TALLER SOBRE TRASTORNOS NEUROCOGNITIVOS

Asignatura: Neuropsicología
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CASO “¿A quién saludas?”
Primavera de 2003. Luis, de 50 años de edad, venía notando en los últimos meses
dificultades para caminar o moverse y pérdida frecuente del equilibrio, lo que le generaba
cierta inseguridad. Además, le costaba iniciar la marcha, con sensación de tener los pies
pegados al suelo, por lo que no podía evitar arrastrarlos y que sus pasos fueran más cortos
de lo habitual. Un día, mientras paseaba con su mujer, se percató de que, al caminar, su
brazo izquierdo apenas se movía, no realizaba el braceo habitual. Para solventar dicho
problema intentó en un par de ocasiones levantarlo voluntariamente mientras daba un paso,
pero al hacerlo no podía controlar el movimiento, «mi brazo se disparaba». Su mujer,
extrañada, le preguntó: ¿a quién saludas?; él, sin más, no contestó. Algo no iba bien y no
quería preocuparla.
A las pocas semanas se celebró una reunión familiar en su casa que, como en otras
ocasiones, él se encargaba de preparar. Pero un par de días antes contrató un catering para
el evento: se encontraba realmente cansado y no tenía pensamiento para organizar las cosas.
Durante la reunión, sus hermanos y amigos comentaron que lo veían triste, deprimido, con
semblante serio, y lo atribuyeron a cierto nerviosismo. Sin embargo, él estaba cada vez más
convencido de que algo extraño le ocurría, se encontraba muy torpe.
Al día siguiente, decidió pedir cita a un neurólogo, aconsejado por un familiar médico al
que le había comentado los síntomas. Tras acudir a su consulta se confirmó lo esperado,
usted tiene enfermedad de _______», por lo que inició tratamiento con levodopa. La
respuesta clínica fue buena durante aproximadamente unos 4 años, pero en los últimos
desarrolló fluctuaciones motoras y discinesias que precisaron ajustes en la medicación ante
la baja respuesta al tratamiento farmacologico.
En julio de 2010, el paciente fue remitido a la unidad de trastornos del movimiento del
servicio de neurología del hospital universitario Virgen de las Nieves de Granada para
valorar la posibilidad de modificar el tratamiento.
A veces presentaba torpeza motora de predominio izquierdo, temblor variable y marcha con
reducción de la amplitud del paso. En esta fase mantenía las actividades de la vida diaria en
un 80%. También refería estreñimiento y problemas de sueño, ya que se despertaba en
varias ocasiones durante la noche. No se observaban dificultades en la esfera cognitiva o
anímica.
Siete meses después, en febrero de 2011, Luis fue remitido de nuevo a la Unidad de
Trastornos del Movimiento por complicaciones motoras. Cuando la medicación era efectiva
Luis era independiente para realizar la mayoría de las tareas, aunque con cierto grado de
dificultad, mientras que cuando esta no lo era, se agravaban los síntomas motores, el
bloqueo de la marcha y la dependencia, si bien llevaba a cabo la mayor parte de las
actividades con mucha lentitud y esfuerzo. En definitiva, en los últimos 7 meses había
empeorado su calidad de vida de forma considerable. En principio, el paciente era
candidato adecuado para la cirugía.
Luis acudió a la consulta acompañado por su esposa. Se mostraba relajado, orientado y
colaborador. Se realizó una anamnesis completa, siendo la única queja cognitiva la lentitud
de pensamiento. No refería ninguna otra afectación, aunque su mujer lo notaba ligeramente
apático y algo irascible. Su principal preocupación eran los frecuentes y acusados bloqueos,
las discinesias en los picos de dosis y la dificultad para conciliar y mantener el sueño
debido a la rigidez y la bradicinesia. También refería que su letra había cambiado: era
legible, aunque con un trazo bastante más pequeño de lo habitual (micrografía). Por último,
se constató una ligera hipofonía, con preservación de la pronunciación y la prosodia, e
hiponimia (poca expresividad en la cara), acompañada por una disminución en la
frecuencia de parpadeo.
La administración y corrección de las pruebas neuropsicológicas pusieron de manifiesto
que Luis mantenía un cociente intelectual normal. aunque con una diferencia entre la escala
verbal y manipulativa de 15 puntos a favor de la primera. Sin embargo, se observó que
presentaba un déficit moderado en atención dividida, puesto que en la parte B del Test del
Trazo (Trail Making Test) mostró dificultad para alternar el foco atencional entre los
números y las letras, a pesar de recordar perfectamente las instrucciones, de realizar un
rastreo visual adecuado y de tener automatizado el abecedario, traduciéndose en tres errores
y un tiempo de ejecución elevado.
Desde el punto de vista mnésico, la curva de aprendizaje de material verbal en el Test de
Aprendizaje Verbal España-Complutense (TAVEC) fue ascendente y adecuada para la edad
y el nivel educativo, aunque no había evidencia de una estrategia clara para organizar la
información. La memoria a corto y a largo plazo estaban ligeramente alteradas,
beneficiándose el recuerdo, en ambos casos, de claves semánticas. El reconocimiento se
encontraba dentro de los límites de la normalidad. Concluimos entonces que los procesos
de codificación y almacenamiento de la información verbal se hallaban relativamente
preservados, con una ligera dificultad para evocarla de forma libre. Para la evaluación de la
memoria visual se utilizó, entre otros, el Test de Copia de una Figura Compleja de Rey.
Esta copia era rica y se llevó a cabo en el tiempo esperado, aunque el tipo de ejecución no
fuera el adecuado, puesto que el paciente la elaboró de forma desordenada.
Además, había evidencia de déficits ejecutivos, al presentar alteraciones en memoria de
trabajo, razonamiento abstracto, formación de conceptos y planificación. En el Test de
Clasificación de Tarjetas de Wisconsin, aunque completó las seis categorías posibles,
cometió un número significativo de errores perseverativos, y la puntuación obtenida en
“aprender a aprender” fue baja.
