TEMA 1

 HEMISFERIOS  sust gris por fuera, sust blanca por dentro

 Cisura Rolando separa frontal y parietal /// Cisura de Silvio separa temporal y frontoparietal
 GANGLIOS BASALES: núcleo pálido, caudado y putamen (pálido + caudado = lenticular /// caudado + putamen = estriado)
 DIENCEFALO: tálamo, epitalamo, hipotálamo y subtálamo
 CAPS INTERNA:

BRAZO ANT RODILLA BRAZO POST

Fronto-pontinas Cortico-nuclear Cortico-espinal
Talamico ant Pedunculo talamico dorsal
Pedunculo talamico posterior
Tracto temporo-pontino

 Troncoencefalo:

MESENCEFALO PROTUBERANCIA BULBO

PC 3 (OCM) y 4 (Oblic sup) PC 5 (TRIG), 6 (LAT EXT), 7 (FACIAL), 8 (ACUST) PC 9 (GLOSO), 10 (VAGO), 11 (ESPINAL), 12 (HIPOGLOSO)
Núcleo rojo y núcleo de Centro mirada horiz Núcleo ambiguo  fibras motoras gloso y vago
Edinger-Westphal (para) Núcleo tracto solitario  fibras sensit facial, gloso y vago
Sust negra Núcleo dorsal motor del vago
Centro mirada vertic Núcleo saliv sup e inf
PC con componente parasimp  3 (refejo pupilar), 7 (lagrimas y saliva), 9 (saliva), 10 (secreciones viscerales)

MEDIAL LATERAL
PC motores SIMPATICO
Lemnisco medial ESPINOTAL LAT
Via MOTORA Espino cerebeloso
Fasc long medial PC sens: 5

 Cerebelo: coordinación y equilibrio. Dos hemisf conectado x vermis cerebeloso. Cels Purkinje.
SD TOPOGRAFICOS DEL SNC X LESION DE LOB CEREBRALES (hemisf dom: izq)

Lob frontal Lesión área motora prerolandica o gyrus precentral 1º neurona VIA PIRAMIDAL: Def motor hemicuerpo CL
Lesión área premotora Broca  afasia motora
Área 8 / centro oculo-giro  desv ipsi
Motora suplem  afasia transcortical motora, hipocinesia
Lesión área prefrontal BL Trast motores: marcha apraxica / ataxia de Bruns, incontinencia
Trast sensit: alt comport y humor, dism atencion, lenguaje pobre…
Lob parietal Cualq hemisf Cuadrantanopsia inf CL, Trast sensit CL, Abolición nistagmo
DOMINANTE Apraxia, sd Gerstman (agrafia, acalculia, no dif izq-dcha, agnosia digital)
NO DOMINANTE Anosognosia (no reconoce enf), asomatognosia (no reconoce partes del cuerpo)
 Lob temporal Cualq hemisf Cuadrantanopsia sup CL
DOMINANTE Afasia Wernicke
NO DOMINANTE Alt memoria
BL Sordera cortical, amnesia Korsakoff
Lob occipital Unilat Hemianopsia CL con conserv visión central, ilusiones y alucinaciones
BL Ceguera cortical, sd Anton (no reconoce ceguera)

OTROS SD TOPOGRAFICOS:
Lesión cuerpo calloso Rodilla (ant)  no puede mover partes del cuerpo con las ordenes
Rodete (post)  Alexia sin agrafia
Lesión cerebelo Temblor intencional, ataxia (ROMBERG -), disdiadococinesia, dismetría, habla escandida, dism tono y
reflejo, nistagmus
Núcleos basales Rigidez en rueda dentada
Sd extrapiramidales

VIA PIRAMIDAL
 1ºMN  corteza prerolandica /// 2ºMN  troncoencef (PC) o medula (MN ant)
 Haz cortico-espinal  parte post caps int /// Haz geniculado o cortico-nuclear (PC motores)  rodilla de caps int
 Se decusa en la parte inf del bulbo: 95% tracto cortico-esp cruzado y 5% tracto cortico-esp directo
 Lesión via piramidal:
o Hemisf cerebral  hemiplejia CL + desv ojos lado lesión
o Troncoencef  sd alterno + desv ojos lado CL a lesión
o Por debajo de decusación  hemiplejia ipsilat

DD PARALISIS:
Lesión MN sup Hipertonia (espasticidad en navaja de muelle), hiperreflexia
Clonus, BABINSKI+
Lesión MN inf Fasciculaciones, atrofia musc
Hipotonía, arreflex

DD AFASIAS:
WERNICKE No entiende, habla fluente Temp
TRANSCORTICAL SENSIT No entiende, puede repetir Parieto-occip-temp
BROCA No habla fluente Frontal
TRANSCORTICAL MOTORA No habla fluente, puede repetir Suplem motora
DE CONDUCCIÓN Entiende y habla fluente, no puede repetir Fasc uncinado, arcuato
GLOBAL No entiende, no habla fluente, no repite
 ANOMICA Entiende, habla fluente, repite
DD REFLEJOS  ARBITRO
AQUILEO S1-S2 Tibial
ROTULIANO L3-L4 Crural-femoral
BICIPITAL C5-C6 Musc-cutaneo
TRICIPITAL C7-C8 Radial

DD ALT REFLEJO FOTOMOTOR

 Fib aferentes  retina- 1ºN colic sup (tuberc cuadrigéminos)
 Colic sup – 2ºN núcleo Endinger-Westphal
 núcleo Endinger-Westphal – 3ºN ganglio ciliar
 Fib eferentes  ganglio ciliar – musc constrict pupilares
 Se alt relfejo fotomotor: alt retina, nerv opt, quiasma y cintillas
 No se alt reflejo fotomotor: radiaciones post, lob occip

Pupila Addie MIDRIATICAS, no se contraen con la luz

Lesión ganglio ciliar o nerv ciliares
Pupila Argyll-Robertson MIOTICAS, No se contraen con la luz, si acomodación
Lesión región post mesenc
Pupilas Marcus Gunn Lesión completa: Al iluminar ojo sano, se contraen las dos. Al iluminar ojo alt, no se contraen
Lesión nerv optico Lesión parcial/Marcus Gunn: Al iluminar ojo sano, se contraen las dos. Al iluminar ojo alt, se
dilatan un poco y luego se contraen (defecto relativo pupilar aferente)

TEMA 2
1 Olfatorio Anosmia
2 Optico  Retina  escotomas ipsi Causa +frec lesión 2º PC:
 Lesión nerv óptico  amaurosis unilat ipsi  Jov  neuritis óptica (EM)
 Lesión quiasma  hemianops bitemporal (perd inf: craneof // perd sup: hipof)  Ancianos  NOIA (arteritis temporal o causa ateromatosa)
 Lesión cintilla y geniculado lat  Hemianops homonim CL  Hemianosp bitemp  adenoma hipof, craneofaring
 Lesión radiaciones  temp: cuadrantops sup / pariet: cuadrant inf Alt reflejo fotomotor directo (parasimp)  en todas menos lob occip y radiaciones
 Lesión occip  uni: conserv visión central / BL: ceguera cortical post
3 OCM común Parálisis rectos sup, inf, int + oblic inf + elev parp (ptosis) +/- midriasis Causa isquem (DM)  respeta parasimp
Alt reflejo fotomotor consensuado Causa estruct (tumor, aneurism, hernia…)  alt parasimp
4 Oblic sup No puede bajar la mirada + torticolis compensadora ++trauma
5 Trigemino 1º Oftalm y 2º Maxilar  sens cara, reflejo corneal Neuralgia del trigemino
3º Mandib (única motora): maseteros, pterigoideos y martillo
6 Recto ext No puede mirar hacia afuera Causas: idiop (+frec), vasc y trauma
 1º en afectarse ante HTic
7 Facial Sens 2/3 ant lengua (cuerda del tímpano) + sens parte CAE y estribo + gland salivar MENORES ++frec  idiop (parálisis de Bell)
+ gland lacrimal + musc cara (cierra parp) Unilat +frec  Bell. Otras: neurinoma del acustico, fx transversal del peñasco, sd
 Lesión perif (núcleo PC, nerv perif)  toda hemicara (no hay reflejo corneal) ipsi Ramsay Hunt…
 Lesión central (corteza cerebral)  solo afecta labio y surco nasogeniano CL BL +frec  GB. Otras: mononucleosis, Lyme, sd Heeford…
Recorrido facial (sigue orden cara): primero gland lacrimal – oído – lengua – sens
cara
8 Estatoacustico Hipoacusia, perd equilibrio (ROMBERG+), nistagmus…
9 Glosof Sens 1/3 post lengua + OM y cavum. Gland salivar (PAROTIDA), seno carotideo. Musc faríngeos, reflejo nausigeno
10 Vago Sens epiglotis, faringe y laringe. Cuerdas vocales, reflejo tusígeno. Org int (núcleo dorsal del vago: fib parasimp).
Lesión:
 laring+faring  disfonía, disfagia, aspiración
 laring sup: disfonía-voz bitonal, aspiración, posic interm
 laring inf: solo disfonía, posic paramediana. Si lesión bilat: disnea
11 espinal Musc cuello: trapecio y ECM
12 Hipogloso Mov lengua

o Fisura orb sup/hend esfenoidal/sd Foix  3,4,6 y rama oftalm del 5º

o Seno cavernoso /tolosa-hunt  3,4,6 y 1º y 2º rama del 5º.
o Angulo pontocerebeloso  5,7,8
o Agujero estilo-mastoideo  7
o Agujero rasgado post/yugular/Vernet 9, 10, 11
o Agujero condileo ant  12

