigidez de movimientos circulares y
Sospecha de EP si: alternantes
-Torpeza, lentitud, acinesia,
rigidez, temblor de reposo Suspender fármacos que producen parkinsonismo
-Otros: otros temblores, antes de derivar al neurólogo, y reevaluar.
depresión, trastorno del
Si se recupera totalmente no es necesario
sueño REM, etc. Persiste la
-Inicio paulatino y asimétrico clínica
derivar
Si disminuyen pero no se recupera
totalmente, se debe derivar igual
¿Consume fármacos que
RETIRADA
pueden inducir parkinsonismo? Ante la sospecha clínica de una EPI, el paciente debe ser
derivado al neurólogo para confirmación diagnóstica y
valoración inicial del uso de tratamiento farmacológico
NO SI Desaparece
la clínica

¿Cumple criterios clínicos

Parkinsonismo
Diagnóstico Diferencial
de posible EP según
por fármacos
criterios UKPDSBB?

SI NO Considerar otros parkinsonismos

secundarios y de causa tratable:
- Si clínica sugiere alteración
tiroidea o hepática: analítica
- Si clínica sugiere hidrocefalia,
tumor, enf. vascular cerebral,
infección, etc.: TAC/RMN
Derivación a - Si clínica psiquiátrica, hepática,
especialista sin hemolisis, distonía, historia
tratamiento familiar, etc., y sospecha de
dopaminérgico enfermedad de Wilson: examen
oftalmológico, cobre en sangre Diagnóstico diferencial de parkinsonismo:
y orina, ceruloplasmina, etc.
1. PD: Enfermedad de Parkinson
2. PIGD: Temblor postural
3. CBD: Degeneración corticobasal (apraxia)
Fármacos que producen parkinsonismo
4. DLB: Demencia con cuerpos de Lewy
a) Neurolépticos o antipsicóticos (Clorpramazina,
Alto Haloperidol, Risperidona, Pimozida) 5. ET: Temblor esencial
riesgo b) Antieméticos
6. MSA: Atrofia multisistémica
c) Benzamidas sustituidas (Metoproclamida)
d) Depletores presinápticos de dopamina (Reserpina, 7. MSD. Degeneración multisistémica
Tetrabenecina)
8. P-D-ALS: ELA con parkinsonismo y demencia
Riesgo e) Antagonistas de calcio (Flunaricina, Cinaricina)
inter- f) Antiepilépticos (Fenitoína, Carbamazepina, Ácido 9. PSP: Parálisis Supranuclear Progresiva
medio valproico) 10. Parkinsonismo secundario:
g) Litio
Drogas
h) Antidepresivos (Inhibidores de la recaptación de Metabólico
serotonina)
Toxinas
i) Antihipertensivos (Captopril)
j) Antiarrítmicos (amiodarona) Trauma
Riesgo k) Meperidina (narcótico analgésico) Tumor cerebral
bajo l) Inhibidores de la acetilcolinesterasa (Piridostigmina) Vascular
m) Antifúngicos
n) Antivíricos
o) Otros (Levotiroxina, Diazepam, Isoniacida,
Ciclosporina)

4
 Tratamiento 3. IMAO-B (Deprenil o seleglina) → Neuroprotectores
Ralentiza el desarrollo de discapacidad motora
Disminuye el índice de progresión de la
Tratamiento No Farmacológico enfermedad cuando se usa en estadios tempranos
El abordaje multidisciplinar debe ser considerado desde el de la enfermedad
momento del diagnóstico Puede ofrecer una mejoría sintomática, debido a
que incrementa las concentraciones estriatales de
1. Fisioterapia: Los ejercicios de resistencia han dopamina al bloquear su catabolismo
demostrado cierta eficacia en estadios leves-moderados
de la enfermedad, aunque no en todas las medidas de 4. Anticolinérgicos (trihexifenidil, biperideno)
rendimiento físico Útiles en el manejo de pacientes jóvenes con
predominio clínico del temblor de reposo
2. Grupos de apoyo: ofrecen una ayuda importante, no
Se debe evitar su uso en personas mayores debido
sólo al paciente sino también a las familias. Sin
a sus efectos 2rios confusionales y de alteración de
embargo, en estadios iniciales de la enfermedad parece
la memoria
más conveniente que el paciente se ponga en contacto
Su utilización se ve limitada por los efectos 2rios
con grupos de evolución similar para evitar efectos
antimuscarínicos periféricos (xerostomía, visión
adversos en su situación emocional
borrosa, constipación, náuseas, retención urinaria,
3. Estado nutricional: Es importante mantener un buen trastornos sudoración y taquicardia)
estado nutricional, recomendar una dieta rica en fibra,
5. Amantidina
equilibrada y una adecuada hidratación, sin necesidad
Débilmente efectiva para controlar los síntomas
de restringir las proteínas salvo en pacientes con EP en
Mecanismo de acción desconocido (¿↑ síntesis y
estadios avanzados que precisen control de los efectos
liberación de dopamina?)
secundarios de la levodopa

Algoritmo de tratamiento en la EP inicial

Tratamiento Farmacológico
Diagnóstico realizado y Tratamiento
1. Levodopa: reevaluado periódicamente por neuroprotector
La levodopa asociada a un inhibidor de la el neurólogo.
dopadecarboxilasa periférica (carbidopa o Tratamiento inicial de la
benseracida) es el tratamiento de 1° línea Enfermedad de Parkinson
Es especialmente útil en el manejo de la Síntomas
bradicinesia y la rigidez no motores
La falta de respuesta a levodopa habla en favor de Tratamiento no Síntomas motores
parkinsonismo secundario farmacológico
Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran a) Información
b) Fisioterapia Depresión
pierden su respuesta a la levodopa en 3 a 8 años, ¿Interferencia
c) Grupos de Trastornos
apareciendo fluctuaciones motoras (fenómeno Apoyo con la calidad del sueño
wearing off o fin de dosis, hipercinesia pico de de vida? Dolor
dosis, distonías fin de dosis, discinesias bifásicas, Fatiga
fenómenos on-off, fallos erráticos de dosis), y
discinesias (pico de dosis, bifásicas).
- La asociación de levodopa con agonistas SI NO
dopaminérgicos permite un control parcial de
las mismas y la reducción de dosis de
levodopa Levodopa/carbidopa (A)

2. Agonistas dopaminérgicos:
Agonistas dopaminérgicos (A) Respuesta
Se utilizan en monoterapia cuando existe insatisfactoria
afectación leve-moderada, especialmente en
pacientes jóvenes y asociados a levodopa en fases IMAO-B: seleglina (A), rataglina (A)
avanzadas Optimizar
Se clasifican en: dosis o
a) Ergóticos: cabergoina, pergolina, Fármacos de 2° línea:
combinar
Anticolinérgicos (B), amantidina (C)
Bromocriptina, lisurida fármacos
b) No ergóticos: pramipexol, ropinirol,
apomorfina

5
 Temblor Temblor Postural
Se manifiesta al mantener un segmento corporal en una
Contracción rítmica (siempre igual), alternante, rápida
determinada posición
y oscilatoria de músculos agonistas y antagonistas
alrededor de un eje de equilibrio Puede estar presente en diversos síndromes
neurológicos, siendo característicos el temblor
Corresponden al trastorno del movimiento más común fisiológico, el temblor fisiológico exacerbado, el temblor
de la practica clínica Esencial (o Temblor Benigno), entre otros.
Amplitud y frecuencia similar, aunque pueden variar
considerablemente, dependiendo de factores
fisiológicos y psicológicos Extender brazos y manos, dedos
Exploración extendidos, confrontación de
Pueden tener origen fisiológico o patológico índices
Cesa durante el sueño
Principalmente en EESS, pero también EEII, tronco,
párpados, lengua, cabeza y labios o generalizarse
Temblores Posturales Primarios
Según el número de oscilaciones el temblor se clasifica
en:
1. Temblor Esencial (TE) 2. Temblor
a) Rápido: 9 a 12 c/seg ortostático
b) Mediano: 6 a 8 c/seg
Inicialmente asimétrico, Se presenta en las
c) Lento: 4 a 6 c/seg termina siendo simétrico EEII sólo cuando el
Aparece en la edad media de la enfermo está en
Según la semiología el temblor se clasifica en: posición erecta (se
vida y se acentúa con los años
gatilla en la zona
Afecta dedos, manos y de los muslos al
Temblor Temblor de
Temblor de antebrazos incorporarse)
postural intención
reposo
(de actitud) (cinético) 4 -10 c/seg En el adulto mayor,
Fino (mayor frecuencia y apenas se ponen
menor amplitud) o amplio de pie aparece un
Temblor de acción temblor fino con
(Por contracción muscular voluntaria) Intenso: postural
frecuencia muy
Mejora con OH, y responde a B- rápida
bloqueadores y primidona
No se acompaña de los
Temblor de Reposo síntomas del parkinsonismo
Tiempo de evolución: 10 años
Se presenta cuando una parte del cuerpo está relajada y sin otros síntomas (sospecha
en ausencia de actividad muscular voluntaria, es decir, alta de TE)
es visible cuando los músculos están relajados
Desaparece con el movimiento del segmento afectado Diagnóstico diferencial:
a) Temblor fisiológico
Signo cardinal del síndrome parkinsoniano
exacerbado: de frecuencia
Causas menos comunes incluyen la Enfermedad de normal pero de mayor
Wilson e intoxicación por metales pesados amplitud. Con peso tiende a
disminuir, a diferencia del
postural que con peso
aumenta. Puede responder
Sentado con piernas colgando y a propanolol
Exploración dorso de las manos sobre los b) Temblor psicógeno: dejar al
muslos paciente en reposo por un
tiempo, realizar
movimientos con la otra
mano

6
 Temblores Posturales Secundarios Corea
1. Ansiedad y Fatiga: Movimientos involuntarios, bruscos, rápidos,
Temblor fino y rápido en manos. arrítmicos e irregulares que pueden afectar cualquier
parte del cuerpo
2. Fiebre
La palabra corea deriva del griego que significa "baile"
3. Inducido por Fármacos:
Amplios y predominantes en la raiz proximal de los
Broncodilatadores (β-agonistas)
miembros
Estupefacientes adictivos (cocaína, heroína,
anfetaminas) Poco o no dominables por voluntad, sin finalidad
Antidepresivos tricíclicos aparente; pueden imitar un movimiento normal
Inhibidores de recaptación dopaminérgica Aparecen en reposo o en movimiento voluntario normal
4. Hipertiroidismo: Cesan durante el sueño
Temblor rápido y pequeña amplitud, aumenta con Se producen por lesiones del núcleo caudado y
los movimientos intencionales putamen
5. OH: Las causas incluyen:
a) Fase de deprivación de la Intoxicación OH Ag:
Delírium trémens: temblor generalizado, rápido, y •Por uso prolongado de L-Dopa
de mediana amplitud. Junto con agitación, (tratamiento de Parkinson de larga
Inducida por evolución)
desorientación, alucinaciones, taquicardia,
sudoración, hipertermia. fármacos •Otros: neurolépticos, litio, fenitoína,
litio, ACO, etc
b) OH Crónico: temblor matinal rápido, poco amplio,
de 6 – 8 c/s asociado a temblor lingual

•Enfermedad neurodegenerativa (atrofia

Corea de del núcleo caudado)
Temblor de Intención Huntigton •Forma más común de Corea hereditaria

Aparece cuando se mueve una parte del cuerpo hacia

un determinado objetivo
Corea de •Asociada a enfermedad reumática
Una causa frecuente son las lesiones del cerebelo y sus Sydenham •Infrecuente
vías

Exploración Prueba de índice - nariz

•Neuroacantocitosis
•Síndrome de Fahr
•Hiperparatiroidismo
Otras causas •Hipertiroidismo
1. Enfermedades Espinocerebelosas •Degeneración hepatocerebral adquirida
Expresión de ataxia, si es intensa, asocia temblor •LES
de actitud •Panarteritis nodosa
El tratamiento sintomático es infructuoso y el
objetivo es tratar la causa subyacente