En el ámbito visuoperceptivo, el paciente presentó una ejecución ligeramente inferior a la
hora de estimar la posición en el espacio de un objeto y de identificar tanto figuras
enmascaradas como caras no familiares.
También se evaluaron las funciones práxicas, gnósicas y lingüísticas, las cuales se
encontraban preservadas, con excepción de la fluidez fonética.
Una vez analizados los resultados, concluimos que Luis presentaba un ligero deterioro de
predominio disejecutivo, acompañado de alteración de las funciones visuoperceptivas, pero
sin apenas repercusión en la autonomía necesaria para realizar las actividades de la vida
diaria. Tras esta evaluación neuropsicológica y las valoraciones realizadas por el equipo
multidisciplinar que compone la unidad, se consideró que Luis era un candidato adecuado
para la estimulación cerebral profunda.
En enero de 2012 se llevó a cabo la intervención quirúrgica con éxito y se comprobó,
mediante una RM craneal posquirúrgica, la correcta colocación de los electrodos. El
paciente cursó el postoperatorio sin complicaciones. Se constató una mejoría evidente del
temblor y la rigidez y, en menor grado, también de la bradicinesia y las congelaciones de la
marcha. Mejoraron notablemente las fluctuaciones motoras y desaparecieron las
discinesias, lo que repercutió de forma positiva en el desempeño funcional del paciente.
PREGUNTAS:
1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta Luis, Cuál es su clasificación y por qué?
2. ¿Qué síntomas motores y cognitivos presentaba Luis al inicio de su enfermedad?
3. ¿Qué cambios comportamentales y de personalidad presentaba Luis?
4. ¿Qué estructuras consideras que están siendo afectadas por la enfermedad de Luis y
por qué?
5. ¿Qué pruebas neuropsicológicas se realizaron a Luis y qué resultados arrojaron?
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Asignatura: Neuropsicología
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CASO “Admitir que te puedo olvidar”
Rafael procedía de un pequeño pueblo donde llevaba viviendo toda su vida como
agricultor. En enero de 2014, a la edad de 70 años, acudió a la consulta de neurología
acompañado de su esposa y uno de sus cuatro hijos. Lo había derivado el médico de
atención primaria porque, según relataban, llevaba aproximadamente 2 años con problemas
de memoria reciente que habían empeorado de forma progresiva: se mostraba muy
repetitivo (preguntaba lo mismo en varias ocasiones porque no recordaba haberlo hecho),
olvidaba conversaciones, recados o tareas que debía realizar, y le costaba acceder al
nombre de personas conocidas «de siempre». Sin embargo, seguía haciendo una vida
completamente normal sin afectación de su funcionalidad, ni en las actividades de la vida
diaria básicas ni en las instrumentales y complejas: continuaba trabajando en el campo,
conducía, manejaba su economía sin dificultad y colaboraba en las tareas de la casa.
La exploración neurológica y la analítica fueron normales, pero en la resonancia magnética
se evidenció una atrofia asimétrica de predominio hipocámpico izquierdo, así como alguna
lesión isquémica crónica aislada. Ante la clínica descrita por el paciente y su familia, y el
hallazgo de la atrofia hipocámpica en la neuroimagen, se solicitó una evaluación
neuropsicológica.
Durante ésta, Rafael se mostró alerta, atento y muy colaborador, aunque estaba
desorientado parcialmente en el tiempo (no recordaba el mes y el día). Su lenguaje oral era
adecuado y la conversación coherente. En la exploración se objetivó un rendimiento
cognitivo por debajo de lo esperado para su edad y formación, destacando problemas en
atención y en memoria verbal y visual (aprendizaje pobre y alteración del recuerdo y el
reconocimiento) con dificultad para el acceso al léxico (fallos en denominación y fluidez).
Igualmente se observó un déficit en praxias visuoconstructivas, junto a una alteración leve
en abstracción y planificación. La ejecución en percepción, lenguaje, cálculo y las restantes
funciones práxicas, premotoras y ejecutivas valoradas se encontraba dentro de lo esperado.
Rafael presentaba una ligera disfunción con especial afectación de la memoria, además de
la atención y las praxias visuoconstructivas, por lo que se le diagnosticó un deterioro
cognitivo leve del tipo amnésico. Se le prescribió un suplemento nutricional compuesto por
diversos de sustratos que parecen favorecer el rendimiento mnésico. Asimismo, continuó en
seguimiento y se solicitaron pruebas complementarias ante la sospecha de que el
diagnóstico de deterioro cognitivo leve pudiera implicar más bien otra enfermedad.
En el seguimiento realizado 1 año después, Rafael se mantenía independiente en el ámbito
funcional, ya no se ocupaba de los asuntos económicos porque, en alguna ocasión,
confundió recibos, pero sí realizaba las faenas agrícolas y conducía su coche, según él
mismo y su familia, parecía que los despistes y olvidos se habían estabilizado. «Sigue igual
y todos nos hemos acostumbrado», relataba su esposa. Sin embargo, su hijo insistió en que
estaba algo más olvidadizo y torpe, explicando que, además de las confusiones con los
recibos del banco, era ya incapaz de manejar los electrodomésticos más complejos y que, a
veces, llegaba a confundirse con el mando de la tele. Sin embargo, era llamativo que otras
actividades igualmente complejas, como utilizar un vehículo o planificar las tareas del
campo, las llevaba a cabo sin dificultad quizá porque las tenía más automatizadas y le
exigían menor esfuerzo cognitivo.
A pesar de que subjetiva y funcionalmente se describía estabilizado, la evaluación
neuropsicológica concordaba con la progresión del deterioro referida por el hijo y mostró
un ligero empeoramiento en las pruebas de memoria y de acceso al léxico (denominación y
fluidez), además de algunas dificultades en percepción de figuras rotadas y en tareas de
programación motora (alternancias gráficas y motoras). Como consecuencia se le
diagnosticó con ____________. Se le prescribió donepezilo.