 Se desvía al lado sano: 7 (comisura labial al sonreír), 9 y 10 (signo cortina Vernet: uvula se desvía al hablar)
 Se desvía al lado afecto: 5 (al abrir la boca, la mandib se desvía) y 12 (lengua se desvía)

TEMA 3
ALT NC  Causa +frec: trauma, trast tox-metab. Lesiones que afecten a ambos hemisf o T-E.
 SOMNOLENCIA  se despierta con estim leves
 ESTUPOR  se despierta con estim vigorosos
 COMA (2º a daño sist reticular activador ascendente en T-E o lesión de AMBOS hemisf).

ESTADO VEGETATIVO SD CAUTIVERIO

Sale de coma, recupera fx básicas, pero no resp al entorno Paciente incapaz de moverse por daño extenso
 Persist  dura > 1 año protuberancial
Suele ser 2º a daño axonal difuso x TCE, encefalopatía anoxica…
Valoracion gravedad coma  escala GLASGOW

EF COMA
 Reflejo fotomotor y movilidad ocular:
Reflejo fotomotor:
o 2PC  alt reflejo fotomotor directo
o 3PC  alt reflejo fotomotor directo + consensuado (+midriasis si causa estruct)
o Anoxia severa  midriasis bilat arreactiva
Movilidad ocular y reflejos:
o Coma estruct leve o causa metab  mov erráticos, espont y lentos de los ojos
o Lesión hemisf  ojos desv a la lesión (+alt hemicuerpo CL)
o Lesión protuberancia  ojos desv CL (sd alterno)
o Reflejos oculo-cefalicos  en alt estruct mesenc-protub, NO veremos ojos de muñeca; no hay desv conjugada de la mirada
o Reflejos oculo- vestib (si hay lesión cervical)  con agua fría, la mirada se desv hacia ese lado (nistagmus huye del frio) // con agua caliente, se va al lado CL
(no habrá reflejos si se daña T-E)
  Reflejo corneal (alt protub)  5º (aferencias) y 7º (eferencias)
 Resp al dolor  decortic: ambos hemisf y diencéfalo /// descerebración: mesenc-protub
 Ritmo resp

MUERTE ENCEFALICA
 Coma + no reflejos troncoencef + no esfuerzo resp ni cambios FC tras test de apnea o atropina en 24h
 Causa CONOCIDA e IRREVERSIBLE.
 Repetición EF 6h si lesión estructural (24h si causa metab)
 Dx clínico, no se necesitan métodos complem: ausencia de actv elect (EEG), consumo metab (SPECT), ausencia flujo cerebral (angioTC, Doppler transcraneal…)

SCA/DELIRIUM
 Alt NC y atención FLUCTUANTE 2º a causa orgánica (infecc, farm, tumores…)
 Brusca, transitoria y reversible
 Empeora por la noche. Alucinaciones, inquietud, agresividad…
 Tto: haloperidol

SD WERNICKE
 2º a déficit tiamina. Se puede desencadenar por poner suero glucosado sin tiamina o x dieta rica en HC
 Frec en OH. Clinica: ataxia + nistagmus + alt NC. Tto: tiamina IV + suero glucosado. Lo ultimo que mejorar es la alt NC.
  Sd Korsakoff: amnesia anterog + confabulación + ataxia residual

TEMA 5
AIT AMAUROSIS FUGAX
Episodio breve (<1h de duración) de disfx NRL x isquemia focal cerebral Episodio de ceguera monocular que se recupera en min.
o retiniana SE CONSIDERA = AIT PERO EN TERRITORIO CAROTIDEO.
NO EVIDENCIA DE INFARTO EN IMAGEN (si aparece, es un ictus, no un Suele ser 2º a émbolos carot ipsilat
AIT) R de ictus. Estudiar al paciente.
R de ictus 10-15% en los siguientes meses. Por ello: estudiar al paciente

ICTUS
 1º causa de muerte en mujeres
 FR + import  HTA. Otros: varón, edad avanz, DM, tabaco, OH, estenosis carot, FA, estados de hipercoagulabilidad, AIT/ictus previos…
 Tipos:
o Hemorr
o Isquémicos (mayoría)  lo + frec es x embolia de placas de ateroma de otras arterias.
 Clinica según localización del ictus:
CIRCULACION ANTERIOR CIRC POSTERIOR SISTEMA VERTEBRO-BASILAR
ACA ACM (+++frec) LACUNAR (20%) ACP TRONCOENCEFALO*
· NO CLINICA CORTICAL O VI- · Corteza visual: hemianopsia homó- · Sd alternos +/- alt NC
· Hemiparesia e hemihipoestesia
· Hemiparesia e hemihi- SUAL nima CL con respeto macular, aluci- · Sd wallenberg (PICA): infarto bulbar la-
de EESS y cara CL
poestesia de EEII CL (para- · 50% hemiparesia motora pura naciones visuales, ceguera cortical y teral  PC: (8), 9, 10, 11, 12 (nistagmus,
· Desv mirada ipsilat
plejia si es bilat) · 20% sensitivo y motor sd anton (bilat) disfagia, disfonía, disartria) + Vías S: ter-
· Si dom: afasia Broca, afasia Wer-
· Dom: afasia transcortical · 10% hemiparesia ataxia · Tálamo: Hemianestesia CL extensa moalgesica (hipoestesia CL), sensit cara
nicke, sd Gerstmann ipsi, Horner ipsi, espinocerebelosa (ata-
motora · 6% sensitivo puro · Rodete c. calloso: alexia SIN agrafia
· No dom: agnosias xia ipsi)
· Bilat: abulia, incontinen- · 5% disartria y mano torpe · Hipocampo: alt memoria reciente
· Hemianopsia homónima CL (ra-
cia… · Mesenc: 3 y 4PC
diaciones ópticas)
· Subtálamo: mov anorm CL

*Distribucion de vías en T-E:

 Vías M: hemiparesia CL, alt sens vib y propiocept CL, oftalmoplejía
internuclear ipsi + PC motores (3,4,6,12)
 Vías S: termoalgesica CL, sensit cara ipsi, Horner ipsi, ataxia ipsi
Distribucion irrigación T-E:
 Mesenc  ACP
 Protub  basilar
 Bulbar  vertebrales

 Otros:
o Disección carot  Horner y dolor cervical. Puede producir embolias a art oftalm, ACM, ACA. Causa +frec  traumática. Tto: antiagreg
o Art basilar  5,6,7 8 PC, sintom motores (M), sintom sensit y cerebelosos (S), inestab y habla escandida…
o Leucoaraiosis (enf Binswanger)  desmieliniz extensa de origen isquemico.
o Causas vasc: takayasu, aneurism disecante Ao, enf Moyamoya (oclusión polígono de Willis)
o SAF
o Oclusión en top de la basilar: alt NC, perd visión y alt PC
o Hipoperf cerebral x parada cardiaca
o Robo de la subclavia: suele ser asintom, pero si hay sintom, estos suelen ser de T-E
o Sd cautiverio: lesión bilat en base protuberancia

 Complicaciones:
o Transformación hemorr del ictus isquemico
o Que el edema citotox provoque el desplaz de estruct y produzca compresión del T-E

 Dx y tto URGENTE ICTUS:

1. Lo + rápido posible  colocar en decub supino y cabecera baja, glucemia, examen NRL, analit gral, ECG
2. TC sin contraste como 1º imagen para distinguir si es hemorr o isquem
3. TC perfusión para distinguir área infartada (irrecup) del area isquémica (recup)
Ojo: la RM difusión es la técnica +precoz en detectar infartos (no se suele hacer en urgencias): los infartos brillan en difusión

