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Bloque 6 RENAL/METABÓLICO
3.4. Feocromocitoma
Carmen Laura Sanz Sanz
síndrome de resistencia a la insulina, alteraciones del
1. Introducción................................................ 1 estado mental y otras disfunciones orgánicas.
2. Clínica........................................................... 1 La cardiomiopatía asociada al feocromocitoma es
3.
Diagnóstico.................................................. 1 una entidad clínica similar al síndrome de Takotsubo,
4. Tratamiento................................................. 2 al ser una cardiomiopatía inducida por estrés. Puede
5. Resumen...................................................... 2 cursar con edema agudo de pulmón y los pacientes
6. Bibliografía.................................................. 2 suelen deteriorarse con el inicio de beta bloqueantes.
Las alteraciones globales o segmentarias de la moti-
lidad miocárdica mejorarán con el tratamiento quirúr-
gico del feocromocitoma.
1. INTRODUCCIÓN Hay dos formas raras de feocromocitoma: los tu-
mores que solo secretan adrenalina pueden cursar
El feocromocitoma es un tumor secretor de ca-
con hipotensión, y pacientes con variaciones cíclicas y
tecolaminas que crece de las células cromafín de la
rápidas (minutos) de hipertensión-hipotensión cuyos
médula suprarrenal y de los ganglios simpáticos o ex-
mecanismos no están claros y que podrían beneficiar-
tra adrenales (se denominan paragangliomas y sobre
se de fluidoterapia y antagonistas alfa adrenérgicos.
todo secretan noradrenalina). Son raros, con una inci-
Hasta un 60% de los pacientes son diagnosticados
dencia menor del 0.2% de los pacientes hipertensos,
de forma casual durante un TAC o RMN.
se diagnostican más frecuentemente entre los 40 y
El 95% de los tumores secretores de catecolami-
los 50 años y son tan frecuentes en hombres (infan-
nas se localizan en el abdomen, siendo el 90% supra-
cia) como en mujeres (edad adulta). Hay enfermeda-
rrenales (feocromocitomas). Solo un 10% son malig-
des autosómicas dominantes como el síndrome von
nos (invasión local o metástasis a distancia) aunque
Hippel-Lindau o el MEN-2 asociados con los feocro-
histológica y bioquímicamente no hay distinción entre
mocitomas.
benignos y malignos.
2. CLÍNICA
3. DIAGNÓSTICO
Los síntomas del feocromocitoma se producen por
la hipersecreción tumoral de una o varias catecolami- Confirmación bioquímica (metanefrinas y cate-
nas: adrenalina, noradrenalina y dopamina. colaminas en orina de 24h y en plasma) junto con
Los síntomas clásicos del feocromocitoma son diagnóstico de imagen (TAC-RMN), aunque muchos de
sudoración, taquicardia, cefalea episódica modera- ellos aun no son hipersecretores en el momento del
da-severa e hipertensión. Más raramente temblores, diagnóstico (incidentalomas).
palidez palpitaciones, debilidad y ataques de pánico, Estaría indicado descartar un feocromocitoma si
visión borrosa, papiledema, perdida de peso, poliuria, encontramos:
polidipsia, estreñimiento o hiperestimulacion de la
eritropoyetina con aumento de la tasa de eritrocitos. Triada clásica de cefalea + taquicardia + sudo-
En raras ocasiones el paciente con feocromoci- ración, con o sin hipertensión (HTA).
toma requerirá el ingreso en UCI. Este ingreso suele Cuadros de HTA en pacientes muy jóvenes (20
asociarse con el perioperatorio del tumor, aunque no años).
siempre. El paciente puede presentar lo que se de- HTA muy refractarias a tratamiento.
nominan crisis multisistémicas y cursan con hiper- Aparición de diabetes tipo 2 en personas muy
tensión o hipotensión refractaria, hipertermia >40°C, delgadas.
2 AMIR OPE · Medicina Intensiva
Historia familiar de feocromocitomas u otros reemplazo renal. En un estudio multicéntrico reciente
tumores productores de catecolaminas: MEN- realizado en Francia un 41% de los pacientes precisa-
2, neurofibromatosis tipo 1 o síndrome Von ron membrana extracorpórea de oxigenación (ECMO).
