Son enfermedades heterogéneas que se definen por la presencia de infiltrado inflamatorio

en las paredes de los vasos con daño reactivo a las estructuras murales. Tanto la pérdida de
la integridad del vaso que conduce al sangrado como el compromiso de la luz pueden
provocar isquemia y necrosis del tejido . De forma general, los vasos afectados varían en
tamaño, tipo y ubicación en asociación con el tipo específico de vasculitis. Se puede
entender como un proceso primario o puede ser secundaria a otra enfermedad subyacente.

Los nombres de las enfermedades y las definiciones de las vasculitis continúan

evolucionando a medida que avanza la comprensión de la patogenia. La Conferencia
Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) ha desarrollado uno de los sistemas de
nomenclatura más utilizados que especifica los nombres y definiciones para la mayoría de
las formas de vasculitis.

El sistema de nomenclatura ha cambiado en las últimas décadas, y las definiciones se

presentaron han sido revisadas desde entonces; en 2012 se incluye con un apéndice
específico emitido para cubrir las muchas formas de vasculitis

Entre los cambios notables estuvo el uso preferencial y la adopción de nuevos nombres para
varias enfermedades, de acuerdo con la tendencia de reemplazar los epónimos con nombres
de enfermedades que reflejan una mayor comprensión fisiopatológica de estas condiciones.

Fisiopatología
La fisiopatología y etiopatogenia de las vasculitis son complejas y aún no se comprenden
completamente. Sin embargo, se cree que implican una combinación de factores genéticos,
inmunológicos y ambientales.

En primer lugar, los factores genéticos desempeñan un papel importante en la

predisposición a desarrollar vasculitis. Se han identificado ciertos genes que pueden
aumentar la susceptibilidad a estas enfermedades. Por ejemplo, en la arteritis de células
gigantes, se ha encontrado una asociación con el antígeno leucocitario humano (HLA)-
DR4. Estos genes pueden influir en la respuesta inmune y la regulación de la inflamación,
lo que puede contribuir al desarrollo de vasculitis.
En segundo lugar, se ha sugerido que las infecciones pueden desencadenar la respuesta
autoinmune que conduce a la inflamación de los vasos sanguíneos en algunas formas de
vasculitis. Se ha observado que ciertos microorganismos, como bacterias y virus, pueden
desencadenar una respuesta inmune anormal en individuos susceptibles. Esto puede deberse
a la similitud entre los antígenos del microorganismo y los componentes de los vasos
sanguíneos, lo que lleva a una reacción cruzada y la producción de anticuerpos
autoinmunes. Estos anticuerpos pueden depositarse en los vasos sanguíneos y desencadenar
una respuesta inflamatoria.

Además, se ha planteado la hipótesis de que los medicamentos también pueden

desencadenar vasculitis en algunos casos. Algunos fármacos, como ciertos antibióticos y
anticonvulsivos, se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar vasculitis. Se cree que
estos medicamentos pueden desencadenar una reacción inmunológica anormal, similar a la
respuesta a las infecciones, que resulta en inflamación de los vasos sanguíneos.

Estas se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede afectar
diferentes capas de las paredes vasculares. La respuesta inflamatoria involucra a varias
células y mediadores del sistema inmunológico. Los neutrófilos, los linfocitos y los
macrófagos son células inflamatorias clave que se reclutan a los sitios de inflamación
vascular.

La activación de estas células conduce a la liberación de mediadores inflamatorios, como

citocinas, quimioquinas y enzimas proteolíticas. Estos mediadores promueven la dilatación
y la permeabilidad vascular, reclutan más células inflamatorias y amplifican la respuesta
inflamatoria. Además, los complejos inmunitarios formados por la unión de anticuerpos y
antígenos pueden depositarse en los vasos sanguíneos y desencadenar una respuesta
inflamatoria local.