SIGNOS PRECOCES DE INFARTO

Borramiento de surcos
No diferenciación sust blanca y negra
ACM hiperdensa
Según si es hemorr o isquemico:
o Si hemorr:
 Afecta a hemisf  >65años: amiloide, no Cx /// jov: tumor, malf A-V… puede ser Cx
 Profunda (GB)  HTA. Tto de soporte.
 Cerebelo  indicación Qx x riesgo de herniación
 o Si isquemico en área de ACM  valorar ASPECTS. En las primeras h no se vera nada, a partir de las 3h empezara a verse signos de infarto (=área no
recuperable)
 10  N
 >6  menos de 1/3 esta infartado. Subsidiario a tto
 <6  +de la mitad esta infartado. NO TTO
4. Si ASPECTS >6:
o Si ha pasado >6h: TC perfusión o RM  distinguir área infartada (irrecup) del area isquémica (recup)
o Si ha pasado <4.5h: AngioTC
 Se ve art gran vaso ocluida  trombectomía si < 6h (hasta 24h si TC perfusión dice que es recuperable)
 NO se ve art gran vaso ocluida (suponemos entonces que es de peq vaso)  fibrinolisis si < 4.5h (hasta 9h si TC perfusión dice que es
recuperable)

CI FIBRINOLISIS INDICACIONES
HTA a pesar de tto <4.5h de evolución (4.5h-9h si
Trombopenia <100.000 imagen avanzada)
ACO, AP hemorr cerebral TC SIN HEMORR
MEJORIA ESPONTANEA Mayores 18 años
Cx mayor en los 14d previos
Sangrado GI en los 21d previos
IAM 7d previos
Ictus 3 meses previos
Endoc infecc, Disección Ao

5. Tras tto  vigilar glucemia (mantener euglucemia), TA (evitar hta), Tº (evitar hipertermia) y evitar antiagreg y anticoag en las primeras 24h tras rTPA
  OTRAS PRUEBAS NO URG:
o Según sospecha del origen del ictus:
 Intracraneal  Doppler transcraneal, angioTC, angioRM
 Troncos supraorticos y polígono de Willis  Doppler, angioTC, angioRM
 Cardiaco  ECG, Holter, ECO.

 PREVENCION:
o Control FR
o Origen cardiaco  ACO
o Estenosis carotidea  AAS + ESTATINAS. Si estenosis >70%  endarterectomía
o Resto de ictus  AAS + ESTATINAS

OTROS CUADROS
 TROMBOSIS SENO VENOSO HEMORR CEREBRAL INTRAPARENQ HEMORR SUBARACNOIDEA
Estados protromb (ACHO, cx, Lóbulos cereb  ancianos: amiloide // jov: aneurisma, MAV, tumor... Causa +frec  trauma // no traumática +frec  aneurismas saculares
SAF…) Prof (GB)  HTA (rotura de art perforantes, ++frec en DM e HTA) Enf que predisp a aneurism: enf poliquística del adulto, displasia fibromusc, coartación Ao
HTic + cefalea + edema papila Aparición brusca de clínica NRL. CEFALEA BRUSCA Y MAX EN SG (EN TRUENO), vómitos, alt NC, rigidez nuca, HTic y alt 4PC,
Puede haber sintom NRL Si es extens: alt NC, HTic, edema papila… convuls, signos focales…
Dx: RM (capta) o TC con Dx  TC (hiperdenso-isodenso-hipodenso) Dx  TC. Si no vemos nada  PL a las 4h (LCR xantocromico)
contraste (signo delta vacio) Si no es traumático  debemos demostrar aneurism mediante angioTC (30%ACM, 30%
↓R de sangrado: angioma venoso (la que-), telangiectasias carot int, 30% ComANT, 10%basilar). Si no se ven  buen Px
↑R de sangrado: cavernomas, MAV (la que +) OJO: alt ECG similares a IAM
Heparina IV y luego ACO vo Complic:
Si HTic: acetazolamida Tto:  Resangrado (+frec a las 48-72h)  causa +frec muerte. Prevención: Cx en las
Control TA. Si HTic  manitol, cabecera elevada. NO GC primeras 48h.
Si usaba ACO  revertir. Si trombopenia <50.000  tranfusion  Vasoespasmo (+frec a los 4d)  dx DOPPLER y arteriografía. Tto: provocar HTA,
hipervolemia y hemodilución.
Tto Qx si:  Hidrocefalia, SIADH
 Hemorr LOBARES grandes con HTic y alt NC 10% mueren x hemorr inicial // 40% mueren x hemorr 2º o vasoespasmo (+morbi)
 Hemorr cerebelosas con alt NC Tto: medidas de soporte, tto sintom vom y cefalea
 Hidrocefalia obstruct  drenaje LCR  NIMODIPINO  mejora Px (vigilar hta)
 QX  de urgencia (pacientes alertas y sin focalidad) o a las 2 sem (con focalidad,
vasoespasmo, coma)
TEMA 6
MENINGITIS
 Etiología +frec  VIRICA (enterovirus, echovirus)
 Causa bact +frec  neumococo (tb la de mayor mortalidad)
 Clínica  fiebre, rigidez de nuca, cefalea, alt NC, vom en escopetazo, convuls, HTic + edema de papila, alt PC…
 Signo Brudzinski  al levantar cabeza, flexiona rodilla // Kerning  no puede extender pierna

MENINGITIS BACTERIANAS:
Para tto  añadir dexa 10 min antes de la 1º dosis y luego cada 6h 4d
RN B-hem grupo A (agalactiae), Bacilos -, Aureus, Listeria Ampi + cefalosp
NIÑOS-ADOLESC Meningococo, Neumococo Cefalosp + vanco
ADULTO Neumococo, meningococo
ANCIANO >50 años Neumococo, Listeria Ampi + cefalosp + vanco
SITUACIONES Neumococo  OMA, OH, TCE, fistula LCR, asplenia
ESPECIALES Meningococo  def C5-C9 (+predisp, -mortalidad), def properdina
Epidermidis  deriv LCR
Listeria  RN, ancianos, OH, inmunodep

 >50 años, OH, comorb  Ampi + cefalosp + vanco

 Meningitis intrahosp, tras neuroCx, tras TCE, o neutropénicos  Ampi/meropenem + cefalosp + vanco
 Alt inmunidad celular  cefalosp + ampi

ABSCESOS  cefalosp + vanco + metronidazol + GC

TBC  RIPE 12m + GC
NEUROSIFILIS (VDLR+ en LCR)  penicilina G 4M 2sem + penicilina G 2.4M 1 dosis/sem durante 3sem

MENINGITIS VIRICAS
 +frec enterovirus (echo-coxakie)
 Dx PCR LCR  VHS2, CMV, VEB, VVZ, enterovirus
 DD  meningitis urlianas (parotiditis, produce hipoglucorraquia), sd Bechet, meningitis de Mollaret/recurr (+++VSH), sd Vogt-Koyanagi-Harada (autoinmune)…
 Tto sintom

ENCEFALITIS
 ENCEFALITIS HERPETICA ENCEFALITIS X VIRUS JC (LMP) ENCEFALITIS LIMBICA
 OJO: meningitis  ++frec VSH2 // encefalitis  ++VSH1  Afectación multifoc y prog, evol rap hasta fallecim  Afecta predom lob temp
 Sintom meningitis + sintom de encefalitis (alt NC, crisis epilept,  FR: VIH, natalizumab  Alt conducta, NC, convuls
signos focales)  RM: lesiones hipointensas en T1 e hipertensas en T2 y  Puede ser paraneop  encefalitis NMDA
 Afecta lob temporal y región basal de lob frontales. FLAIR. No captan contraste, no efecto masa ni edema. (teratoma de ovario)
 RM: capta en T2 y FLAIR  Dx: PCR LCR (elev prot)  Puede ser autoinmune
 LCR: liq xantocromico, linfocitosis, prot N, gluc N  Tto: TARGA si VIH, plasmaféresis si es x farm
 Tto: aciclovir IV
 Secuelas  alt conducta y memoria. 15% fallecen

ENF X PRIONES  encefalopatías ESPONGIFORMES:

 CREUTZFELDT-JAKOB  afect multifoc y prog, rap fallecim (aprox 8m). Alt NC, mioclonías, ataxia, convuls, alt sens-mot… prot 14-3-3 en LCR. Complejos
pseudoperiodicos en EEG. Dx: bx. No tto.
 Otras: Kuru, insomnio fatal familiar, Gerstmann-Straussler-Scheinker

TEMA 4
*OTROS NOMBRES DE CEFALEA EN RACIMOS: cefalea acuminada, cluster headache, cefalea histamínica de Horton, migraña acuminada o roja, eritroprosopalgia de Bing
Cefaleas x LOE  empeoran con decúbito y mejoran con sedestación/bipedestación

