Enfisema pulmonar

Un enfisema se define, en
términos patológicos, por el
agrandamiento permanente de
los espacios aéreos distales a
los bronquiolos terminales, con
una destrucción de la
pared alveolar, con o
sin fibrosis manifiesta.
Es una enfermedad crónica
comprendida, junto con
la bronquitis crónica, en
la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC).
El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar".
El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la
capacidad elastolítica o porque disminuye la actividad antielastolítica. Se cree que
el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de productos
químicos (fundamentalmente oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. El
daño empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta
enfermedad tienen alvéolos pulmonares que son capaces de llenarse con aire
fresco, pero no pueden expulsarlo fácilmente, lo cual afecta el suministro
de oxígeno al cuerpo.
Epidemiología
El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 años y
es más frecuente en hombres que en mujeres, aunque el incremento en la
incidencia de mujeres es notable en los últimos años. La causa más común de
enfisema es el tabaquismo o consumo de cigarrillos.
Signos y síntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 años, con una
prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no
productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente pérdida de peso, debido a
la utilización de los músculos accesorios para respirar, mientras que los individuos
sanos únicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios.
El enfisema está caracterizado por pérdida de la elasticidad pulmonar, destrucción
de las estructuras que soportan el alvéolo y destrucción de capilares que
suministran sangre al alvéolo. El resultado de todo ello es el colapso de las
pequeñas vías aéreas durante la respiración, conduciendo a una obstrucción
respiratoria y a una retención de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan
como resultado síntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace
evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Pérdida de
peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompañar en muchos casos. La tos y
las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crónica.
En los pacientes con enfisema los hallazgos característicos
son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase respiratoria
disminuida debido a la retención de volúmenes de aire, tórax en posición
inspiratoria (tórax en tonel), uso de los músculos accesorios de la respiración
(sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiración con labios fruncidos
(soplando). En el examen radiológico, presentan los pulmones inflados, un
diafragma deprimido y un aumento del diámetro posteroanterior (tórax en tonel).
Etiología
Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-antitripsina,
una antiproteasa de funciones críticas en el alvéolo. Las infecciones producen
inflamación antigénica lo cual conduce a la liberación de proteasas
(de macrófagos y células lisadas por inmunología celular). Normalmente,
las proteasas así liberadas al alvéolo son neutralizadas por antiproteasas
como α1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1
antitripsina por defecto genético conduce a la insuficiencia para proteger el tejido
conectivo del pulmón de los efectos negativos de las proteasas.
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. La producción de α1-antitripsina y
otras antiproteasas es normal pero la acumulación de proteasas es excesiva, por
encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en
particular el humo del cigarrillo, producen activación de macrófagos y liberación
de radicales libres los cuales inactivan la α1-antitripsina. La activación de la C5
convertasa del sistema del complemento, junto con la liberación de otros
agentes quimotácticos que atraen a neutrófilos y eosinófilos, liberan más
proteasas (así también lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la
concentración de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio típico en el
alvéolo enfisematoso que conlleva a la destrucción de las fibras elásticas del
espacio interalveolar.
Diagnóstico
La alteración fisiopatológica del enfisema y su repercusión sobre los volúmenes
pulmonares se estudia con espirometría, que incluye la medición de los volúmenes
estáticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad
inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusión pulmonar. Otras herramientas
diagósticas incluyen la radiografía de tórax, la tomografía axial computarizada y
la gasometría arterial.
Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patogénico inicial es
un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vías respiratorias y de
los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (así como otros irritantes)
potencia esta respuesta inflamatoria, ya que contiene productos oxidantes que
desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de
leucocitos neutrófilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El
humo del tabaco también interfiere con la actividad ATT, al oxidar los
residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su función
antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra
oposición, por lo que se incrementa la actividad elastolítica, destruyendo el tejido
elástico de las paredes distales de las vías respiratorias. Esto produce una
disminución de la capacidad de retracción elástica del pulmón, por lo que se
facilita el colapso de las vías aéreas distales. Sin embargo, esta teoría sobre la
patogénesis del enfisema requiere más datos que permitan validarla.
Ruptura septal es la condición que conduce a deformaciones significativas de la
arquitectura pulmonar que tienen importantes consecuencias funcionales. El
evento clave como consecuencia mecánica de la ruptura septal es que la cavidad
resultante es mayor que la suma de los dos espacios alveolares