Atetosis
Movimientos involuntarios, lentos, reptantes,
arrítmicos e irregulares
Amplios y predominantes en sector distal de los
miembros, lengua y cara
Acentúan con movimientos voluntarios y el habla
Poco o no dominables con la voluntad
Coreoatetosis
Hemiatetosis o atetosis doble
7
 De acuerdo a su distribución anatómica encontramos:
Hemibalismo
Espasmos
Movimientos involuntarios muy amplios, violentos, involuntarios, lentos,
Distonias focales Distonía dolorosos de los
de brazo o pierna en un hemicuerpo
o Afectan a una parte Cervical músculos del cuello
Probablemente la menos frecuente dentro de las única del cuerpo (Tortícolis) Posturas anómalas
discinesias bien definidas, pero a menudo o Suelen aparecer en la Hipertrofia
extremadamente incapacitantes para los pacientes vida adulta Truco sensitivo
o Son esporádicas, no
Movimientos como en lanzamiento de bala (EESS son progresivas Oclusión involunaria
violentamente proyectadas hacia adelante) o Se tratan con toxina de los orbiculares
Distonía oculis
Se afectan principalmente los segmentos proximales de botulinica palpebral Intermitentes
las extremidades continuos
Truco sensitivo
Traduce lesiones en Cuerpo de Luys contralateral al
movimiento, por desinhibición funcional del globo Distonías
pálido segmentarias
Síndrome Blefarospasmo
Aparecen movimientos
Comienza en forma aguda de Meige Distonía mandibular
distónicos en areas
Si coexiste con lesión del tracto piramidal, el corporales contiguas
hemibalismo aparece después de la regresión del Distonía multifocal
compromiso motor piramidal Afecta a músculos de más de dos
SIEMPRE DERIVAR A URGENCIAS, puede ser un signo regiones no contiguas
de focalización neurológica aguda (Infarto en el cuerpo Hemidistonías
de Luys) Afectan a todo un hemicuerpo
Se asocian con lesiones estructurales
Otra causa es la inducida por fármacos (agonistas en los GB contralaterales (putamen)
dopaminérgicos)
Distonías Generalizadas
Cuando compromete todo el cuerpo → BALISMO Se caracterizan por distonía crural
segmentaria y distonía en al menos
una parte corporal adicional

Distonías Tratamiento Distonías

Contracciones musculares espasmódicas y Las distonías agudas responden muy bien a toxina
simultáneas de grupos musculares agonistas y botulínica
antagonistas En el tratamiento sintomático de la distonía leve se
Sostenidas o intermitentes utilizan benzodiacepinas (diazepam, clonazepam,
lorazepam) y otros relajantes musculares, como el
Segmentos afectados con actitud de torsión baclofeno o la tizanidina
Se desencadenan o agravan con el mov. voluntario En casos de distonía moderada a grave, se utilizan
Pueder ser dolorosas anticolinérgicos (trihexifenidil, biperideno)

Existe truco sensitivo → por aferencia sensitiva, al

tocarse un segmento de la distonía, ésta se inhibe Distonia aguda
Un error frecuente en el diagnóstico es malinterpretar
Cuadro bien específico y poco frecuente, la mayoría de
estos movimientos distónicos y confundirlos con
las veces secundario a fármacos
histeria, ya que típicamente se agravan con el estrés y la
ansiedad y mejoran transitoriamente con el reposo y la a) Antineurolépticos (+ frecuente por vía parenteral)
hipnosis b) Antidepresivos
c) Antieméticos
De acuerdo a su etiología encontramos: d) Otros (anestésicos, BCC, antimaláricos, agonistas β2, etc.)
a) Primarias: esporádicas (generalmente de inicio en Factores de riesgo: hombre joven adicto a la cocaína,
el adulto) o hereditarias (suelen comenzar en la patologías concomitantes
infancia, asociadas a locus DYT)
Desarrollo dentro de los 7 días posteriores al inicio del
b) Secundarias: inicio brusco o rápidamente medicamento, o posterior a una elevación rápida de
progresivo y se asocian a otros síntomas dosis previa
8
 Tics Mioclonías
Movimientos o vocalizaciones estereotipadas, Contracciones brusca y rápidas, de tipo fásico o
repetitivas y súbitas que involucran un grupo clónico, involuntarias, que se asientan en uno o
muscular algunos músculos
Pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas Particularmente en EEII, pero igual en tronco, cara, ojos,
velo del paladar, faringe y diafragma
Existe control parcial de ellos (por 1 a 5 minutos), es el
único movimiento anormal que puede ser abolido Pueden ser simétricas
parcialmente a voluntad
Arrítmicas
Remedan a un movimiento normal
Las mioclonías fisiológicas se producen en el sueño
Luego de inhibirlos se presentan con mayor intensidad y superficial (“pegar un salto al estar quedándose
frecuencia dormido”). Si se produce al estar despierto es
patológico
No perturban la actividad voluntaria
Las mioclonías diurnas son siempre patológicas
Aumentan con el estrés, y a veces, con la relajación
Las mioclonías patológicas producen desplazamiento de
Corresponden a cuadros crónicos, se inician
los segmentos musculares
generalmente en la niñez o la adolescencia, y remiten
en la adultez
NO requieren derivación
El tratamiento es sintomático (neurolépticos, clonidina,
otros antidopaminérgicos), y sólo se tratan cuando son
invalidantes para el paciente Cuadro Resumen
Movimientos Anormales
Movimientos elementales que
comprometen a un grupo de músculos o a
SIMPLES un grupo reducido de estos
Ej: parpadeo, giro de cabeza, encoger
MOTOORES

hombro
Participación de varios grupos musculares
que llevan a cabo un movimiento
COMPLEJOS elaborado
Ej: gestos como acicalarse, peinarse,
gestos obscenos, torsiones de cuello,
cabeza y torso
Sonidos bruscos breves, sin sentido
SIMPLES Interrumpen el habla
VOCALES

Ej: olfateo, aclaramiento de garganta,

ladridos
Son diversos. Incluyen silabas, palabras o
COMPLEJOS frases
Ej: ecolalia, coprolalia

Enfermedad de Gilles de la Tourette

Inicio antes de los 21 años
Múltiples tics motores y ≥ 1 vocalizacion(es) simple(s) o
compleja(s)
Manifestaciones duran meses y luego remiten por igual
período
Asociación a alteraciones psiquicas y de conducta
a) Trastorno obsesivo compulsivo (TOC)
b) Sd. déficit atencional
9
 Epilepsia
Neurología . Universidad de Concepción. 2018

Definición Epilepsia

Enfermedad crónica caracterizada por crisis La definición tradicional son 2 crisis Si hago una
repetitivas, que son consecuencia de descargas convulsión y tengo una lesión cerebral, hay alta probabilidad
anormales hipersincrónicas de neuronas corticales que vuelva a tener convulsiones.
Si se debuta con status convulsivo (crisis epiléptica
*Se debe demostrar que es por alteración de la actividad
prolongada o una serie de crisis durante las cuales el
eléctrica neuronal y descartar causas secundarias
paciente no recobra completamente la conciencia) no se
debe esperar a que ocurra un segundo para empezar a
Convulsiones tratarlo.
En estos casos puntuales se empieza enseguida con
1. Contracción involuntaria, violenta y patológica de un el tratamiento anticonvulsivo
músculo o de otra parte del cuerpo
2. “Las convulsiones son características de los procesos Concepto de Epilepsia Actual:
epilépticos”
2 crisis epilépticas no provocadas separadas por al
3. Sinónimo: espasmo menos 24 horas
1 crisis no provocada y con una alta probabilidad de
Hay convulsiones por diversas causas, entre los principales:
recurrir, es decir, probabilidad de presentar crisis en el
Hipoglicemia
futuro similares al riesgo de recurrencia que se presenta
Abuso de drogas en general (mínimo 60%) después de 2 crisis no
Mioclonías provocadas, en los próximos 10 años
Síncopes cardiogénicos convulsivos por bloqueo AV
Edema cerebral Diagnóstico de síndrome epiléptico
Embolias cardiacas (que debuta en crisis convulsiva
por infarto cerebral)
Epidemiología
De los anteriores ninguno será epilepsia
CHILE: 300.000 personas sufren epilepsia
Sin embargo, hay que considerar que se pueden desarrollar
epilepsias por TEC y por infarto cerebral. Incidencia: 114 por 100.000
Prevalencia: 17 por 1.000
Crisis Epiléptica Mortalidad es 2 a 3 veces mayor que la población
general
Manifestación clínica de una excitación anormal y excesiva Mayor riesgo de muerte súbita (2,3 veces mayor) se
de un grupo de neuronas corticales, de curso cree que es por alteración autonómica (Por status
AUTOLIMITADO epiléptico en niños es 3 a 11%)
TRANSITORIAS, casi todas duran < 2 minutos (80-90%)
Las crisis SON REPITITIVAS y SIEMPRE IGUALES, aunque Datos Internacionales
pueden variar en duración
Ej: luces amarillas en el lado izquierdo del campo visual y 9% riesgo acumulado de crisis
temblores en mano derecha, y luego la crisis epiléptica
(fotopsias, clonías, etc.) 3% de riesgo acumulado de epilepsia

Al momento de la crisis puede cursar con pérdida de 100 por 100.000 entre 0-1 año hipoxia perinatal,
conocimiento o no encefalitis o meningitis de la infancia, enfermedades
congénitas que aumentan en riesgo acumulado de crisis
Que el paciente haya quedado con compromiso de y de epilepsia
conciencia (soporoso, confuso) posteriormente NO es
parte de la crisis, es el estado post ictal 40 por 100.000 entre 39-40 años

Crisis focal a lo cual secundariamente se genera el ISA* 140 por 100.000 entre 79-80 años Con la edad
aumenta el riesgo acumulado de crisis y epilepsia ya
Importante ver 1° síntoma, para ver el origen que hay aumento de enfermedades neurodegenerativas
Crisis tónicas: posturas anormales (Alzheimer), TEC, infartos cerebrales, hematomas
subdurales, fármacos proepilépticos
1
 Etiología Fisiopatología
1. Hereditarias: Las crisis epilépticas son consecuencia del desequilibrio
entre los mecanismos excitatorios e inhibitorios del SNC. El
Epilepsias genéticamente determinadas
mecanismo básico de producción sería el siguiente:
2. Congénitas (hereditarias o adquiridas)
Existe inicialmente una actividad de descarga generada
Displasias o disgenesias corticales por la entrada de Ca2+ y Na+ al interior de la neurona,
causando una despolarización prolongada de la
Tumores cerebrales
membrana (esto generaría una punta en el EEG)
Lesiones intrauterinas En condiciones normales, esta actividad es frenada
mediante una hiperpolarización mediada por los
Malformaciones vasculares
receptores GABA y los canales de K+
Sd. neurocutáneos: Las descargas repetidas originan un ↑ de K+
Neurofibromatosis extracelular, del Ca2+ extracelular y de la activación
Sturge Weber mediada por los receptores NMDA, con lo que se evita
Esclerosis tuberosa que tenga lugar una repolarización normal
Anomalías cromosómicas: Existen muchos mecanismos que pueden alterar la tendencia
Sd. de Down de las neuronas a realizar descargas paroxísticas; en
Cromosoma 20 en anillo ocasiones se produce una transformación de toda un área
Sd. de Angelman-deleciones del cromosoma neuronal que se convierte en hiperexcitable de forma
15 crónica, convirtiéndose en un foco epiléptico; este proceso
Trisomía o deleciones de 4p13.2-15-5 se conoce como epileptogénesis.

Trastornos congénitos del metabolismo:

Aminoacidurias
Leucodistrofias Diagnóstico
Miopatía congénita tipo Fukuyama Algoritmo para diagnóstico de crisis y epilepsia
Epilepsias mioclónicas de base genética Manuel Campos, Andrés Kanner, Cap. 58, pág. 822, Epilepsias,
Diagnóstico y tratamiento, Editorial Mediterráneo Ltda., 2004,
3. Adquiridas
Santiago de Chile.
Traumáticas
Lesiones post infecciosas del SNC 1) ATAQUE
Infarto y hemorragias cerebrales Ante el paciente que consulta por un “ataque” o una “crisis
Tumores epiléptica”:

Enfermedades neurodegenerativas (demencia, 1. Objetivar crisis: descartar:

otras) Síncope
Enfermedades metabólicas adquiridas Ataques de pánico
Migraña
Lesiones posquirúrgicas AIT
Esclerosis del hipocampo (lóbulo temporal) Trastornos de movimientos
Parasomnias
Tóxicos, alcohol y drogas
Otros
4. Idiopática
2. Tipo de crisis:
a) No epilépticas:
Bases Genéticas
Pseudocrisis (puede coexistir con crisis
a) Canalopatías: epilépticas)
• Canal de sodio (1a, 1b, 2a) Sincope con anoxia (sincopes convulsivos)

b) Proteínas de receptores: b) Crisis epilépticas

• Receptor nicotínico de Ach
• Subunidad a1 de receptor GABA *Distonía desencadenada por movimiento, se puede
• Subunidad g2 de R-GABA confundir con ataque epiléptico
• Subunidad g3 de R-GABA

2
2) CRISIS EPILÉPTICA b) PARCIALES
Crisis parciales simples:
- Con signos motores
1. Crisis recurrente (epilepsia) - Con síntomas somatomotores o sensoriales
2. Crisis febriles: niños, bebes (recurrentes y no especiales
- Con signos o síntomas autonómicos
recurrentes). Si son recurrentes se utiliza ácido
- Con síntomas psíquicos
valproico
Crisis parciales complejas:
3. Crisis aisladas: cuando se produce una crisis - Crisis parciales simples seguidas de
convulsiva y no se encuentran antecedentes, ni causa alteración de la conciencia
que haga sospechar que puede ocurrir otra. Se puede - Crisis con empeoramiento de la conciencia
diagnosticar como crisis única/aislada en estudio. En desde el inicio
general sólo se observan. Si hay riesgo se deben dar
medicamentos por varios años, teniendo en cuenta
los efectos adversos, el costo, la mantención del tto,
el cual el paciente puede dejar bruscamente y hacer
crisis epileptica por abandono de fármacos
4. Crisis agudas: metabólicas, trauma, stroke, drogas,
alcohol, abstinencia, etc.