RACIMO/ACUMINADA/ HEMICRÁNEA
MIGRAÑA TENSIONAL NEURALGIA TRIGÉMINO
HISTAMÍNICA HORTON/ CLUSTER* PAROXÍSTICA

♀ >50 años
♀
Caract ♀ joven, 2º cefalea +fq, Cefalea +fq (70%) ♂ 30-40 años
Hª familiar (pensar en EM si joven)
Desenc OH, chocolate, ayuno, menstruación, ACHO Estrés, ansiedad OH, exceso de sueño, estrés 5-10sg, muchas veces al día, +fq
Clínica 4-72h, unilateral, pulsátil, empeora con lado izq, +fq V2
30min-7d, opresión en Diario, nocturno, 15min-3h
mov. Náuseas/vóm, sono-fotobia. Zonas gatillo: al comer, bostezar…
casco que empeora al final Dolor unilateral periorbitario con 2-30 min, 6-40
Puede haber pródromos Respeta sueño, P. refractario
del día rinorrea, lagrimeo, edema veces al día
85% SIN AURA (=migraña común) Idiopática  no alt sensitiva
+/- Trastornos del sueño palpebral, enrojecimiento Crisis diurnas y
Dx 15% CON AURA (=migraña clásica) Lesión subyacente <40a, dolor
NO sudoración, miosis/ptosis, nocturnas
(escotomas, destellos, sintom motores, con valsalva, V1 único,
NÁUSEAS/VÓMITOS/SONO- inquietud motora
sensit...) que dura <1h (prologada si dura hipoestesia, alt reflejo corneal
FOTOBIA NO VOMITOS
1h-7d)
 1. AAS, AINES +/- BZD y antieméticos
Carbamacepina, baclofeno,
2. Triptanes
Indometacina lamotrigina…
Tto 3. 2º dosis triptanes AINES, metamizol Triptanes sc + O2
(criterio dx) Si falla tto médico: descomp Qx/
4. AINES IV
ablación ganglio Gasser
Ditanes, Gepantes
CON aura: topiramato 3-6m
SIN aura, emb: BB 3-6m
Si >8d/mes  amitriptilina,
Profilaxis Otros: flunarizina, verapamilo, AMT, verapamilo, topiramato, Li, GC
mirtazapina +/-BZD
valproato, lamotrigina, erenumab
NO CARBAMACEPINA
Infarto migrañoso isquémico parieto-
occipital con alt visual
Si migraña dura >72  estatus migrañoso
Cefalea tensional crónica 
Complic Migraña crónica  mín 3 meses, mín 15d x
mín 3 meses, mín 15d x mes
mes (tto: AINES 2-3 sem + mantenimiento
con topiramato +/toxina botulínica). Predisp
genét, DD migraña por abuso de analgesicos

ARTERITIS DE LA TEMPORAL/CELS GIGANTES/HORTON HTIC BENIGNA/ PSEUDOTUMOR CEREBRI SD HIPOTENSIÓN INTRACRANEAL

♀>50 años ♀ <40 años obesa Aparece a las 48h de una PL

Vit A, tetraciclinas, indometacina, sulfamidas, Li, amiodarona, 2º a pérdida de LCR
ACHO, hipo-hipertiroid, hiperparat, embarazo…
MEG, pérdida de peso, febrícula, cefalea, claudicación
CEFALEA EMPEORA CON DECÚBITO Y VALSALVA
mandibular, amaurosis fugax Empeora al levantarse, sentarse… mejora al
Alt visuales: escotomas, diplopía, visión borrosa,
25% polimialgia reumática acostarse
náuseas/vómitos, acúfenos…
Edema de papila
Anemia,  VSG,  FA Medición P del LCR (>20 mmHg)
RMN: captación meníngea de contraste
ECO (signo halo) + Bx (afectación parcheada) TC/RMN y BQ normal
Acetazolamida, furo, GC
Prednisona 40-60mg/kg +/- MTX, tocilizumab, abatacept
PL repetidas Reposo, analgesia, cafeína
Vit D+ bifosfonatos
Si alt visuales/no mejoría: válv de derivación ventríc-peritoneal

NOIA  ceguera
80% responde a tto conservador
Riesgo de ictus isquémico x afectación de art vertebro-
10% presenta déficit visual permanente o recidivante
basilar
TEMA 7
GENERALIZADAS (con perd NC) Convulsivas  mioclónicas (única que no pierde NC), ton-clonicas…
EEG: afect difusa, bilat, simétrica No convulsivas  ausencias, atonicas
PARCIALES Simples (sin alt NC)  sintom motor, sens, sensorial, vegetat…
EEG: localiz concreta Complejas (con alt NC, aura, desconexion, automatismos, cuadro confusional posterior…)  ++lob temp, frontal
*Se pueden generalizar secundariamente
 Crisis ton-clon  fase tonica (gritos, cianosis, midriasis, incontinencia, opistótonos), fase clónica y fase postcritica (no recuerda lo ocurrido, alt NC, confusión,
mordedura lateral, elev PRL)
 Crisis parciales motoras  pueden progresar hacia resto de hemicuerpo (crisis jacksoniananas). Parálisis postcritica de Todd

RN Anoxia perinatal
NIÑOS Crisis febriles, idiop
ADOLESC Idiop, trauma
ADULTO <35 años Trauma
ADULTO < 55 años Tumor cerebral
ANCIANO >55 años Vascular, alt metabólicas

CRISIS FEBRILES  +R epilepsia (un 3%) si: retraso mental, AF de epilepsia, crisis focales, duración >15min o repetición 24h. Si no tiene estos FR, el R es de 1%.

TIPOS DE CRISIS GENERALIZADAS:

2 picos: niños y preadolesc. Desconexion de inicio y final EEG crisis: P-O 3Hz Valproato +/- lamo o eto
AUSENCIAS
brusco, sg. Automatismos. No pierde tono musc ni aura. Desencad: hipervent
Mioclonías MMSS al despertar. Puede haber ep ausencias y EEG crisis: PP-O 6Hz Valproato, levetiracetam
EPILEPS MIOCLONICA JUVENIL
crisis ton-clon. Desencad: trasnochar, OH Desencad: luz
EPILEPS MIOCLONICA BENIGNA Niños. Mioclonías con caída de cabeza EEG crisis: P-O generaliz Valproato
DE LA INFANCIA
SD DRAVET O EPILEPS MIOCL Inicio como crisis febriles atípicas. Crisis polimorfas. P y PP + ondas lentas Mal Px.
GRAVE DE LA INFANCIA Desenc: luz, Tº, excitación. 80% mut SCN1A Valproato. Topiramato.
<2 años. Espasmos en flex, extens. En espasmos en salvas. HIPSARRITMIA Mal Px, evol a Lennox-
SD WEST 60% tiene retraso psicomotor Gastaut.
Valproato, vigaba, ACTH
 < 10 años. Polimorfas, ++caract las tónicas durante sueño. P-O lenta (<3Hz) difusa. Mal Px.
SD LENNOX-GASTAUT
Retraso mental Valproato, lamo, dieta cetog
Empeoran las ausencias, mioclonías y crisis tónicas  carbamacepina y fenitoína
Levetiracepam  -interacciones y +tolerancia
Inductores enz  fenitoína (hiperpl gingival), fenobarb, carbamacepina. Pueden interaccionar con los factores vit k dep del RN
Inh enz  valproico (tb es hepatotox)

AUSENCIAS:
 TIPICAS  asoc 80% crisis ton-clon generaliz y 20% mioclonias
 ATIPICAS  ++frec en retraso psicomotor, ++automatismos, -resp a tto. EEG crisis: P-O <3 Hz

TIPOS DE CRISIS PARCIALES

ESCLEROSIS 14-19 años Crisis parc lob temp. AURAS, AUTOMATISMOS. EEG: puntas en región temp Alta resist a tto medico
MESIAL TEMP Frec AP crisis febriles prolong RM: esclerosis hipocampo Cx
EPILEPS <12 años Crisis parc región buco-facial, ++FREC NOCTURNAS EEG: P-O centro-temporal Px bueno, pocos ep. Desap antes de pubertad
ROLANDICA 20% crisis ton-clon RM normal Se prefiere no tratar

ESTATUS EPILEPT  actv epilept o varias crisis >30min sin recup NC // ESTATUS EPILEPT REFRACT  persist a pesar de tto con BZD + farm epilept
1. Proteger via aérea
2. BZD iv. Repetir
3. Fenitoína, leve, valproato iv
4. Si no resp en 30 min  Propofol, midazolam en UCI

TEMA 8
PARKINSON ALZHEIMER
Pérdida neuronal en la porción compacta de la sustancia negra + cuerpos de Lewy Causa + frc de demencia. Disminución acvt acetilcolinérg del núcleo de Meynert
Déficit DA: sust negra, núcleo caudado y putamen Ovillos neurofibrilares: TAU /// Placas seniles: ß-amiloide
Déficit de NA y serotonina, Acetilcolina N (aumento fx) FR: DOWN, DM GENOTIPO apoE 3/4 y 4/4
 Bradicinesia (lo + incapacitante): hiponimia, lenguaje monótono, micrografía, dificultad levantarse Fase inicial: errores puntuales de memoria reciente, desorientación
silla y girarse cama, dificultad mov fino, pérdida del braceo al caminar temporoespacial, sd afasia-apraxia-agnosia
 Rigidez: rueda dentada, tubo de plomo, rigidez cérea. Aumenta con el mov voluntario de mano CL Fases avanzadas: alt personalidad y comportamiento, delirios y alucinaciones
(signo Froment) Fases finales: alt marcha, dif deglución, crisis epilept, mioclonías, hemorr lobares
 Temblor: unilateral y asimétrico al inicio, de reposo (10% asocian de accion), aumenta al caminar y Muerte: infección x broncoasp y alt nutricionales
 con estrés
 Alt marcha y postura: caídas hacia delante (tardías)

