CAPÍTULO 20 - SÍNDROME NEFRÓTICO
GALO VINUEZA AGUAY
KLEVER LEGUIZAMO SILVA
CAROLINA CAMPOVERDE LOOR
GENERALIDADES
El síndrome nefrótico es una glomerulopatía de afectación inmunológica y pronóstico diferente.
Se estima una incidencia anual de 1-2 por cada 100.000 niños menores de 16 años, siendo mayor
en poblaciones asiáticas y afroamericanas, con proporción de 2:1 a favor de los hombres. En su
mayoría, la aparición del síndrome nefrótico entre los 2 y 10 años, en donde tenemos un síndrome
nefrótico primario o idiopático, y también un síndrome nefrótico secundario dado por
enfermedades sistémicas como la vasculitis, lupus eritematoso sistémico (LES) o infecciones
virales que son más raras.
En pacientes de 1 a 6 años la causa más frecuente es la nefrosis lipoidea o síndrome nefrótico con
cambios mínimos en un 80% - 90%, y en pacientes mayores de 10 años la enfermedad de cambios
mínimos se presenta en un 50%, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria en un 30% y la
glomerulonefritis membrana proliferativa en un 20%.
Este síndrome se relaciona de manera directa con la lesión glomerular que afecta la permeabilidad
de la pared capilar del glomérulo y se manifiesta clínicamente con: proteinuria masiva,
hipoalbuminemia, edema generalizado, hipercolesterolemia y lipiduria, que en conjunto afectan
órganos y sistemas, produciendo una susceptibilidad a las infecciones, hipercoagulabilidad, entre
otras complicaciones. (1)
Preguntas del tema
Cuáles son los criterios del síndrome nefrótico.
Cuál es la fisiopatología del síndrome nefrótico.
Cuál es la clasificación del síndrome nefrótico.
Cuáles son los signos y síntomas del síndrome nefrótico.
Definición
El síndrome nefrótico es un trastorno que fisiopatológicamente se caracteriza por una alteración
en la permeabilidad de la pared capilar del glomérulo, causando proteinuria masiva mayor a 3,5
gramos en orina de 24 horas. (2-4)
Se define por presentar clínicamente:
• Proteinuria superior a 3,5 g/24 h/1,73 m2 en adultos.
• Hipoalbuminemia: ≤ 3.5 gr/dl.
• Edema.
• Hiperlipidemia: Colesterol total > 200 mg/dl y Triglicéridos > 200 mg/dl.
• Lipiduria.
Bases Anatomofisiológicas
Los riñones son órganos retroperitoneales, ubicados a nivel T-12 a L-3, presentan aspecto de un
fréjol, el riñón derecho se ubica en posición más baja que el izquierdo, porque es desplazado por
el hígado. Tienen una longitud de 12 a 13 cm, ancho 6 cm y grosor 3-4 cm, con un peso en el
adulto normal de 130 a 170 gramos. (3-5)
Irrigación renal
Hacia cada riñón se dirige una rama de la aorta abdominal, denominada arteria renal. En el riñón
tenemos:
• Arteriola aferente que irriga a los glomérulos y termina en los capilares periglomerulares.
• Arteriola eferente, irriga los túbulos renales y termina en los capilares peritubulares.
(Figura 1)
Figura 1: Estructura del riñón
Se aprecia la irrigación del riñón en cada una de sus estructuras. Recuperado de Koeppen, B. M.,
y Stanton, B. A. (2018). Berne & Levy. Fisiología. 7ª edición. España: Elsevier.
Inervación renal
Los riñones están inervados por el denominado plexo renal, constituido por fibras vegetativas
predominantemente simpáticas, procedentes del plexo celíaco, ganglios celíacos, aórtico renales,
nervios esplácnicos inferior y menor, cadena simpática lumbar; así como fibras provenientes del
nervio vago, estos nervios siguen anatómicamente el trayecto de las arterias inervando también a
los vasos renales. (2)
Por lo tanto, las fibras nerviosas simpáticas que forman parte del plexo renal son responsables de
modular el flujo sanguíneo renal y la reabsorción de sodio, lo que puede influir significativamente
en la presión arterial y en el equilibrio de fluidos y electrolitos en el cuerpo. (15)
Unidad funcional
La nefrona se considera la unidad funcional del riñón, se estima que existe de 1,000.000 a
1,200.000 nefronas en cada riñón, incapaces de regenerarse; a partir de los 40 años el número de
nefronas funcionales se reduce fisiológicamente, por lo general, alrededor de un 10% cada 10 años.