3) CRISIS EPILÉPTICAS EPILÉPTICAS RECURRENTES (O CON

ALTO RIESGO): EPILEPSIA

*STATUS SUTIL: status convulsivo se dio pero habia actividades

persistentes lo que significa que continua la actividad eléctrica
anormal.

1. Tipos de crisis
c) SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS:
a) GENERALIZADAS: Empiezan con cierta alteracion neurológica como
Crisis de ausencia olores extraños, luces amarillas las cuales indican
- Ausencias típicas (niños) donde empieza la alteracion y terminan en una
- Ausencias atípicas crisis convulsiva
Crisis mioclónicas: Sacudida muscular d) NO CLASIFICADAS
Crisis clónicas: Sucesión rítmica de contracción 2. Etiología
y relajación
a) Relacionado con síndrome
Crisis tónicas: contracción muscular sostenida
b) No relacionado con síndrome
Crisis tónico-clónicas: fase tónica seguida de
relajación muscular intermitente
Crisis atónicas (crisis astáticas): donde caen En resumen el algortimo quedaría:
bruscamente al suelo con pérdida de tono de la
musculatura

Fig. Crisis tónico-clónica

3
Manual de instrucciones para la clasificación operativa ILAE 2) CRISIS FOCALES
2017 de los tipos de convulsiones
o Se originan en redes limitadas a un hemisferio, la
actividad eléctrica queda circunscrita a un área
concreta de la corteza cerebral
o El 60% de la crisis tiene su origen en el lóbulo
temporal, el 30% en el lóbulo frontal y el 10%
restante en los otros lóbulos
o Caracterizadas de acuerdo a una o más características,
que ayudan a localizar dónde inicio la crisis:
× Auras (en estricto rigor son parte de la crisis)
- Visuales (destellos simples, alucinaciones
complejas)
- Auditivas (sonidos simples o elaborados)
- Olfativas (olores intensos o poco habituales)
- Gustativas
- Psíquicas (miedo, despersonalización, déja vu)
ILAE: International League Against Epilepsy
× Motoras: pueden comenzar en un área muy pequeña y
extenderse gradualmente a un área corporal más
Propuesta de la ILAE de terminología extensa*
revisada para la organización de crisis *Marcha jacksoniana: empieza a avanzar por una
y epilepsias 2010 extremidad y abarca todo el hemicuerpo
× Autonómicas:
1) CRISIS GENERALIZADAS
- Sudoración
- Piloerección
o Se originan simultáneamente en ambos hemisferios
- Molestias gastrointestinales
1. Tónico-clónicas - Cambios en la frecuencia cardíaca

2. Ausencias: × Nivel de conciencia alterado (discognitivas) o

preservado
a) Típicas: breves episodios de pérdida brusca de
consciencia que suelen acompañarse de pequeños o Crisis parciales se diferencian en simples y complejas
signos motores bilaterales (parpadeo, masticar, etc.) según la existencia de PÉRDIDA DE CONCIENCIA
b) Con caracteristicas especiales (ausencias o El estado post ictal generalmente sólo se produce en
mioclónicas, mioclonias palpebrales)
crisis parciales complejas (Diferenciador de ausencias)
c) Atípicas: de mayor duración y generalmente con
signos focales
3. Clónicas 1. Crisis parcial simple: paciente sin compromiso de
conciencia con cualquier tipo de crisis
4. Tónicas
Ej: Paciente que hace una manifestación corta y luego
5. Mioclónicas: se repite: crisis epilépticas focales. Sería una crisis
a) Mioclónicas puras parcial simple si es sin pérdida de conciencia y el
b) Mioclonico – atónicas paciente cuenta lo que ocurrió.
c) Mioclonico – tónicas 2. Crisis parcial compleja: paciente presenta deterioro o
pérdida de conciencia (crisis discognitiva), junto a
alteraciones del comportamiento que pueden ir
Mioclonias fisiologicas del sueño se diferencian desde inmovilidad o automatismos básicos (chupeteo,
de una patológica (epiléptica) por tener deglución), hasta comportamientos más elaborados
ACTIVIDAD SUBCORTICAL, las epilépticas en
cambio tienen actividad cortical.
3) NO CLASIFICADA
Si un paciente adolescente empieza con mioclonías
y a los dos meses comienza con crisis convulsiva o Evidencia insuficiente para caracterizarlas como
tónico-clónica se debe pensar en Epilepsia focales, generalizadas o ambas
Mioclónica Juvenil (sospechar base genética si a) Espasmos epilépticos
además hace crisis de ausencia).
b) Otros (convulsiones neonatales, etc.

4
 Sintomatologia según el origen de las crisis focales 2. Examen físico general y neurológico: descartar déficits
neurológicos focales
Desviación conjugada de la mirada
Contracción tónica postural del brazo 3. Exámenes:
Vocalización simple a) Bioquímica general: Glicemia, ELP
Lóbulo frontal Enuresis
“Ausencia” de automatismos b) EEG
Comienzo y fin brusco
Movimientos repetitivos complejos del
Considerar Video EEG
tronco, brazos y piernas c) Imagenología: RM es más sensible para descartar
Contracción tónica y/o sacudidas clónicas del alteraciones estructurales
Área motora hemicuerpo contralateral con o sin marcha
primaria jacksoniana
Detención del lenguaje, vocalización simple, Electroencefalograma
disfasia
Parestesias, dolor El registro normal del EEG hace aparecer variaciones
Área sensitiva Alucinaciones somestésicas en el hemicuerpo
permanentes de potenciales eléctricos, que en general,
primaria (Y contralateral con o sin propagación
lóbulo jacksoniana
tienen características que se refieren a su frecuencia,
parietal) Ilusiones de movimiento, vértigo amplitud y morfología
Alucinaciones visuales elaboradas 1. Frecuencia: Los ritmos cerebrales están definidos según
Alucinaciones visuales elementales (luces, su frecuencia en:
Lóbulo chispas) o complejas
occipital Distorsiones visuales de objetos a) Ritmo Alfa (α): es un ritmo normal que tiene una
Desviación conjugada de los ojos frecuencia de 8-12 c/s y se encuentra generalmente
Sensaciones indefinibles en áreas posteriores y aparece sólo cuando el sujeto
Alucinaciones olfatorias, digestivas o está en reposo y con los ojos cerrados. Además, se
gustativas interrumpe durante la apertura ocular (reacción de
Lóbulo Detención y fijación de la mirada y de toda paro visual o reactividad a la apertura ocular)
temporal actividad
(Complejo Fenómenos dismnésicos (déja vu, jamais vu) b) Ritmo Beta (β): tiene una frecuencia de ≥ 13 c/s,
amígdalo- o pensamiento forzado generalmente menos amplio que el ritmo alfa
hipocámpico) Automatismos buco-linguo-faríngeos o de las
c) Ritmo Theta (θ): tiene una frecuencia de 4-7 c/s, se le
manos de corta duración
puede encontrar en áreas temporales o temporo-
Postura distónica de la mano contralateral
Descarga autonómica (enrojecimiento o
parietales. Bajo ciertas condiciones es patológica,
palidez, sudoración, ruidos intestinales) según características de abundancia, distribución,
Contusión, amnesia y disfasia prolongadas amplitud y morfología
Lóbulo Alucinaciones auditivas simples o complejas d) Ritmo Delta (δ): tiene una frecuencia de 0,5 - 3 c/s, de
temporal Vértigo amplitud variable, es generalmente patológico en el
(Corteza Movimientos faciales adulto durante la vigilia, pero puede ser normal en el
posterolateral) Signos vegetativos niño, según su estado de maduración cerebral y en
algunos estados de sueño
Estudio de las Crisis
1. Historia clínica: CLAVE, interrogar paciente y testigos,
ya que puede haber epilepsias con TAC y RM normales.
Se debe realizar estudio completo
Descripción paso a paso
Presencia de aura, y si es siempre igual
Duración
Antecedente de mordedura
Síntomas: enuresis, cianosis
Simetría
Compromiso de conciencia
Factores desencadenantes
Antecedentes familiares
Traumas
Enfermedad de base
Medicamentos
Abuso de sustancias y/o alcohol
2. Amplitud: Habitualmente oscila entre 20 y 100

5
3. Morfología: Generalmente los ritmos cerebrales son
monomorfos estando constituidos por una sola
2
frecuencia, pero también pueden ser polimorfos,
cuando hay varias frecuencias superpuestas. Por otra
parte, pueden encontrarse ondas agudas (punta o
punta lenta) y complejos de ondas (punta onda), etc.

En el lado derecho hay una desorganización lenta, con

procesos agudos paroxísticos → orienta a actividad
epileptiforme (temporo-occipital posterior derecha)
Este paciente tiene una epilepsia focal por alteración
estructural según la actividad eléctrica mostrada por el
EEG

Análisis de EEG
3
1

Ritmo alfa: ritmo de la actividad eléctrica cerebral al Desorganización izquierda con poliespigas frontales y
estar despierto pero con ojos cerrados 8 a 12 ciclos frontocentrales izquierdas → actividad epiléptica muy
por segundo frecuente en estas zonas

F: frontal, O: occipital, T: temporal, Z: central Incluso se ve oposición de fase (choque de puntas) →

en región frontal o frontocentrotemporal izquierdo
Los números impares son del lado izquierdo y los
números pares son del lado derecho Podría ser crisis parcial izquierda

Hay una gradiente alfa entre occipital y frontal, hay alfa Si fuese una epilepsia refractaria, en teoría se estudiaría
en derivaciones posteriores que se va perdiendo hacia para operar
frontal (anterior) NORMAL

6
 4 7

Paciente en status eléctrico, donde no se observan

manifestaciones clínicas, ya que el paciente está en
Desorganización: poliespigas aguda y luego onda lenta
coma con barbitúricos (conectado a ventilación
generalizada → típico de crisis epiléptica generalizada
mecánica + sedación)
Para niños la alteración debe durar más de 6 segundos
Se debe profundizar el coma (duplicar el tiopental)
para que tenga manifestaciones clínicas (que puede ser
hasta alcanzar ondas normales, a pesar de las
convulsiva o crisis de ausencia)
reacciones adversas posteriores y los riesgos de muerte

5 8

Actividad epiléptica con fotoestimulación a alta

frecuencia (Epilepsia fotosensible)
Desorganización lenta y elementos agudos (que no
alcanzan a ser espigas) del frontotemporal derecho
Neuroimagen
6 Análisis de Neuroimagen
1. Paciente con una crisis
convulsiva focal del
hemicuerpo izquierdo
Hay una zona
hipodensa
izquierda, pero es
una secuela, cicatriz
de un infarto → no
puede ser la causa
de la epilepsia si es
izquierda (por
contralateralidad)
Tiene un hematoma subdural crónico derecho, no
se ven surcos derechos y hay sangre fresca
Paciente en estatus epiléptico occipital → esa es la causa de epilepsia

7
2. Paciente con malformación arterio-venosa Diagnóstico Diferencial
Selwa, Linda et al, Epilepsia 41(10). 1330-1334,2000
Estudio 359 pacientes y encontró 85 con eventos no epilépticos

1) Sincope

o Pérdida de conciencia y del tono postural por

hipotensión transitoria
o Habitualmente con síntomas prodrómicos: visión
borrosa, visión en túnel, mareo, náuseas, sudoración,
sensación de frío o calor, seguido de palidez, caída al
La RNM de la izquierda se ve aparentemente
suelo, con una rápida recuperación posterior.
normal con calcificaciones a nivel de los plexos
coroideos, pero al aplicar un medio de contraste o Ocasionalmente si la inconciencia es prolongada,
EV, en la imagen de la derecha, se revela la puede haber convulsiones e incontinencia urinaria
malformación o Diferencias según la edad
3. Paciente con absceso cerebral y edema (radiopaco) o Síncope reflejo: neurocardiogénico (bloqueo AV),
misceláneos, H del S carotideo
o Síndrome de taquicardia postural ortostática
o Falla autonómica pura
o Atrofia multisistémica (Parkinsonismo, cerebelosa,
mixta)

2) Crisis de pánico

o Trastorno de ansiedad: forma anormal de angustia

4. Paciente con atrofia cerebelosa severa o Duran entre 5 a 10 minutos
Puede ser o Afecta al 3% de la población
consecuencia de un o Síntomas:
paciente que recibe
por muchos años × Palpitaciones × Inestabilidad o mareo
fenitoína × Sudoración o desmayo
× Temblores × Desrealización
Puede ser secundario a × Ahogo, sensación de × Miedo a perder el
alcoholismo atragantarse control, miedo a
× Malestar torácico morir
× Náuseas o malestar × Parestesias
abdominal × Escalofríos o
sofocaciones

5. Paciente con esclerosis hipocampal 3) Deficit neurológico transitorio por tumor

o 0 a 29%
o 30% del cáncer dan metástasis cerebral (Cáncer de
pulmón, melanoma, etc.)
o Primarios