No motores:
 Disfx autonómica tardía: hipoTA ortostática, estreñimiento, disfx sex y sintom urinarios (tardíos)
 Sensitivos: dolores osteomusculares, hiposmia
 Otros: depresión, trastornos fase REM, sd piernas inquieras, psicosis y alucinaciones, demencia
tardía
Dx clínico. Mejoría con L-Dopa espectacular Atrofia cortical + dilatación de ventrículos
 Inicial  IMAO B (rasagilina, selegilina)
 De elecc  L-dopa + carbidopa/benseracida (inh dopa-decarboxilasa perif) +/- iCOMT Anticolinérg (inh colinesterasa)
(entacapone) o IMAO Memantidina (inh NMDA)
 PERIODOS OFF  añadir agon DA, aumentar tomas, añadir COMT o IMAO B, apomorfina Tto sintomático
 Temblor  BB, Anticolinérgicos (NO ANCIANOS) Aducanumab
 Cx: estimulación del núcleo subtalámico de Luys

DD OTRAS PATOLOGIAS CON PRUEBAS DE MEDICINA NUCLEAR:

DAT-SCAN SPECT IBZM SPECT MIBG
DA presinapt DA postsinapt Miocardio, simp postgangl
Parkinson alt N alt
Otros Park alt alt N
Farm, vasc N

E2º TTO PARKINSON:

Agonistas DA y L-dopa ALUCINACIONES
Agonistas DA -E2º motores y +psiquiátricos, alt control impulsos
Necesidad patológica de ordenar alguna colección (de cromos, monedas..)
Bromocriptina: edemas y enrojecimiento pies
L-DOPA INICIO: náuseas, vómitos, hta ortostática, trast psiquiátricos
TARDIO: fenom on-off, discinesias y distonías
Supresión brusca: sd neurolépt maligno

Alfa simucleinopatias  atrofia multisistémica, Lewy, parkinson

TAU  deg corticobasal, Alzheimer, PSP

OTROS PARKINSONISMOS PRIMARIOS:

ATROFIA MULTISISTÉMICA PSP (STEEL-RICHARSON-OLZEWKI) DEGENERACIÓN CÓRTICOBASAL DEMENCIA C. LEWY
 Parkinson Parkinson SIN TEMBLOR, +rigidez y distonías
Parkinson CON POCO TEMBLOR
DISFX AUTONÓMICA PRECOZ (enf de Shy-Drager si es Parálisis pseudobulbar, Piramidalismo
Parkinson, ++ RIGIDEZ y muy asimétrico DEMENCIA PRECOZ
aislada) Labilidad emocional
DEMENCIA PRECOZ PSICOSIS (alucinaciones visuales +
DISFX CEREBELOSA DEMENCIA PRECOZ
APRAXIA, DISTONÍA, HIPOESTESIA Y delirios)
DISFX CÓRTICO-ESPINAL (piramidalismo) CAIDAS PRECOCES HACIA ATRÁS
ACINESIA DE MANO (MANO ALIENÍGENA) FLUCTUACIÓN
PARÁLISIS PSEUDOBULBAR (disfagia+disartria) LIMITACIÓN MIRADA VERTICAL (hacia abajo)
NO RESP L-DOPA
NO RESP L-DOPA NO RESP L-DOPA
Hta orto: indometacina, cortisona Agonistas DA NO DAR Agonistas DA

Sd Rayley-Dry: familiar, alt SNA perif, no afecta SNC.

WILSON HUNTINGTON ENF SEGAWA

Crom 13, AR Crom 4, AD, expansión tripletes (CAG) >40, gen huntintina Distonía sensible a L-DOPA, AD
Alt metab Cu   ceruloplasmina plasma +  cupruria Atrofia caudado Distonía MMII fluctuante, empeora por la tarde + temblor +
CIRROSIS + ANILLO KAYSER-FEISHER + ALT NEUROPSIQ 40a, anticipación parkinson
COREA + ALT NEUROPSIQ
Cuando aparece clínica NRL, 90% tiene anillo 10% tiene sd parkinsonismo (Sd Westphal)
Trientina + Zn Tetrabenzatina L-DOPA
D-Penicilamina

Corea senil  bucolingual Distonías  tox botulínica, trihexifenidilo

Stept b-hem  fiebre reumática (corea de Sydenham) Sd piernas inquietas  2º a def Fe, folatos, uremia. Tto: Agonistas DA
Hidrocefalia normotensiva: demencia + alt marcha + IU

TEMA 9
EM
 SE AFECTA EL SNC (desmilieliz, alt oligodend). Se respeta SNP (no se alt nerv perif)
 No acorta esperanza de vida. Causa +frec muerte  infecc.
 Peor Px: comienzo >40 años, forma 1º prog, signos cerebelosos y medulares, RM con muchas lesiones, varones
 Empeora con calor, estrés, infecciones, Cx, durante los 3 meses posteriores de haber dado a luz…
 Dx por exclusión de otras enf. Nos apoyamos en la RM, pot evocados, LCR (bandas oligoclonales)
 RM: no cuenta afect ocular. Cuenta: yuxtacortic, periventric, infratentoriales, medulares
 CLÍNICA DX TTO
 Trast sensitivo. Debilidad de MM Criterios McDonals: >2 crisis (DT) + >2 localizaciones diferentes (DE) (ojo 2013 Brote: GC
 Neuritis retrobulbar con dolor al mov. + ataxia 2016) Sintom paroxísticos  carbamacepina, fenitoína, baclofeno
Oftalmoplejía internuclear. Pupilas de Marcus-Gunn  2 crisis + 1 localiz (pie 2016 y pie 2019)  RM para ver otras localiz Forma primaria prog  ocrelizumab
 Diplopía. Vértigo. Neuralgia trigémino 2º  1 crisis + 2 localiz (pie y brazo 2017)  sd clínico aislado  Bandas Forma remi/recidiv y prog con brotes:
 Cerebelo (ataxia, nistagmus…) oliclonales LCR (DT) / RM para ver lesiones antiguas (DT) 1º: INF B sc  cuadro pseudogripal
 1 crisis + 1 localización (ojos 2018): Acetato glatiramero, Dimetilfumarato, Reriflunamida
 ME (sd piramidal, cordones post, trast urinarios)
 RM para ver otras localiz (DE) / lesiones antiguas (DT) 2º: Natalizumab  PCR JC
 Deterioro cognitivo (50%), depresión, fatiga (80%)
 Bandas oliclonales IgG LCR (DT)  Fingolimod  bradicardia, visión borrosa, ca piel
 Raro: convulsiones
 Síntomas paroxísticos: Lhermite, Uthoff (vuelven  Potenciales evocados  Alentuzumab  tiroiditis
sintom x aumento calor, no es un brote), fosfenos, LCR: Bandas Ig oligoclonales(IgG, IgM), leve pleocitosis mononuclear durante  Cladribina
neuralg V, espasmos… ep agudos (25%), proteinorraquia 3º: inmunosup (AZA, mitoxantrona, GC)

DD EM y neuromielitis de DEVIC
EM Neuritis óptica unilat (raro bilat)
En RM la afectación medular es en forma de lesiones peq, como lentejitas
NEUROMIELITIS Neuritis óptica bilateral. En RM la afectación medular es amplia, como un gran chorizo.
DE DEVIC Ac antiacuaporina 4 (si son negativos, tienen los antiMOG+)
Brotes: GC +/- MCF o rituxi, NO USAR INF pq empeora cuadro

TEMA 10
TUMORES SNC
Por frecuencia:
 +++frec M1 pulmón, mama, riñón y melanoma
 Primario adulto: glioblastoma multiforme, meningioma y adenomas hipofisiarios
 Primario niños: astrocitoma pilocítico (2º causa de muerte tras leucemias), meduloblastoma (tumor maligno +fq), craneofaringioma
 Primario ancianos: meningiomas, neurinomas
 +frec fosa posterior: neurinoma del acústico
  +frec base cráneo y región sacra: cordoma
 Supraselar: craneofaringioma // Selar: adenoma hipófisis
 Pineal: Germinoma, pinealoma, teratoma
 Extrínsecos: Meningioma
 Tumor quístico en cerebelo  niños: astrocitoma piloc // adultos: hemangioblast (+poliglobulia)
 M1 +frec en cerebro ca pulmón // M1 +frec en leptomeninges  ca mama