Durante los 3 años siguientes, Rafael acudió semestralmente a la consulta del neurólogo y
de manera periódica a su médico de cabecera. Continuó con el mismo tratamiento
farmacológico, y la última tomografía computarizada, realizada en 2018, mostró un
incremento de la atrofia cortical, objetivándose también un empeoramiento cognitivo en la
evaluación neuropsicológica. Los déficits olfativos, por afectación de los bulbos olfatorios,
las cortezas piriforme y entorrinal y el hipocampo, suelen ser el síntoma más precoz de la
enfermedad, que se refleja también en cambios en la elección de los alimentos. Sin
embargo, tienden a pasar inadvertidos para el paciente y la familia, que consultan al médico
cuando aparecen las dificultades de memoria, más disruptivas en la vida cotidiana y más
fáciles de identificar en relación con el comportamiento previo de la persona afectada.
Así, aunque Rafael siempre los negaba cuando se le preguntaba por posibles problemas
olfativos, en la última revisión su esposa indicó que en ocasiones no percibía malos olores
(como el de la basura o el del sudor) y que habían cambiado algunas de sus preferencias
con las comidas: antes evitaba el pescado y ahora se lo comía con gusto. Las alteraciones
emocionales, principalmente ansiedad y depresión, también aparecen de forma temprana en
la fase preclínica de la enfermedad. Sin embargo, de nuevo, son síntomas que pasan
inadvertidos como indicadores precoces del cuadro, debido a su poca especificidad (están
presentes en otros procesos patológicos y asociados en general a la pérdida de
funcionalidad y autonomía). A estas alteraciones se les suman otras, como apatía,
agresividad, deambulación y trastornos del sueño, el apetito o relacionados con el impulso
sexual. A medida que la enfermedad progresa, cabe la posibilidad de observar
alucinaciones o la aparición de delirios, siendo los de robo los más habituales; se añaden
miedos injustificados, incluso conductas de acumulación.
Rafael no presentaba cambios en el estado de ánimo, ni problemas de sueño o alimentación
en la primera valoración, pero en la última entrevista con la familia, su hijo nos indicó que
cada vez le costaba más ir al terreno a hacer sus tareas cotidianas. «A veces creo que es
porque no sabe lo que tiene que hacer, pero otras veces no quiere ir porque está más
"pasota" y, simplemente, no quieres. Su esposa comentó además que, en ocasiones aisladas,
habían discutido porque Rafael no quería ducharse, insistiendo en que ya lo había hecho.
«No sé si miente o no se acuerda, pero el caso es que no es capaz de darse cuenta que lleva
la ropa sucia y huele mal, y se enfada cuando se lo comentamos».
También es un signo temprano la desorientación espaciotemporal, muy frecuente en las
fases iniciales y relacionada con los déficits en memoria episódica y autobiográfica.
Habitualmente, los pacientes, como en el caso de Rafael, comienzan con dificultades para
identificar el mes y el día, más tarde los problemas se extienden al año, al día de la semana
y, por último, a la hora del día. La desorientación espacial se relaciona con problemas en el
aprendizaje contextual que depende de los circuitos hipocámpicos y las alteraciones
visuoperceptivas asociadas al deterioro frontoparietal. Suele acompañar, por lo tanto, a la
agnosia y a la amnesia topográfica: en el primer caso, la persona no reconoce las
ubicaciones relevantes en un recorrido o los objetos o detalles identificativos de un espacio;
en el segundo caso, olvida el esquema visuoespacial del trayecto o del lugar en el que se
halla. En ambos casos se desorientan y pierden o no reconocen su ubicación, pensando
incluso que están en sitios diferentes o duplicados. Al principio, la desorientación se
manifiesta en lugares desconocidos, para afectar después a la identificación de los
conocidos, incluidos los espacios de la casa en la que viven.
Rafael presentaba una leve desorientación temporal, pero la capacidad de orientarse en el
espacio se mostró preservada hasta la última revisión realizada, lo que le permitía pasear
por el pueblo, conducir por su entorno e ir hasta su terreno sin compañía. La memoria
semántica y episódica se ve tempranamente afectada, se refleja en la incapacidad para
recordar listas de palabras o acontecimientos temporalmente fechados, olvidando de forma
rápida la nueva información.
En las pruebas de reconocimiento se observa un sesgo de respuesta afirmativo o de
aquiescencia, es decir, la tendencia sistemática a indicar que la información se les había
presentado con anterioridad. De acuerdo con la deficitaria consolidación de la nueva
información, los pacientes recuerdan mejor los hechos del pasado remoto que los recientes.
Relatan acontecimientos de su infancia o juventud y, sin embargo, presentan mayores
dificultades para acordarse de lo que le acaban de decir (amnesia anterógrada). Hasta las
fases más avanzadas no se observa una progresiva amnesia retrógrada, es decir, una
alteración de la capacidad de rememorar sucesos lejanos en el tiempo.
Rafael sufría un déficit significativo de la memoria. Sus capacidades de codificación,
consolidación, almacenamiento y recuperación estaban mermadas para el material verbal y
visual. La curva de aprendizaje era prácticamente plana, no utilizaba estrategias para la
memorización, y el recuerdo libre era deficitario, al igual que el reconocimiento.
La memoria reciente empeoraba, y la familia describía una amnesia retrógrada cada vez
más evidente y prolongada: no recordaba que su hijo menor se había casado hacía 5 años,
ni el nombre de sus nietos, ni los viajes con su esposa y amigos en los últimos 10 años.
Comenzaba a confundir sucesos de hacía 20-30 años (mezclando detalles, fechas, lugares,
personas, etc.). Sin embargo, su esposa nos decía: <<aún recuerda nuestra boda y el viaje
de novios que hicimos a Murcia». Dos de los dominios de memoria que tardan más en
deteriorarse son la memoria de procedimientos y la memoria emocional. Dichos
automatismos están bien consolidados por la práctica, por lo que se convierten en huellas
mnésicas estables que apenas se olvidan en individuos sanos y se mantienen preservadas
durante más tiempo. Ésta es la razón por la que Rafael no recordaba lo que había comido el
día anterior, pero conducía su coche o realizaba las tareas del campo apenas sin dificultad.