Cada nefrona se encuentra formada por una zona glomerular, cápsula de Bowman y zona tubular.
Existen dos tipos de nefronas: unas superficiales o corticales, ubicadas en la parte externa cortical;
y otras profundas, cercanas a la unión cortico medular, denominadas yuxtaglomerulares. (3)
Tenemos dos tipos de nefronas:
• Nefronas superficiales o corticales, están en la corteza renal, corresponden al 85%.
• Nefronas profundas, cercanas a la unión cortico medular, se denominan yuxtaglomerulares
que corresponden al 15%.
Glomérulo
El glomérulo está constituido por una red de capilares que se ramifican y se anastomosan, estos, a
diferencia de otros capilares, tienen una presión hidrostática alta de 60 mmHg. Los capilares
glomerulares están revestidos por células epiteliales y cubiertos por la cápsula de Bowman. El
líquido filtrado desde los capilares glomerulares circula hacia la cápsula de Bowman y después al
túbulo proximal, que se ubica en la corteza del riñón. (4)
• Endotelio: Es la capa más interna, formada por células endoteliales planas grandes, de 60
a 80 nanómetros, son permeables al agua y restringen el paso de proteínas como la
albúmina e inmunoglobulinas.
• Membrana basal glomerular: Conformada por dos láminas, una interna y otra externa, tiene
un grosor de 300 a 350 nanómetros; sus componentes son: colágeno de tipo IV, laminina y
proteoglucanos de heparán sulfato. En condiciones normales las sustancias de peso
molecular > 69 000 Dalton y con carga negativa, no pasan de la membrana basal. Ejemplo:
la albúmina que pesa > 69 000 Dalton.
• Capa externa de podocitos: Son las células epiteliales que se localizan sobre la membrana
basal glomerular, tienen un cuerpo grande, producen factores de crecimiento necesarios
para la reparación de células endoteliales y poseen citoesqueleto de actina arborizado que
permite la formación de procesos extensos, estas células evitan que las proteínas salgan
debido a que sus prolongaciones contienen cargas negativas por el ácido siálico de las
mismas.
• Mesangio: Se localiza en la parte central del glomérulo, tiene células directas en relación
con la matriz, con elevado contenido de colágeno tipo IV y V, laminina, fibronectina,
condroitina, hidrógeno y proteoglucanos. El 90% son células que tienen actina y miosina,
por ello se contraen para disminuir la luz de los capilares y modificar la superficie de
filtración. El 10% de células tienen comunicación con el intersticio y el aparato
yuxtaglomerular para modificar el flujo sanguíneo glomerular.
Todo lo que ocurre del endotelio hacia adentro se llama endocapilar, tiende a ir con hematuria, Lo
que ocurre hacia afuera se llama extra capilar y tiende a ir con proteinuria. En individuos con
hematuria existe un daño endotelial por la salida de células sanguíneas, eritrocitos, y en otros
individuos se presenta proteinuria selectiva de albúmina y no selectiva de globulinas e
inmunoglobulinas. (5)
Túbulo renal
Emerge desde el extremo opuesto a las arteriolas, con su primera porción correspondiente al túbulo
proximal que continúa con el asa de Henle, que desciende hasta la médula renal; cada asa consta
de una rama descendente y otra ascendente; las paredes de la rama descendente y el segmento
inferior de la rama ascendente son muy finas y de ahí su denominación segmento fino del asa de
Henle. Después de que la rama ascendente del asa ha vuelto a la corteza, su pared se engrosa
mucho y se denomina segmento grueso del asa ascendente; al final de la rama ascendente gruesa
hay un segmento corto que tiene en su pared una placa de células epiteliales especializadas
conocida como mácula densa. Como comentaremos más adelante, la mácula densa es importante
para controlar la función de la nefrona. Más allá de la mácula densa el líquido entra en el túbulo
distal, que se dispone en la corteza renal. Al túbulo distal le siguen el túbulo colector que conduce
al conducto colector cortical.