Características:
Angulo cerebeloso M1+ frec. Neurinoma acústico. Meningioma. Epidermoide-colesteatoma
Convulsiones Oligodendroglioma
Calcificaciones Craneofaringioma. Oligodendroglioma. Meningioma
Captan en anillo Toxoplasma. Absceso. Hematoma encapsulado. Glioblastoma, M1. Linfoma en inmunosup
Cruzan la línea media Linfoma y glioblastoma multiforme
Sangrado intratumoral M1: corioca, melanoma, tiroides, hipernefroma, broncogénico…. Ependimoma. Mama el que -
Carcinomatosis meningeas Tumores hematológicos. Mama, pulmón y melanoma
Tumores cerebrales que dan M1 Ependimoma x LCR
Meduloblastoma x todo neuroeje y único extraSNC
Germinoma
  Oligodendroglioma: +fq lób frontal, cels en huevo frito, Ca++, convuls, <10% gliomas, mut q1p19

 Meningioma: ♀, recept hormonales, cola dural, localización determina Px, sd Foster-Kennedy

 Linfoma 1º de cels B: ca cerebral +fq inmunosup (relacionado con VEB), capta en anillo en inmunosup (homogéneo en inmunocomp), tras admin GC deja de captar

 Hipófisis: PRL+fq, micro ♀, macro ♂, hemianops bitemp de inicio sup, cefalea, alt horm, sd seno cavernoso, panhipo, apoplejía hipof si hemorr/infarto intratumoral
 Craneofaringioma: deriva de la bolsa de Rathke, supraselar, alt horm, hemianops bitemp de inicio inf, HTic, Ca en ( )
 Quiste coloide: +fq 3º ventric, hidrocefalia aguda intermitente
 Región pineal: sd parinaud, HTic, hidrocefalia triventricular, precocidad sexual, DM insípida…
 Neurinoma del acústico: RAMA VESTIBULAR, hipoac NS 1º síntoma, alt PC, HTic, sd cerebeloso, si bilat  NF2
 Hemangioblastoma: quiste con nódulo hipercaptante en cerebelo, lib EPO (poliglobulia) + sd cerebeloso, 20%VHL (tumores en retina, cerebelo, ME y tumores o
quistes en riñón, páncreas, hígado o epidídimo)
 Ependimoma: niños: suelo 4ºventric / adultos: médula lumbo-sacra, M1 x LCR
 Meduloblastoma: vermis cerebelo, HTic + hidrocefalia+ sd cerebeloso, M1 en el momento del Dx (15%supratentoriales y 12% raquídeas)
 Cordomas: deriva de notocorda, 60% en canal basilar, 30% región sacra (sd cauda equina), 10% raquis y base cráneo. Localización determina Px. PC.

FAMILIA ASTROCITOMAS (buen Px: mut IDH y gen MGMT metilado)

 Grado 1: Astrocitoma pilocitico, xantoastrocitoma pleomorf, astrocitoma gigantocel subepend (ET, everolimus)
 Grado 2: astrocitoma difuso. Cx + RT
 Grado 3: astrocitoma anaplásico. QX+RT+QT
  Grado 4: Glioblastoma  R de TVP y embolia pulm. Tto: QX+RT+QT (temozolamida), mejor resp si gen MGMT metilado. IDH salvaje  glioblastoma original, mal Px /// IDH
mutado  glioblastoma que deriva de glioma de bajo grado, mejor Px

ET Crom 9, 16 Astrocitoma gigantocel subepend

NF1 Crom 17 Gliomas nerv óptico, Neurinomas de raíces espinales
NF2 Crom 22 Neurinoma acust bilat, ependimoma medular
VHL Crom 3 Hemangioblastoma
Turcot1 Glioma maligno
Turcot2 Meduloblastoma

SD PARANEOPLASICOS
 Oat cell (antiHu)  ++neuropatía perif
 Ca ovario (anti Yo y anti Ri)  degeneracion cerebelosa
 Teratoma ovario  encefalitis anti NMDA
 Meduloblastoma, mama y oat cell  opsoclonus-mioclonus
LEUCOENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSIBLE
 2º a tto Qx
 Se produce una desregulacion de la perfusion cerebral especialm parte post  alt visuales, cefaleas…

TEMA 11
 TC de elección para fx
 Fx +frec  lineales de bóveda craneal (front-temp)
 Fx base cráneo:
o Fosa craneal ant (frontoetmoidal)  ojos mapache y rinolicuorrea
o Fosa craneal media (peñasco) y post  signo Battle y otolicuorrea
 Longitudinal  +frec. Otolicuorrea. Hipoac transm.
 Transversal  +++lesión facial. Rinolicuorrea. Hipoac NS
 Complic TCE:
 Subdural crónico  típico de ancianos, ante min golpes. Cefalea fluctuante, confusión, convuls… TC: isodenso si < 3sem, hipodenso si >3sem. Tto:
evacuar hematoma.
 Fistula carot-cavern  exoftalmo pulsátil, ojo eritematoso. Soplo. Tto: emboliz
 Fistula LCR  predisp a meningitis x neumococo
 Epilepsia postrauma. Las crisis inmediatas <48h no se asoc a desarrollo de epilepsia. Tto epilept 3meses

H. subdural agudo H. epidural agudo

++frec ancianos ante min golpes. El que + se asocia a fx craneal
El que + se asocia a lesión cerebral Rotura arterial (ACM)
Rotura venosa Rap prog, desplaza estruct. HTic
Lenta prog Atraviesa hoz cerebro, pero no las suturas
Somnolientos desde el principio Periodo asintom y luego coma
Cranectomia de urgencia Cranectomia de urgencia
Mortalidad 50% Mortalidad 15-30%

TEMA 12
MG E-L y botulismo GB Miopatias ELA
Lugar de alt Union neuromuscular Nervio perif Musc 1º y 2º MN
Empeora con paso del T y calor E-L: prox Inicio MS distal (1º extens)
Alt motora Ascendente VARIABLE
Mejora con frio y edofronio Botulim: desc Combinación de 1º y 2º MN
Reclutamiento, dism amplitud Contracciones espontáneas y
Mejora con repetición,
EMG Empeora con repetic, JITTER No ondas F, enlentecim y bloqueos Miop inflam: polifásicos de fibrilaciones, pot de acción
JITTER
durac y amplitud dism gigantes, poco reclutam
Alt sensit NO Parestesias iniciales NO
Alt reflejos NO Arreflexia NO (salvo miop x c de inclusión) Hipo/hiperreflexia
Alt esfinteres NO
50% déficit cognitivo y 10%
Relac con timoma e hiperpl Disfx vegetativa Elevación CK (salvo miop x c de demencia fronto-temp
Otras caract FALLO PARASIMP
timo. Enf autoinmunes LCR: Disoc álbum-citolog (prot) inclusión y Steinert) No OCM ni musc cardiaco
Labilidad emocional

EM Y LESIONES MEDULARES  PUEDEN ALT ESFINTERES

ELA (1º+2ºMN)
CLINICA DX TTO

♂ 55-66 años
No hay prueba patognomónica. RILUZOLE retrasa curso de la enfermedad,
Combinación de 1º y 2º MN, afectando 4 regiones: bulbar, cervical, torácica y pero no lo cura
NO AFECTA OCM, esfínteres ni musc cardiaco lumbosacra
NO AFECTA SENS NI VEGETATIVO Peor Px forma bulbar Baclofeno, rehabilitación, foniatría,
AFECTACIÓN MOTORA: inicio MS distal (1ºextensores) fisioterapia respiratoria…
 1. Espasticidad, hiperreflex, Babinski, clonus EMG: musc denervado, contracciones espontáneas y fibrilaciones, con la
2. Flacidez, atrofia, arreflex, fasciculaciones contracción se recluta pocas unidades motoras y aparecen pot de acción Muerte x insuf resp
3. Sd bulbar: fasc linguales, disartria, disfagia gigantes
4. Labilidad emocional y llanto involuntario
50% déficit cognitivo tipo frontal LCR: NORMAL // CK: NORMAL O LIGERAMENTE AUMENTADAS // BX: ATROFIA
10% demencia fronto-temporal Ac antigangliósidos GM1 y GD1b

Ataxia autosómica dom +fq España: enf Machado-Joseph (SCA3)  ataxia, oftalmoparesia, piramidalismo, afectación cordones posteriores

Ataxias autosómicas recesivas

ATAXIA DE FRIEDREICH ATAXIA-TELANGIECTASIAS (SD LOUIS-BARR)
+fq, crom9, expans tripletes GAA Deterioro cognitivo + ataxia + telangiectasias
Puede asociarse a deficit de vit E Sacudidas de la cabeza para conseguir fijación ocular
Inicio a los 10-20 años Hipoplasia timo + predisposición ca hematológico
Sd piramidal (Babinski paradojico)
Sd cerebeloso
Afectación cordones posteriores (Romberg+)
Miocardiopatía hipertrófica
Escoliosis, pies cavos, atrofia óptica