Con respecto a la memoria emocional, siguen respondiendo a las caricias o a la prosodia,
aunque no entiendan las palabras. En cuanto al lenguaje, una de las manifestaciones más
habituales es el déficit en denominación (anomia) y en fluencia verbal. Ambos problemas
estaban presentes en las fases iniciales de Rafael. Con la evolución de la enfermedad se
afectan el circuito perisilviano temporoparietal, implicado en la comprensión, y las regiones
frontales relacionadas con la expresión y el uso de la gramática. De manera progresiva se
observan dificultades en lectoescritura (alexia y agrafia), así como en cálculo (acalculia).
Finalmente, el discurso se reduce a unas cuantas expresiones de contenido incoherente y
termina en mutismo.
El lenguaje de Rafael continuaba siendo funcional en la última revisión, aunque ya se
detectaban más dificultades para acceder al léxico y una menor fluidez, de manera que con
frecuencia utilizaba palabras «comodín» (eso, ese, este) y circunloquios. Los problemas en
la comprensión y el cálculo se objetivaron en la evaluación, aunque en su día a día pasaban
inadvertidos. A pesar de ello, el hijo nos comentó que, en ocasiones, se perdía en las
conversaciones y cambiaba de tema a algo que él conocía bien «No sé si lo hace por falta
de interés o de atención, pero ha habido ocasiones en las que creo que no estaba
entendiendo de lo que se hablaba...». Las apraxias se producen tras la degeneración de los
circuitos frontoparietales y afectan a todas las modalidades: cinéticas, ideomotoras,
ideacionales y visuoconstructivas. Rafael presentaba desde el inicio dificultades
visuoconstructivas, a las que se sumó progresivamente una apraxia idemotora. Según
contaba su hijo, en una ocasión lo acompañó al campo y observó que cogía una azada por la
parte metálica en lugar de por el mango; el propio Rafael quedó pensativo, le dio la vuelta y
siguió trabajando. «No le di importancia, pero ahora creo que realmente no supo cogerla».
Rafael manifestaba dificultades perceptivas muy sutiles, circunscritas a estímulos
complejos y rotados en el espacio. A medida que la enfermedad fue avanzando se
objetivaron problemas en figuras superpuestas y en rostros. Su esposa nos decía que en
ocasiones había tardado en reconocer a algún amigo que se habían encontrado por la calle.
«Comenzó a hablar con él, pero yo notaba que no sabía quién era. Me miraba pidiéndome
ayuda e introduje el nombre en la conversación. En ese momento lo reconoció, aunque
luego me dijo que estaba muy cambiado... Doctora, creo que supo quién era por el nombre,
pero no por la cara». El déficit en las funciones ejecutivas, aunque puede estar presente
desde el inicio, se hace evidente en las fases más avanzadas, excepto en la variante
disejecutiva de la enfermedad. Se observan alteraciones tempranas en la atención ejecutiva
(selectiva, alternante, dividida y capacidad de inhibición) y en la memoria de trabajo.
En la última fase de la enfermedad surgen síntomas neurológicos como rigidez
generalizada, incapacidad para la marcha y la deglución, incontinencia y reaparición de
reflejos primitivos (prensión, succión, etc.) La anosognosia es también característica. La
incapacidad para reconocer los déficits se observa tanto para el ámbito cognitivo, como
para el afectivo y el funcional. Tradicionalmente se considera un síntoma típico de estadios
moderados y se ha relacionado con la atrofia en el lóbulo frontal, la ínsula y el cíngulo, así
como con la disminución de la conectividad de estas regiones con el lóbulo temporal
medial. Rafael no presentaba anosognosia en la fase en la que estaba, ya que él mismo
decía «si tengo algo, lo mejor es pillarlo a tiempo». Sin embargo, en la última revisión
detectamos algunas conductas que indicaban su presencia: se excusaba de los olvidos y
errores que cometía, como cuando le señaló a su esposa que un amigo había envejecido
mucho al no darse cuenta que no lo había reconocido, o le comentaba a su hijo que la tele
estaba rota cuando no conseguía utilizar adecuadamente el mando a distancia.

PREGUNTAS:
1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta Rafael, A qué tipo pertenece, en qué etapa
de evolución está y por qué?
2. ¿Cuáles fueron los síntomas emocionales y conductuales que comenzaron a
manifestarse en Rafael a medida que avanzaba la enfermedad?
3. ¿Qué síntomas neurológicos y conductuales se presentaron en etapas más avanzadas
de la enfermedad de Rafael?
4. ¿Qué diferencias hubo en la evolución de los síntomas motores y cognitivos de
Rafael a lo largo del tiempo?
5. ¿Cómo afectaron los síntomas cognitivos de Rafael su autonomía y funcionamiento
en la vida diaria?
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Asignatura: Neuropsicología
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CASO “La realidad en un mundo irreal”
José fue el mayor de tres hermanos y único varón. Cuando tenía 5 años murió su padre, y
este hecho marcó su historia personal, ya que siendo un adolescente asumió la
responsabilidad de la familia. Desde los 14 años trabajaba y se desplazaba del pueblo a la
capital con su bicicleta. Tuvo fama de ser un gran trabajador, meticuloso y disciplinado.
Sus registros, anotaciones, cuentas y escritura eran reconocidos por su perfección. Se casó,
tuvo tres hijos, pero seguía cuidando de su madre y sus hermanas. Destacaba por sus
habilidades manuales para el bricolaje, la carpintería y la pintura, así como por sus
capacidades cognitivas para la aritmética y la contabilidad.