Una red elástica distendida en la superficie finita puede ofrecer un modelo

bidimensional para comprender la consecuencia puramente mecánica de la rotura
del tabique. En rojo está el espacio extra de la nueva cavidad después de la rotura
del tabique, debido a la retracción elástica del pulmón, necesariamente a
expensas del espacio de las mallas sano circundante (alvéolos)
, de hecho, debido a la falta de apoyo mecánico de la quebrada tabiques el
retroceso elástico del pulmón aumenta aún más este nuevo espacio,
necesariamente a expensas del parénquima sano circundante. En otras palabras,
como consecuencia inmediata y espontánea de la ruptura septal, la elástica del
pulmón retroceso expansión restablece parénquima sano en un nivel inferior, en
proporción a la cantidad de interrupción del tabique.
Los estudios histopatológicos efectuados demuestran que la mayor parte de la
inflamación tiene lugar en las vías respiratorias periféricas (bronquiolos) y en el
parénquima pulmonar. Los bronquiolos están obstruidos por fibrosis y por
infiltración de macrófagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+).
También existe un aumento de neutrófilos por respuesta a una previa liberación de
mediadores de la inflamación como citocinas, quimiocinas y otros.
Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vías
respiratorias ocurre a nivel de los túbulos ≤3mm, aumentándose al 80% en esas
vías para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminución de la
elasticidad pulmonar y la destrucción de las paredes alveolares produce el cierre
prematuro de las vías aéreas distales más periféricas.
Durante la inspiración, el aire vence la resistencia producida por el moco
secretado por las sobreestimuladas células caliciformes, pero el aire queda
atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstrucción de moco durante la
espiración. Eso crea los grandes espacios bullosos característicos del enfisema.

Clasificación
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar,
paraseptal e irregular.
 Centrolobulillar
Se caracteriza porque el área afectada está en el lobulillo proximal, en especial
por destrucción de los bronquiolos respiratorios y dilatación de los lóbulos
superiores sin afectar a los alvéolos distales. Representa el 95% de los casos de
enfisema y la principal manifestación en los fumadores asociándose comúnmente
con una bronquitis crónica.
 Panacinar
Es la forma más comúnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se
caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvéolos de manera homogénea,
más que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de los característicos
cambios destructivos. Es más frecuente en la base de los pulmones.13
 Paraseptal
El enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte periférica del lobulillo,
vecina a la pleura creando grandes espacios aéreos en la región interlobulillar. Es
más frecuente en el ápice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia
con neumotórax espontáneo.
 Irregular
Es un enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado
a géneros asintomáticos. Se le llama también enfisema paracicatrizal o paraseptal.
Respiración de Cheyne-Stokes
En medicina se conoce con el nombre de respiración de Cheyne-Stokes a un tipo
de respiración que se caracteriza por la existencia de oscilaciones periódicas en la
amplitud de la ventilación, que crece y decrece de forma periódica, produciéndose
periodos intermedios de apnea de segundos de duración. Puede ser consecuencia
de la existencia de daño cerebral, por ejemplo el causado por un accidente
cerebrovascular o un tumor cerebral, también se presenta en pacientes afectos
de cardiaca, afecciones vasculares

Respiración de Kussmaul
Inspiración profunda y ruidosa seguida de una pausa y de una expiración rápida
separada por un interalo de la inspiración que le sigue.
Causa: estimulación energica del centro respiratorio por acidosis
Encontramos en:
Coma diabético
Diabético clásico
Respiración de biot
Consiste en breves pausas apneicas sucesivas.
Periodos intermedios la respiración es regular y de profundidad normal
Es índice de lesión del centro respiratorio :
Meningitis
Tumores
Hematoma extradural

Respiración paradójica
Consiste en la sucesión alternada de una respiración grande y de una pequeña
Se observa en sujetos desnutridos o caquécticos