TEMA 13
LESIONES MEDULARES
Sd medular central/ Schneider Sd art espinal ant Sd cordón posterior Sd Brown-Séquard Sección medular completa
Pérdida sensibilidad termoalgésica (protopática). Conservación Pérd termoalg y fx Pérd propioceptiva Pérdida fx motora, sens propioceptiva ipsi Pérdida todas sensibilidades y fx
sens propioceptiva (epicrítica) y fx motora motora bilateral Sens termoalgésica CL a la lesión motora y SIMPATICO
Si aumenta: se afecta fx motora (2º en la zona de la lesión y 1º Conservación
en las vértebras inferiores x interrupción via motora) y sens sensibilidad AGUDO: flacidez+hiporreflex
vibratoria propioceptiva CRÓNICO: espast+hiperreflex
Siringomimelia (50% asoc a Chiari, 25% hidrocefalia, Traumática B12, sífilis, DM, SIDA Trauma, tumores Trauma, tumores
cifoescoliosis, artropatía neuropatica), ependimoma, hematoma +fq torácica
Mielinosis funicular x déficit de B12: lesión cordón post varios niveles + debilidad MMII + arreflexia + Babinski + anemia macrocítica

HERNIAS DISCALES LUMBARES

 Dolor con sens eléctrica que recorre pierna +/- parest, perd reflejos. Dolor aumenta con Valsalva y al andar
 Se puede desencadenar con Lasegue y Bragard
 RM/TC en caso de no esp a tto medico (>4sem), alt reflejos/sens/fuerza/esfinteres, programación Cx
 Tto: AINES, reposo relativo…
 Cx si no resp en >4sem, afectación medular (alt esfint, perd fuerza…)

RAIZ L2-L3  L3 L3-L4 L4 L4-L5 L5 L5-S1S1

FLEX CADERA y PIERNA (cuádriceps, tibial EXTENS 1º DEDO, PERONEO, FLEX 1º DEDO, GEMELOS,
PERD FUERZA
EXTENS rodilla ant…) y EXTENS rodilla TALONES. FLEX RODILLA GLÚTEO, PUNTILLAS
CARA ANT MUSLO Y
PERD SENS CARA ANT MUSLO DORSO PIE Y 1º DEDO LATERAL PIE Y 5º DEDO
CARA INT PIERNA
PERD REFLEJO ROTULIANO NO ALTERA REFLEJOS AQUÍLEO
UNOpalabra +corta =
REGLA TRESpalabra CUATRO palabra +larga CINCO  palabra +larga flexion
NEMOTECN +corta = flexion =extens =extens ESE 1 ese culo
S no salta (puntillas)

HERNIAS DISCALES CERVICALES (por encima de T1 todas pueden producir Horner)

RAIZ C5 C6 C7 C8
PERD FUERZA DELTOIDES, FLEX ANTEBRAZO FLEX CODO, PRONAC-EXTENS MUÑECA EXTENS CODO, MUÑECA INTRINSECOS MANO
PERD SENS NUCA, HOMBRO LAT ANTEBRAZO, PULGAR DORSAL ANTEBRAZO, 2-4º DEDO MEDIAL ANTEBRAZO, 5º DEDO
PERD REFLEJO BICIPITAL, estiloradial BICIPITAL, estiloradial TRICIPITAL TRICIPITAL
REGLA NEMOTECN

HERNIAS +FREC: LUMBAR  L5-S1, L4-L5 /// CERV  C5-C6

PUNTOS CLAVE:
 C1-C4  debilidad diafragma
 T10  abolición reflejo abd inf
  S2-S5  Alt esfínter, impotencia, anestesia perianal (en silla de montar)
 DERMATOMAS  T4 pezon // T10 ombligo // L4 maleolo int // S1 maleolo ext // S4 perianal
Niveles torácicos  lugares +frec de isquemia, abscesos y M1

COMPRESIONES MEDULARES
 Tto descompresivo Qx urgente (<2h), especialm si fragm oseos. Px depende de grado de déficit NRL y el tiempo de evol hasta Cx.
 Causas: traumática (tracción cervical, GC, Cx si necesario), tumoral, abscesos epidurales (Aureus), hematoma epidural, hematoma intramedular…

Tumores extradurales Causa +frec de origen tumoral  M1 (+frec torácica, salvo ovario y próstata que es lumbosacra) GC + RT. Si comp: Cx + RT
Tumor intradurales +frec: chwannoma, meningioma, neurofibroma
Tumor intramedular +frec: ependimoma en fillum terminale (adulto) y astrocitoma cervical

MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS:
 Infarto medular  ++frec T3-T4. Causas: ateroescl, LES, disecc Ao, emb cardiacos, hta prolong…
 Mielitis infecc  ++frec zoster, CMV. +frec región dorsal baja. Dx: RMN. Tto: GC +aciclovir/ganciclovir
 Meningitis carcinomatosa  +frec tumores hematológicos, mama, oat cell. Meningismo +alt PC + alt raíces nerv…. Dx: citología LCR, RM, bx meninges

MIELOPATIAS + RADICULOPATIAS
 Espondilosis cervical  2º a procesos degenerativos que estenosan canal medular cervical. Produce: dolor, rigidez, alt reflejos, debilidad y atrofia musc. Dx: RM
(estenosis < 13mm). Tto Qx
 Estenosis canal lumbar / Sd cola de caballo (estenosis < 12mm) mejora al inclinarse hacia delante y reposo. Empeora en bipedestación. Perd sens y motor asim.
Perd tardía de esf y sex.
 Sd cono medular  alt temprana esfínteres y fx sex. Perd tardia sens motor simetrica

TEMA 14 y 15
DD:
MG E-L y botulismo GB Miopatias ELA
Lugar de alt Union neuromuscular Nervio perif Musc 1º y 2º MN
Empeora con paso del T y calor E-L: prox Inicio MS distal (1º extens)
Alt motora Ascendente VARIABLE
Mejora con frio y edofronio Botulim: desc Combinación de 1º y 2º MN
Reclutamiento, dism amplitud Contracciones espontáneas y
Mejora con repetición,
EMG Empeora con repetic, JITTER No ondas F, enlentecim y bloqueos Miop inflam: polifásicos de fibrilaciones, pot de acción
JITTER
durac y amplitud dism gigantes, poco reclutam
Alt sensit NO Parestesias iniciales NO
 Alt reflejos NO Arreflexia NO (salvo miop x c de inclusión) Hipo/hiperreflexia
Alt esfinteres NO
Disfx vegetativa 50% déficit cognitivo y 10%
Relac con timoma e hiperpl
LCR: Disoc álbum-citolog (prot) ↑↑↑CK (salvo miop x c de demencia fronto-temp
Otras caract timo. Enf autoinmunes. FALLO PARASIMP
Sd Miller-Fisher: oftalmoparesia inclusión y Steinert) No OCM ni musc cardiaco
antiMUSK: +afect bulbar y crisis
+ataxia+arreflexia+Ac anti-GQ1b Labilidad emocional

Causa +frec de:

Mononeuropatia muliple DM, vasculitis (PAN, Churg-Strauss)
Polineuropatia DM, OH, GB, zoster