Cumplidos los 40 años empezó a padecer migrañas e hipertensión (igual que su madre y sus
hermanas), que controlaba con una rigurosa alimentación. Como se ha mencionado,
siempre había manifestado características obsesivas de personalidad: era perfeccionista,
autoexigente, ordenado (todo lo clasificaba). Este riguroso control le sirvió para iniciar
estrategias de compensación cuando en 1996, a los 70 años, empezó a darse cuenta de que
tenía problemas. Un día dejó de conducir, sin dar explicación, quizás ante las dificultades
visoespaciales que ya experimentaba. Cuando notó que su memoria fallaba, recurrió a
etiquetas recordatorias, pero nadie le dio demasiada importancia. Su hija afirmaba:
Un día, cuando le solicité que me sacara unos billetes de tren, algo que normalmente hacía,
me pidió varias veces que le repitiera a qué hora y para dónde era... «espérate que lo voy a
anotar... parecía que no se enteraba y se quejó de no poder tomar nota... «hija, estoy muy
nervioso y no puedo escribir porque me tiembla la mano... repíteme...; fue la última vez que
pudo sacarme el billete de tren. Más tarde descubrimos que era el inicio del temblor
parkinsoniano típico de esta demencia. Un tiempo después, hablando por teléfono para
preparar una celebración familiar verbalizó: «no vais a conseguir hacerme la encerrona...
como sigáis con el complot que tenéis contra mí voy a tener que tomar medidas...». Estaba
paranoide, suspicaz, autorreferente.
Llegó un momento en el que no podía hacerse cargo de su medicación. A veces estaba muy
triste, con la mirada perdida, sin moverse del sillón. Sufrió un episodio depresivo al tomar
conciencia de sus déficits. Las consultas a neurología se repitieron; se le prescribieron
varios tratamientos, entre ellos antidepresivos. Se habló de una posible demencia vascular o
mixta, pero los diversos fármacos que le administraban no mejoraban ningunos de sus
síntomas. Durante unos 3 años fueron alternándose períodos de calma con otros en los que
presentaba ideas de perjuicio, desconfianza, una actitud paranoide que no interfería en su
conducta diaria ni en su autonomía, pero que repercutía emocionalmente en el ambiente
familiar. El deterioro cognitivo iba progresando, cada vez aparecían más dificultades para
encontrar las palabras, completar los relatos, expresar los pensamientos, mantener la
atención y recordar los hechos inmediatos. Sin embargo, la evolución era tan lenta y parecía
que entorpecía tan poco su desenvolvimiento en las actividades de la vida cotidiana que
cabía pensar en una acentuación de sus manías y resultaba difícil diferenciarlo del «declive
habitual por envejecimiento.
Pero en la Nochevieja de 2007 ocurrió algo que nos alarmó. Mientras la familia bailaba con
la música alta y poca luz, entró en un estado confusional en el que no identificó a sus
familiares. Los días posteriores fueron muy duros y de gran sufrimiento, ya que mantenía
que su mujer había estado bailando con desconocidos (éramos sus hijos, nueras y yernos) y
que lo habían abandonado. Recuerdo esto con gran dolor, puesto que en un momento
determinado le grité diciéndole que era mentira, que estábamos nosotros... su cara reflejó
tal perplejidad, confusión, angustia... empezó el declive. A partir de ahí, eran él y su
cerebro produciendo escenas, historias, enlaces, vivencias en función de la muerte celular;
ya no era él, eran él y la demencia.
Para controlar sus delirios y alucinaciones, así como para reducir la ansiedad que
manifestaba, se le prescribieron neurolépticos (haloperidol y olanzapina) y
benzodiazepinas, que sólo consiguieron empeorar los síntomas. Durante este tiempo
verbalizó algunas de sus alucinaciones: ríos de aguas que pasaban y él saltaba con riesgo de
caerse; bichos que invadían la casa, como hormigas y cucarachas, y buscaba el insecticida
para matarlas; niños que lloraban en el sofá y él gritaba «¡no te sientes que aplastas al
bebé!» y preguntaba «¿de quién son estos niños?»; animales que saltaban a través de los
árboles que había delante de su ventana: «fíjate cómo salta ese mono, mira aquel árbol lleno
de estorninos...». Llegó un momento en que las alucinaciones le impedían dormir,
produciéndole gran agitación física y mental, hasta que fue imposible contenerlo en el
ambiente familiar.
Acudió a urgencias de neurología, donde se emitió un informe con el siguiente juicio
clínico: cuadro de alucinaciones visuales, delirio y agitación psicomotriz en paciente con
deterioro cognitivo crónico. En las pruebas complementarias se recogieron los datos de la
tomografía computarizada cerebral, que indicaban atrofia cortical bihemisférica, con
aumento asociado del tamaño ventricular. Se vio la necesidad de realizar una revisión de la
medicación dado que no había sido eficaz e, incluso, era posible que estuviera
intensificando los síntomas; al no ser admitido en neurología, ingresó en la Unidad de
Salud Mental del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada para el control
del cuadro clínico y el ajuste farmacológico.
Al principio del ingreso destacaba la presencia de disartria, grave torpeza motora, pérdida
del control de esfínteres, desorganización del pensamiento y la conducta y desorientación.
José seguía sufriendo alucinaciones visuales. A las 24 horas del «lavado» farmacológico se
inició tratamiento con uno de los fármacos que mayor efectividad ofrece en esta demencia,
la rivastigmina, un inhibidor de la anticolinesterasa. Se le prescribió también un
neuroléptico atípico, clozapina, y un sedante hipnótico, clometiazol, para el insomnio. Al
tercer día de la instauración de la medicación experimentó una importante recuperación: se
orientó, se redujo la inquietud motora y mental y mejoraron las alucinaciones y el estado
cognitivo general. Nunca volvió a sufrir un período de agitación como el que condujo a su
ingreso hospitalario.
En 2007, José inició un programa de estimulación cognitiva de 3 meses de duración, en el
que se trabajaba fundamentalmente la atención, la memoria y la orientación, que consiguió
incrementar su motivación y sus capacidades atencionales.
Hubo muchos momentos -refería su hija- en los que trabajamos juntos la estimulación
cognitiva señalando qué faltaba de una escena a otra, haciendo sopas de letras, buscando
palabras con el mismo significado, identificando palabras que empezaban con la misma
letra, señalando semejanzas y diferencias, completando frases, categorizando palabras,
definiendo significados, haciendo ejercicios de aritmética, etc. ¡Cuánto te ayudó tu
disciplina y sentido de la responsabilidad! A pesar del temblor de tu mano derecha,
persistías en el empeño hasta completar los ejercicios, querías llevarlos bien hechos.