Las partes iniciales de 8 a 10 conductos colectores corticales se unen para formar un solo conducto
colector mayor que discurre hacia abajo al interior de la médula y se convierte en el conducto
colector medular. Los conductos colectores se funden para formar progresivamente conductos cada
vez mayores que finalmente se vacían en la pelvis renal a través de las puntas de las papilas renales.
En cada riñón hay unos 250 conductos colectores muy grandes y cada uno recoge la orina de unas
4.000 nefronas. (6)
Filtración glomerular
Es un proceso de ultrafiltrado a partir del plasma que pasa por los capilares glomerulares; toma su
nombre debido a que sólo contiene solutos de pequeño tamaño capaces de atravesar la membrana
de la pared capilar, que permite el paso de agua y sustancias con peso molecular menor a 15.000
Dalton; esta membrana en condiciones normales es impermeable a solutos con peso > de 69.000
Dalton, permitiendo el acceso de manera variable a moléculas con un peso de entre 15.000 y
69.000 Dalton. El filtrado glomerular es producto únicamente de fuerzas físicas. Se filtran todas
las sustancias que están en el plasma sanguíneo excepto las células sanguíneas y las proteínas. (7)
La presión sanguínea en el interior del capilar favorece la filtración glomerular, la presión oncótica
ejercida por las proteínas del plasma y la presión hidrostática del espacio urinario actúan en contra
de la filtración. El resultado del conjunto de estas fuerzas es lo que condicionará la mayor o menor
cantidad de filtrado producido por cada glomérulo. (8)
Función tubular
A este nivel se reabsorbe gran cantidad de volumen de agua y solutos filtrados por el glomérulo,
por esta razón el volumen diario de orina excretada es de 1.5 litros en promedio. El transporte de
sustancias puede efectuarse por mecanismos activos como el consumo de energía, o pasivos como
el gradiente de potencial químico o electroquímico.
El riñón produce un volumen urinario de 0,5 a 1 ml/kg/ hora en adultos, y de 1 a 2 ml/kg/hora en
niños con un pH ácido que oscila entre 5.0 a 8.0, y una densidad de 1.010 a 1.030. A nivel de túbulo
proximal se reabsorbe el 65% de la filtración glomerular dado que existe una reabsorción activa
de sodio que arrastra de forma pasiva el agua. Aquí se reabsorbe gran parte de glucosa, bicarbonato
y aminoácidos. (9)
El asa de Henle tiene como función crear un intersticio medular con una osmolaridad creciente a
medida que nos acercamos a la papila renal; en este segmento se reabsorbe un 25% del cloruro
sódico y un 15% del agua filtrada, de tal forma que el contenido tubular a la salida de este segmento
es hipo osmótico respecto al plasma. Finalmente, en el túbulo distal, además de secretar potasio e
hidrogeniones, se reabsorben fracciones variables del 10% de sodio y del 15% de agua restantes
de la filtración glomerular.
Regulación de la excreción de agua
Depende del estado de hidratación del individuo, el riñón es capaz de eliminar orina con
variabilidad de concentración propiamente del túbulo renal. La ADH hormona antidiurética en el
túbulo colector hace a este más o menos permeable al agua, de esta manera condiciona una mayor
o menor reabsorción del 15%, produciendo una orina más o menos diluida. El principal estímulo
para la secreción de hormona antidiurética es el aumento de la osmolaridad del plasma o la
disminución del líquido extracelular. Esta hormona es sintetizada por las células nerviosas del
hipotálamo y posteriormente segregada por la hipófisis. (10)
La hormona antidiurética actúa sobre el túbulo colector haciéndolo permeable al agua con lo que
la reabsorción de esta aumenta, disminuye la osmolaridad plasmática y se excreta una orina más
concentrada. En situación de disminución de la osmolaridad, se inhibe la secreción de hormona
antidiurética, se reabsorbe menos agua y se excreta orina más diluida. (Tabla 1)
Tanto la deficiencia como el exceso de hormona antidiurética pueden causar problemas de salud.