4) Crisis Isquémica Transitoria (TIA)

5) Amnesia Global transitoria

Generalmente responde mal a tratamiento o Paciente no recuerda lo hizo dentro de un lapso de

farmacológico antiepiléptico, por lo que se debe tiempo
considera cirugía si es esclerosis del lado derecho o Se debe estudiar y hospitalizar
(NO del lado izquierdo por generar afasia)

8
6) Migraña con aura 9) Convulsiones secundarias a patologías metabólicas y
cardiológicas
o Crisis epilépticas (crisis parcial sensitiva con luces
amarillas) duran 2 minutos y ha tenido episodios a) Hiperglicemia no cetónica: por isquemia focal, bajo
previos, son bruscas; mientras que las auras de umbral convulsivante, disminución flujo sanguíneo y
migraña duran 10 min a 1 hora, son de instalación deshidratación. Habría inhibición ciclo de Krebs y
gradual (máximo y luego desaparecen lentamente) aumento del metabolismo de GABA
o Las auras de migraña no siempre cursan con dolor y b) Hipoglicemia
las crisis epilépticas pueden cursar con cefalea
c) Post paro respiratorio
o Las auras de migraña pueden ser fenómenos d) Inducido por medicamentos
positivos (destellos) o negativos (pérdida visión), los
de crisis epiléptica son sólo fenómenos positivos × Penicilina × Isoniacida
× Cefalosporinas × Ciclosporina
7) Trastornos del sueño (Parálisis del sueño, sonámbulos) × Imipenem × Cicloserina
× Ciprofloxacino × Clozapina y otros
8) Disquinesias (Distonía kinesiogénica) × Teofilina neurolépticos
× Flumazenil × Antidepresivos
8) Crisis Psicógena (conversiva o neurótica) × Meperidina tricíclicos
× Contraste yodado × Bupropión
o Uno de los diagnósticos diferenciales más difíciles ev × Litio
× Lidocaína × Otros
o Son eventos no producidos por descarga eléctrica
anormal del cerebro, son por algún conflicto psíquico
(emoción intensa) y son involuntarios 10) Pseudocrisis
o Incidencia: 15 a 22% de las referencias a centros de
epilepsia, 70% mujeres o Episodio paroxístico que puede parecerse a una crisis
epiléptica, pero que no es producto de actividad
o Principalmente en adultos jóvenes eléctrica del cerebro
o Sospecha ante resistencia al tratamiento o Frecuencia: Más del 20% de los casos derivados a
antiepiléptico (80% son tratados largo tiempo) centros de epilepsia, corresponden a eventos no
o Fenómenos motores (inicio y finalización gradual, epilépticos. Esto aumenta notoriamente en niños con
mov. discontinuos o irregulares o asincrónicos, mover RM (60%)
la cabeza de lado a lado, sacudidas pélvicas, o Se pueden clasificar en orgánicas y psicogénicas
opistótonos, llanto o lamentos). También actividad
motora bilateral con preservación de conciencia o Influencia neurolépticos → con los benzodiazepínicos
al relajar es más fácil que aparezcan fenómenos del
o Otros: subconsciente. Pacientes conversivos.
Síntomas psicológicos o psiquiátricos (ansiedad,
depresión, bella indiferencia, etc)
Factores emocionales gatillantes
Estado post ictal
Incontinencia
Tratamiento Crisis Convulsivas
Relación con sueño
Mordedura lingual Primeros Auxilios

9
 Consideraciones Generales Mecanismo de acción:

60 a 70% responde al tratamiento

Primera crisis (15-70% recae en 2 años)
Medidas generales
Medicamentos
50% responde a primera monoterapia, un 25% responde
a un segundo fármaco en monoterapia o asociado.
El otro 1/3 restante de las epilepsias no responden
a tratamiento con fármacos (1/3 son refractarias)
Manejo del ambiente
Manejo de factores precipitantes de crisis
Espectro de acción
Fármacos antiepilépticos (FAE): Iniciarlos viene
determinado por el riesgo de presentar una nueva
crisis (considerar etiología, edad, tipo de crisis, EEG)
Tratamiento de patologías asociadas
Pacientes refractarios → Considerar tto quirúrgico
Otros: dieta cetogénica y terapias alternativas

Objetivos:
1. Controlar crisis
Fármacos antiepilépticos:
2. Alcanzar un funcionamiento físico y cognitivo
óptimo Fenobarbital Benzodiacepinas Zonisamida
Primidona Felbamato Lacosamida
3. Uso de esquema de fármacos antiepilépticos lo Fenitoína Gabapentina Vigabatrin
más simple posible (y escalonada en dosis lenta) Carbamazepina Pregabalina Rufinamida
Oxcarbazepina Lamotrigina Retigabina
4. Intentar que el fármaco atenúe las condiciones
Eslicarbazepina Topiramato Perampare
mórbidas asociadas Ácido Valproico Tiagabina
5. Disminuir efectos adversos Ethosuximide Levetiracetam

6. Tratar síntomas de la crisis, no la condición

epiléptica de base
Elección según el tipo de crisis epiléptica
7. Intentan suprimir la descarga cerebral anormal o
impedir la programación de la descarga anormal
Tónico-clónicas Ácido Valproico (1° línea) - Fenobarbital
desde su foco de origen generalizadas Levetiracetam - Carbamazepina

Parciales 1º Carbamazepina
Elección de un Fármaco Antiepiléptico 2º Fenitoína

¿Cómo elegir un FAE? Mioclónicas 1º Levetiracetam

2º Clonazepam - Ac. Valproico

Control completo Bien tolerado Ausencias 1º Etosuximida (tipicas)

Sin monitoreo
de la crisis (Sin RAM) 2º Ac. Valproico

Status epileptico 1º Lorazepam EV, Midazolam IM.,

Fácil de Mecanismo de Fenobarbital e.v.
Sin interacciones
prescribir acción
2º Anestesia con Propofol y Midazolam

10
1) Fenobarbital 3) Carbamazepina

o Barbitúrico, se une al receptor de GABA, prolongando o Bloquea el canal de sodio (similar a FNT)
la acción este NT
o Puede autoinducir su metabolismo hepático,
o Aproximadamente el 75% se metaboliza en hígado. disminuyendo su V.M y por ende N.P a través de las
Inductor enzimático, afecta metabolismo de otros semanas
FAEs
o Efectivo en crisis focales y crisis generalizadas T-C. La
o Efectivo en crisis focales y crisis generalizadas T-C más eficaz en crisis focales, pero no la mejor tolerada
o [Link]: 1 - 2,5 mg/kg/d N.P: 15 - 40 mg/L o Puede exacerbar mioclonías, ausencia y crisis atónicas
(hay que usar ácido valproico)
o Efectos adversos:
o D.I: 200 mg/d, ↑200 mg c/3d D.M: 400 mg c/12 h
× SEDACIÓN (usado × Teratogenicidad
N.P: 4-12 mg/l
como sedante × A largo plazo en
desde 1912) niños puede o Efectos adversos:
× Depresión disminuir el CI,
× Náuseas × Rash alérgico
× [Link] hiperactividad y
× Cefalea × Somnolencia
× Alt. de la conducta mayor irritabilidad
× Aturdimiento × Teratogenicidad
o Barbitúrico de receta verde (tiene más riesgo de × Alt. Cognitiva × Diplopía
status si se quita de manera brusca, se debe quitar × Hiponatremia (un × A largo plazo:
lentamente para no producir efecto rebote) poco más Leucopenia
frecuente, aumenta moderada, alt.
o De bajo costo y efectivo, pero en general mal tolerado riesgo de crisis) Óseas, ↑ peso

2) Fenitoína 4) Ácido Valproico

o Se une a sitio activo de canal de Na+ o Múltiples mecanismos de acción:

o Se metaboliza en higado Potencia GABA
Bloquea canales de Calcio y de Sodio
o Efectivo en crisis focales y crisis generalizadas T-C
o Reduce el clearance de FBT, LMT, CBZ y rufinamida
o Cinetica exponencial
(y no lineal) de 3 o Amplio espectro de eficacia (se puede usar en todas las
tabletas hacia arriba crisis focales y generalizadas, incluyendo ausencia y
pequeños cambios en mioclonía). Primera elección en crisis generalizadas
la dosis generan (sobretodo hombres)
grandes aumentos en o Efectos adversos:
la concentracion
plasmática. En estos × Irritación gástrica × Teratogenicidad,
casos se mantiene la × Epigastralgia mayor riesgo dosis
× Náuseas, vómitos dependiente que
dosis y que el paciente
× Alteraciones cualquier otro FAE: 30%
se tome bien sus malformaciones
medicamentos hepáticas
mayores durante el 1°
× Pancreatitis trimestre, y riesgo de
o Efectos adversos: × Fatiga autismo y ↓C.I sobre
A corto plazo A largo plazo: × Aumento de peso todo durante el 3°
× Disartria × Hiperplasia × Trombocitopenia trimestre
× Ataxia gingival × Alopecia × En ancianos: atrofia
× Nistagmus × Atrofia × Más complicado cerebral, demencia,
× Diplopía cerebelosa en mujeres: SOP, parkinsonismo
× Mujeres: hirsutismo, rash × Neuropatía amenorrea reversible, alt. de la
cutáneo, terogenicidad, periférica. marcha
alteraciones Ca y P
o Presentación oral y parenteral
En 3 edad decrece el clearance de FNT 20 – 25%. Puede
exacerbar mioclonías o crisis de ausencia. o También es útil en el trastorno bipolar y como profilaxis
en migrañas
o D.I: 200-400 mg/d N.P: 10-20 mg/L
N.P pueden aumentarse en contexto de embarazo, o D.I: 250 mg c/12h, [Link]: 1 - 2g/d, N.P: 50-100 mg/L
tercera edad o en presencia de ácido valproico

11
Nuevos antiepilépticos: o Se puede dar dosis de ataque inmediata, buen perfil de
interacciones
1) Lamotrigina
o FAE de amplio espectro, 1° línea contra crisis focales,
generalizadas T-C y crisis mioclónicas
o Bloquea canales de Sodio
o DI: 500 mg c/12h, DMx: 1,5 - 2g c/12h
o Metabolizado en el hígado
o Efectos adversos:
o Vida media: 24 h (puede duplicarse con Ac. Valproico)
× Somnolencia × Astenia
o 1a línea en crisis focales y generalizadas T-C, efectivo × Aturdimiento × Irritabilidad
también en crisis de ausencia y en algunos casos,
mioclonías
4) Lacosamida
o Presenta efecto estabilizador del ánimo
o DI: 25 mg/d x 2 semanas 50 mg/d x 2 semanas o Bloquea canales lentos de sodio
↑100mg/d x 2 semanas (Instalacion muy lenta o 60% se inactiva en hígado, 40% se elimina por orina
por alto riesgo de SSJ)
o Eficaz en crisis focales (monoterapia o asociado).
DMx: 600 mg/d N.P: 2 - 20 mg/L
o Útil para epilepsias refractarias. No exacerba crisis de
o Efectos adversos: ausencia ni mioclónicas
× Rash cutáneo (5% × Náuseas o DI: 100mg/d x 1 semana 100mg c/12h y luego
hacen alergias × Cefalea
↑100mg c/sem. DMx: 600 mg/d
severas) × Embotamiento
× Diplopía o Efectos adversos:
× Cefalea × Diplopía
o Segura en mujeres y embarazo, muy poco riesgo
× Náuseas, vómitos × Sedación
teratogénico

2) Topiromato
Efectos Adversos FAE
o Antagonista del receptor AMPA/kainato, potenciador Efectos Adversos Precoces:
de GABA y bloqueador de canales de Sodio
Somnolecia Alteraciones GI Rash cutáneo
o 70% se elimina por la orina
•Clobazan •Gabapentina •Carbamazepina
o Efectivo en crisis focales y generalizadas T-C •Levetiracetam •Levetiracetam •Oxabacepina
o Efectos adversos: •Lamotrigina •Oxabacepina •Fenitoína
•Fenobarbital •Lamotrigina
× Alteración en la × Miopía aguda
atención, memoria y × Glaucoma
funciones ejecutivas × Cálculos renales
Otros efectos adversos:
× Somnolencia × Teratogénico
× Parestesias faciales • Depleción de vitaminas (vitaminas D y K, ácido
y de extremidades fólico)
• Aumento del apetito y peso
o Por sus EA, no se usa como monoterapia, sino que Efectos • Tosquedad de rasgos faciales
asociado a otro FAE crónicos • Hirsutismo
• Hiperplasia gingival
o Útil en profilaxis de migraña, trastorno bipolar y • Síntomas de abstinencia.
pérdida de peso
o DI: 25 mg/d y ↑ 25 mg cada semana hasta 100 mg/d* • El riesgo de teratogenicidad se relaciona con el
DMx: 200 mg c/12h grado de exposición a FAE
• Depende entonces de dosis y del número de FAE
empleados
3) Levetiracetam Efectos • Es así como la incidencia de malformaciones
teratogénicos mayores es:
• 2 – 4 % en población general
o Mecanismo principal es unirse a la vesicula sináptica
• 4 – 6 % en mujeres tomando un FAE
SV2A, disminuyendo la liberación de NTs • 8 –10 % en mujeres tomando 2 o más FAE
o NO PRESENTA metabolismo hepático
o Sin interacciones farmacocinéticas (útil en Efectos • Dependen de la connotación social negativa y del
tratamiento asociado) psicosociales rótulo del diagnóstico