Tras superar el cuadro psicótico que dio lugar a su ingreso hospitalario, José acudió a un
centro de día en el que se realizó una evaluación e intervención multidisciplinar (psicóloga,
enfermera, terapeuta ocupacional y fisioterapeuta).
En el momento de su incorporación estaba orientado en el tiempo y el espacio y mantenía
un lenguaje bien conservado, aunque repetitivo en su temática. Su principal problema
residía en las habilidades visuoconstructivas y ya empezaban a aparecer déficits en la
memoria tanto a corto como a largo plazo. Desde el punto de vista funcional era
independiente para casi todas las actividades básicas de la vida diaria. Físicamente, la
movilidad de los miembros inferiores era completa, con la fuerza mantenida, mientras que
en los miembros superiores era más evidente el temblor característico de esta enfermedad,
pero José seguía siendo autónomo.
En la nueva propuesta de rehabilitación cognitiva se introdujo un protocolo que englobaba
diferentes funciones: percepción, atención, memoria y razonamiento. A su vez, se siguió
trabajando la orientación espacial y temporal a fin de preservarla el máximo tiempo posible.
Desde el punto de vista físico y funcional se implementó el programa de gerontogimnasia y
se desarrollaron ejercicios de coordinación y destreza manual, junto con tareas de
equilibrio. Con el transcurso del tiempo se hizo más patente la afectación cognitiva, que se
constató en las sucesivas evaluaciones realizadas; al año y medio sufría ya un deterioro
cognitivo moderado y desorientación espacial y temporal significativa.
Al cabo de 1 año evolucionó a un deterioro cognitivo grave. Físicamente presentaba un
síndrome rígido-acinético al inicio del movimiento en miembros superiores (hombro y cue-
llo), pero sin limitaciones en las amplitudes articulares, y una marcha estable sin ayuda.
Sólo 1 año después advertimos que la marcha continuaba estable, pero necesitaba ayuda en
las primeras horas de la mañana. Desde el punto de vista funcional manifestaba una
dependencia moderada para las habilidades básicas de la vida diaria y no era capaz de
realizar ninguna actividad instrumental.
José presenta, a los 86 años de edad, un deterioro cognitivo grave con intensa
desorientación temporal y espacial e importantes problemas de memoria a corto, medio y
largo plazo. El lenguaje se encuentra muy limitado: cuando centra la atención es capaz de
repetir dos o tres palabras y no inicia habla espontánea. En ocasiones, cada vez más
frecuentes, sólo susurra de manera incoherente. A pesar de ello, José manifiesta a menudo
períodos de lucidez en los que reconoce a las terapeutas o verbaliza opiniones acordes con
lo que se está hablando.
Desde el punto de vista funcional presenta dependencia grave para las actividades de la
vida diaria y dependencia total para las actividades instrumentales. Requiere ayuda para el
baño, el vestido y el arreglo personal, usa el retrete bajo la supervisión de alguien, aunque
presenta algún episodio de incontinencia urinaria. En esta línea, un objetivo es intervenir
sobre las actividades básicas a fin de preservarlas el mayor tiempo posible. Así, por
ejemplo, se estimulan las destrezas manuales y la coordinación oculomanual con
encajables, canicas y un tablero compuesto por elementos como interruptores, espejos,
pomos de puertas y cerraduras.
Presenta, asimismo, vacilaciones al inicio de la marcha, con múltiples paradas, y un
equilibrio estable sin necesidad de usar ayudas técnicas como bastón o andador. El trabajo
en fisioterapia se centra en movilizaciones activo asistidas de hombros, estiramientos y
masajes de miembros inferiores y ejercicios de equilibrio. Además, se realizan actividades
para mejorar el lenguaje (repetición de palabras, tareas de denominación y expresión) y la
orientación a la realidad, y se trabaja la memoria autobiográfica de José a través de
ejercicios de revisión de vida con la ayuda de fotos familiares y de su historia acumulada en
el centro a través de los años.
Ya no reconoce a sus familiares, ha perdido expresividad facial, mantiene una postura
extraña (se tuerce hacia un lado y se inclina hacia delante) y el temblor es permanente. A
veces, presenta momentos en los que pierde la conciencia. Pero ya hemos aprendido a ver
que es normal dentro de la enfermedad y nos sobreponemos al susto de notar que no
responde a ningún estímulo, porque luego vuelve a estar consciente. Continúa la mayor
parte del tiempo con un discurso incoherente, mezclando pasado y presente («Mira cuántos
estaban allí, unos entran, otros salen, los animales están en los corrales, ¡mira qué viento
hace!). En ocasiones se cae repentinamente. Hemos tenido la suerte de que nunca se ha
lesionado. Recoge, dobla y guarda pañuelos y servilletas de papel que acumula. Mantiene
alucinaciones visuales o táctiles, pero ya no las vive con angustia, ni verbaliza
interpretaciones delirantes.
De pronto se le ve cogiendo y tocando algo que no existe, por ejemplo, el otro día en su
sillón estaba echándole de comer a los pájaros; en otros momentos pregunta ¿dónde va todo
ese personal?, señalando a un lugar donde no hay nadie, o nos dice que nos llevemos un
perro que está en medio del salón, cuando no está allí. Se nota que en muchos instantes su
comportamiento sigue siendo coherente con las alucinaciones.
Continúa mostrando fluctuaciones cognitivas, por lo que en ocasiones puede reconocer a
algunas personas y mantener un discurso coherente, aunque, en general, se ha vuelto una
persona muy lenta en sus reflexiones, casi incapaz de construir nada más allá de unas pocas
frases. La mayor parte del tiempo parece estar en otra parte, eso sí, cuando vuelve y me
descubre, sonríe y le da mucha alegría encontrarme, ¡entonces me da un beso y me dice qué
hermosa y guapa estás!». En esos breves momentos de lucidez se ríe mucho conmigo y
capta incluso las bromas; así, le digo «¿qué te cuentas?» y él dice cuenta hasta tres y yo
respondo sólo ¿cuentas tan poco?, ¿uno, dos y tres? y suelta una especie de carcajada. Está
tranquilo y cariñoso.