Una deficiencia puede llevar a la deshidratación, mientras que un exceso puede provocar retención
de agua en el cuerpo, lo que resulta en una baja concentración de sodio en la sangre (hiponatremia).
(16)
Tabla 1. Regulación de la secreción de la hormona antidiurética (ADH)
AUMENTO DE ADH DISMINUCIÓN DE ADH
Aumento de la osmolaridad plasmática Disminución de la osmolaridad plasmática
Disminución del volumen de sangre
Aumento del volumen de sangre
Disminución de la presión arterial
Aumento de la presión arterial
Náuseas
Alcohol
Hipoxia
Fármacos
Fármacos
Clonidina (antihipertensivo)
Morfina Haloperidol (bloqueante de dopamina)
Frío
Nicotina
Estrés
Ciclofosfamida
Recuperado de: Guyton A, Hall J. Tratado de fisiología médica. 14th ed. Madrid: ELSEVIER;
2021.
Regulación de la excreción de sodio y potasio
En cuanto al sodio en condiciones normales, menos del 1% del Na filtrado es excretado por la
orina, el volumen extracelular es el principal factor que determina su reabsorción, si el aporte de
sodio disminuye se produce una contracción de este espacio y se activa el sistema renina-
angiotensina-aldosterona, que provoca la reabsorción de Na para restaurar la homeostasis.
En cuanto al potasio, es reabsorbido en su totalidad por el túbulo proximal en un 70% y por el asa
de Henle en un 30%, la cantidad excretada de K por la orina está determinada por el equilibrio
entre secreción y reabsorción en el túbulo distal.
Los cuatro tipos de glomerulopatías primarias no inflamatorias que se manifiestan con síndrome
nefrótico son:
Enfermedad de cambios mínimos: Es la principal causa de síndrome nefrótico en un 70% 90% de
los niños mayores de un año, sin alteraciones histológicas glomerulares en microscopía de luz e
inmunofluorescencia usualmente negativa.
• Glomeruloesclerosis focal.
• Glomerulo esclerosis segmentaria.
• Glomerulopatía membranosa.
Fisiopatología, etiología, signos y síntomas del síndrome nefrótico
Etiológicamente el síndrome nefrótico se clasifica en primario y secundario. (Tabla 2). En la
etiología primaria, su curso se da de manera espontánea e implica alteraciones de diversos genes
como causa de cambios en las proteínas estructurales de la membrana de filtración, así por ejemplo,
la alteración del gen NPHS1 que genera el síndrome congénito de tipo finlandés, donde el gen de
la nefrona, una proteína de la membrana de filtración, se encuentra mutado conduciendo al
desarrollo del síndrome nefrótico de la infancia, ya que se presenta dentro de los tres primeros
meses de vida con resistencia a la corticoterapia y su herencia es autosómica recesiva.
Tabla 2. Tipos de síndrome nefrótico
Primario Es frecuente en niños y no tiene causa
conocida.
Secundario Se da en infecciones como sífilis, malaria,
VIH, hepatitis B, C, varicela, herpes zóster.
Esquistosomiasis.
TÓXICA: intoxicación por mercurio, oro,
bismuto, medios de contraste. ALERGIAS:
picadura de abeja, polen, alergias alimentarias
y mariscos. Neoplasias: enfermedad de
Hodgkin, Leucemias, carcinomas.
Otras: Amiloidosis, Insuficiencia cardiaca,
púrpura de Henoch Schönlein
(en niños hasta 12 años), Lupus eritematoso
sistémico. Síndrome urémico hemolítico.
Recuperado de Abarca Zúñiga V, Álvarez Rodríguez N. Síndrome nefrótico en pediatría. Rev.
Méd. Singer. [Internet]. 26 de febrero de 2020 [citado 14 de octubre de 2021];5(3):e392.
Uno de los factores iniciales para el desarrollo del síndrome nefrótico es el aumento de la
permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas, junto con el aumento del catabolismo de la
albúmina, ya que este último actúa como agravante de la hipoalbuminemia. Para explicar la
fisiopatología debemos tener en cuenta que la barrera de filtración glomerular tiene: un endotelio
fenestrado, la membrana basal glomerular (MBG) y el diafragma de filtración en los pies de los
podocitos, lo que permite que el 0,1% de la albúmina plasmática atraviese la barrera de filtración.