12
 Refracteriedad a tratamiento Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia
Refractarios: siguen las crisis, pero debe igual medicarse para
disminuir su intensidad Lobectomía
Resección
1. ILAE: la establece como 12 meses con FAE sin control de Callosotomía temporal
hipocampal
crisis (36%) anterior

2. En paciente refractarios al uso de fármacos: la

posibilidad de estar libre de crisis decae entre el 1er y 3er
Hemiferectomía Lesionectomía VNS
fármaco principalmente
3. La progresión es la siguiente: 60% de posibilidad de
estar libre de crisis con un fármaco, 40% con 2° fármaco
Se pueden clasificar en intervenciones quirúrgicas que
4. Si la refractariedad se mantiene, el porcentaje de
resecan el foco lesional, donde se inicia esta descarga
personas que se vuelven libres en tto con 3 o más FAE’s
neuronal e intervenciones que interrumpen vías de
es cercana al 15-10%
propagación de la descarga neuronal epileptogénica
Epilepsias farmacorresistentes (sinónimo de refracteriedad)
1. Cirugia resectiva: lesión anatómica, resección de lesión
Si con 2 fármacos no ha andado bien, la probabilidad de y foco epileptogénico, resección multilobar y
que mejore con 3 farmacos es de un 4% hemiferectomía
1/3 son epilepsias farmacoresistentes o refractarias: 2. Cirugía sobre vías de propagación: callosotomía,
evaluar tecnicas quirúrgicas o en pacientes con retardo transeccion subpial
mental severo se puede cortar el cuerpo calloso para
3. VNS: estimulador del nervio vago (nervio vago izquierdo
que no se disemine la crisis
en el cuello es estimulado) se utiliza como
marcapaso y en vez de ir al corazon va al nervio vago y
¿Cómo cambiar FAE? 2 OPCIONES: envia señales al cerebro: disminuye crisis epilépticas en
epilepsias refractarias. Estimulacion automatica
1) Sustituirlo por otra monoterapia, con reducción intermitente, adherencia asegurada.
progresiva de la dosis
Funcionamiento del VNS:
2) Combinarlo con otro FAE a) Pequeños estimulos electricos son aplicados en el
Nervio Vago Izquierdo en el cuello, enviando
Ensayos clínicos no tienen preferencia clara sobre uno u señales hacia el cerebro
otro método. b) Estimulación automatica intermitente
Si se detectó reacción adversa, se prefiere sustituir, c) Uso del Magneto permite al paciente/cuidador
también se puede hacer un traslape de fármacos. On-demand stimulation
a) Disminución de dosis progresiva del que provocó el On-demand side effect control
RAM d) Facil programacion en oficina
b) Incremento de dosis del nuevo FAE e) Adherencia asegurada
Se prefieren los FAEs modernos no inductors enzimáticos
No existen formas de predecir de quién se beneficiará de
qué tipo de fármaco
No hay evidencia de que un tratamiento en monoterapia
sea mejor que uno asociado
“Usar FAEs es ensayo y error”

13
 Status Epiléptico Clasificación
1) Estado Epiléptico Convulsivo Generalizado (EECG): EC
Condición caracterizada por una crisis epiléptica sutil, EC eléctrico
suficientemente prolongada o repetida a intervalos
breves como para producir una condición fija y 2) Estado epiléptico no convulsivo (EENC): crisis
generalizada, parcial compleja o de ausencia
duradera
3) Estado epiléptico parcial simple
En el status no se alcanza a recuperar completamente
4) Estado epiléptico mioclónico
entre una crisis y otra, y puede perpetuarse
5) Pseudoestado convulsivo
Existen tantos status como tipos de epilepsias existen
Se considera una EMERGENCIA NEUROLÓGICA asociada
a mortalidad y morbilidad significativa Etiología
Mayor a 30 minutos de actividad continúa de crisis o
≥ 2 crisis seguidas, sin completa recuperación de a) Stroke f) Cambio en medicación
conciencia entre ellas (Ej: hago una crisis y a los 5 min b) Anoxia g) OH y drogas
hago otra crisis) c) Metabólicas h) Trauma
d) Fiebre e infección i) Congénita
Status epiléptica EEG: actividad eléctrica activa e) Tumores j) Desconocidas

NUEVO CONCEPTO: cuando el proceso pierde su carácter

autolimitado se está frente a un status (crisis: duran 2-3 Tratamiento
minutos: cerebro produce GABA, “propio diazepam”)
Frente a un paciente que lleva al menos 5 minutos de una
Cuando falla la regulación y el cerebro pierde capacidad crisis que NO cede espontáneamente, se debe manejar
de autorregulación se pierde el carácter autolimitado de como un status epiléptico y tratar con lorazepam EV, y
las crisis y pasa a status. mientras hace efecto se utiliza algún antiepiléptico, en lo
Según directrices actuales 5 MINUTOS es una definición posible por vía EV, si no es posible, un FAE molido por VO,
práctica para saber en qué momento tratar para pero tiene que tener una buena absorción (Levetiracetam) o
detener la crisis status inminente y SE DEBE TRATAR el FAE que el paciente utilizaba previamente para tratar sus
crisis epilépticas
Crisis recurrentes sin vuelta al estado neurológico
interictal basal: no se considera el tiempo como Algoritmo Manejo
fundamental, es una crisis que no demuestra evidencias
de detención en el tiempo (a diferencia de la gran mayoría Medidas
de estos eventos, en la mayoría de los pacientes. Ajuste Tratamiento Epilepsia
adicionales

Principal secuencia Alternativas

Status:
Prehospital Lorazepam EV o Midazolam IM Vía Aérea

Cambio Mantención de ED Evaluar ABC

Fenitoína Ác. Valproico
estructural en la las crisis y la Tiamina + Dextrosa
↓cantidad de
membrana reducción de Telemetría cardíaca
receptores GABA
neuronal a nivel respuesta a los Análisis de sangre
disponibles y ↑ Levetiracetam
de receptores fármacos Neuroimagen
receptores
(↑ receptores de (barbitúricos, Lacosamida Considerar PL
glutaminérgicos
NT excitatorios, anticonvulsivante
Fenobarbital EEG si está
↓ inhibitorios) s, etc.)
inconsciente

Midazolam Intubación y VM
1. Disminuye la cantidad de receptores GABA disponibles:
EEG continuo
menor acción de drogas como barbitúricos y BZP Propofol Vasopresores de ser
necesario
2. Aumento de receptores glutaminérgicos disponibles: Ketamina
UCI
mayor excitabilidad
3. Aumento del tono excitatorio: mayor exposición de
receptores excitatorios, aumento de tamaño y tasa de Hipotermia
liberación de vesículas pre sinápticas, mejor respuesta a
bloqueadores NMDA Pentobarbital Isoflurano

14
 Confirmar diagnóstico
Manejo UTI-UCI

Medidas de Soporte
ABC Via venosa Sonda vesical

Midazolam 10 mg IM o lorazepam 4 mg ev (RAMPART Study)

Analitica
Laboratorio HGT

FÁRMACOS

Lorazepam
(Diazepam en pctes. Fenitonia e.v. 15
añosos puede mg/kg Ac valproico e.v.
inducir paro)

Fenobarbital Levetiracetam Tegretal CR.

Tiamina e.v.
(Piridoxina)

*Si no se logra parar el status con el Benzodiazepínico,

fenitoína se piensa en un barbitúrico sacar
benzodiacepinas y comenzar con barbitúricos.

Pentotal Tiopental

Propofol Midazolam

15
 Enfermedades Neuromusculares
Neurología . Universidad de Concepción. 2018

Definición Estudio
Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un
complejo y heterogéneo grupo de enfermedades
adquiridas y hereditarias que afectan las neuronas del
asta anterior , el nervio periférico , la unión
neuromuscular y el músculo.

Concepto de Unidad Motora Periférica:

Asta Anterior

Neuropático
(nervio)
Unidad Motora
Unión
Neuromuscular La base del diagnóstico de las enfermedades
neuromusculares es el ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO
Miopático NEUROMUSCULAR
(músculo)
•Principal método de examen
1. Electromiografía
diagnóstico de enfermedad
(EMG) neuromuscular

Para: NEUROPATÍA AXONAL, MIOPATÍA

Uno debería hablar de examen neurofisiológico
periférico
Registra la actividad eléctrica neuromuscular en reposo
y en activación
Requiere la inserción de un electrodo de aguja (examen
“Una neurona motora invasivo) y cooperación del paciente (sin anestesia)
inerva muchas fibras El músculo relajado es eléctricamente silente (silencio
musculares” eléctrico)
Cuando ocurre una contracción, se provoca la
activación desde una hasta varias unidades motoras
(reclutamiento de unidades motoras), dependiendo
del grado de actividad voluntaria. A este nivel los
Síndromes Periféricos potenciales normales son bi o trifásicos

1
 Recordar que la vía piramidal es una vía inhibitoria.
Cuando hay daño de fibras musculares y/o de nervio, las
fibras se contraen solas y patológicamente se produce:
Ondas agudas positivas (reflejan irritabilidad de las
fibras musculares)
Fibrilación
Polifascismos o potenciales polifásicos (ondas con 5 o
más fases)
También puede determinar la evolución del cuadro
agudo y crónico (unidad polifásica más grande = más
crónico)

1. Daño neuropático axonal: registro polifásico y extenso (en •Es una forma de
duración). Ese es el registro típico después de un tiempo de 3. Respuestas neuroconducción en que uno
Tardías (RT) explora la parte más proximal
la lesión de los nervios
2. Daño miopático: Si hay un daño de las fibras musculares,
hay una actividad alterada ya que la contracción ya no será
Para: RADICULOPATÍA
armónica (fibras más activas, menos activas y pérdida de
DESMIELINIZANTE
fibras) y será polifásica y breve (↓ amplitud y duración por
pérdida de algunas fibras)
(Guillain Barré)
Corresponde a la
inversión del estímulo en
neuroconducción motora
Se simula el arco reflejo
hacia la raíz (a la inversa
de la neuroconducción)
Permite medir
mielinización proximal de
nervios y raíces
Reflejo H y onda F

•Técnica de
4. Técnica de neuroconducción en que
estimulación uno ve la respuesta
repetitiva cuando hay varios
estímulos

2. Neuroconducción •Medición de las Para: MIASTENIA

velocidades de
(NC) conducción Mide la variación de amplitud y lesiones de unión
neuromuscular
Para: NEUROPATÍA DESMIELINIZANTE y AXONAL La sinapsis neuromuscular es la única sinapsis acoplada
Se produce una onda por estímulo eléctrico sobre el [Link] cada vez que llega un estímulo por un axón produce
nervio. Se estimula hacia distal, es decir, sólo se ven una contracción (fisiología de la unión neuromuscular)
segmentos distales También es importante considerar el factor de
Nos ayudan a diferenciar entre procesos axonales y seguridad 3, o sea el estímulo tendría que ser 3 veces
desmielinizantes: más pequeño para no producir una contracción
a) Velocidad de conducción (o latencia motora): es el
tiempo que demora la onda en aparecer y tiene que
ver con la indemnidad de la mielina
b) Amplitud de la respuesta: se relaciona con los
axones. La pérdida de axones determina una caída en
la amplitud de la respuesta, pero se deben perder al
menos la mitad de los nervios. A diferencia del daño
axonal motor (observable en EMG) que es más precoz
2
 Clasificación Enf. Neuromusculares
Enfermedades de
Asta Anterior Enfermedades de la Motoneurona
motoneurona
Se caracterizan por una lesión selectiva de las
Nervio Mononeuropatías y
neuronas del asta anterior de la médula espinal, que
Polineuropatías
contralan los movimientos voluntarios
Unión neuromuscular Síndromes Miasténicos
Músculo Miopatías Las motoneuronas se ubican en el asta anterior de la
médula, especialmente en el ensanchamiento cervical y
lumbosacro
Tipo de enfermedad neuromuscular:
Se observa:
Debilidad muscular progresiva
• NERVIO • ASTA
ANTERIOR Disminución del tono muscular
Marcada atrofia muscular (amiotrofia)
Reflejos profundos disminuidos o abolidos
Distal Mixta Fasciculaciones (Objetivan denervación por daño
de la motoneura inferior)
NO HAY COMPROMISO SENSITIVO, ni cognitivo o
trastornos de esfinteres
Craneal Próximal
1. Defectos ELA familiar
• MÚSCULO congénitos Diastematomielia
• UNIÓN NM
Siringomielia
Hidromielia
2. Enfermedades Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
degenerativas Atrofia muscular hereditaria proximal
y metabólicas juvenil (enfermedad de Kugelberg
Welander)
Epidemiología Atrofia muscular espinal infantil
progresiva (enfermedad de Werdnig-
Hoffmann)
Distrofia Neuroaxonal infantil
Enfermedad de Tay Sachs
Artrogriposis neurogénica
Hipotonía congénita benigna
(enfermedad de Walton)
3. Enfermedades Poliomielitis
infecciosas Mielitis
4. Enfermedades Deficiencia de maltasa ácida
metabólicas Amiotrofia diabética
5. Vasculares Oclusión de la arteria espinal anterior
Alteraciones vasculares de la médula
(malformación, oclusión y hemorragia
de vasos medulares)
6. Traumatismos
Las más frecuentes son las miopatías, seguidas muy de de la médula
cerca por las neuropatías, después la UNM y la menos 7. Otras Amiotrofia monomélica (AM)
frecuente es la enfermedad de la motoneurona.