La inflamación de los vasos sanguíneos puede resultar en daño tisular y comprometer la

función de los órganos afectados. En algunos casos, la inflamación puede causar
estrechamiento o bloqueo completo de los vasos sanguíneos, lo que puede resultar en
isquemia y necrosis.
Clasificación por tamaño del vaso afectado
Las vasculitis no infecciosas se basa principalmente en el tamaño predominante de los
vasos afectados, es posible cierta superposición en el tamaño de las arterias afectadas por
las patologías. Así, la vasculitis de grandes vasos, como su nombre indica, afecta
mayoritariamente a las grandes arterias. El mismo principio es válido para las vasculitis de
vasos medianos y pequeños en las que la vasculitis de vasos medianos afecta
predominantemente a las arterias medianas y la vasculitis de vasos pequeños afecta
predominantemente a las arterias y capilares pequeños. La CHCC también reconoce que
algunas formas de vasculitis no involucran un solo tamaño predominante de vaso.

Vasculitis de grandes vasos:

 Arteritis de Takayasu: afecta principalmente a la aorta y sus ramas principales. La
inflamación y el daño a menudo se localizan en una porción de los vasos afectados, pero se
puede observar una afectación extensa, como casi pan-aortitis. Suele iniciar antes de los 30
años.
 Arteritis de células gigantes: también conocida como arteritis temporal, afecta
predominantemente a la aorta y/o sus principales ramas, con predilección por las ramas de
la carótida, incluida la arteria temporal superficial. El inicio de la enfermedad suele darse en
pacientes mayores de 50 años, con un marcado aumento de la incidencia en la octava y
novena década de la vida.
 Hay otras formas de vasculitis de grandes vasos que no tienen un nombre específico, o
forman parte de otra forma de vasculitis o afección inflamatoria sistémica.

Vasculitis de vasos medianos

 Poliarteritis nodosa: es una vasculitis necrotizante sistémica que generalmente afecta las
arterias de tamaño mediano y pequeño.
 Enfermedad de Kawasaki: s una arteritis que afecta predominantemente las arterias
medianas y pequeñas, pero también pueden estar involucradas la aorta y las arterias
grandes. Generalmente ocurre en niños y a menudo se asocia con un síndrome de ganglios
linfáticos mucocutáneos. Las arterias coronarias también pueden estar involucradas. Se han
reportado menores presentaciones en adultos.
Vasculitis de vasos pequeños
 Vasculitis asociada a ANCA: es una vasculitis necrosante que no implica sustancialmente el
depósito de complejos inmunitarios. Afecta predominantemente a los vasos pequeños y se
asocia con ANCA específicos.
 Poliangitis microscópica: vasculitis necrosante, con pocos o ningún depósito inmunitario,
que afecta predominantemente a vasos pequeños. Puede haber arteritis necrosante que
involucre arterias pequeñas y medianas. Se acompaña frecuentemente de glomerulonefritis
necrotizante.
 Granulomatosis con poliangitis: vasculitis necrosante que afecta predominantemente vasos
de tamaño pequeño a mediano. Típicamente produce inflamación granulomatosa de las
vías respiratorias superiores e inferiores, ANCA está presente en >80 por ciento de los
pacientes.
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): es una vasculitis necrosante
rica en eosinófilos que afecta predominantemente a los vasos de tamaño pequeño a
mediano. Ocasionalmente tienen rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia prominente en
sangre periférica. ANCA está presente en aproximadamente el 40 por ciento de los
pacientes, generalmente anti-MPO ANCA, su presencia es más frecuente en pacientes con
glomerulonefritis.
 Vasculitis de vasos pequeños por complejos inmunes: se refiere a la vasculitis con
depósitos de inmunoglobulina y/o complemento de moderado a marcado, que afectan
predominantemente a los vasos pequeños. La glomerulonefritis a menudo está presente.
 Enfermedad de la membrana basal antiglomerular: vasculitis que afecta los capilares
glomerulares, los capilares pulmonares o ambos, con depósito de autoanticuerpos
antimembrana basal en la membrana basal.
 Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein): vasculitis sistémica caracterizada por el
depósito tisular de complejos inmunitarios dominantes de IgA1 que afectan principalmente
a vasos pequeños. Frecuentemente afecta la piel y el tracto gastrointestinal y, a menudo,
causa artritis.