En condiciones normales la excreción de proteínas es de 150 mg a 300 mg en las 24 h. Teniendo
así, la excreción de albúmina menor de 300 mg en 24 h, la eliminación de proteínas de bajo peso
molecular en un valor menor de 10 mg en 24 h y las proteínas tubulares en excreción de un número
menor de 60 mg en 24 h.
Fisiológicamente no se debe filtrar proteínas por el peso molecular, no obstante, al existir una
alteración se aumenta la permeabilidad, lo que da lugar a la pérdida de proteínas por medio de la
orina. Sin embargo, se puede observar proteinuria fisiológica en ciertas situaciones como: (11)
• Fiebre.
• Ejercicio intenso, especialmente cuando no se toma líquidos.
Fisiopatológicamente el síndrome nefrótico se da por:
• Aumento de la permeabilidad a las proteínas plasmáticas que llevan a una proteinuria
masiva que determina una hipoproteinemia sanguínea.
• La hipoproteinemia da disminución de la presión coloidosmótica del plasma, cuyo valor
normal es de 28 mmHg.
• Edema intersticial.
• Retención de sodio y agua.
• Dislipidemia, que es un aumento de la síntesis de LDL en el hígado por disminución de la
presión oncótica que aumenta los triglicéridos.
• Existe también hipercoagulabilidad, porque hay filtración de la antitrombina III, Factor de
Von Willebrand y aumento de fibrinógeno, hay mayor agregación plaquetaria.
También existe susceptibilidad a las infecciones:
• Por la pérdida de inmunoglobulinas a nivel renal especialmente IgG.
• Pérdidas de las proteínas del complemento: porque se disminuye la capacidad del
complemento para la opsonización y fagocitosis de las bacterias.
• Existe depresión de proteínas transportadoras de oligoelementos como el Fe, Zinc que
producen disfunción en los linfocitos.
El mecanismo de daño de estas estructuras es desconocido, pero, la evidencia indica que la
presencia de linfocitos T regularía en forma positiva un factor de permeabilidad circulante o de
manera negativa un inhibidor del factor de permeabilidad, en respuesta a los inmunógenos y
citocinas que no son identificados. Otro factor relevante son los defectos heredados en las proteínas
integrales de la hendidura diafragmática glomerular, que activan el complemento y conducen a un
daño de las células epiteliales glomerulares con pérdida de los grupos de carga negativa unidos a
proteínas de la membrana basal glomerular (MBG) y las células epiteliales glomerulares. (Figura
2)
Edema
El edema es la acumulación del líquido intersticial y es la manifestación clínica más frecuente del
síndrome nefrótico. La pérdida urinaria de proteínas propia del síndrome nefrótico, especialmente
de albúmina, produciría una hipoalbuminemia, que a su vez causaría una disminución de la presión
coloidosmótica plasmática. Esta disminución en la presión oncótica plasmática ocasiona un
desbalance en las fuerzas de Starling, que provoca la translocación de fluido del espacio
intravascular hacia el espacio intersticial, causando una disminución en el volumen circulante
efectivo y, por consiguiente, hipovolemia relativa. Esta hipovolemia relativa produciría la
activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, y a nivel del sistema nervioso simpático
el incremento de la liberación de hormona antidiurética y la inhibición de la liberación del péptido
natriurético auricular. La activación de todos estos sistemas produciría la retención de sodio y agua
por parte del riñón, y consecuentemente la aparición del edema.
Una característica del aumento de la proteinuria es la gravedad del edema dependiente y la
anasarca, a mayores niveles de proteinuria mayor será el edema. (12)
Figura 2. Membrana basal glomerular
Estructura de la membrana basal glomerular con las vías de señalización integradora. Recuperado
de Carvajal-Barrios G, Mejía N, González Ch LE, Flores A, Restrepo CM, Gastelbondo R.
Síndrome Nefrótico. Pediatria. 2020 feb 27;52(3):94-107.