3
 3. Forma de inicio focal o monomérica: compromiso de
Esclerosis Lateral Amiotrófica un miembro por 1 año, afecta más frecuentemente
(ELA) extremidades superiores.

Enfermedad crónica que afecta tanto la primera como

la segunda motoneurona, de curso progresivo y
etiología desconocida

Principalmente de la edad adulta (40 - 60 años)

Más frecuente en varones (3:2)
Incidencia global de 1 a 3 casos por cada 100.000
habitantes/año
Hay una degeneración de las motoneuronas medulares
y de tronco cerebral, también en menor proporción de
la corteza motora con alteraciones de la región lateral y
anterior de la médula 4. Atrofia muscular progresiva: Inicio con signos sólo de
segunda motoneurona (raro).
Clínica 5. Esclerosis lateral primaria: Su inicio es solo piramidal
(1° motoneurona), sin signos periféricos (más raro aun).
Su cuadro clínico se caracteriza por la presencia de síntomas
y signos derivados de la lesión de las motoneuronas
superior (piramidales) e inferior (periféricas)

Debilidad muscular progresiva +

Signos Piramidales Signos Periféricos

•Babinski •Amiotrofia
•Hiperreflexia •Pérdida de fuerza
•Espasticidad ("en hoja •Fasciculaciones
de navaja")

Formas Clínicas de ELA El concepto actual de la ELA es que es un espectro clínico de

signos periféricos y centrales que van apareciendo y en
Variable su inicio y evolución algún momento aparecen los dos

En la ELA el inicio es siempre ASIMÉTRICO

Diagnóstico
1. Forma de inicio espinal: Parten por los brazos o las
Criterios El Escorial - R
piernas (generalmente segmentos más distales)
2. Forma de inicio bulbar: Afecta inicialmente neuronas de 1) Signos clínicos y EMG de 2° motoneurona
núcleos troncoencefálicos. Parte con los músculos de la
deglución, lengua (disartria, disfagia), bastante malignas 2) Signos clínicos de 1° motoneurona

3) Exclusión neurofisiológica e imagenológica de otras

causas

¡El diagnóstico de la ELA es CLÍNICO!

La EMG es esencial en el diagnóstico, nos permite ver las

fasciculaciones (contracción espontánea de una unidad
motora que no produce movimiento articular, pero se puede
ver, se producen por denervación)

*Una fasciculación aislada por sí sola no hace el diagnóstico de ELA

4
 Diagnóstico Diferencial Tratamiento
Dado que no hay un tratamiento eficaz ni muy buen
pronóstico, es fundamental descartar enfermedades Tratamiento Tratamiento
potencialmente tratables que cursan con una clínica análoga Farmacológico Paliativo
a la de enfermedad de motoneurona y no tienen el fatal
pronóstico de la ELA.

Algunos diagnósticos con los que se suele confundir:

a) Mielopatía cervical (Ej: Por hernia discal/cervical)
b) Parálisis pseudobulbar vascular
c) Miastenia
d) Esclerosis múltiple
e) Toxicidad por metales pesados (plomo, mercurio)
f) Enfermedades metabólicas (Hiperparatiroidismo,
hipertiroidismo, hipoglicemia, déficit de vitamina
B12 o E)
g) Infecciones: Enf. De Lyme, Poliomielitis, etc. Tratamiento Farmacológico
h) Defectos metabólicos hereditarios
RILUZOLE: antagonista glutaminérgico, evidencia tipo A. Es
*Es muy frecuente el error en el diagnóstico de la ELA seguro y efectivo en disminuir progresión de ELA
modestamente. Aunque, la verdad es que no tiene mucha
Se debe seguir un estudio muy acucioso de descarte, se utilidad, se prioriza el tratamiento paliativo.
recomienda solicitar:
*La diferencia que hay entre tratar o no farmacológicamente a un
1. RM completa
paciente son 2 meses de sobrevida.
2. Punción lumbar
Las formas que tendrían mayor indicación de tratamiento
3. Estudio metabólico
farmacológico son las formas benignas, las monoméricas y
4. EMG las juveniles.
5. Otros según el perfil del paciente
Tratamiento Paliativo

Pronóstico 1. Ventilación no invasiva:

Es lo más útil en los pacientes con ELA
PROMEDIO SOBREVIDA: 3 AÑOS Mejora la sobrevida en la forma bulbar en 6 meses
10% sobrevida a los 10 años o más Mejora la calidad de vida
En Chile existe un programa llamado AVNIA
La sobrevida de la forma bulbar es ligeramente menor a
(Asistencia Ventilatoria No Invasiva domiciliaria en
la espinal
el Adulto) donde los pacientes tienen un manejo
En general cuando hay un inicio piramidal de la ELA tiene precoz con VNI y apoyo kinesiológico
mejor pronóstico
SIGNOS
Factores de mayor sobrevida: CLINICOS
HIPOXEMIA

Inicio de 1°
Inicio juvenil
(20 a 30 años)
motoneurona:
piramidalismo CAPACIDAD VITAL FORZADA
BUENA
FUNCION
BULBAR VNI
(elp) CVF < 50-60%
PI MAX MENOR 60 MMH20

PRESION NASAL
MALA FUNCIÓN SNIFF
Inicio focal o
Algunas formas BULBAR MENOR
monomérica OXIMETRIA 40 CM H20
genéticas (sod1 ) NOCURNA
(flaig arm) < 90%

5
2. Gastrostomía:
Otra medida útil, aunque con menos evidencia Neuropatía
Se considera porque los pacientes con ELA
disminuyen su IMC, aunque se estén alimentado Engloba a aquellos trastornos de los nervios
La gastrostomía mejora el estado nutricional, el periféricos, independiente de su causa
peso
Con > 10% de pérdida de peso → INDICACIÓN DE Clasificación:
GASTROSTOMÍA
1. Parálisis facial (VII)
Para que sea efectiva debe indicarse precozmente,
2. Parálisis oculomotoras

Inflamatoria
ya que si además la CVF es < 50 % el procedimiento (III, IV, VI)
radiológico lleva mayor riesgo 3. Parálisis cócleo-
La sobrevida mejora poco vestibular (VIII)
4. Neuralgia por zoster
(V, intercostales )
1. Síndrome del túnel
carpiano (nervio
Aislada mediano)
Afectación focal de un 2. Síndrome de
único tronco nervioso atrapamiento del
nervio cubital en el

Por atrapamiento
Mononeuropatía
codo
3. Parálisis del radial en
antebrazo
4. Parálisis del nervio
peroné (pie caído)
5. Meralgia parestésica
(n. femorocutáneo-
lateral)
6. Síndrome del túnel
tarsiano (n. tibial
posterior
Manejo ELA en HGGB Múltiple 1. Vasculitis (Más frecuente: PAN)
Afectación simultánea o 2. Mesenquimopatías (LES, Sd.
consecutiva de troncos Sjögren, EMTC)
nerviosos no contiguos, 3. Artritis reumatoide
por lo tanto asimétrica, 4. Crioglobulinemia
con evolución de días o 5. Infecciosas (VIH, lepra)
años 6. Diabetes
7. Otras (Sarcoidosis, amiloidosis)
Polineuropatía 1. Sd. de Guillain-Barré
Procesos de instauración 2. Polineuropatía desmielinizante
gradual, que afectan múltiples inflamatoria crónica (PDIC)
troncos nerviosos y que se 3. Neuropatía diabética
caracterizan por ser simétricos y 4. Neuropatía en inf. por VIH
generalizados, con afectación 5. Neuropatia disproteinemica
preferentemente distal 6. Neuropatías hereditarias

Dentro de las neuropatías también podemos incluir:

1. Radiculopatías: trastornos que afectan las raíces

nerviosas. El término de polirradiculopatías se refiere a
la afectación de múltiples raíces nerviosas de forma
consecutiva
2. Plexopatías: trastornos que afectan plexos nerviosos
(braquial, lumbosacro, etc.), de origen diverso, y
pueden ser traumáticas, compresivas o disinmunitarias

El diagnóstico diferencial entre mononeuropatías y lesiones

radiculares o plexuales se realiza mediante un estudio
anatómico muy preciso de la distribución del compromiso
motor y sensitivo
6
 Parálisis Facial Epidemiología

Mononeuropatía craneal en que se ve afectado al Relativamente frecuente → Incidencia: 50/100.000

nervio facial en cualquier segmento de su trayecto Recurrente 10-20 %
Familiar 10%
Recordar que el nervio facial es motor y sensitivo
1. Motor: inerva todos los músculos implicados en la
expresión facial
Clínica
2. Sensitivo: es pequeño (nervio intermediario), transporta Parálisis facial central Parálisis facial periférica
la sensación gustativa de los dos tercios anteriores de la
lengua, la úvula y pared anterior del CAE (timpano) •Hemiparpado superior •Paresia o plejía del elvador
conserva su fuerza del párpado superior
3. Autonómico: salivación, lagrimeo (Incapacidad de cerrar los
•Comisura bucal desviada
hacia el lado sano ojos)
•Ausencia de surco •Pérdida de arrugas de la
nasogeniano frente
•Lagoftalmo
•Lagrimeo
•Comisura bucal desviada
hacia el lado sano
•Ausencia de surco
nasogeniano

¿Cómo diferencio una parálisis fácil periférica de una

central?
Signo del ojo blanco
(Fenómeno de Bell): Al intentar
cerrar los párpados, el ojo del
lado paralizado se ve
desplazado hacia arriba en el
caso de la parálisis facial
periférica*, ya que ésta
Fig. El núcleo motor del VII par se sitúa por delante y lateralmente respecto al compromete los 2 segmentos
núcleo del abducens (VI par). Tras abandonar la protuberancia, el VII nervio se de la cara (superior e inferior)
introduce en el conducto auditivo interno junto con el nervio acústico. El de forma ipsilateral a la lesión
nervio continúa su trayecto en su propio conducto óseo, el conducto del facial,
y sale del cráneo a través del agujero estilo mastoideo. Luego, pasa a través de *Periférico desde el punto de vista funcional es a partir del núcleo
la parótida y se subdivide para inervar a los músculos faciales. motor, por lo que se puede tener una parálisis facial periférica con
lesión central (anatómicamente) como, por ejemplo, un ACV.
Puede ser central o periférica, dependiendo del nivel de
la lesión (supranuclear o infranuclear) Diagnóstico

Exámen
Síntomas Otoscopia*
Neurológico

1. Síntomas negativos: Hay que buscarlos, no siempre

estarán presentes, dependerá del grado de compromiso:
Parálisis de los músculos de la cara
Parálisis del músculo del estapedio (hiperacusia)
Disgeusia o ageusia (2/3 anteriores de la lengua)
Disminución de la secreción lacrimal
Disminución de la secreción salival
Hipoestesia auricular
Alteración de los reflejos trigéminofaciales
7
2. Examen neurológico:
Diagnóstico Etiológico
Para descartar que algún síntoma sea por
compromiso de otros pares craneales, ya que la
Parálisis periférica Parálisis periférica
parálisis facial periférica tiene que tener solo
unilateral (preferentemente bilateral
parálisis del VII par
o alternante)
3. Otoscopia: 1. Parálisis idiopática (de Bell) 1. Síndrome de Guillain Barré
(Hasta que se demuestre lo
SIEMPRE realizar otoscopia a las parálisis faciales Forma aguda y aislada de parálisis
contrario)
por lesión NMI (Neurona motora
periféricas (VVZ)
inferior) del nervio facial. Aunque 2. Neuroborreliosis
siempre se ha pensado que es de
Solo en caso de duda pedir RM (cara y muchas veces origen idiopático, estudios 3. Sarcoidosis
innecesaria para el diagnóstico), ya que a veces la lesión recientes sugieren que la etiología
subyacente es la reactivación 4. Herpes zoster
puede ser muy pequeña. Puede mostrar aumento de latente de la infección por VHS-1,
contraste de los segmentos intracanicular distal y resultando en la desmielinización 5. Meningitis crónica
laberínticos del nervio facial, el ganglio geniculado, así del nervio facial (Carcinomatosis meníngea,
como las porciones timpánicas y mastoideas del nervio sífilis, TBC, criptococosis)
2. Síndrome de Ramsay-Hunt
facial Erupción vesicular en el pabellón 6. Síndrome de Melkersson-
auricular, el conducto auditivo Rosenthal
externo y/o en la úvula,
Diagnóstico Sindromático acompañada de dolor intenso
neuropático (otalgia)
Parálisis Facial Parálisis Facial
3. Trauma (fractura del
Central Periférica peñasco
(Afección hemicara (Afección hemicara
inferior) superior e inferior) 4. Otitis crónica-colesteotoma
del oído medio

