FEOCROMOCITOMA - 80% son unilaterales y solitarios; encontrados en

medula suprarrenal, de células cromafines del SN.

- Tumor productor de catecolaminas
o Forma parte de varios síndromes 20%
(NOREPINEFRINA Y ADRENALINA) que procede de
 Von Hippel Lindau
las células cromafines del sistema nervioso
 MEN 2A Y B
simpático.
 NF tipo 1
- Se trata de un trastorno raro y normalmente
 Paragangliomas
benigno
- **Los tumores extraadrenales son los
- Suele ocurrir en la 3ra y 5ta década de la vida (4ta o
paragangliomas y suelen estar a lo largo de la
5ta)
cadena ganglionar simpática en el tórax, abdomen
- Regla de los 10%:
y pelvis (los mas comunes son los abdominales y
o 10% son familiares
cerca de los ganglios celiacos)
o 10% se da en niños
- Factores precipitantes: cirugías, estrés, queso,
o 10% son bilaterales o múltiples
alcohol, maniobra de Valsalva, betabloqueadores.
o 10% son extraadrenales
o 10% son malignos CLINICA:
o 10% son se asocia a HTA
TRIADA CLÁSICA: CEFALEA + TAQUICARDIA CON
- Causa frecuente de incidentaloma suprarrenal. PALPITACIONES + DIAFORESIS APROXÍSTICA
- Habitualmente deriva de la MEDULA ADRENAL,
cuando se encuentra FUERA (extradrenal) se llama
paraganglioma.
Regla de las 5 P:
o FEOCROMOCITOMA: en medula
suprarrenal (MECA= medula-catecolaminas)
o PARAGANGLIOMA (ganglios simpáticos o
parasimpáticos)  Cadena ganglionar
simpática, paraaórtica, órgano de
ZuckerKandl, pared de la vejiga urinaria y
cadena ganglionar simpática del cuello o
mediastino.
Paraganglioma simpático: tumor secretor de
catecolaminas que se localiza en retroperitoneo
(pelvis o tórax).
Paraganglioma parasimpático: localizados en base
del cráneo y cuello. Alrededor de 5% secretan
catecolaminas.

80% de feocromocitomas y paragangliomas en

niños estan asociados con predisposición
hereditaria.
- Mutación autosómica dominante en complejo
Clínica con paroxismos:
succinato deshidrogenasa (SDHC) II.
- Metástasis reportadas: - Ansiedad
o 5-20% en feocromocitomas - Disnea
o 35% en paragangliomas simpáticos (riesgo - HIPERTENSIÓN (Sostenida o paroxística)
varía según localización) - Se desencadena sobre todo en cirugías o trabajo de
parto:
ETIOLOGIA: o Temblores
- #1 tumores BENIGNOS o Cefalea
o Náuseas y vómitos
 o Taquicardia con palpitaciones TRATAMIENTO
o Hiperglucemia
- #1 Escisión quirúrgica Suele ser curativa a menos
DIAGNOSTICO: que haya metástasis
- Crisis hipertensivas Nitroprusiato de sodio
- TAMIZAJE (paroxismos, HTA desencadenado por
cirugía, anestesia o fármacos) IMPORTANTE
o METANEFRINAS LIBRES EN PLASMA
- El tratamiento antihipertensivo prequirúrgico es
- Estudio mas sensible en pacientes típicos
con: BLOQUEO ALFA + BLOQUEO BETA
- Son 3 veces arriba del límite superior normal
- Bloqueo adrenérgico-alfa (prazosina o doxazosina)
o METANEFRINAS FRACCIONADAS EN ORINA
- Bloqueo beta-adrenergico (propanolol x 10-15 dias
DE 24HRS
previos a cirugía)
- Estudio más sensible en pacientes atípicos
- Si primero se beta bloquea, se precipita a una crisis
LOCALIZACIÓN: hipertensiva
- Nitroprusiato es útil para las crisis hipertensivas
- TAC O RMI CONTRASTADA intraoperatorias
- GAMMAGRAFIA - Pacientes se sobrehidratan previo a cirugía
- En caso de PARAGANGLIOMAS  Abordaje - Se recomienda mantener cifras de TA
genético <160/90mmhg previo a la cirugía.
- En todos los pacientes con diagnostico confimardo - En caso de descubrir el feocromocitoma durante
embarazo se debe hacer cirugía para extirpar el
tumor preferentemente en el 4-6to mes de
ALGORITMO DIAGNOSTICO embarazo
- Confirmar con CUANTIFICACIÓN DE METANEFRINAS - En pacientes con Cushing se preparan con
y CREATININA en orina de 24hrs, metanefrinas ETOMIDATO
libres en plasma o catecolaminas urinarias. - En caso de feocromocitoma maligno metastásico se
- Si es positivo se debe pedir una RMI abdominal o debe tratar con terapia nuclear con 131-MIBG
una TAC abdominal ambas contrastadas (la RMI DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
posee mayor sensibilidad)
- En caso de no encontrarlo se debe pedir un Etiología: #1 TB suprarrenal
Hipotensión postural + hipoglucemia +
gammagrama MBIG
ADISSON hiponatremia
- **Todo paciente con carcinoma medular de tiroides Hiperkalemia + hipercalcemia + acidosis
debe ser investigado por probable feocromocitoma metabólica
esto por tratarse de un MEN Etiología: #1 adenoma adrenal unilateral
- **En pacientes con probable malignidad esta Paciente joven con HTA refractaria +
hipokalemia (HAP)
indicada una gammagrafía con HIPERALDOSTERONI Hipokalemia + aumento de aldosterona
metayodobenzilguanidina (MBIG) SMO
+ disminución de renina
Etiología: #1 tumores benignos
productores de
adrenalina/noradrenalina
Cefalea+ taquicardia con palpitaciones +
FEOCROMOCITOMA
diaforesis paroxística
Clínica de las 5P’s