También ha sido necesaria una intervención familiar, para proporcionar información de las
características y el curso evolutivo de la enfermedad. Mi madre cada vez lo lleva mejor,
pero sufre mucho. «Con lo activo que era, ¿quién lo ha visto y quién lo ve!», dice
frecuentemente entre lágrimas. Ha aprendido a diferenciar a la persona de la enfermedad, a
no entrar a discutir las alucinaciones ni delirios y a distraer su atención en otra cosa, ya no
le riñe por coger servilletas y pañuelos de papel, sino que ella misma se los da y lo ayuda a
guardarlos. Le ha puesto una caja llena de papeles y él pasa buen rato de la tarde
ordenándolos y colocándolos. No le hace cosas que él puede hacer solo, tiene muy claro
que una ayuda innecesaria es una incapacidad mayor futura. Le sigue haciendo partícipe de
la conversación, aunque él desvaríe; le habla con frases cortas, mensajes claros y sencillos.
Le mantiene las rutinas y ha retirado las cosas peligrosas para evitar accidentes. Y él, en
general, sigue respondiendo a las manifestaciones de afecto, aunque ya no recuerde a
quiénes se las dan.
PREGUNTAS:
1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta José, a qué clasificación pertenece y por
qué?
2. ¿Cómo se manifestaron los síntomas motores en José y cómo afectaron su vida
diaria?
3. ¿Cómo se desarrolló el deterioro cognitivo de José a lo largo del tiempo y cómo
afectó su funcionalidad?
4. ¿Cómo se manifestaron los cambios en el lenguaje y la comunicación de José a lo
largo de la enfermedad?
5. ¿Qué estructuras consideras que fueron afectadas por la enfermedad de José y por
qué?
 RESPUESTAS:
CASO “¿A quién saludas?”
1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta Luis, Cuál es su clasificación y por qué?
Luis presenta un trastorno neurocognitivo o demencia por Parkinson, la cual es de tipo
neurodegenerativo y subcortical. Esta afecta principalmente al sistema motor, lo que se
evidencia por sus síntomas motores iniciales de dificultades para caminar, pérdida de
equilibrio, reducción del braceo y rigidez. Esta enfermedad es causada por la degeneración
de las células nerviosas en una región específica del cerebro que controla el movimiento.
En el caso de Luis, la enfermedad ya ha progresado hasta afectar su funcionamiento
cognitivo, lo que se refleja en sus déficits en la atención dividida y las funciones ejecutivas.
2. ¿Qué síntomas motores y cognitivos presentaba Luis al inicio de su enfermedad?
Al inicio de su enfermedad, Luis presentaba síntomas motores característicos de la
enfermedad de Parkinson, como dificultades para caminar, pérdida frecuente del equilibrio,
reducción del braceo y rigidez. Además, experimentaba bloqueos motores, discinesias en
los picos de dosis y problemas para conciliar y mantener el sueño debido a la rigidez y
bradicinesia. Desde el punto de vista cognitivo, sus síntomas iniciales incluían una leve
lentitud de pensamiento, aunque mantenía un cociente intelectual normal. Sin embargo,
más tarde desarrolló déficits en la atención dividida, memoria de trabajo, razonamiento
abstracto, formación de conceptos y planificación, indicativos de afectación cognitiva
relacionada con la enfermedad de Parkinson.
3. ¿Qué cambios comportamentales y de personalidad presentaba Luis?
A medida que progresaba su enfermedad, Luis presentaba ciertos cambios
comportamentales y de personalidad, como apatía, irascibilidad y una ligera disminución de
la expresividad facial (hiponimia). Estos cambios pueden ser atribuidos tanto al parkinson
como a los efectos de la medicación utilizada para tratar la enfermedad.
4. ¿Qué estructuras consideras que están siendo afectadas por la enfermedad de Luis y
por qué?
La enfermedad de Parkinson afecta principalmente a las estructuras del sistema nervioso
central implicadas en el control motor, como la sustancia negra y el núcleo estriado. Estas
estructuras son responsables de la producción de dopamina, cuya deficiencia está asociada
con los síntomas motores característicos de la enfermedad. Además, los déficits cognitivos
de Luis sugieren una afectación de las estructuras corticales frontales y subcorticales, que
están implicadas en las funciones ejecutivas y el procesamiento cognitivo.
5. ¿Qué pruebas neuropsicológicas se realizaron a Luis y qué resultados arrojaron?
Se realizaron varias pruebas neuropsicológicas a Luis para evaluar diferentes aspectos de su
funcionamiento cognitivo. Entre estas pruebas se incluyeron el Test del Trazo (Trail
Making Test) para evaluar la atención dividida, el Test de Aprendizaje Verbal España-
Complutense (TAVEC) para evaluar la memoria verbal, el Test de Copia de una Figura
Compleja de Rey para evaluar la memoria visual, y el Test de Clasificación de Tarjetas de
Wisconsin para evaluar las funciones ejecutivas. Los resultados indicaron un ligero
deterioro en la atención dividida, la memoria de trabajo, el razonamiento abstracto, la
formación de conceptos y la planificación, así como alteraciones en las funciones
visuoperceptivas. Sin embargo, su memoria verbal y visual estaban relativamente
preservadas, con una ligera dificultad para evocar la información de forma libre. Estos
resultados son consistentes con la afectación cognitiva observada en la enfermedad de
Parkinson.

CASO “Admitir que te puedo olvidar”

1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta Rafael, A qué tipo pertenece, en qué etapa
de evolución está y por qué?