5. Procesos compresivos
Diagnóstico Topográfico (metástasis, tumores de la
parótida)

Localización de Tipo de Signos y síntomas Al momento de realizar el diagnóstico etiológico es

la lesión paresia facial asociados importante establecer diagnóstico diferencial con
AQUELLAS QUE NO COMPROMETEN ÚNICAMENTE EL
Paresia facial Apraxia bucolingual
Central o inferior (no hay (lesiones izquierdas) NERVIO FACIAL (Ej: Hemorragias a nivel tronco)
supranuclear signo de Bell) Disartria o disfagia
Disociación (lesiones derechas o Fig. Síndrome de
automático- bilaterales) Ramsay-Hunt
involuntaria Hemiparesia ipsilateral

Parálisis facial Paresia del VI par o

Nuclear
global (signo de mirada lateral
protuberancial
Bell) Hemiparesia
contralateral

Ageusia
Disminución de la
Troncular en el Parálisis facial secreción lagrimal y Tratamiento
ángulo global (signo de salival
pontocerebeloso Bell) Hipoacusia, acúfenos, 1. Corticoides: Prednisona 1 mg/kg por 10 días → única
vértigo, Hipoestesia medida útil
facial, anestesia
corneal, diplopía 2. Antivirales: Aciclovir 400 mg, 3 veces/día x 5 días → Uso
discutible, previene recurrencia y contagio
Parálisis facial Hiperacusia, alteración
Troncular en el de la secreción lagrimal 3. Protección ocular: prevenir la sequedad corneal por la
global (signo de
peñasco y ageusia según la incapacidad de cerrar el párpado
Bell)
altura

Parálisis -
Troncular En caso de Ramsay-Hunt debemos usar:
extracraneal superior y/o
inferior CORTICOIDES + ACICLOVIR O VALACICLOVIR (1 g, 3
veces al día por 7 días)

8
 Otros síntomas y signos incluyen:
Síndrome de Túnel Carpiano Pérdida de sensibilidad en el territorio inervado por
(STC) el nervio mediano
Debilidad en la abducción y oposición del pulgar
Atrapamiento del nervio mediano a nivel de la Hipotrofia de la eminencia tenar
muñeca por compresión o infiltración Deterioro en la discriminación de dos puntos

SIGNOS PREDICTIVOS (Útiles en el diagnóstico clínico)

1. Hipoalgesia territorio
mediano: alteraciones
en la parte distal de la
palma. Útil pero muy
poco frecuente.

2. Paresia abducción del

pulgar: realizar prueba
contra resistencia, es
más frecuente pero no es
Etiología específico.

1. Ocupacional → Sobrecarga 4. Masas en el túnel carpiano

de la extremidad superior (ganglión, hematoma, 3. Signo de Phalen: al mantener
(en carniceros, en músicos que lipoma, osteoma) en flexión o extensión
tocan instrumentos de teclado o máxima la muñeca aparece
en personas que utilizan el 5. Traumatismo (fracturas)
teclado del ordenador) parestesia en el territorio del
6. Amiloidosis
nervio mediano (no se le
2. Enfermedades 7. Osteomielitis
reumatológicas (AR, duerme el dedo chico). Es una
esclerosis sistémica, 8. Trastornos del desarrollo maniobra poco específica
polimiositis, artrosis, muscular
polimialgia reumática, gota, 9. Embarazo (debido a edema, El signo de Tinel NO sirve (sensación de hormigueo al
pseudogota) sobre todo durante el 3° percutir el nervio mediano a nivel del túnel carpiano)
trimestre)
3. Endocrinopatías (diabetes,
hipotiroidismo, 10. Mieloma múltiple
acromegalia) 11. Idiopático Diagnóstico
SOSPECHA: Clínica
Epidemiología DIAGNÓSTICO: Clínica + Estudio Neurofisiológico (O
ecotomografía en ciertos casos)
Neuropatía de compresión más frecuente
Prevalencia clínicamente confirmada en la población
general fue 3,8% •DIAGNÓSTICO
Prevalencia del 9,2% en mujeres mayores 50 años •Sensibilidad: 85%, Especifidad: 95%
Explicado por la anatomía del túnel carpiano, que es más •Mide la velocidad del nervio tanto sensitivo
estrecho en mujeres Neuroconducción como motor
• Test de Kimura (Comparación ipsilateral nervios
ulnar con mediano)
• Test de Bactrian (Comparación ipsilateral nervios
Clínica radial con mediano)

Cuadro clínico caracterizado por parestesias, disestesias y/o

dolor que implican el pulgar, índice y dedo medio, sin la
participación de la palma. Generalmente aumentan en la
•Otorga el diagnóstico y severidad (permite
noche. Posteriormente estos síntomas pueden irradiarse clasificar en leve o severo)
hacia el antebrazo, brazos, los hombros e incluso el cuello EMG •Alta sensibilidad: 85%
debido a la degeneración axonal retrógrada. •Mide el daño axonal
•NO está indicado para todos los pacientes*
“Cualquier signo neuropático en el brazo es túnel carpiano
hasta que se demuestre lo contrario”
9
*La EMG no está disponible para todos los pacientes porque
no siempre es de fácil acceso, por ello, ante un caso de STC Síndrome de Guillain-Barré
leve (sin paresia) podemos hacer el diagnóstico con clínica +
Poli(radiculo)neuropatía aguda de origen
NC + ecotomografía
inmunológico
El diagnóstico por eco se realiza con CSAI ≥ 9 mm2
En más de 2/3 de los casos hay antecedente de
Sensibilidad: 87%, Especifidad: 80-83% (1 de 5
infección respiratoria o gastrointestinal
pacientes te equivocas) → Esto adquiere
Campylobacter jejuni (30%)
relevancia si se considera intervención quirúrgica
en el manejo, por ello sólo utilizamos CMV (10%)
ecotomografía en los casos leves (en que no Otros (VEB, VVZ, M. pneumoniae)
necesitamos cuantificar la severidad) Vacuna 1976: Influenza A/NJ/1976/H1N1
Grado de severidad del STC: También se ha asociado a procedimientos quirúrgicos,
linfomas y LES
MODERADO
LEVE SEVERO
Alteración en
Alteración en
neuroconducción
Alteración de Epidemiología
neuroconducción neuroconducción
sensitiva y motora
sensitiva sensitiva y motora Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular
(No todos tienen
(Sin paresia) + lesión axonal
paresia) aguda (síndrome de 2° motoneurona y < 4 semanas)
Incidencia: 0,8-1,8/100.000 en países occidentales (varía
mucho según el país)
Tratamiento
Tasa H/M = 1.78 (un poco más frecuente en hombres)
Incrementa frecuencia con la edad
20% cada década

Patogenia
Diferencias de etiopatogenia según la forma de
presentación, que puede llevar a desmielinización y/o
degeneración axonal, restringida al sistema nervioso
periférico

*No todos los Guillain Barré son desmielinizantes

En su variante desmielinizante hay una reacción

1. STC Leve
cruzada contra gangliósidos (de la vaina de mielina),
Reposo (≥ 2 semanas) y mejora postural que corresponde a una reacción celular y humoral
específica, es decir, mediada por linfocitos y anticuerpos
Corticoides VO por 10 a 14 días
Alivio sintomático circulantes.
Debe descartarse etiología infecciosa antes

Férula de muñeca nocturna por 6 a 12 semanas

2. STC Moderado
Mismo tratamiento que leve, si no responde
considerar cirugía
3. STC Severo:
Inyecciones locales de corticoides
Cirugía → Descompresión quirúrgica del nervio
(sección ligamento transverso del carpo)
La RNM previa puede estar indicada en patología
quirúrgica compleja (ganglión, quiste, tumor, etc.)

10
 Clínica Formas Clínicas
TODAS SON SIMÉTRICAS
Historia Natural de Guillain-Barré
1) Clásica o desmielinizante (AIDP) → 80-85%
El Guillain Barré es un cuadro monofásico, de inicio agudo,
evolución variable que alcanza un plateau y luego se tiende
a recuperar 2) Neuropatía Axonal Motora (Sensitiva) Aguda (AMAN-
AMSAN) → 5%

3) Sd. Miller-Fisher (SMF) → 5%

o Manifestaciones clínicas:
a) Ataxia
b) Arreflexia
c) Oftalmoparesia (compromiso III, IV y/o VI par)
o También puede haber alteraciones pupilares y escasa
debilidad de los miembros
o Anticuerpos anti-GQ1b

4) Faringocervicobraquial → 3%

Generalmente los pacientes tienen una infección 1 o 2 5) Paraparesia arrefléctica

semanas antes del cuadro
6) Diplejía Facial
Posteriormente se presenta el cuadro que debe llegar al
plateau (su máximo) antes de 1 mes, la mayoría de los 7) Ptosis sin oftalmoplejía
pacientes llega alrededor de los 10 – 12 días
Se mantiene en un plateau, no sigue progresando y luego 8) VI par con parestesias
se resuelve en mayor o menor medida (en general la
mayoría se recupera)
. Diagnóstico
Síntomas y Signos
DIAGNÓSTICO: Clínica compatible + Punción lumbar (o
Afectación simétrica de curso progresivo, tiempo de neurofisiología)
evolución variable y pronóstico incierto
Criterios Diagnósticos de Barohn
a) Paresia o plejía
Generalmente inicia en EEII y asciende Criterios Obligatorios:
progresivamente hasta afectar la totalidad corporal
(tetraparesia y compromiso de músculos 1) Paresia progresiva simétrica de ≥ 1 miembro
respiratorios)
b) Flacidez 2) Hipo o arreflexia
c) Hipo/arreflexia
3) Evolución < 4 semanas
d) Parálisis facial (bilateral en 50% de los casos)
e) Disfagia 4) Debilidad simétrica

f) Disartria Criterios de Apoyo:

g) Dolor neuropático lumbar o en EEII al inicio del
cuadro 1) Síntomas o signos sensitivos (parestesias, dolor)

h) Escasos síntomas sensitivos 2) Compromiso de nervios craneanos (VII par)

Parestesia distal inicial
i) No suele haber afectación esfinteriana 3) Disfunción autonómica
j) Síntomas autonómicos (taquicardia, arritmias
hipotensión postural, HTA y síntomas CONFIRMACIÓN: LCR y/o Estudio Neurofisiológico
vasomotores)
11
 Una vez hospitalizado (y de acuerdo a la realidad de cada
Estudio
paciente) → TRATAMIENTO DE SOPORTE:
1. Punción lumbar: 1. Control diario de la marcha
Test de marcha autónoma de 5 minutos
a) Disociación albuminocelular:
Hiperproteinorraquia con recuento celular 2. Examen físico
normal (Mononucleares < 10 cel/mm3), es Signos vitales
decir, aumenta el número de proteínas con Examen físico segmentario (función respiratoria,
células normales, es bastante específica de auscultación tórax y abdomen)
Guillain-Barré Examen neurológico: función motora
Sensibilidad: 40% a la 1° semana, 90% a la 4°
3. Prevención de TVP
semana (Puede mantenerse incluso después
Uso de heparina sc
de la recuperación)
Es un examen muy específico pero muy poco 4. Prevención UPP
sensible en las primeras semanas 5. Manejo de dolor neuropático
b) Pleocitosis: Pregabalina
Aumento de las células en el LCR
6. Monitoreo hemodinámico y respiratorio
Ante este hallazgo se puede pensar en Guillain- Si presenta falla ventilatoria es indicador de
Barré asociado a infección por VIH disautonomía severa y se debe manejar en UCI
Puede observarse también en asociación a (VMI → CV 15ML/KG EN 20)
polirradiculomielitis viral, infiltración
carcinomatosa, sarcoidosis 7. Indicación precoz de traqueostomía
El paciente debe estar 2 semanas con tubo T para
2. Neurofisiología: indicarla
No es esencial para hacer el diagnóstico 8. Prevención íleo paralítico y retención urinaria
Es importante para clasificar los diferentes tipos 9. Sonda NSG o NSY
La falla deglutoria es infrecuente e indica mayor
Las respuestas tardías es una neuroconducción severidad
que se estimula hacia proximal y aparece una
respuesta que se llama tardía, que en el caso del 10. Cateterización vesical
Guillain-Barré, está retardada (ralentización en la 11. Rehabilitación multidisciplinaria
velocidad de conducción y aumento de las
latencias distales) o ausente. También puede haber
abolición de la onda F ¿Qué % de los pacientes con Guillain Barré llegan a la UCI a
No todos los nervios están afectados, ya que la ventilación mecánica?
desmielinización es parcheada R: 20%
Sensibilidad del 90% en la 1° semana ¿Qué % de los pacientes con Guillain Barré queda con
secuela?
R: 20%