PATOLOGIA UNION NEUROMUSCULAR NEUROPATIA

MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO EATON-LAMBERT GUILLAIN BARRE
Ac antirecept nicotínicos de acetilCo POSTsinápticos C. botulinum Ac vs CANALES CA PREsinápticos Polineuropatía arrefléxica Aguda, ascendente y de predominio
75% alt timo, enf autoinm, hipertiroid… >40a, descartar Oat-cell motor x DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA DE NERVIOS Y RAÍCES
Se lib Ach N, pero no fx pq los recept están ocupados No se lib Ach No se lib Ach Autoinmune: Antigangliosidos GM1
No AF, +frec Mujeres jóvenes Heridas, conservas, lactante x miel AP de infecc (mononucleosis, C.jejuni), Linf, Cx…
1. Debilidad Musc que EMPEORA POR LA TARDE- 1. Debilidad musc que BAJA y 1. Debilidad musc predom 1. Parestesias en manos-pies
NOCHE, CON EJERCICIO, CALOR y mejora con frío simétrica (VI, III, brazos, piernas proximal que MEJORA CON 2. Debilidad ASCENDENTE (de Landry) y simétrica.
y reposo y musc respiratorios) EJERCICIO 50% parálisis facial bilateral
90% forma ocular (diplopia, ptosis) 2. Disfx bulbar (disfagia, disartria) 2. PC: ptosis, diplopía, disfagia 5% músc extraoculares
70% musc cara 3. FALLO PARASIMP: sintom 3. FALLO PARASIMP Disfagia, disfonía
Bulbar (disfagia, disartria, voz nasal) iniciales 4. HIPO-ARREFLEXIA 10-30% necesitan ventilación asistida
Musc proximal (cuello, cintura escapular, pélvica) 4. HIPO-ARREFLEXIA 3. Arreflexia
2. ROT NORMALES 4. Disfx SNA: HTA-hta, arritmias, paresia intestinal, retención
3. NO ALT SENS NI SNA urinaria, SIADH
Crisis miasténicas x infección  musc respiratorios NO PÉRDIDA DEL CONTROL ESFÍNTER
Resolución en < 4sem, máx afectación motora 1º-2ºsem
85% recuperación completa, 10% atrofia, 10% recurre
Sd Miller-Fisher: oftalmoparesia+ataxia+arreflexia+Ac anti-GQ1b
Test colinérg+ (con anticolinerg: edrofronio, EMG: pot de acción MEJORA con la EMG: pot de acción MEJORA con la LCR: 80% Disociación Alb-cito (prot y ausencia cels), peor Px si
neostigmina) e hielo + estimulación repetida estimulación repetida no hay disociación
EMG: pot de acción EMPEORA con la estimulación
repetida, aumento jitter LCR: NORMAL. 85% tiene Ac anti canal Ca EMG (tarda en aparecer) : No ondas F (1º), enlentecimiento y
80% Ac anti recept acetilcolina (90% gral y 50% ocular) Test colinérg NEGATIVO bloqueos en la velocidad de conducción
25-40% Ac antiMuSK  +afect bulbar+crisis miasténic
 ANTICOLINESTERÁSICOS + TIMECTOMÍA en forma gral LIBERADORES DE ACETILCOLINA ANTICOLINESTERÁSICOS IG, PLASMAFÉRESIS, sintomático NO GC
(adolesc-55a) (hidrocloruro de guanidina o (Piridostigmina) + LIBERADORES DE
 Forma ocular exclusiva: piridostigmina diaminopiridina) ACETILCOLINA (hidrocloruro de
 Forma generalizada: piridostigmina + Antitoxina en intox alimentaria guanidina o diaminopiridina)
Si no resp, asociar GC, ciclosp, AZA, CFM… PENICILINA si es x herida

AntiMuSK rituximab, no funciona timectomia

Crisis miasténica (mejora con edofronio, si no mejora,

pensar en intox colinérg x tto): soporte con ventilación,
líq, ATB, Ig/plasmaféresis

 FARM CI en MG: aminoglucósidos, sedantes, relaj musc, BB (propranolol), eritromicina, diuréticos

 Farm que pueden producir MG: aminoglucósidos y fenitoína (presinapt); propranolol, penicilamina y procainamida (postsinapt)
 Ac anti recept acetilcolina: penicilamina y INF alfa

Intox x organofosforados  SINTOM PARASIMP SOLO, SIN DEBILIDAD MUSC

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: +debilidad prox, +afect sens (cordones post, parestesias y dolor neuropático). Tto: Ig, GC como mantenimiento

MIOPATÍAS
MG E-L y botulismo GB Miopatias ELA
Lugar de alt Union neuromuscular Nervio perif Musc 1º y 2º MN
Empeora con paso del T y calor E-L: prox Inicio MS distal (1º extens)
Alt motora Ascendente bilat VARIABLE
Mejora con frio y edofronio Botulim: desc Combinación de 1º y 2º MN
Reclutamiento, dism amplitud Contracciones espontáneas y
Mejora con repetición,
EMG Empeora con repetic, JITTER No ondas F, enlentecim y bloqueos Miop inflam: polifásicos de fibrilaciones, pot de acción
JITTER
durac y amplitud dism gigantes, poco reclutam
Alt sensit NO Parestesias iniciales NO
Alt reflejos NO Arreflexia NO (salvo miop x c de inclusión) Hipo/hiperreflexia
Alt esfinteres NO
50% déficit cognitivo y 10%
Relac con timoma e hiperpl Disfx vegetativa Elevación CK (salvo miop x c de demencia fronto-temp
Otras caract FALLO PARASIMP
timo. Enf autoinmunes LCR: 80% Disoc álbum-citolog inclusión y Steinert) No OCM ni musc cardiaco
Labilidad emocional

DUCHENNE STEINERT
+frec, inicio a los 5a y muerte antes de los 20. Lig Xp21  distrofina ausente AD, penetrancia casi completa, crom19 gen DMPK, repetic CTG >50, anticip
  RN: asintom Inicio clínica a los 20-30 años: calvicie, cataratas, alt cardiacas, hipersomnia, atrofia
 <5años: alt al correr y saltar, afectación pelvis y flexores cuello precoz testic, debilidad de predom distal y musc faciales
 >5años: pseudohipertrofia de pantorrillas, maniobra de Gowers, incapacidad para andar Resist a insulina. Reducc motilidad esof y colon
 >15años: muerte por infecc, aspiración DIFICULTAD PARA ABRIR LA MANO DESPUES DE CERRARLA (FALLO RELAJ MUSC)
 Otras: cardiomiopatía, escoliosis, lordosis, deterioro mental CK NORMAL
Tto: GC retrasan enf. NUEVO: ATALUREN Muerte x alt cardiacas o insuf resp
Distrofia musc de Becker  alt distrofina, +leve. Muerte x afect cardiaca

Otros:
 Distrofia fascio-escapulo-humeral
 Distrofia oculo-faring y Miopatía mitocond  ptosis + deb musc extraoculares
 Miositis x cuerpos de inclusión  prox y distal, con atrofia cuádriceps y debilidad para cerrar puño

PM y DM  infilt linfT8

Clinica Tipos Dx y tto

Sd constitucional 1. PM idiop CPK (actv), ALDOLASA, GOT, LDH, GOT 20% FR, 30% ANA
Debilidad musc sim y difusa de musc proximales mmss, 2. DM idiop Si enz N: peor evol, relac con ca y fibrosis pulm
cintura pelvica y escapular. Disfagia tercio sup. Ac:
Raro afect musc ojos. 3. asoc a ca (-frec, >60, ♂)  pulm, ovario,  antiJo1/ antisintetasa: enf pulm interst
Artritis simetrica mama, GI…  antiMDA5: enf pulm interst prog sin alt musc
DM: exantema en cara, tórax y MM. Eritema en 4. infantil  vasculitis, calcificaciones subcut  anti-TIF1 y NXP2: PARANEOPLASICA
heliotropo. Papulas de Gottron. 5. asoc a otras enf tej conect: peor resp a GC
Edema periorbitario. Piel atrofia, ulceras dérmicas, EMG: irritabilidad musc, poca amplitud, polifásicos, reclutam precoz
calcinosis, telangiectasias periungueales, fotosens Bx: infilt inflam perivenular + necrosis musc

NO ALT ROT NI SENS

30% afect cardiaca. 30%Raynaud. Raro pulm y renal Tto: GC +/- inmunodup (AZA)  Ig, rituxi Mortalidad: pulm, renal, cardio

DM antiJo1/antisintetasa, anti MDA5, antiMi Musc proximal bilateral y subaguda Necrosis y regeneración de fibras. Atrofia perivascular
paraneoplasicas: antiTIF1 y anti NXP2 ++mujer Infilt perimisial y perivasc linf B y T4
CPK Deposito C5b9
PM antiJo1/antisintetasa, anti PM/Scl Necrosis y regeneración de fibras
Infilt endomisial linf T8 y macrof
CUERPOS Anti cN1A Musc proximal y DISTAL ASIM Necrosis y regeneración de fibras. Atrofia, necrosis e infilt grasa
INCLUSION ++hombres Infilt endomisial linf T8
CPK o NORMAL Vacuolas ribeteadas
Perdida de reflejos C. inclusión: ubiquitina y amiloide
 No responde a GC COX-
NECROSANTE Anti SRP, anti HMGCR Musc proximal bilateral y AGUDA Necrosis parcheada, mínima inflamación
INMUNOMEDIADA CPK

FACOMATOSIS
ET/Bourneville NF1/V.Recklinhausen NF2 VHL Sturge Weber/angiomatosis
trigeminocerebral
AD, crom 9 y 16 AD, crom17 AD, crom 22 AD, crom 3 Adquirida
Astrocitoma gigantocelular subependimario Neurofibromas Schwanomas bilat Hemangioblastomas retinianos, ME y Angioma leptomening y coroideo
Rabdomioma cardiaco Glioma óptico Neufibromas cerebelosos Ca cerebrales en vías de tren
Angiomiolipoma renal Displasia esfenoides Gliomas, meningiomas Feocromocitomas Hemiplejia CL y hemianopsia
Fibromas periungueales de Koenen >6 Manchas café con leche Ca renal cels claras Mancha vino oporto (nevus
>3 Manchas acromicas en hojas de fresno >2 Nódulos de Lysch (ojos) Quistes renales, pancreáticos y epididimo flammeus)
Adenomas sebáceos de Pringle Efélides axilares/inguinales
EPI-LOI-A, Linfangiomatosis Poliglobulia (EPO) Epilepsia (principal objetivo de tto),
retraso, glaucoma