Proteinuria
En condiciones normales se filtran en el glomérulo proteínas de bajo peso molecular y cantidades
pequeñas de albúmina; la mayor parte de las proteínas se reabsorbe y se catabolizan en el túbulo
proximal, por lo que solo una mínima cantidad es excretada, el valor normal de proteínas excretada
por la orina es ≤150 mg a 300mg/24 h (<20 mg/24 h de albúmina).
Se debe tener en cuenta que no todas las causas de proteinuria son nefróticas, los niveles de
proteinuria dependen de diversos factores, existen proteinurias transitorias que se presentan
fisiológicamente en la fiebre y el ejercicio físico. Por lo tanto, la proteinuria persistente ≥150-300
mg/24 h se considera patológica y constituye el sello distintivo del daño glomerular.
Sin embargo, la proteinuria puede ser causada por una variedad de condiciones, como la diabetes
mellitus, la hipertensión arterial, las enfermedades autoinmunes, las infecciones del tracto urinario,
y el uso prolongado de ciertos medicamentos, entre otros factores. (15)
Dislipidemia
La hiperlipidemia es una consecuencia común del síndrome nefrótico, conocido por ser el
resultado de varios mecanismos subyacentes, entre los que se mencionan:
El aumento de la síntesis de colesterol, triglicéridos y lipoproteínas en el hígado, y su disminución
en el catabolismo
Hipoalbuminemia, debido a que la albúmina transporta el colesterol en el torrente sanguíneo.
Disminución de la actividad de la lipoproteína lipasa que normalmente facilita la maduración de
LDL de VLDL, y lecitina-colesterol adquirido.
Deficiencia de aciltransferasa a través de pérdidas urinarias impidiendo el desarrollo normal de
HDL.
Además, la hiperlipidemia en el síndrome nefrótico puede tener consecuencias clínicas
importantes, como un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular, aterosclerosis y trombosis.
Estas complicaciones cardiovasculares son una causa importante de morbimortalidad en pacientes
con síndrome nefrótico. (15)
Lipiduria
En el examen elemental de orina se puede visualizar gotas de grasa, cuerpos ovales grasos y
cilindros grasos; lo que refleja una afectación sumamente grave en la permeabilidad de la pared
capilar glomerular, ayudando al diagnóstico de síndrome nefrótico.
Hipoalbuminemia
Se evidencia cuando la capacidad de síntesis hepática se ve superada por las pérdidas urinarias de
albúmina, con la disminución de la presión coloide osmótica del plasma, que da lugar a la aparición
de los edemas y pérdida de líquido en el tercer espacio. Es un criterio indispensable para el
diagnóstico de síndrome nefrótico y persiste en todos los casos. Se hace referencia a una
microalbuminuria de 30-300 mg/ día y macro albuminuria > 300 mg/día.
Estado de hipercoagulabilidad
El síndrome nefrótico puede presentarse con un estado de hipercoagulabilidad, debido a que, igual
que las proteínas involucradas con los factores de coagulación se ven afectadas, se produce un
desequilibrio entre factores procoagulantes y anticoagulantes. Se filtra el factor antitrombina III y
el factor de Von Willebrand, con niveles elevados de fibrinógeno, existe a su vez una tendencia a
la agregación plaquetaria y una hemoconcentración secundaria a depleción de volumen que puede
llevar a un cuadro de trombosis arterial o venosa, se considera a la albúmina menor a 2 g/dl, como
el único marcador para desarrollar un evento trombótico.
Sin embargo, el manejo de la trombosis en pacientes con síndrome nefrótico implica un enfoque
multidisciplinario que incluye la anticoagulación, la prevención de la trombosis recurrente y la
identificación y tratamiento de los factores de riesgo subyacentes. La anticoagulación con heparina
y warfarina es comúnmente utilizada en estos pacientes, sin embargo, la elección del agente
anticoagulante y la duración del tratamiento deben ser individualizadas y consideradas
cuidadosamente, especialmente en aquellos con riesgo aumentado de sangrado debido a la
disfunción renal o a complicaciones asociadas. (15)
Susceptibilidad a infecciones
Debido a una pérdida de inmunoglobulinas y proteínas del complemento, se presenta una limitada
opsonización y fagocitosis que dan lugar a la susceptibilidad a procesos infecciosos. La depleción
de proteínas transportadoras de oligoelementos como el zinc y hierro condiciona a la disfunción
linfocítica. Las infecciones por neumococo y estreptococo ẞ-hemolítico son las más frecuentes.