Tratamiento
HOSPITALIZAR A TODOS LOS PACIENTES
(Forma clásica se demora 10 a 15 días en llegar a su
momento crítico)

Incapacidad
Evaluar Indicación:
para
marcha con Plasmaferesis o
deambular
test de 5 Inmunoglobulina
de forma
metros endovenosa
autónoma

Inmunoglobulina EV 2 g/kg x 5 días (mejor tolerada)

Plasmaféresis 250 mg/kg x 5 días

12
 Enfermedades de la
Unión Neuromotora
Trastornos Trastornos
presinápticos postsinápticos
•Síndrome miasténico •Miastenia Gravis
de Eaton-Lambert
•Botulismo

Miastenia Seropositiva y Seronegativa

Miastenia Gravis
Los primeros auto-Ac relacionados con esta enfermedad fueron los
Enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza Ac anti-receptor nicotínico, pero no se podía demostrar la presencia
por debilidad muscular fluctuante y fatigabilidad en sangre de estos Ac en todos los pacientes, por lo que se
consideraba la existencia de Miastenia seropositiva y Miastenia
seronegativa. Recientemente se descubrió la presencia de Ac anti-
Epidemiología MuSK y otros Ac (anti-LRP4, anti-LEMS, etc.), que estaban presentes
en los pacientes seronegativos, y que explicarían el fenómeno
La miastenia está aumentando en el mundo, miasténico
especialmente en la población mayor
1. Miastenia seropositiva (clásica):
Incidencia: 9-21/1.000.000 Células mioides del timo expresan antígeno ACh-R
Prevalencia: 6/1.000.000 Reacción autoinmune cruzada (contra los
receptores nicotínicos de la UNM)
Sexo H/M 2:3 (es más frecuente en mujeres a edades
Esta reacción produce bloqueo de ACh-R y
menores, pero a edades mayores se igualan en ambos
destrucción de placa motora
sexos)
En estos pacientes se puede considerar la
Edad bimodal (peak a los 20 - 30 años, y luego a los 40 - timectomía como tratamiento
50 años)
Estudio en Santiago muestra prevalencia de 2. Miastenia seronegativa:
8,36/100.000 El sistema agrina-MuSK-LPR4 provoca
agregamiento de receptores ACh (funcionales)
Anticuerpos anti-MuSK provocan disminución de
Patogenia receptores ACh
Son seronegativas para Ac anti-receptor nicotínico
Fisio/Fisiopatología de la UNM
Clínica
UNM se forma cuando el axón encuentra un miotúbulo
o miofibrilla denervada
Espectro Clínico
El complejo Agrina/MuSK/LRP4 es clave en la
agregación de los receptores de ACh
En una UNM se produce la liberación de ACh por
potencial de acción neural
La unión ACh/AChR (receptor) permite la apertura de
canales de Na+ musculares produciéndose potencial de
acción muscular
El exceso de Ach en el espacio sináptico es degradado
por acción de la acetilcolinesterasa (AChE)
1) Síndrome miasténico clásico
En la miastenia gravis se producen autoanticuerpos
contra los receptores nicotínicos de ACh, que los 2) Síndrome miasténico clásico
destruye y produce el fenómeno miasténico
3) Síndrome miasteniforme

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 Cuadro Clínico Típico Miastenia Seropositiva Diagnóstico

Debilidad muscular fluctuante que empeora con la 1. Anticuerpos (ACh-MuSK-LRP4)

actividad (fatigabilidad) y mejora con el reposo/sueño. Rendimiento del 95%
Inicio en músculos craneofaciales especialmente Es el diagnóstico ideal, pero es muy caro y no se
oculares (50-70 %) realiza habitualmente en Chile
No son patognomónicos de Miastenia gravis, ya
a) Ptosis
que pueden aparecer en miastenias farmacológicas
b) Diplopía (Ej: penicilamina)
Su titulación no se corresponde con la gravedad de
Progresión a músculos bulbares, axiales y distales puede
la enfermedad
debutar como crisis miasténica (10%)
Se habla de crisis cuando la debilidad muscular 2. Estudio Neurofisiológico → Estimulación repetitiva
respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la
Rendimiento del 75%
debilidad bulbar produce impide la deglución
Se solicita el test de estimulación repetitiva porque
Una crisis puede ser desencadenada por
la velocidad de conducción nerviosa y la amplitud
infecciones intercurrentes (lo más frecuente) u
del potencial de acción son normales
otros trastornos sistémicos acompañantes
La estimulación repetitiva a bajas frecuencias (3 a 5
En la debilidad generalizada se preservan los reflejos Hz) produce un decrecimiento progresivo de la
miotáticos y no hay amiotrofias amplitud de los potenciales de acción evocados
No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares
La indemnidad de los ROT, las pupilas y el SNA
permite el diagnóstico diferencial con el Sd.
Miasténico de Eaton-Lambert y el botulismo
Alta asociación a patología tímica (hiperplasia/timoma)
Se asocia a otras enfermedades autoinmunes
Responde a anticolinesterásicos (aumentan la Normal Miastenia Gravis
disponibilidad de ACh)
3. Test de neostigmina EV
Rendimiento del 60%
Debe realizarse cuando existe sospecha clínica,
especialmente útil en miastenia ocular
Evalúa la respuesta a anticolinesterásicos
Tras fatigar al paciente, la administración de
neostigmina ev produce una mejoría inmediata y
transitoria
Los síntomas secundarios que pueden aparecer
Cuadro Clínico Miastenia seronegativa, MuSK (+) incluyen náuseas, diarrea, salivación,
Aproximadamente la mitad de los pacientes seronegativos fasciculaciones, palpitaciones o síncopes.
presenta un cuadro que es totalmente distinto Estos síntomas colinérgicos se pueden
antagonizar con una AMPOLLA DE ATROPINA
PREVIA
Debilidad muscular fluctuante que empeora con la
actividad (fatigabilidad) y mejora con el reposo
Otros exámenes:
Inicio orofaríngeo (parten con disfagia)
1. Radiología: Se debe realizar TC o RM torácica para
Progresión a músculos axiales y proximales detectar alteraciones tímicas → En > 40 años el
(pseudomiopática) aumento del timo es altamente sospechoso de timoma
Escaso compromiso ocular 2. Hormonas tiroideas: una vez confirmado el diagnóstico
En ocasiones atrofia lingual debe realizarse un estudio de ellas, puesto que puede
existir un hipertiroidismo (Enf. De Graves) en un 5% de
Alta frecuencia de crisis miasténicas los pacientes que puede agravar la debilidad miasténica
No se asocia a patología tímica 3. Otros estudios inmunológicos (FR, ANA, etc.): no
No responde a anticolinesterásicos olvidar la asociación a trastornos inmunitarios

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 Tratamiento
Míopatías
Sintomático Etiológico Constituyen un grupo de enfermedades cuyo síntoma
cardinal es la debilidad muscular crónica, secundaria
a alteraciones morfológicas, neurofisiológicas o
Piridostigmina oral Corticoides orales bioquímicas del músculo mismo
(Prednisona)
MG generalizada →
Tratamiento asociado Alta eficacia (+++)
Efectos colaterales (++)
Son muy frecuentes, son la patología más frecuente de
MG ocular → Tratamiento
Empeoramiento transitorio las enfermedades neuromusculares.
único

ADQUIRIDAS HEREDITARIAS
Neostigmina oral Inmunosupresores
Uso diagnóstico orales (Azatioprina, 1. Inducida por 1. Canalopatías
metrotrexate,
Evitar uso terapéutico por ciclofosfamida) medicamentos
a) Estatinas 2. Miopatías congénitas
crisis colinérgicas Alta eficacia (++/+++)
b) Corticoides a) Miopatía central-core
Efectos colaterales b) Miopatía nemalínica
c) TARV
Lento comienzo de efecto
d) Fenitoína c) Miopatía miotubular
(3-6 meses) d) Desproporción
e) INF-γ
f) Cimetidina congénita del tipo de
fibras
Plasmaféresis 2. Miopatías endocrinas
a) Hipertiroidismo/ 3. Miopatías metabólicas
Inmunoglobulina a) Parálisis periódica
Hipotiroidismo
Uso en crisis miasténica familiar
b) Sd. de Cushing
c) Trastornos de la (hipokalémica,
paratiroides hiperkalémica,
Timectomía d) Acromegalia tirotóxica, y síndrome
e) Diabetes de Andersen-Tawil)
b) Alteración del
El tratamiento sintomático no debiera ser el tratamiento 3. Miopatías metabolismo de
único, ya que la miastenia gravis es una enfermedad inflamatorias/inmunes carbohidratos
progresiva, autoinmune y neurodegenerativa a) Polimiositis (Enfermedad de
Salvo en la miastenia ocular que se mantiene en los b) Dermatomiositis Pompe)
ojos solamente por 1 año, es más leve y algunas veces c) Miositis por cuerpos c) Alteración del
podemos tratarla solamente con Piridostigmina. de inclusión metabolismo de
lípidos
Para el tratamiento con corticoides vo, el paciente debe 4. Miopatías asociadas a
estar hospitalizado, porque empeoran transitoriamente enfermedades 4. Miopatías
durante la 1° semana de su uso sistémicas mitocondriales
a) Infecciosas: virales a) Síndrome de Kearn-
Se demostró que la timectomía es la terapia más eficaz en
(Gripe, VIH), Sayre
la miastenia gravis seropositiva b) MERRF (epilepsia
parasitarias
(Triquinosis), mioclónica y fibras
Algoritmo Manejo Miastenia Gravis ragged-red)
bacterianas (inf. de
piel y partes blandas) c) MELAS (Miopatía,
b) Deficiencia vitaminas Encefalopatía,
TC tórax
EyD Acidosis láctica y
c) Mesenquimopatías Stroke)
(LES, Esclerosis 5. Distrofias musculares
Sistémica) a) Distrofinopatías
Timoma Normal d) Fibromialgia (Duchenne, Becker)
e) Polimialgia reumática b) Distrofia
f) ERC (Sd. urémico) facioescapulohumeral
15 - 55 años <15, >55 años 5. Miopatías tóxicas c) Distrofia miotónica de
Timectomía
Ac anti-ACh (+) Ac anti-ACh (-) Steinert
a) Alcohol
b) Cocaína d) Distrofia muscular de
cinturas
Timectomía Inmunosupresores
6. Por ejercicio físico
6. Miotonías
intenso
7. Traumatismo

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 Clínica
1. Anamnesis: si es acuciosa puede aportar valiosos datos
acerca de un determinado trastorno muscular. En general el
síntoma más importante es la debilidad muscular; girando el
resto de la anamnesis, muchas veces en torno a ella.
a) Edad y forma de progresión de la enfermedad
b) Retraso en el desarrollo motor
c) Adopción de posturas anormales
d) Caídas frecuentes
e) Fatigabilidad Fig. Distrofia miotónica de Steinert.
f) Mialgias
g) Calambres
2. Antecedentes:
a) Enfermedades concomitantes y previas
b) Antecedentes personales (desarrollo psicomotor,
rendimiento intelectual
c) Consumo de fármacos y/o drogas
d) Antecedentes familiares y hereditarios
3. Examen Físico (Examen General y Neurológico)
a) Marcha y postura
Fig. Maniobra de Gowers: paciente trepa sobre sí mismo para
b) Examen neurológico motor (Motilidad voluntaria, fuerza,
levantarse. Se produce en Distrofia muscular de Duchenne por
trofismo, tonicidad, fasciculaciones, etc.)
pseudohipertrofia de pantorillas (reemplazo de músculo por grasa y
OBJETIVAR DEBILIDAD MUSCULAR MEDIANTE ESCALAS DE tejido conjuntivo).
FUERZA MUSCULAR

c) Reflejos (ROT y viscerocutáneos)

d) Sensibilidad
Diagnóstico
e) Otros signos neurológicos y no neurológicos
1) Electromiografía

o La EMG tiene un rendimiento bastante bajo en el

diagnóstico de miopatía
o Puede ayudar en el caso de una miotonía (alteración
en la relajación de los músculos)

2) Biopsia muscular

o PRINCIPAL TÉCNICA DIAGNÓSTICA DE LA MIOPATÍA

Fig. Signos de Dermatomiositis: Pápulas de gottron y eritema
heliotropo. o Sensibilidad: 66%, Especifidad: 100%

3) Resonancia Magnética

o Técnica bastante útil en el diagnóstico de miopatía

o Sensibilidad: 87-89%, Especifidad: 80-88%
o Se observa:
En T1 → Degeneración grasa y daño fibrótico
T2/STIR → Edema muscular e inflamación

Fig. Distrofia facioescapulohumeral con escápula alada prominente.

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 Imagen en T1 Imagen en T2/STIR

4) Creatin-Kinasa (CK)

o Miopatía → elevación de la CK (No es específica)

o CK en rango miopático se considera > 1000 UI/l

5) Estudio genético

6) Otros

a) Perfil bioquímico
b) Endocrinológicos (perfil tiroideo, etc.)
c) ECG
d) Metabólicos

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