Vasculitis de vaso variable:

 Síndrome de Behçet : Se presenta en pacientes con síndrome de Behçet puede afectar
arterias o venas de cualquier tamaño.
  Síndrome de Cogan : Se presenta en pacientes con síndrome de Cogan, se caracteriza por
lesiones inflamatorias oculares, que incluyen queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis,
así como enfermedades del oído interno.
 Vasculitis de un solo órgano: vasculitis de un solo órgano que involucra en arterias o venas
de cualquier tamaño en un solo órgano, y no tiene características que sugieran que es una
expresión limitada de una vasculitis sistémica. El órgano afectado y el tipo de vaso deben
incluirse en el nombre.

La mayor parte de las vasculitis de presentación en adultos se puede observar en pacientes

pediátricos, algunas no se presentan o su historia natural tiene un desenlace diferente.

Criterios de clasificación
En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) propuso criterios para varios tipos
de vasculitis. Aunque, se pueden utilizar para ayudar a informar el diagnóstico, carecen de
suficiente sensibilidad y especificidad para ser utilizados como criterios de diagnóstico.

En 2022, la ACR y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología. publicaron un

conjunto de nuevos criterios de clasificación validados para los tres tipos de vasculitis, así
como dos tipos de vasculitis de grandes vasos. Los nuevos criterios de clasificación para las
vasculitis no están destinados a utilizarse como criterios de diagnóstico, sino a delinear el
tipo de vasculitis en un paciente con un diagnóstico establecido de vasculitis.

También se utiliza el sistema de clasificación de la Agencia Europea de Medicamentos . El

sistema de nomenclatura CHCC también es un sistema de nomenclatura ampliamente
referenciado para las vasculitis.

Aunque cada uno de estos sistemas puede informar a los médicos sobre el diagnóstico de
vasculitis, todos carecen de sensibilidad y especificidad suficientes para ser utilizados como
criterios de diagnóstico.

Diagnóstico Diferencial
Los pacientes con procesos patológicos no vasculíticos pueden presentar síntomas y
hallazgos que simulan de cerca varias vasculitis. Las más frecuentes son las enfermedades
reumáticas sistémicas, la enfermedad aterosclerótica, las reacciones a fármacos y los
procesos vaso oclusivos. Entre las enfermedades más importantes a excluir están las
infecciones y los tumores malignos, ya que la terapia inmunosupresora podría empeorar
estas condiciones y un retraso en el diagnóstico puede ser extremadamente peligroso.

Diagnóstico:
En general, se debe considerar la presencia de vasculitis en pacientes que presentan
síntomas sistémicos o constitucionales en combinación con evidencia de disfunción de un
solo órgano o multiorgánica. El diagnóstico de las vasculitis individuales generalmente se
basa en los patrones de lesión de órganos, el tamaño de los vasos afectados, las
características histopatológicas y los hallazgos característicos en las imágenes de
diagnóstico.

La evaluación diagnóstica de un caso de posible vasculitis debe incluir un historial

detallado, incluido el uso de drogas, la exposición a enfermedades infecciosas y los
síntomas de las manifestaciones que pueden caracterizar o excluir un diagnóstico
sospechoso; un examen físico cuidadoso para identificar sitios potenciales de afectación de
vasculitis y determinar la extensión de las lesiones vasculares; pruebas generales de
laboratorio para ayudar a identificar el grado de afectación de órganos y excluir otra
enfermedad; pruebas de laboratorio adicionales, según la sospecha diagnóstica y los
hallazgos, como pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA), niveles de complemento,
ANCA; una radiografía de tórax o una tomografía computarizada de alta resolución del
tórax; electromiografía; una punción lumbar; una biopsia del tejido afectado si es posible; e
imágenes vasculares.

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