(14)
Conclusiones:
• Los criterios para el diagnóstico de síndrome nefrótico son: Proteinuria superior a 3,5 g/24
h/1,73 m2 en adultos, Hipoalbuminemia: ≤ 3.5 gr/dl, Edema, Hiperlipidemia: Colesterol
total > 200 mg/dl y Triglicéridos > 200 mg/di, Lipiduria.
• Fisiopatologicamente en el síndrome nefrótico se da aumento de la permeabilidad a las
proteínas
• plasmáticas que llevan a una proteinuria masiva que determina una hipoproteinemia
sanguínea. La hipoproteinemia da disminución de la presión coloidosmótica del plasma, lo
que da edema intersticial, retención de sodio y agua y también se produce una,dislipidemia,
que es un aumento de la síntesis de LDLen el hígado por disminución de la presión oncótica
que aumenta los triglicéridos. Existe también hipercoagulabilidad, porque hay filtración de
la antitrombina III, Factor de Von Willebrand y aumento de fibrinógeno, hay mayor
agregación plaquetaria, además existe susceptibilidad a las infecciones, por la pérdida de
inmunoglobulinas a nivel renal especialmente de IgG, también pérdidas de las proteínas
del complemento.
• El síndrome nefrótico es primario y secundario de acuerdo a su etiología
• Los signos y síntomas del síndrome nefrótico son el edema, la proteinuria la lipiduria,
estados de hipercoagulabilidad e infecciones.
Resumen
El síndrome nefrótico es un trastorno que fisiopatológicamente se caracteriza por una alteración
en la permeabilidad de la pared capilar del glomérulo, cuyas manifestaciones clínicas son una
proteinuria superior a 3,5 g/24 h, en relación con la excreción urinaria normal de proteínas ≤150-
300 mg/24 h, hipoalbuminemia ≤ 3.5 gr/dl, edema, hiperlipidemia (Colesterol total > 200 mg/dl y
triglicéridos > 200 mg/dl.) y lipiduria. Etiológicamente el síndrome nefrótico se clasifica en
primario y secundario, el primero es frecuente en los niños e implica alteraciones de diversos genes
como causa de cambios en las proteínas estructurales de la membrana de filtración, así por ejemplo
la alteración del gen NPHS1 que genera el síndrome congénito de tipo finlandés, donde el gen de
la nefrona y la proteína de la membrana de filtración está mutado conduciendo al desarrollo del
síndrome nefrótico de la infancia, se presenta dentro de los tres primeros meses de vida con
resistencia a la corticoterapia y su herencia es autosómica recesiva; en cambio, el segundo se da
por infecciones por sífilis, malaria, VIH, hepatitis A y B, varicela, intoxicaciones (intoxicación por
mercurio, oro, bismuto, medios de contraste), alergias (picadura de abeja, polen, alergias
alimentarias y mariscos), neoplasias (enfermedad de Hodgkin, leucemias, carcinomas) entre otras.
Su principal desencadenante es el aumento de permeabilidad de la membrana basal glomerular,
que va a permitir el paso de proteínas al filtrado, y su posterior excreción, no obstante, se puede
observar proteinuria fisiológica en ciertas situaciones como fiebre y el ejercicio intenso
especialmente cuando no se toma líquidos. Fisiopatológicamente el síndrome nefrótico se da por
el aumento de la permeabilidad a las proteínas plasmáticas que llevan a una proteinuria masiva
que determina una hipoproteinemia sanguínea, edema intersticial por retención de sodio y agua,
dislipidemia. Existe también hipercoagulabilidad por filtración de factores de coagulación
(antitrombina III y Factor Von Willebrand), aumento de fibrinógeno, mayor agregación plaquetaria
y susceptibilidad a las infecciones.
Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 7 años de edad, no tiene antecedentes de importancia, hoy acude al
servicio de emergencia por presentar edema palpebral y facial, 4 días de evolución de predominio
matutino, el cual iba resolviendo en el transcurso del día, posteriormente madre nota edema a nivel
de miembros inferiores que luego se hace generalizado presentando una anasarca con disminución
de volumen miccional, niega fiebre u otra sintomatología, se ingresa para realizar estudios
laboratoriales
La madre recibió sus controles prenatales sin anormalidades.
Examen físico
Peso: 11.46 kg
Talla: 81 cm
SC: 0.54 m2
Diuresis: 0.6 cc/kg/hr
Edema palpebral, facial, abdominal y de miembros inferiores con signo de fóvea positiva +,
abdomen con leve distensión secundario a edema, blando depresible, no doloroso, no presencia de
masas ni visceromegalias, ruidos intestinales normales
Exámenes complementarios
Resultados de EMO: Proteínas +| +, sangre oculta: trazas, eritrocitos: 1 a 5 x campo, leucocitos: 1
a 5 x campo, cilindro granuloso grueso: 0-1 x campo, cilindro granuloso fino: 0-2 x campo, resto
en parámetro normales, con relación proteína/creatinina de orina mayor de 200 mg/ml,
hemograma: WBC: 5, 800, Neutrofilos 73.3% LYMPH: 19.8% HB: 12.9 HTC:40.9 PLT: 369, 000
Hepatitis B y C: negativo, VDRL: NR, VIH: negativo, TORCH: negativo
Química Sanguínea: BUN: 9, CREA: 0.26, Proteínas totales: 4.21, Albumina: 2.0, Colesterol Total:
302, LDL: 204.4, Triglicéridos: 238.
Diagnóstico
Síndrome Nefrótico
Discusión
El síndrome nefrótico es frecuente en la niñez se caracteriza por presentar proteinuria masiva
mayor de 3.5 gramos en orina de 24 horas, hipoalbuminemia, edema hipercolesterolemia y
lipiduria. El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas, y una mayor disponibilidad de
investigaciones genéticas. La progresión clínica es variable existe pacientes bien controlados con
medicamentos que reducen la proteinuria. Por último, es necesario desarrollar nuevas terapias para
el tratamiento de la enfermedad resistente a los esteroides.
Preguntas de evaluación del tema
1. ¿Qué es el síndrome nefrótico?:
a. Trastorno que fisiopatológicamente se caracteriza por una alteración en la permeabilidad de
la pared capilar del glomérulo.
b. Trastorno que fisiopatológicamente se caracteriza por una alteración en la impermeabilidad
de la pared capilar del glomérulo.
c. Trastorno que fisiológicamente se produce como consecuencia de una inflamación del
glomérulo. d. Es la inflamación del glomérulo, obstrucción de la luz del del capilar glomerular
y daño de la pared capilar.
2. Los signos y síntomas del síndrome nefrótico son.
a. Proteinuria >3,5 gr/24h en adultos o 40 mg/h/m2 en niños, hematuria, edema, proteinuria
b. Hematuria, edema (sin llegar a la anasarca), proteinuria, hipertensión arterial, azotemia
y oliguria
c. Proteinuria >3,5 gr/24h en adultos o 40 mg/h/m2 en niños, hipoalbuminemia, edema
(puede llegar a anasarca), hiperlipidemia, lipiduria.
d. Hematuria, proteinuria>3,5 gr/24h en adultos o 40 mg/h/m2 en niños, hipoalbuminemia
3. Verdadero o Falso:
Las arteriolas del riñón son: Arteriola aferente irriga a los glomérulos y termina en los capilares
peri glomerulares y arteriola eferente irriga los túbulos renales y termina en los capilares
peritubulares.
a. Verdadero.
b. Falso.
4. Verdadero o Falso
El síndrome nefrótico se clasifica en: Primario, el cual se da por infecciones, alergias,
toxicidad, entre otros y secundario que es muy frecuente en niños y no tiene causa conocida
a. Verdadero
b. Falso
5. El síndrome nefrótico se acompaña a su vez de:
a. Problemas de hipercoagulabilidad y susceptibilidad a infecciones
b. Problemas de hipocoagulabilidad y susceptibilidad a infecciones
c. Problemas de hipocoagulabilidad y susceptibilidad a intoxicaciones
d. Problemas de nivel cardiaco y pulmonar.
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