Enfermedades por priones: ECJ, Kuru y más
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nq.carolestefanyEnfermedades por priones: ECJ, Kuru y más
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nq.carolestefanyLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad por priones que se da
cuando una proteína normal, denominada proteína priónica celular (PrPC), se pliega de
una forma incorrecta, dando como resultado un prión, el causante de la enfermedad.
Estos priones se acumulan progresivamente en el encéfalo y provocan la formación de
pequeñas burbujas en las neuronas, las cuales mueren poco a poco. Cuando un número
suficiente de neuronas han muerto o funcionan mal, aparecen los síntomas, y luego la
muerte de la persona que los padece. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se presenta
de tres formas. La esporádica es la más frecuente, afecta a mayores de 40 años. La
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar es causada por una mutación del gen de la
PrPC, que provoca un cambio de forma de la PrPC normal y la convierte en un prión
causante de la enfermedad. Esta enfermedad es hereditaria. La contraída puede ser
consecuencia del consumo de carne de bovino contaminada o como resultado de haberse
sometido a ciertos procedimientos médicos en los que se usaron instrumentos
contaminados. Esta forma de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos. []
Fuente : https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000788.htm
La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una afección causada por
priones y progresa de forma mucho más lenta que el padecimiento antes descrito. El
Gerstmann-Sträussler-Scheinker es una enfermedad por priones familiar, es decir, tiene
un componente genético. Comúnmente, los primeros síntomas son inestabilidad y torpeza
al momento de caminar. También se puede evidenciar la disartria, demencia, nistagmo,
sordera, ataxia y los músculos pueden volverse rígidos, lo cual es crítico en caso de los
músculos que controlan la respiración y la tos, ya que aumenta el riesgo de neumonía,
que es la causa más frecuente de la muerte.
Fuente : https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13067/enfermedad-de-gerstmann-
straussler-scheinker
El insomnio mortal, una enfermedad priónica rara y letal que afecta el sistema nervioso
central. Se caracteriza por una pérdida gradual de la capacidad para conciliar el sueño, lo
que resulta en una privación crónica del descanso, acompañada de síntomas
neurológicos y psiquiátricos severos.Esta enfermedad resulta de la acumulación anormal
de priones en el cerebro, lo que provoca la degeneración de las células cerebrales y la
formación de regiones espongiformes. Tanto en su forma esporádica como en la familiar,
el insomnio mortal no tiene un tratamiento curativo, por lo que el enfoque se centra en
aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente a través de medicamentos
para controlar la ansiedad, apoyo psicológico y cuidados paliativos.
Fuente: https://www.msdmanuals.com/es-pe/hogar/enfermedades-cerebrales,-medulares-
y-nerviosas/enfermedades-por-priones/insomnio-mortal#Diagn
%C3%B3stico_v8549039_es
La enfermedad de Kuru, es una enfermedad neurodegenerativa rara y letal que afecta al
sistema nervioso central. Su origen se vincula con prácticas caníbales donde se consumía
tejido cerebral humano infectado por un prión. Los síntomas iniciales abarcan temblores,
dificultad en la coordinación motora, alteraciones conductuales y problemas de memoria.
Con el avance de la enfermedad, aumenta la falta de coordinación, la debilidad muscular
y surgen dificultades en la comunicación y la deglución. En etapas avanzadas, los
pacientes quedan postrados y pueden enfrentar dificultades respiratorias. La enfermedad
de Kuru se caracteriza por la acumulación de priones anormales en el cerebro, lo que
desencadena la degeneración de las células cerebrales y la formación de áreas
espongiformes.
Fuente: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001379.htm