Hippel-Lindau. La mortalidad durante las crisis es alta.
Miocardiopatía dilatada idiopática.
Incidentalomas suprarrenales.
Condromas pulmonares o tumores del estroma
5. RESUMEN
gástrico.
El feocromocitoma es un tumor secretor de cateco-
Si el hallazgo en TAC/RMN es precoz, la determi-
laminas, es poco frecuente y un 10% son familiares o
nación de metanefrinas en orina puede resultar nega-
asociados al Síndrome MEN-2. Los síntomas clásicos
tivo ya que aún no se ha iniciado la hipersecreción de
son cefalea, sudoración, taquicardia e hipertensión.
catecolaminas.
Hasta un 60% son diagnosticados de forma casual en
Otras pruebas bioquímicas: test de supresión de
un TAC o RMN, y su diagnóstico de confirmación se
clonidina o fentolamina, test de provocación con glu-
apoya en la determinación de metanefrinas en orina
cagón. Otras pruebas de imagen: gammagrafía con
aunque puede ser negativo si aún no es hipersecretor.
metayodo-bencilguanidina (tumores extraadrenales),
El tratamiento de elección es la exéresis del tumor.
PET. La PAAF está contraindicada.
6. BIBLIOGRAFÍA
4. TRATAMIENTO
El tratamiento en UCI del feocromocitoma com- 1 Sauneuf B1, Chudeau N, et al. Pheochromo-
prende principalmente dos situaciones: manejo de cytoma Crisis in the ICU: A French Multicenter
las crisis hipertensivas, o el perioperatorio del tumor Cohort Study With Emphasis on Rescue Extra-
(suprarrenalectomia). corporeal Membrane Oxygenation. Crit Care
Med. 2017 Jul;45(7):e657-e665. doi: 10.1097/
El tratamiento de elección del feocromocitoma CCM.0000000000002333.
es quirúrgico. El paciente deberá recibir un tra- 2 Jacques WM, Lenders E et al. Pheochromocytoma.
tamiento pre quirúrgico a base de fenoxibenza- Lancet 2005; 366: 665-75
mina (bloqueo alfa) durante 10-14 días. 3 Mannelli M. Management and treatment of pheo-
Durante las crisis hipertensivas también se chromocytomas and paragangliomas. Department
puede utilizar otros alfa-bloqueantes: fento- of Clinical Pathophysiology, Endocrinology Unit,
lamina, doxazosina o urapidilo (intravenoso, de University of Florence, Florence, Italy. Ann NY Acad
elección en UCI). Sci 2006; 1073: 405-15
Los beta-bloqueantes están contraindicados si 4 Jacques W. M. Lenders J.W.M., Eisenhofer G. Up-
no se realiza previamente un bloqueo alfa (ya date on Modern Management of Pheochromo-
que se bloquearía el efecto beta-2 vasodilata- cytoma and Paraganglioma. Endocrinol Metab
dor, agravando aún más las crisis hipertensi- (Seoul). 2017 Jun; 32(2): 152–161. doi: 10.3803/
vas). EnM.2017.32.2.152
Si la paciente es una mujer embarazada, se
realizará un bloqueo alfa y posteriormente se 5 Bajwa SJ, Jindal R. Endocrine emergencies in
extirpará el tumor. critically ill patients: Challenges in diagnosis and
management. Indian J Endocrinol Metab. 2012
El paciente con crisis de feocromocitoma se pue- Sep;16(5):722-7. doi: 10.4103/2230-8210.100661.
de presentar en la UCI como un paciente con fracaso PMID: 23087855
multiorgánico, con disfunción hemodinámica, necesi- 6 Goldberg PA, Inzucchi SE. Critical issues in endo-
dad de drogas vasoactivas, disfunción ventricular se- crinology. Clin Chest Med. 2003 Dec;24(4):583-606,
vera, necesidad de soporte ventilatorio o terapias de vi. Review. PMID:14710692