Rafael presenta un trastorno neurocognitivo o demencia por enfermedad de Alzheimer de
tipo cortical. Este trastorno se caracteriza por un deterioro cognitivo progresivo que afecta
la memoria, el pensamiento y el comportamiento. En cuanto a la etapa de evolución de la
enfermedad, Rafael se encuentra en una etapa temprana a intermedia. Aunque inicialmente
se le diagnosticó un deterioro cognitivo leve del tipo amnésico, con el tiempo ha
progresado a una fase más avanzada de la enfermedad, caracterizada por un empeoramiento
significativo de los síntomas cognitivos y la aparición de síntomas neurológicos y
conductuales más graves como la pérdida de memoria reciente, la repetición de preguntas y
la dificultad para acceder al léxico. Con relación al diagnóstico, Rafael presenta deterioro
de la memoria, problemas de lenguaje, dificultades en la ejecución de tareas
visoconstructivas y alteraciones en las funciones ejecutivas. Además, el hallazgo en la
resonancia magnética de atrofia asimétrica de predominio hipocámpico izquierdo es
consistente con los cambios estructurales observados en el alzheimer, donde el hipocampo,
una estructura clave para la memoria, es una de las primeras regiones afectadas.

2. ¿Cuáles fueron los síntomas emocionales y conductuales que comenzaron a

manifestarse en Rafael a medida que avanzaba la enfermedad?
A medida que la enfermedad de Rafael avanza, comienzan a manifestarse síntomas
emocionales y conductuales adicionales. Aunque inicialmente no presenta cambios
significativos en el estado de ánimo, con el tiempo pueden surgir ansiedad, depresión y
apatía. Además, pueden aparecer cambios en el comportamiento, como la tendencia a
perderse en conversaciones o cambiar de tema, así como dificultades en la realización de
tareas cotidianas más complejas.
3. ¿Qué síntomas neurológicos y conductuales se presentaron en etapas más avanzadas
de la enfermedad de Rafael?
En etapas más avanzadas de la enfermedad, Rafael experimenta síntomas neurológicos y
conductuales más graves. Esto incluye rigidez generalizada, dificultades para la marcha y la
deglución, incontinencia y la reaparición de reflejos primitivos. También pueden surgir
síntomas conductuales más severos, como agresividad, alucinaciones o delirios, así como
una falta de conciencia de sus déficits cognitivos, conocida como anosognosia.
4. ¿Qué diferencias hubo en la evolución de los síntomas motores y cognitivos de
Rafael a lo largo del tiempo?
En las etapas iniciales, predominan los síntomas cognitivos, con dificultades en la memoria
y el lenguaje. Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza, Rafael desarrolla
problemas motores, como rigidez y dificultades para la marcha, además de síntomas
neurológicos más graves, como incontinencia y problemas de deglución.
5. ¿Cómo afectaron los síntomas cognitivos de Rafael su autonomía y funcionamiento
en la vida diaria?
A medida que la enfermedad progresa, Rafael experimenta dificultades para llevar a cabo
tareas cotidianas, como manejar electrodomésticos, realizar compras o mantener
conversaciones coherentes. Además, la pérdida de memoria y la falta de conciencia de sus
déficits pueden llevar a situaciones de riesgo, como olvidar tomar medicamentos o no
reconocer situaciones peligrosas.

CASO “La realidad en un mundo irreal”

1. ¿Qué trastorno neurocognitivo presenta José, a qué clasificación pertenece y por
qué?
José presenta demencia por cuerpos de Lewy, un trastorno neurodegenerativo progresivo de
tipo cortical. Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación anormal de proteínas
denominadas cuerpos de Lewy en el cerebro, lo que conduce a la degeneración de las
células nerviosas y, como resultado, a la pérdida gradual de las funciones cognitivas,
motoras y psiquiátricas. En el caso de José, se observa una serie de síntomas, como la
presencia de alucinaciones visuales y táctiles, fluctuaciones cognitivas, cambios en el
estado de ánimo, rigidez muscular y temblores parkinsonianos, que son consistentes con los
criterios diagnósticos de esta enfermedad.
2. ¿Cómo se manifestaron los síntomas motores en José y cómo afectaron su vida
diaria?
Los síntomas motores en José se manifestaron inicialmente como temblores
parkinsonianos, rigidez muscular y bradicinesia, lo que afectó su capacidad para realizar
actividades cotidianas, como conducir su bicicleta y realizar tareas manuales, debido a la
pérdida de destreza motora fina. Con el tiempo, estos síntomas motores progresaron,
resultando en una grave torpeza motora, disartria y pérdida del control de esfínteres, lo que
impactó significativamente en su autonomía y calidad de vida.
3. ¿Cómo se desarrolló el deterioro cognitivo de José a lo largo del tiempo y cómo
afectó su funcionalidad?
Inicialmente, presentó dificultades en la memoria reciente y la atención, lo que se reflejó en
la necesidad de utilizar recordatorios escritos y la aparición de desorientación espacial y
temporal. Con la progresión de la enfermedad, se vieron afectadas otras funciones
cognitivas, como la memoria a largo plazo, el lenguaje y la capacidad de razonamiento, lo
que resultó en una pérdida significativa de funcionalidad y autonomía en su vida diaria.
4. ¿Cómo se manifestaron los cambios en el lenguaje y la comunicación de José a lo
largo de la enfermedad?
Inicialmente, experimentó dificultades para encontrar palabras y mantener la coherencia en
el discurso. Con el tiempo, su capacidad para expresarse verbalmente se vio gravemente
comprometida, llegando a presentar momentos de mutismo y comunicación incoherente, lo
que dificultó su interacción social y su capacidad para expresar sus necesidades y deseos.
5. ¿Qué estructuras consideras que fueron afectadas por la enfermedad de José y por
qué?
La demencia por cuerpos de Lewy afecta principalmente la corteza cerebral, el tronco
encefálico y la región cortical del cerebro de José. Esto causa síntomas como deterioro
cognitivo, problemas motores y trastornos psiquiátricos. Las proteínas anormales llamadas
cuerpos de Lewy se acumulan en estas áreas, lo que conduce a la degeneración neuronal y
la disfunción cerebral. Estas alteraciones explican los diversos síntomas que experimentó
José a lo largo de su enfermedad.